Пухлина спинного мозку - симптоми та лікування

Пухлини спинного мозку - це первинні та вторинні новоутворення в спинному мозку та оточуючих його тканинах.

Первинні (інтрамедулярні) пухлини, як правило, доброякісні, а вторинні (екстрамедулярні) - метастатичні, тобто злоякісні. Первинні пухлини ростуть із клітин спинного мозку, його оболонок чи корінців. Вторинні - це метастази пухлин , що виникли в інших частинах тіла, тому вони завжди є злоякісними.

Опухоли спинного мозга

Поширеність

Пухлини спинного мозку найчастіше виявляються у віці 30-50 років. За рік діагноз ставлять у 1–1,3 випадках на 100 000 населення.

Пухлини спинного мозку складають 10-15% пухлин ЦНС. Серед них:

  • ураження шийного відділу спинного мозку (19-37%);
  • грудного відділу (27-47%);
  • попереково-крижового відділу (23-33%);
  • кінського хвоста та термінальної нитки (11 %).

Більше 80% пухлин спинного мозку розвиваються з його оболонок, судин, епідуральної клітковини та нервових корінців. І лише 15–20 % випадків становлять інтрамедулярні пухлини, що ростуть усередині тканини спинного мозку.

Фактори ризику

Достовірні причини появи пухлин спинного мозку досі невідомі. Як фактори ризику виступають:

  • генетична схильність;
  • вплив канцерогенних речовин (нафтопродуктів, барвників);
  • лімфома (злоякісна пухлина лімфатичної системи);
  • хвороба Гіппеля - Ландау (спадковий пухлинний синдром, що передбачає розвиток доброякісних та злоякісних новоутворень);
  • нейрофіброматоз II типу (генетичне захворювання, при якому утворюються множинні доброякісні пухлини, переважно шванноми та менінгіоми у ЦНС та по ходу периферичних нервів);
  • несприятливі екологічні умови (радіація, хімічні забруднення);
  • нездоровий спосіб життя (алкоголізм, куріння, неправильне харчування);
  • низький імунітет;
  • регулярний стрес;
  • надмірне перебування на сонці;
  • вплив високовольтних ліній (згідно з останніми дослідженнями, зв'язок між впливом ліній електропередач і розвитком пухлин не виявлено - Прим. ред.).

Симптоми пухлини спинного мозку

Симптоми захворювання:

  • Больовий синдром. Найчастіша скарга – це біль. Спочатку вона виникає на рівні хребта, де утворилася пухлина. На ранній стадії біль буває різною інтенсивністю, але без виражених неврологічних розладів. Тому багато пацієнтів лікуються від інших хвороб: дегенеративно-дистрофічного захворювання хребта, остеопорозу , розсіяного склерозу і звертаються до нейрохірурга з неврологічним дефіцитом (сенсорними і моторними порушеннями). Біль посилюється при чханні, кашлі, фізичних навантаженнях, нахилах голови та в нічний час.
  • Двигуни. Наступна за частотою скарга – м'язова слабкість. Зазвичай виникає через деякий час після чутливих симптомів. Також зустрічаються: атрофія м'язів, м'язові посмикування та раптове скорочення розслабленого м'яза.
  • Безболі чутливі порушення. Випадання поверхневої чутливості при збереженні глибокої: сприйнятливість до болю та температурних коливань знижується, але до легких дотиків залишається на колишньому рівні.
  • Розлади функції сфінктерів. Найчастіше урогенітальні, рідше - анальні. Поширені затримка чи нетримання сечі.
  • Сколіоз або інша деформація хребта, що виникла через болі, рухові порушення та деструкцію хребців.

Новоутворення спинного мозку не можна виявити за зовнішніми ознаками. Візуально можна визначити лише пухлину у хребцях або поруч із ними.

Патогенез пухлини спинного мозку

Поява пухлин викликана змінами в генах, які контролюють роботу клітин, особливо їх зростання та поділ. Генетичні порушення можуть бути успадковані від батьків або виникати протягом життя через помилки при розподілі клітин або пошкодження ДНК під впливом навколишнього середовища.

