Вроджений стридор - симптоми та лікування

Стридор - це грубий, різного тону звук, викликаний турбулентним повітряним потоком під час проходження через звужену ділянку верхніх дихальних шляхів.

Характер стридора перестав бути показником тяжкості захворювання. Він стає тривожним сигналом інших хвороб, якщо є такі симптоми, як задишка, ціаноз (посинення шкіри), погіршення загального стану.

Вроджений стридор гортані відрізняється відсутністю вад розвитку з боку дихальних шляхів, переважно доброякісним перебігом (більш ніж у 70 % випадків) та тимчасовим характером із мимовільним зникненням через 1-3 роки. Цей синдром описаний німецькими педіатрами ще у середині ХІХ століття. Наприкінці ХІХ століття хірурги виявили, що гортань при синдромі не ушкоджена. Діагностика на спонтанному диханні показала, що вроджений стридор обумовлений ларингомаляцією - незвичайною вродженою м'якістю хрящів, що призводить до спадання дитячої гортані.

Ларингомаляція

Ларингомаляція - це вроджена відносно легка аномалія, яка є найчастішою причиною стридору у дітей відразу після народження або на 1-4 тижні життя.

Є відомості, що ларингомаляція – генетично обумовлене захворювання з аутосомно-домінантним типом спадкування. Його частота в популяції становить понад 4%, а частка всіх випадків вродженого стридора - понад 40%. Причиною ларингомаляції є запізнілий розвиток гортані у внутрішньоутробному періоді.

Аутосомно-домінантне успадкування

Раніше вроджений стридор було відображено у Міжнародній класифікації хвороб 10-го перегляду (МКБ 10) як самостійне захворювання під кодом Р 31.4. Але на сьогоднішній день такого захворювання в МКБ немає, тому що "стридор" з 2014 року визнаний симптомом, а не захворюванням. З цієї причини можлива плутанина, тому що в медичних підручниках радянського періоду термін "вроджений стридор" вживали лише для позначення "ларингомаляції". Проблема у тому, що вроджений стридор гортані є ознакою як ларингомаляції, а й інших, переважно неврологічних розладів. І все-таки нині більшість англомовних літературних джерел ототожнюють терміни " вроджений стридор " і " ларингомаляція " .

Теорії виникнення ларингомаляції:

  • анатомічна – захворювання виникає через зміну розмірів структур гортані;
  • хрящова - причина захворювання полягає у змінах внутрішньої структури хрящової гортані;
  • неврологічна – до патології призводять порушення нервово-м'язової координації гортані.

Велика роль у розвитку аномалії відводиться провокуючим факторам: токсоплазмозу та вірусним захворюванням матері під час вагітності.

Симптоми вродженого стридору

Стридор може бути тремтячим, свистячим, музичним, різною гучністю, постійним або залежати від положення тіла. Розрізняють:

  • інспіраторний – на вдиху;
  • експіраторний – на видиху;
  • змішаний – на вдиху та видиху.

Залежно від локалізації звуження, стридор набуває особливостей, якими його можна розрізняти. На жаль, це всі суб'єктивні ознаки, яких недостатньо для встановлення достовірного діагнозу.

Характеристики стридору та інших симптомів ураження дихальних шляхів залежно від локалізації обструкції (закриття просвіту)


Локалізація патологічного процесу

Голос

Стрідор

Участь допоміжної мускулатури в акті дихання. Захід міжреберних проміжків на вдиху.

харчування

Кашель

Гортань: надскладковий відділ

Глухий, на кшталт "гарячої
картоплі в роті"

Тремтячий інспіраторний, з хропіннями

 

Ні

Порушено

Ні

Гортань: підскладковий відділ

Нормальний

Інспіраторний та експіраторний, хропіння

Так

Нормальне

Лаючий

Трахея

Нормальний

 

Експіраторний, свист

Тільки у тяжких випадках

Нормальне

Гучний, з металевим відтінком

Вираженість клінічних симптомів може відрізнятися і залежить від ступеня стенозу (звуження просвіту) дихальних шляхів: від легкої з рідкісними епізодами стридору до важкого, загрозливого для життя стану, який проявляється затримкою дихання та розвитку дитини. Найчастіше ларингомаляція протікає легко і вимагає спеціального лікування.

