Вроджений вивих стегна - симптоми та лікування

Вроджений вивих стегна - патологія тазостегнових суглобів, пов'язана з їхньою вродженою нетиповою будовою. Захворювання починає розвиватися з перших днів життя та діагностується зазвичай у дитячому віці. Для вродженого вивиху стегна характерні мізерні прояви на самому початку, неухильне прогресування та повне руйнування кульшових суглобів за відсутності своєчасного лікування.

Суглоб - це рухливе зчленування двох кісток, його нормальна робота можлива лише за повної відповідності всіх його компонент один одному. У тазостегновому суглобі головка стегнової кістки повинна формою підходити до суглобової поверхні таза (вертлужної западині). Роз'єднання ''шарніру'' з'єднуються сегментів (суглобових поверхонь кісток) називається вивихом.

Вроджений вивих стегна - процес аналогічний, тільки він протікає повільно. Природжений вивих ніяк не пов'язаний з травмою: для його розвитку досить простого побутового навантаження: ходьби, бігу, стрибків та активних ігор дитини. Суглоб у разі стає вразливим через порушеної анатомії.

Вроджений вивих стегна

Зміна суглобових елементів називають дисплазією кульшового суглоба. Про дисплазію йдеться, коли:

  • глибина суглобової западини виявляється замалою;
  • краї суглобової западини надмірно похилі;
  • співвідношення кутів суглоба порушується;
  • хрящові елементи, що стабілізують суглоб, недостатньо виконують свою функцію, що стабілізує.

Фахівці іноді називають подібні суглоби "диспластичними". Такий суглоб розвивається надто повільно, він "м'якший" за здоровий суглоб, характерний для цього віку. Не відповідають нормі та характеристики другої частини суглоба – суглобової головки. Вона в цьому випадку недостатньо тверда, нетипова, овальна форма, погано переносить навантаження і приймає їх лише частково, а не рівномірно по всій поверхні.

Все перераховане викликає нестабільність суглоба: подібна анатомія кульшового суглоба не здатна витримувати призначені для нього навантаження. Дисплазія тазостегнових суглобів створює сприятливе тло і неминуче (за відсутності лікування) перетікання у вивих тазостегнового суглоба. Зчленовані поверхні не утримуються в потрібному положенні і поступово роз'єднуються зі зростанням дитини, вивих прогресує. Особливо швидко це відбувається у критичні періоди: коли дитина починає сідати, вставати та ходити, створюючи навантаження на суглоби.

Основна причина формування вродженого вивиху стегна - порушення правильного формування суглоба (дисплазія), внаслідок якої змінюються анатомія та біомеханіка суглоба. Точні причини збоїв у формуванні кульшових суглобів невідомі. Висуваються версії про внутрішньоутробні порушення розвитку, пов'язані з несприятливими факторами під час вагітності:

  • куріння, вживання алкоголю чи наркотиків;
  • вірусні захворювання;
  • неповноцінне харчування;
  • акушерські інфекції;
  • тазове передлежання плода

Тазове передлежання плода

Симптоми вродженого вивиху стегна

Симптоматика при вродженому вивиху стегна зводиться до асиметрії суглоба та її функцій (проти здоровим суглобом). Перші візуальні прояви помічає мати дитини під час догляду, наприклад, асиметрія шкірних складок побічно говорить про нерівномірний розвиток суглобів.

Відмінність амплітуди рухів у стегнах - ще одна ознака: нога з хворого боку обмежена рухливістю в суглобі, це помітно по тугому опору при спробі відвести ногу вбік. Обмеження може бути добре помітне під час купання та перевдягання дитини.

Перевірка амплітуди рухів стегна

Укорочення ноги добре видно в положенні дитини, лежачи на спині з випрямленими ніжками.

Лікар визначає зазначені симптоми оглядом та клінічними тестами, а точне вкорочення дізнається порівняльним виміром довжини кінцівок.

