Воронкоподібна грудна клітина - симптоми та лікування

Воронкоподібна деформація грудної клітки (ВДГК) (впалі груди, воронкоподібні груди, груди шевця, ресtus ехсаvatum) - це важка вада розвитку передньої грудної стінки, що представляє собою різні за формою і глибиною западіння грудини з залученням грудно-реберних хрящів і ребер. Це призводить до зниження обсягу грудної клітки, зміщення та здавлення органів загрудинного простору, до помітного косметичного дефекту, виражених функціональних змін з боку серця та легень. Серед вроджених деформацій грудної клітки воронкоподібна деформація становить 91%. Хлопчики хворіють у 4 рази частіше за дівчаток.

Западання грудної клітки

Цей вид деформації грудини відомий людству давно. Перші згадки в літературі зустрічаються в 1594, а перше детальне опис ВДГК зробив в 1870 H. Eggel.

Етіологія лійкоподібної деформації грудної клітки залишається до кінця не вивченою. Більшість авторів у своїх роботах посилаються на диспластичний процес як основну причину виникнення деформації, що підтверджує підвищену екскрецію оксипроліну як продукту деградації колагену.

Дисплазія сполучної тканини - це генетично детермінований процес, зумовлений мутацією генів, які відповідають за синтез колагенових структур. Внаслідок різних мутацій у генах відбувається неправильне формування колагенових ланцюгів, що призводить до слабкості при механічних впливах на основні різновиди сполучної тканини - хрящі та кістки.

Майже 65% пацієнтів із цією патологією мають родичів із деформацією грудної клітки в анамнезі. Враховуючи системне порушення колагенових структур, у пацієнтів з воронкоподібною деформацією грудної клітини спостерігається астенічна статура, подовжені кінцівки, різні форми порушення постави, плоскостопість, арахнодактилія, гіпермобільність суглобів, міопія, слабо розвинена м'язова система, порушення прикусу і т.д. ВДГК є супутня різна синдромальна патологія, наприклад синдром Елерса-Данлоса, Марфана, Сіклера, Дружина, нейрофіброматоз I типу.

Основна причина западання грудини - надмірне зростання грудино-реберних хрящів, які випереджають ріст ребер, тим самим повертаючи грудину всередину грудної клітки. 

Симптоми воронкоподібної грудної клітки

Хворі відзначають «почуття серцебиття» у стані спокою, швидку стомлюваність при малих фізичних навантаженнях, задишку, рідше – дисфагічні та дихальні порушення, пов'язані зі ступенем деформації грудно-реберного комплексу.  

Діти з ВДГК часто хворіють на різні респіраторні захворювання, що, по-перше, обумовлено хронічним здавленням органів загрудинного простору, а по-друге, пов'язано з етіологією захворювання. Дисплазія сполучної тканини носить поліорганний характер і впливає не тільки на хрящі та ребра, а й на бронхолегечну тканину зокрема. Уражена дисплазією легенева тканина та бронхіальне дерево схильні до таких захворювань, як бронхоектази, трахеобронхомаляція, бронхообструктивний синдром, аномалія розвитку бронхіального дерева. У пацієнтів цієї групи часто трапляються малі аномалії розвитку серця, які проявляються у вигляді пролапсу мітрального клапана, відкритим овальним вікном, додатковими хордами у камерах серця. 

Патогенез воронкоподібної грудної клітки

У 79% дітей, які страждають на ВДГК, деформація визначається на першому році життя, коли захворювання проявляється «симптомом парадоксу при вдиху». Зазначається западіння грудини під час вдиху у проекції мечовидного відростка. Функціональні порушення на першому році життя зазвичай не виявляються, що згладжує клінічну картину захворювання, але загальновизнано вважати ВДГК уродженою вадою.

