Заяча губа - симптоми та лікування

Вроджена ущелина верхньої губи (заяча губа) - це дефект м'яких тканин верхньої губи з однієї або двох сторін від середньої лінії у вигляді щілини того чи іншого ступеня виразності. Є наслідком патології внутрішньоутробного розвитку плода.

Природжена ущелина верхньої губи

Потрібно зазначити, що термін "заяча губа" є застарілим і має бути вилучений з обороту як образливий для хворої людини. Він має на увазі потворність, у той час як захворювання відноситься до вродженої аномалії розвитку.

Природжені ущелини верхньої губи і піднебіння становлять приблизно 86% аномалій щелепно-лицьової області та 20-30% всіх вад розвитку людини. Частота народження хворої дитини в популяції залежить від країни, регіону та народності та коливається від 1:1000 до 1:300 живонароджених дітей. У статистиці захворювання односторонні ущелини верхньої губи та піднебіння становлять 60-80%, двосторонні - 15-25%, значно рідше спостерігається поєднання ущелини з іншими пороками розвитку щелепно-лицьової області.

Серединні дефекти верхньої губи теж трапляються рідко. Такі ущелини можуть поєднуватися з дефектами альвеолярного відростка, піднебіння, деформаціями носа. При цьому у дитини не тільки спотворюється зовнішність, а й порушуються життєво важливі функції: дихання, харчування, мова, міміка, слух.

У міжнародній класифікації хвороб (МКХ-10) цей дефект відноситься до групи Q00-Q99 "Вроджені аномалії (вади розвитку), деформації та хромосомні порушення":

  • Q36 - ущелина губи.
  • Q36.0 - ущелина губи двостороння.
  • Q36.1 - ущелина губи серединна.
  • Q36.9 - ущелина губи одностороння.

Причини виникнення несиндромальних вроджених ущелин за впливом на генетичний апарат та ембріогенез можна розділити на екзогенні (зовнішні) та ендогенні (внутрішні). Екзогенні причини:

  • вплив на плід тератогенних факторів (факторів зовнішнього середовища, що призводять до вад розвитку ембріона або плода): іонізуючої радіації, побутових хімікатів, наркотичних засобів, алкоголю, медикаментів та отрут;
  • авітамінози;
  • вплив патогенної мікрофлори (стафілококу, анаеробної флори, вірусів та ін.);
  • вплив екстремальних термічних факторів;
  • травми живота;
  • психічні травми та інші фактори, що порушують нормальний розвиток плода під час його формування.

До ендогенних факторів відносять спадковість, біологічну неповноцінність статевих клітин, перенесені матір'ю інфекційні захворювання ( скарлатина , кір , токсоплазмоз та ін.) та аборти. Особливо небезпечним є вплив токсичних факторів на ранніх термінах вагітності. Спадковість теж має значення. За даними медичного архіву Данії за 10 років, якщо в одного з батьків була вроджена ущелина, то ймовірність народження дитини з такою ж патологією становить 2%, але якщо ущелина була в однієї з батьків і у старшої дитини, то ймовірність захворювання у другої дитини 15%. Бразильський пластичний хірург Іво Пітангі в 1967 році описав сім'ю, в якій ущелина губи та піднебіння була присутня у батька та п'ятьох його дітей.

Симптоми заячої губи

Природжені ущелини верхньої губи діагностуються насамперед за наявністю наскрізної щілини верхньої губи. Вона може бути ліворуч або праворуч від центральної лінії, може бути з обох боків. Одночасно обов'язково розвивається різного ступеня деформація середньої зони особи: комплексна деформація носа, дислокація хрящів носа, сплощення та асиметрія кісткової основи. Односторонні та двосторонні ущелини нерідко супроводжуються вистоянням міжщелепної кістки, що несе на собі центр губи – фільтрум. Це нерівномірним зростанням сошника, не стримуваного натягом і тиском нормальної мускулатури губи. (Сошник - непарна кісткова пластинка трапецієподібної форми. Розташований в носовій порожнині в сагітальній площині і разом з перпендикулярною пластинкою гратчастої кістки утворює кісткову перегородку носа.)