Раковые клетки 

Доброякісні та злоякісні освіти

Пухлини діляться на доброякісні та злоякісні. Більшість первинних новоутворень, що розвиваються зі спинного мозку, його оболонки та/або корінців, - доброякісні. На відміну від злоякісних пухлин для них не характерна інвазія - здатність клітин пухлини відокремлюватися від неї та проникати у навколишні тканини. Як правило, інвазія – це перший етап складного процесу, що веде до появи метастазів. Метастатична пухлина містить клітини, подібні до клітин первинної пухлини. Коли клітини відриваються від ракової пухлини, вони можуть переміщатися до інших областей тіла через кровотік або лімфатичну систему. Звідти вони можуть потрапити до будь-якого органу або тканини.

Образование метастазов

У спинний мозок найчастіше метастазують пухлини молочної залози (21 %), легень (19 %), простати (7,5 %), нирок (5 %), шлунково-кишкового тракту (4,5 %) та щитовидної залози (2,5) %).

Швидкість зростання пухлини залежить від типу тканини та розташування новоутворення. Симптоми розвиваються швидко, якщо пухлина злоякісна.

Новоутворення з часом зростає і тисне на вміст хребетного каналу. Сильний біль виникає при пухлинах у ділянці шийного відділу та кінського хвоста. Біль може бути одностороннім, коли пухлина розвивається на бічній поверхні спинного мозку і здавлює корінець; двосторонні болі на початку захворювання є вказівкою на задню локалізацію пухлини.

Пухлини задньої поверхні спинного мозку викликають втрату суглобово-м'язового почуття та чутливості до вібрації. Заднібокова локалізація пухлини проявляється больовим корінним (радикулярним) синдромом, зниженою чутливістю у цій галузі з наступним її повним випаданням.

По мере развития опухоли возникают и другие симптомы, которые указывают на сдавление спинного мозга. Синдром половинного поражения спинного мозга проявляется слабостью мышц с непроизвольными сокращениями, выпадением глубокой чувствительности (ощущения массы тела, вибрации, давления), нарушением способности понимать через прикосновения, что пишут или рисуют на коже (графестезия). Кроме того, притупляются болевые, температурные, реже тактильные ощущения в противоположной стороне тела.

Стадия парапареза (снижения мышечной силы) самая длительная, и неврологические симптомы в этом периоде зависят от локализации опухоли. Средняя продолжительность этой стадии – 2-3 года, при новообразованиях конского хвоста – до 10 и более лет.

Классификация и стадии развития опухоли спинного мозга

Заболевание классифицируют по следующим признакам:

  • расположения опухоли по отношению к спинному мозгу, оболочкам и позвоночнику;
  • гистологическое строение (из клеток каких тканей состоит опухоль);
  • уровень локализации.

По происхождению опухоли делятся на две группы:

  • первичные - развиваются из спинного мозга, его оболочки и/или корешков.
  • вторичные - образуются вне спинного мозга и являются метастазами других опухолей.

По локализации :

  • интрамедуллярные опухоли - формируются из клеток мозгового вещества и растут внутри спинного мозга;
  • экстрамедуллярные опухоли могут быть экстрадуральными (располагаются над твёрдой мозговой оболочкой) и интрадуральными, или субдуральными (локализуются под твёрдой мозговой оболочкой).

Виды опухолей спинного мозга

По отношению к стороне спинного мозга :

  • дорсальные (задние);
  • дорсолатеральные (заднебоковые);
  • латеральные (боковые);
  • вентральные (передние).
  • вентролатеральные (переднебоковые).

По топографической локализации :

  • шейного отдела;
  • грудного отдела;
  • поясничного отдела;
  • крестцового отдела.

По гистологической характеристике :

  • менингиома (из клеток оболочек головного и спинного мозга);
  • невринома (из клеток, образующих миелиновую оболочку нервов);
  • эпендимома (из клеток центрального канала спинного мозга);
  • астроцитома (из вспомогательных клеток нервной ткани);
  • олигодендроглиомы (из олигодендроцитов - клеток нейроглии);
  • ганглиоглиома (из нейрональных клеток и глии);
  • гемангиобластома (из капиллярных каналов);
  • дермоид (из клеток соединительной ткани и эпителия);
  • эпидермоид (из клеток кожи);
  • медуллобластомы (из эмбриональных клеток);
  • тератома (из гоноцитов - первичных половых клеток);
  • гемангиома (из эндотелиальных клеток);
  • глиобластома (из вспомогательных глиальных клеток);
  • липома (из жировых клеток);
  • субэпендимома (клетки эпителиальной мембраны, выстилающей центральный канал спинного мозга);
  • метастазы (лимфома, саркома, рак лёгкого, предстательной железы, почек, меланома).

