Системний червоний вовчак - симптоми та лікування

Системний червоний вовчак (ВКВ) - хронічне захворювання, при якому імунна система починає сприймати "свої" клітини як "чужі" і атакує їх. . Крім того, деякі аутоантитіла з'єднуються з субстанціями з власних клітин та тканин організму та формують імунні комплекси, утворення яких сприяє пошкодженню тканин.

Червоний вовчак отримав свою назву через схожість шкірних проявів з укусами голодного вовка. "Системна" означає, що при ВКВ страждають різні органи, включаючи серце, мозок, суглоби, нирки, шкіру, легкі та кровоносні судини.

Системная красная волчанка (СКВ)

ВКВ в основному виявляють у жінок віком від 18 до 35 років. Чоловіки хворіють рідко, одного захворілого чоловіка припадає 9-11 жінок. Поширеність у популяції становить від 1 до 241 випадку на 100 000 населення.

Причини ВКВ остаточно невідомі. Імовірно на розвиток захворювання впливають у поєднанні наступні фактори:

1. Генетичні – дослідження показали, що частота ВКВ у монозиготних близнюків становить 24–35 % порівняно з 2–5 % у дизиготних.

2. Вплив довкілля. Ймовірні провокуючі фактори:

  • мікроорганізми (гіпотеза поки що не отримала доказів);
  • вирусы, способные внедряться в ДНК макрофагов и лимфоцитов и изменять иммунные реакции либо встраиваются в структуры других клеток (вирусы Коксаки и Эпштейна - Барра);
  • лекарственные и токсические вещества - метилдопа, гидралазин, новокаинамид, дифенин, депинициламин, сульфасалазин, тетрациклин, оральные контрацептивы, нитраты, соли тяжёлых металлов, диоксид кремния, ртуть;
  • ультрафиолетовое облучение - вызывает нарушение метилирования ДНК (изменение молекулы ДНК без модификации её структуры), которое приводит к апоптозу (клеточной гибели) и появлению аутоантигенов - молекул веществ в составе клеток, которые распознаются при определённых условиях как чужеродные.

3. Інші сприятливі фактори - періоди гормональної напруги (статеве дозрівання та клімакс), аборти та пологи. Вагітність супроводжується зайвим виробленням естрогенів і пролактину, що викликають імунну реакцію, і недоліком андрогенів, що пригнічують імунну систему.

Симптоми системного червоного вовчаку

Клінічна картина відрізняється у різних пацієнтів, а вираження хвороби змінюється з часом.

Загальні прояви – слабкість, лихоманка, анорексія (відсутність апетиту, різке зниження ваги), випадання волосся ( алопеція ).

Шкірні прояви зустрічаються більш ніж у 90% пацієнтів, описано до 28 варіантів шкірних симптомів - від червоної плями до важких висипань.

Кожные проявления СКВ

К специфическим кожным поражениям при СКВ относят крaсную сыпь преимущественно на щеках, носу и подбородке, которая по форме напоминает бабочку.

"Бабочка" на лице при СКВ

Симптоми ураження слизової оболонки - безболісні ерозії та хейліт (почервоніння облямівки губ із щільними сухими скоринками) зустрічаються у 1/3 хворих.

Слизистые проявления

Ураження суглобів і сухожилля - практично всі хворі страждають на мігруючий біль (що виникають почергово в різних частинах тіла). Зовнішні прояви який завжди відповідають силі болю. До основних проявів ВКВ відносять:

  • Вовчаковий артрит - симетричний (рідко асиметричний) неерозивний поліартрит з локалізацією в дрібних суглобах кистей, променево-зап'ясткових та колінних суглобах, при захворюванні можливі підвивихи. На відміну від ревматоїдного артриту , патологія не прогресує.

Волчаночный артрит

  • Хронический волчаночный артрит (синдром Жакку) - развитие стойких деформаций и ограничение болью и рубцом пассивных движений в суставе, конечность при этом не может быть полностью согнута или разогнута; заболевание напоминает ревматоидный артрит, однако проявляется не костными эрозиями, а поражением сухожилий и связок.

