Пилоростеноз - симптоми та лікування

Пилоростеноз (стеноз воротаря) - звуження отвору між пілоричним відділом шлунка та початковим відділом дванадцятипалої кишки.

Норма та стеноз воротаря

Пілоричний відділ (від лат. Pylorus - воротар) - це нижня частина шлунка, що межує з дванадцятипалою кишкою. Він включає антральну частину і воротар. Брамник шлунка має особливий м'язовий сфінктер, який утримує харчову грудку в шлунку, а потім частинами переміщає його в дванадцятипалу кишку.

Відділи шлунка

При пилоростенозе м'язовий шар воротаря товщає рахунок надмірного розвитку сполучної тканини. В результаті таких патологічних змін воротар набуває форми пухлиноподібної освіти із звуженим просвітом.

Причини вродженого пилоростенозу

Вроджений пілоростеноз - це порок розвитку пілоричного відділу шлунка, який пов'язують з порушенням іннервації (зв'язку з центральною нервовою системою) та недорозвиненням нервових вузлів воротаря; внутрішньоутробної затримки відкриття пілоричного каналу; гіпертрофією та набряком мускулатури пілоричного відділу шлунка. Вроджений пілоростеноз зустрічається у 1 із 300 дітей віком від 4 днів до 4 місяців. У хлопчиків патологія зустрічається у 4-5 разів частіше.

Точні причини розвитку вродженого пілоростенозу остаточно невідомі. Вважається, що це багатофакторна патологія, у походженні якої можуть брати участь як генетичні фактори, так і несприятливі на плід вплив під час вагітності. Зазначається спадкова схильність до цієї патології: у дітей, чиї батьки мали в анамнезі пілоростеноз, це захворювання реєструється найчастіше.

Зовнішні фактори, що можуть сприяти розвитку патології:

  • тяжкі токсикози на ранніх термінах вагітності;
  • внутрішньоутробні інфекції ( краснуха , цитомегаловірусна інфекція , герпес );
  • підвищений рівень гастрину у матері (гастрин - гормон, що стимулює вироблення соляної кислоти);
  • ендокринні порушення у матері;
  • прийом деяких медикаментів. В останні роки виявлено зв'язок між підвищеним ризиком пілоростенозу та споживанням деяких антибіотиків ( еритроміцину та азитроміцину ) у перші 2 тижні життя дитини. У той же час необхідно зазначити, що немає остаточних доказів зв'язку між пілоростенозом та застосуванням антибіотиків матір'ю під час вагітності або годування груддю.

Причини придбаного пілоростенозу

Пилоростеноз може бути придбаним. Він зустрічається рідко, переважно у підлітків та дорослих. Захворювання також називають ідіопатичною гіпертрофією воротаря.

Причиною хвороби є рубцеві зміни, пов'язані з виразковою хворобою шлунка , хронічним гастритом , пухлинами нижнього відділу шлунка та воротаря. Хвороба також може розвиватися після ушивання виразки шлунка та дванадцятипалої кишки.

Тривалі запальні процеси та пухлини дванадцятипалої кишки, кишечника, печінки та інших органів травлення здатні порушувати процес евакуації їжі зі шлунка. В результаті м'язовий шар пілоричного відділу шлунка починає посилено працювати та збільшується, призводячи до розвитку пілоростенозу.

Так, гастринома - пухлина підшлункової залози, найчастіше злоякісна, може стати причиною виразково-рубцевого пілоростенозу.

До інших можливих причин придбаного пілоростенозу відносяться:

  • хвороба Крона ;
  • туберкульоз та сифіліс шлунка;
  • рубцювання виразок в області воротаря або дванадцятипалої кишки;
  • рубці після хімічного опіку;
  • безоари (сторонні тіла, наприклад грудки з волосся, випадково проковтнутого матеріалу, який не перетравлюється) - слизова оболонка шлунка виражено дратується, порушується його секреторна та моторна функції та утруднюється евакуація їжі зі шлунка.

Псевдопилоростеноз

Псевдопілоростенозом називають форму вродженого ендокринного захворювання - адреногенітального синдрому зі втратою солей, який успадковується за аутосомно-рецесивним типом. При хворобі порушується робота надниркових залоз, надмірно виділяються чоловічі статеві гормони (андрогени). Хвороба імітує симптоми пілоростенозу та протікає з блювотою, втратою ваги.