Для ларингомаляції характерні:

  • Інспіраторний стридор. Запідозрити стридор можна вже у перші тижні життя. Звук нагадує воркування голубів, муркотіння кішки, кудахтання курки. Постійний, не припиняється при затисканні ніздрі або натисканні шпателем на язик. Змінюється в залежності від становища дитини: стає голосніше в положенні на спині і тихіше в положенні на животі. Порушення дихання часто не є небезпечним для життя, проте часом спостерігаються труднощі при прийомі їжі. Западання міжреберних проміжків свідчить про тяжкість симптомів, зазвичай такі діти не здатні нормально харчуватися. Стан ще називають синдромом "котячого крику", тому що воно нагадує ослаблене нявкання кішки.
  • Дисфагія (рідкісна ознака) - розлад акта ковтання. Важливо оцінювати час, необхідний дитині для годування та визначити частоту "зригування". При ларингомаляції вони можуть бути після кожного їди.

Чітких термінів розвитку симптомів даної патології немає, але можна орієнтуватися на середньостатистичні показники:

  • стридор з'являється на 2-4 тижні життя;
  • найбільш виражені перші місяці життя;
  • в середньому до 18 місяців згасає (діапазон 12-24 місяці).

Патогенез уродженого стридору

Гортань є трубкою, що складається з хрящів, з'єднаних між собою зв'язками і м'язами. Частина хрящів несе захисну і каркасну функції, інші безпосередньо беруть участь у розширенні голосової щілини на вдиху та звуженні при вимові звуків. Внутрішня порожнина цієї трубки вистелена слизовою оболонкою. Голосова щілина утворена голосовими зв'язками, над ними розташований надголосовий відділ гортані, під ними трахея.

Будова гортані

Аномалії розвитку гортані виникають для формування її просвіту на 7-8 тижні вагітності.

Патогенез вродженого стридора пов'язаний зі спаденням надгортанника і черпаловидно-надгортанних складок, а також зміщенням вперед надлишкової слизової оболонки клиноподібних хрящів. Стридор виникає внаслідок спаду надголосових структур на вдиху, поява звуку обумовлена ​​зміною плавного потоку повітря на турбулентний. При видиху надголосові структури зміщуються назовні, тому видих відбувається без перешкод, рух повітря плавне і стридора немає.

Патогенез стридор при інших аномаліях гортані відрізняється. Незалежно від причини (запалення, паралічу або новоутворення) відбувається звуження гортані, яке не змінюється в залежності від фази дихання (вдих-видих). В цьому випадку стридор буде постійним або змішаним (двофазним).

На малюнку нижче представлено схему патогенезу вродженого стридора гортані. Як видно, стридор є лише "верхівкою айсберга". Його наявність - привід обстежити дитину незалежно від того, чи є об'єктивні важкі симптоми або вроджені вади розвитку дихальних шляхів.

Патогенез стридору

Порушення роботи напередодні гортані впливає стан травного тракту. Падіння надголосових структур на вдиху викликає підвищення негативного тиску, яке, як помпа, призводить до закидання шлункового вмісту в стравохід, а потім через горлянку у верхні дихальні шляхи. Кислий вміст дратує слизову оболонку гортані, викликаючи її набряк, що посилює тяжкість стану дитини.

Класифікація та стадії розвитку вродженого стридору

Аномалії розвитку гортані зустрічаються у 1:10 000 - 1:50 000 новонароджених. Це досить рідкісна патологія, тому у періодичних медичних виданнях зустрічається переважно у вигляді опису окремих клінічних випадків.

Всі можливі аномалії будови гортані та трахеї зібрані у класифікації, їх безліч. Наприклад, у вітчизняній медицині використовується класифікація вроджених вад гортані (ВПР) професора Е. А. Цвєткова. Відповідно до цієї класифікації, всі ВПР гортані поділяються на чотири основні групи:

  • Тканинні (83,1%):
  • дисплазія (аномальний розвиток тканин);
  • гіпоплазія (недорозвинення хрящової структури гортані);
  • дисхронія (порушення темпи розвитку).
  • Природжені пухлини (6,5%).
  • Нейрогенні вади розвитку (6,5%).
  • Органні (3,9%):
  • агенезія (повна відсутність гортані) та аплазія (недорозвинення) окремих хрящів гортані;
  • гіпергенезія та гіпогенезія (природжене звуження або розширення просвіту гортані);
  • дисгенезія (неправильне зрощення пластинок щитовидного хряща, зміною форми надгортанника, зміна форми та локалізації черпалоподібних хрящів, розщеплення пластинки перстневидного хряща, перерозподілом його маси, відсутністю частини хряща);
  • персистенція (збереження елементів, які в процесі ембріогенезу повинні зазнати зворотного розвитку і бути відсутніми до моменту народження дитини, наприклад, задня ущелина гортані);
  • дистопія (неправильне становище гортані із порушенням взаємозв'язку коїться з іншими органами).

