Ревматизм (гостра ревматична лихоманка) - симптоми та лікування

Термін " ревматизм " нині використовується переважно російськомовної медициною. Згідно з офіційною міжнародною термінологією, назва захворювання - " гостра ревматична лихоманка". У обивательском розумінні під терміном "ревматизм" помилково маються на увазі виключно захворювання опорно-рухового апарату.

Гостра ревматична лихоманка (ОРЛ) – системне запальне захворювання сполучної тканини з переважною локалізацією процесу у серцево-судинній системі. Може виникнути у схильних осіб після перенесеної ангіни або фарингіту, спричинених бета-гемолітичним стрептококом групи А.

Гостра ревматична лихоманка, спричинена бета-гемолітичним стрептококом групи А

Хвороба вражає всі оболонки серця, особливо міокард ( середній м'язовий шар) та ендокард ( внутрішню оболонку). Надалі деформується клапанний апарат з розвитком пороку серця та серцевої недостатності.

Будова стінки серця

Це захворювання відоме людству з давніх-давен. Перші згадки про гостру ревматичну лихоманку як про хворобу суглобів з'явилися в давньокитайській медицині, і аж до XVIII століття ревматизм розглядали лише як ураження суглобів. Раніше лікарі вважали, що запалення пов'язане з тим, що якась отруйна рідина розтікається по всьому тілу. Звідси і походить назва хвороби - "ревматизм" (від грецького rheuma - перебіг). Саме це поняття ввів римський лікар і дослідник природи Клавдій Гален.

У XIX столітті французький лікар Ж. Буйо (1836) та російський професор І.Г. Сокольський першими описали ревматичні вади серця. Заслуги цих вчених настільки великі у вивченні ОРЛ, що ревматизм називали їх ім'ям – хворобою Сокольського – Буйо.

Російський клініцист С.П. Боткін одним із перших у Росії порушив проблему ОРЛ. Він розглядав це захворювання як системне, що вражає всі органи, зокрема серце та суглоби. Тоді ОРЛ уперше пов'язали зі стрептококовою інфекцією (якщо звернутися до термінології на той час - це гострий суглобовий ревматизм). Тоді ж Боткін звернув увагу на зв'язок хвороби зі скарлатиною. Ще причинами він назвав погане харчування, скупченість людей та несприятливі соціально-побутові умови.

Чинники ризику розвитку ОРЛ

Ревматизм частіше розвивається у молодих людей та дітей. Їм властиве найчастіше захворювання на стрептококову інфекцію. Велику роль розвитку ОРЛ грає спадкова схильність. Важливим доказом впливу спадковості на ОРЛ можна вважати відкриття в 1985 В-лімфоцитарного алоантигена, що визначається за допомогою моноклональних антитіл Д8\17. У хворих на ОРЛ спостерігається високе носійство цього антигену. Не випадково ревматизм виникає лише в одного зі 100 перехворіли на ангіну.

Ще одним фактором розвитку ревматизму є погані соціально-побутові умови, а саме низька температура та висока вологість у приміщенні, де знаходиться багато людей. Такі умови можуть спостерігатися у казармах, що пояснює спалахи ревматизму у новобранців.

ОРЛ та її наслідки представляли серйозну проблему для здоров'я та життя людей аж до середини XX століття, коли було відкрито пеніцилін. Від цього захворювання гинули люди молодого віку, зокрема військовослужбовці. У Росії захворюваність на ревматизм була дуже високою. У 1920-1930-х роках. смертність від ОРЛ із залученням серця сягала 40 %, частота формування пороків - до 75 %. Завдяки активній протиревматичній роботі, організаційним заходам та науковим здобуткам до середини XX століття захворюваність на ревматизм почала знижуватися, і в 1980-і рр. в 1980-х рр. в. становила 5 осіб на 100000 населення. До 2007 року первинна захворюваність на ревматизм становила 0,016 на 1000 населення. Нині змінився характер течії ОРЛ. Нерідко хвороба протікає зі слабовираженими ознаками запалення, що ускладнює своєчасну діагностику.

Етіологія

Відзначено, що хворі на ОРЛ незадовго до початку хвороби перенесли ангіну, загострення хронічного тонзиліту або скарлатину. У крові у таких пацієнтів було зафіксовано підвищену кількість стрептококового антигену та протистрептококових антитіл, що підтверджує зв'язок ревматизму зі стрептококовою інфекцією.

