Саркоїдоз - симптоми та лікування

Саркоїдоз (sarcoidosis) - це системне захворювання невідомої природи. У 90% випадків хвороба призводить до ураження легень і супроводжується аутоімунним запаленням, при якому утворюються гранулеми - крихітні скупчення запальних клітин.

Саркоїдоз

Поширеність

У середньому захворювання трапляється у 5–12 пацієнтів на 100 тис. населення. Жінки хворіють на саркоїдоз приблизно втричі частіше, ніж чоловіки.

Саркоїдоз - це хвороба молодих людей, зазвичай вона виникає до 40 років. Трапляються випадки пізнього захворювання, але, як правило, саркоїдоз розвивається в 25-30 років.

Серед афроамериканців саркоїдоз виявляють у 100 пацієнтів на 100 тис. осіб, у скандинавських країнах – у 40–70 на 100 тис. населення. У Кореї, Китаї та Австралії хвороба практично не зустрічається.

Захворювання проявляється по-різному у різних етносів: у темношкірих пацієнтів часто уражена шкіра, а у японців – серцевий м'яз та нервова тканина (кардіосаркоїдоз та нейросаркоїдоз).

У Росії від саркоїдозу гине 0,3% всіх пацієнтів і 7,4% - серед хронічно хворих. Смерть здебільшого настає через серцево-легеневу недостатність, нейросаркоїдозу та кардіосаркоїдозу.

Причини саркоїдозу

Точних причин хвороби поки що не встановлено. Імовірно, саркоїдоз може розвиватися під впливом наступних факторів:

  • Інфекції:
  • бактеріальні - мікобактерії, збудник хвороби Лайма та Propionibacterium acnes (бактерії кишечника та шкіри, які зустрічаються і у здорових людей; до хвороби вони призводять лише при зниженні імунітету);
  • вірусні - гепатит С , всі види герпесвірусів, вірус Джона Каннінгема (John Cunningham, JC).
  • Вплив навколишнього середовища, наприклад, пилу алюмінію, барію, берилію, кобальту, міді, золота, рідкісноземельних металів (лантанідів), титану та цирконію. Ризик захворіти підвищується у людей, які працюють з будівельними та садовими матеріалами, а також у вихователів та вчителів. Як правило, діти регулярно піднімають пил у приміщеннях, крім того в школах і в дитячих садках проводяться заняття з праці та ліплення, на яких пил вдихають як діти, так і педагоги. Є дані, що саркоїдоз може розвиватися через вдихання порошку тонера, тому заправники картриджів теж знаходяться у групі ризику. Можливо, захворювання розвивається при контакті з сільськогосподарським та змішаним пилом, пліснявою та димом. У групі ризику знаходяться електрогазозварювальники, шахтарі, металурги та працівники, зайняті виробництвом будматеріалів та машинобудуванням.
  • Спадковість - ймовірно, що порушення пов'язані з такими генами:
  • гени на 6-й хромосомі, що регулюють роботу імунної системи (комплекс гістосумісності людини, HLA);
  • деякі варіанти генів фактора некрозу пухлини (TNF-альфа), ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ) та рецепторів до вітаміну D (ген VDR).
  • Куріння - захворювання частіше зустрічається серед пацієнтів з індексом куріння більше 10. Діагноз, як правило, ставиться пізно: симптоми саркоїдозу можуть маскуватися під прояв інших хвороб, наприклад хронічного бронхіту, ХОЗЛ та онкології. Саркоїдоз у пацієнтів, що палять, зазвичай протікає важче - більше обсяг ураження і швидше погіршується робота легень.

Формула розрахунку індексу куріння

Симптоми саркоїдозу

Симптоми саркоїдозу можуть розвиватися роками. До них відносяться млявий кашель, поступове наростання слабкості та задишки. Спочатку вони виникають при інтенсивному навантаженні, а згодом і при повсякденних заняттях, наприклад, при ходьбі та надіванні взуття. Але іноді симптоми з'являються раптово і швидко зникають.

У деяких пацієнтів із саркоїдозом скарги не виникають. У таких випадках хворобу можна виявити випадково при комп'ютерній томографії грудної клітки і, рідше, при плановій рентгенографії.

Симптоми захворювання залежать від того, які органи уражені.