Міжщелепна кістка.  Сошник.

При двосторонній ущелині міжщелепна кістка відокремлюється від альвеолярного відростка з обох боків і висувається вперед на подовженому кінці перегородки у вигляді хоботка. Патологія може супроводжуватися такими функціональними порушеннями, як порушення ссання та нормального дихання.

Двостороння ущелина верхньої губи

Патогенез заячої губи

У нормі губи складаються зі шкірної частини, червоної облямівки та слизової оболонки. Шкірна частина від червоної облямівки відділена білим валиком - це та частина на межі червоної облямівки, яка піднята і відображає світло. Слід зазначити, що недостатнє зіставлення будь-якої частини губи призводить до видимого дефекту.

Структурні елементи губ

Основним м'язом, що формує губи, є круговий м'яз рота. Вона працює як сфінктер завдяки волокнам, розташованим у товщі губ.

Круговий м'яз рота

Розвиток особи у зародка людини починається на 3 тижні внутрішньоутробного розвитку з утворення ектодермального ротового випинання (стомодеуму) та формування навколо нього тканинних мас у вигляді піднесень та відростків. Закладки лицьових структур є скупчення клітин мезенхіми (клітин середнього зародкового листка), покриті ектодермою (зовнішнім зародковим листком) і вистелені ендодермою (внутрішнім зародковим листком).

Зародок людини, що складається з енто-, екто- та мезодерми

На 7 тижні злиття медіального (серединного) носового та верхньощелепного відростків забезпечує формування латеральних (бічних) частин верхньої губи як єдиного цілого. На 8 тижні виявляються закладки альвеолярного та лобового відростків верхньої щелепи, а до 10-11 тижня міжщелепна кістка з верхньощелепними кістками утворює єдине ціле. Відповідно, негативний вплив, наданий на плід у цьому періоді, призводить до формування ущелини.

Існує кілька теорій про сам генез виникнення ущелини:

  • Теорія злиття відростків. Згідно з цією теорією, ущелина з'являється в результаті незрощення лицьових відростків у плода.
  • Теорія міграції мезодерми. На 7 тижні ембріогенезу в губи проникають клітини мезодерми (середнього зародкового листка) - міобласти, які в майбутньому стануть круговим м'язом рота. Відповідно до цієї теорії вроджені ущелини з'являються через недостатньо швидкого проростання (міграції) мезодерми між шарами ектодерми та ендодерми. Внаслідок цього при швидкому зростанні зародка відбувається розрив (розщеплення) тонкої мембрани екто- та ендодерми з формуванням ущелини верхньої губи та піднебіння. Якщо міобласти повністю відсутні, то утворюється наскрізна ущелина, якщо надходять частково – неповна. За відсутності міобластів з обох боків губи утворюється двостороння ущелина. Міобласти можуть перетворитися на зрілі м'язові клітини тільки в тому випадку, якщо зустрінуть кісткову або сполучнотканинну структуру. Якщо на їхньому шляху є ущелина, дійшовши до її краю, міобласти повертають нагору, йдуть уздовж неї і прикріплюються до основи крил носа. Внаслідок цього процесу круговий м'яз рота формується неправильно.
  • Комбіновані теорії. Американський ембріолог Б.М. Петтен об'єднав обидві гіпотези - злиття відростків та міграції мезодерми. Він вважав, що на формування ущелини впливають обидва процеси. Однак навіть зараз ембріональний розвиток обличчя та патогенез вроджених ущелин верхньої губи та піднебіння вивчені не до кінця.

Класифікація та стадії розвитку заячої губи

Клініко-анатомічна класифікація вроджених ущелин верхньої губи та неба

I. Вроджені ізольовані ущелини верхньої губи:

  • Природжена прихована ущелина верхньої губи (одно- або двостороння).
  • Вроджена неповна ущелина верхньої губи:
  • без деформації шкірно-хрящового відділу носа (одно-або двостороння);
  • з деформацією шкірно-хрящового відділу носа (одно-або двостороння).
  • Вроджена повна ущелина верхньої губи (одно-або двостороння).

