Тиреоїдит Ріделя - симптоми та лікування

Тиреоїдит Ріделя (Riedel's thyroiditis) - це дуже рідкісне хронічне запальне захворювання щитовидної залози. Воно проявляється фіброзом, при якому сполучна тканина розростається та заміщає тканини щитовидної залози.

Хворобу ще називають фіброзним тиреоїдитом та фіброзно-інвазивним зобом.

При тиреоїдиті Ріделя щитовидна залоза сильно збільшується, ущільнюється і може здавлювати трахею, стравохід, сонні артерії та внутрішні яремні вени. У пацієнта потовщується шия, порушуються її контури, виникає дискомфорт при ковтанні, відчуття кома у горлі та бажання відкашлятися.

Тиреоїдит Ріделя

Вперше патологія згадується у 1864 року у працях австрійського хірурга З. Семпла. В 1896 німецький анатом Бергард Рідель докладно описав розростання щитовидної залози з поширенням тканини на трахею і судини. З того часу на честь нього захворювання називають тиреоїдитом Ріделя.

Поширеність

На 2010 рік у світі описано лише близько 200 випадків тиреоїдиту Ріделя.

Причини тиреоїдиту Ріделя

В основі захворювання лежить аутоімунне ураження щитовидної залози, але як саме розвивається хвороба до кінця не вивчено. За останніми даними, вона виникає через дію імуноглобуліну групи G ( I gG4-RD), який викликає запалення та розростання сполучної тканини, тобто фіброз. Під впливом I gG4-RD фіброз може початися і в інших органах, наприклад, у печінці та жовчному міхурі, через що порушуються їх функції.

Фактори ризику:

  • наявність антитіл до тиреопероксидази (АТ-ТПО) - зустрічається у 90% пацієнтів з тиреоїдитом Ріделя;
  • дефіцит йоду.

Проте антитіла до ТПО та дефіцит йоду виявляються дуже часто, а тиреоїдит Ріделя є рідкісним захворюванням. Імовірно, хвороба розвивається при генетичній схильності, але поки що невідомо, які саме мутації призводять до патології.

Симптоми тиреоїдиту Ріделя

Симптоми можуть наростати поступово, іноді роками. До перших проявів відносяться відчуття кома в горлі, дискомфорт у ділянці шиї та її збільшення, першіння, слабкість та сонливість. Але ці ознаки неспецифічні - вони можуть виникати і при інших видах тиреоїдитів ( аутоімунний , підгострий та ін), що ускладнює первинну діагностику.

Тиреоїдит Ріделя проявляється двома основними синдромами:

Синдром дифузного зоба та компресії органів шиї

При хворобі щитовидна залоза сильно збільшується і не тільки стискає, але і як би зростається з трахеєю, стравоходом та судинами. Симптоми залежать від того, які органи постраждали.

При здавленні трахеї виникають:

  • задишка, особливо у положенні лежачи;
  • почуття неповного вдиху та нестачі повітря;
  • відчуття кома у горлі;
  • сухий кашель;
  • дискомфорт при носінні одягу з коміром.

При компресії стравоходу пацієнти часто давляться їжею. Також вони відзначають:

  • що стало складно ковтати тверду їжу;
  • доводиться запивати їжу водою, інакше можна закашлятись;
  • не виходить проковтнути великий шматок їжі, щось заважає.

При здавленні сонних артерій та внутрішніх яремних вен у головний мозок надходить недостатньо крові та кисню. В результаті розвиваються неврологічні симптоми:

  • погіршується пам'ять;
  • з'являється сильна втома та сонливість;
  • виникає запаморочення та болить голова.

Синдром гіпотиреозу

З розвитком фіброзу знижується кількість клітин щитовидної залози (тиреоцитів). В результаті виробляється менше тиреоїдних гормонів і виникає гіпотеріоз. Він може розвиватися дуже повільно від чотирьох місяців до року, тому пацієнт не відразу помічає, що самопочуття погіршилося.

Симптоми гіпотиреозу:

  • слабкість, сонливість протягом дня, погана переносимість звичного фізичного навантаження ("стало важко підніматися на свій поверх", "раніше доходив до зупинки нормально, а зараз втомлююся");
  • випадання волосся та сухість шкіри;
  • порушення менструального циклу (занадто часті або рідкісні менструації, різні проміжки між ними);
  • зниження потенції та лібідо , безпліддя ;
  • припухлість особи, що частіше виникає в першій половині дня;
  • набряки рук та ніг;
  • збільшення ваги та низька ефективність дієт;
  • кровоточивість ясен;
  • біль у суглобах;
  • уповільнений пульс та задишка при навантаженні;
  • пригнічений настрій та апатія;
  • порушення режиму сну та неспання, погіршення якості сну («прокидаюся, а ніби не спав», «немає почуття, що відпочив за ніч»).

