Тромбоз вен сітківки (центральної вени та її гілок) - симптоми та лікування

Тромбоз вен сітківки (retinal vein occlusion) - це гострий стан, при якому порушується відтік крові центральною вене сітківки або однією з її гілок. При захворюванні зазвичай одне око починає гірше бачити. Це відбувається безболісно і раптово: за кілька годин, рідше днів.

Відня сітківки

Тромбоз вен сітківки - найпоширеніша причина втрати зору у людей похилого віку. Захворювання за частотою знаходиться на другому місці серед усіх судинних патологій сітківки після діабетичної ретинопатії  .

Причини тромбозу вен сітківки

Може виникати через підвищене тромбоутворення та відрив тромбу при тромбофлебіті ніг. Іноді маленький кров'яний потік може відірватися і перекрити кровотік у венах сітківки під час операції з видалення тромбу (тромбектомії).

Фактори ризику:

  • Вік - це найважливіший фактор: понад 90% пацієнтів із тромбозом вен сітківки віком від 55 років.
  • Артеріальна гіпертензія при тромбозі центральної вени сітківки виявляється у 73% пацієнтів старше 50 років та у 25% молодих пацієнтів. Якщо артеріальний тиск не знижувати, можуть виникнути повторні тромбози в цьому ж або в другому оці.
  • Гіперліпідемія. Рівень загального холестерину більше 6,5 ммоль/л виявлено у 35% пацієнтів, незалежно від віку.
  • Цукровий діабет. Гіперглікемія є у 10% хворих старше 50 років, але не характерна для молодих пацієнтів.
  • Прийом оральних контрацептивів часто супроводжується оклюзією, тобто обмеженням прохідності вен сітківки. Цей фактор може посилитися тромбофілією.
  • Підвищений внутрішньоочний тиск збільшує ризик тромбозу центральної вени сітківки, особливо якщо перекрита судина на краю диска зорового нерва.
  • Інші рідкісні фактори:
  • мієлопроліферативні розлади - захворювання, при яких виробляється надмірна кількість кров'яних клітин, наприклад поліцитемія;
  • набуті гіперкоагулюючі захворювання, при яких підвищена згортання крові - гіпергомоцистеїнемія, вовчак , антифосфоліпідний синдром і дисфібриногенемія;
  • запальні захворювання - синдром Бехчета , саркоїдоз, гранулематоз з поліангіїтом.

Симптоми тромбозу вен сітківки

При захворюванні зір знижується різко, але безболісно. Зазвичай процес зачіпає лише одне око. Як правило, це відбувається за кілька годин, рідше днів. Від того, наскільки знизився кровообіг, залежить ступінь погіршення зору: від невеликої до повної сліпоти. При цьому можуть спотворюватися предмети та лінії, а також з'являтися темна пляма – скотома.

Скотома

При тромбозі половини сітківки виникає обмеження поля зору, тобто уражене око перестає бачити частину навколишнього світу.

Патогенез тромбозу вен сітківки

Тромбоз центральної вени сітківки виникає через такі фактори (тріада Вірхова):

  • ушкодження судинної стінки;
  • уповільнення струму крові;
  • підвищена згортання крові.

Судинна стінка може пошкоджуватися при атеросклерозі. В результаті центральна вена сітківки стискається і змінюється в'язкість крові. При цьому сповільнюється кровообіг, що надалі призводить до тромбозу.

Найчастіше тромби утворюються у венах ніг, проте можуть виникати й інших частинах тіла. Невеликі фрагменти тромбу можуть відірватися від великого згустку при фізичних навантаженнях, перенапрузі або під час операції.

Якщо розмір тромбу та вени збігається, то посудина закупорюється. Надалі тиск у вені росте, вона розривається, через що порушується кровообіг та харчування сітківки киснем.

Центральна вена та артерія сітківки мають загальну сполучну оболонку, тому при атеросклерозі артерії підвищується тиск на вену, що також провокує її тромбоз.

Класифікація та стадії розвитку тромбозу вен сітківки

По стадії та локалізації процесу:

I. Претромбоз (симптоми непомітні, хоча кровотік у сітківці вже сповільнився):

  • Центральної вени сітківки.
  • Артеріовенозної аркади (судинних пучків, утворених гілками центральної артерії та вени сітківки):
  • верхньовисочної;
  • нижньовискової;
  • верхньоносовий;
  • нижньоносовий.

ІІ. Тромбоз або ретромбоз (різко знижується зір):

  • Центральної вени сітківки:
  • повний;
  • неповний.
  • Артеріовенозна аркада:
  • верхньовисочної з набряком макули і без нього (з ішемією і без);
  • нижньовисочної з набряком макули і без нього (з ішемією і без);
  • верхньоносовий;
  • нижньоносовий.