Хронический волчаночный артрит

  • Асептический некроз (омертвение участка органа или ткани) чаще плечевой или бедренной кости.

Поражение мышц - пациенты быстро утомляются и чувствуют слабость в области проксимальных (расположенных ближе к центру тела) отделов конечностей.

Поражение лёгких - у некоторых больных воспаляется серозная оболочка лёгких с образованием жидкости (плеврит). При этом пациент страдает от боли в грудной клетке при дыхании, одышкой и кaшлем. Может возникнуть пневмонит - aутоиммунное воспаление лёгочной ткани.

Ураження серця - можуть запалюватися коронарні артерії (коронарний васкуліт), м'яз серця (міокардит з порушеннями ритму), серцеві клапани (ендокардит), а також перикард (серезна оболонка, що оточує серце), провокуючи сильні болі в грудях.

Останнім часом встановлено, що пацієнти із ВКВ мають високий ризик раннього розвитку атеросклерозу . Його прояви, такі як стенокардія, інфаркт міокарда , інсульт та раптова смерть, є провідними причинами смерті у хворих на вовчак.

Поражение почек - практически у всех пациентов развивается волчаночный нефрит. Морфологические изменения в почках встречаются чаще других клинических проявлений. Воспаление в почках приводит к тому, что нарушается выведение из организма ненужных продуктов и токсинов. Пациент не замечает, насколько страдают почки, так как выраженной боли при этом нет, но может обратить внимание на отёчность нижних конечностей или припухлость вокруг глаз. О том, насколько сильно поражены почки, можно судить по высокому уровню артериального давления, результатам анализа мочи и уменьшению её количества.

Класична діагностична тріада при ВКВ - дерматит , артрит , полісерозит. Полісерозит – це ураження серозних оболонок, яке виявляється приблизно у 90% пацієнтів. Особливо часто виникають ураження плеври та перикарду, рідше – черевини, частіше у вигляді сухого чи випітного серозиту. Випоти (скупчення рідини) зазвичай невеликі.

Ураження нервової системи дуже різноманітні і включають широкий спектр неврологічних та психічних симптомів: від мігренеподібних головних болів, судомних нападів, хореї, ураження черепно-мозкових нервів (частіше зорових), полінейропатії до ОНМК (гострого порушення мозкового кровообігу) та органічного ураження центральної нервової системи, що призводить до психозів і недоумства. Можуть бути єдиним проявом хвороби, наприклад, епілептичні напади - прояв первинної хронічної течії.

Кровоносні судини - для ВКВ характерне запалення судин (васкуліти) з виразками на шкірі або капіляритами (почервоніння кінчиків пальців, долонь та стоп).

Воспаление сосудов при СКВ

Патогенез системного червоного вовчаку

Патогенез захворювання складний та недостатньо вивчений. Згідно з дослідженнями, при впливі вірусів (або противірусних антитіл) на імунну систему на фоні спадкової схильності порушується регулювання імунної відповіді, що призводить до підвищеної активності гуморального імунітету.

Гуморальний імунітет - це захист організму від інфекцій шляхом вироблення антитіл, які націлені на сторонні потенційно небезпечні речовини в кровотоку. В організмі пацієнта з ВКВ відбувається неконтрольоване вироблення антитіл до тканин, клітин та білків власного організму. Надалі утворюються імунні комплекси, які відкладаються в органах і тканинах (переважно в капілярах та артеріолах). Порушується імунорегуляція, що характеризується гіперпродукцією цитокінів (ІЛ-6, ІЛ-4, ІЛ-10). Цитокіни беруть участь у неспецифічних захисних реакціях організму, впливають на запальні процеси, згортання крові та кров'яний тиск.

Далее иммунные комплексы высвобождаются, что приводит к повреждению органов и тканей и развитию воспаления. В процессе воспаления и разрушения соединительной ткани высвобождаются новые антигены. В ответ на их появление вновь формируются антитела и образуются новые иммунные комплексы. Таким образом, создаётся порочный круг хронического течения заболевания. Циркулирующие иммунные комплексы могут откладываться в сосудах различных органов, например в почках, приводя к их повреждению.