У зарубіжній літературі наведено класифікацію ларинго-трахеальних аномалій розвитку, у якій вроджені патології систематизовані за основним клінічним проявом.

Клінічна класифікація ларинго-трахеальних аномалій розвитку:

  • Аномалії розвитку, несумісні з життям:
  • аплазія;
  • атрезія;
  • Аномалії розвитку, що викликають розлади дихання (вроджений стридор):
  • ларингомаляція, трахеомаляція (слабкість хрящових напівкілець трахеї, що забезпечують каркасну функцію дихальних шляхів);
  • стеноз (часткове або повне закриття просвіту гортані);
  • уроджений параліч зворотного гортанного нерва;
  • ларингоцеле (підвищення слизової оболонки над гортанними шлуночками), трахеоцеле (повітряне або повітряно-рідинне утворення, яке повідомляється з просвітом трахеї), кісти;
  • підскладкові гемангіоми (судинні новоутворення);
  • аномалії розвитку хрящової тканини;
  • аномалії розвитку великих судин, що зачіпають трахею та гортань;
  • Аномалії розвитку, що викликають дисфагію та дихальні порушення
  • ущелини;
  • трахеостравохідні фістули (патологічна співустя, що з'єднує просвіт дихального горла з стравоходом);
  • Аномалії, що не виявляються клінічно (аномалії розвитку надгортанника).

З класифікації видно, що аномалії, що виявляються стридором, вказано у другому пункті. Ступінь тяжкості аномалій коливається від рідкісної і майже завжди фатальної атрезії гортані до дуже поширеної і відносно нешкідливої ​​ларингомаляції.

Ускладнення вродженого стридору

При ларингомаляції, на відміну від інших причин стридору (таких як параліч голосових складок, респіраторний папіломатоз, підскладкова гемангіома, кісти, ларингоцеле, епіглоттит ), зовнішнє дихання не порушено, немає задишки, ціанозу, участі в акті дихання ямок, міжреберій; роздмухування крил носа.

Однак погіршення дихання може виникати під час застуди, ГРЗ , що пояснюється анатомо-гістологічними особливостями слизової оболонки гортані, рясно забезпеченої судинами та лімфоїдною тканиною, які, набрякаючи, здавлюють дихальні шляхи ззовні. Цей стан називається "неправдивий круп" і характерно не тільки для дітей з ларингомаляцією.

Виражені прояви стридору призводять до гіпоксії, що сприяє розвитку енцефалопатії (органічному ураженню мозку, порушення функції ЦНС).

До ускладнень стридору можна віднести ларингіт, трахеїт (запальні захворювання гортані, трахеї).

ГРВІ у дитини з вродженим стридором часто ускладнюється синдромом дихальних розладів із дихальною недостатністю.

Діагностика вродженого стридору

Збір анамнезу. Щоб визначити тяжкість захворювання, лікарю слід звернути увагу на такі моменти:

  • характер стридору уві сні (ослаблення чи посилення);
  • умови посилення стридору (фізичне чи емоційне навантаження);
  • чи була гіпоксія під час пологів;
  • чи спостерігаються неврологічні симптоми у дитини;
  • чи додає він у вазі;
  • чи виникають проблеми з годівлею (зригування, подовжений час годівлі, кашель, блювання).

Фіброларингоскопія - метод дослідження гортані за допомогою гнучкого ендоскопа після попереднього нанесення місцевого анестетика на слизову або через порожнину рота у маленьких дітей. Трубочка вводиться до голосової щілини і цьому рівні оцінюється її просвіт на вдиху-видиху. Плач не перешкоджає огляду. Цей метод вважається досить інформативним, оглянувши за його допомогою просвіт гортані, можна визначити причину стридора. Фіброларингоскопія не вимагає спеціальної підготовки, але бажано виконувати її через деякий час після годування.

Метод фіброларингоскопії

Рентгенологічний метод вважався вкрай малоефективним у діагностиці ларингомаляції, тому що він складний для оцінки та сумнівний в інтерпретації. Але за його допомогою, зробивши знімки гортані та трахеї у бічній проекції, можна виявити виразні деформації контурів глотки.

