Цироз печінки - симптоми та лікування

Цироз печінки (ЦП) - це хронічне дегенеративне захворювання печінки, пов'язане з дифузним патологічним процесом, при якому нормальні клітини печінки пошкоджуються, а потім заміщаються рубцевою тканиною, утворюючи надлишковий фіброз та структурно-анатомічні регенераторні вузли.

Заміщення клітин печінки рубцевою тканиною

Етіологія

За етіологічними характеристиками можна виділити:

  • поширені форми ЦП;
  • рідкісні форми ЦП.

До поширених відносять вірусні (В, С, D), алкогольні та метаболічні форми цирозу печінки.

Рідкісними формами ЦП є:

  • аутоімунні, лікарські, токсичні, первинні та вторинні біліарні цирози;
  • генетично зумовлені патології - гемохроматоз (порушення обміну заліза), хвороба Вільсона - Коновалова, дефіцит білка альфа-1-антитрипсину, глікогеноз IV типу (брак ферментів), галактоземія, спадкова тирозинемія та непереносимість фруктози;
  • порушення венозного відтоку з печінки – веноклюзійні форми ЦП (хвороба Бадда – Кіарі);
  • тяжка правошлуночкова серцева недостатність;
  • флебопортальні цирози (типу Банті).

Шляхи зараження

Заразитися цирозом печінки не можна. Однак, якщо він викликаний вірусним гепатитом, збудник може передатися через кров, при статевих контактах і від матері до дитини.

Основну роль у виникненні та розвитку вірусного ЦП грають симптомні, малосимптомні та безсимптомні форми гострого вірусного гепатиту В , С, а також одночасне захворювання гепатитами В та D з подальшим переходом в активний хронічний вірусний гепатит. У більшості хворих інтервал між гострим гепатитом С та клінічно вираженими проявами ЦП перевищує 30 років. Тільки у чоловіків, які вживають понад 50 г спирту на день, виражені форми ЦП виникають через 13-15 років.

Найчастішими причинами смерті хворих на ЦП є:

  • велика печінкова недостатність;
  • кровотеча із варикозно розширених вен стравоходу;
  • первинний рак печінки;
  • імунопротективна недостатність, що тягне за собою активізацію інфекційних (мікробних) процесів, насамперед спонтанного бактеріального перитоніту та пневмонії , а також виникнення оксидативного стресу.

У хворих у термінальній (заключній) фазі захворювань печінки в основному спостерігаються декомпенсовані форми цирозу печінки: асцит, варикозне розширення вен стравоходу та шлунка, енцефалопатія та жовтяниця.

Особливості цирозу печінки у дітей

Захворювання в дітей віком зустрічається дуже рідко і зазвичай пов'язано:

  • з аутоімунним ураженням печінки;
  • кардіогенними захворюваннями - легеневою гіпертензією та хронічною серцевою недостатністю ;
  • хворобою Бадда - Кіарі;
  • уродженими хворобами накопичення - спадковим гемохроматозом, лізосомальними хворобами накопичення, хворобою Вільсона - Коновалова ;
  • флебопортальним цирозом (типу Банті).

Прогноз у таких дітей несприятливий, найчастіше вони гинуть, тому що не встигають потрапити до гепатолога та з'ясувати діагноз. Також вони зазвичай страждають від безлічі супутніх хвороб, у тому числі від основного захворювання, що спричинило цироз.

Прояви захворювання у дітей та дорослих схожі. Єдиний ефективний метод лікування цирозу в дітей віком - це пересадка печінки. Тому вкрай важливо вчасно діагностувати захворювання та стати в чергу на пересадку печінки.

Симптоми цирозу печінки

Цироз печінки протягом тривалого часу може протікати латентно, тобто безсимптомно.

Клінічна картина ЦП залежить від його форми та перебігу, активності основного захворювання, а також наявності або відсутності печінково-клітинної недостатності, синдрому портальної гіпертензії, холестазу та позапечінкових проявів.