У періоді новонародженості втягнення у ділянці грудини може бути незначним, проявляється ригідністю грудино-реберного комплексу, втягненням при акті дихання та візуально не привертати до себе уваги педіатрів та батьків, у віці 4-6 років ригідність зникає, і деформація поступово починає прогресувати. Основним віком для маніфестації воронкоподібної деформації грудної клітки у дітей є пубертатний період. Як правило, батьки відзначають активне зростання дитини, що одночасно супроводжується посиленням заходження грудини і грудино-реберних хрящів, що раніше залишалися без уваги.

Класифікація та стадії розвитку воронкоподібної грудної клітки

Існує безліч класифікацій воронкоподібної деформації грудної клітки. З розвитком малоінвазивної хірургії ці класифікації додаються та уточнюються. Найбільш анатомічно ємна та повна класифікація, що використовується нами, класифікація по Park. На підставі РКТ органів грудної клітки виділяється дві групи:

I із симетричною деформацією

  • класична (ІА);
  • симетрична деформація із широким плоским типом (ІВ);

II з асиметричною деформацією

  • ексцентрична локальна (IIA1);
  • асиметрична ексцентрична із широким плоским типом (IIA2);
  • асиметрична ексцентрична з глибоким типом або так званий Grand Canyon (IIA3);
  • асиметрична з незбалансованим типом (IIB)

Існує достатньо шкал оцінки ступеня деформації. Ми використовували загальноєвропейську шкалу, прийняту асоціацією торакальних хірургів, що займаються воронкоподібною деформацією грудної клітини, для оцінки ступеня деформації та виставлення показань до операції - шкалу Халлера, або індекс Халлера (Haller Index (HI). Цей індекс являє собою відношення поперечного грудного розміру до передньо- заднього розміру, в нормі дорівнює 2,5.В даний час практично всі провідні фахівці в області лійчастої деформації грудини вважають індекс Халлера основним діагностичним показником і критерієм вибору у показаннях до операції.При перевищенні показника 3,2-3,5 показано оперативне лікування.

Одним з найбільш відомих та застосовуваних методів оцінки ступеня деформації є запропонований у 1962 році індекс Гіжицької. Індекс є відношенням найменшої (А) стерно-вертебральної відстані до найбільшої (В), і характеризує 3 ступеня деформації.

Індекс Гіжицької

Ступені деформації грудної клітки

Ускладнення воронкоподібної грудної клітки

Найчастіше ВДГК як фенотипічний прояв дисплазії сполучної тканини впливає не лише на форму та зовнішній вигляд грудини та грудинно-реберного комплексу зокрема, а й викликає зміни з боку серцево-легеневої системи. З боку легень у пацієнтів з вираженою лійкоподібною деформацією грудної клітки відзначається зниження ЖЕЛ (життєва ємність легень) до 25%, що впливає на загальний стан дитини, її швидку стомлюваність та поганий розвиток. Характерні часті обструктивні захворювання, ГРВІ, бронхіти.

У дітей з воронкоподібною деформацією грудної клітки у 70% випадків виявлено патологічні зміни на ЕКГ. Найчастіше зустрічаються порушення у системі серця і зміни становища електричної осі, гіпертрофія міокарда як наслідок компресії, здавлення камер серця, пролапс чи недостатність клапанів, додаткові хорди у камерах серця, розширення аорти тощо. 

Діагностика воронкоподібної грудної клітки

Для оцінки ступеня деформації, вибору методу корекції та обсягу оперативного втручання необхідно провести повний комплекс діагностичних досліджень, що включає:

  • збирання скарг;
  • анамнезу;
  • огляд;
  • загальні клінічні аналізи (розгорнутий аналіз крові, загальний аналіз сечі, дослідження калу та ін.);
  • біохімічні аналізи крові (визначення в крові рівня К, Na, цукру, кальцію, білірубіну та його фракцій, АЛТ, ACT, амілази та ін.).

Крім загальних клінічних та біохімічних аналізів, комплекс обстеження включає:

  • проведення клінічного огляду пацієнта;
  • ехокардіографію;
  • дослідження функцій зовнішнього дихання або бодіплетизмографії;
  • рентген органів грудної клітки у прямій та бічній проекції;
  • комп'ютерна томографія із 3-D реконструкцією.

