Розсіяний склероз - симптоми та лікування

Розсіяний склероз (РС) є одним із найчастіших хронічних аутоімунних захворювань центральної нервової системи (ЦНС).

Руйнування мієлінової оболонки нервових волокон при розсіяному склерозі

Поширеність РС висока і ділиться на зони з високою, помірною та низькою народження захворювання. Висока поширеність відзначено у Північній Америці та Північно-Західній Європі.

У світі виявлено близько 2 млн хворих на РС. У нашій країні в різних областях кількість хворих на РС коливається від 2 до 70 хворих на 100 000 осіб, причому значно рідше хвороба зустрічається в Середній Азії та Закавказзі. У великих промислових районах та містах захворюваність вища, ніж у сільській місцевості, в осіб чоловічої та жіночої статі вона однакова.

Характерні риси:

  • початок хвороби в молодому віці, зазвичай між 20 і 35 роками (в окремих випадках хворіють люди і молодшого, і старшого віку);
  • багатосимтомність;
  • поліморфізм (різноманітність) проявів;
  • прогресуюча течія з досить типовою схильністю до ремісій та нових загострень.

Причину виникнення РС точно не встановлено. Висловлювалась думка про інфекційну природу цього захворювання. Таке припущення ґрунтується на разі гострого розвитку захворювання з підвищенням температури та властивими інфекційним захворюванням змін ліквору та крові, а також патоморфологічних даних.

В даний час відомо, що збудником РС може бути нейтропний вірус, що фільтрується, ідентичний вірусу розсіяного енцефаломієліту.

Збудник розсіяного склерозу - нейтропний вірус, що фільтрується.

В основі демієлінізації (виборчого ураження головного мозку) лежить аутоімунний процес. Шляхи передачі інфекції не з'ясовані. Зараження безпосередньо від хворого немає. Можливість контактного шляху поширення хвороби слід вважати малоймовірним.

Симптоми розсіяного склерозу

За всього різноманіття і мінливості розладів, властивих РС, можна назвати основну, найчастішу, типову його форму-цереброспинальную.

Зазвичай захворювання на цереброспінальну форму РС починається в молодому віці. Ця форма характеризується:

  • поєднанням пірамідних та мозочкових розладів;
  • нерідким ураженням зорових нервів;
  • іноді минущою диплопією (роздвоєння видимих ​​об'єктів);
  • ремітуючим перебігом (повторні ремісії).

Розвиток пірамідних та мозочкових розладів обумовлено частим утворенням вогнищ запалення в бічних стовпах спинного мозку, мозковому стовбурі та ніжках мозочка.

Головний мозок, мозок і мозковий стовбур

Найбільш ранніми симптомами є:

  • втрата черевних рефлексів;
  • стомлюваність та слабкість ніг;
  • легке інтенційне тремтіння у руках;
  • ністагм (неконтрольований ритмічний рух очей).

Офтальмологічні прояви

Нерідко початковим ізольованим розладом є ураження зору, що розвивається на кшталт так званого ретробульбарного невриту (гостре запалення зорового нерва). При цьому виникає сліпота або худоба (сліпа ділянка в полі зору) того чи іншого ока.

Зір при розсіяному склерозі

Оскільки процес локалізується над соске зорового нерва, а його стовбурі (ретробульбарно), то очному дні протягом іноді досить тривалого терміну змін не виявляється.

При значному ураженні діаметра зорового нерва втрачається пряма реакція зіниці сліпого ока світ при збереженої реакції звуження його у разі висвітлення іншого ока (співдружня реакція зіниці).

Для ретробульбарного невриту при РС характерне випадання центральних полів зору (центральна скотома), оскільки бляшки розвиваються зазвичай усередині стовбура зорового нерва. На відміну від цього при ретробульбарному невриті сифілітичної етіології або при запаленні придаткових порожнин носа частіше спостерігається концентричне звуження полів зору, оскільки запальний процес розвивається із зовнішньої поверхні зорового нерва – з його оболонок.

Зміна оболонки зорового нерва

Через певний термін при РС виявляються зміни очного дна - збліднення соска зорового нерва (атрофія). Типовим для РС є переважно збліднення скроневих половин сосків зорових нервів. Втрата зору може бути повною або частковою, одно-або двосторонньою. Через деякий час зазвичай настає покращення, але процес може і наростати. Двостороння сліпота відзначається рідко.