Патогенез СКВ

Классификация и стадии развития системной красной волчанки

Согласно Международной классификации болезней (МКБ-10), выделяют следующие формы системной красной волчанки:

  • М 32.0 - лекарственная;
  • М 32.1 - с поражением сердца, почек, лёгких;
  • М 32.8 - другие формы СКВ;
  • М 32.9 - неуточнённая СКВ.

Клинико-иммунологические варианты:

  • ВКВ, що виникла у літньому віці (старше 50 років). У клінічній картині переважають загальні симптоми (слабкість, лихоманка, анорексія, випадання волосся), ураження суглобів та легень (пневмоніт та фіброз), синдром Шегрена (відсутність слини та сліз), периферична нейропатія (розлад чутливості).
  • Неонатальна ВКВ - частіше розвивається у немовлят, народжених у жінок, хворих на ВКВ, але може розвинутись і у дітей здорових жінок. Може проявитися через тижні і навіть місяці з моменту народження у вигляді еритематозного висипу (почервоніння) та інколи повної АВ-блокади. АВ-блокада - стан, коли електричний імпульс не проводиться із передсердь у шлуночки, тобто передсердя скорочуються із нормальною частотою, а шлуночки - рідше. При цьому можлива несподівана повна зупинка серця (раптова серцева смерть).
  • Підгострий шкірний червоний вовчак проявляється у вигляді множинних лускатих бляшок, чутливих до сонячного світла.
  • Антифосфоліпідний синдром розвивається у 20-30% хворих. Характеризується венозними та/або артеріальними тромбозами (закупорка судин тромбами) та акушерською патологією (викидні в I та II триместрах вагітності, передчасні пологи). Рідше діагностується тромбоцитопенія (зниження рівня тромбоцитів) та інші неврологічні, серцево-судинні, шкірні та інші прояви, пов'язані з продукцією антитіл до фосфоліпідів (основних компонентів клітинних мембран).
  • Лекарственная волчанка развивается при приёме медикаментов. При этом возникают признаки, схожие с проявлениями СКВ, такие как воспаление суставов, болезненность в мышцах, слабость, высыпания, боль в груди, повышение температуры тела. Почки и нервная система в патологический процесс зачастую не вовлекаются. Состояние улучшается после отмены препаратов. Лекарственную волчанку могут вызвать гидралазин, прокаинамид, метилдопа, изониазид и некоторые противосудорожные препараты.

Варианты течения:

  • Острое - внезапное начало и быстрое развитие мультиорганных (множественных) проявлений. Больной может назвать день, когда поднялась температура, появились острый полиартрит, серозит и покраснение на лице в виде "бабочки". В ближайшие 3-6 месяцев отмечаются выраженная полисиндромность, развивается волчаночный нефрит (люпус-нефрит) или поражение ЦНС. Если при остром течении СКВ не лечить, то пациент погибает через 1-2 года. Однако при раннем распознавании и активном лечении прогноз значительно лучше, а в ряде случаев удаётся добиться полной клинико-лабораторной ремиссии. Заболевание выявляется преимущественно у детей, подростков и молодых мужчин, но сейчас значительно реже, чем 20-30 лет назад.
  • Подострое (наиболее частое) - изначально клиническая картина не яркая, появляются общие симптомы, боли в суставах, рецидивирующие артриты, разнообразные и обычно неспецифического характера поражения кожи. Заболевание носит волнообразный характер - обострения возникают периодически и протекают не так стремительно, как при остром варианте. В течение первого года поражаются почки, а при каждом обострении и другие органы. В течение 2-3 лет заболевание становится полисиндромным, часто развиваются волчаночный нефрит и энцефалит. При подостром течении чрезвычайно важно своевременно распознать болезнь и сразу же начать лечить пациента большими дозами кортикостероидов и цитостатиков. В дальнейшем потребуется поддерживающее лечение.
  • Хроническое - выражен один или несколько симптомов: кожные проявления, полиартрит, полисерозит, синдромы Рейно, Верльгофа, Шегрена. Но на 5-10-м году болезни присоединяются другие органные проявления (нефрит и пневмонит), определяющие характерную для СКВ полисиндромность. Хроническое течение СКВ самое доброкачественное, но в редких случаях может развиться тяжёлый люпус-нефрит и поражение ЦНС.