Види односторонніх ущелин верхньої губи

ІІ. Вроджені ізольовані ущелини піднебіння:

  • Вроджені ущелини м'якого піднебіння: прихована, неповна, повна.
  • Вроджені ущелини м'якого і твердого піднебіння: прихована, неповна, повна.

ІІІ. Вроджені повні ущелини м'якого, твердого піднебіння та альвеолярного відростка (одно-або двосторонні).

IV. Вроджені ущелини альвеолярного відростка та переднього відділу твердого піднебіння (зазвичай у поєднанні з ущелиною верхньої губи), одно-або двосторонні.

V. Вроджені повні ущелини верхньої губи, альвеолярного відростка, твердого та м'якого піднебіння (наскрізні ущелини):

  • Односторонні (право- або лівосторонні);
  • Двосторонні.

Одностороння наскрізна ущелина верхньої губи, альвеолярного відростка, твердого та м'якого піднебіння.

VI. Комбіновані або атипові ущелини верхньої губи та неба.

В американській літературі широко використовується поняття "оро-лицеві несиндромальні ущелини" та "синдромальні ущелини". До ро-лицевих несиндромальних ущелин відносяться звичайні ущелини, які не є частиною синдрому з багатьма супутніми вадами розвитку. Т. е. за винятком наявності ущелини дитина соматично і психічно здорова. Синдромальні ущелини мають на увазі, що дефект є не самостійним захворюванням, а одним із симптомів ширшого пошкодження генетичного апарату. Вони можуть становити до 30-35% випадків ущелин.

Синдром Ді Георга (DiGeorge Syndrome) - спадкове захворювання, що відноситься до групи первинних імунодефіцитів. Для нього характерні гіпоплазія (недорозвинення) або аплазія (відсутність) тимусу та паращитовидних залоз, уроджені вади серця, деформації обличчя.

Тимус (вилочкова залоза)

Причиною є делеція (втрата) певної ділянки 22 хромосоми. У тимусі відбувається дозрівання клітин імунної системи людини (Т-клітин), за його недорозвинення чи відсутності виникає Т-клітинна недостатність (зниження імунітету). Паращитовидні залози виробляють паратиреоїдний гормон. При синдромі Ді Георга функція цих залоз знижена, що стає причиною гіпопаратиреозу (зниження або відсутності гормону паращитовидних залоз) та різкого зниження рівня кальцію в крові. Дитина починає хворіти відразу після народження, але ступінь імунодефіциту значно варіює, функція Т-лімфоцитів може спонтанно покращуватись. Гіпокальціємічні судоми спостерігаються протягом 24-48 годин після народження.

Клінічні прояви синдрому: низьке розташування вушних раковин, серединна ущелина особи, слабке недорозвинення нижньої щелепи, гіпертелоризм (збільшення кісткової відстані між очницями), короткий губний жолобок, затримка розвитку та вроджені захворювання серця (наприклад коарктація дуги аорти, загальний дефекти міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки).

Синдром Ван дер Вуда – генетична мутація, що характеризується черепно-лицьовою деформацією. У клінічній картині привертають увагу ямочки на губах або синуси, які поєднуються з ущелиною піднебіння. Найбільш характерними проявами синдрому є ущелина губ (зайча губа) та піднебіння (вовча паща).

Ущелина губ і піднебіння

Синдром П'єра Робена – захворювання, зумовлене мутацією в COL2A та COL11 генах. Характеризується відомою тріадою симптомів: гіпоплазія нижньої щелепи, глоссоптоз (недорозвинення та западання мови) та ущелина піднебіння.

Голопрозенцефалія - ​​недорозвинення головного мозку, при якому відсутня поділ на півкулі або є неповний поділ. Це вкрай тяжке генетичне захворювання, що завжди виявляється ущелиною верхньої губи та піднебіння. Залежно від форми може виражатися судомними нападами, важкою розумовою відсталістю, злиттям очей в один (циклопізм), дефектами рогівки та сітківки, недорозвиненням або відсутністю носа, численними аномаліями внутрішніх органів.

