Стеноз мітрального клапана - симптоми та лікування

Стеноз мітрального клапана - це зменшення отвору, що з'єднує ліве передсердя з лівим шлуночком серця, через зрощення стулок клапана. Інакше цей порок називають мітральним стенозом. Для нього характерні:

  • перетворення структур клапанного апарату;
  • збільшення сполучної тканини з рубцевими змінами кільця клапана і натомість хронічного запалення;
  • відкладення кальцієвих мас на стулках, кільці та папілярних м'язах клапана.

Звуження просвіту між лівим передсердям та шлуночком

Мітральний клапан уражається в 90% всіх вад серця. Відокремлено від інших захворювань мітральний стеноз зустрічається у 1/3 випадків усіх мітральних вад. У 35-40% хворих він поєднується з  недостатністю мітрального клапана - придбаним пороком серця , при якому під час скорочення лівого шлуночка кров потрапляє не тільки в аорту, але й у ліве передсердя через неповне змикання стулок клапана.

На 100 000 населення припадає 50-80 пацієнтів із  стенозом мітрального клапана. Це захворювання починає розвиватися у людей після 30-ти років і виявляється у більшості випадків у жінок (75-80%). Доведено, що саме батьківська Х-хромосома, успадкована дівчатками, відповідає за додаткові ризики аутоімунних захворювань, які є однією з поширених причин стенозу мітрального клапана.

Мітральний стеноз виявляється у 40-45% людей із хворобами ревматичної природи : артритами, васкулітами (хворобою Такаясу) та важкими захворюваннями сполучної тканини, наприклад системним червоним вовчаком.

Найчастіше мітральний стеноз виникає через ревматизм - системного ураження сполучної тканини запально-імунної природи з переважною локалізацією в серці. Пусковий фактор його розвитку - b-гемолітичний стрептокок групи А.

Запалення мітрального клапана при ревматизмі

Враховуючи всі причини захворювання, мітральний порок поділяють на три групи:

  • Перша група - вроджені стенози із зміною структури клапана. Виникають на етапі внутрішньоутробного розвитку, а точніше на початку вагітності. Вони розвиваються під впливом різних екстремальних та несприятливих зовнішніх факторів, що порушують розвиток плода: інфекційних захворювань, алкоголю, куріння , опромінення.
  • Друга група - вроджені стенози зі зміною сполучнотканинних елементів, з яких формується клапан. Такі рідкісні ізольовані вади клапана відносяться до генетично обумовлених аномалій із сімейним наслідуванням. При них під час формування стулок клапана утворюються два невеликі отвори замість одного.
  • Третя група - придбані порушення мітрального клапана , переважно ревматичного генезу. Також спостерігають набуті захворювання неревматичної природи: зміни клапана внаслідок ішемічної хвороби серця, ендокардиту та ін.

Симптоми стенозу мітрального клапана

На початкових стадіях захворювання зовнішніх змін немає. При збільшенні стенозу клапана підвищується легеневий тиск і з'являються ознаки "мітральної" блідості : кінчики пальців, носа та вушних раковин стають ціанотичними, синюшного відтінку. При фізичному навантаженні ціаноз посилюється - шкіра стає сірою через мінімальний хвилинний об'єм крові.

Ціаноз пальців

Іншою ознакою легеневої гіпертензії є задишка. Вона практично не турбує малоактивну людину, але несе реальну загрозу набряку легенів, коли пацієнт збільшує звичайне фізичне навантаження.

Різке погіршення стану відбувається при запаленні дихальних шляхів та легень, прогресуванні ішемічної хвороби серця. З'являється миготлива аритмія , виникають набряки кінцівок, розвиваються тромбоз та тромбоемболії. Це свідчить про ускладнення хвороби.

Мітральний стеноз прогресує повільно, внаслідок чого хворі обмежують свою активність, самі не помічаючи. У багатьох пацієнтів перші симптоми (втома, задишка в положенні лежачи і під час фізичного навантаження, кровохаркання) виявляються лише при настанні вагітності, після нападу ревматичної лихоманки або розвитку миготливої ​​аритмії. У 15-20% хворих з миготливою аритмією, які не приймають антикоагулянтні препарати, виникають системні емболії з розвитком ішемії внутрішніх органів, кінцівок або інсульту, які нерідко стають першими проявами мітрального стенозу.