Симптоми пілоростенозу

Основним симптомом пілоростенозу є рясне, багаторазове блювання (блювання "фонтаном"). Ознаки пілоростенозу найчастіше виявляються на 2-4 тижні життя, іноді – у перші дні після народження. Встановлено, що у 72,4% дітей блювання з'являється у віці від двох до чотирьох тижнів і лише у 7,7% вона спостерігається у перший тиждень життя.

Зазвичай симптоматика наростає поступово. Блювота виникає між годуваннями, спочатку рідка, потім частіша. Блювотні маси складаються зі створеного молока з кислим запахом, у них немає домішки жовчі та крові. Об'єм блювотних мас більше обсягу одноразового годування. Частота блювання "фонтаном" за добу зазвичай досягає 4-5 разів, тобто менше, ніж кількість годівель.

Блювота "фонтаном"

При огляді верхню частину живота визначаються здуття і видимі хвилеподібні скорочення (перистальтика) шлунка, як хвилі передній стінці живота, що виникають невдовзі після годівлі, але блювоти. Вони викликані роботою м'язів стінки шлунка, які намагаються проштовхнути їжу через звужений воротар в кишечник. Перистальтичні хвилі на животі називаються симптомом "пісочного годинника", це одна з вірних ознак пілоростенозу. Також при огляді живота у верхньому відділі по середній лінії визначається деяке вибухання (потовщення м'яза воротаря), при пальпації живота у цьому відділі можна промацати оливковоподібне ущільнення. Як правило, дитина з пілоростеноз значно відстає від вікової норми в масі тіла.

Потовщення м'яза воротаря

Без своєчасної діагностики та лікування стан дитини стає важким, відзначається прогресивна втрата маси тіла, шкіра стає сухою, риси обличчя загострюються, з'являється голодний вираз обличчя, немовля виглядає старшим за свій вік. Страждає загальний стан, дитина стає неспокійною, при затяжному перебігу млявість чергується з нападами підвищеного нервового збудження.

Час виникнення та тяжкість симптомів залежить від довжини воротаря, ступеня його звуження, і навіть від компенсаторних можливостей шлунка дитини. У деяких дітей швидше розвивається декомпенсація (стан, коли організм не може самостійно впоратися з патологією) - багаторазове блювання, втрата маси тіла. Наприклад, компенсаторні можливості знижено у недоношених дітей, а також за наявності перинатального ураження центральної нервової системи, дисбіозі кишечника , гіпотрофії (відставання в масі тіла) тощо.

У дорослих пілоростеноз здебільшого проявляється спастичним болем у верхній частині живота. Людина відчуває тяжкість і біль у ділянці шлунка, можлива невелика втрата у вазі, нудота, блювання, іноді виникають напади сильного болю у підшлунковій ділянці у вигляді кольк.

Пилороспазм

Говорячи про клінічну картину пілоростенозу, не можна не згадати патологію, що дуже часто зустрічається в педіатричній практиці, - пілороспазм. Це виражене спастичне скорочення м'язів воротаря шлунка, зумовлене порушенням нервової системи дитини, тобто реєструється при перинатальному ураженні центральної нервової системи (ППЦНС). Зважаючи на збудливість дитини, підвищення внутрішньочерепного тиску і т. д. відбувається судомне скорочення м'язів воротаря, в результаті цього евакуація шлункового вмісту в дванадцятипалу кишку утруднюється, їжа затримується в шлунку.

З перших днів життя при пілороспазмі у дітей відзначаються відрижки. Зі збільшенням обсягу харчування виникає блювання з'їденою їжею (грудним молоком або сумішшю), обсяг блювотних мас не перевищує обсяг попереднього вигодовування. Незважаючи на блювання, дитина непогано додає в масі тіла або злегка відстає, але при відсутності своєчасного лікування може розвинутися дефіцит маси тіла.

Патогенез пилоростенозу

Спадкова схильність або вплив несприятливих факторів на ранньому терміні вагітності може спричинити неправильну іннервацію в області воротаря. Де порушено іннервацію, там завжди порушено і кровопостачання. Ділянка зі зниженим кровопостачанням зазнає дегенеративних змін - на місці м'язових волокон виникає фіброз, тобто сполучна тканина. Вона погано розтягується, що призводить до порушення функції органу: вихідний отвір зі шлунка звужується і виникає практично повна непрохідність.

