Синдром Гійєна - Барре - симптоми та лікування

Синдром Гійєна-Барре (ГБС) - гостре аутоімунне захворювання, яке охоплює групу гострих порушень периферичної нервової системи. Характеризується м'язовою слабкістю, а також болем та повзанням мурашок на початку хвороби через ураження чутливих волокон. Кожен варіант порушень характеризується особливостями патофізіології та клінічного розподілу слабкості у кінцівках та черепних нервах.

Аксон нейрона в нормі та при синдромі Гійєна - Барре

У 70% пацієнтів із ГБС спостерігалося попереднє інфекційне захворювання перед появою неврологічних симптомів.

Симптоми синдрому Гійєна - Барре

Симптоми ГРВІ або розлади шлунково-кишкового тракту спостерігаються у 2/3 пацієнтів. Першими симптомами ГБС є парестезії пальців кінцівок, за якими слідує прогресуюча слабкість м'язів нижніх кінцівок та порушення ходи. Хвороба прогресує протягом декількох годин або днів, виникає слабкість верхніх кінцівок та розвиваються параліч черепних нервів. Паралічі зазвичай симетричні і мають, звичайно, периферичний характер. У половини пацієнтів біль може бути первинною скаргою, що ускладнює діагноз. Атаксія та біль частіше зустрічаються у дітей, ніж у дорослих. Затримка сечі спостерігається у 10-15% хворих. Поразки вегетативних нервів проявляються запамороченнями, гіпертонією, надмірним потовиділенням та тахікардією.

При об'єктивному обстеженні виявляється висхідна м'язова слабкість, і навіть арефлексія. Сухожильні рефлекси нижніх кінцівок відсутні, але рефлекси верхньої кінцівки можуть бути викликані. М'язова слабкість може задіяти респіраторні м'язи. Ураження черепних нервів відзначається у 35-50%, вегетативна нестабільність у 26%-50%, атаксія – у 23%, дизестезія – у 20% випадків.

Найбільш поширеними ознаками вегетативної дисфункції є синусова тахікардія або брадикардія та артеріальна гіпертонія. У пацієнтів з тяжкою вегетативною дисфункцією спостерігаються зміни периферичного вазомоторного тонусу з гіпотензією та лабільністю артеріального тиску.

Нечасті варіанти клінічного перебігу хвороби включають лихоманку на початку неврологічних симптомів, тяжку сенсорну недостатність з болем (міалгії та артралгії, менінгізм, корінцевий біль), дисфункції сфінктерів.

Можливість ГБС повинна розглядатися у будь-якого пацієнта зі швидким розвитком гострої нервово-м'язової слабкості. На ранній стадії ГБС слід відрізняти від інших захворювань із прогресуючою симетричною м'язовою слабкістю, включаючи поперечний мієліт та мієлопатію, гостру токсичну або дифтеритичну поліневропатію, порфірію, міастенію та порушення електролітного обміну (наприклад, гіпокаліємія).

Патогенез синдрому Гійєна - Барре

Нейрофізіологічні процеси, що у основі ГБС, поділяються кілька підтипів. Найбільш поширені підтипи включають:

  • гостру запальну демієлінізуючу полірадикулопатію;
  • гостру рухову аксональну невропатію;
  • гостру моторну та сенсорну аксональну нейропатію;
  • синдром Міллера-Фішера, як варіант ГБС, характеризується тріадою ознак: офтальмоплегія, атаксія та арефлексія.

Нейрон

Вважається, що ГБС розвивається внаслідок вироблення антитіл проти білка інфекційного агента, які перехресно реагують із гангліозидами нервових волокон людини. Аутоантитіла зв'язуються з мієліновими антигенами та активують комплемент, з формуванням мембранно-атакуючого комплексу на зовнішній поверхні клітин Шванна. Пошкодження оболонок нервових стовбурів призводить до порушень провідності та м'язової слабкості (на пізній стадії може відбуватися і аксональна дегенерація). Демієлінізуюче ураження спостерігається по всій довжині периферичного нерва, включаючи нервові коріння.

Підтипи синдрому Гійєна - Барре

Уражаються всі типи нервів, у тому числі вегетативні, моторні та сенсорні волокна. Залучення рухових нервів відбувається значно частіше, ніж сенсорні.

Здоровий та пошкоджений нерв

Ускладнення синдрому Гійєна - Барре

Пацієнти з ГБС схильні до ризику небезпечних для життя респіраторних ускладнень і вегетативних порушень.