Патогенез стенозу мітрального клапана

Роль пускового механізму ушкодження мітрального клапана при ревматизмі грає стрептококова інфекція. Зазвичай, вона вражає як клапани серця, а й інші серцеві структури, у результаті розвивається панкардит - запалення всіх оболонок серця. Для цього стану характерні тромботичні накладання в зоні зіткнення стулок клапана та в області комісур - ліній зіткнення та зрощення суміжних стулок. При цьому збільшується товщина стулок, зменшується їхня еластичність і рухливість. Чим меншим стає отвір мітрального клапана і рухливість стулок, тим більше виражений порок.

Стулки та коміссури мітрального клапана

Зміни клапана призводять до фіброзу стулок, зрощення їх між собою та поширення процесу на підклапані структури – хорди. Їхні сухожильні нитки, що сполучають вільні краї стулок з папілярними м'язами серця, товщають, стають коротшими і зростаються між собою. Такі підклапані зміни призводять до підклапаного стенозу. При цьому клапан набуває вигляду "рибячого рота", а стулки, хорди та головки папілярних м'язів виглядають як єдиний конгломерат, який втягнутий у порожнину лівого шлуночка. Отвір мітрального клапана може бути більшим, а стеноз продовжує розвиватися на нижчому, підклапанному рівні.

Хорди та папілярні м'язи серця

Розвиток підклапанного стенозу

У зв'язку зі змінами клапана і його структур у лівому передсерді поступово збільшується тиск. При прогресуванні та тривалому існуванні стенозу до нього приєднується легенева гіпертензія: тиск у легеневих венах збільшується, виникає венозний застій.

Наступний етап патогенезу хвороби – рефлекторний спазм (рефлекс Китаєва). При підйомі тиску до певного рівня відбувається подразнення рецепторів лівого передсердя та легеневих вен. Через це рефлекторно звужуються дрібні легеневі артерії на прекапілярному рівні. Завдяки такому нервово-рефлекторному спазму капілярна мережа легенів захищає себе від переповнення кров'ю, при цьому тиск у легеневих венах та лівому передсерді не знижується. Надалі розвивається органічне звуження артеріол, що призводить до легеневої гіпертензії та збільшення правого шлуночка.

Правий шлуночок

Порушується рух крові в судинах: знижується ударний та серцевий викид. Це призводить до опору кровотоку, що у свою чергу включає компенсаторні дії як збільшення продуктивність серця - підвищується частота серцевих скорочень. При збільшенні тиску в лівому передсерді збільшується і капілярний легеневий тиск, що веде до розвитку набряку легенів.

Зрив компенсаторних механізмів призводить до:

  • виникнення миготливої ​​аритмії , яка додатково зменшує серцевий викид, призводячи до затримки рідини в організмі та появи набряків;
  • розвитку функціональної недостатності тристулкового клапана між правим передсердям та шлуночком, порушенням відтоку крові по малому колу кровообігу та задишці;
  • порушення постачання органів кров'ю внаслідок зниженого серцевого викиду та венозного застою, що у результаті призводить до кахексії - виснаження організму, яке проявляється загальною слабкістю, різкою втратою маси тіла, зниженням активності фізіологічних процесів та зміною психічного стану.

Класифікація та стадії розвитку стенозу мітрального клапана

У нормі площа отвору мітрального клапана дорівнює 4-6 див. Клінічно стеноз починає проявлятися при більш ніж дворазовому його зменшенні.

Виділяють три ступеня стенозу :

  • помірний стеноз - отвір більше 1 см ²;
  • значний стеноз - отвір становить 0,5-1 см ² ;
  • різкий стеноз - отвір звужується до 0,5 см ². 