Визначення газів крові. Норма тиску газів капілярної крові становить 80-105 мм рт. ст. для кисню (рО2) та менше 40 мм рт. ст. - Для вуглекислого газу (рСО2). У дітей із хронічною гіпоксією знижується рівень розчиненого кисню та збільшується концентрація вуглекислого газу в крові, що свідчить про тяжкість стану. Близько 98% дітей зі стридором зазнають хронічної гіпоксії.

Якщо дитина страждає на стридор, необхідно звернути увагу на її темпи зростання та розвитку, стан дихальної, серцево-судинної систем та початкового відділу травного тракту. Це вчасно призначити лікування.

У літературі зустрічається інформація про поєднані вроджені аномалії гортані, які не такі нешкідливі, як ларингомаляція, і без лікування можуть призвести до плачевних наслідків. Тому такі важливі для малюків періодичні профілактичні огляди, а для пацієнтів зі стридором обов'язкова ларингоскопія за допомогою фіброволоконного ендоскопа.

Вибір тактики обстеження та спостереження дуже складний. Вік дитини, а це, як правило, діти перших місяців життя, зумовлює певні труднощі амбулаторного відвідування багатьох спеціалістів, проведення складних діагностичних маніпуляцій. Часом це "ходіння по муках" не завжди обґрунтоване. Наведемо алгоритм спостереження (обстеження) дитини з уродженим стридором.

Алгоритм спостереження дитини з уродженим стридором

Лікування вродженого стридору

Етіотропного лікування ларингомаляції не існує. Якщо, крім стридора, у дитини немає інших симптомів, то призначаються загальнозміцнюючі засоби (вітамін D, хлорид кальцію, ультрафіолетове опромінення). Якщо виникають проблеми під час годування, але немає дефіциту маси тіла, ефективні антирефлюксні препарати.

Хірургічне лікування ларингомаляції полягає у супраглоттопластіці під загальною анестезією на спонтанному диханні.

Етапи операції:

  • Висічення черпаловидно-надгортанних складок.
  • Резекція клиноподібних хрящів.
  • Видалення надлишкової слизової черпалоподібної хрящів.
  • Контроль за допомогою ларингоскопії.

Основні показання для хірургічного лікування:

  • показники газів крові – гіпоксія (рО2 < ​​63 мм рт. ст.) та надлишок вуглекислого газу в крові (pCO2 > 40 мм рт. ст.);
  • затримка фізичного та/або психомоторного розвитку;
  • рясні відрижки та важке поперхивание;
  • аспірація - проникнення в дихальні шляхи при вдиху рідких або твердих речовин (наприклад, залишків їжі, слини, шматочків тканини);
  • рецидивні стенози гортані, випадки апное .

Післяопераційні ускладнення виникають рідко, оскільки при проведенні операції видно, наскільки вона ефективна. При сприятливому результаті стридор, задишка, поперхивание та апное проходять негайно, відрижка зникає або значно зменшується. Поступово нормалізується насичення крові киснем (загалом + 20 % за місяць) і значно прискорюється фізичний розвиток.

Прогноз. Профілактика

Прогноз є сприятливим. До кінця першого або другого року життя вираженість стридорозного дихання значно знижується, і зі зростанням дитини симптоми повністю зникають. Це зумовлено зміною форми та пружності надгортанника, а також положенням черпалонадгортанних зв'язок. У літературі немає описаних випадків рецидиву ларингомаляції, але виникнення стридору як симптому в дорослому віці можливе з інших причин - через запалення, параліч голосових складок, новоутворення, сторонніх тіл у гортані.

Хірургічного лікування потребують менше 5% дітей з ларингомаляцією. Ефективність хірургічного лікування тяжких випадків уродженого стридору гортані становить 98%. При неефективності первинного хірургічного лікування та наростання ознак стенозу гортані проводиться повторна супраглоттопластика або трахеотомія - розсічення передньої стінки трахеї для ліквідації гострої асфіксії та проведення лікувальних втручань із подальшим зашиванням операційної рани.

Профілактика вродженого стридору:

  • Заходи первинної профілактики не розроблені.
  • Вторинна профілактика в дітей віком раннього віку спрямовано попередження розвитку захворювання. Для цього випливає:
  • регулярно відвідувати лікаря (кожний місяць до півроку, потім один раз на 2-3 місяці);
  • вживати в їжу продукти з високим вмістом клітковини (овочі, фрукти, зелень), відмовитися від консервованої, смаженої, гострої та гарячої їжі;
  • виключити переохолодження;
  • адекватно та своєчасно лікувати інфекційні захворювання.