Патогенез тиреоїдиту Ріделя

Механізм розвитку тиреоїдиту Ріделя до кінця не вивчений. У різний час хворобу розглядали як стадію аутоімунного тиреоїдиту, патологію сполучної тканини та навіть злоякісне новоутворення.

Зараз домінує теорія про те, що тиреоїдит Ріделя – це самостійна патологія тканини щитовидної залози.

Цю теорію підтверджують характерні ознаки хвороби:

  • виражений обсяг та особливості поширення фіброзної тканини;
  • наявність у більшості хворих на специфічні імуноглобуліни (IgG4).

Виявлено, що за тиреоїдиту Ріделя надмірно виробляються імуноглобуліни класу G4 - білки, які в нормі захищають організм від бактерій та вірусів. При IgG4-асоційованому захворюванні імуноглобуліни запускають запальний процес, внаслідок якого розростається сполучна тканина.

Також вже доведено, що через надлишок IgG4 розвиваються фіброзуючі патології підшлункової залози, жовчного міхура та проток (аутоімунний панкреатит, ретроперитонеальний фіброз та синдром Мікуліча).

Класифікація та стадії розвитку тиреоїдиту Ріделя

Довгий час тиреоїдит Ріделя розглядали як важку стадію атипового аутоімунного тиреоїдиту Хашимота. Проте зараз його виділяють як окреме захворювання.

У Міжнародній класифікації хвороб (МКХ-10) тиреоїдит Ріделя відноситься до групи E06.05 Інший хронічний тиреоїдит. Його зараховують до хронічних хвороб, тому що він розвивається повільно – протягом року та більше. Також при захворюванні, на відміну від гострих форм, клітини щитовидної залози не руйнуються стихійно із викидом у кров гормонів.

За наявності клінічних ознак виділяють дві форми хвороби: із симптомами та без них.

Безсимптомна фаза може тривати кілька років. Її тривалість індивідуальна і залежить від статури пацієнта, розташування щитовидної залози, статі, віку та інших особливостей. На цій стадії людина часто не знає про свою хворобу. Іноді її виявляють під час проведення комп'ютерної томографії чи ультразвукової діагностики шиї інших приводів.

За функціональним станом щитовидної залози виділяють два типи захворювання:

  • з еутиреозом - щитовидна залоза виробляє достатньо гормонів;
  • з гіпотиреозом - низький рівень гормонів, через що виникає слабкість, сонливість, погіршується стан шкіри та волосся.

За наявності ускладнень захворювання поділяють на дві форми: зі здавленням органів шиї та без нього.

Ускладнення тиреоїдиту Ріделя

До ускладнень тиреоїдиту відносяться:

  • здавлення стравоходу, трахеї та судин;
  • асфіксія (задушення).

Зі збільшенням щитовидної залози помітно деформується шия, тому часто пацієнти звертаються до лікаря до того, як сталося здавлення трахеї.

Рідше, за низького розташування щитовидної залози, її частки спускаються за грудину - кістку, до якої прикріплюються ребра. В цьому випадку грудина обмежує зростання залози спереду і відтісняє її назад, тим самим посилюючи здавлення трахеї та стравоходу.

Розташування щитовидної залози, трахеї та стравоходу

При компресії трахеї її просвіт звужується і гірше пропускає повітря. Пацієнт відчуває закладеність у грудях, йому важко дихати. При тривалому здавленні може розвинутись хронічне кисневе голодування. Трахея часто пошкоджується незворотно: якщо хрящові кільця сильно стиснуті, дефект залишається навіть після видалення щитовидної залози.

Здавлення трахеї може не виявлятися на початку хвороби і виявляється лише з допомогою інструментальної діагностики.

При тиреоїдиті Ріделя, на відміну від більшості інших зобов щитовидної залози, фіброз може вражати сонні артерії та внутрішні яремні вени. В результаті кисневе голодування посилюється, в мозок надходить все менше крові та розвивається енцефалопатія - стан, при якому через нестачу кисню гинуть нервові клітини. У пацієнта погіршується пам'ять та мислення, уповільнюються нервові процеси.

При вираженому зобі щитовидної залози може звужуватись просвіт стравоходу. На початку захворювання важко ковтати тверду їжу, при вираженому здавленні складно навіть пити. Через дисбаланс харчування порушується білковий і жировий обмін, розвивається дефіцит вітамінів і мінералів, астенія та сильне виснаження. У таких випадках потрібно коригувати раціон та приймати мінерали, мікроелементи та вітаміни. На відміну від стенозу трахеї, після видалення щитовидної залози прохідність стравоходу найчастіше відновлюється.

Діагностика тиреоїдиту Ріделя

Діагностика захворювання включає огляд, лабораторні аналізи, гістологічне дослідження та інструментальні методи.