Клінічний огляд

Для встановлення діагнозу лійкоподібної деформації грудної клітки досить зовнішнього огляду. Деформація, як правило, починається від місця з'єднання рукоятки з тілом грудини з найбільшою виразністю на рівні з'єднання з мечоподібним відростком і поширюється на III - VIII ребра, найчастіше включаючи обидві реберні дуги. Ширина та глибина варіюють у різних межах. Часто реберні дуги розгорнуті, епігастральна область вибухає.

При залученні в її загальну площу і кістковій частині ребер по сосковій або передній пахвовій лінії, крім первинної (воронкоподібної) виявляється вторинна - плоска грудна клітина, в цілому формується плоско-воронкоподібні груди. На тлі воронкоподібної деформації відзначаються гострий епігастральний кут та парадоксальне дихання. Хворі з ВДГК мають помітно виражену астенічну конституцію за рахунок диспропорції маси та зростання, кіфосколіотичну установку тулуба, загальну гіпотонію м'язів. При детальному фізикальному обстеженні виявляються різного ступеня вираженості ознаки сполучнотканинної дисплазії: гіпермобільність суглобів, підвищена еластичність шкіри, плоскостопість та ін. У діагностиці синдромальних форм ВДГК використовується клініко-генетичне дослідження.

Рентгенографія

Одним із важливих досліджень, але менш актуальним в останнє десятиліття, в передопераційному періоді є рентгенографія органів грудної клітки у прямій та бічній проекціях. У прямій проекції можна визначити патологію з боку кісткової системи, ребер, грудини та легеневої тканини. Бічна рентгенографія, до появи та широкого впровадження у практику сучасних комп'ютерних рентген-технологій, широко застосовувалася та використовувалася для визначення ступеня деформації грудини.

Функції зовнішнього дихання

З метою виявлення тяжкості ураження дихальної системи всім пацієнтам із ВДГК необхідно проведення дослідження функції зовнішнього дихання. При ВДГК найбільш значущим показником зовнішнього дихання є функціональна залишкова ємність легень.

Функція зовнішнього дихання оцінюється за допомогою спірографічного методу на комп'ютерному спірографі з графічною фіксацією та записом кривої потоку-об'єму при виконанні маневру форсованого видиху та реєстрацією показників. Діагностика вентиляційних порушень ґрунтується на оцінці відхилення від норми показників, виражених у відсотках від належної величини.

Визначаються такі функціональні параметри:

  • обсяг життєвої ємності легень (ЖЕЛ, %);
  • обсяг форсованої життєвої ємності легень
  • (ФЖЕЛ,%);
  • обсяг форсованого видиху за 1 секунду (ОФВ, %);
  • об'ємна пікова швидкість (ПОС, %);
  • максимальна об'ємна швидкість 25% від форсованої життєвої ємності (МОС25%);
  • максимальна об'ємна швидкість 50% від форсованої життєвої ємності (МОС 5 %);
  • максимальна об'ємна швидкість 75% від форсованої життєвої ємності (МОС 75 %).

При проведенні спірометричних проб у хворих з І-ІІ ступенем деформації відзначаються рестриктивні зміни функції зовнішнього дихання, а при ІІІ ступеня деформації більш тяжкі зміни за реструктивно-обструктивним типом. За цих змін відбувається зниження вентиляційно-обструктивних співвідношень. Це веде до хронічного гіпоксичного стану тканин та гіперфункціональних змін у міокарді та в подальшому може прогресувати.

Кардіографія

Найчастіше ВДГК як фенотипічний прояв дисплазії сполучної тканини впливає не лише на форму та зовнішній вигляд грудини та грудино-реберного комплексу зокрема, а й викликає зміни з боку серцево-судинної системи. ЕКГ - один із найдоступніших і найпростіших методів обстеження серцево-судинної системи. ВІДЛУННЯ-КГ, крім ЕКГ, - один з найважливіших методів обстеження ССС. Дослідження проводиться з метою визначення форми та положення серця, вивчення будови клапанної системи, міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок, стану серцевого м'яза, здавлення камер серця, безпосередньо стану правого та лівого шлуночків, виявлення малих аномалій серця.