Симптоми ревматизму

Основним, а здебільшого і єдиним проявом ревматизму є ураження серця, викликане запаленням - ревмокардит (кардит). При ревмокардиті відбувається одночасне ураження міокарда та ендокарда. Це головний синдром, що визначає тяжкість та результат захворювання.

Ендокардит та міокардит

У разі кардиту дорослі пацієнти відчувають дискомфорт у серці, перебої серцевого ритму, прискорене серцебиття. Можлива легка задишка при фізичному навантаженні. У дітей ця патологія протікає важче: захворювання починається з серцебиття, з'являється задишка у спокої та при навантаженні, постійні болі в серці. Проте, згідно зі спостереженнями більшості педіатрів, діти рідко висувають суб'єктивні скарги. Тільки 4-5% пацієнтів дитячого віку відзначають неприємні відчуття у серці на початку захворювання. Натомість близько 12% хворих пред'являють скарги на втому та стомлюваність, особливо після занять у школі.

При ОРЛ можливий розвиток ревматичного поліартриту, що вражає опорно-руховий апарат. Це другий за частотою клінічний прояв ОРЛ. Поширеність ревматичного поліартриту варіює за різними даними від 60 до 100%. Пацієнти скаржаться на біль у великих суглобах, неможливість рухатися, збільшення суглобів в обсязі. Поліартрит може протікати ізольовано або у поєднанні з іншим синдромом, найчастіше з кардитом. Особливістю захворювання є швидкий та повний зворотний розвиток при своєчасному призначенні протиревматичної терапії.

Ревматичний поліартрит

Ревматичні ураження нервової системи трапляються переважно у дітей. Варто відзначити таке захворювання, як "мала хорея", або ревматична хорея (хорея Сіденхама, танець святого Віта). Вона проявляється емоційною нестабільністю та насильницькими, безладними, мимовільними рухами (гіперкінезами) верхньої частини тулуба, верхніх кінцівок та мімічної мускулатури.

Мала хорея

Ревматична хорея зустрічається у 12-17% дітей, частіше хворіють на дівчатка від 6 до 15 років. Початок поступовий: у пацієнтів виникає плаксивість, дратівливість, посмикування м'язів тулуба, кінцівок, обличчя. Вони скаржаться на нестійкість ходи, порушення почерку. Тривалість хореї – від 3 до 6 місяців. Закінчується зазвичай одужанням, але в деяких хворих протягом тривалого часу зберігаються астенічний стан (підвищена стомлюваність, нестійкість настрою, порушення сну), зниження тонусу м'язів, змащеність мови.

Кільцеподібна еритема - рідкісний, але специфічний клінічний прояв ОРЛ. Вона у період найбільшої активності процесу приблизно в 7-17 % дітей. Кільцеподібна еритема являє собою висип блідо-рожевого забарвлення. Вона не височить над рівнем шкіри, з'являється на ногах, животі, шиї, внутрішній поверхні рук. Елементи висипки мають вигляд тонкого обідка, який зникає при натисканні. Діаметр елементів – від кількох міліметрів до ширини дитячої долоні.

Кільцеподібна еритема

Підшкірні ревматичні вузлики є рідкісною ознакою ОРЛ. Це округлі, щільні, безболісні утворення, що варіюють за розмірами від 2 мм до 1-2 см. Вони утворюються в місцях кісткових виступів (вздовж остистих відростків хребців, країв лопаток) або по ходу сухожиль (звичайно в ділянці гомілковостопних суглобів). Іноді є скупчення, що складаються з декількох вузликів. Часто поєднуються з важким кардитом.

Ревматичні вузлики

До додаткових клінічних проявів ОРЛ відносять абдомінальний синдром (про струмінь біль у животі) і полісерозит – запалення серозних оболонок кількох порожнин тіла (плеври, перикарда, очеревини та ін.). Ці синдроми розвиваються у дітей і натомість високої запальної активності. Абдомінальний синдром, зумовлений перитонітом ( запаленням очеревини) , проявляється гострим дифузним болем у животі, іноді вона супроводжується нудотою та блюванням, здуттям живота, затримкою випорожнення та газів.