Частими симптомами саркоїдозу є:

  • Слабкість, задишка, швидка стомлюваність та іноді пітливість.
  • Біль та дискомфорт у грудній клітці.
  • Сухий кашель, у поодиноких випадках може відходити слизова оболонка мокротиння.
  • Висока температура.
  • Біль і набряк в області гомілковостопних суглобів, кистей та стоп. Рідше уражені інші суглоби, наприклад, хребта.
  • Зниження зору та відчуття туману перед очима можуть вказувати на саркоїдозний увеїт.
  • Ознаки ураження серця: аритмії , дискомфорт у грудях, почастішання або ушкодження пульсу   
  • Шкірні прояви – бляшки, бульбашки та вузлики фіолетового та червоно-синього кольору на носі, щоках, губах чи вухах. Вогнища ураження можуть виразкуватись і з часом покриватися рубцями.

Висипання при саркоїдозі

  • Збільшені слинні залози (паротит) характерний симптом для маленьких дітей з саркоїдозом.
  • Виразка шлунка або дванадцятипалої кишки виявляються болем під ребрами, печінням, дискомфортом і почуттям тяжкості.
  • Нецукровий діабет - виникає через ураження гіпофіза та гіпоталамуса.
  • Неврологічні скарги

Неврологічні симптоми при саркоїдозі різноманітні. Може розвинутися параліч Белла - це односторонній параліч лицевого нерва, одна з ознак хорошого перебігу захворювання. Спочатку при паралічі виникає біль за вухом, потім з'являється слабкість або параліч половини особи. Пацієнт перестає відчувати смак передньою частиною язика на ураженому боці.

Параліч Белла

При односторонньому паралічі людині здається, що обличчя перекошене, при двосторонньому воно стає маскою і нічого не висловлює. Деяким пацієнтам важко наморщити чоло чи моргнути. Через це хворий рідше моргає, порушується сльозовиділення, що призводить до сухості очей. Звуки здаються гучнішими, ніж є насправді.

Ураження нервової тканини може довго протікати безсимптомно: іноді при аналізі історії хвороби пацієнт згадує перші симптоми, які з'явилися за 10 років до постановки діагнозу. Скарги можуть бути різними: почуття тяжкості в потиличній області, зниження пам'яті на поточні події, наростання головного болю і менінгеальні симптоми.

До менінгеальних симптомів відносяться:

  • Ригідність м'язів потилиці – при спробі нахилити голову з'являється опір та біль у грудях.
  • Симптом Брудзинського - при нахилі голови до грудей ноги мимоволі згинаються в колінах та кульшових суглобах.
  • Симптом Керніга - якщо зігнути ногу пацієнта в кульшовому суглобі на 90 °, то розігнути її в коліні не вдасться; через ураження нервової системи розвиваються парези - тремтять руки та ноги, порушується хода та координація, змінювати положення тіла стає важче.

При ураженні мозку можуть виникати напади епілепсії. Хворий стає дратівливим, хоче ізолюватися від оточуючих, у тому числі від родичів. У нього може розвинутися депресія , тривожно-депресивний та біполярний розлад.

Іноді саркоїдоз починається так само, як інсульт: з порушення мови та координації, слабкості в руці чи нозі з розвитком неврологічного дефіциту. Неврологічний дефіцит виявляється у недостатній рухливості рук, ніг та всього тіла, порушеннях інтелекту, чутливості та емоцій. Вираженість симптомів залежить від кількості загиблих нервових клітин і зруйнованих зв'язків між нейронами, що залишилися.

Іноді в діагнозі можуть бути вказані синдроми, тобто сукупність симптомів із загальними причинами та механізмом розвитку:

  • Синдром Лефгрена - варіант гострої течії саркоїдозу. При хворобі температура різко підвищується до 38-40 ° C, на шкірі з'являється висипання, збільшуються лімфовузли коренів легень, болить, набрякає і червоніє область гомілковостопних суглобів. Також температура може збільшуватися в області ураженого суглоба.
  • Синдром Хеєрфордта - Вальденстрема - ще один варіант гострого перебігу хвороби з високою температурою, ураженням очей та слинних залоз.
  • Саркоїдна реакція - у відповідь на сторонні тіла, наприклад імпланти, а також прийом препаратів інтерферону, паразитарні захворювання та рак з'являються гранулеми. Якщо при саркоїдозі зазвичай уражені кілька органів і систем, то для саркоїдної реакції характерне місцеве запалення, наприклад, навколо пухлини.