Осложнения системной красной волчанки

Осложнения затрагивают различные органы и системы организма. К ним относятся:

  • Сердечно-сосудистая система - возможны воспаления оболочек сердца: перикардит (воспаление перикарда, до 50 % случаев), миокардит (воспаление миокарда, 40-60 % пациентов) и эндокардит (воспаление эндокарда, до 60 % пациентов). Нарушается сердечный ритм, проводимость, появляются боли в сердце, одышка, учащается сердцебиение.
  • Легкі - уражаються у 80% хворих, порушення виявляються сильним кашлем, кровохарканням та вираженою задишкою.
  • Нирки – страждають у 60 % випадків, може розвинутись нефротичний синдром (набряки, підвищений артеріальний тиск та поява білка у сечі) або ізольований сечовий синдром (білок у сечі).
  • Запалення мозкової речовини та оболонок (менінгоенцефаліт) призводить до паралічу та психічних розладів.
  • Запалення тканин ока (епісклерит) проявляється локальним почервонінням ділянки очного яблука, роздратуванням та сльозотечею.

Эписклерит, симптомы

Причиною смерті пацієнтів із ВКВ найчастіше стає поліорганна недостатність (ниркова, печінкова, дихальна, серцева).

Діагностика системного червоного вовчаку

При підозрі на ВКВ лікар уточнює:

  • як пацієнт переносить вплив сонячних променів;
  • хворіли раніше суглоби;
  • чи виявлялися відхилення в аналізі сечі та загальному аналізі крові;
  • чи випадає волосся;
  • чи траплялися епізоди втрати свідомості;
  • чи були вагітності та викидні.

Далі проводять лабораторні дослідження. При ВКВ знижений рівень гемоглобіну та еритроцитів, розвивається анемія, лейкопенія (зменшується кількість лейкоцитів) або тромбоцитопенія (зниження числа тромбоцитів). Це проявляється підвищеною стомлюваністю, частими інфекційними захворюваннями та кровотечами.

Імунологічні дослідження. Визначення антинуклеарного (антиядерного) фактора АНФ – метод дозволяє виявити аутоантитіла, які взаємодіють із складовими частинами ядра клітини. АНФ є одним з маркерів системних захворювань сполучної тканини, його виявляють у 95% хворих на ВКВ. Якщо він не виявлений, то здебільшого це свідчить про відсутність ВКВ.

Різновиди антиядерних антитіл:

  • антитіла до двоспіральної ДНК - характерні для ВКВ, чим вище їх концентрація, тим активніший патологічний процес;
  • антитіла до гістонів частіше з'являються при лікарській формі вовчаку;
  • антитіла до малих ядерних рибонуклеопротеїдів виявляються при змішаному захворюванні сполучної тканини;
  • антитіла до Sm-антигену - високоспецифічні для ВКВ, але трапляються в 10-30% випадків;
  • антитіла до Ro/SS-A антигену асоціюються з ліфопенією, тромбоцитопенією, фотодерматитом, легеневим фіброзом, синдромом Шегрена;
  • антитіла до фосфоліпідів – маркер антифосфоліпідного синдрому.

При діагностиці ВКВ важливі й інші лабораторні показники, обов'язково проводиться клінічний та біохімічний аналіз крові та загальний аналіз сечі. Вони потрібні для спостереження за перебігом хвороби з моменту встановлення діагнозу. ШОЕ (швидкість осідання еритроцитів) та СРБ (С-реактивний білок) сигналізують про запалення в організмі та допомагають виявити інфекційні ускладнення.

Для встановлення діагнозу ВКВ лікарі-ревматологи користуються спеціальними діагностичними критеріями (Systemic Lupus International Collaborating Clinics, 2012).