Показання для переведення у відділення інтенсивної терапії включають:

  • швидке прогресування моторної слабкості із поразкою респіраторних м'язів;
  • вентиляційну дихальну недостатність;
  • пневмонію;
  • бульбарні розлади;
  • тяжку вегетативну недостатність.

Ускладнення лікування, що вимагають інтенсивної терапії, включають перевантаження рідиною, анафілаксію на введення внутрішньовенного імуноглобуліну або гемодинамічні порушення при проведенні плазмаферезу.

У 15-25% дітей з ГБС розвивається декомпенсована дихальна недостатність, яка вимагає механічної вентиляції легень. Респіраторні порушення найчастіше зустрічається у дітей зі швидким прогресуванням захворювання, слабкістю верхніх кінцівок, вегетативною дисфункцією та ураженнями черепних нервів. Інтубація трахеї може бути потрібна у хворих для захисту дихальних шляхів, проведення механічної вентиляції легень. При ГБС швидке прогресування, двосторонній параліч лицевого нерва та вегетативна дисфункція зумовлюють підвищену ймовірність інтубації. Необхідне планування ранньої інтубації для мінімізації ризику ускладнень та необхідності проведення екстреної інтубації.

Вегетативна дисфункція збільшує ризик ендотрахеальної інтубації. З іншого боку, дисавтономія може збільшити ризик гемодинамічних реакцій на препарати для індукції анестезії під час інтубації.

Ознаки, що вказують на необхідність механічної вентиляції легень:

  • вентиляційна дихальна недостатність;
  • збільшення потреби у кисні для підтримки SpO2 вище 92%;
  • ознаки альвеолярної гіповентиляції (PCO2 вище за 50 мм. рт. ст.);
  • швидке зниження життєвої ємності на 50% порівняно з вихідним рівнем;
  • неможливість кашлю

Вегетативна дисфункція є основним фактором смертності за ГХС. Фатальний серцево-судинний колапс через вегетативну дисфункцію спостерігається у 2%-10% тяжкохворих пацієнтів. Моніторинг частоти серцевих скорочень, артеріального тиску та електрокардіограми слід продовжувати доти, доки пацієнти потребують респіраторної підтримки. Надшкірна кардіостимуляція може знадобитися при вираженій брадикардії. Гіпотонія коригується заповненням об'єму циркулюючої крові (ОЦК), і якщо пацієнт несприйнятливий до заповнення ОЦК, застосовуються α-агоністи, такі як норадреналін, мезатон, адреналін.

При нестабільній гемодинаміці безперервна реєстрація артеріального та центрального венозного тиску має проводитися для контролю обсягу інфузійної терапії.

Артеріальна гіпертензія може виникати, але це ускладнення не потребує спеціального лікування, якщо воно не ускладнюється набряком легень, енцефалопатією або субарахноїдальним крововиливом.

Діагностика синдрому Гійєна - Барре

Інструментальна діагностика

Люмбальна пункція

При люмбальній пункції результати СМР зазвичай показують підвищений рівень білка (> 45 мг/дл), без плеоцитозу (<10 клітин/мм3) (білково-клітинна дисоціація). Іноді рівень білка може бути нормальним, при помірному підвищенні кількості клітин (10-50 клітин/мм3). Цитоз вище 50 клітин/мм3 свідчить проти діагнозу ГБС. У ряді випадків можуть бути потрібні повторні люмбальні пункції для уточнення діагнозу.

Нейрофункціональна діагностика

ЕНМГ ( Електронейроміографія) - єдиний інструментальний метод діагностики, що дозволяє підтвердити діагноз ГБС та уточнити характер патологічних змін (демієлінізуючий або аксональний) та їх поширеність.

Голчаста електроміографія характеризується наявністю ознак поточного денерваційно-реіннерваційного процесу при полінейропатії. Досліджують дистальні м'язи верхніх і нижніх кінцівок (наприклад, передній великогомілковий м'яз, загальний розгинач пальців), а при необхідності і проксимальні м'язи (наприклад, чотириголовий м'яз стегна).

ЕНМГ-дослідження у хворих із ГБС залежить від клінічних проявів:

  • при дистальних парезах досліджуються довгі нерви на руках і ногах: не менше чотирьох рухових та чотирьох чутливих (рухові та чутливі порції серединного та ліктьового нервів; малогомілковий, великогомілковий, поверхневий малогомілковий та литковий нерви з одного боку).

