Приглухуватість нейросенсорна - симптоми та лікування

Нейросенсорна приглухуватість (сенсоневральна приглухуватість, нейросенсорна втрата слуху) - це зниження або втрата слуху внаслідок ураження звукоприймаючого апарату. Патологія є досить поширеною.

Зниження або втрата слуху

В органі слуху виділяють звукопровідний та звукосприймаючий відділи. Звукопровідний відділ призначений для передачі звукових коливань до рецептора, він включає:

  • зовнішнє вухо;
  • середнє вухо.

Звуковоспринимающий відділ відповідає за реакцію нервової тканини на звукове подразнення, він включає:

  • внутрішнє вухо;
  • слуховий нерв;
  • підкіркові центри та провідні шляхи;
  • слухову кору мозку.

Нейросенсорна приглухуватість виникає при порушеннях відділу звукосприйняття. Зниження слуху, пов'язане з пошкодженнями у звукопровідному відділі, називається кондуктивною приглухуватістю. Якщо порушення є в обох відділах, говорять про змішану приглухуватість.

Кондуктивна та нейросенсорна приглухуватість

Нейросенсорна приглухуватість - це самостійна форма захворювання, це збірне поняття, що поєднує кілька різних нозологічних форм. Причин виникнення може бути багато, але симптом завжди один - зниження слуху. У різних країнах і навіть усередині однієї країни, але в різних наукових спільнотах цю хворобу називають по-різному: сенсоневральна приглухуватість, нейросенсорна втрата слуху, перцептивна приглухуватість, кохлеоневрит, кохлеарна невропатія. Всі ці назви актуальні, тому що кожна з них відображає поняття про порушення слуху на рівні слухової системи людини. У Росії прийнято назву "Сенсоневральна приглухуватість".

У Міжнародній класифікації хвороб 10 перегляду (МКХ-10) закріплено назву "Нейросенсорна втрата слуху". Відповідно до визначення в Клінічних рекомендаціях, розроблених Національною медичною асоціацією оториноларингологів Міністерства охорони здоров'я Російської Федерації в 2016 році: “Сенсоневральна приглухуватість (нейросенсорна втрата слуху, перцептивна приглухуватість, кохлеарна нейропатія) ділянок звукосприймаючого відділу слухового аналізатора, починаючи від безпосереднього сенсорного апарату равлика і закінчуючи ураженням невральних структур.

Насамперед треба позначити, що приглухуватість означає зниження чутливості тонального слуху та зниження розбірливості мови. Чутливість тонального слуху, або поріг слухового сприйняття, означає сприйняття людиною тихого звуку певної частоти (тону) під час проведення тональної аудіометрії.

Існує два типи передачі звукових коливань із зовнішнього середовища: повітряне звукопроведення та кісткове. Повітряне звукопроведення - це звичайний шлях надходження звукових коливань у вухо, коли звук проходить через вушну раковину та зовнішній слуховий прохід до барабанної перетинки. При кістковому звукопроведенні звукова вібрація проходить через кістки черепа прямо в равлик, минаючи середнє вухо.

Типи передачі звукових коливань із зовнішнього середовища

При аудіометрії перевіряють обидва види звукопроведення. Пороги слуху (найтихіший звук, який чує випробуваний) виражаються в умовних одиницях - децибелах (дБ). У нормі пороги слуху людини мають бути від -10 дБ до 15 дБ по всьому частотному діапазоні, 20 дБ вважається прикордонною величиною між нормою та патологією.

Відповідно до Всесвітньої організації охорони здоров'я, понад 5% населення світу, або 466 мільйонів осіб (432 мільйони дорослих людей і 34 мільйони дітей) з різних причин має порушення слуху понад 40 дБ на краще вухо, що чує. У Російській Федерації кількість пацієнтів зі зниженням слуху перевищує 13 млн. осіб, з них більше 1 млн. - діти. З 1000 новонароджених одна дитина народжується з тотальною глухотою. Крім того, протягом перших 2-3 років життя втрачають слух ще 2-3 дитини. У 14% осіб у віці від 45 до 64 років і у 30% старше 65 років є проблеми зі слухом.