Трисомія 13 (синдром Патау) – хромосомна мутація у вигляді зайвої хромосоми у 13 парі. Клінічні ознаки:

  • ущелина губи та піднебіння;
  • низька маса тіла при доношеній вагітності (менше 2500 г);
  • неправильне будову черепа (невеликі розміри, звуження чола, розширення потиличної області);
  • виражені відхилення фізичного та розумового розвитку;
  • вади розвитку структур головного мозку;
  • вади розвитку очей (відсутність очних яблук, маленькі очі, катаракта , відшарування сітківки та ін.);
  • деформована форма вух;
  • вади розвитку кисті (зайві пальці, неправильне формування великого пальця);
  • локальна відсутність шкіри, волосся;
  • деформовані стопи; зайві пальці на ногах;
  • множинні вади сечовивідної, серцево-судинної, травної та статевої систем

Синдром Вольфа - Хіршхона - генетична аномалія, що характеризується затримкою фізіологічного, розумового та психомоторного розвитку. Можлива наявність важких вад серця та нирок. У новонароджених, як правило, невелика вага при нормальній тривалості вагітності (до 2 кг). Зовнішні клінічні ознаки: помірно виражена мікроцефалія (зменшення розмірів черепа), гіпертелоризм (збільшення кісткової відстані між очницями), клювовидний ніс, виступаюче надперенесення, аномальна форма вушних раковин, гіпоспадія (неправильне розташування отвору сечовипускального каналу), % Пацієнтів). Часто є ущелини верхньої губи та піднебіння, деформації стоп і кистей, аномалії очних яблук, епікантус (невелика шкірна складка на внутрішній стороні століття) та маленький рот із опущеними кутами

Багато цих аномалій можна визначити внутрішньоутробно, і в більшості випадків рекомендується переривання вагітності.

Ускладнення заячої губи

У дітей з повними ущелинами верхньої губи та альвеолярного відростка порушується функція ссання через неможливість створити повноцінний вакуум у порожнині рота. Це не дозволяє дитині нормально харчуватися. Іноді у поєднанні з порушенням ссання розвивається розлад акта ковтання та жування.

Через зміщення піднебіння при поєднаному розщепленні піднебіння порушується анатомічне співвідношення органів носоглотки, і діти часто хворіють на ЛОР-захворювання. Знижується імунітет, часто у дітей підвищується ймовірність бронхітів.

Велике значення має порушення мови, що посилюється за наявності дефекту піднебіння. Через зміну нормальної анатомії порушується ріст лицьових кісток, часто розвивається мікрогнатія (недорозвинення) верхньої щелепи та макрогнатія (збільшення) нижньої щелепи, середня зона обличчя западає, очі здаються ніби навикаті.

Діагностика заячої губи

Діагностика ущелини ґрунтується насамперед на огляді особи дитини. Однак такі діти повинні бути ретельно обстежені щодо синдромальної ущелини. Т. е. необхідно перевірити, чи немає у дитини супутніх важких патологій: серцево-судинної (коарктація дуги аорти, загальний артеріальний стовбур та ін) і нервової (гіпотонія м'язів, епілепсія та ін) систем. Для цього проводять ЕКГ, ЕЕГ, КТ та МРТ.

Коарктація дуги аорти на КТ

Також дитині повинні оглянути ЛОР-лікар, педіатр та стоматолог, вони можуть допомогти уникнути ускладнень у процесі зростання.

За допомогою ультразвукового сканування можлива внутрішньоутробна діагностика ущелин. Точність діагнозу залежить від технічного оснащення, однак у більшості випадків наявність повної ущелини верхньої губи можна визначити вже на 16-му тижні вагітності.

Ущелина губи у плода на УЗД

Лікування заячої губи

До лікування пацієнтів з ущелинами залучається мультидисциплінарна команда, оскільки навіть добре виконана операція не гарантує відсутність інших скарг. Склад команди: педіатр, стоматолог, ортодонт, пластичний або щелепно-лицьовий хірург, дієтолог, логопед, ЛОР, офтальмолог та психоневролог. ЛОР-лікар працює над запобіганням супутньої патології середнього вуха, яка часто розвивається при ущелинах, у разі її наявності займається лікуванням. Стоматологи-ортодонти роблять ортодонтичні конструкції (обтуратори), завдяки яким дитина може нормально харчуватися. Обтуратори - це протези, що закривають ущелину, можна використовувати дітей всіх вікових груп.