Набряк макули

ІІІ. Посттромботична ретинопатія. Виникають патологічні зміни судин райдужної оболонки , уповільнюється кровотік, з'являються відгалуження та додаткові сполуки між судинами, у деяких випадках – нові судини  .

По течії:

  • гостре - 1-1,5 місяці;
  • підгострий - 1,5-3 місяці;
  • хронічне – понад 3 місяці.

Тромбоз центральної вени сітківки буває ішемічним та неішемічним. При неішемічному тромбозі зір знижений незначно, пацієнт гірше бачить відразу після сну. При ішемічній формі зір погіршується сильно та раптово.

Неішемічна форма зустрічається у 75% випадків і проявляється різким погіршенням зору на одному оці. Гострота зору, зазвичай, знижується лише на 10 %.

При огляді очного дна виражена звивистість та розширення всіх гілок центральної вени сітківки, мікрогеморагії (крововиливи) у формі мов полум'я по всіх чотирьох квадрантах та у більшій кількості на периферії.

Мікрогеморагії при тромбозі вен сітківки

Також спостерігається виражений набряк диска зорового нерва та макули. У пацієнтів з гіпертензією зустрічаються ватоподібні осередки. 

Ватоподібні осередки

Через 6-12 місяців гострі ознаки зникають і формуються судинні колатералі - додаткові сполуки між судинами замість старих, перекритих.

За 4 місяці захворювання переходить у ішемічну форму у 15% пацієнтів, а за 3 роки – у 34%.

При ішемічній формі швидко наростає непрохідність вен, через що порушується живлення сітківки, перекриваються капіляри і до тканин надходить недостатньо кисню. У пацієнтів, зазвичай, різко знижується зір: його гострота стає менше 10 %.

Також при ішемічній формі спостерігається виражена звивистість та набряк усіх гілок центральної вени сітківки, безліч мікрогеморагій у формі мов полум'я, виражений набряк та гіперемія диска зорового нерва. Через це компоненти крові виходять за межі судинного русла, утворюється безліч нових неповноцінних судин райдужної оболонки (рубеоз) і підвищується внутрішньоочний тиск. Рубеоз райдужної оболонки в половині випадків виникає між другим і четвертим місяцем розвитку захворювання. Також високий ризик неоваскулярної глаукоми , що виникає через зростання новостворених судин. Неоваскуляризація сітківки відбувається у 5% випадків.

При ішемічному тромбозі із залученням великої площі сітківки часто зустрічається симптом Маркуса - Гунна, або відносний афферентний дефект зіниць. Для нього характерно:

  • освітлення незрячого ока не супроводжується реакцією зіниць;
  • освітлення зрячого ока, навпаки, викликає співдружню реакцію зіниці пошкодженого ока, тобто він звужується.
 Симптом Маркуса - Гунна

Ускладнення тромбозу вен сітківки

  • Неоваскулярна глаукома. Виникає через проростання новостворених судин. При захворюванні підвищується внутрішньоочний тиск, але пацієнти цього не помічають. Зоровий нерв поступово відмирає, людина втрачає зір і лише тоді звертається до лікаря. Неоваскулярна глаукома, як правило, стійка до ліків, що знижують кров'яний тиск, і потребує хірургічного лікування.
  • Дистрофія сітківки. Якщо кровообіг довго порушено, сітківка атрофується і у пацієнта знижується зір.
  • Неоваскуляризація сітківки. Утворення нових судин завжди супроводжується ішемією сітківки. Через слабкість судинної стінки рідина просочується в товщу сітківки та виникає набряк. Він додатково посилює кисневе голодування сітківки та провокує викид фактора зростання судин. Так формується порочне коло, внаслідок якого погіршується зір.
  • Рецидивуючий гемофтальм. На тлі кисневого голодування сітківка починає масово виробляти чинники зростання судин. Новоутворені судини проростають, та їх стінка неповноцінна і схильна до просочування. Крім того, судини проростають по задній гіалоїдній мембрані та формують грубу сполучну тканину. При коливаннях склоподібного тіла, а разом з ним і мембрани, наприклад, при ходьбі або падінні, новоутворені судини ушкоджуються. У склоподібному тілі виникає крововилив, що викликає додаткове огрубіння мембрани і в крайніх випадках відшарування сітківки. У пацієнта перед очима з'являються "мушки", які знижують зір. Без лікування такі випадки часто повторюються.
  • Тракційне відшарування сітківки відбувається на тлі вираженої неоваскуляризації сітківки. Пацієнт бачить спочатку "шторку", а потім втрачає зір.
«Мушки» та «шторка» перед очима

Діагностика тромбозу вен сітківки

При тромбозі вен дуже важливою є рання діагностика. Але, як правило, пацієнти звертаються вже за невідкладною допомогою, коли зір раптово різко знизився.