Патогенез саркоїдозу

У пацієнтів із саркоїдозом під дією подразника розвивається імунна реакція на кшталт гіперчутливості уповільненого типу. В результаті тканини накопичуються макрофаги, Т-лімфоцити, моноцити і пригнічуються Т-хелпери.

При цих процесах виділяється багато біологічно активних речовин:

  • Інтерлейкіни - білки, що регулюють активність імунітету при запаленні та різних хворобах.
  • Фактор некрозу пухлин (ФНП) – це позаклітинний білок, який практично відсутній у крові здорової людини. Він активно виробляється при запаленні, аутоімунних реакціях та пухлинах. ФНП захищає організм від внутрішньоклітинних паразитів та вірусів, впливає на обмін жирів, згортання крові, стимулює вироблення інтерлейкінів, інтерферону гама та активує лейкоцити.
  • Хемотаксичний фактор - це група білків, які залучають до місця реакції різні клітини, наприклад, тромбоцити, лейкоцити та макрофаги.

Потім активізуються моноцити, лімфоцити, фібробласти та підвищується рівень циркулюючих імунних комплексів та гамма-глобулінів. Після чого формуються гранулеми та розвивається фіброзна тканина.

Розвиток фіброзу у легенях призводить до того, що частина легеневої тканини замінюється на сполучну та перестає брати участь у диханні. Тому що сильніше виражений фіброз, тим більша частина легенів не працює і тим складніше людині дихати. Через те, що в організм не надходить достатньо кисню, з'являється задишка, з якої майже нічого не можна зробити.

При фіброзі серцевого м'яза уражена ділянка перестає скорочуватися і серце не може повноцінно перекачувати кров.

Класифікація та стадії розвитку саркоїдозу

Саркоїдоз класифікують залежно від локалізації ураження та особливостей перебігу.

По локалізації виділяють:

  • саркоїдоз легень - класична форма з переважанням легеневих уражень;
  • позалегеневий саркоїдоз – розвиток гранульом переважно в інших органах: м'язах, нервовій тканині, серці тощо;
  • генералізована форма хвороби.

Форми саркоїдозу за особливостями перебігу:

  • з гострим початком (синдроми Лефгрена, Хеєрфордта - Вальденстрема та ін);
  • з спочатку хронічним перебігом;
  • рецидив;
  • саркоїдоз у дітей віком до 6 років;
  • рефрактерний саркоїдоз, тобто погано піддається лікуванню, незважаючи на застосування різних препаратів, у тому числі системних глюкокортикостероїдів.

У Міжнародній класифікації хвороб (МКХ-10) саркоїдоз віднесений до хвороб крові, кровотворних органів та імунологічних порушень та кодується як D86.

До нього відносяться:

  • D86.0 Саркоїдоз легень.
  • D86.1 Саркоїдоз лімфатичних вузлів.
  • D86.2 Саркоїдоз легень із саркоїдозом лімфатичних вузлів.
  • D86.3 Саркоїдоз шкіри.
  • D86.8 Саркоїдоз інших уточнених та комбінованих локалізацій. Сюди входять: іридоцикліт при саркоїдозі, множинні паралічі черепних нервів, саркоїдозна артропатія , саркоїдозний міокардит та міозит.
  • D86.9 Саркоїдоз неуточнений. Цей код використовується при діагностиці, поки поразка інших органів та систем ще не виключено, але й не підтверджено морфологічно.

Стадії саркоїдозу

Виділяють п'ять стадій саркоїдозу органів грудної клітки. Ця класифікація застосовується у більшості зарубіжних та частини вітчизняних робіт. Також вона включена в рекомендації з лікування саркоїдозу, розроблені Міжнародною асоціацією з саркоїдозу та легеневими гранулематозами (WASOG).


Стадія

Рентгенологічна картина та симптоми

Частота
народження
0 Симптомів та змін на рентгенограмі грудної клітки немає 5%
I Внутрішньогрудні лімфатичні вузли збільшені, але паренхіма легень не змінена.
Хвороба може протікати як без симптомів, так і з кашлем, задишкою при інтенсивному фізичному навантаженні, слабкістю, пітливістю, температурою до 37,5 ° С
50%
II Внутрішньогрудні лімфатичні вузли збільшені, патологічно змінена паренхіма легень. Може бути кашель або підкашлювання, задишка при навантаженні, температура до 40 ° С, слабкість, пітливість, біль у грудях30%
III Легенева паренхіма змінена, але лімфовузли не збільшено. Спостерігається кашель і задишка, що обмежує активність, а також пітливість, слабкість, біль у грудній клітці, неврологічні зміни та підвищення температури15%
IV Необоротний фіброз легень. Як правило, супроводжується прогресуючою задишкою, проблемами із самообслуговуванням, кашлем, вираженою слабкістю, пітливістю, порушенням сну, неврологічними симптомами через дефіцит кисню.20%