Комп'ютерна томографія

Найбільш повним, ємним, інформативним, доступним методом обстеження є мультиспіральна комп'ютерна томографія із 3D реконструкцією грудної клітки. Під час проведення даного обстеження утворюється повне розуміння взаємовідносини кістково-хрящового каркаса та органів середостіння. Нерідко виявляється супутня патологія як у кістково-хрящовому каркасі, так і з боку легеневої тканини, наприклад, «реберна вилка» або розщеплення ребра, булли верхівки легені. Анатомічна орієнтованість допомагає здійснити безпечний вхід до плевральної порожнини, не травмувавши серце та додаткові внутрішньоплевральні судини. З урахуванням форми та ступеня деформації з'являється можливість моделювання положення та кількості коригуючої пластини. За допомогою 3D моделювання можна оцінити точку максимальної депресії,

Лікування лійкоподібної грудної клітки

Сьогодні існує понад 100 різновидів оперативного лікування воронкоподібної деформації грудної клітки. Основоположниками в цій галузі є Ludwig Meyer та Ferdinand Sauerbruch, які першими описали методики оперативного лікування воронкоподібної деформації грудної клітини, поєднуючи зовнішнє витягування, стернотомію та остеотомію деформованих ребер у 1911 та 1920 роках відповідно. Основним принципом хірургічного лікування було видалення другої та третьої пари грудинно-реберних хрящів. У методиці F.Sauerbruch виконувалася резекція реберних хрящів від третьої до сьомої пари, з подальшою стернотомією, мобілізацією підмечоподібної зв'язки та накладенням тяги. Однак цей метод не увінчався успіхом та визнанням у широких хірургічних колах через незадовільний косметичний результат. Золотим стандартом у хірургічному лікуванні лійкоподібної деформації грудної клітки з 1949 по 2000 роки. була техніка оперативної корекції по M. Ravitch, яка мала кращий косметичний результат без використання будь-яких тяг. Техніка ґрунтувалася також на резекції деформованих реберних хрящів від реберної дуги до третіх (рідше - других) ребер включно через великий поперечний або мерседес-подібний розріз з відсепаруванням м'язів, подальшою поперечною стернотомією та ретростернальною підтримкою грудини металоконструкцією. Безумовно операція була вкрай травматичною, з великою крововтратою, тривалістю від 160 до 200 хвилин, і мала ряд ускладнень як ранніх, так і відстрочених, таких як пневмонії, що розвинулися внаслідок тривалого ателектазу легені, грубий післяопераційний рубець, рестрикція грудної що розвинулася у зв'язку з великою резекцією реберних хрящів, рецидиви, повторні оперативні резекції хрящів. До ранніх можна віднести післяопераційні гідроторокси, викликані алергічною реакцією плеври на травму та стороннє тіло - пластину, гематоракси, пневмотракси, підшкірні емфіземи та гематоми. Цей метод операції супроводжувався нестабільністю грудної клітки та рухливістю грудини.

Наприкінці ХХ століття розпочалася епоха ендохірургії. У 1998 році американський хірург D. Nuss опублікував десятирічний досвід лікування ВДГК за власною малоінвазивною методикою торакопластики, що отримала назву Minimally invasive repair of pectus excavatum (MIRPE), або просто Nuss procedure. Цей метод відразу вийшов на перше місце в торакопластику ВДГК, став найменшінвазивним, менш травматичним, і менш тривалим за часом операції. Але, незважаючи на те, що стара школа торакальних хірургів та ортопедів використовує досі методики відкритих торакопластиків, операція Насса вважається золотим стандартом у лікуванні воронкоподібної деформації грудної клітки у дітей. Дана методика дозволяє безпосередньо на операційному столі добитися гарного косметичного результату, уникнути травмуючого відсепарування м'язів передньої грудної клітки, резекції грудино-реберних хрящів та стернотомії, що знижує ризик можливих інтра- та післяопераційних ускладнень, а також формування грубих та потворних післяопераційних рубців, що зустрічаються при відкритих торакопластиках. Крім того, значно скорочується час операції та мінімізується інтраопераційна крововтрата. Задовільний косметичний результат досягається за допомогою проведеної загрудинно-коррегуючої пластини через два мінімальні розрізи шкіри по переднепахвальних лініях.