Клінічні:

  • Свіжі (гострі та активні) ураження шкіри.
  • Хронічні зміни шкіри.
  • Виразки у порожнині рота чи носа.
  • Випадання волосся (стоншення та підвищена ламкість).
  • Синовити (запалення синовіальної оболонки суглобів з утворенням у суглобовій сумці рідини) двох і більше суглобів та скутість у уражених суглобах протягом 30 хвилин.
  • Плеврит (запальне захворювання листків плеври) та перикардит (запалення серозної оболонки серця), підтверджені на рентгені, ЕКГ та при вислуховуванні.
  • Протеїнурія (білок у сечі) ≥ 0.5 г або еритроцитурія (кров у сечі) + циліндри.
  • Психоневрологічні розлади.
  • Гемолітична анемія (захворювання, спричинене передчасним розпадом еритроцитів).
  • Лейкопенія (зниження кількості лейкоцитів) < 4000 або лімфопенія (зниження кількості лімфоцитів) < 1000
  • Тромбоцитопенія (зниження числа тромбоцитів) < 100000.

Імунологічні:

  • Антинуклеарний фактор (АНФ) більший за норму.
  • Антитіла до дволанцюгової ДНК (А-ДНК) вдвічі більші за норму.
  • Наявність антинуклеарних антитіл (A-SM).
  • Любые антифосфолипидные антитела.
  • Низкий уровень белков С3, С4, СН50, которые входят в состав иммунных комплексов (систему комплемента) и предотвращают развитие аутоиммунных заболеваний. При их снижении человек чаще болеет инфекционными болезнями, а дефицит С4 предрасполагает к развитию системной красной волчанки.
  • Положительный результат теста Кумбса. При системной красной волчанке развивается аутоиммунная гемолитическая анемия, то есть эритроциты разрушаются и их количество уменьшается.

Критерии диагностики СКВ:

  • высыпания на скулах - плоская или возвышающаяся эритeма (покраснение) в области щёк, часто распространяeтся к носогубному трeугольнику;
  • дискоидные высыпания: красные приподнимающиеся бляшечки, покрытые прилипающими чешуйками и фолликулярными пробками; на застаревших очагах могут появляться атрофические рубцы;
  • фотосенсибілізація - почервоніння шкіри внаслідок підвищеної реакції на сонячне світло, найчастіше виявляють за даними анамнезу;
  • зазвичай безболісні виразки у порожнині рота або носоглотки;
  • запалення більше двох дрібних суглобів без ерозій, що виявляється болем, набряком і випотом (скупченням рідини);
  • серозити – запалення плеври або перикарда (підтверджені ехокардіографією або вислуховуванням шуму тертя перикарду);
  • залучення нирок – протеїнурія понад 0,5 г/добу або циліндрурія (еритроцитарна, гемоглобінова або змішана), гематурія.
  • ураження ЦНС - судомні напади або психози, які з'являються без прийому медикаментів або обмінних порушень;
  • зміни в крові - анемія в результаті гемолізу, зниження рівня лейкоцитів менше 4 х 109/л (зареєстрована два і більше разів) або тромбоцитопенія менше 100 х 109/л, не спричинена прийомом медикаментів;
  • иммунологические изменения - антитела к двухспиральной ДНК в повышенном титре, антитела к ядерному Sm-Аг; обнаружение антифосфолипидных антител, основанное на повышенном уровне сывороточных Ig G или Ig M; тeст с положитeльным рeзультатом на волчаночный антикоагулянт; ложноположительная RW (реакция Вассермана, выявляющая антитела к бледной трепонеме) в тeчeниe полугода при отрицательном тесте на сифилис;
  • антинуклеарные антитела - повышенный уровень АНФ без приёма лекарств.

Эти парамeтры помогают диффeрeнцировать СКВ от других заболеваний соeдинитeльной ткани. СКВ считается подтверждённой при наличии четырёх или более признаков.

Більшість хворих на ВКВ страждає на синдром хронічної втоми . Для цього синдрому характерний постійний біль вище і нижче пояса в 11 і більше зонах, хворобливих при натисканні. Приблизно 30% хворих на ВКВ також мають фіброміалгію (розлад з поширеним м'язово-скелетним болем, наявністю на тілі хворобливих ділянок) і страждають на депресію та порушення сну.