Мозочкові та пірамідні розлади

Найбільш ранніми мозочковими розладами є:

  • інтенційне тремтіння в руках, що виявляється при пальці-носовій пробі;
  • розлад почерку;
  • ністагм очних яблук при відведенні убік.

Різко виражений ністагм (іноді не тільки горизонтальний, а й вертикальний або ротаторний), що залежить від ураження мозочка, розлади мови (скандована мова) і тремтіння голови або тулуба є вже ознакою процесу, що далеко зайшов.

Різко виражений ністагм

Розвиваються й інші мозочкові симптоми - адіадохокінез (неможливість швидкої зміни протилежних рухів - згинання або обертання), хитка хода та ін.

Іноді, поруч із вираженими симптомами пірамідного ураження, відзначаються і симптоми ураження периферичного рухового неврону: втрата сухожильних рефлексів кінцівок, атрофії м'язів.

Атрофія м'язів

Порушення чутливості менш виражені, як рухові розлади. Своєрідною парестезією (відчуття печіння, мурашок, поколювання) при РС є відчуття електричного струму, що пробігає по хребту вниз, з іррадіацією в ноги, іноді в руки, що виникає при різкому згинанні голови до грудей. У деяких випадках спостерігаються порушення суглобово-м'язового та вібраційного почуття у нижніх кінцівках. Значно рідше засмучується поверхнева чутливість.

З черепномозкових нервів, крім зорових, частіше уражаються відвідний і окоруховий нерви. Параліч очних м'язів зазвичай має минущий характер і виявляється лише диплопією, яка може бути початковим симптомом захворювання.

Диплопія

Нерідкі поразки трійчастого, лицьового та під'язикового нервів. Розвиток склеротичних бляшок у над'ядерних відділах кортико-нуклеарного шляху може стати причиною виникнення псевдобульбарного синдрому, а в стовбурі мозку - розвитку бульбарних симптомів (симптоми ураження черепних нервів).

Порушення функцій тазових органів є часті симптоми РС. Трапляються такі порушення:

  • імперативні (раптові та непригнічені) позиви, почастішання, затримки сечі та випорожнення;
  • нетримання, неповне випорожнення сечового міхура, що призводить до уросепсису - характерні для більш пізніх стадій.

Нерідкі порушення функції статевої системи. Ці проблеми можуть бути одночасно функціональними порушеннями тазових органів, а також можуть бути самостійними симптомами.

Психічні порушення рідкісні. Деменція та виражені форми психічного розладу властиві лише пізнім періодам захворювання та обумовлені множинними та поширеними осередками у корі та підкіркових утвореннях великих півкуль.

Патогенез розсіяного склерозу

Для того щоб зрозуміти механізм розвитку РС, необхідно ознайомитися з патологічною анатомією даного захворювання.

При мікроскопічному дослідженні виявляються помітні та досить характерні зміни, що виявляються з найбільшою сталістю у спинному мозку, мозковому стовбурі та півкулях головного мозку. Видно множинні бляшки різної величини (від точкових до дуже потужних, які, наприклад, займають весь діаметр спинного мозку), розсіяні переважно в білому речовині. Така множинність та розкиданість осередкових змін і визначає назву хвороби.

Осередкові зміни у білій речовині мозку

Окремі бляшки мають округлу форму, вони нерідко зливаються і створюють зміни складних контурів. Колір бляшок на розрізі рожево-сірий (вогнища, що недавно утворилися) або сірий, жовтуватий (старі вогнища).

Утворені бляшки

При розрізі бляшки визначається їх велика щільність у порівнянні з нормальною мозковою тканиною. Ці ущільнення, склерозування бляшок дозволило охарактеризувати захворювання як склероз.

При мікроскопії першому плані виступають зміни мієлінових волокон. В області вогнища, бляшки, у білій речовині спостерігаються тією чи іншою мірою розпад мієлінової оболонки, що покриває нервові волокна центральних провідників, причому осьовий циліндр нерідко залишається неушкодженим.