Методи діагностики:

1. Візометрія – це оцінка гостроти зору за допомогою спеціальних таблиць із чорними знаками на білому тлі. Для дорослих це зображення букв, цифр та кілець із розривами, для дітей – картинки.

Таблиці для візометрії

2. Периметрія – перевірка полів зору. При тромбозі вен сітківки може з'явитися худоба (темна пляма).

3. Біомікроскопія – оцінка структури передніх відділів ока за допомогою щілинної лампи. Для захворювання характерне помутніння склоподібного тіла.

Периметрія та біомікроскопія

4. Офтальмоскопія – огляд очного дна. При тромбозі вен сітківки виникають симптом «роздавленого помідора», мікрокрововиливи, ватоподібні осередки та набряк диска зорового нерва та/або макули.

Офтальмоскопія, симптом «роздавленого помідора»

5. Тонометрія – оцінка внутрішньоочного тиску. При тромбозі вен сітківки воно може бути нормальним чи підвищеним.

6. Флюоресцентна ангіографія (ФАГ) - процедура, коли в кровоносні судини вводять флуоресцентний барвник. ФАГ дозволяє оцінити:

  • тривалість ураження;
  • місце закупорки судини;
  • ступінь порушення кровотоку (повне або часткове);
  • ступінь перфузії та неперфузії (наявність або відсутність кровопостачання);
  • наявність або відсутність з'єднань між капілярами;
  • наявність новоутворених судин;
  • кровообіг у судинах хоріоідеї (судинної оболонки ока)

7. Оптична когерентна томографія сітківки (ГКТ) – безконтактне дослідження сітківки за допомогою томографа. Метод дозволяє визначити:

  • висоту та площу макулярного набряку;
  • структурні характеристики набряку (кістозні зміни, відшарування нейроепітелію);
  • наявність вітреоретинальних тракцій - натяг сітківки структурами склоподібного тіла, що веде до часткового відшарування задньої гіалоїдної мембрани;
  • епіретинальний фіброз - утворення тонкої плівки на поверхні сітківки ;
  • положення задньої гіалоїдної мембрани склоподібного тіла;
  • ефективність лікування макулярного набряку.

Оптична когерентна томографія сітківки (ОКТ)

ОКТ-ангіографія дозволяє виявити початкові ознаки ішемічної макулопатії (I ступінь порушення перфузії макули) при оклюзії вен сітківки.

8. Лабораторні дослідження: загальні аналізи крові та сечі, цукор у крові, коагулограма, рівень холестерину, ліпідів та білкових фракцій. У пацієнтів з тромбозом вен сітківки часто виявляють високий рівень холестерину , підвищену згортання та «загущення» крові.

9. Вимірювання артеріального тиску – при тромбозі вен сітківки воно часто підвищено.

10. ЕКГ - іноді виявляються зміни, характерні для перенесених інфарктів.

11. Електроретинографія (ЕРГ) та електроокулографія (ЕОГ). ЕРГ відбиває біоелектричну активність всієї сітківки загалом. У кривій ЕРГ виділяють два основні елементи - хвилі "a" і "b". Основними ознаками тромбозу вени сітківки є негативна хвиля «b» і знижене співвідношення b/a.

Також пацієнту можуть знадобитися консультації інших лікарів: терапевта, кардіолога, невропатолога та ендокринолога. Терапевт чи кардіолог можуть додатково призначити УЗД сонних артерій.

Диференційна діагностика ішемічної та неішемічної форми

Параметри Неішемічна форма Ішемічна форма
Гострота зору більше 10% менше 10%
Відносний аферентний зіниці дефект (симптом Маркуса-Гунна) трапляється рідко, виражений слабо трапляється часто, виражений сильно
Скотоми у полі зору рідко
часто
Офтальмоскопічна картина вени помірно звивисті та розширені, є мікрогеморагії, ватообразні вогнища та набряк диска зорового нерва та макули вени виражено звивисті та розширені; є великі мікрогеморагії по всьому задньому полюсу і периферії сітківки, ватообразні вогнища та набряк диска зорового нерва та макули
Флуоресцентна ангіографія невелика зона неперфузії (немає кровопостачання) зона неперфузії більше 10 діаметрів диска зорового нерва
Електроретинографія норма знижено амплітуда b-хвилі (≤ 60 % від норми) та співвідношення b/a
Прогноз
хороший, неоваскуляризація та глаукома розвиваються рідко
погана, висока ймовірність неовсакуляризації та/або глаукоми; зір погано відновлюється

Лікування тромбозу вен сітківки

Цілі лікування - покращити зір пацієнта, зупинити патологічні процеси та запобігти серйозним ускладненням.