Захворювання, з якими проводять диференціальну діагностику:

  • лікарський вовчак, викликаний прийомом гідралазину, новокаїнаміду, ізоніазиду .
  • ревматоїдний артрит (РА) - кілька суглобів уражені симметрично, що нагадує ВКВ, але з наявністю ерозій; хворі з РА можуть мати позитивний ревматоїдний фактор (наявність певних аутоантитіл).
  • гранулематоз Вегенера - уражаються нирки, приносові пазухи, в легенях накопичуються клітинні елементи з домішкою крові і лімфи, виявляються антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла;
  • вузликовий поліартериіт - запалення судин середнього калібру, ураження нирок і розлади чутливості;
  • сироваткова хвороба - висип, лихоманка, зниження рівня складових частин комплементу, викликані прийомом ліків;
  • ВІЛ-інфекція/СНІД  – гіперпродукція антитіл до фосфоліпідів, тромбоцитопенія, позитивна проба Кумбса; при ВКВ можливий хибнопозитивний результат імуноферментного аналізу на ВІЛ, необхідне підтвердження реакції імуноблотінгу;
  • злоякісні новоутворення – позитивний АНФ (антинуклеарний фактор), анемія, підвищений рівень ШОЕ, поліартрит, плеврит, гарячка.
  • вірусний артрит – симетричний поліартрит, клінічні прояви якого зникають самостійно.

Лікування системного червоного вовчаку

Цілі при лікуванні ВКВ - знизити виразність захворювання, запобігти загостренню і викликати ремісію хвороби. Для пацієнта важливо зберегти свої фізичні, психічні, соціальні та емоційні функції на колишньому рівні. При лікуванні прагнуть досягти клініко-лабораторної ремісії, при якій пацієнт почувається добре, аналізи крові та сечі в нормі і не допустити пошкодження в першу чергу нирок і ЦНС, а також інших систем організму.

Вплинути на причину ВКВ неможливо, тому застосовують терапію, яка запобігає розвитку хвороби, тобто не дає формуватися імунним комплексам.

Групи препаратів, що використовуються при лікуванні ВКВ:

Глюкокортикоиды (ГК) - препараты первого ряда при СКВ. Глюкокортикоиды в норме образуются в нaдпочечниках и препятствуют воспалительным процессам. Для лечения используются синтетические формы в виде таблеток, крема для кожи или инъекций. Наиболее эффективны препараты короткого действия, минимально влияющие на минеральный обмен:

Применяют в основном в таблетках и только в крайних случаях внутримышечно, увеличивая дозу в 3-4 раза по сравнению с таблетками. Дозировка зависит от активности заболевания:

  • низкая активность < 10-20 мг/сутки;
  • умеренная - 20-40 мг/сутки в течение 2-4 недель с постепенным снижением до поддерживающих доз;
  • высокая активность > 1 мг/кг/сутки (но не больше 60 мг/сутки), длительность зависит от клинического эффекта.

Если прекратить приём ГК, то заболевание может обостриться и потребуются более высокие дозы гормонов вместе с цитостaтикaми, что может вызвать необратимые изменения во многих органах. Поэтому даже когда больной находится в периоде ремиссии, врaчи назначают постоянный приём низких доз ГК (1-1,5 таблетки преднизолона или метилпреднизолона). Резко прекращать приём ГК или уменьшать дозу нельзя.

Побочные эффекты ГК:

  • неравномерное рaзвитие жировой ткaни (округлое лицо, напоминающее по форме луну, отложение жирa в области живота и спины в виде "горбика");
  • усиление аппетитa и ожирение;
  • эмоциональная неуравновешенность;
  • стрии (рaстяжения на коже багрового цвета);
  • повышенный рост волос;
  • повышение артериального давления;
  • высокий уровень холестерина и глюкозы;
  • раннее развитие атеросклероза и катаракты;
  • развитие остеопороза, приводящее к переломам костей.

Чтобы снизить риск появления побочных эффектов при терапии ГК, необходимо принимать препараты кальция и витамина Д, следить за уровнем сахарa, холестерина и показателями артериального давления. Следует нормализовать вес и отказаться от табака. Физические упражнения помогут снизить негативное воздействие ГК на сердечно-сосудистую систему.