Основні загальні симптоми, які найчастіше зустрічаються при ЦП:

  • підвищена стомлюваність;
  • схуднення;
  • порушення свідомості та поведінки;
  • погіршення апетиту та почуття дискомфорту в животі;
  • пожовтіння шкіри, білкових оболонок очей та слизової оболонки;
  • освітлення або знебарвлення калу;
  • потемніння сечі;
  • больові відчуття у животі;
  • набряки;

Набряк ноги при цирозі печінки

  • асцит (скупчення рідини в черевній порожнині);
  • кровотечі з носа, шлунково-кишкового тракту, ясен або гемороїдальних вузлів, а також підшкірні крововиливи;
  • бактеріальні інфекції, що часто виникають (наприклад, органів дихання);
  • зниження статевого потягу;
  • кожний зуд.

Симптоми поширених форм ЦП

При високоактивному ЦП, крім загальної стомлюваності, освітлення випорожнення та потемніння сечі, може виникати тупий біль у правому підребер'ї та здуття живота.

Під час огляду часто виявляють:

  • субиктеричність (жовтяничність) склер;
  • розширення вен черевної стінки, що нагадує голову медузи;
  • венозний шум при вислуховуванні в епігастральній ділянці живота (шум Крювельє - Баумгартена);
  • сіро-коричневий колір шиї;
  • гінекомастію (збільшення грудних залоз);
  • гіпогонадизм (у чоловіків);
  • контрактуру Дюпюїтрена (укорочення сухожилля долонь).

Симптоми цирозу печінки

Три останні ознаки цирозу печінки найчастіше спостерігаються при алкогольних ЦП.

В області грудної клітки в 50-80% випадків спостерігаються телеангіектазії шкіри (розширення дрібних судин), частіше при алкогольних ЦП. Пальпаторна печінка виразна ущільнена, має нерівний нижній край. Розміри печінки різні – від значного збільшення до зменшення.

Часто при пальпації виявляється помірно збільшена селезінка, причому її край може виступати з-під реберної дуги на 1-3 див.

При розвитку ЦП з'являються симптоми білково-енергетичної недостатності, асцит, набряки, а також печінковий запах при тяжкій печінковій недостатності.

Симптоми при малоактивних та початкових стадіях ЦП

Дані форми ЦП часто протікають безсимптомно і виявляються в ході періодичних медичних оглядів, диспансеризації, а також як випадкова знахідка при обстеженні пацієнта із суміжною патологією або позапечінковими проявами.

При малоактивному ЦП, зазвичай, не виникають скарги, пов'язані з печінкою. Під час активного розпитування можна виявити весняне зниження працездатності, часті хвороби, після яких можливі кровоточивість ясен та потемніння сечі. Такі пацієнти гірше, ніж раніше, переносять тривалі фізичні та нервово-психічні навантаження.

Жовтяниці та вираженого збільшення білірубіну, за винятком періоду інтеркурентного гострого гепатиту, немає. Неяскрава телеангіектазія шкіри (судинні зірочки) в області грудної клітки спостерігаються у 40-60% людей з ЦП.

Телеангіектазії шкіри, щільна печінка з фестончастим краєм і помірно збільшена селезінка - цінна клініко-діагностична тріада, яка з ймовірністю 80-90% свідчить про ЦП або активний хронічний гепатит, що далеко зайшов.

Патогенез цирозу печінки

В основі патофізіології цирозу лежить пошкодження та некроз паренхіми (основної тканини) печінки з деструкцією та загибеллю гепатоцитів (клітин печінки), а також системне ураження інтерстиціальної тканини.

При всіх формах ЦП порушується імунологічна рівновага організму, переважаючими стають аутоімунні процеси: імунна система людини приймає власні клітини печінки за чужорідні та ушкоджує їх. Зрештою, це призводить до руйнування гепатоцитів та структури печінки в цілому. Однак при цьому кожна форма ЦП має свої патогенетичні особливості:

  • при вірусних гепатитах ушкоджуючим агентом є вірусна частка, яка, розмножуючись у клітині, руйнує її, викликаючи цитоліз;
  • при алкогольному ЦП прямий токсичний вплив на мембрани гепатоцитів має ацетальдегід з розвитком алкогольної жирової хвороби печінки та алкогольного стеатогепатиту;
  • при метаболічному ЦП провідну роль у патогенезі грає ожиріння та цукровий діабет через стадію неалкогольного стеатогепатиту з інсулінорезистентністю та подальшою запрограмованою загибеллю клітин печінки.