Також у Росії використовується класифікація стенозу мітрального клапана, запропонована 1955 року лікарями А. М. Бакулєвим та Є. А. Дамір. Він виділяє близько того п'яти  етапів мітральногостенозу :

  • I - стадія компенсації. У хворого відсутні скарги. Площа отвору клапана дорівнює 3-4 см, діаметр лівого передсердя не перевищує 4 см.
  • II - стадія субкомпенсації. Пацієнт наголошує на появі задишки під час фізичного навантаження, виникають симптоми підвищення тиску в малому колі кровообігу, незначно збільшується венозний тиск. Площа отвору клапана – близько 2 см², діаметр лівого передсердя – 4-5 см.
  • III - стадія початкової недостатності кровообігу. Виникають набряки та інші симптоми, що вказують на застій крові в обох колах кровообігу. Серце та печінка збільшуються. Венозний тиск підвищується. Площа отвору мітрального клапана зменшується до 1-1,5 см, діаметр лівого передсердя стає більше 5 см.
  • IV - дистрофічна стадія. Недостатність кровообігу стає більш вираженою. Значно збільшується печінка, виникають набряки та асцит – скупчення рідини у очеревині. З'являється миготлива аритмія. Площа мітрального отвору – менше 1 см², діаметр лівого передсердя – понад 5 см.
  • V - стадія термінальної недостатності кровообігу. Спостерігається різко виражене збільшення серця та печінки, асцит, набряки кінцівок, задишка у стані спокою. Консервативне лікування не має належного ефекту. Площа отвору клапана – менше 1 см², діаметр лівого передсердя – понад 5 см.

Стадії мітрального стенозу

Залежно від виразності кальцинозу поділяють три ступені ураження клапана:

  • I - кальцій відкладається у вигляді окремих вузлів, знаходиться на краях стулок та коміссурах;
  • II - кальцій вражає повністю стулки клапана;
  • III - кальцій поширюється на фіброзне кільце та навколоклапанні структури.

Кальциноз мітрального клапана

Ускладнення стенозу мітрального клапана

Основні ускладнення мітрального стенозу – це набряк легенів та тромбоутворення у порожнині лівого передсердя з ризиком розвитку системних тромбоемболій. Хронічна серцева недостатність із виникненням недостатності тристулкового клапана, набряком ніг та збільшенням печінки є наслідком вкрай занедбаного процесу.

Набряк легень може розвинутись при тиску в легеневій артерії від 30 мм рт. ст. і вище. Подібний стан з часом призводить до порушення лімфовідтоку та склеротичних процесів у легень - заміні функціонуючої тканини сполучної, яка порушує роботу органу. Ці зміни призводять до хронічного кисневого голодування тканин, внаслідок чого виникає задишка у спокої та дихальна недостатність.

Тромбозам та тромбоемболії передує миготлива аритмія (фібриляція передсердь), збільшення лівого передсердя, застій та турбулізація потоку крові. При цьому пацієнти відчувають перебої в роботі серця, аритмії.

Спочатку тромб утворюється у вушці лівого передсердя. Там він поступово збільшується, але будь-якої миті тромб може відірватися від свого місця, потрапити зі струмом крові в посудину і закупорити його. Такий життєзагрозний стан називають тромбоемболією. Тромб, який перекрив судину, припиняє кровопостачання органу. Внаслідок цього розвивається інфаркт (некроз) тканини органу та/або інсульт головного мозку.

Тромб у вушці лівого передсердя

У пацієнтів з миготливою аритмією і старше 40 років ризик тромбоемболії значно вищий, ніж у інших, і становить близько 20% від загальної кількості пацієнтів з мітральним стенозом.

Хронічна серцева недостатність поступово розвивається і проявляється лише на пізніх стадіях мітрального стенозу. Вона супроводжується розвитком ще більшої задишки та ціанозу шкіри. З'являються набряки ніг, серця, легких, черевної порожнини. Розвиваються застійні явища у внутрішніх органах: кровохаркання, задишка у стані спокою, збільшення печінки та серця, зменшення об'єму сечі, зниження розумової та фізичної працездатності. Усе це зрештою призводить до вираженого виснаження організму.

Всі перераховані вище ускладнення виникають у 70-75% пацієнтів. Такий великий відсоток ускладнень пов'язані з пізнім появою перших симптомів пороку. Оскільки мітральний стеноз прогресує повільно, часто він дається взнаки лише у стадії недостатності кровообігу, т. е. на III-V стадії стеноза.

Діагностика стенозу мітрального клапана

Діагностика мітрального стенозу починається зі збору анамнезу, всебічного огляду, пальпації (промацування) та аускультації (вислуховування органів) хворого. Під час збору анамнезу лікар уточнює, на що скаржиться пацієнт і як давно, чи помічав він ознаки ревматичної лихоманки (якщо так, коли), чи часто у нього виникають застудні захворювання і як вони протікають. Потім виконуються такі дослідження, як електрокардіографія (ЕКГ), рентгенографія, ехокардіографія (Ехо-КГ), внутрішньостравохідна Ехо-КГ та навантажувальні тести. Основні способи інструментальної діагностики - трансторакальна та внутрішньостравохідна Ехо-КГ.

