Пухлина наднирника - симптоми та лікування

Пухлина надниркових залоз - це патологічний ріст тканини надниркових залоз (кіркового або мозкового шару), у складі якої виникли клітини, що змінилися, що стали атиповими в плані диференціювання, характеру росту і продукції гормонів.

Патологічне зміна тканин надниркових залоз

Поширеність патології різна, тому що залежить від виду пухлини. Адренокортикальний рак зустрічається в 1-2 випадках на мільйон людей. Достовірної статистичної інформації щодо поширеності доброякісних пухлин нині немає.

Захворювання схильні до всіх віково-статевих груп населення, але пік захворюваності припадає на 30-40 років. Є лише невеликі відмінності в частоті андростером: у жінок вони виникають у 2-3 рази частіше.

Етіологія пухлинного зростання вивчена не до кінця, тому єдиної думки щодо причин його виникнення немає. Проте виділяють кілька теорій виникнення та розвитку пухлини:

  • Фізико-хімічна теорія - вплив фізичних факторів (рентгенівського та гамма-випромінювання) або хімічних канцерогенів, які оточують нас усюди, а також утворюються в організмі. Ці фактори призводять до активації ділянок ДНК (протоонкогенів), відповідальних за регуляцію процесів поділу, зростання, диференціювання та загибелі клітин.
  • Вірусно-генетична теорія - вбудовування вірусів у гени нормальних клітин, які і перетворюють їх на атипові. Після цих процесів віруси не беруть участь у онкогенезі.
  • Теорія дисгормонального канцерогенезу - вирішальну роль відіграють порушення гормональної регуляції та рівноваги.
  • Дизонтогенетична теорія - атипові клітини з'являються в процесі ембріонального розвитку (з різних причин), тобто пухлина виникає при перетворенні ембріональних клітин на ракові.
  • Теорія чотиристадійного канцерогенезу - поєднує всі вищеперелічені теорії, припускаючи, що кожен із зазначених факторів може бути причиною утворення пухлини.

Знаючи причину появи пухлинних клітин у конкретному випадку, можна визначитися з тактикою лікування та основами профілактики захворювання.

Симптоми пухлини наднирника

Доброякісні новоутворення найчастіше клінічно не викликають жодної симптоматики, тому що вони не продукують гормонів та мають малий розмір.

Злоякісні пухлини проявляються симптоматикою, характерною для злоякісної пухлини будь-якої іншої локалізації:

  • кахексія (виснаження);
  • інтоксикація (суглобові болі, стомлюваність, слабкість, втрата апетиту);
  • системна запальна реакція (лихоманка, лейкоцитоз, задишка, тахікардія);
  • анемія;
  • припухлість;
  • біль та симптоми метастазування (на пізніх стадіях).

Найбільший інтерес становлять гормонально-активні пухлини, тому що в клінічному перебігу, діагностиці та тактиці лікування вони значно відрізняються від злоякісних пухлин, які в будь-якому випадку підлягають хірургічному лікуванню.

Альдостерома - пухлина, що розвивається в клубочковому шарі кори надниркових залоз. Її причиною є підвищення гормону альдостерону.

У клінічному перебігу даної пухлини можна виділити три основні синдроми:

  • серцево-судинний - пов'язаний із затримкою натрію в організмі, що викликає підвищення тонусу судин та затримку води в організмі, проявляється підвищенням тиску, головними болями, зниженням зору та гіпертрофією міокарда;
  • нервово-м'язовий - пов'язаний із затримкою натрію та надмірним виведенням калію з організму, проявляється зниженням м'язової сили, аж до судом;
  • нирковий - обумовлений зниженням калію, проявляється підвищенням рівня калію в сечі, частим сечовипусканням, спрагою.

Кортикостерома - новоутворення, що виникає в мозковому шарі надниркових залоз. За її розвитку у крові підвищується концентрація стероїдних гормонів.

Одна з головних ознак людини з такою пухлиною - ожиріння за центральним типом, заокруглення обличчя та багряні смуги на животі.

Симптоми кортикостероми наднирника

Також захворювання проявляється:

  • підвищенням тиску;
  • головними болями;
  • порушенням толерантності до глюкози (стероїдний діабет);
  • гінекомастією та атрофією яєчок у чоловіків;
  • появою надлишкового волосяного покриву (часто в періоральній зоні) та порушенням менструального циклу у жінок.

У всіх пацієнтів із кортикостеромою може виникнути остеопороз.

Андростерома - новоутворення надниркових залоз, яке супроводжується збільшенням кількості чоловічого статевого гормону андрогену.