Стоматологи Хюбенер Д.В. та Лю Дж.Р. класифікували засоби для ортопедичного впливу на ущелину на доопераційні та післяопераційні, активні та пасивні, екстраоральні та інтраоральні. Довго точилися суперечки, як ці методи впливають на зростання лицьових кісток і чи не погіршують прогноз, поки не винайшли носо-альвеолярні пластинки, які виконували спочатку акрил, потім гуми. Платівки закривали ущелину, і дитина могла нормально смоктати, крім того, тиск пластини сприяло підтримці крил деформованого носа, покращувало співвідношення довжин колумели, розщеплених частин губи і м'яко засувало трикутну кістку.

Обтуратор

Для лікування ущелини губи та піднебіння описано дуже багато різновидів оперативного лікування, хоча можливість виконання таких операцій виникла відносно недавно.

З ранніх часів люди намагалися знайти спосіб позбутися цього дефекту. Ущелину намагалися з'єднати гострими паличками, потім використовували металеві голки, які обмотували нитками. Через відсутність коштів на знеболювання операції були примітивним і малоефективним. З XVI століття намагалися застосовувати спеціальні шапочки для зовнішнього на розщелину, намагаючись викликати злипання країв. Висунуту міжщелепну кістку у разі двосторонніх ущелин просто відрізали, що призводило найчастіше до посилення деформації середньої зони обличчя.

Операція з корекції розщепленої губи називається хейлопластикою. З початком проведення оперативних корекцій методи хейлопластик стали видозмінюватися і вдосконалюватися. Перші операції сприймалися як диво, за них формувався лінійний розріз. Згодом почали робити розрізи дедалі складніших змін, щоб виправити супутні деформації і недопущення появи нових. Зараз для корекції складної деформації, що виникає в області середньої зони особи, та формування умов для нормального розвитку лицьового відділу черепа необхідно, щоб операція виконувала такі умови:

  • Була безпечна для дітей раннього віку.
  • Виправляла максимум у кожному конкретному випадку за 1 етап.
  • Формувала правильну лінію червоної облямівки та дуги Купідона.
  • Бажано правильне формування фільтруму.
  • Забезпечувала достатню глибину напередодні ротової порожнини.
  • Усувала неправильне прикріплення волокон кругового м'яза рота та створювала безперервний пласт м'яза, що допоможе у правильному формуванні кісток лицьового черепа.
  • Подовжувала коротку медіальну частину розщепленої губи.
  • Коригувала форму і положення у хрящів носа.

У 1938 році А.А. Лімберг описав, а 1952 року доповнив спосіб односторонньої хейлопластики. Цей спосіб на довгий час став лідируючим на території СРСР, тому що в більшості випадків дозволяв виправити супутню деформацію крила носа з ущелини.

У 1952 році Теннісон Ч.В. у США та у 1955 році Обухова Л.М. у СРСР описали спосіб хейлопластики найскладнішої конфігурації. Метод застосовується досі, крім того, на його основі розроблено хейлоринопластику для зменшення ймовірності розвитку супутніх деформацій. Методики цікаві насамперед своїм історичним значенням: вперше стали проводитися розрізи складної форми та подовжувалась губа. Однак подовження губи на боці ущелини було і обмежуючим фактором, тому що саме собою створювало відому деформацію. Наразі застосовуються методики, які вирішують цю проблему.

Хейлопластика за Л.М.  Обуховий

Найпопулярніша методика ушивання односторонньої ущелини у світі зараз - методика Мілларда та його модифікації. У нашій країні це модифікація І.А. Козина.