В основі патогенезу рідкісних причин цирозу печінки лежать ще більш приватні механізми розвитку пошкодження та руйнування гепатоцитів та структури печінки:

  • порушення обміну та накопичення заліза при гемохроматозі;
  • накопичення міді за хвороби Вільсона - Коновалова;
  • оклюзія в системі ворітної вени при гепатопортальному склерозі

Цироз формується протягом багатьох років. З часом відбуваються зміни генетичного апарату клітин печінки, у результаті з'являються нові патологічні клітини. Цей процес у печінці є імунозапальним, він підтримується чужорідними агентами, у ролі яких можуть виступати різні субстрати:

  • вірус гепатиту В;
  • алкогольний гіалін;
  • денатуровані білки;
  • деякі лікарські засоби;
  • мідьбілкові та залізобілкові комплекси (феритин).

У результаті пошкодження паренхіми печінки розвивається гепатоцелюлярна (печінково-клітинна) недостатність за рахунок дифузного фіброзу та трансформації тканини печінки в анормальні вузли-регенерати.

Класифікація та стадії розвитку цирозу печінки

У 1974 році на з'їзді гепатологів в Акапулько (Мексика) було прийнято єдину морфологічну класифікацію, яку пізніше уточнили і дещо доопрацювали експерти ВООЗ. Нині вона є загальноприйнятою.

Гістологічна класифікація ЦП:

  • мікронодулярна (дрібновузлова) форма - вузли однакового розміру діаметром 1-3 мм, вузол складається з частин однієї часточки;
  • макронодулярна (великовузлова) форма - вузли різної величини діаметром від 3 мм до декількох см, перегородки неправильної форми, варіюються по ширині, вузол складається з частин кількох часточок;
  • змішана форма або крупно- і дрібновузловий цироз - кількість дрібних та великих вузлів приблизно однакова;
  • неповний септальний цироз – повноцінні вузли не сформовані, але паренхіму перетинають септи. Частина септ може бути віднесена до неповних, оскільки є незавершеними.

Класифікація за перебігом захворювання:

  • Латентний цироз – клінічні, біохімічні та морфологічні ознаки активності ЦП не спостерігаються. Портальна гіпертензія та печінкова недостатність розвивається дуже рідко. Ця форма ЦП більшість пацієнтів не впливає на тривалість життя, якщо не активуються інші причини цирозу.
  • Млявий цироз - клінічні ознаки часто відсутні, біохімічні маркери захворювання виникають тільки при активації цирозу, морфологічні ознаки виражені помірно. Вкрай повільно формується портальна гіпертензія, а функціональна недостатність печінки частіше не розвивається. Тривалість життя більшості пацієнтів – 15 років і більше. Основна причина смерті – випадкові хвороби.
  • Повільно прогресуючий (активний) цироз - виражені біохімічні та морфологічні ознаки, клінічні прояви нечіткі. Повільно формується портальна гіпертензія. Тривалість життя більшості пацієнтів – 10 років і більше.
  • Швидко прогресуючий (активний) цироз присутні всі ознаки високої активності ЦП. Прогресує портальна гіпертензія та печінкова недостатність. Тривалість життя більшості пацієнтів – близько п'яти років.
  • Підгострий цироз - майже безпосередній перехід гострого гепатиту в ЦП із летальним кінцем. Характеризується сиптомами початкової стадії цирозу, що розвивається і натомість гострого гепатиту. Тривалість хвороби – 4-12 місяців.

Класифікація з етіології:

  • біліарний цироз печінки ;
  • алкогольний цироз печінки;
  • токсичний цироз печінки (через вплив ліків, БАДів, отрут тощо);
  • вірусний цироз печінки;
  • аутоімунний;
  • генетичний (метаболічний);
  • кардіальний;
  • з невідомою причиною (криптогенний).