У разі пухлини у ранньому віці у хлопчиків відбувається раннє формування вторинних статевих ознак, збільшення статевого члена, мускулатури, огрубіння голоси, але у своїй спостерігається атрофія яєчок.

Дівчатка розвиваються за чоловічим типом: гіпертрофія клітора, гірсутизм (надлишковий волосяний покрив шкіри), підвищена м'язова маса.

Незалежно від статі виникає вугровий висип.

При виникненні пухлини у дорослих жінок симптоматика подібна до вищеописаного прояву захворювання у дівчаток, а у дорослих чоловіків симптоми можуть бути неявно виражені.

Феохромоцитома - пухлина, що розвивається з клітин центральної частини надниркових залоз, яка продукує гормони, що призводять до підвищення тиску в крові. Вона проявляється:

  • надмірним підвищенням АТ (250-300 мм рт.ст.);
  • головними болями;
  • потовиділенням;
  • серцебиттям;
  • болем за грудиною;
  • задишкою;
  • нудотою та блюванням;
  • блідістю шкірних покривів.

Часто АТ нормалізується досить різко і супроводжується рясним сечовипусканням.

Інциденталома – гормонально-неактивна пухлина, як правило, невеликих розмірів. Клінічно не проявляється і є випадковою знахідкою під час проведення візуалізуючих методів дослідження з причин, не пов'язаних із ураженням надниркових залоз.

Патогенез пухлини наднирника

Анатомія надниркових залоз

Патогенез захворювання досить складний. Він залежить від багатьох причин: морфологічної структури, темпу зростання, гістологічної будови та інших факторів. Але незалежно від природи етіологічного фактора у тканині надниркових залоз утворюється атипова клітина. Вона може утворитися там у процесі ембріонального розвитку або трансформуватися з нормальної в пухлинну під впливом онкогенів (вірусів, радіоактивного випромінювання, хімічних канцерогенів та інших), цим порушуючи процеси розподілу, диференціювання та зростання клітини. Ця атипова клітина починає ділитися і не піддається апоптозу - запрограмованої загибелі клітин. Згодом кількість атипових клітин стає настільки великою, що виникає симптоматика того чи іншого виду пухлини.

При гормонально-активної пухлини відбувається гіперпродукція того чи іншого гормону і, як наслідок, збільшується ефект впливу цих гормонів. Такий вплив гормонів на організм спричиняє відповідну клінічну симптоматику. Якщо пухлина не продукує жодного гормону, то патогенез буде пов'язаний з надлишковим зростанням тканини і здавленням сусідніх структур наднирника або інших органів.

Розуміти патогенез пухлин дуже важливо, тому що знаючи його можна проводити патогенетичну терапію, яка не така ефективна, як етіологічна, але, у свою чергу, краще симптоматичної і є в даний час єдиним оптимальним методом консервативного лікування.

Класифікація та стадії розвитку пухлини наднирника

По локалізації новоутворення надниркових залоз діляться на:

  • Пухлини мозкового шару:
  • феохромоцитома (надлишкова продукція адреналіну та норадреналіну);
  • гангліоневрома.
  • Пухлини кіркового шару:
  • альдостерома;
  • кортикостерома;
  • кортикоестрому;
  • адростерома;
  • змішана форма.
  • Пухлини з строми органів (ліпоми, фіброми та інші).

Пухлини кори надниркових залоз зустрічаються досить рідко по відношенню до пухлин мозкового шару.

Новоутворення надниркових залоз діляться на:

  • доброякісні - як правило, малі в розмірі, клінічних проявів не мають і можуть бути випадково знайдені при будь-яких дослідженнях;
  • злоякісні – інтенсивно збільшуються у розмірах, викликають сильну інтоксикацію продуктами загибелі чи життєдіяльності клітин.

Також можна розділити пухлини на:

  • первинні (з тканини наднирника);
  • метастатичні (занесені із пухлини іншої локалізації).

Первинні пухлини діляться на гормонально-неактивні (інциденталами) і гормонально-активні, тобто ті, які виробляють будь-який гормон. Інциденталоми найчастіше доброякісні (ліпома, фіброма, міома) і однаково зустрічаються у будь-яких віково-статевих групах. Досить рідко можуть бути злоякісними (меланома, тератома, пирогенный рак).

Не варто забувати і про те, що гормонально активні пухлини також можуть бути злоякісними. Наприклад, феохромоцитома у 10% носить злоякісний характер, андростерома – у половині випадків, альдостерома – до 5% випадків.