Всі перераховані вище методи допомагають визначити характер ритму серця, розміри і ступінь збільшення лівого передсердя і шлуночків, ступінь вираженості тонів серця, виявити клацання відкриття стулок мітрального клапана, оцінити тривалість шуму під час скорочення і розслаблення шлуночків.

При аускультації над верхівкою серця вислуховується посилений ("плескає") перший тон серця і тон відкриття мітрального клапана, виникає характерна мелодія стенозу мітрального клапана - "ритм перепела". При значному ураженні клапана перший тон, що хлопає, може бути відсутнім.

Ритм "перепела"

При ЕКГ визначаються ознаки перевантаження передсердь та шлуночків. Відзначається збільшення та розширення зубця Р, роздвоєння його верхівки – показники навантаження лівого передсердя. Виявляється зміщення інтервалу SТ вниз від лінії кардіограми у II та III відведеннях, відхилення електричної осі серця вправо – ознаки навантаження та збільшення правого шлуночка. Надалі прояви перевантаження міокарда, що призводять до дистрофічних змін.

ЕКГ-ознаки гіпертрофії лівого шлуночка

При рентгенографії виявляється розширення тіні і застій коренів легких рахунок правих відділів серця.

Ехо-КГ є основним методом для визначення виразності та характеру пошкодження стулок клапана (фіброз, кальциноз, рухливість) та розмірів камер серця. Дане дослідження проводиться за допомогою апарата Ехо-КГ за допомогою трансторакального датчика та різних режимів візуалізації. Пацієнт під час обстеження лежить на спині та на лівому боці, щоб покращити виведення серцевих структур. У середньому процедура триває 20 хвилин.

Трансторакальна Ехо-КГ

Лікування стенозу мітрального клапана

Тактика лікування мітрального стенозу залежить від його стадії.

При першій стадії стенозу пацієнтам не показано хірургічне лікування, тому що в організмі розвиваються компенсаторні механізми. Компенсація підтримується первинною та вторинною профілактикою ревматичної лихоманки.

Основне завдання первинної профілактики –  не допустити розвитку ревматизму. Вона передбачає повноцінне та своєчасне усунення стрептококових інфекцій при синуситі , риніті, ангіні та інших захворюваннях верхніх дихальних шляхів.

Мета вторинної профілактики - зниження ризику повторного загострення ревматизму. Вона передбачає проведення курсів біцилінопрофілактики (внутрішньом'язових ін'єкцій біциліну-5 ), спостереження у ревматолога, використання нестероїдних протизапальних препаратів при виникненні простудних захворювань та при проведенні різних операцій.

При первинній та вторинній профілактиці ревматизму важливо дотримуватися режиму. Він полягає у здоровому способі життя, правильному харчуванні, заняттях спортом, відсутності шкідливих звичок, хороших побутових умовах, своєчасному відвідуванні стоматолога, лікарському спостереженні та лікуванні при простудних захворюваннях.

У ІІ стадії стенозу показання до операції відносні. Як варіанти лікування розглядаються:

  • закрита мітральна коміссуротомія - операція з розширення мітрального клапана, яка проводиться за допомогою спеціального дилататора;
  • реконструктивні операції  - клапанозберігаючі операції, при яких відновлюється функція клапана за допомогою різних технологій шовної пластики із збереженням власних стулок клапана та структур клапанного апарату.

Ці операції дозволяють зберегти хворим життя, не призводячи до специфічних ускладнень.

Закрита мітральна коміссуротомія

При III і IV стадіях стенозу оперативне лікування є обов'язковим. Консервативна терапія (прийом серцевих глікозидів та діуретиків) приносить лише короткочасний ефект, оскільки при збільшенні режиму фізичного навантаження все одно виникає порушення кровообігу.

Закрита мітральна комісуротомія показана пацієнтам із ізольованим мітральним стенозом або  повторним зрощенням стулок клапана (рестенозе) без грубих змін клапанних структур, а також при супутній мітральній недостатності або кальцинозі І ступеня. Летальність у цьому вигляді лікування становить 0,5-1 %. Повторні операції проводять у 35 % випадків через 10-15 років після першого хірургічного втручання.