На особливу увагу заслуговує симптом «клацання». Вдома цей симптом може виявитися випадково, у вигляді клацання суглоба у разі згинання стегон до живота. Під час огляду лікар спеціально провокує клацання суглоба, виконуючи клінічний тест. Клацання можуть свідчити про неспроможність тазостегнового суглоба та підвивиху - часткове роз'єднання суглобових поверхонь.

Симптоми вродженого вивиху стегна

Перелічена симптоматика який завжди очевидна і наочна, а достовірність зазначених симптомів може бути невисокою. Окремий симптом не обов'язково вказує на дисплазію або вивих тазостегнового суглоба. Частина симптомів можуть зустрічатися в нормі у перші місяці життя дитини.

Патогенез уродженого вивиху стегна

Уродженому вивиху стегна завжди супроводжує дисплазія суглоба - ряд вроджених анатомічних порушень у кульшовому суглобі. Суглоб не адаптований до звичайних навантажень, наприклад, до ходьби. Компоненти суглоба втрачають правильне розташування: під опорним навантаженням головка стегнової кістки починає вивихуватися. Вертлужна западина таза, яка в нормі служить вмістилищем для голівки стегна, запустіє. Вільне місце заміщується рубцевою тканиною. При цьому головка стегна починає спиратися на нове, неправильне місце на тазовій кістці, формується подібність до нової суглобової западини.

Зміни торкаються всього організму: змінюється тонус сідничних м'язів і м'язів спини, настає перекіс таза, викривляється хребет у спробах надати тілу балансу. Двосторонній вивих кульшових суглобів веде до формування неправильної ходи, патологічні зміни наростають симетрично.

Ланцюжок подібних змін веде до катастрофічних наслідків для дитини - порушується можливість безперешкодного пересування. Ходьба стає скрутною, найчастіше діти відстають у показниках, відповідно до вікових норм.

Надалі захворювання прогресує: суглоб грубо деформується, повністю втрачає форми та співвідношення. Виникає тугорухливість (контрактура) у суглобі, аж до повної втрати рухів. Дитина не може спертися на хвору ногу через біль у суглобі.

Класифікація та стадії розвитку вродженого вивиху стегна

Уроджений вивих стегна поділяють за тяжкістю перебігу:

  • Перший ступінь - передвивих. Зчленування компонентів суглоба правильне і відносно стабільне, але дисплазія не дає суглобу нормально розвиватися далі.
  • Другий ступінь - підвивих. Підвивих тазостегнового суглоба - це невідповідність головки стегнової кістки та вертлужної западини, прогнозований етап для диспластичного тазостегнового суглоба. На цій стадії частковий контакт суглобових поверхонь все ж таки зберігається. Зростання дитини і розширення рухового режиму, що триває, призводить до прогресування хвороби.
  • Третій ступінь - вивих кульшового суглоба. Повна втрата контакту головки стегнової кістки та вертлюжної западини.

Ступені прогресування вивиху тазостегнового суглоба

Виділяють також односторонній вроджений вивих стегна та двосторонній.

Залежно від найбільш видозмінених компонентів суглоба відрізняють:

  • дисплазію вертлюжної западини (ацетабулярну дисплазію);
  • дисплазію проксимального відділу стегнової кістки;
  • ураження одночасно тазового та стегнового компонентів;
  • багатоплощинну деформацію.

Для зручності візуальної оцінки при діагностиці розроблено рентгенологічну класифікацію, яка включає п'ять ступенів захворювання. Градація заснована на положенні головки стегнової кістки щодо вертлюжної западини.

  • 1 ступінь: головка відповідає рівню вертлюжної западини, але зміщена до зовнішньої частини западини;
  • 2 ступінь: головка локалізована вище горизонтального рівня у-подібних хрящів;
  • 3 ступінь: головка знаходиться над верхнім краєм вертлюжної западини;
  • 4 ступінь: головка проектується на тіло здухвинної кістки;
  • 5 ступінь: головка знаходиться біля краю гребеня здухвинної кістки.