Ускладнення пухлини наднирника

Найгрізнішими ускладненнями доброякісних гормон-неактивних пухлин є їхня трансформація в злоякісні. Найчастіше це відбувається при досить пізньому обігу та запізнілій діагностиці.

У разі пізньої діагностики злоякісних пухлин можуть виникнути метастази, які ускладнюють процес лікування, тому що виявити всі метастази досить складно, а видалити складніше. Найчастіші органи-мішені, куди відбувається метастазування злоякісного новоутворення наднирника - це легені, печінка та кістки.

Феохромоцитома може ускладнитися порушенням мозкового кровообігу (інсультом), серцевого кровообігу (інфарктом), аритмією та гострою нирковою недостатністю. Тому не варто забувати, що тривале і часте підвищення артеріального тиску спричиняє ремоделювання (перебудову) серця та виникнення кардіологічної патології (наприклад, серцевої недостатності ).

Найгрізнішим ускладненням є катехоламіновий криз, який проявляється раптовим підйомом артеріального тиску до 300 мм рт.ст. тривалістю до 30 хвилин, запамороченням, тремором, пітливістю і раптово закінчується, після чого відбувається рясна сечовипускання. Його можуть викликати механічні фактори (навіть пальпація лікаря при дослідженні), стрес та інші. Купується криз внутрішньовенним введенням альфа-адреноблокаторів (фентоламіну) або нітратами.

гіперглікемічна кома. Також через постійне підвищення цукру у хворих відбуваються зміни у судинах та чутливих нервових волокнах.

Постійна дія підвищеної кількості гормонів на клітини призводить до їх незворотних змін.

Діагностика пухлини наднирника

В даний час існує безліч методів діагностики захворювань надниркових залоз, завдяки яким можна визначити наявність пухлини. У цьому нам допомагають магнітно-резонансна та комп'ютерна томографія, ультразвукове дослідження та радіонуклеїдна сцинтиграфія. Такі візуалізують методи дозволяють зрозуміти, де розташована пухлина, визначити її розміри та ставлення до інших органів. Також МРТ, КТ та УЗД є основними методами для визначення хірургічної тактики лікування, тому що лікар ще до початку операції з їх допомогою уточнюється обсяг втручання, операбельність, можливі ускладнення та підбирається необхідне обладнання.

Пухлина наднирника на знімках МРТ та КТ

Також дуже важливою є лабораторна діагностика, при якій визначають вміст альдостерону (норма -100 пмоль/л у чоловіків і жінок) та статевих гормонів.

При феохромоцитомі визначають вміст продуктів обміну катехоламінів:

  • ванілілміндальна кислота (понад 10 мг);
  • метанефрин (180 мкг);
  • норметанефрин (140 мкг);
  • гомованілова кислота (більше 15 мг).

Існує безліч інших способів діагностики пухлини, таких як катетеризація вен надниркових залоз, визначення рівня гормонів у крові, що відтікає від надниркових залоз та інші. Але вони є складнішими методами обстеження, які необхідно проводити за суворими показаннями у складних клінічних ситуаціях.

На жаль, незважаючи на велику різноманітність способів інструментальних та лабораторних методів діагностики, все ж таки пухлини надниркового залози залишаються випадковою знахідкою в ході обстеження. Тому першорядну роль діагностиці грають такі рутинні методи, як дослідження загального аналізу та біохімії крові, загального аналізу сечі, і навіть фізикальне обстеження. Це з тим, що вони дозволяють лікарю запідозрити будь-яку патологію, проте вищеописані методи підтверджують наявність захворювання.

Лікування пухлини наднирника

Підхід до лікування пухлини надниркових залоз є комплексним:

  • оперативний метод забезпечує локальний доступ і макроскопічне видалення визначених елементів, що у полі зору хірурга;
  • променева та хіміотерапія на мікроскопічному рівні впливають на весь організм і всі клітини загалом.

Це дозволяє впливати на всі ланки патогенезу захворювання.

Варто зазначити, що променева та хіміотерапія мають багато ускладнень, тому що діють не лише на пухлинні, а й на здорові клітини. Проте існує такий сучасний метод, як ад'ювантна хіміотеапія, що накопичує хіміопрепарат саме у зоні патологічного розростання тканини.

Медикаментозну терапію проводять тоді, коли є протипоказання до операції. Також цей метод лікування застосовується як тимчасова передопераційна терапія для корекції порушень гемодинаміки та електролітного дисбалансу.

Радикальним є лише хірургічне лікування. Воно має меншу кількість ускладнень порівняно з таргетною та променевою терапією.

