Рак вульви - симптоми та лікування

Рак вульви - це злоякісна пухлина, яка вражає жіночі зовнішні статеві органи: великі та малі статеві губи, клітор та напередодні піхви.

Захворювання розвивається повільно: від передраку (дисплазії) до раку вульви проходить кілька років. До перших симптомів відносяться свербіж і біль, рідше кров'яні виділення. Якщо своєчасно звернутися до лікаря, то прогноз сприятливий.

Поширеність

Рак вульви - рідкісна пухлина, що становить 5% випадків від усіх онкологічних патологій органів жіночої репродуктивної системи. Щорічно у світі на них хворіють 27 000 жінок. У Росії у 2017 році зареєстровано 2019 нових випадків хвороби.

Рак жіночих зовнішніх статевих органів - захворювання літнього та старечого віку. В основному на них страждають жінки старше 65 років. Зі збільшенням тривалості життя стає більше людей похилого віку і, як наслідок, зростає рівень захворюваності на рак.

Фактори ризику

У 2017 році пік захворюваності на рак вульви припадав на 75-79 років. За останні 30 років хвороба почала вдвічі частіше зустрічатися серед молодих жінок. Причиною цього стало поширення вірусу папіломи людини (ВПЛ). Папіломавірус передається статевим шляхом і є одним із основних факторів, що запускають розвиток хвороби.

Виявлено понад 200 видів ВПЛ, але по-справжньому небезпечні лише 16, 18 та 33 типи. Ризик розвитку дисплазії вульви залежить від типу ВПЛ:

  • 16 тип – ризик становить 77,3 %;
  • 33 тип - 10,6%;
  • 18 - 2,5%.

Інші фактори ризику:

  • куріння ;
  • імунодефіцитні стани;
  • дисплазія та склероатрофічний лишай, або крауроз (стоншення та сухість шкіри вульви із свербінням та болями);
  • генетичні мутації

Склероатрофічний лишай

Симптоми раку вульви

При раку вульви розвивається пухлина, яку пацієнтки часто виявляють самостійно під час обмацування.

З розвитком захворювання виникають такі симптоми:

  • тривалі свербіння та/або печіння в області вульви;
  • кровотечі, які пов'язані з менструацією;
  • зміна кольору ділянки вульви - збліднення, почервоніння або потемніння;
  • зміна рельєфу шкіри - висипання, вузлики, бородавки, виразки та витончення;
  • біль, який з'являється або посилюється при статевому акті та сечовипусканні;
  • при метастазах пухлини в пахвинні лімфовузли – біль у цих областях.

Вищеперелічені ознаки є підставою для візиту до лікаря. Однак на ранніх стадіях, у перші кілька років, симптоми можуть бути відсутніми або бути незначними.

Патогенез раку вульви

Зміни, що передують розвитку раку вульви, схожі з такими при раку шийки матки. Злоякісна пухлина розвивається поступово, проходячи стадії від передраку (дисплазії) до інвазивного раку.

Дисплазія – збірне поняття. Для кожного органу має специфічну термінологію. Для вульви - це "вульварна інтраепітетальна неоплазія".

Вульварна інтраепітетальна неоплазія

Виділяють два патогенетичні шляхи розвитку раку вульви:

  • ВПЛ-опосередкований. Після впровадження ДНК папіломавірусу в клітину людини починають виділятися онкобілки Е6 та Е7. Вони пригнічують білок p53, який запускає механізм запрограмованої клітинної загибелі і перешкоджає розвитку злоякісних пухлин.
  • Генетичний. У пацієнтів з пухлинами часто зустрічаються мутації у генах ТР53, PTEN та ADKN2A. Передбачається, що ці порушення відіграють важливу роль у розвитку раку.