Cтадии развития заболевания представлены в таблице :

     
Стадии развития заболеванияПроявления
1. Радикулярная1. Слабая по интенсивности боль в области спины. Пациент может 10-15 лет не обращается к нейрохирургу или неврологу, так как не подозревает о проблеме.
2. Броун-Секаровская1. Спастический парез со стороны опухоли.
2. Выпадение глубокой чувствительности (чувства массы тела, давления и вибрации, мышечно-суставные расстройства).
3. Нарушение графестезии.
4. Притупление болевого, температурного и реже тактильного восприятия с противоположной стороны тела.
3. Парапарез или паралич1. Функциональные нарушения вегетативной системы, органов таза.
2. Выраженные сенсомоторные расстройства.
3. Паралич конечностей - как временный, так и постоянный.
4. Если опухоль злокачественная, то паралич наступает в течение 3-4 месяцев. Длительность жизни составляет полгода-год.

Осложнения опухоли спинного мозга

Заболевание может приводить к следующим осложнениям:

  • нарушение движений, парезы и параличи;
  • снижение моторной функции кишечника;
  • инвалидность из-за потери трудоспособности;
  • недержание или задержка кала или мочи;
  • нарушения чувствительности;
  • сильная боль, которую не удаётся устранить;
  • озлокачествление опухоли;
  • венозные тромбоэмболические осложнения из-за снижения мышечной силы и нехватки двигательной активности;
  • воспалительные осложнения (пневмония, инфекции мочеполовой системы и другие);
  • пролежни;
  • сепсис;
  • переломы позвонков (метастазы могут прорастать в тела позвонков и приводить к переломам).

Сирингомиелический синдром при опухоли

Сирингомиелией называют образование полостей в спинном мозге, наполненных жидкостью. Они могут возникать как осложнение опухолей - примерно в 30 % случаев новообразования спинного мозга приводят к их появлению.

Полости сдавливают спинной мозг, при этом сначала поражаются нервные волокна, несущие в мозг информацию о температуре и боли. Затем повреждаются волокна, передающие сигналы из мозга к мышцам. В результате пациенты становятся менее чувствительны к температуре и боли, их руки и ноги слабеют.

Диагностика опухоли спинного мозга

Когда следует обращаться к врачу

К доктору нужно обратиться при появлении первых симптомов: боли в спине, мышечной слабости и нарушении чувствительности.

Обследование и постановка диагноза

Диагностика опухоли спинного мозга проходит в несколько этапов:

1. Сбор анамнеза и жалоб. Уточняется начало развития заболевания, наличие болевого синдрома и неврологического дефицита, сроков его возникновения. Оценивают влияние клинических проявлений на качество жизни больного. Подробно собирается информация о сопутствующих патологиях.

2. Неврологическое исследование. Проверяется чувствительность частей тела, рефлексы, уровень мышечной силы. Оценивают неврологические нарушения и общее состояние по следующим шкалам: ASIA, Frankel, Klekamp - Samii, Brice, MacKissock, EGOS и Karnofsky.

3. Магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастным усилением. На данный момент это основной метод диагностики новообразований спинного мозга. МРТ позволяет визуализировать весь спинной мозг и позвоночник и определить локализацию опухоли. Накопление контрастного вещества определяет не только распространение, но и гистологическую структуру опухоли.

МРТ опухолей спинного мозга

4. КТ-миелография. Применяют для выявления границ опухоли. Метод заключается в контрастировании субарахноидального пространства (полости со спинномозговой жидкостью между мягкой и паутинной оболочками спинного мозга) водорастворимыми веществами. В комбинации с МРТ или КТ позволяет значительно улучшить диагностику опухолей спинного мозга, особенно в окружающих его тканях.

5. Диффузионно-взвешенная МРТ. Позволяет оценить состояние опухолевой ткани путём мониторинга движения свободных молекул воды на клеточном уровне.

6. Диффузионно-тензорная МРТ. Это разновидность диффузионно-взвешенной МРТ, которая позволяет визуализировать проводящие пути спинного мозга.