Огляд

До характерних ознак хвороби відносяться:

  • збільшена шия з деформованими контурами;
  • щільна щитовидна залоза, що розрослася, безболісна при обмацуванні.

Рухливість залози зберігається на початку захворювання, але з розвитком фіброзу поступово знижується.

Лабораторні аналізи

Специфічним маркером тиреоїдиту Ріделя є рівень IgG4, але через складність та високу вартість дослідження його рідко проводять у рутинній практиці. Скласти тест можна у спеціалізованих ендокринних клініках та деяких комерційних лабораторіях.

Зазвичай, при діагностиці оцінюється функція щитовидної залози. Для цього пацієнту потрібно здати кров на гормони:

  • тиреотропний гормон (ТТГ);
  • трийодтиронін (Т3 вільний);
  • тироксин (Т4 вільний).

Дослідження не вимагає спеціальної підготовки, достатньо не їсти за 6-8 годин до аналізу. Найчастіше функція щитовидної залози знижена, т. е. виявляється гіпотиреоз.

З іншого боку, слід здати загальний аналіз крові. При тиреоїдиті Ріделя зазвичай підвищений рівень лейкоцитів та помірно збільшена швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ). Ці ознаки характерні для різних видів тиреоїдитів, тому за допомогою загального аналізу крові не можна підтвердити діагноз, але його результати впливають на тактику лікування.

Також рекомендується оцінити рівень антитіл до мікросомальної тиреопероксидази (АТ-ТПО) – при тиреоїдиті Ріделя він найчастіше підвищений. До додаткових аналізів відноситься дослідження рівня паратгормону (ПТГ) та кальцію. Вони можуть бути знижені, якщо здавлені прищитоподібні залози.

Інструментальні методи діагностики

  • Ультрасонографія щитовидної залози (УЗД) - це безболісне дослідження, за допомогою якого оцінюють розмір залози, її обсяг, форму, структуру та кровопостачання. Через значний фіброз тканина щитовидної залози стає щільною, на знімку вона виглядає як область з гіперехогенними включеннями, тобто світлими ділянками. Кровопостачання значно знижено. У процес можуть залучатися стравохід, трахея та сонні артерії, що нагадує метастази , при яких пухлина проростає до інших органів. Візуально на УЗД ці процеси дуже складно відрізнити один від одного.

УЗД при тиреоїдиті

  • Мультиспіральна комп'ютерна томографія (МСКТ) – метод візуалізації, що дозволяє виявити здавлення органів шиї. Йодмісткий контраст погано накопичується в тканинах щитовидної залози, тому вони недостатньо забарвлюються і візуалізуються як темне утворення. Натомість на МСКТ помітно, як фіброз поширюється поза щитовидною залозою: приблизно 30 % випадків залучається яремна вена, 50 % - сонна артерія.
  • Магнітно-резонансна томографія (МРТ) - як і при МСКТ, картина малоінформативна, тканини щитовидної залози представлені гіпоінтенсивним, тобто погано забарвленим зображенням.
  • Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ-КТ) з фтордезоксиглюкозою (18F-ФДГ) - метод, що дозволяє виявити фіброз як у щитовидній залозі, так і в навколишніх структурах. Метаболічна активність ФДГ також дозволяє оцінити дію терапії, але поки що цього методу недостатньо доказів, і його застосовують лише у наукових експериментах.

ПЕТ-КТ з фтордезоксиглюкозою (18F-ФДГ)

Гістологічне дослідження

Остаточний діагноз «тиреоїдиту Ріделя» вимагає морфологічного підтвердження, тобто дослідження структури тканин. Гістологічне дослідження може бути проведено як до операції, і після неї. Матеріал отримують за допомогою відкритої біопсії або трепан-біопсії (зі спеціальною тонкою голкою). Вибір методу залежить від анатомічних особливостей пацієнта, навичок хірурга та оснащеності клініки.

Біопсія щитовидної залози

Гістопатологічні ознаки тиреоїдиту Ріделя:

  • безліч вогнищ дифузних лімфоїдноклітинних інфільтратів нерідко з домішкою еозинофільних лейкоцитів;
  • запальний процес у щитовидній залозі та оточуючих тканинах;
  • наявність клітин сполучної тканини (фібробластів);
  • мікротромби у просвіті венозних судин;
  • відсутність у запальному інфільтраті гігантських клітин, лімфоїдних фолікулів та гранулем (це ознака лімфоми );
  • немає ознак злоякісної пухлини, наприклад атипових клітин та ракових емболів.

Диференційна діагностика

Захворювання слід відрізняти від інших видів тиреоїдитів та онкологічних процесів: саркоми шиї та анапластичного раку, при якому результати цитологічного дослідження можуть бути неоднозначними через численні мутації клітин. Щоб підтвердити діагноз, після операції проводиться розгорнуте імунногістологічне дослідження.