За шкалою Чайлд - Пью виділяють такі ступеня тяжкості ЦП:

ПоказникБали
1(А)2(В)3(С)
Енцефалопатія01-23-4
Асцитнім'який,
легко піддається
лікуванню
напружений,
погано піддається
лікуванню
Концентрація білірубіну
в сироватці,
мкмоль/л (мг%)
менше 34 (≤2)34-51 (2-3)більше 51 (≥ 3,0)
Рівень альбуміну
у сироватці крові, г
більше 3528-35менше 28
Протромбіновий індекс
(норма - 80-110%)
1-3 (більше 60)4-6 (40-60)більше 6 (менше 40)
  

Кожен із показників оцінюють у балах (1,2 або 3). Інтерпретація здійснюється за такими критеріями:

  • клас А (компенсований) – 5-6 балів;
  • клас В (субкомпенсований) – 7-9 балів;
  • клас С (декомпенсований) - 10 балів і більше.

Цироз печінки не має стадій. Виділяють стадії розвитку фіброзу печінки:

  • 1 стадія (F1) – помірний фіброз, протікає без симптомів;
  • 2 стадія (F2) – фіброз, також протікає без симптомів;
  • 3 стадія (F3) - виражений фіброз, знижуються функції печінки, і може виникати здуття живота, порушуватися випорожнення, з'являється слабкість та психосоматичні розлади;
  • 4 стадія (F4) - лише на цій стадії фіброзу можна стверджувати, що у пацієнта розвинувся цироз печінки.

Ускладнення цирозу печінки

Асцит - це скупчення рідини в черевній порожнині, яке, як правило, проявляється почуттям здуття, тяжкості, повноти, іноді розпирання в животі. Візуально може визначатись збільшення живота. Досить просто діагностується при УЗД та КТ органів черевної порожнини.

Асцит

Середній та великий асцит (біліше 4 л рідини) проявляється збільшенням маси тіла на 5-6 кг. Первинно діагностований асцит вимагає виконання пункції черевної порожнини на дослідження рідини на мікрофлору, визначення рівня pH, мікроскопічного, цитологічного і серологічного аналізу.

Спонтанний бактеріальний перитоніт (СБП) - ускладнення асциту, що виникає при ЦП, яке проявляється в більшості випадків позитивними перитонельними синдромами та лихоманкою. При такому ускладненні часто не вдається виявити первинне інфекційне вогнище.

Передбачається, що у розвитку СБП важливу роль грає умовно-патогенна мікробна флора кишечника: у разі виникнення лімфостазу (набряку кінцівок) умовно-патогенні кишкові бактерії проникають у черевну порожнину і активізуються. З асцитичної рідини частіше висівається кишкова паличка та інші грамнегативні кишкові мікроорганізми, рідше - стрептококи та пневмококи.

Енцефалопатія - ускладнення, що виникає через печінкову депресію внаслідок печінково-клітинної та портально-печінкової недостатності. Обидва види енцефалопатії потребують диференціальної діагностики з передозуванням лікарських засобів (зокрема, седативних та наркотичних засобів), гострими цереброваскулярними захворюваннями (включаючи субдуральну гематому) та гострим отруєнням алкоголем з визначенням рівня етилового спирту в крові.

Гепаторенальний синдром - важка функціональна гостра ниркова недостатність у пацієнтів, які мають виражену печінкову недостатність, що виникає внаслідок гострого або хронічного захворювання печінки, найчастіше цирозу.

Діагностика гепаторенального синдрому заснована на критеріях International Ascites Club (1996). До більших критеріїв відносяться:

  • хронічне або гостре захворювання печінки з печінковою недостатністю та портальною гіпертензією;
  • низька клубочкова фільтрація - креатинін сироватки більше 225 мкмоль/л або швидкість клубочкової фільтрації менше 40 мл/хв протягом доби за відсутності протинабрякової терапії;
  • відсутність шоку, поточної бактеріальної інфекції сечовивідних шляхів чи нефротоксичної терапії;
  • відсутність стійкого поліпшення ниркової функції при припиненні протинабрякової терапії діуретиками та внутрішньовенному введенні 1,5 л рідини;
  • протеїнурія (> 500 мг/добу) та відсутність ознак обструкції сечовивідних шляхів або захворювань нирок за даними УЗД.

Діагностика цирозу печінки

До методів діагностики ЦП належать збирання анамнезу, лабораторні та інструментальні дослідження, а також проводиться диференціальна діагностика.