У пацієнтів високого хірургічного ризику виконується транскатетерна балонна вальвулопластика. Вона також спрямовано розширення мітрального клапана. Для цього спочатку робиться черезшкірний прокол загальної стегнової вени. Через неї лікар вводить провідники та катетери у праве передсердя. Там виконується прокол міжпередсердної перегородки, після чого в кільце мітрального клапана вводиться і роздмухується балон.

Транскатетерна балонна вальвулопластика

Показаннями до реконструктивних операцій  на мітральному клапані є вади з переважною недостатністю без грубих змін стулок та структур клапанного апарату, а також відсутність кальцинозу. Летальність після реконструктивних операцій становить 1,5-4%. Виживання у віддаленому періоді становить 90 %.

Оперативна реконструкція мітрального клапана

У всіх інших випадках: клапанному інфекційному ендокардиті, постінфарктних пороках, кальцинозі II або III ступеня – найбільш ефективною операцією є протезування клапана механічним або біологічним протезом. Летальність після такого лікування коливається в межах 2-8%. П'ятирічне виживання хворих при використанні сучасних типів штучних та біологічних протезів становить 75-90%.

Протези мітрального клапана

Перед будь-якою операцією лікар обов'язково повинен роз'яснити пацієнтові перебіг операції, анестезії, можливі ризики та ускладнення. Після цього пацієнт підписує згоду на операцію. За кілька днів до планового втручання проводиться медикаментозна терапія для стабілізації стану пацієнта та профілактики ускладнень, які можуть виникнути під час або після оперативного лікування. Також потрібна гігієнічна обробка шкіри хворого: прийняття душу, гоління місць операційного доступу. На день перед операцією пацієнту не можна вживати їжу.

Після операції хворий перебуває під наглядом у відділенні реанімації. Після стабілізації стану та відновлення життєво важливих функцій організму його переводять у профільне відділення під нагляд лікаря. У цей час пацієнт виконує всі рекомендації щодо прийому ліків, режиму активності та харчування. За допомогою лікаря лікувальної фізкультури пацієнт щоденно виконує відновлювальну гімнастику (дихальну, рухову). Лікар стежить за збільшенням рухової активності пацієнта (дозована ходьба), виконує необхідні перев'язки та допомагає відновитися психологічно.

Після виписки пацієнт повинен суворо дотримуватися всіх рекомендацій лікаря. Необхідно амбулаторно спостерігатись у лікаря кардіолога, щороку виконувати ВІДЛУННЯ-КГ. Пацієнтам з механічним клапаном серця важливо контролювати такий лабораторний показник крові як рівень МНО (Міжнародного Нормалізованого Відносини). Це з прийомом варфарину - препарату, що розріджує кров. Його цільові значення мають бути в інтервалі 2-3.

Прогноз. Профілактика

Прогноз захворювання залежить від стадії стенозу, ступеня легеневої гіпертензії та скоротливої ​​здатності правого шлуночка. При помірному ступені стенозу та рідкісних загостреннях ревматизму хворі тривалий час залишаються працездатними. Прогресування стенозу, повторні загострення ревматизму, збільшення легеневої гіпертензії та порушення  ритму серця погіршують прогноз та знижують працездатність аж до повної втрати.

Чим вище стадія застійної серцевої недостатності, тим вищий ризик операції та нижча ймовірна ефективність лікування. Без операції у разі III-V стадії стенозу тривалість життя становить, зазвичай, трохи більше п'яти років.

Заміна ураженого мітрального клапана протезом, незважаючи на низку специфічних ускладнень, є найбільш ефективною операцією для тяжко хворих пацієнтів. Вона дозволяє продовжити їм життя та зберегти працездатність.

Заходи профілактики розвитку мітрального стенозу :

  • повноцінне та своєчасне лікування захворювань верхніх дихальних шляхів, спричинених стрептококовою інфекцією;
  • лікування порожнини рота, усунення карієсу;
  • ведення здорового способу життя;
  • правильне харчування;
  • заняття спортом;
  • відсутність чи відмова від шкідливих звичок;
  • своєчасне відвідування лікаря при застудних захворюваннях.