На сьогоднішній день основний вибір при торакопластику у пацієнтів з ВДГК хірурги віддають перевагу в більшості випадків методиці Дональда Насса. Торакопластика за Насс завоювала загальне визнання серед ортопедів-хірургів, торакальних хірургів і особливо у дитячих хірургів. Перевага методики полягає у задовільному косметичному результаті порівняно з відкритими торакопластиками, відносної простоті виконання операції, скороченні операційного часу, а відповідно і кількості наркозу, зменшенні інтраопераційних ускладнень, відсутності потворних післяопераційних рубців. Як показали опитування пацієнтів, які перенесли торакопластику по Нассу, після видалення пластини, вони відзначали покращення якості життя та гарний косметичний результат.

Для виконання цих операцій необхідні пластини з титанового металу або зі сталі. Важливо, щоб пластини були міцними та ідеально полірованими. Пластина повинна витримувати великий тиск грудини, особливо високий у дітей старшого віку та підлітків. Всі краї та поверхні пластин повинні бути ідеально гладкими та полірованими, щоб зменшити силу тертя при проведенні та перевороті, тим самим запобігти можливості пошкодження органів та тканин. 

Торакопластика по Нассу з використанням пластини

Операція проводиться під комбінованим ендотрахеальним наркозом у поєднанні з епідуральною аналгезією. Становище хворого на спині. Руки відведені під 90 градусів або приведені до тулуба у разі становища хворого на ортопедичній подушці. Маркером відзначається дно вирви, найбільш виступаючі точки в проекції найбільшої депресії грудини, проводиться розмітка міжреберій, відзначаються місця точок входу та виходу в плевральні порожнини з кожного боку та місця майбутніх розрізів, як правило, це проекція IV або V міжребер'я. Шкірні розрізи виробляються на бічних поверхнях грудної клітини паралельно ходу ребер довжиною до 3 см. Грудні м'язи відшаровуються від ребер, формуються підшкірно-м'язові тунелі. У VI міжребер'ї по середньо-пахвових лініях встановлюються торакопорти 5 мм, накладається карбокситоракс. За допомогою інтрадюсера тупим способом проколюється грудна стінка праворуч, трохи медіальнішою за саму виступаючу вперед частину ребер. Під контролем торакоскопа інтрадюсер вводиться в плевральну порожнину і підводиться до грудинно-перикардіального зв'язування або міжплевральної перегородки. Плавними рухами під ретельним відеоконтролем проводиться поділ зв'язування та проведення інтрадюсера в ліву плевральну порожнину. При деформації IIА3 і IIB ступеня під час проведення провідника через середостіння дуже важливо, щоб інтрадюсер не стосувався перикарда, щоб уникнути його травмування. Торакоскоп переставляється в лівий порт і під відеоконтролем із мануальною аситенцією через прокол грудної стінки виводиться назовні. До кінця інтрадюсера фіксується силіконова трубка, і він виймається у зворотному порядку. До грудної клітки прикладається металевий шаблон і мануально згинається за найбільш анатомічною формою грудної клітки. Потім згинається коригуюча пластина формою заготовленого шаблону. Кінець пластини фіксується до силіконової трубки праворуч. Проведення пластини здійснюється шляхом тракції за силіконову трубку зліва направо та поступального руху пластини праворуч наліво вздовж сформованого тунелю опуклою стороною до хребта. Потім пластина перевертається на 180 º. Проведення пластини здійснюється шляхом тракції за силіконову трубку зліва направо та поступального руху пластини праворуч наліво вздовж сформованого тунелю опуклою стороною до хребта. Потім пластина перевертається на 180 º. Проведення пластини здійснюється шляхом тракції за силіконову трубку зліва направо та поступального руху пластини праворуч наліво вздовж сформованого тунелю опуклою стороною до хребта. Потім пластина перевертається на 180 º.