Оцінка основних ЕНМГ-параметрів:

  • моторні відповіді (дистальна латентність, амплітуда, форма та тривалість), наявність блоків проведення та дисперсії відповідей; аналізується швидкість поширення збудження по моторних волокнах на дистальних та проксимальних ділянках.
  • сенсорні відповіді: амплітуда та швидкість проведення збудження по сенсорних волокнах у дистальних відділах.
  • пізніх ЕНМГ-феноменів (F-хвиль): аналізуються латентність, форма та амплітуда відповідей, величина хронодисперсії, відсоток випадень.
  • при проксимальних парезах обов'язковим є дослідження двох коротких нервів (пахвового, м'язово-шкірного, стегнового та ін.) з оцінкою параметрів моторної відповіді (латентності, амплітуди, форми).

Перші ознаки денерваційного процесу з'являються через два-три тижні після початку захворювання, ознаки реіннерваційного процесу через місяць.

Лікування синдрому Гійєна - Барре

Загальне підтримуюче лікування та догляд

Пацієнти, які потребують інтенсивної терапії, потребують ретельного загального догляду. Запор спостерігається більш ніж у 50% випадків пацієнтів із ГБС унаслідок динамічної непрохідності кишечника.

При болю застосовують парацетамол. Катадолон та трамадол застосовують при вираженому больовому синдромі. При нейропатичному болю ефективні карбамазепін та габапентин.

У лікуванні ГБС вживаються різні види імуномодулюючої терапії. 

внутрішньовенний імуноглобулін призначають у вигляді щоденної інфузії (у дозі 0,4 гр/кг/день) протягом 5 днів у перші 2 тижні хвороби. Другий курс імуноглобуліну може знадобитися 5-10% пацієнтів, при негативній динаміці після початкового поліпшення. Механізм дії внутрішньовенного імуноглобуліну, ймовірно, багатофакторний і, як вважають, включає модуляцію активації комплементу, нейтралізацію ідіотипічних антитіл, пригнічення запальних медіаторів (цитокіни, хемокіни).

Побічні ефекти імуноглобуліну включають головний біль, міалгію та артралгію, грипоподібні симптоми, пропасницю. У пацієнтів з дефіцитом IgA може розвинутись анафілаксія після першого курсу внутрішньовенного імуноглобуліну.

Плазмаферез сприяє видаленню антитіл, залучених до патогенезу ГБС. Протягом кожного сеансу 40-50 мл/кг плазми замінюють сумішшю 0,9% розчину хлориду натрію та альбуміну. Проведення плазмаферезу призводить до скорочення часу одужання та зниження потреби в штучній вентиляції. Ці переваги є очевидними, якщо плазмаферез проводиться протягом перших двох тижнів після початку хвороби. Ускладнення, пов'язані з плазмаферезом, включають гематому в області венопункції, пневмоторакс після катетеризації підключичної вени та сепсис. Плазмаферез протипоказаний пацієнтам з тяжкою гемодинамічною нестабільністю, кровотечею та сепсисом.

Комбінація плазмаферезу та імуноглобуліну не показала клінічних переваг.

Кортикостероїди не повинні використовуватися при лікуванні ГБС, тому що не прискорюють одужання, не зменшують ймовірність ШВЛ та не впливають на довгостроковий результат.

Прогноз. Профілактика

ГБС залишається серйозним захворюванням, незважаючи на покращення результатів лікування. Порівняно з дорослими, у дітей частіше відзначається сприятливіший перебіг захворювання, з повним, а не частковим одужанням. Причинами несприятливого результату при ГБС є дихальна недостатність, ускладнення штучної вентиляції легень (пневмонія, сепсис, гострий респіраторний дистрес-синдром та тромбоемболічні ускладнення), зупинка серця, вторинна до дисавтономії.

Відновлення зазвичай починається через два-чотири тижні після припинення прогресування симптомів. Середній час від початку захворювання до повного одужання становить 60 днів. Дані щодо довгострокового результату ДБС обмежені. 75% - 80% пацієнтів повністю одужують. Близько 20% пацієнтів не можуть ходити за півроку.

Молодша вікова група (менше 9 років), швидке прогресування та максимальна м'язова слабкість, потреба у штучній вентиляції легень є важливими предикторами тривалого рухового дефіциту.