Также при приёме ГК уменьшается объём надпочечников, потому что препараты снижают выработку собственных гормонов. Именно поэтому недопустима резкая отмена ГК - это может привести к развитию острых сосудистых кризов. Чтобы надпочечники привыкли вырабатывать свои гормоны, дозу ГК снижают очень медленно в течение недель, а иногда и месяцев.

Цитостатики. Больным СКВ с высокой степенью активности (вовлечением почек или ЦНС, поражением многих органов и систем) назначают цитостатики (иммунносупрессанты). К ним относятся:

Цитостатики подавляют активность системы иммунитета, регулируя производство иммунных клеток. Эти лекaрства нужно принимать долгое время (до нескольких лет) под контролем анализов крови, мочи, печёночных проб и под тщательным врачебным наблюдением из-за риска побочных эффектов (тошнота, рвота, выпадение волос, цистит, увеличение риска рака и инфекций).

НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты) назначают при лихорадке и для уменьшения болей в суставах и мышцах. К НПВП относятся:

Противомалярийные препараты. Используют при невыраженных формах СКВ. Изначально применяли для лечения малярии. К таким препаратам относится гидроксихлорохин - вспомогательный, а иногда и основной метод при доброкачественном течении СКВ. Применяют по 200 мг в сутки, доза может быть увеличена до 400 мг в сутки. Улучшение проявляется через 4-6 месяцев.

Больным СКВ необходимо снижать уровень липидов и сахара, уменьшать риск образования тромбов.

Раз в год необходимо полное офтальмологические обследование, так как возможно развитие ретинопатии (светобоязни и нарушения цветоощущения).

Экстракорпоральные методы лечения.

Плазмаферез використовується при тяжкому перебігу з швидко прогресуючою нирковою недостатністю та ураженням центральної нервової системи та легень. Це процедура по забору крові, очищення її від імунних комплексів та поверненню її або будь-якої частини назад у кровообіг.

Плазмафарез

Генно-інженерні біологічні препарати (ГІБП) - ритуксімаб та белімумаб.

Зайве вироблення аутоантитіл - це основний момент запального процесу та пошкодження органів при ВКВ. Автоантитела виробляються спеціальними клітинами - В-лімфоцитами (В-клітинами), тому якщо придушити їх активність, то можливо вирішити одне з важливих завдань терапії ВКВ.

Основними анти-В-клітинними препаратами є ритуксімаб ("Абтера") та белімумаб ("Бенліста"), які зменшують число В-лімфоцитів і знижують їх активність, завдяки чому сприяють ремісії захворювання. Крім того, можливе зниження дози ГК та цитостатиків.

Ритуксимаб призначають при тяжкому перебігу захворювання – при ураженні нирок, стійкому до іншої терапії. Ритуксимаб знижують активність захворювання, препарат впливає на шкірний синдром, ураження ЦНС, артрит. Призначається як крапельниць, вводиться повільно протягом 60 хвилин.

Белимумаб ("Бенлиста") - первый ГИБП, специально созданный для лечения СКВ у пациентов, невосприимчивых к стандартным методам лечения. Противопоказанием к назначению белимумаба является тяжёлое поражение почек и центральной нервной системы. Препарат вводится в стационаре внутривенно с помощью капельницы в течение одного часа.

Ритуксимаб и белимумаб редко вызывает побочные эффекты. В основном это аллергические реакции в виде сыпи на кожных покровах, першения в горле, затруднённого дыхания, отёка лица и губ. В этом случае лекарства отменяют и вводят антигистаминные препараты и ГК.

Все больные СКВ подлежaт диспансерному нaблюдению. Это необходимо для того, чтобы:

  • вовремя распознать начинающееся обострение;
  • выявить побочные эффекты и осложнения лекарственной терапии.

Важливо пояснити необхідність дотримання рекомендацій та неприпустимості самостійного припинення лікування, оскільки це є небезпечним для пацієнта.