Встановлена ​​пластина на рентгенограмі

Тиск пластини на задню поверхню грудини у місці найбільшої деформації викликає корекцію грудино-реберного комплексу відразу після її перевороту. З урахуванням збільшення грудної клітки дитини в міру зростання необхідно залишати кінці пластини на 0,5 - 0,8 см від грудної стінки, щоб уникнути рестрикції грудної клітки в місці стояння пластини. Кінці пластини фіксуються до ребрів раніше проведеної ниткою PDS-II 1/0 і покриваються м'язами. Після контрольного огляду плевральних порожнин через торакопорт вводяться силіконові дренажі, занурюються в ємності з фізрозчином. На етапі ушивання м'язів анестезіолог проводить форсоване роздмухування легенів для видалення повітря з плевральних порожнин. У момент припинення надходження повітря з плеваральних порожнин дренажі видаляються, рани наглухо вшиваються з залишенням підшкірних дренажів. На шкіру накладаються косметичні шви. Дитина з операційної переводиться до хірургічного відділення. У сучасній медицині, пролонговане використання епідуральної анестезії та малотравматичність операції Насса дозволяє уникнути застосування у післяопераційному періоді наркотичних аналгетиків. Ці фактори дозволяють починати ранню активізацію пацієнтів у першу добу після операції. Щоб уникнути ранніх післяопераційних ускладнень пацієнтам через 8-10 годин після операції виконується контрольний рентген органів грудної клітки у палаті лежачи. Рання активізація пацієнта, фізіолікування, дихальна гімнастика, ЛФК призводить до скорочення терміну перебування у стаціонарі, що становить у середньому 7 діб. Використання антибактеріальної терапії цефалоспоринового ряду у післяопераційному періоді дозволяє уникнути небажаних ускладнень у вигляді нагноєння рани, різних плевритів, пневмонії. Як правило, курс становить не більше 7 днів, при нейтрофільозі, що зберігається, антибактеріальну терапію слід продовжити. У разі за відсутності ускладнень пацієнт виписується додому з призначенням пероральних антибіотиків.

У зв'язку з встановленням стороннього тіла – пластини в організм пацієнта, показано призначення НПЗЗ тривалим курсом. Тривалість призначення НПЗЗ контролюється загальним аналізом крові, при еозинофілезі, що зберігається, підвищеному ШОЕ терапію слід продовжити.

Прогноз. Профілактика

Ефективність корекції воронкоподібної деформації можна спостерігати безпосередньо на операційному столі. Незначних дефектів грудної клітки у вигляді невеликих «ямок», западіння опорного ребра, що випирає реберної дуги, що спостерігаються в післяопераційному періоді, не варто остерігатися. З віком, при фізичних навантаженнях і зростанням грудної клітини майже всі дефекти самостійно коригуються чи «прикриваються» м'язової масою. Після закінчення періоду реабілітації пацієнти відзначають різке поліпшення самопочуття, зникає почуття «відчуття серцебиття», пацієнти стають витривалішими і можуть переносити великі фізичні навантаження, що є основним показником ефективності виконаної операції.

Рентгенографія органів грудної клітки у двох проекціях кожні 1-3-6 місяців дозволяє уникнути ранніх післяопераційних ускладнень, відзначити зростання грудної клітки, помітити можливе зміщення пластини по осі, помірну міграцію та дати потрібні рекомендації.

Через півроку після операції більшість пацієнтів відзначають активне зростання і збільшення маси тіла. Це з тим, що тканини починають більше й краще насичуватися киснем, і пацієнт перестає перебувати у стані «хронічної гіпоксії». Крім того, у пацієнтів цієї групи після операції вирівнюється психоемоційне тло. Вони стають більш контактними та краще соціалізуються.