Непрохідність пілоричного відділу шлунка

Придбаний пілоростеноз зазвичай розвивається при тривалому патологічному процесі (виразковій хворобі та ін.). Через запущений стан м'язи втрачають свою функціональність і перетворюються на щільну сполучну тканину.

Класифікація та стадії розвитку пілоростенозу

Пилоростеноз буває вродженим та набутим. Вроджений пілоростеноз має гостру та затяжну форми.

Гостра форма захворювання характеризується появою рясного, багаторазового блювання створеним молоком, здуттям живота, посиленою перистальтикою шлунка. Дитина стає неспокійною, іноді дуже млявою, розвивається гіпотрофія (зниження маси тіла).

При розвитку затяжної форми пілоростенозу прогресує схуднення: формується білково-енергетична недостатність, що характеризується розвитком виснаження – дистрофії. При дистрофії шкірні покриви підвищеної сухості легко збираються в складку, так як їх еластичність різко знижена, мають сіруватий відтінок. Підшкірно-жировий шар знижений або відсутній. Різко знижений м'язовий тонус та тургор тканин. У дитини страждає вираз обличчя, немає характерного блиску очей (в літературі є вираз для цієї патології -"обличчя старичка"). Страждає функція внутрішніх органів, зокрема життєво важливих. Серцеві тони стають приглушеними чи глухими, порушено серцевий ритм. Порушено психомоторний розвиток дитини. Імунологічний захист різко знижений, легко приєднуються інфекційні захворювання, які протікають атипово, мають затяжний перебіг, ускладнюються токсико-септичним процесом. Це дуже тяжкий стан дитини, при ненадання своєчасної медичної допомоги воно зазвичай закінчується летальним результатом.

Крім того, виділяють вогнищевий та дифузний, рубцевий та рубцево-виразковий пілоростеноз. Для осередкового пілоростенозу характерні осередки розростання м'язових волокон у пілоричному відділі шлунка, для дифузного – розсіяне ураження м'язового шару. Симптоми більш виражені за дифузної форми.

Рубцевий стеноз протікає із зростанням рубцевої тканини (фіброзом) у ділянці воротаря. Запальний процес, що повторюється при виразці, особливо без лікування, призводить до набряку і спазму стінок шлунка, з'являються виразково-рубцеві і рубцеві стриктури - так формується виразково-рубцевий пілоростеноз. Ці форми захворювання притаманні лише придбаному пилоростенозу. Клінічна картина при таких станах виражена, стан хворих часто тяжкий.

Стадії пілоростенозу

Виділяють три стадії хвороби:

  • Компенсація - на цій стадії пілоричний відділ шлунка звужений незначно. Пацієнт відчуває тяжкість у шлунку навіть після невеликого прийому їжі, печії та відрижку кислим. Може виникати блювота, що зазвичай полегшує стан. При рентгенографії помітно, що воротар звужений, посилена перистальтика і розширений шлунок. Їжа в шлунку може затримуватися не більше ніж на 12 годин.
  • Субкомпенсація – спочатку розширюється пілоричний відділ, а потім тіло шлунка. Шлунок скорочується все слабше, їжа в ньому може затримуватися на добу, що виразно видно при рентгенологічному дослідженні. Пацієнт втрачає вагу, у нього погіршується самопочуття, виникає відрижка тухлим та болить шлунок. Ця стадія триває від кількох місяців до двох років.
  • Декомпенсація – сильно знижується моторно-евакуаторна функція шлунка. Виникає різка слабкість, сильно знижується вага ( кахесія ), з'являються інтенсивні болі в шлунку, нестійкий стілець, часті блювотні позиви, блювота їжею, з'їденою кілька днів тому. Через сильне почуття тяжкості в шлунку пацієнт намагається викликати блювоту, але вона вже не приносить полегшення.

Ускладнення пілоростенозу

На стадії декомпенсації пілоростенозу можуть розвиватися дуже грізні ускладнення. Згадану вище гіпотрофію можна вважати як клінічним проявом пілоростенозу, і його ускладненням.