Методи лікування:

1. Панретинальна лазеркоагуляція сітківки - знижує ризик розвитку неоваскуляризації сітківки та переднього відділу ока, неоваскулярної глаукоми та зменшує висоту набряку сітківки. При процедурі руйнується пігментний епітелій у зоні ішемії, що покращує живлення сітківки.

При ексудативному типі змін панретинальна лазеркоагуляція не показана. Її виконують, якщо площа неперфузії сітківки перевищує 10 діаметрів диска зорового нерва. При цьому враховують дані флюоресцентної ангіографії. Лазерному впливу піддаються лише ділянки ішемії сітківки.

Панретинальна лазеркоагуляція сітківки

2. Інтравітреальне введення інгібіторів ангіогенезу (всередину склоподібного тіла ока) за схемами:

  • "Treat & Extend" - інгібітори вводять три рази з інтервалом на місяць. Потім, якщо за даними томографії немає патологічних змін, робиться ще один укол. Через 1,5 місяці повторюють дослідження. Якщо немає ділянок набряку, знову роблять укол і збільшують інтервал до 2 місяців. Через 2 місяці все повторюється. Якщо все добре, інтервал між обстеженнями збільшується до 3 місяців. Якщо виникли патологічні зміни, інтервал скорочують до місяця. Схема "Treat & Extend" дозволяє запобігти змінам сітківки. Ефективними препаратами вважаються Ранібізумаб , Афліберцепт , Бевацизумаб  .
  • "Pro Re Nata" - огляди проводять так само часто, як і в попередній схемі, але уколи роблять тільки при негативній динаміці. Такий підхід пацієнтам подобається більше, проте важливо пам'ятати, що якщо зміни помітні на томографії, сітківка вже пошкоджена і частина фоторецепторів втрачена безповоротно.

3. Інтравітреальне введення кортикостероїдів – застосовують пролонгований препарат Дексаметазон ( Озурдекс ). Також офф-лейбл використовується Тріамцінолон  . Офф-лейбл означає, що лікарі можуть законно застосовувати ліки поза рамками офіційних показань у їхній країні, якщо у світі є позитивний досвід лікування ними. Таке дозволено у багатьох країнах, але заборонено у Росії.

4. Хірургічне лікування:

  • Часткова задня вітректомія - видалення склоподібного тіла та поступове його заміщення внутрішньоочною рідиною.
  • Пілінг внутрішньої прикордонної мембрани – при процедурі зменшується бар'єр між сітківкою та внутрішньоочною рідиною, що покращує живлення сітківки. Крім того, внутрішня прикордонна мембрана є субстратом для фіброзних змін сітківки. Тому якщо внутрішню мембрану видалити, ці ускладнення можна запобігти.
  • Артеріовенозна шитотомія - роз'єднання загальної сполучно-тканинної оболонки між артерією та веною в тій ділянці, де застряг тромб. Також проводяться маніпуляції з механічного просування тромбу.

Хірургічні втручання покращують живлення сітківки та можуть відновити зір. Але вони мають і недоліки:

  • маніпуляції складні та вимагають дорогого обладнання;
  • мало хірургів, які володіють цими техніками;
  • у всіх операцій є ризики ускладнень.

Через ці недоліки хірургічне лікування не призначають насамперед. Найчастіше пацієнту пропонують ввести всередину склоподібного тіла препарат, який зніме набряк сітківки та покращить зір. Ефект від уколів тимчасовий: він зберігається, доки ліки повністю не розсмокчеться. Завдання лікаря у тому, щоб у піку дії препарату виконати лазеркоагуляцію сітківки.

Прогноз. Профілактика

Прогноз залежить від форми захворювання, розташування тромбу та своєчасності лікування:

  • Форма захворювання:
  • Неішемічна – прогноз сприятливий, у 51% випадків зір відновлюється без лікування до 0,5 діоптрій та вище.
  • Ішемічна – у 73–93 % пацієнтів гострота зору знижується до 0,1 діоптрій та нижче. Неішемічна форма перетворюється на ішемічну у 10–33 % пацієнтів.
  • Локалізація тромбу – прогноз сприятливий при тромбозі однієї з бічних гілок.
  • Своєчасне та адекватне лікування - якщо вчасно звернутися до лікаря та дотримуватися його рекомендацій, то прогноз є сприятливим. У занедбаних випадках пацієнт може повністю втратити зір та стати інвалідом. Некомпенсована неоваскулярна глаукома може перейти в форму, що хворіє, і доведеться видалити око.

Заходи профілактики:

  • підтримувати нормальний артеріальний тиск;
  • регулярно займатись спортом;
  • повноцінно харчуватися;
  • перестати палити.