На останніх стадіях раку вульви з'являються метастази – вторинні осередки злоякісної пухлини. Рак вульви найчастіше метастазує лімфатичними каналами, вражаючи лімфатичні вузли. Спочатку страждають пахово-стегнові лімфовузли, потім тазові і парааортальні (що знаходяться поруч з аортою). Така послідовність пояснюється напрямком струму лімфатичної рідини – знизу нагору.

Будова лімфатичної системи

Однак метастази виникають не одразу. Рідше за інших метастазують пухлини розміром менше 2 см та/або розташовані поза клітором.

Класифікація та стадії розвитку раку вульви

Гістологічно, тобто на вигляд клітин, виділяють такі види рак вульви:

  • Епітеліальні пухлини вульви:
  • плоскоклітинний рак;
  • аденокарцинома, включаючи хворобу Педжету;
  • базальноклітинна карцинома;
  • карцинома Меркель.
  • Неепітеліальні пухлини:
  • саркома;
  • меланома.

Найчастіше лікарі стикаються з плоскоклітинним раком вульви, його частка становить понад 90%. Причина високої поширеності пов'язана з тим, що плоский епітелій покриває вульву.

Для хвороби Педжета характерний менш агресивний перебіг і відносно сприятливий прогноз. Пухлина розвивається із залізистих клітин і частіше проявляється зміненим рельєфом шкіри з включенням білих цяток на фоні почервоніння.

Хвороба Педжету

Клітинна карцинома Меркеля, також відома як первинна шкірна нейроендокринна карцинома вульви, зустрічається дуже рідко. Вперше її описали 1984 року, відтоді зареєстровано лише кілька випадків хвороби. Ці пухлини переважно зустрічаються у представників народів Кавказу. Захворювання проявляється швидко зростаючим червонувато-фіолетовим підшкірним вузликом із залученням статевих губ.

Стадії захворювання

Стадія раку – основний фактор для вибору тактики лікування. Перша класифікація була розроблена в 1932 і з того часу неодноразово змінювалася.

Онкологи застосовують дві системи стадування раку:

  • FIGO (International Federation of Gynecology and Obstetrics);
  • AJCC (American Joint Committee on Cancer) TNM (tumor, node, metastasis).

Щоб встановити стадію, в обох системах розглядаються такі ознаки:

  • розмір пухлини (Tumor);
  • наявність або відсутність пухлини у лімфатичних вузлах (node);
  • наявність чи відсутність метастазів пухлини (metastasis).

Виходячи із поєднання цих факторів, виділяють чотири стадії. Чим вона менша, тим кращий прогноз.

Наразі онкогінекологи застосовують класифікацію раку вульви восьмого перегляду. Вона може здатися ускладненою, але такий докладний поділ заснований на епідеміологічних дослідженнях.

Стадування раку вульви

І - 19,9%
IA T1a N0 M0 Пухлина менше 2 см, обмежена вульвою та/або промежиною. Строма уражена пухлиною на 1 мм або менше.
IB T1b N0 M0 Пухлина більше 2 см або будь-якого розміру з ураженням строми більше 1 мм, обмежена вульвою та/або промежиною.
ІІ – 32,4 %
II T2 N0 M0 Пухлина будь-якого розміру, поширена на анус, нижню третину уретри та піхви
ІІІ – 35,8 %
IIIA T1-2 N1 M0 Метастази в 1-2 регіонарних лімфовузлах менше 5 мм.
IIIB T1-2 N2a-N2b M0 Метастази у двох і більше регіонарних лімфовузлах більше 5 мм.
IIIC T1-2 N2c M0 Метастази у регіонарних лімфовузлах поширюються за межі капсули лімфатичного вузла
IV - 11,9%
IV T1-2 N3 M0 Фіксовані або покритий виразками регіонарні лімфовузли
IVA T3 N1-2c M0 Пухлина будь-якого розміру, поширюється на верхні 2/3 піхви, уретри, слизову оболонку сечового міхура, пряму кишку і стінку таза
IVB T1-3 N1-2c M1 Наявність віддалених метастазів

Рак зазвичай стадується двічі. Перший раз – до лікування, таке стадування називають клінічним. Повторно стадію раку визначають після операції – патологоанатомічне дослідження. Воно вважається остаточним і точним. Згодом пухлина може зростати або поширюватися на органи, в яких раніше не було, а також з'явитися повторно після повного лікування. І тут одного разу встановлена ​​стадія не змінюватиметься.