Розпад мієлінової оболонки

У гострому періоді, за наявності набряку та інфільтрації, в осередку ураження порушується провідність по нервових волокнах. Надалі, за умови загибелі осьових циліндрів, виникають незворотні, стійкі випадання.

Після періоду гострого запалення виявляється, що осьові циліндри частково зберігають свою цілісність і провідність, іноді навіть спостерігається ремієлінізація нервових волокон. Через війну спостерігається як ремісія, а й цілком задовільне відновлення окремих втрачених раніше функцій, що дуже притаманно РС.

Ремієлінізація нервових волокон

Утворення нових запальних вогнищ визначає погіршення та виникнення нових симптомів.

Класифікація та стадії розвитку розсіяного склерозу

Суворої та загальноприйнятої класифікації РС немає. Деякі автори пропонують підрозділяти РС за клінічним перебігом, інші з локалізації процесу.

За характером течії виділяють:

  • ремітуючу форму - характеризується рідкісними загостреннями, що чергуються з ремісіями, що іноді тривають роками, причому уражені ділянки мозку відновлюються як частково, так і повністю;
  • первинно прогресуючу - непомітний початок і повільне, але необоротне наростання симптоматики;
  • вторинно-прогресуючу - спочатку нагадує ремітуючу, але на пізніх стадіях характерний перехід у прогресуючу форму;
  • прогресуюче-ремітуючу - рідкісна форма, коли захворювання, починаючись з ремітуючого течії, переходить в первинно-прогресуючу.

Форми перебігу розсіяного склерозу

По локалізації ураження мозку:

  • церебральна - страждає пірамідна система;
  • стовбурова - найважча форма РС, що швидко призводить хворого до інвалідності;
  • мозочкова - церебеллярні порушення, часто поєднується з ураженням стовбура мозку;
  • оптична - страждає зорова система;
  • спинальна – уражається спинний мозок, виникають тазові розлади та спастичний нижній парапарез;
  • цереброспінальна форма - найбільш поширена, характеризується великою кількістю склеротичних бляшок у головному та спинному мозку, клінічно виявляються мозочкові та церебральні порушення, патологія зорової, вестибулярної та окорухової систем.

По стадіях РС поділяють на:

  • гостру стадію, яка триватиме перші два тижні загострення;
  • підгостру, що триває два місяці від початку загострення і є перехідною стадією до хронічного прогресування захворювання;
  • стадію стабілізації, за якої протягом трьох місяців не спостерігається загострень.

Ускладнення розсіяного склерозу

Серйозними ускладненнями, особливо при спінальних формах, є пролежні та глибокі порушення тазових органів.

Зони утворення пролежнів

Несприятливо можуть протікати також гострі та підгострі випадки з ураженням життєво важливих відділів мозкового стовбура.

Неврологічний статус пацієнта залежить від його імунітету. Найчастіше з'являється підвищена стомлюваність, розвивається м'язова слабкість, запаморочення. У стадії прогресування відзначається атаксія (порушення координації та довільних рухів), значне зменшення фізичних та особливо рухових можливостей кінцівок з розвитком спастики (рухові порушення у зв'язку з підвищеним тонусом м'язів).

Дуже часто різко знижується гострота зору, втрачається чіткість зображення, зменшуються поля зору, відбувається спотворення кольорів, диплопія, розвивається амбліопія та стабізм ( косоокість ).

У пацієнтів часто виникає дратівливість, нестійкість настрою, у деяких випадках ейфорія, неадекватне ставлення до свого стану.

При РС нерідкі когнітивні порушення - зниження пам'яті, концентрації уваги, порушення просторової орієнтації.

Також при РС з'являються тазові порушення - затримка сечовипускання та тривалі запори, згодом хворий втрачає можливість контролювати процеси спорожнення кишечника та сечового міхура. Внаслідок неповного спорожнення сечового міхура виникають урологічні захворювання, аж до уросепсису.

Вищеперелічені ускладнення вимагають особливої ​​уваги, оскільки вони можуть стати причиною смертельного результату для хворого.