 

Ускладнення саркоїдозу

Ускладнення різноманітні та залежать від локалізації процесу:

  • Легкі - іноді саркоїдоз прогресує і може розвинутись легеневий фіброз, при якому утруднюється дихання, посилюється задишка і іноді підвищується тиск у легеневій артерії (легкова гіпертензія, виявляється на УЗД серця). Симптоми легеневої гіпертензії: сильна стомлюваність, слабкість, задишка; рідше виникають стискаючі болі при фізичному навантаженні, дискомфорт у лівій половині грудної клітини, втрата свідомості, набряки ніг, скупчення рідини в черевній та плевральній порожнині через слабку насосну функцію серця.
  • Очі – запалення може призвести до різних патологій очей, наприклад, до пошкодження сітківки, аж до сліпоти. У поодиноких випадках розвивається катаракта та глаукома.
  • Нирки - порушується обмін кальцію в організмі, що призводить до сечокам'яної хвороби або ниркової недостатності. При сечокам'яній хворобі може виникати біль у проекції нирок та сечоводів, затримка сечі або прискорене сечовипускання. Сеча при цьому стає червоною або бурою, тому що камені ушкоджують слизову оболонку сечовивідних шляхів. Ниркова недостатність проявляється набряками (у тому числі під очима), слабкістю, швидкою стомлюваністю, порушенням сну, зменшенням об'єму сечі, нудотою, зниженням апетиту, блюванням, гіпертонією та задишкою.
  • Серце - знижується кровопостачання, порушується ритм, і пацієнт може загинути.
  • Нервова система - якщо гранульоми утворилися в головному та спинному мозку, то з'являється запаморочення , хода стає хиткою, німіють і слабшають руки та ноги, погіршується пам'ять. При ураженні лицевих нервів може розвинутись параліч обличчя.

Деякі ускладнення оборотні, наприклад, можна відновити серцевий ритм, розбити каміння в нирках і зменшити неврологічні симптоми. Але більшість порушень, таких як глаукома, катаракта, ниркова недостатність і параліч, як правило, повністю незворотня. Вони вимагають постійного лікування та профілактики погіршень.

Діагностика саркоїдозу

При підозрі на саркоїдоз обов'язково проводяться:

  • Збір анамнезу лікар запитає, на що скаржиться пацієнт, і постарається виявити фактори, які могли запустити розвиток хвороби.
  • Фізичне обстеження, яке включає:
  • Огляд шкіри - найчастіше при саркоїдозі уражені ділянки, які раніше травмувалися, наприклад рубці, шрами та татуювання.
  • Аускультацію (вислуховування) і перкусію ( простукування ) - можна виявити хрипи в грудній клітці, порушення ритму та шуми в серці, порушення пульсу та частоти дихання. Але ці зміни зустрічаються лише у 20% хворих на саркоїдоз.
  • Пальпацію - дозволяє виявити збільшені периферичні лімфатичні вузли (частіше над-і підключичні, шийні та пахвинні, рідше - ліктьові) та підшкірні ущільнення, болючі під час обмацування. При пальпації живота можна виявити патології печінки та селезінки.
  • Оглядова рентгенограма органів грудної клітки у прямій та бічній проекціях.
  • Комп'ютерна томографія органів грудної клітини (МСКТ) є більш інформативною, ніж рентгенографія. Комп'ютерна томографія вважається одним з основних методів діагностики саркоїдозу: при огляді ознак хвороби може не бути, але на томографічному зображенні видно виражену патологію.
  • Дослідження функції дихання включає:
  • спірометрію - в активну фазу хвороби її проводять не рідше, ніж раз на три місяці, при подальшому спостереженні на стадії ремісії - щорічно;
  • вимірювання дифузійної здатності легень (DLCO) - дозволяє оцінити ефективність транспорту кисню з альвеол у кровотік.
  • Загальний аналіз крові – досліджується рівень лейкоцитів, еритроцитів, тромбоцитів та гемоглобіну, а також вивчається лейкоцитарна формула. Загальний аналіз крові найчастіше в межах норми, але може бути низький рівень лімфоцитів, підвищені ШОЕ (швидкість осідання еритроцитів) та вміст лейкоцитів.
  • Біохімічний аналіз крові - оцінюється вміст кальцію, печінкових ферментів (АлАТ, АсАТ, лужної фосфатази), креатиніну, сечовини та АПФ. Високий рівень АПФ за наявності інших симптомів вказує на високу ймовірність саркоїдозу. Але вміст ферменту може бути підвищений і при інших захворюваннях, наприклад, при туберкульозі. Аналіз проводять натще і обмежують обсяг споживаної рідини до 1-1,5 літрів на добу. Якщо пацієнт приймає системні глюкокортикостероїди, їх необхідно відмінити за два дні до дослідження. Прийом інгібіторів АПФ (препаратів зниження артеріального тиску) теж впливає результати аналізу. Потрібно уточнити у лікаря, чи можна тимчасово не приймати ці ліки.
  • Загальний аналіз сечі – досліджується її щільність, наявність білка, глюкози, бактерій та циліндрів.
  • Електрокардіографія (ЕКГ) - можна виявити позачергове скорочення серця ( екстрасистоли ) та порушення проведення імпульсу по пучку Гіса. За показаннями може призначити холтерівське моніторування.
  • Туберкулінові шкірні проби обов'язкові, оскільки симптоми та рентгенологічні ознаки саркоїдозу схожі з туберкульозом легень.
  • Обстеження у офтальмолога.