Ускладнення раку вульви

Ускладнення раку вульви найчастіше виникають на пізніх стадіях. Основна з них – кровотеча з пухлини. Сильні кров'янисті виділення - привід негайно звернутися по медичну допомогу, самостійно вони зупиняються дуже рідко.

Наступна група ускладнень пов'язана із поширенням пухлини. Рак росте безконтрольно і з часом виходить за межі вульви: проростає у піхву, уретру та пряму кишку, тобто метастазує. Це може призводити до порушення стільця та сечовипускання.

Метастази пухлини

При розпаді пухлини до захворювання може приєднатися інфекція, оскільки дотримуватися стерильності поблизу піхви та прямої кишки важко через анатомічні особливості. Приєднання інфекції призводить до розвитку запалення, що потребує санації та призначення антибактеріальної терапії. Без лікування може розвинутись сепсис - проникнення в кров різних мікроорганізмів та їх токсинів.

Діагностика раку вульви

Збір анамнезу та огляд

На прийомі лікар уточнить наявність факторів ризику, запитає про симптоми та їх тривалість. Далі лікар проведе гінекологічний огляд та перевірить стан зовнішніх та внутрішніх статевих органів.

При великих розмірах пухлини огляд дзеркалом може спричиняти біль. З одного боку, він необхідний для огляду шийки матки, взяття мазків на онкоцитологію та ВПЛ – трапляються випадки поєднання раку вульви та патології шийки матки. З іншого боку, від огляду в дзеркалах можна відмовитися, якщо це викликає сильний дискомфорт: цей етап не є критичним для призначення лікування.

Біопсія

Єдиним способом, що дозволяє достовірно встановити діагноз "рак вульви", є біопсія - забір фрагмента пухлини (4-5 мм) для гістологічного дослідження. Біопсію проводять методами радіохвильової хірургії, електрохірургії або спеціальним інструментом – конхотомом.

Конхотом

Щоб встановити стадію захворювання та вибрати тактику лікування при підтвердженому діагнозі, потрібні додаткові тести.

МРТ та КТ

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) - це найточніший метод дослідження органів малого тазу. МРТ дозволяє оцінити розмір та локалізацію пухлини, а також визначити стан лімфатичних вузлів. Для діагностики органів черевної порожнини та грудної клітки застосовують комп'ютерну томографію (КТ).

УЗД лімфовузлів

При діагностиці важливо уточнити стан лімфатичних вузлів: метастази в них значно знижують виживання та впливають на тактику лікування.

Рецидиви в пахвинних областях у порівнянні з локальними мають найгірший прогноз і погано лікуються, смертність досягає 75%. Стан пахово-стегнових лімфоузів оцінюють за допомогою ультразвукового дослідження (УЗД). Метод безпечний і його точність становить 95 %.

УЗД лімфовузлів

Диференційна діагностика

Рак вульви слід відрізняти від краурозу, дисплазії та доброякісних утворень, таких як бородавки та кондиломи. З постановкою діагнозу складнощів зазвичай не виникає – огляд онкогінеколога та біопсія дозволяють зробити це безпомилково.

Лікування раку вульви

Рак вульви лікують хірургічно, променевою терапією та хіміотерапією, а також комбінацією цих методів. Найчастіше від моменту постановки діагнозу до початку лікування проходить близько 2-4 тижнів.

Операція при раку вульви - це основний і найефективніший метод. На початку ХХ століття більшість жінок із встановленим діагнозом "рака вульви" гинули. Виживання після хірургічного висічення пухлини становило менше 25%. Перші спроби збільшити тривалість життя за рахунок радикальнішої операції були здійснені в 1912 році.