Слід особливо виділити синдром зневоднення (ексікоз). При затяжній формі захворювання через сильне багаторазове блювання організм немовляти зневоднюється. Для дитини раннього віку це дуже тяжкий стан, здатний призвести до смерті. З exicosis, шкіра і слизові оболонки стають сухими, позиви до сечовипускання є рідкісним, і тенденція з'являється запор. Важливий діагностичний критерій зневоднення - захід великого джерельця.

Захід великого тім'ячка

Також спостерігається млявість, загальмованість, порушення серцевої діяльності: тахікардія (почастішання серцебиття), падіння артеріального тиску до колапсу. Поряд із втратою води надалі з організму виводяться і мікроелементи. У шлунковому соці міститься значна кількість соляної кислоти, при її втраті з багаторазовим блюванням розвивається метаболічний алкалоз. Це загрозливий для життя стан, що характеризується порушенням водно-сольового обміну через зниження в крові дитини рівня хлору та калію. Кислотно-лужна рівновага крові зміщується в лужну сторону внаслідок підвищення в ній бікарбонатних основ. При цьому стані у дитини підвищується нервово-м'язова збудливість, можуть виникнути судоми. Часто пригнічується моторика кишечника, розвиваються запори, кишкові кольки, парез.зниження сили м'язів) кишківника. Може розвиватись дефіцитна анемія. Дитина потребує термінової інтенсивної інфузійної терапії ( введення глюкозо-сольових розчинів).

При пілоростенозі можливий аспіраційний синдром або гострий респіраторний дистрес-синдром (ОРДС). Це життєзагрозне ураження легень, що характеризується тяжкою гіпоксимією - зниженим вмістом кисню в організмі або окремих органах та тканинах. ОРДС може призвести до смерті за ненадання своєчасної кваліфікованої медичної допомоги (штучної вентиляції легень).

При довготривалому діагностованому пілоростенозі може виникнути гіперкоагуляційний синдром - згущення крові, підвищення її згортання. При лабораторному дослідженні виявляють підвищення гематокриту - співвідношення формених елементів крові (еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів) до рідкої частини крові (плазмі), що відбувається з втратою води при блюванні. При цьому може розвинутись синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВС-синдром). Це тяжке порушення згортання крові характеризується як процесом гіперкоагуляції (розсіяним тромбозом у дрібних судинах), так і крововиливами в органи. Рівень смертності у своїй ускладненні дуже високий.

Діагностика пілоростенозу

Діагноз ставиться на підставі даних анамнезу, об'єктивного обстеження дитини та лабораторно-інструментальних досліджень.

Збір анамнезу

При розмові з батьками вдається з'ясувати, що в перші дні після народження у дитини реєструються завзяті відрижки. У міру прогресування захворювання та збільшення обсягу шлунка виникає велике блювання "фонтаном".

Огляд

При об'єктивному огляді дитини в ранні терміни пілоростенозу пальпується (промацується) потовщений воротар. Зазвичай його виявляють під прямим м'язом живота справа. Можна відзначити перистальтику шлунка в епігастральній ділянці у вигляді "пісочного годинника". Характерні описані вище порушення діяльності серцево-судинної, травної та нервової систем.

Розташування епігастральної області

Інструментальні методи діагностики

При підозрі на пилоростеноз виконують ультразвукове дослідження (УЗД). На УЗД можна побачити довгий воротар зі стовщеними стінками. Діагностичні помилки при цьому методі дослідження можуть становити 5-10%.

При рентгенологічному дослідженні виявляють збільшення розмірів шлунка та наявність рівня рідини натще. Контрастування показує, що евакуація контрастної речовини відбувається із затримкою, також можна спостерігати звуження та подовження пілоричного каналу (симптом дзьоба).

Одним із найбільш інформативних методів діагностики пілоростенозу є езофагогастродуоденоскопія (ЕГДС). Це метод обстеження, при якому лікар може оглянути стравохід, шлунок і дванадцятипалу кишку за допомогою мікрокамери. Ендоскопія дозволяє виявити звужений отвір воротаря, зближення складок слизової оболонки антрального (вихідного) відділу шлунка у бік звуженого воротаря. Якщо провести інсуффляцію (вдування) повітрям, воротар не розкриється, провести ендоскоп у дванадцятипалу кишку буде неможливо.