Також можуть проводитися:

  • Аналіз на С-реактивний білок – його рівень підвищується при пошкодженні тканин через запалення, некрозу та травми, проте дослідження не використовується для підтвердження діагнозу.
  • Комп'ютерна томографія високої роздільної здатності (ВРКТ) - дозволяє виявити симптом «матового скла» (це може бути скупчення дрібних вогнищ або дифузне потовщення міжальвеолярних перегородок через ураження альвеол)  . Ця ознака є одним із проявів активного саркоїдозу.
  • Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ-КТ) - можна виявити позалегеневі поразки та позначити найбільш інформативні ділянки для подальшої біоспії.
  • УЗД серця (ЕхоКГ) - дозволяє визначити поодинокі осередки ураження в міокарді (у тому числі в міжшлуночковій перегородці) та відкладення солей кальцію в серці.
  • Дослідження рівня кальцію в крові та сечі – вміст кальцію підвищується при активній формі саркоїдозу та може вказувати на необхідність прийому імунопригнічувальних препаратів.

Зараз досліджуються нові серологічні маркери, наприклад активність ангіотензин-перетворюючого ферменту сироватки крові (АПФ). Вона підвищена у 75% пацієнтів із саркоїодозом, але аналіз рідко проводиться через невисоку чутливість та специфічність лабораторного тесту.

Чіткого плану обстеження при саркоїдозі немає, але щоб встановити діагноз необхідно:

  • Встановити відповідність клінічних та рентгенологічних даних.
  • Виключити подібні за симптомами захворювання, насамперед туберкульоз чи інші інфекції.
  • За допомогою біопсії та гістологічного дослідження підтвердити наявність характерних для саркоїдозу гранульом (для більшості пацієнтів).

При класичних варіантах саркоїдозу з типовими клінічними проявами (наприклад, синдроми Лефгрена, Хеєрфордта – Вальденстрема та ін.) та наявністю рентгенологічних ознак проводити біопсію необов'язково.

Біопсія при саркоїдозі

Біопсія – це дослідження, яке полягає у заборі клітин та/або тканин. Для біопсії необхідно вибрати найбільш доступний змінений орган або тканину. Дослідження не проводиться при вузлуватій еритемі, тому що в цьому випадку запалена судина, але гранулем немає.

Якщо пошкоджена шкіра, то біопсія допоможе підтвердити діагноз та уникнути складних ендоскопічних чи хірургічних втручань. Також біопсія потрібна, щоб відрізнити саркоїдоз від інших захворювань легень. Вона дозволяє не допустити необґрунтованого призначення ліків проти пухлин та туберкульозу. Крім того, прийом системних глюкокортикостероїдів при помилково діагностованому саркоїдозі може призвести до прогресування туберкульозу.