Причини захворювання

При нейросенсорній приглухуватості причина зниження слуху криється в порушенні (або захворюванні) звукосприймаючої частини слухового аналізатора на кохлеарному та ретрокохлеарному рівні.

Кохлеарний рівень:

  • Рецептори волоскових клітин равлики. Сенсорні порушення - загибель або порушення функції волоскових клітин равлика внаслідок інфекції, інтоксикації, судинних або спадкових патологій.
  • Волокна слухового нерва до виходу із внутрішнього слухового проходу. Невральні порушення – ушкодження слухового нерва при травмі, нейроніт (запалення) слухового нерва, порушення мієлінової оболонки слухового нерва тощо.

Равлик внутрішнього вуха: розташування волоскових клітин равлика та волокон слухового нерва

Ретрокохлеарний рівень:

  • Проводять шляхи та ядра довгастого мозку - виконують функцію звукопроведення та первинного аналізу звуку (стволові порушення).
  • Корковий відділ - 41 і 42 поля (звивини Гешля) - виконує функцію тонкого аналізу звуку та розбірливості мови (кіркові порушення).

Будь-яка патологія, що зачіпає один або кілька рівнів звукосприймаючого слухового аналізатора, може призвести до нейросенсорної приглухуватості або глухоти.

Фактори розвитку нейросенсорної приглухуватості

Нейросенсорна приглухуватість (сенсоневральна) - захворювання, яке розвивається в результаті впливу безлічі факторів: судинних, інфекційних, травматичних, обмінних, вікових, вроджених, спадкових, метаболічних, імунних, як ускладнення після перенесених отитів та інших захворювань середнього вуха, наприклад від багатьох інших.

Судинні фактори виникнення сенсоневральної приглухуватості.

Судинні порушення - найчастіша причина виникнення сенсоневральної приглухуватості - виявляється приблизно в 40% випадків.

Судинні порушення у слуховому аналізаторі виникають при гіпертонічній хворобі , нейроциркуляторній дистонії, при порушенні мозкового кровообігу (інсульті), атеросклерозі судин головного мозку, зміні системи згортання крові, при шийному остеохондрозі .

Атеросклероз судин головного мозку

Сприяє до судинних порушень у внутрішньому вусі особливість його кровопостачання - внутрішня слухова артерія є кінцевою артерією і не має анастомозів (сполучення з іншими артеріями). Тому найменші зміни у кровопостачанні призводять до гіпоксії (нестачі кислорода) волоскових клітин та їх загибелі.

До судинних факторів можна віднести і виникнення нейросенсорної приглухуватості у дітей у навколопологовий період - це гіпоксія плода та гіпоксія, що виникає під час пологів при порушенні мозкового кровообігу різного ступеня тяжкості.

Інфекційні фактори виникнення сенсоневральної приглухуватості.

У 30% випадків сенсоневральна приглухуватість розвивається під впливом інфекційних факторів. Особливо часто ураження слухового аналізатора виникає при вірусних інфекціях: найчастіше це грип , епідемічний паротит (характеризується переважним ураженням привушних слинних залоз), кір , кліщовий енцефаліт , герпес , цитомегаловірусна інфекція , особливо перенесена внутрішньоменно. інфекція, сифіліс та деякі інші. Іноді нейросенсорна приглухуватість розвивається як ускладнення на тлі вірусного невриту (запалення нервів), вірусного гангліоніту (запалення симпатичного нервового вузла) або арахноїдиту задньої черепної ямки з ураженням мосто-мозочкового кута.

Инфекционный фактор часто бывает причиной внутриутробно приобретённой нейросенсорной тугоухости у детей, чьи матери во время беременности переболели или были носителям таких инфекций, как  токсоплазмоз , ветряная оспа , краснуха , герпетическая инфекция, цитомегаловирусная инфекция, ВИЧ , хламидиоз , гепатит В и С , сифилис, листериоз .