Нова методика включала видалення вульви, пахових та тазових лімфатичних вузлів і дозволила збільшити п'ятирічний виживання до 74%. Однак подібні операції часто супроводжувалися ускладненнями, у тих, хто вижив, значно погіршувалась якість життя і знижувалася сексуальна функція.

Сьогодні при плануванні лікування враховуються багато факторів. У деяких випадках пахово-стегнові лімфовузли можна не видаляти: пухлини на початкових стадіях лікують, виконуючи широке висічення, або гемівульвектомію. При операції розріз проходить по здоровій шкірі на відстані не менше 10 мм від пухлини, разом з якою видаляється і жирова клітковина, що підлягає.

При ширшому поширенні пухлинного процесу виконують вульвектомію - повне видалення вульви разом з підлягає жирової клітковиною. Щоб закрити дефект, що оточують тканини зшивають і проводять пластику. При видаленні великих пухлин може знадобитися втручання пластичного хірурга. Для пластики використовується фрагмент шкіри з жировою клітковиною, що підлягає, взятий, наприклад, з стегна.

При пухлинах розміром від 2 см та інвазії більше 1 мм пахові лімфатичні вузли видаляються. Це необхідно через високий ризик їх метастатичного ураження, а УЗД та МРТ не здатні показати мікроскопічні метастази в них. Така операція називається лімфодисекцією. Вона дає змогу визначити тактику подальшого лікування, але значно збільшує ризик післяопераційних ускладнень.

Щоб уточнити, чи потрібна лімфодиссекція, застосовують метод визначення сигнальних лімфатичних вузлів. Сигнальним називають лімфовузл, що стоїть першим на шляху струму лімфи від пухлини. Для пошуку перед операцією тонкою голкою в область навколо пухлини вводиться радіоактивний препарат. Його дозування дуже маленьке і не шкодить організму. При операції сигнальний лімфовузол виявляють спеціальним апаратом, що вловлює радіоактивне випромінювання.

Визначення сигнальних лімфатичних вузлів

Виявлені сигнальні лімфовузли видаляються та вирушають на термінове гістологічне дослідження. Якщо пухлинні клітини в них відсутні, то операція завершується, якщо ні, то пахово-стегнові лімфовузли доведеться видалити.

Ускладнення після операції

Найпоширеніші ускладнення після хірургічного лікування раку вульви:

  • неспроможність та/або інфікування післяопераційної рани;
  • лімфорея - закінчення лімфатичної рідини в операційну рану, може призводити до утворення кіст і розбіжності рани;
  • Лімфостаз - застій лімфатичної рідини в тканинах ніг.

Частота таких ускладнень сягає 30-70%.

Променева терапія та хіміотерапія менш ефективні, ніж хірургічне лікування. Їх застосовують, коли не можна провести операцію.

Прогноз. Профілактика

Для оцінки прогнозу в онкології застосовується термін "п'ятирічне виживання". З його допомогою пацієнтів із конкретною стадією захворювання порівнюють із людьми із загальної популяції. Наприклад, п'ятирічне виживання 90% означає, що у таких пацієнтів шанс прожити п'ять років становить 90% порівняно зі здоровими людьми.

Показники п'ятирічного виживання при раку вульви:

  • локалізована форма - 86%;
  • метастази в пахвинно-стегнові лімфовузли - 53%;
  • метастази за межі пахово-стегнових лімфовузлів - 19%.

Профілактика

Запобігти розвитку раку вульви допоможе вакцинація проти вірусу папіломи людини. Регулярне відвідування гінеколога дозволить виявити захворювання на ранній стадії.

Вакцинація проти ВПЛ

З появою перших симптомів слід негайно звернутися до лікаря - тільки він зможе поставити точний діагноз та призначити правильне лікування.

Без спеціалізованої терапії рак вульви неминуче прогресує та згодом призведе до загибелі пацієнтки.