Незалежно від типу класифікації вродженого вивиху стегна до її завдання входить оцінка прогнозу захворювання та непряме вказівку раціональну лікувальну тактику.

Ускладнення вродженого вивиху стегна

Вроджений вивих стегна спочатку сприймається як ускладнення дисплазії тазостегнового суглоба. Своєчасна та адекватна діагностика передбачає, що проблема буде визначена на рівні дисплазії, коли є можливість ефективно лікувати захворювання та не допустити вивиху стегна.

Тяжкі ускладнення виникають за відсутності діагностичних оглядів дитини. Перебіг захворювання без втручання призводить до тяжкого ускладнення - деформуючого остеоартриту тазостегнового суглоба. У цьому випадку кульшовий суглоб деформується і руйнується, втрачаючи свою функцію повністю. Подібний стан супроводжується інтенсивним болем у ураженому суглобі, а й інших сегментах скелета через перерозподіл навантажень.

Виникла значна різниця в довжині нижніх кінцівок при вродженому вивиху стегна не дає можливості правильно розвиватися іншим суглобам. Для дитини ці ускладнення стають критичними, ускладнюючи чи зовсім припиняючи процес навчання ходьбі.

Прогресування вивиху кульшового суглоба

Ускладнення вродженого вивиху стегна характеризуються складною корекцією. У більшості випадків потрібне хірургічне лікування, яке відрізняється масштабністю, травматичністю, багатоетапністю та неоднозначним прогнозом. Відставання ураженої кінцівки зростання збільшує ситуацію навіть після успішно виконаного оперативного лікування, вимагаючи тривалого реабілітаційного періоду.

Ланцюжок ускладнень вродженого вивиху стегна може продовжуватися вже в іншій якості, наприклад після виконаного лікування у вигляді ендопротезування тазостегнового суглоба. Залишаються ризики нестабільності ендопротезу, шанс його вивиху та різні порушення ходи.

Діагностика вродженого вивиху стегна

Виявлення вродженого вивиху стегна не становить труднощів, але діагностика вивиху, що вже відбувся, вважається запізнілою. Якщо у пацієнта виявлено ознаки вродженого вивиху стегна (не дисплазії), лікування буде тривалим, тяжким та менш ефективним. Сучасний рівень медицини вимагає діагностики не вродженого вивиху, яке провісників.

Дисплазія кульшових суглобів не відрізняється достатком симптомів, до того ж більшість із них несуть умовну цінність у діагностиці. Велику ефективність виявлення показує скринінг - заходи, покликані виявити захворювання обов'язковим інструментальним обстеженням кожної дитини. У скринінг включений дворазовий огляд дитини ортопедом та ультразвукове дослідження тазостегнових суглобів. Перший раз дитина оглядається у пологовому будинку. За відсутності патології повторний огляд проводять на третьому місяці життя разом з УЗД тазостегнових суглобів.

Необхідна комплексність та скрупульозність у діагностиці. Обов'язково уточнюються дані про перебіг вагітності та всі можливі фактори ризику дисплазії - тазове передлежання, внутрішньоутробні інфекції, маловоддя, затримку внутрішньоутробного розвитку.

Для лікарів важлива інформація від матері, яка спостерігає щоденний розвиток дитини та вперше помічає незначні діагностичні ознаки. В даному випадку достатньо дотримуватися тактики активного пошуку - за будь-якої підозри розцінити ситуацію як дисплазію стегна і виключити діагноз під час обстеження.

Вроджений вивих тазостегнового суглоба на рентгені

Особлива складність у діагностиці може представляти двостороннє ураження суглобів. І тут немає асиметрії суглобів, яку батьки здатні помітити самостійно. Залишається орієнтуватися лише на сукупність ознак: обмеження відведення стегон, дані УЗД суглоба, за необхідності – рентген тазу.