Положення пацієнта на операційному столі при видаленні надниркових залоз

Оперативне лікування при доброякісних пухлинах виконується в обсязі адреналектомії (видалення надниркового залози). При злоякісних пухлинах виробляють адреналектомію та видалення місцевих лімфовузлів.

Перед операцією можливе проведення хіміотерапії зменшення кількості атипових клітин, отже, і розміру пухлини.

Після видалення новоутворення пацієнт перебуває під наглядом у онколога та лікаря-ендокринолога, оскільки можливо йому потрібна замісна терапія. У разі, якщо видалені обидва надниркові залози, то замісна терапія призначається в 100% випадків.

Відновлення пацієнта після видалення надниркової залози з приводу доброякісних операцій відбувається протягом 1-2 місяців. При видаленні обох надниркових залоз реабілітація триває трохи довше і супроводжується довічною замісною гормонотерапією.

Терміни відновлення після видалення злоякісної пухлини залежать від розмірів пухлини, ураження сусідніх органів, наявності метастазів та супроводжується післяопераційною променевою та хіміотерапією протягом не більше двох років.

Окремі складнощі є в оперативному лікуванні феохромоцитоми: маніпуляції з наднирковою залозою можуть викликати криз і порушення гемодинаміки під час операції, тому такі пацієнтам проводиться ретельна передопераційна підготовка та моніторинг гемодинаміки під час операції. У разі виникнення кризу його купірують призначенням фентоламіну та нітратів.

Всі зазначені головні принципи та аспекти лікування пухлини надниркових залоз не є універсальними, оскільки кожен окремий вид пухлини лікується за своїми точними стандартами та клінічними рекомендаціями, прийнятими провідними лікарями-дослідниками та Науково-дослідними інститутами. Тому слід розуміти, що з появою будь-яких скарг важливо звернутися за медичною допомогою до фахівця, а не займатися самолікуванням.

Прогноз. Профілактика

Прогноз при пухлинних ураженнях надниркових залоз залежить від виду пухлини, її стадії та гістологічної будови. Він може бути як сприятливим, і несприятливим.

Так, при феохромоцитомі прогноз сприятливий, у 10-15% випадків зберігається підвищений артеріальний тиск, прискорене серцебиття, але все це досить легко піддається медикаментозному коригуванню. Навіть за феохромобластоми прогноз відносно сприятливий, якщо не виявлено віддалених метастазів.

При видаленні альдостероми у 75-80% випадків так само, як і при феохромоцитомі, симптоматика, пов'язана з підвищенням артеріального тиску, регресує, а в тих випадках, якщо вона не проходить, її коригують антигіпертензивною терапією.

При видаленні кортикостероми зменшується і зникає надмірне оволосіння (гірсутизм), але якщо пухлина видалена в ранньому віці, може виникнути затримка в розвитку.

Прогноз при злоякісних пухлинах залежить від величини поширення пухлинної тканини в наднирковій залозі і метастазування ракових клітин в організмі, так як адреналектомія технічно виконується, але виявити і видалити віддалені метастази досить проблематично.

Не можна з абсолютною точністю та впевненістю прогнозувати результати лікування та ймовірність ускладнень. Це залежить від багатьох факторів, у тому числі і від реакції організму на оперативне лікування, променеву та хіміотерапію.

Оскільки етіологія пухлинного ураження надниркових залоз неоднозначна, профілактика патології складається з дотримання принципів здорового способу життя. Головним чином необхідно уникати надлишкового впливу на організм факторів, що провокують виникнення пухлини – іонізуючого випромінювання та хімічних канцерогенів.

Не варто забувати, що харчування теж є невід'ємною частиною профілактики, оскільки саме в їжі міститься велика кількість канцерогенів (наприклад, копченості або більшість консервантів, підсилювачів смаку та багато іншого, що виявляється на полицях у сучасних магазинах).

Також важливо профілактувати ймовірне рецидивування та ускладнення після оперативного лікування. Пацієнтам, які перенесли видалення надниркової залози, необхідно перебувати під наглядом лікаря-ендокринолога, який залежно від того, чи залишилася симптоматика, призначає медикаментозну терапію. Огляди проводяться кожні півроку.

Пацієнтам після видалення надниркового залози необхідно:

  • уникати надмірного фізичного та психоемоційного навантаження;
  • з обережністю приймати седативні препарати, бажано лише після консультації лікаря.

Після адреналектомії пацієнтам необхідно ретельніше коригувати терапію гіпертонічної хвороби в тому випадку, якщо вона первинна. Також це необхідно виконувати і пацієнтам із ішемічною хворобою серця.