Хейлопластика по Мілларду включає одночасне відновлення безперервності верхньої губи та корекцію хрящів носа. На медіальному фрагменті верхньої губи відзначають точку 1 – центр дуги купідону. На здоровій половині цибулі Купідона відшукують обмежуючу точку 2 (вершина дуги), віддалену від середньої лінії приблизно на 2-4 мм. Цю відстань відкладають на білому валику з укороченої сторони, отримуючи точку 3. Вимірюють довжину бічного фрагмента губи на здоровій стороні між точкою 2, що обмежує, і комісурою рота (точка 6). Отриману відстань (приблизно 20 мм) відкладають на білому валику з ушкодженої сторони від комісури (точка 7) і отримують точку 8, що обмежує. Точка 8 буде верхом дуги купідону з цієї сторони, вона повинна з'єднатися з точкою 3 на медіальному сегменті. Вимірюють відстань від точки 2 до основи крила носа здорової сторони (точка 4), цю ж відстань відкладають від точки 8 до основи крила носа ураженої сторони (точка 10). На укороченому боці від середини основи колумели (точка 5) до точки 3 роблять дугоподібний ротаційний розріз, симетричний дузі фільтруму на здоровому боці. При необхідності продовжують розріз до точки х (зворотний розріз у бік здорового фільтруму). На латеральному (бічному) фрагменті відповідно до довжини розрізу х-5-3 знаходять точку 9 досередини від підстави сплощеного крила носа. Модифікації в основному використовуються при розширенні втручання на ніс, при вторинних хейлопластиках, прихованих та неповних ущелинах. На укороченому боці від середини основи колумели (точка 5) до точки 3 роблять дугоподібний ротаційний розріз, симетричний дузі фільтруму на здоровому боці. При необхідності продовжують розріз до точки х (зворотний розріз у бік здорового фільтруму). На латеральному (бічному) фрагменті відповідно до довжини розрізу х-5-3 знаходять точку 9 досередини від підстави сплощеного крила носа. Модифікації в основному використовуються при розширенні втручання на ніс, при вторинних хейлопластиках, прихованих та неповних ущелинах. На укороченому боці від середини основи колумели (точка 5) до точки 3 роблять дугоподібний ротаційний розріз, симетричний дузі фільтруму на здоровому боці. При необхідності продовжують розріз до точки х (зворотний розріз у бік здорового фільтруму). На латеральному (бічному) фрагменті відповідно до довжини розрізу х-5-3 знаходять точку 9 досередини від підстави сплощеного крила носа. Модифікації в основному використовуються при розширенні втручання на ніс, при вторинних хейлопластиках, прихованих та неповних ущелинах.

Хейлопластика по Мілларду

Переваги даного методу первинної хейлопластики:

  • максимальне збереження тканин;
  • переміщення всіх елементів верхньої губи у правильне положення;
  • формування дна присінка порожнини носа та глибокого присінка рота.

Метод одночасно виправляє положення деформованого крила носа, деякі модифікації доповнені одномоментной ринопластикой. Крім того, дугоподібний рубець мало помітний і може бути використаний при коригуючому хейлопластику в повнолітньому віці.

До та після хейлопластики

Закриття двосторонньої ущелини може бути одноетапним та двоетапним. Це залежить від обсягу ущелини, досвідченості та впевненості хірурга у його методиках. Кожен варіант має свої плюси та мінуси, проте вважається, що за допомогою одномоментного закриття ущелини ймовірніше повноцінне створення жому кругового м'яза рота.

Іноді практикується з'єднання країв ущелини. Це не повноцінна хейлопластика, а тільки переведення повної ущелини в неповну в очікуванні того, що тиск з'єднаної частини губи вплине на краї ущелини, що призведе до їх зближення. У більшості західних країн лідируючим і тут залишається метод хейлопластики за Міллард.

При двоетапному закриття спочатку закривають одну сторону ущелини будь-яким методом, а через деякий час – іншу сторону.