Езофагогастродуоденоскопія

Також при пілоростенозі може бути рекомендована електрогастрографія (ЕГГ) – неінвазивний метод дослідження рухової функції шлунка. Він ґрунтується на реєстрації біопотенціалів шлунка з поверхні тіла. Доведено тісний зв'язок між електричною та скорочувальною функцією шлунково-кишкового тракту. Даний метод дозволяє визначити тонус, частоту та амплітуду скорочень шлунка.

Пілоротсеноз - це дуже серйозне захворювання, тому може знадобитися обстеження інших органів і систем, ЕКГ, дослідження сечі та калу, консультації вузьких фахівців і т.д.

Лабораторні методи діагностики

Для діагностики пілоростенозу проводять атропінову пробу. Атропін - препарат, що знімає спазм, при пілороспазмі після його застосування відзначається полегшення або зникнення симптомів. При пілоростенозі змін не відбувається, воротар залишається закритим. У багатьох випадках виявляють антрум-гастрит (гастрит вихідного відділу шлунка біля кордону з дванадцятипалою кишкою) та рефлюкс-езофагіт.

Загальний аналіз крові при пілоростенозі часто показує, що знижений гемоглобін, тобто розвинулась анемія. Також можуть бути ознаки запалення слизової оболонки шлунка та виразки: лейкоцитоз та прискорення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ).

При пилоростенозе важливим є тест на гематокрит - відсотковий вміст формених елементів крові (переважно еритроцитів) у її загальному обсязі. Гематокрит знижується при компенсованій стадії захворювання, коли блювання ще виникає дуже рідко.

Підвищення гематокриту при пілоростенозі – грізний симптом тяжкості хвороби. Він означає, що через багаторазове блювання і зневоднення згустилася кров. Гематокрит завжди підвищений у декомпенсованій стадії захворювання.

Біохімічний аналіз крові особливо актуальний при субкомпенсованій та декомпенсованій стадії пілоростенозу.

У пацієнтів наголошується:

  • гіпопротеїнемія (зниження рівня білків);
  • збільшення амінотрансфераз (АЛТ, АСТ);
  • збільшення білірубіну (при порушенні функції печінки, як правило, під час декомпенсованої стадії пілоростенозу).

Також важливе значення при пілоростенозі має дослідження електролітів, оскільки при зневодненні організму знижується рівень хлору, натрію та калію.

Диференціальна діагностика з пилороспазмом

Пилороспазм, на відміну пілоростенозу, успішно лікується терапевтичними методами, оскільки це функціональний стан (порушена лише функція органу, але з його будова). Зважаючи на схожу симптоматику (блювота і відрижка в перші тижні життя) лікаря завжди доводиться диференціювати ці патологічні стани. Відмінності симптоматики пілоростенозу та пілороспазму представлені в таблиці.

              
Симптоми захворюванняПилоростенозПилороспазм
Вік початку захворюванняБлювота частіше з кінця другого тижня життяБлювота від народження
Кратність блювотиРідкісна, в основному відрижкаЧаста
Характер блювотиРясна, "фонтаном"Нерясна
Частота блювотиПостійнішаРізна
Кількість молока, що виділився з блювотою або сумішіБільше обсягу з'їденої їжіМенше обсягу з'їденої їжі
СтілецьЗапориНестійкий
Кількість сечовипусканьРізко зменшено через зневодненняНорма
Перистальтика шлункаПосилена, у вигляді "пісочного годинника"Норма
Поведінка дитинимлявість, періодично занепокоєнняПідвищена нервова збудливість
Маса тілаВиражений дефіцитЗбережено або помірно знижено

Як видно з таблиці, диференціальна діагностика цих двох схожих клінічної картині захворювань може бути здійснена на ранніх термінах. Враховуючи тяжкість стану при пилоростенозі та ймовірність ускладнень, що ведуть до летального результату, необхідно своєчасно виключати цю патологію у всіх немовлят із блюванням та відрижками.

Лікування пілоростенозу

Захворювання лікують лише хірургічним шляхом. Перед операцією необхідно відновити водно-електролітну та кислотно-основну рівновагу. З цією метою проводиться інфузійна терапія - внутрішньовенно краплинно вводяться глюкозо-сольові розчини (глюкоза 5%, 0,9% розчин NaCl, розчин Рінгера тощо).