Перикардит

Крім перикардиту можливий розвиток плевриту (запалення серозної оболонки, що покриває поверхню легенів ). Плеврит може бути сухим або ексудативним. Сухий плеврит - це запалення плевральних листків із заснуванням на них фібрину. Ексудативний - запалення, що супроводжується скупченням у плевральній порожнині ексудату різного характеру. При ОРЛ найчастіше спостерігається сухий плеврит. В даний час цей прояв ОРЛ спостерігається рідко. Може протікати клінічно безсимптомно або супроводжуватися болем під час дихання, сухим кашлем, іноді вислуховується шум тертя плеври.

Плеврит

Патогенез ревматизму

У відповідь на проникнення стрептококової інфекції організм починає виробляти протистрептококові антитіла. У той же час утворюються імунні комплекси, що циркулюють у крові та осідають у мікроциркуляторному руслі. Стрептокок синтезує токсини та ферменти. До токсинів відносяться:

  • стрептолізин О, який має кардіотоксичну дію, тобто ушкоджує серце;
  • стрептолізин S, який має артритогенну дію, тобто. ушкоджує суглоби.

Ферменти – це гіалуронідаза, стрептокіназа та дезоксирибонуклеаза, вони беруть участь у розвитку запалення.

Будова бета-гемолітичного стрептокока групи А

Імунна система розпізнає ці токсини та ферменти, починає їх атакувати, але під удар потрапляють міокард та сполучна тканина. Найчастіше уражається мітральний клапан, рідше відбувається ураження аортального та тристулкового клапанів. На різних стадіях ОРЛ виникають різні вади серця:

  • Через 6 місяців після початку атаки розвивається недостатність мітрального клапана (мітральний клапан не може повністю стулятися, що викликає зворотний патологічний струм крові з лівого шлуночка в ліве передсердя.

Недостатність мітрального клапана

  • Через 2 роки після атаки формується мітральний стеноз – звуження просвіту клапанного кільця між лівим передсердям та шлуночком, що призводить до порушення нормального викиду крові.

Мітральний стеноз

Встановлено, що результат ревматизму визначається частотою формування вад серця, а частота формування вад серця, у свою чергу, залежить від тяжкості перенесеного ревмокардиту. Відомо також, що відсоток вад серця після первинного ревмокардиту знизився в 2,5 рази. Отже, результат ревматизму став сприятливішим.

Класифікація та стадії розвитку ревматизму

Сучасна класифікація ОРЛ була прийнята Асоціацією ревматологів Росії (АРР) у 2003 році. Вона суттєво відрізняється від попередніх класифікацій ревматизму 1964 та 1990 років. Зокрема, відповідно до прийнятої нової назви хвороби, кожна повторна атака розглядається як новий епізод ОРЛ, а не загострення ревматизму як хронічного захворювання. За сучасними уявленнями епізод ОРЛ може закінчитися або одужанням або формуванням хронічної ревматичної хвороби серця (ХРБС). Варто відзначити, що хронічна ревматична хвороба не може з'явитися в інших органах, це поразка серця, при якому формується порок серця.

Класифікація та стадії розвитку захворювання

Код ревматизму з МКБ10 - 100-102.

  • Загальноклінічні інтерпретації:
  • гостра ревматична лихоманка - тобто вперше виникла;
  • зворотна ревматична лихоманка - що виникла після перенесеної попередньої атаки ОРЛ.
  • Загальноклінічні явища (можливі клінічні прояви ОРЛ):
  • основні: артрит, хорея, кардит, кільцеподібна еритема, ревматичні вузлики;
  • додаткові: артралгії, абдомінальний синдром, пропасниця, серозити.
  • Результат:
  • одужання;
  • хронічна ревматична хвороба серця.