Діагностика розсіяного склерозу

При можливому РС, поруч із повним неврологічним оглядом, потрібно проводити дослідження мозку і спинного мозку з допомогою МРТ. Цей метод дослідження є найбільш інформативним додатковим способом діагностики. З його допомогою можна виявити ділянки зміненої щільності у білій речовині головного мозку (осередки демієлінізації та гліоз).

МРТ мозку

Дослідження зорових викликаних потенціалів, що застосовується для визначення ступеня безпеки деяких провідних шляхів, може також бути одним з ранніх діагностичних критеріїв.

При вивченні ліквору інформативним вважається метод ізоелектричного фокусування спинномозкової рідини, що дозволяє виділити олігоклональні групи IgG.

Для діагностики РС широко застосовуються критерії, запропоновані Міжнародною експертною групою.

Клінічна картина (прояви РС)Необхідні дані
додаткових досліджень
Випадки загострення (≥ 2),
прояви клінічних
ознак двох та більше
вогнищ
Додаткові дослідження не потрібні
(при проведенні МРТ дані не повинні
виключати РС)
Випадки загострення (≥ 2),
наявність одного вогнища
(відповідно до об'єктивних даних)
Підтвердження даних дисемінації «в місці»
(виявлення осередкових ознак) за допомогою
критеріїв:
− виявлення вогнища з сигналом у Т2 (≥ 1)
при МРТ у двох із чотирьох областей, які
зазвичай уражаються при РС
(перивентрикулярній, юкстакортикальній,
інфратенторіальній або спинному мозку) );
або
− виникнення нового загострення
із залученням іншої області ЦНС.
Єдиний випадок загострення,

наявність двох та більше вогнищ
(за об'єктивними даними)
Підтвердження даних дисемінації
«в часі» за допомогою критеріїв:
− одночасне виявлення безсимптомних
вогнищ за допомогою МРТ із посиленням
гадолінієвого контрасту та наявність
неконтрастованих вогнищ
незалежно від часу;
або
− виникнення нових вогнищ із сигналом у Т2
та/або контрастованих вогнищ вогнищ
при проведенні повторного МРТ, не пов'язане
з періодом РС (загостренням або ремісією),
в який була проведена перша МРТ;
або
– виникнення повторного загострення.
Єдиний випадок загострення,
наявність одного вогнища
(за об'єктивними даними) –
прояв одного симптому,
клінічно ізольований
синдром
Підтвердження даних дисемінації «в місці»
за допомогою критеріїв:
− виявлення вогнища з сигналом Т2 (≥ 1)
при МРТ у двох з чотирьох областей,
які зазвичай уражаються при РС
(перивентрикулярній, юкстакортикальній,
інфратенторіальній або спинному мозку);
або
− виникнення другого загострення
із залученням іншої області ЦНС.

Також необхідно підтвердження даних
дисемінації «в часі» за допомогою
критеріїв:
− одночасне виявлення безсимптомних
вогнищ за допомогою МРТ із посиленням
гадолінієвого контрасту та наявність
неконтрастованих вогнищ
незалежно від часу;
або
− виникнення нових вогнищ
з сигналом у Т2 та/або контрастованих
вогнищ вогнищ при проведенні
повторного МРТ, не пов'язане з періодом РС
(загостренням або ремісією), в який
була проведена перша МРТ;
або
– виникнення другого загострення.
Начілля поступово прогресуючих
неврологічних симптомів
з підозрою на РС
(первинно-прогресуюча форма)
Прогрессирование РС на протяжении года
(ретроспективно или проспективно)
и подтверждение двух из трёх критериев:
− данных диссеминации очагов «в пространстве»
в головном мозге - обнаружение очага
с сигналом в Т2 (≥ 1) при МРТ в типичных для РС
областях (перивентрикулярной, юкстакортикальной
или инфратенториальной);
− данные диссеминации очагов «в пространстве»
в спинном мозге - выявление очагов
с сигналом в Т2 (≥ 2) при проведении МРТ
спинного мозга;
− положительные результаты исследования
цереброспинальной жидкости - выявленные
олигоклональные полосы иммуноглобулинов G
при помощи изоэлектрического фокусирования
и/или повышенного индекса IgG.
  