Збір анамнезу

При розпитуванні пацієнта приділяють особливу увагу наявності у минулому жовтяниці, свербежу, гострих, хронічних або спадкових захворювань печінки, вживанню наркотиків, алкоголю, переливанню препаратів крові тощо.

Лабораторні дослідження

Клінічний аналіз крові необхідний визначення стану клітин печінки. У людей ЦП відзначається тромбоцитопенія та тенденція до зниження кількості лейкоцитів та нейтрофілів у крові при гіперспленізм. ШОЕ часто збільшено. Анемія будь-якого ступеня тяжкості може свідчити про недавно перенесену кровотечу.

Біохімічний аналіз крові залежить від причини та вираженості цирозу. При підозрі на захворювання у сироватці крові визначають рівень активності амінотрансфераз (АЛТ, АСТ), загального та прямого білірубіну. Для оцінки білково-синтетичної функції печінки використовують протромбіновий індекс, встановлюють кількість аміаку та рівень АФП та інше.

Специфічні лабораторні тести для встановлення причини цирозу передбачають визначення наявності аутоантитіл та проведення серологічної діагностики гепатотропних вірусів (HBsAg, HBeAg, Anti-HBc, anti-HCV).

При функціональному обстеженні у 80-90% пацієнтів виявляється підвищена активність амінотрансфераз (зазвичай у 2-6 разів більша за норму), при аутоімунних ураженнях печінки показники можуть бути вищими.

Важливе значення мають гамма-глобулін сироватки (підвищений у 90% пацієнтів з ЦП), сулемова проба (позитивна у 85% пацієнтів), рівень білірубіну (підвищений у 2-5 разів у 80-90% пацієнтів) та вміст аміаку (збільшено у 80%). -85% людей із ЦП).

Сироваткові маркери фіброзу поки що не дозволяють точно визначити стадію фіброзу. Проте Французькими вченими був винайдений тест «ФіброМакс» – метод неінвазивної (без біопсії) структурної оцінки стану тканин печінки. Він складається з кількох лабораторних досліджень, результати яких використовуються для розрахунку п'яти основних показників стану тканини печінки:

  • стадія фіброзу за шкалою METAVIR (Fibro test);
  • ступінь незапальної реакції (Acti test);
  • ступінь стеатозу та жирового переродження тканини печінки (Steato test);
  • діагностика неалкогольного стеатогепатиту (Nash test);
  • діагностика алкогольного ушкодження печінки із визначенням його активності (Ash test).

Результати тесту "ФіброМакс"

ФіброМакс є альтернативою біопсії печінки. Він дозволяє комплексно оцінити зміни, спричинені захворюванням печінки.

Інструментальна діагностика

Ультразвукове дослідження органів черевної порожнини (УЗД) – високоінформативний метод діагностики ЦП, який дозволяє поставити попередній діагноз. З його допомогою можна виявити збільшення щільності печінки, вузлувату деформацію контурів, розширення внутрішньопечінкових гілок ворітної та селезінкової вен, а також розміри селезінки. При високоактивному ЦП за допомогою УЗД та УЗДГ виявляються чіткі зміни у 80% обстежених, при малоактивних формах ЦП – у 40-60%.

Комп'ютерна томографія (КТ) з діагностичної інформативності перевищує УЗД, тому вона обов'язково проводиться у сумнівних випадках і за підозри на онкологічні захворювання.

Кт-картина здорової печінки та цирозу печінки

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) не має переваг у порівнянні з КТ, але такий різновид МРТ, як магнітно-резонансна холецистопанкреатографія, необхідно проводити людям з первинним біліарним цирозом.

УЗДГ (доплерографія) проводять переважно для діагностики та оцінки виразності портальної гіпертензії.

УЗ-еластографія (еластометрія) є неінвазивним визначенням еластичності печінки, взаємопов'язане зі стадією фіброзу за шкалою METAVIR.

Відіоезофагогастродуоденосскопія (ВЕГДС) у 60-70% випадків дозволяє виявити вузлове розширення вен стравоходу (іноді вен кардіального відділу шлунка), а у 15-20% – ознаки різних стадій виразкової хвороби.