Хірургічне лікування

При пілоростенозі проводиться пілороміотомія - хірургічне розсічення гіпертрофованого сфінктера. Пілороміотомія може виконуватися відкритим (через відкритий розріз) або лапароскопічним (через невеликий прокол у животі) способом. Лапароскопія менш інвазивна, тому краща. Виконується поздовжнє розсічення серозного та м'язового шарів стінки шлунка у пілоричному відділі, слизова оболонка не розсікається. Таким чином, м'язі створюють простір для розтягування, вона розслабляється, дозволяючи шлунку просувати вміст у кишечник.

Пілороміотомія

Медикаментозне лікування

Застосовуються спазмолітики: Но-шпа ( Дротаверін ) і Атропін. При придбаному пілоростенозі до комплексної терапії додають антисекреторні препарати ( Омепразол , Циметидин , Рабепразол , Ранітідин ) та антациди ( Маалокс та Фосфалюгель ). При необхідності застосовуються антибактеріальні препарати: Кларитроміцин , Амоксицилін , Цефтріаксон та ін. Можуть призначатися седативні засоби.

Дієта при пілоростенозі

Дорослим пацієнтам слід харчуватися подрібнено: малими порціями 5-6 разів на день, одна порція - 250-300 г. Враховуючи уповільнену евакуацію їжі зі шлунка, проміжки між прийомами їжі не повинні бути занадто короткими. Щоб запобігти вираженому розтягуванню шлунка, не слід запивати їжу. Пити можна до 1 л рідини.

З раціону повністю виключають гострі та мариновані страви, копченості, будь-яку дратівливу шлунок їжу, прісне тісто, здобу, солодощі та продукти, що містять грубу клітковину.

Годування грудної дитини з вираженим пілоростенозом

Дитину годують спеціальними адаптованими (антирефлюксними) сумішами з різними загусниками: камеддю ріжкового дерева, галактоманнаном (Nestargel, Friso Vom, Nutrilon антирефлюкс, Semper Lemolac). Суміші вводять у раціон, навіть якщо дитина перебуває на грудному вигодовуванні. Вибір конкретної суміші та обсяг догодовування визначає лікар.

Годувати дитину потрібно дрібно і невеликими порціями в ліжечку у спеціальному положенні, піднявши голівку малюка та верхню частину тулуба.

Реабілітація

Важливим є післяопераційний період, а саме правильне дозоване вигодовування дитини. Перший раз годувати слід 10% розчином глюкози через 4-6 годин після операції по 5-10 мл, через 24 години - зцідженим грудним молоком. Між годуваннями дитині дається по 10 мл 10% розчину глюкози. Поступово збільшується обсяг зцідженого грудного молока на кожне годування, зазвичай по 10 мл щодня. Через тиждень після операції дитина переводиться на звичайне грудне вигодовування.

При пошкодженні слизової оболонки шлунка дитини вперше годують не раніше ніж через 24 години після операції. Якщо у нього триває блювання, то кількість молока зменшують, додаючи до нього 0,25% розчин новокаїну по одній чайній ложці тричі на день.

Для дезінтоксикації застосовуються розчини високомолекулярних декстранів ( Реополіглюкін , Поліглюкін , Гемодез), розчин Рінгера та вітаміни.

Дуже ослабленим дітям у перші дні після операції показано годування через зонд, що вводиться у тонкий кишечник.

Прогноз. Профілактика

Прогноз при своєчасній діагностиці пілоростенозу є сприятливим. Як правило, оперативне лікування сприяє повному одужанню: рецидиви після операції трапляються дуже рідко. Пізня діагностика цієї патології та розвиток ускладнень різко ускладнює стан дитини і може призвести до смерті.

Профілактичні заходи щодо цього захворювання зводяться до генетичного обстеження при вагітності. У нашій країні кожна вагітна жінка має проходити генетичне обстеження. За наявності таких вад у родоводі майбутні батьки повинні повідомити про це лікаря. Усім вагітним жінкам для правильного формування плода необхідно уникати контактів із інфекційними хворими. Фармпрепарати їм рекомендується приймати лише за призначенням лікаря.