За класифікацією Н.Д. Стражеска та В.Х. Василенко має кілька стадій порушення кровообігу:

  • I стадія (початкова) – недостатність кровообігу проявляється лише під час фізичних навантажень. У пацієнта виникає задишка, прискорене серцебиття, стомлюваність. У спокої цих симптомів немає. Гемодинаміка не порушена.
  • II стадія (виражена) - тривала недостатність кровообігу, що супроводжується порушенням гемодинаміки (застій у малому та великому колах кровообігу). Ознаки проявляються у спокої.
  • ІІА стадія - у стані спокою симптоми недостатності кровообігу виражені помірно. Порушення гемодинаміки спостерігаються лише в одному з відділів серцево-судинної системи (у великому або малому колі кровообігу).
  • IБ стадія - характеризується вираженими гемодинамічними порушеннями із залученням усієї серцево-судинної системи (і великого, і малого кіл кровообігу).
  • II стадія (кінцева, дистрофічна) - проявляється серйозними порушеннями гемодинаміки, стійкими змінами обміну речовин та незворотними ураженнями у структурі органів та тканин.

За класифікацією Нью-Йоркської асоціації кардіологів є кілька функціональних класів (ФК):

  • 1 ФК – пацієнт переніс або має захворювання серця, але його фізична активність не обмежена. Звичні навантаження не призводять до виникнення слабкості, серцебиття, задишки або ангінозних болів ( дувячих або стискаючих болів в області серця).
  • 2 ФК - пацієнт має невеликі труднощі з фізичною активністю. У спокої стан хворого нормальний, але при звичайних фізичних навантаженнях з'являється слабкість, серцебиття, задишка чи ангінозний біль.
  • 3 ФК - у пацієнта є захворювання серця, яке значно обмежує його фізичну активність. Хворий почувається комфортно лише у стані спокою. При незначних навантаженнях з'являється слабкість, серцебиття, задишка чи ангінозний біль.
  • 4 ФК - навіть при мінімальному фізичному навантаженні хворі відчувають дискомфорт. Прояви серцевої недостатності та синдром стенокардії можуть проявлятися у спокої.

Ускладнення ревматизму

Ускладнення при ОРЛ: тромбози глибоких вен , тромбоемболія легеневих артерій , застійна серцева недостатність, інфекційний ендокардит, порушення ритму та провідності.

Тромбоемболія легеневої артерії - загрозливий для життя стан, при якому з вен нижніх кінцівок або з лівого передсердя відривається тромб і закупорює всю легеневу артерію (при цьому настає смерть) або дрібні її гілки (у цьому випадку прогноз більш сприятливий).

Тромбоемболія легеневої артерії

Серцева недостатність - це симптомокомплекс, що характеризується задишкою, серцебиттям, набряками нижніх кінцівок, збільшенням печінки. У початковій стадії ці ознаки негаразд сильно виражені і може бути оборотні. У кінцевій стадії вони необоротні і закінчуються летальним кінцем.

Інфекційний ендокардит - інфекційне поліпозно-виразкове запалення ендокарда (внутрішньої оболонки серця). У цьому захворюванні страждає як серце, а й інші внутрішні органи. На серцевих клапанах утворюються скупчення мікроорганізмів (вегетації), вони можуть відриватися від серця і зі струмом крові потрапляти в інші органи, наприклад мозок, нирки, кишечник. Там вони викликають закупорку судин (тромбози) з відповідною тяжкою клінікою аж до летального результату.

Інфекційний ендокардит

Після перенесеної ОРЛ можливе формування вад серця. При зворотному (вторинному) ревмокардиті кількість випадків подальшого формування вад серця зростає, особливо в підлітковому віці. Ревматичний процес викликає скорочення стулок клапана (недостатність) або звуження клапанного отвору (стеноз). В результаті виникають порушення серцевого кровообігу та камери серця збільшуються у розмірах. Потім виникає та прогресує серцева недостатність.

Діагностика ревматизму

Для діагностики ОРЛ використовують критерії Киселя-Джонса. Вони були переглянуті Американською кардіологічною асоціацією в 1992 році, а в 2003 перетворені Асоціацією ревматологів Росії. Це дуже важливий крок, оскільки він сприяв ранньому розпізнаванню та правильному трактуванню клінічних явищ. Критерії Киселя - Джонса розділили на дві групи: великі та малі.

До великих відносяться:

  • Кардіт.
  • Поліартрит.
  • Хорея.
  • Кільцеподібна еритема.
  • Підшкірні ревматичні вузлики.

До малих:

  • Клінічні критерії: артралгія (болі у суглобах), гарячка.
  • Лабораторні критерії: збільшення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ), підвищення концентрації C-реактивного білка (СРЛ).
  • Ознаки мітральної та/або аортальної регургітації (патологічного зворотного струму крові з лівого шлуночка в передсердя) при ехокардіографії.