Біопсія печінки - це морфологічне інвазивне дослідження, що має високу інформативність і специфічність. Воно є золотим стандартом у діагностиці ЦП та інших захворювань печінки.

Диференційна діагностика

Диференціальна діагностика ЦП проводиться з нецерротичними причинами збільшення печінки, асциту, портальної гіпертензії та енцефалопатії.

При високоактивних формах ЦП важливо диференціювати захворювання від гострого (вірусного, алкогольного чи лікарського) гепатиту. Для цього широко використовуються маркери вірусів гепатиту, ПЛР та імунологія.

Також диференціальну діагностику цирозу печінки проводять з:

  • обструкцією жовчовивідних шляхів;
  • токсичними впливами різних речовин, важких металів та ліків;
  • аутоімунним гепатитом;
  • первинним та вторинним біліарним цирозом;
  • первинним склерозуючим холангітом;
  • пухлиною або метестазами у печінці;
  • неалкогольною жировою хворобою печінки ;
  • уроджені патології (успадкований гемохроматоз, хвороба Вільсона - Коновалова, недостатність альфа 1 антитрипсину).

Для діагностики, профілактики та пошуку оптимального лікування вдаються за допомогою додаткових фахівців: офтальмолога, кардіолога, психіатра, генетика та трансплантолгу (для визначення можливості та необхідності пересадки печінки).

Лікування цирозу печінки

Дієта

Лікувальні заходи розпочинаються з раціональної дієти. Вона повинна бути висококалорійною та високобілковою (за винятком важких форм печінкової енцефалопатії), при асциті - низькосолевий, із споживанням білка у певній кількості (з розрахунку на 1,5 г/кг маси тіла та до 40 ккал/кг на день).

Як нутритивна підтримка рекомендується додаткові прийоми їжі у вигляді ентерального харчування сумішами, збагаченими харчовими волокнами, з низьким вмістом ароматичних амінокислот.

Етіотропне лікування

Етіотропна терапія передбачає лікування основного захворювання, на тлі якого розвинувся цироз:

  • при вірусних гепатитах – противірусна терапія аналогами нуклеозидів;
  • при алкогольному стеатогепатит - виключення прийому алкоголю;
  • при лікарських стеатогепатитах внаслідок одночасного призначення безлічі ліків – обмеження гепатотоксичних та нефротоксичних лікарських препаратів із збереженням ліків лише за життєвими показаннями;
  • при гемохроматозі – відміна препаратів заліза.

Патогенетична терапія

Лікування проводиться залежно від механізмів розвитку ЦП, лікування загострень та наявності у пацієнта хронічних захворювань.

У пацієнтів з алкогольним цирозом печінки (АЦП) виникає дефіцит вітамінів групи В. Тому в цих випадках необхідно приймати 100 мг тіаміну, 30 мг піридоксину та 1 мг фолієвої кислоти на добу. Для відновлення порушеної структури мембран гепатитів використовують есенціальні фосфоліпіди, розведені з кров'ю пацієнта по 10 мл на 500 мг на добу протягом 14 днів. Також можна використовувати препарати селімарину («Сілібінін», «Легалон») та адеметіоніну («Гептор», «Гептрал») по 800 мг на добу внутрішньовенно струминно, метіонін та липову кислоту.

При стійкому холестазі та нестачі жиророзчинних вітамінів без ознак гострої печінкової недостатності внутрішньовенно водять ретинол (вітамін А), ергокальциферол (вітамін D), токоферол (вітамін Е), вікасол (вітамін К) та препарати кальцію. Для усунення холестазу, що розвинувся на тлі АЦП, часто призначають препарати урсодезоксихолевой кислоти (Урсосан, Урсофальк, Урдокса, Урсо 100).

При аутоімунному гепатиті (АІГ) показана імуносупресивна та протизапальна терапія глюкокортикостероїдами (Преднізолон, метилпреднізолон). Прийом азатіоприну дозволяє знизити дозування глюкокортикостеройдів. Замість азатіоприну можуть бути використані 6-меркаптопурин, циклоспорин А, циклофосфамід, мікофенолата мофетил.