Суперечки у тому, у якому віці проводити операцію, не вщухають досі. Є ті, хто переконує проводити лікування якомога раніше. Пропонуються навіть операції у плода, що пояснюється відсутністю рубцювання у внутрішньоутробному періоді. Багато хто наполягає на операції у перші дні і навіть години життя. З одного боку, у цьому є плюси (батьки не лякаються зовнішності дитини, не виникає внутрішньосімейних конфліктів, немає проблем із харчуванням) але є й мінуси (недосконалість терморегуляції новонароджених, висока чутливість до крововтрати, дуже маленька анатомічна основа). У 60-х роках минулого століття було проведено масштабний аналіз результатів операцій, виконаних у пологовому будинку у перші дні життя. Результат показав майже у всіх дітей набагато гірші результати, ніж у пацієнтів, яких оперували у більш дорослому віці. Міхельсон в одному з найстаріших російських посібників з пластичної хірургії радить проводити операцію у віці 5-6 місяців, коли дитина досить зміцніла і розвинулася. Він вважав, що в цей період легше досягти косметичного успіху. Також описано, що такі операції мають виконуватися під місцевим знеболенням, через небезпеку наркозу. Наразі з'явилися безпечні препарати для наркозу, тому складно уявити виконання операції маленьким дітям під місцевою анестезією. Більшість хірургів вважає, що первинна хейлопластика показана у віці 6-12 місяців. що такі операції повинні виконуватися під місцевим знеболенням, через небезпеку наркозу. Зараз з'явилися безпечні препарати для наркозу, тому складно уявити виконання операції маленьким дітям під місцевою анестезією. Більшість хірургів вважає, що первинна хейлопластика показана у віці 6-12 місяців. що такі операції повинні виконуватися під місцевим знеболенням, через небезпеку наркозу. Зараз з'явилися безпечні препарати для наркозу, тому складно уявити виконання операції маленьким дітям під місцевою анестезією. Більшість хірургів вважає, що первинна хейлопластика показана у віці 6-12 місяців.

Обсяг операції залежить від ступеня ущелини. Багато сучасних авторів вважають, що з повної ущелині первинна хейлопластика (коли вшивається лише ущелина) має застосовуватися у виняткових випадках, оскільки вона не коригує стан носа. Тому зараз має застосовуватися методика первинної ринохейлопластики, коли разом із ушиванням ущелини коригується положення крільних хрящів, перегородки, сошника. Якість проведеної первинної операції має бути максимальною, оскільки повторні корекції складніше виконати в умовах дефіциту м'яких тканин і великому рубцевому процесі.

Ускладнення під час операції

При виконанні оперативного втручання небезпека становить аспірацію (вдихання пацієнтом) крові та слизу, здатні викликати асфіксію. Щоб цього не допустити, слід попереджати кровотечі та ретельно відсмоктувати вміст ротової порожнини (кров, слину, слиз). До можливих ускладнень відносяться також колапс, шок, ларингоспазм та інші стани.

Летальність на операційному столі та незабаром після операції пов'язана, як правило, з неправильним відбором хворих. Не можна оперувати виснажених і недоношених дітей, тих, хто ще до операції страждає на запальні стани органів дихання, слуху, декомпенсованими аномаліями розвитку мозку, серця, судин. Також операція заборонена за наявності тиміко-лімфатичного статусу (збільшення тимусу). Можливість проведення операції необхідно вирішувати разом із педіатром.

Ускладнення після операції

Найближчими днями після операції можливе виникнення стенозу (звуження) гортані, бронхіту, пневмонії , затримки сечовипускання та інших соматичних ускладнень, профілактика та лікування яких мають здійснюватися за участю педіатра. З місцевих ранніх ускладнень найчастіше спостерігається розбіжність швів, що зазвичай пов'язані з технічними похибками операції:

  • висічення значної кількості тканин в області країв ущелини;
  • недостатнє препарування тканин;
  • неправильно проведене пошарове ушивання рани;
  • натяг тканин в області рани, запалення та набряклість у зоні операції.

Іноді шви розходяться через травму (падіння дитини, випадковий удар про твердий предмет), приєднання інфекції, захворювання дитини на ГРВІ, риніт та інші запальні патології. При розбіжності швів питання накладення вторинних швів вирішується за станом хворого.

При огляді пацієнта, який переніс операцію, перевіряють висоту верхньої губи, ступінь її деформації, глибину присінка рота та його герметичність (наявність ротоносових соустей і дефектів піднебіння). Слід звернути увагу на рухливість губи, фонацію, зміну будови зубощелепної системи. Цілісність кругового м'яза рота можна перевірити при розтягуванні пацієнтом губ у посмішку та стисканні губ у трубочку.