До групи ризику розвитку нейросенсорної приглухуватості в період новонародженості відносяться діти, що перенесли генералізовані та локалізовані інфекційні захворювання: сепсис, омфаліт (бактеріальне запалення дна пупкової ранки), менінгоенцефаліт, пневмонію .

Токсичні фактори виникнення сенсоневральної приглухуватості.

Будь-які токсичні речовини, здатні проникати через гематоенцефалічний бар'єр, можуть викликати нейросенсорну приглухуватість, особливо при супутніх захворюваннях нирок, отіті або зниженні імунітету. Найчастіше це ототоксичні медикаменти, а також побутові та промислові отрути.

До ототоксичних препаратів належать:

  • Антибіотики аміноглікозидного ряду: стрептоміцин та його похідні ( канаміцин , мономіцин, неоміцин , амікацин , гентаміцин)) – ця група найбільш токсична, а також тобраміцин, абрекацин, дибекацин, аміцин, ізепаміцин, фраметицин, лібідоміцин, сізоміцин, блеоміцин, ристоміцин. Аміноглікозиди мають кумулятивну властивість, тобто вони накопичуються в нервовій системі організму. Якщо при першому курсі не відбулося пошкодження спірального ганглію або вестибулярної системи, то при наступному призначенні приглухуватість може наступити навіть після першої ін'єкції будь-якого іншого препарату цієї групи. Найбільш чутливі до їхньої дії діти в період внутрішньоутробного розвитку та у віці до двох років і люди похилого віку. Застосування аміноглікозидів під час вагітності на будь-якому терміні може спричинити глухоту у дитини.
  • Група амфоміцину: римфампіцин.
  • Глікопептидний антибіотик: ванкоміцин .
  • Антибіотики групи амфеніколів: левоміцетин , хлорамфенікол.
  • Антибіотики групи макролідів: еритроміцин , мідекаміцин , рокситроміцин ("Роксигексал", "Рулід" ) спіраміцин ( "Роваміцин" ). Ототоксична реакція зазвичай розвивається щонайменше через 36 годин, максимум через 8 днів від початку лікування. Якщо препарат негайно відмінити і почати дезінтоксикаційне лікування – слух може покращатись, а при прийомі макролідів – зазвичай повністю відновлюється.
  • Протипухлинні препарати: циспластин, транспластин, вінкрістин та ін.
  • Петльові діуретики: фуросемід ( "Лазікс" ), етакринова кислота, буметанід.
  • Нестероїдні протизапальні препарати: ацетилсаліцилова кислота ( "Аспірин" ), натрію саліцилат, напроксен, індометацин .
  • Продукти переробки ефедрину: ефедрін , меткатинон.
  • Протималярійні препарати: хінін, делагіл , мефлоквін.
  • Препарати миш'яку: осарсол, стоварсол.
  • Препарати місцевої дії: мазі та краплі, що містять ототоксичні антибіотики:
  • мазі еритроміцинова, поліміксинова, тетрациклінова, левоміцетинова;
  • вушні краплі: "Софрадекс" , "Анауран" , кандибіотик . Ці мазі та краплі не можна застосовувати при перфорації в барабанній перетинці.
  • Багато протитуберкульозних препаратів.
  • Органічні барвники та багато промислових отрут.

Ототоксичні медикаменти повинні призначатися лише за життєвими показаннями. Їх не можна призначати дітям до двох років, вагітним жінкам та особам із групи ризику розвитку туговухості або вже мають будь-яку приглухуватість. Тим більше, не можна застосовувати ці препарати без призначення лікаря при самолікуванні.

До токсичних факторів розвитку нейросенсорної приглухуватості можна віднести гемолітичну хворобу новонародженого або тривалу гіпербілірубінемію з підвищенням білірубіну у дитини більше 20 ммоль.

Травматичні фактори нейросенсорної приглухуватості.

Нейросенсорна приглухуватість може бути наслідком травми голови, а також акустичної травми, баротравми (пошкодження стінок барабанної порожнини, спричиненого перепадами тиску зовнішньої середовища), впливу вібрації, тривалого впливу шуму (професійна сенсоневральна приглухуватість). До травматичних факторів можна віднести родові травми при застосуванні акушерських посібників.