Добова доза препаратів
Преднізолон:
60 мг - 1-й тиждень;
40 мг - 2-й тиждень;
30 мг - 3-й і 4-й тиждень;
20 мг - підтримуюча дозування.
Преднізолон:
30 мг - 1-й тиждень;
20 мг - 2-й тиждень;
15 мг - 3-й і 4-й тиждень;
10 мг - підтримуюча дозування.
Азатіоприн:
50 мг – постійно.
  

Орієнтовний курс лікування – 22 місяці. Перед планованою скасуванням терапії обов'язково проводиться контрольна біопсія печінки, а після відміни - спостереження не рідше одного разу на шість місяців.

При первинному біліарному цирозі використовують імуносупресивну терапію бедсонідом у поєднанні з препаратами урсодезоксихолевої кислоти (УДХК), проводять моніторинг щодо остеопорозу. З появою топічних стеройдів з ММХ-технологією кількість побічних процесів від гормональної терапії знизилася.

При первинному склерозуючому холангіті (ПСХ) тривалий час призначаються препарати УДХК у дозах 12-35 мг на 1 кг маси тіла. Також можливе хірургічне лікування - ендоскопічна балонна дилатація найбільш звужених ділянок жовчних проток. Даний вид лікування достовірно збільшує тривалість життя пацієнтів із ПСХ.

При гемохроматозі необхідно обмежити вживання залізовмісних продуктів та лікарських препаратів. Для корекції рівня феритину проводять лікувальне кровопускання за допомогою флеботомії до двох разів на тиждень із періодичною оцінкою вмісту гемоглобіну та гематокриту в крові (до досягнення феритину сироватки 50 мкг/л). У разі протипоказань до кровопускання у зв'язку з розвитком анемії використовують десферал (дефероксамін).

При хворобі Вільсона - Коновалова показано обмежене вживання продуктів, що містять мідь, і довічний прийом хелатуючих сполук Д-пеніциламіну (купреніл, металкаптазу), триєтину (куприд) або хелатуючих сполук цинку. При тяжкому перебігу та термінальній стадії цирозу проводять трансплантацію органу.

При недостатності альфа-1-антитрипсину застосовується лише специфічна патогенетична терапія із застосуванням лікувальних концентратів альфа-1-антитрипсину з донорської плазми (Prolastin, Zemaira, Aralast).

При синдромі Бадда-Кіарі крім обмежувальної дієти коригують портальну гіпертензію неселективними бета-адреноблокаторами (атенолон, пропранолол) та сечогінними препаратами (фуросемеїд, спіронолактон). Також використовують антикоагулянтну терапію гепарином чи варфарином до досягнення цільового рівня МНО. При розвитку емболії проводиться тромболітична терапія стрептокіназою, урокіназою або рекомбінантним тканинним активатором плазміногену.

Основними методами лікування при синдромі Бадда-Кіарі є:

  • накладання шунтів на відновлення венозного кровотоку;
  • транс'югулярне внутрішньопечінкове портосистемне шунтування;
  • ангіопластика при стенозі нижньої порожнистої вени

При веноклюзійній хворобі та обструкції ворітної вени необхідне виключення етіологічного фактора та антикоагулянтна терапія. При емболії – тромболитична терапія, корекція портальної гіпертензії та хірургічне лікування для накладання шунтів (тромбектомія з ангіопластикою).

Симптоматичне лікування

Часто на тлі течії та декомпенсації ЦП розвивається стійке поширене свербіння. Для його купірування використовують холестирамін, ентеросорбени та гемосорбенти (активоване вугілля, ентеросгель, полісорб). Позитивний ефект має плазмаферез.

Для покращення метаболічних процесів заповнюють вітамінну недостатність за допомогою додавання препаратів УДХК. Деякі пацієнти з первинним біліарним цирозом ці препарати приймають довічно.

Хірургічне лікування

При неефективності консервативного лікування, збережених резервах організму та обліку вікових показників приймають рішення про трансплантацію печінки. Особливо це необхідно при вираженій гіпоальбумінемії (менше 25 г/л) та стійкій гіпербілірубінемії (більше 100 мкмоль/л).

Трансплантація печінки

Лікування ускладнень ЦП

Основна стратегія лікування ускладнень - визначення переважаючого компонента розвитку великої печінкової недостатності та інших ускладнень.