7. Сцинтиграфия. В организм вводят радиоактивные изотопы и по излучению от них получают двумерное изображение. Методом определяют распространение опухоли и количество метастатических очагов.

8. Прямая ангиография. Рентгенологическая методика с введением контрастного вещества. Показана в редких случаях, в основном при подозрении на артериовенозную мальформацию спинного мозга.

Дифференциальную диагностику проводят с рассеянным склерозом, спинальным лептоменингитом, миелитом, миелопатией, сирингомиелией, нейросифилисом, спиналь­ным инсультом.

Лечение опухоли спинного мозга

Диагноз "опухоль спинного мозга" зачастую предполагает нейрохирургическое вмешательство. Если пациент находится в тяжёлом соматическом, то хирургическое лечение противопоказано.

Операция

Она состоит двух этапов:

  • доступ;
  • удаление опухоли.

Нейрохирург, оперируя опухоль, стремится устранить сдавление спинного мозга, полностью удалить новообразование и, по возможности, избежать развития нового неврологического дефицита. Основные цели оперативного лечения:

  • повысить уровень качества жизни;
  • устранить болевой синдром;
  • уменьшить неврологические симптомы;
  • сократить период стационарного лечения.

За последние два десятилетия с развитием микронейрохирургической техники, интраоперационной нейровизуализации и нейронавигации хирургическое лечение опухолей спинного мозга стало значительно эффективнее. Нейрофизиологический мониторинг при удалении опухоли позволяет наблюдать за областями проводящих путей. Интраоперационное ультразвуковое сканирование даёт возможность проводить вскрытие твёрдой мозговой оболочки точно над опухолью. Ультразвуковая интраоперационная визуализация помогает спланировать вскрытие твёрдой мозговой оболочки и уточнить доступ в зависимости от расположения опухоли и её размера.

Удалённая менингиома

Интраоперационная мультиспиральная КТ позволяет чётко определить уровень расположения опухоли, уменьшить объём рассечения мягких тканей и костной резекции и снизить риск осложнений. Применение интраоперационного КТ и навигационной системы обеспечивает снижение лучевой нагрузки на медицинский персонал и пациента.

Лучевая терапия и химиотерапия

При злокачественных опухолях кроме хирургического лечения больному назначают лучевую терапию и химиотерапию. Влияние химиотерапии на прогноз и результаты лечения на сегодняшний день не доказаны. Лучевую терапию проводят в том числе с помощью стереотаксической радиотерапии - высокоточной лучевой терапии.. В этом случае лечение проводят нейрохирурги вместе с онкологами. При некоторых метастатических опухолях прибегают к гормональной терапии.

На настоящий момент лучевую терапию при опухолях спинного мозга не рассматривают в качестве первичного лечебного воздействия из-за её низкой продуктивности.

Стереотаксическая радиотерапия. Этот способ считается лучшим из всех известных медицине на сегодняшний день. Радиотерапию назначают пациентам, опухоли которых неоперабельны. Суть лечения в том, чтобы целенаправленным потоком гамма-излучения вызвать разрушение опухоли, не затрагивая при этом здоровые клетки.

Радиотерапия шейного отдела позвоночника

Прогноз. Профилактика

Прогноз зависит от возраста пациента, уровня неврологического дефицита, размеров опухоли, степени повреждения спинного мозга и разрушения позвоночника. При своевременном удалении экстрамедуллярной опухоли пациент может полностью восстановиться. При интрамедуллярных опухолях прогноз значительно хуже, полное выздоровление не происходит. Прогноз неблагоприятен при метастазах. При неоперабельной злокачественной опухоли пациенту присваивают I группу инвалидности бессрочно.

Реабилитация после удаления опухоли

После удаления опухоли пациенту необходима реабилитация, чтобы восстановиться как на физическом, так и на психологическом уровне. Для реабилитации назначаются лечебная физкультура, корсетотерапия и психологическая помощь, пациент учится ходить заново.

Корсет для позвоночника

Профилактика

Для профилактики заболевания, начиная с раннего возраста, следует соблюдать основные правила:

  • заниматься спортом;.
  • чаще бывать на свежем воздухе;
  • рационально питаться;
  • избегать продолжительных стрессов;
  • высыпаться;
  • не подвергаться воздействию вредных веществ и облучения.