Дані, що підтверджують попередню БГСА-інфекцію (бета-гемолітичну стрептококову А інфекцію)

  • Позитивна БГСА-культура, виділена із зіва, або позитивний тест швидкого визначення групового БГСА-Аr.
  • Підвищення титрів протистрептококових антитіл.

Імовірність ОРЛ висока, якщо підтверджено два моменти:

  • У хворого виявлено два великі критерії або один великий і два малі критерії.
  • Хворий раніше переніс БДСА-інфекцію.

Випадки виключення:

  • Ізольована ("чиста") хорея у разі відсутності інших причин.
  • "Пізній" кардит - тривалий (більше 2 місяців) розвиток клінічних та інструментальних ознак вальвуліту (запалення тканин, що утворюють клапани серця) за відсутності інших причин.
  • Повторна гостра ревматична лихоманка на тлі хронічної ревматичної хвороби серця (або без неї).

Лабораторна діагностика

  • Загальний аналіз крові, аналіз на рівень С-реактивного білка, на рівень антитіл до стрептококу та його токсинів.
  • Дослідження мазка із зіва для виявлення бета-гемолітичного стрептокока групи А.

При підозрі на ОРЛ необхідно взяти мазок із зіва та кров на АСЛ-О (антистрептолізин-О – антитіла, які організм виробляє проти стрептолизину). Лабораторні показники, як правило, корелюють зі ступенем активності ревматичного процесу за винятком хореї, за якої показники можуть бути нормальними.

Інструментальні методи

Для оцінки ураження серця застосовують:

  • електрокардіографію ( ЕКГ) - допомагає виявити порушення ритму та провідності серця;
  • фонокардіографію - дозволяє виявити та дати характеристику шумів, тонів серця;
  • ехокардіографію (ВІДЛУННЯ КГ) для виявлення клапанної патології, перикардиту.

Ехокардіографія

Диференціальний діагноз

  • Інфекційний ендокардит – інфекційне запалення внутрішніх оболонок камер серця.
  • Неревматичний міокардит – запалення серцевого м'яза (міокарда).
  • Ідіопатичний пролапс мітрального клапана - провисання стулок лівого передсердя в порожнину лівого шлуночка. За невеликого ступеня гемодинамічні зміни незначні і на загальний стан не впливають. При вираженому ступені (3-4 стадія) можуть бути ознаки серцевої недостатності. Диференціювати необхідно за допомогою ВІДЛУННЯ КГ.
  • Кліщова мігруюча еритема (Лайм-бореліоз, або хвороба Лайма ). Йдеться про шкірні прояви.

Лікування ревматизму

При ОРЛ, особливо з вираженим кардитом, хворі повинні дотримуватися постільного режиму протягом 2-3 тижнів. Надалі необхідно включати комплекси лікувальної гімнастики.

Пацієнтам з кардитом рекомендується обмежити споживання кухонної солі та вуглеводів (приблизно до 300 г на добу). Вважається, що ці речовини посилюють запальні процеси в організмі. Кількість повноцінних білків (м'ясо, сир, риба, яйця, сир) має становити не менше ніж 2 г на 1 кг маси тіла. Фосфоліпіди, що містяться в них, надають захисну дію по відношенню до інфекції.

Етіотропна (противострептококова) терапія. Основа - препарати бензилпеніциліну. Антибіотики призначають негайно після встановлення діагнозу ОРЛ, тривалість лікування становить 10 днів для більшості препаратів. Відразу після закінчення курсу антибіотиків призначається бензатин бензилпеніцилін (екстенцилін, ретарпен) для вторинної профілактики ГРЛ. При ОРЛ не рекомендується призначати тетрациклін , левоміцетин , оскільки стрептокок мало чутливий до цих препаратів.

При тяжкому перебігу захворювання (ШОЕ 30 мм/год, кардит) призначаються глюкокортикоїди (ГКС). Препарат вибору – преднізолон 15-25 мг/добу. Приймати слід вранці в один прийом до досягнення терапевтичного ефекту, в середньому курс становить 2 тижні. Один раз на 5-7 днів потрібно знижувати дозу на 2,5 мг. Загальна тривалість курсу -1,5 -2 місяці

НПЗП (нестероїдні протизапальні препарати) призначають у таких випадках:

  • при слабко вираженому кардіті;
  • при ревматичному артриті без кардиту;
  • при мінімальній активності процесу (ШОЕ менше 30 мм/годину);
  • за необхідності тривалого лікування після зниження високої активності;
  • після відміни кортикостероїдів;
  • після повторної атаки гострої ревматичної лихоманки і натомість ревматичного пороку.