Тяжку психологічну травму зазнають рубцевих змін після невдалої першої операції. Одним із найнеприємніших віддалених ускладнень хейлоринопластики є деформація верхньої губи, носа та верхньої щелепи, яка може виникати з різних причин.

Після операції у пацієнта може бути нестача м'яких тканин верхньої губи, її подовження або укорочення, тугорухливість через велике рубцювання, естетичний дефект. Ущелина альвеолярного відростка призводить до формування скупченості зубів, зростання дистопованих (неправильно розташованих) та надкомплектних (зайвих) зубів, які можуть підтримувати запалення або через своє розташування формувати ороназальну фістулу (отвір між порожниною рота та носовою порожниною). В цілому така фістула може бути і внаслідок надмірного натягу, прорізування швів, дефекту при ушиванні і т. д. Через неї може зберігатися скидання рідкої частини їжі в порожнину носа, що сприяє підтримці хронічних ринітів, гайморитів і т. д.

Можлива недостатність м'язового кільця кругового м'яза рота, що розвивається при дефектах зіставлення м'яза або недостатньому відділенні м'язових волокон від грушоподібного отвору. Деформація напередодні рота у вигляді його ущільнення ускладнює подальше ортодонтичне лікування, так необхідне пацієнтам, і посилює ретрузію середньої зони особи (зміщення назад). Деформації зовнішнього носа та перегородки призводять до значного погіршення естетичного результату та порушення носового дихання, а дихання через рот у таких хворих посилює деформацію лицьового скелета.

Прогноз. Профілактика

Вкрай важливо по можливості обходитися первинними операціями, так як неадекватно виконана первинна хейлопластика іноді вимагає кількох втручань, що коригують, що призводить до рубцевих деформацій м'яких тканин, а також неправильному формуванню скелета особи.

Причинами неадекватно виконаної пластики можуть бути: обмеження здібностей хірурга та недостатність його мануальних навичок. До рецидиву ущелини може призвести розбіжність швів. Іноді формування лігатурних абсцесів (запалення та нагноєння післяопераційних швів) в області рани може звести нанівець весь досягнутий результат.

Максимальне збереження тканин верхньої губи, відновлення її основних орієнтирів (дуга Купідона, фільтрум, червона облямівка), створення адекватної вистилки передодяна носа, корекція супутніх деформацій носа, турбота батьків, робота логопеда і стоматолога можуть призвести до такого функціонального та естетичного результату. не відчуватиме своєї відмінності від інших дітей.

Виправити дефект можна навіть у тому випадку, якщо первинна хейлопластика пройшла з ускладненнями або дитина має супутні захворювання. У нашій країні достатньо центрів та хірургів, які можуть виправити практично будь-яку деформацію щелепно-лицьової області. Але на перше місце виходить бажання батьків дитини, а згодом і самої дитини, отримати найкращий результат.

Діти з неблагополучних сімей, а також ті, хто живе в місцевості, де важко отримати медичну допомогу, можуть залишитися без лікування. Але навіть у найвідсталіших регіонах Африки, Філіппін та Індії періодично проводяться благодійні місії із залученням щелепно-лицьових хірургів світового рівня. На такі місії часто приходять дорослі пацієнти, які раніше не могли отримати допомогу і все життя жили з ущелинами.

Як профілактика вагітним жінкам необхідно виключити вплив на плід шкідливих факторів, особливо на ранніх термінах: не допускати травм, відмовитися від алкоголю та наркотичних засобів, не використовувати агресивну побутову хімію. Здоров'я батька також має значення.

Народження дитини з ущелиною - не вирок, потрібно просто знайти щелепно-лицьового хірурга, який займається лікуванням таких пацієнтів постійно і отримує гарні естетичні та функціональні результати.

Щоб шрам від операції був менш помітним необхідно:

  • відсутність натягу країв рани;
  • адекватна гігієна області операції;
  • догляд за дитиною після операції (не давати смоктати пляшечку або груди, годувати ложкою, заспокоювати дитину, щоб вона менше плакала і не травмувала губу).
  • захист рубців від сонячного світла протягом шести місяців.
  • використання силіконових гелів на рубець двічі на добу протягом шести місяців.