Для лікування спонтанного бактеріального перитоніту призначається інвазійна антибактеріальна терапія з урахуванням чутливості мікроба до антибіотиків (до отримання результатів посіву). Ланки оксидантного стресу блокуються з допомогою діалізних апаратів MARS і Прометей.

Асцит лікується комплексно:

  • обов'язково щоденне зважування та зміна кола живота, контроль випитої та виділеної рідини (оптимальна швидкість втрати маси тіла при лікуванні асциту – 0,5 л/добу);
  • уникнення призначення НПЗП, сувора абстиненція;
  • обмеження рідини за діурезом (не потрібно, якщо натрій сироватки менше 125 ммоль/л);
  • вживання їжі без додавання солі, безсольового хліба, сухарів;
  • діуретична терапія, що включає поєднання антагоністів альдостерону та петлевих діуретиків.

При напруженому асциті та неефективності консервативного лікування використовують парацентез (прокол та ліквідація рідини). Якщо евакуйовано понад п'ять літрів асцитичної рідини, показано внутрішньовенне ведення альбуміну з розрахунку 10 г на літр евакуйованої рідини.

Уповільнення прогресування цирозу

З цією метою використовуються препарати, що мають антифібротичну дію - колхіцин, інтерферон і деякі гепатопротектори. Вони зменшують зв'язування колагену та прискорюють його руйнування.

Лікування цирозу печінки народними засобами

Лікування методами альтернативної медицини немає науково обгрунтованих доказів. Застосовуючи народні засоби, пацієнт може вчасно отримати ефективну терапію. Внаслідок чого розвинуться небезпечні ускладнення: асцит, перитоніт, енцефалопатія та гостра ниркова недостатність.

Прогноз. Профілактика

Прогноз захворювання багато в чому залежить від причин розвитку цирозу, швидкості постановки остаточного діагнозу, ступеня тяжкості хвороби, наявних життєвих резервів (наявності хронічних супутніх захворювань) та своєчасної медичної допомоги.

За статистикою, десятирічне виживання становить від 35% до 67%. Прогнозується, що за ”C” класу тяжкості (більше 10 балів за шкалою Чайлд - П'ю), ймовірність смерті протягом одного року становить 50%.

Для оцінки передбачуваної тривалості життя під час планування трансплантації печінки використовується модель кінцевої стадії хвороби печінки (MELD).

Тримісячний статистичний прогноз щодо MELD:

  • менше 9 балів - летальність 2,9%;
  • 10-19 балів - 7,7%;
  • 20-29 балів - 23,5%;
  • 30-39 балів - 60%;
  • понад 40 балів – 81%.

Після трансплантації печінки п'ятирічне виживання становить 80%.

Для попередження розвитку захворювання та формування ускладнень у пацієнтів із ЦП починають із заходів вторинної профілактики:

  • профілактичні щеплення від гепатиту В, оскільки, за даними деяких джерел, зараження гепатитом В пацієнта з ЦП невірусної причини призводить до летального результату в 50-60% випадків після розвитку гострого вірусного гепатиту;
  • повне виключення прийому алкоголю та гепатотоксичних лікарських засобів.

Для зниження ризику виникнення ускладнень використовують сечогінні препарати, бета-адреноблокатори, гіпоамоніємічну терапію та венотонічні препарати («Детролекс» та «Флебодіа»). Вони коригують концентрацію білків та альбуміну в крові, покращують згортання крові та купірують кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу.

Додатково проводиться профілактика остеопорозу та тромбозів, особливо при тривалому прийомі глюкокортикостеройдів. Для цього використовують препарати кальцію та цинку, вітамін Д, біфосфонати, проводиться симптоматичне лікування свербежу, контроль та лікування анемії.

Профілактика розвитку захворювання передбачає:

  • своєчасне звернення за медичною допомогою;
  • необхідність дієти без солі;
  • контроль балансу рідини (вимір маси тіла, обсягу живота та добового діурезу з урахуванням споживаної рідини);
  • контроль самосвідомості (почеркознавчу пробу та лікувальну фізкультуру - боротьбу з гіподинамією).

Профілактика інфекційних ускладнень здійснюється шляхом вакцинації та своєчасного призначення протимікробних препаратів.