Дифференциальная диагностика

Диагноз при спинальной форме РС трудно поставить в случае, когда основной, выраженный очаг поражения локализуется в спинном мозгу, обусловливая картину поперечного его поражения. По сравнительно медленному развитию, отсутствию воспалительных изменений в ликворе и симптомов общего инфекционного заболевания диагноз острого миелита исключается.

Спинальная форма РС протекает сходно с арахноидитом или экстамедуллярной опухолью спинного мозга, однако при РС:

  • симптомы парапареза или тетрапареза преобладают над часто отсутствующими чувствительными расстройствами;
  • нет характерной для опухоли блокады субарахноидального пространства.

Ремиссии и экзацербации (обострения), присущие РС, не типичны для опухоли, имеющей прогрессирующее течение. Для РС характерна возникающая в дальнейшем диссеминация процесса - появление новых симптомов, указывающих на множественность очагов поражения.

Так называемая классическая форма РС характеризуется сочетанием нистагма, скандированной речи и интенционного дрожания - триада Шарко.

При дальнейшем развитии заболевания формируется так называемая пентада Марбурга: к вышеперечисленным симптомам присоединяется отсутствие брюшных рефлексов и атрофия дисков зрительных нервов.

РС со значительным преобладанием мозжечковых расстройств приходится дифференцировать от острой атаксии типа Лейден-Вестфаля, которая может развиться как осложнение инфекционных заболеваний (малярия, пневмония, тиф и другое). Процесс при этом локализуется в мозговом стволе и мозжечке. Характерно острое, иногда внезапное развитие атаксии. Типичны тяжёлые расстройства статики и походки, имеющей характер «пьяной». Церебеллярные симптомы - дисметрия, асинергия, интенционное дрожание конечностей - выражены резко. Возможны расстройства речи и глотания мозжечкового характера.

Лечение рассеянного склероза

Лечение РС зависит от стадии и тяжести заболевания.

При лечении быстро прогрессирующих форм используют:

  • плазмоферез;
  • иммуносупрессоры (митоксантрон);
  • иммуномодуляторы.

Они улучшают течение заболевания, уменьшают частоту и тяжесть экзацербаций.

В-интерферроны обеспечивают профилактику обострений и снижают их тяжесть. Симптоматическая терапия включает в себя:

  • витамин Е и витамины группы В;
  • антиоксиданты;
  • ноотропы;
  • антихолинэстеразные препараты;
  • миорелаксанты;
  • энтеросорбенты.

Большие дозы кортикостероидов используются в течение пяти дней для исключения их побочного действия.

В стадии ремиссии используют санаторно-курортное лечение, ЛФК, массаж.

Лікувальна фізкультура при розсіяному склерозі

РС – заболевание, при котором полностью неврологические нарушения купировать нельзя, поэтому основной задачей лечения является улучшение качества жизни и увеличение периодов ремиссии.

Прогноз. Профилактика

При РС показана преимущественно щадящая и легко тонизирующая терапия, ЛФК в щадящем режиме и массаж. Больным РС в той или иной степени свойственна повышенная астенизация (слабость), поэтому показано проведение охранительного режима с применением удлинённого ночного сна и т. д.

Нередки ремиссии на 1-2 года, особенно в ранние периоды болезни. Встречаются ремиссии длительностью восемь лет и больше. В 15% случаев больные РС не теряют работоспособности, так как систематическое лечение смягчает течение заболевания, в трети случаев больные могут выполнять работу в облегчённых условиях.

Провоцировать заболевание или обострять его течение могут:

  • переохлаждения;
  • инфекции;
  • переутомление;
  • травмы;
  • беременность и роды;
  • вредные привычки (курение и злоупотребление спиртными напитками).

Прогноз щодо життя переважно сприятливий, оскільки хвороба тягнеться зазвичай багато років. Працездатність деяких хворих зберігається досить довго. В одних випадках інвалідність настає протягом першого або другого року хвороби, в інших - тільки через багато років. У деяких хворих захворювання швидко розвивається і також швидко настає вирівнювання неврологічних порушень. В інших пацієнтів повного відновлення немає. У багатьох хворих симптоматика залишається стаціонарною. Також зустрічаються хворі з поступовим наростанням захворювання та з дуже повільним вирівнюванням порушених функцій.