Крім біопсії шкіри, може проводитися біопсія лімфатичних вузлів шиї та надключичних областей (у тому числі пріскалена біопсія), біопсія слинних або слізних залоз, а також трансбронхіальна або трансторакальна біопсія внутрішньогрудних лімфатичних вузлів або легень. Прескалена біопсія полягає у висіченні надключичних лімфатичних вузлів або жирової клітковини в області кута підключичної та яремної вен.

Методи біопсії:

  • Трансторакальна пункційна біопсія – використовуються дві техніки: тонкоголкова аспіраційна біопсія та трепан-біопсія за допомогою спеціальних голок-троакарів. Проводиться під місцевою та провідниковою анестезією, голка вводиться під контролем комп'ютерної томографії. Показана при осередкових периферичних змінах у легенях. Протипоказана при порушеннях згортання крові, гнійних процесах у легких, бульозних змінах (руйнування альвеолярних перегородок та формування повітряних кіст). Після виконання трансторакальної біопсії може розвинутися кровохаркання та пневмоторакс - скупчення повітря в плевральній порожнині, через яке частково або повністю спадає легеня.
  • Трансбронхіальна пункційна тонкоголкова біопсія внутрішньогрудних лімфатичних вузлів та ендоскопічна кріобіопсія легені - обидві процедури проводяться під наркозом, як мінімум один день після такої біопсії потрібно буде провести в лікарні.
  • Торакоскопія з біопсією лімфатичних вузлів та/або легені.
  • Відеомедіастіноскопія з біопсією внутрішньогрудних лімфатичних вузлів.

Найбільш безпечними та ефективними способами інвазивної діагностики саркоїдозу є ендоскопічні методи: трансбронхіальна або трансезофагеальна тонкоголкова пункційна біопсія під контролем ендосонографії та/або кріобіопсія легені.

Раніше для діагностики саркоїдозу застосовувалася торакотомія – розтин грудної порожнини через грудну стінку. Цей метод застарів і не використовується.

Лікування саркоїдозу

При саркоїдозі часто спонтанно виникає ремісія, тому безсимптомним пацієнтам із першою стадією хвороби лікуватися не потрібно. Їм рекомендовано відвідувати пульмонолога кожні три місяці та 1-3 рази на рік проходити МСКТ. Також таким хворим слід раз на три місяці протягом першого року робити ЕКГ та здавати загальний та біохімічний аналіз крові. Далі дослідження проводяться рідше, їхню частоту визначає пульмонолог.

Основні завдання при лікуванні саркоїдозу:

  • попередити чи зменшити пошкодження тканин;
  • полегшити симптоми та покращити якість життя.

Ліків, що усувають причину саркоїдозу, поки що не існує. Якщо діагноз підтверджений за допомогою біопсії, немає загрози для життя, робота органів не погіршується і немає ознак швидко прогресуючої форми хвороби, показано активне спостереження, тобто потрібно відстежувати стан пацієнта в динаміці.

Ознаки швидко прогресуючої форми хвороби:

  • обсяг ураження легень збільшився за 3-6 місяців;
  • з'явилися нові осередки;
  • виникла та посилилася задишка;
  • знизився рівень кисню у крові (сатурація);
  • уражений серцевий м'яз.

Медикаментозне лікування

Всі схеми лікування є рекомендаційними, у кожному конкретному випадку лікар індивідуально підбирає препарати та визначає тривалість їх прийому.

Основні ліки, що застосовуються при лікуванні саркоїдозу:

  • Преднізіолон  – системний глюкокортикостероїд, який зменшує запалення та знижує імунну відповідь організму. Ліки, як правило, призначається на другій стадії захворювання, але може застосовуватись і на першій. При його прийомі необхідно контролювати артеріальний тиск, вагу, глюкозу в крові, щільність кісток та відвідувати офтальмолога. Можливі побічні ефекти: цукровий діабет , гіпертонія , збільшення ваги, катаракта , глаукома та остеопороз.
  • Гідроксихлорохін  – теж зменшує запалення та знижує імунну відповідь організму, призначається на другій стадії хвороби. При прийомі препарату слід 1-2 рази на рік відвідувати офтальмолога. Можливі побічні ефекти: порушення зору, зміни печінки та шкіри.
  • Метотрексат  - має протипухлинну та імунодепресивну дію, призначається на другій стадії хвороби. При його прийомі необхідно раз на кілька місяців здавати загальний аналіз крові та контролювати показники роботи печінки. Також слід проходити променеве обстеження легень (переважно МСКТ). Один раз на тиждень через добу після прийому Метотрексату слід приймати фолієву кислоту. Можливі побічні ефекти: зміни у крові, пошкодження печінки та фіброз легень.
  • Пентоксифілін  – зменшує в'язкість, покращує плинність крові та мікроциркуляцію, незначно розширює судини. При 0-1 стадії хвороби призначається як самостійний препарат, на другій стадії може застосовуватися разом з іншими ліками.