Лікування вродженого вивиху стегна

Лікування вродженого вивиху кульшового суглоба у разі, якщо стадія дисплазії вже пройшла, може бути лише оперативним. Виконуються реконструктивно-пластичні операції, створені задля відновлення анатомії тазостегнового суглоба. Залежно від характеру поразки, пріоритет віддається операціям на вертлужному компоненті, проксимальному відділі стегнової кістки або поєднаної корекції двох компонентів суглоба.

Оперативне лікування потребує тривалого реабілітаційного періоду, що супроводжується шинуванням (обмеженням рухливості в тазостегновому суглобі) та подальшим дозованим навантаженням на суглоб, що відповідає віковій нормі та стану суглоба після операції.

Найбільш сприятливі результати можливі при лікуванні не вивиху, а дисплазії кульшового суглоба. В цьому випадку можливе консервативне (безопераційне) лікування. Основа лікування полягає у фіксації стегон у стані згинання та відведення, що досягається ортопедичними пристосуваннями. Для цього використовуються шини, що відводять: Віленського, Мірзоєвої, Турнера. Застосовують відведення стегон не лише перерахованими шинами-розпірками, а й пристроями схожої конструкції, що випалюють ті ж функції: стрем'я Павлика, подушкою Фрейка. При цьому зберігається допустима та рекомендована лікарем рухливість у суглобах.

Ортопедичне лікування вродженого вивиху тазостегнового суглоба

Відновлення зміни суглоба значить закінчення лікування. Надалі чекає курс реабілітації: фізіотерапія, масаж, лікувальна фізкультура, лікувальне плавання.

Загальний стан дитини підтримується повноцінним харчуванням та лікувальним режимом. Режим полягає у етапному припиненні шинування: поступове збільшення навантаження на кінцівки лікар призначає ще етапі фіксації шинами. Надалі збільшують кратність процедур масажу, використовують лікувальну фізкультуру. При необхідності раціон дитини змінюють із залученням ендокринолога, коригується недостатність вітаміну D та кальцію.

Результати лікування контролюються регулярними оглядами та клінічними тестами для кульшових суглобів. Регулярно робляться рентген-знімки для об'єктивної оцінки ортопедичної корекції та визначення термінів припинення фіксації.

Прогноз. Профілактика

Прогноз вродженого вивиху тазостегнового суглоба залежить від ранньої діагностики. Якщо захворювання виявлено на початковому етапі (у формі дисплазії), лікування зупиняє прогресування захворювання. Чим пізніше поставлений діагноз, тим довше і важче лікування. Якщо на початковій стадії виявилося досить консервативних методів, то прогноз буде сприятливий: можна розраховувати на відновлення функції суглоба.

При запізнілому лікуванні прогноз неоднозначний, а медична допомога має етапний характер, оскільки усунути проблему в один момент неможливо. Часто у запущених випадках лікарі можуть надати лише допомогу, спрямовану на:

  • усунення болю;
  • відновлення опороспроможності ноги;
  • покращення косметичного ефекту.

Якщо перспективи на хірургічне лікування відсутні, використовується лікувально-профілактичне ортопедичне взуття, щоб усунути дисбаланс у довжині кінцівок та покращити ходу, знижуючи навантаження на суглоби.

До заходів профілактики вродженого вивиху стегна відносять:

  • консультація лікаря-генетика на етапі планування вагітності (за наявності сполучнотканинних спадкових захворювань);
  • зниження ризику ускладнень вагітності: повноцінне харчування, відмова від шкідливих звичок, акушерський контроль;
  • огляд новонародженого з метою пошуку ознак дисплазії;
  • регулярне поліклінічне спостереження педіатром та ортопедом;
  • виконання ультразвукової діагностики кульшових суглобів у рамках скринінгу.

За результатами досліджень, туге сповивання, спосіб перенесення дитини, використання слінгів та заняття фізкультурою не показали значного впливу на розвиток та профілактику вродженого вивиху стегна.