Лікування тиреоїдиту Ріделя

Вибір методу лікування залежить від поширення фіброзу та рівня гормонів щитовидної залози.

Консервативне лікування

Якщо хвороба почалася нещодавно та розвивається повільно, то допустимо динамічне спостереження, яке включає:

  • УЗД призначається, якщо щитовидна залоза збільшена, але органи шиї не здавлені;
  • КТ – при компресії органів шиї;
  • аналіз на тиреотропний гормон (ТТГ)

Обстеження потрібно проводити раз на 3-12 місяців. Його частоту лікар-ендокринолог визначає індивідуально.

Медикаментозна терапія при тиреоїдиті Ріделя малоефективна. Вона застосовується лише на початку захворювання або у випадках, коли не можна провести операцію.

Для лікування використовуються:

  • глюкокортикоїди – зменшують запалення;
  • антиестрогени ( Тамоксифен ) - пригнічують ріст фіброзної тканини;
  • тиреоїдні гормони – призначаються при зниженій функції щитовидної залози.

Хірургічне лікування

При розвитку зоба, здавленні трахеї або стравоходу єдиним ефективним методом лікування є тотальна тиреоїдектомія - повне видалення щитовидної залози. Часто заліза щільно прилягає до трахеї або судин, наче приростає до них за допомогою фіброзної тканини. Це ускладнює проведення операції, збільшує ризики кровотечі та травмування органів та великих судин.

До можливих ускладнень тиреоїдектомії відносяться:

  • Здавлення і травма зворотного гортанного нерва призводить до знерухомленості голосових складок, що порушує фонацію: голос стає грубим, хрипким, осиплим, аж до шепоту і німоти. При двосторонньому парезі може порушитися дихання, що вимагатиме накладання трахеостоми.

Трахеостома

  • Гіпопаратиреоз – при видаленні околощитовидних залоз може знизитися рівень кальцію, порушитися чутливість та з'явитися судоми. У цьому випадку після операції слід приймати препарати кальцію та вітамін Д (від 1-2 місяців до довічного прийому).
  • Пошкодження трахеї - може знадобитися накладання трахеостоми.
  • Пошкодження стравоходу - частіше лікується хірургічно, особливо важких випадках накладають гастростому.
  • Пошкодження великих судин шиї – масивна кровотеча внутрішніх сонних артерій чи внутрішніх яремних вен.

Ускладнення розвиваються рідше, якщо операцію проводить ендокринний хірург у спеціалізованому стаціонарі та застосовуються сучасні методи. До таких методів належать:

  • нейромоніторинг - дослідження за допомогою приладу, який показує анатомію поворотних гортанних нервів, що дозволяє рідше пошкоджувати їх;

Нейромоніторинг

  • відео-асистування - в операційне поле вводять камеру, за допомогою якої хірург може з різних боків вивчити важкодоступні ділянки;
  • виділення зворотного гортанного нерва по всьому протязі - хірург не продовжує операцію, поки візуально не визначить розташування цього важливого нерва.

При захворюванні не показані операції, що дозволяють зберегти щитовидну залозу: резекція її частки та субтотальна тиреоїдектомія. Це пов'язано з високою ймовірністю рецидиву, розвитку фіброзу та травматичності наступних операцій. При повторних втручаннях підвищується ризик крововтрати і травм тканин, оскільки після першої операції часто розвивається спайкова хвороба - тканини складно відокремити одна від одної, вони наче склеюються.

Якщо повністю видалити уражену щитовидну залозу неможливо, виконують симптоматичні операції: трахеостомію та гастростомію – введення трубочки у трахею для відновлення дихання та зонда у шлунок для годування.

Замісна терапія

Відразу після тиреоїдектомії необхідно розпочати прийом тиреоїдних гормонів. Синтетичний гормон Левотироксин натрію практично ідентичний тироксину – природному гормону щитовидної залози. Дозування лікар-ендокринолог підбирає індивідуально залежно від низки факторів: віку та ваги пацієнта, репродуктивних планів та іншого.

Дотримуватись спеціальної дієти після видалення щитовидної залози не потрібно, достатньо збалансовано і повноцінно харчуватися.

Прогноз. Профілактика

Прогноз залежить від поширення фіброзу, залученості судин, ступеня здавлення трахеї та стравоходу. Тому чим раніше виявлено захворювання та проведено лікування, тим він сприятливіший.

Механізм розвитку тиреоїдиту Ріделя недостатньо вивчений, тому профілактичні заходи не розроблені. Можна рекомендувати споживати достатньо йоду, для цього в їжу додають йодовану сіль. У періоди підвищеної потреби в йоді (у дитинстві, під час вагітності та лактації) слід приймати Йодід калію. Перед його прийомом слід проконсультуватися з лікарем-ендокринологом.