Нестероїдні протизапальні засоби мають виражений протизапальний ефект і протягом 10-14 днів допомагають знизити прояви лихоманки, артриту, призводять до позитивної динаміки кардиту, поліпшення лабораторних показників. При тривалому застосуванні НПЗЗ можуть викликати побічні реакції: зміна клітинних елементів крові, ураження слизової оболонки шлунково-кишкового тракту та ін. З метою контролю періодично проводять дослідження калу на приховану кров, за показаннями виконують фіброгастроскопію, визначають лейкоцити та тромбоцити в периферичній крові.

Симптоматична терапія полягає у корекції серцевої недостатності, яка може розвинутись у хворих з ревматичними вадами серця або активним запаленням тканин, що утворюють клапани серця. Симптоматичне лікування має на увазі використання за показаннями серцевих глікозидів, діуретиків, і-АПФ та бета-блокаторів. Для лікування хореї призначають протизапальні препарати, при виражених гіперкінезах додатково застосовують нейротропні засоби: фенобарбітал 0,015-0,03 г 3-4 рази на добу або "Фінлепсин" 0,4 г на добу.

Прогноз. Профілактика

При своєчасному та правильному лікуванні прогноз сприятливий. Якщо формується вада серця, то надалі необхідна хірургічна корекція (протезування, пластика).

Профілактика

Відповідно до рекомендацій Комітету експертів Всесвітньої організації охорони здоров'я (ВООЗ) розрізняють первинну профілактику ревматичної лихоманки (профілактику первинної захворюваності) та вторинну (профілактику рецидивів хвороби).

Первинна профілактика - це комплекс громадських та індивідуальних заходів, які спрямовані на попередження захворюваності на ангіни, фарингіти. Комплекс включає гартування, підвищення життєвого рівня, покращення житлових умов, обов'язкові прогулянки на свіжому повітрі.

Дуже важливим є раннє лікування ангін та інших гострих захворювань верхніх дихальних шляхів, викликаних стрептококом. Будь-яке лікування ангіни має тривати щонайменше 10 днів. У цьому випадку можливе повне лікування стрептококової інфекції.

Вторинну профілактику починають ще в стаціонарі, одразу після закінчення 10-денної терапії пеніцилінами або макролідами. Важливо мати на увазі - що менше вік пацієнта при першій атаці, то вищий ризик рецидиву. Тривалість вторинної профілактики визначається індивідуально.

  • Пацієнти без ураження серця повинні проходити протирецидивну профілактику щонайменше 5 років після останньої атаки, принаймні до 21 року, після цього віку частота рецидивів, як правило, знижується.
  • Хворим, які мають поразку серця, проводять профілактику до 40 років.
  • Якщо пацієнти перенесли операцію серце, то вторинна профілактика проводиться довічно.

Одночасно із здійсненням вторинної профілактики хворим на ОРЛ у разі приєднання гострих респіраторних інфекцій, ангін, фарингіту рекомендується проведення поточної профілактики. Остання передбачає призначення 10-денного курсу лікування пеніциліном.

Накопичений багаторічний досвід свідчить про те, що біцилінопрофілактика поряд з комплексом інших заходів є високоефективним засобом запобігання рецидиву ОРЛ у дітей та дорослих. Однак, згідно з численними спостереженнями, при проведенні біцилінопрофілактики у 0,7-5,0% хворих виникають побічні реакції, переважно алергічні.

Санаторно-курортне лікування - важлива ланка в комплексі реабілітаційних (відновлювальних) заходів хворих на ревматичну лихоманку в неактивній фазі захворювання або з мінімальним ступенем активності ревматичного процесу. Таких пацієнтів спрямовують у санаторії Криму, Північного Кавказу, Сочі, Мацести, Цхалтубо, Кисловодська. Хворим із вираженою активністю ревматичного процесу курортне лікування протипоказане.