При проведенні імуноподавлюючої терапії може приєднуватися туберкульоз та неспецифічна інфекція, наприклад герпес та кандидоз, а також загостритися тонзиліт , гайморит , цистит та розвинутися пневмонія. Це відбувається через зростання умовно-патогенної флори – бактерій та грибків, які призводять до хвороби, якщо знизився імунітет.

При запущеному саркоїдозі IV стадії, ускладненому тяжкою дихальною недостатністю, єдиним дієвим методом лікування є трансплантація легень.

Прогноз. Профілактика

Заходи щодо профілактики саркоїдозу не розроблені, оскільки причина хвороби невідома.

Приблизно у половини пацієнтів на початкових стадіях хвороби відбувається спонтанна ремісія. У таких випадках саркоїдоз на тривалість життя не впливає.

При несприятливому перебігу хвороби, наприклад, при ураженні серця, хворі живуть у середньому 1-2 роки. Чим раніше поставлений діагноз і розпочато лікування, тим кращий прогноз.

На добрий результат захворювання вказують такі ознаки:

  • немає клінічних симптомів;
  • початок хвороби був гострим або підгострим з високою температурою;
  • виявлено синдром Лефгрена;
  • пацієнт молодше 40 років;
  • раніше він не приймав глюкокортикостероїди;
  • не порушена робота легенів та не уражені інші органи;
  • після первинного виявлення хвороби настала спонтанна ремісія;
  • початковий курс невисоких доз системних глюкокортикостероїдів (СГКС) виявився ефективним;
  • проведено повноцінний курс СГКС (не менше 12 місяців);
  • ремісія триває понад три роки (спонтанна або після лікування).

Ознаками несприятливого прогнозу є:

  • вже на етапі діагностики пацієнт скаржиться на кашель та задишку;
  • уражені кілька органів та систем, є симптоми порушень;
  • температура підвищена кілька місяців, інколи ж років;
  • хвороба прогресує;
  • вік пацієнта - 60 років і старше;
  • захворювання виявлено в афроамериканця або скандінава - у них сильніше уражається шкіра та легені, частіше порушується робота серця;
  • пацієнт працює з хімічними речовинами, часто вдихає пил, багато часу проводить на сонці та регулярно відчуває стрес;
  • захворювання спочатку протікає у хронічній формі;
  • СГКС застосовувалися раніше - повторне призначення препаратів підвищує ризик розвитку цукрового діабету , надниркової недостатності, виразкової хвороби і, як правило, потребує середніх та високих дозувань;
  • проведено короткий курс СГКС (менше 10 місяців) - як правило, препарати зменшують обсяг ураження, але не призводять до ремісії та збільшують частоту рецидивів;
  • перший курс СГКС був недостатньо ефективний, рецидив після лікування стероїдами;
  • пацієнт приймав ліки проти туберкульозу без підтвердженого діагнозу – препарати впливають на весь організм і можуть порушувати роботу печінки, нирок та підшлункової залози.

Реабілітація

Пацієнтам із саркоїдозом по можливості потрібно вести активний спосіб життя: багато ходити, займатися йогою, пілатесом та їздити на велосипеді. При хорошій переносимості та стабільному стані можна виконувати аеробні та помірні силові вправи. Вони тренують серцево-судинну систему, розробляють дихальні м'язи, попереджають застій секрету в бронхах і збільшують обсяг кисню, що вдихається.

Саркоїдоз лікується довго, і часто пацієнтам доводиться змінювати спосіб життя, що може позначитися на емоційному стані. Наприклад, при прийомі великих доз препаратів потрібно перебувати на лікарняному, що обмежує соціальну активність і може призвести до психоемоційних розладів. В результаті часто порушується сон, виникає слабкість та задишка, що ще сильніше знижує активність.

Крім того, після прийому СГКС може збільшитись вага. Скасувати препарати не можна, а якщо не дотримуватися дієти і не займатися спортом, то вага зростатиме.

Перелічені фактори можуть призвести до депресії. У разі рекомендується відвідати психолога чи психотерапевта.