Пацієнтом із ВКВ необхідно:

  • Відвідувати ревматолога не рідше двох разів на три місяці.
  • Кожні три місяці здавати аналізи:
  • загальний аналіз крові;
  • аналіз сечі;
  • біохімічний аналіз крові.
  • Щороку:
  • здавати аналіз на ліпідний профіль для профілактики атеросклерозу;
  • проходити денситометрію (діагностика щільності та ймовірності переломів кісткової тканини) для запобігання остеопорозу;
  • робити Rg-графію кісток таза, щоб уникнути асептичного некрозу головки стегнової кістки;
  • проходити офтальмологічне дослідження для запобігання ризику ретинопатії при прийомі гідроксихлорохіну;
  • визначати титри антитіл до фосфоліпідів (за наявності вторинного антифосфоліпідного синдрому);
  • відвідувати гінеколога.

Денситометрия

Прогноз. Профілактика

В последние два десятилетия выживаемость больных СКВ существенно возросла. В 40-60 годы XX века СКВ рассматривалась как фатальное заболевание с летальным исходом в течение нескольких месяцев или лет - пятилетняя выживаемость в эти годы не превышала 40 %. В настоящее время 5-летняя выживаемость составляет 95 %, 10-летняя - 75-85 %, а 20-летняя - 60-70 %.

Факторы неблагоприятного прогноза:

  • поражение почек;
  • артериальная гипертензия;
  • мужской пол;
  • дебют заболевания в возрасте до 20 лет;
  • высокая активность заболевания;
  • присоединение инфекции;
  • осложнения лекарственной терапии.

Рекомендации для пациентов с СКВ:

  • Исключить стрессы.
  • Уникати перебування на сонці. Інсоляція небезпечна для пацієнтів із ВКВ, дуже часто захворювання починається після перебування на сонці. Більш ніж у третини хворих на сонячні промені викликають підвищену чутливість (фоточутливість). Сонячні промені можуть призводити до запалення судин шкіри, сприяти загостренню ВКВ з підвищенням температури тіла або пошкодженням нирок, серця і центральної нервової системи. Тому важливо не знаходитися на сонці опівдні, регулярно наносити сонцезахисний крем і одягати захисний одяг.
  • Активне лікування супутніх інфекцій та при необхідності вакцинація за показаннями, наприклад, від грипу, правця та дифтерії.
  • Профілактика атеросклерозу - вживання їжі з малим вмістом жиру, холестерину і високим рівнем поліненасичених жирних кислот, відмови від куріння, стабілізація ваги, адекватне фізичне навантаження, додатковий прийом препаратів фолієвої кислоти.
  • Профілактика остеопорозу - вживати продукти з достатнім вмістом кальцію та вітаміну Д.
  • Обмежити пероральні контрацептиви з високою концентрацією естрогенів, оскільки це може спровокувати загострення хвороби.
  • Щодня вживати молочні продукти, рибу, нежирне м'ясо, хліб грубого помелу, гречану та вівсяну крупу, різноманітні овочі та фрукти, у тому числі й у сирому вигляді, сухофрукти, зелень, морські продукти, олію. Необхідно обмежити споживання яєць, солодощів, меду, кондитерських та борошняних виробів, шоколаду, какао, кави, м'яса жирних сортів та копченостей. Слід утримуватися від алкоголю, оскільки він ушкоджує печінку, особливо у поєднанні з лікарськими препаратами.
  • Займатися фізкультурою. При неактивній формі необхідно робити зарядку щоранку, під час загострення можна робити легкі вправи. Це необхідно для подолання м'язової слабкості та тренування дихальної та серцево-судинної систем.

Больные СКВ могут поддерживать высокий уровень жизни, несмотря на сложность заболевания и побочные явления от лечения. Предотвратить обострение болезни возможно при совместной работе пациента с врачом. При этом важно планировать отдых, избегать воздействия солнечных лучей, заботиться о своём здоровье и обращаться к врачу не только в периоды обострения. Регулярное наблюдение у врача позволит заметить отклонения в работе организма и предотвратить ухудшение состояния. Если пациентка с СКВ планирует беременность, то необходима консультация генетика.