Віковий фактор нейросенсорної приглухуватості.

Пресбіакузис - так звана старче приглухуватість, пов'язана атрофією слухового аналізатора в ході природного старіння.

Спадкові фактори нейросенсорної приглухуватості.

Генетично обумовлена ​​нейросенсорна приглухуватість може виявлятися від народження або в будь-якому пізнішому віці. Може бути ізольованою (проявлятися лише як нейросенсорна приглухуватість) або бути синдромальною (існувати поряд з іншими генетичними аномаліями). Існує понад 300 різних генетичних захворювань із проявами нейросенсорної приглухуватості. Приглухуватість може бути домінантним ознакою, або, частіше, рецесивним і навіть через 6-9 поколінь.

Імунні фактори нейросенсорної приглухуватості.

Нейросенсорна приглухуватість може бути ускладненням або навіть первинним ознакою деяких аутоімунних захворювань, наприклад, розсіяного склерозу . Крім того, останні десятиліття вчені виявили у внутрішньому вусі імуноглобуліні, що говорити про наявність імунної системи внутрішнього вуха. Тому гостра або прогресуюча нейросенсорна приглухуватість іноді може виявлятися як самостійне аутоімунне захворювання.

Нейросенсорна приглухуватість може бути наслідком злоякісних чи доброякісних опухолей головного мозку.

Таким чином, при різних причинах і рівнях ураження слухового аналізатора патогенез, а отже і тактика лікування будуть різними, але без лікування в кінцевому підсумку всі фактори призводять до дегенеративно-атрофічних змін у тканинах слухового аналізатора.

Симптоми нейросенсорної приглухуватості

При всіх формах та видах сенсоневральної приглухуватості симптоми будуть практично однаковими:

  • Зниження слуху, що виявляється у зниженні розбірливості мови різного рівня на одне або обидва вуха.
  • Часто шум в одному або в обох вухах.
  • Іноді почуття закладеності вуха.
  • При залученні до процесу вестибулярного аналізатора - запаморочення системного характеру.
  • Іноді є непереносимість гучних звуків, гіперакузія (сприйняття всіх звуків різкими) у поєднанні зі зниженням слуху - так званий ФУНГ - феномен прискореного наростання гучності, коли людина не чує, але найменше збільшення звуку вище її порога викликає неприємні відчуття (виникає равлики).

Патогенез нейросенсорної приглухуватості

Патогенез нейросенсорної приглухуватості тісно пов'язаний з її етіологічним фактором та місцем локалізації нейросенсорних порушень слуху. Тому розглядати патогенез нейросенсорної приглухуватості зручніше у світлі класифікації сенсоневральної приглухуватості по локалізації ураження, запропонованої к.м.н. Торопчин Л.В. та групою авторів Російської медичної академії безперервної професійної освіти МОЗ РФ.

1.Сенсоневральна приглухуватість внаслідок недорозвинення або загибелі зовнішніх волоскових клітин - це так звана перцептивна або сенсорна приглухуватість.

1.1. Загибель волоскових клітин унаслідок судинних порушень. В основі патогенезу лежать гемодинамічні порушення у внутрішньому вусі, хоча в залежності від етіологічного фактора є деякі відмінності:

  • Кохлеовестибулярні порушення при зниженні кровообігу в хребетних та базилярних артеріях. Причиною є спондилоартроз , остеохондроз шийного відділу хребта, атеросклеротичне звуження хребетних артерій тощо. Всі ці фактори призводять до дегенеративних змін, тромбоемболії хребетної артерії та звуження лабіринтної артерії. Розвивається ішемія судинної смужки внутрішнього вуха, що призводить до некрозу (омертвіння) зовнішніх волоскових клітин. На стадії спазму артерій процес ще оборотний, на стадії некрозу вже немає.

Порушення кровообігу в хребетних та базилярних артеріях

  • Кохлеовестибулярні порушення при атеросклерозі судин головного мозку викликають поєднані порушення у слуховій системі: загибель зовнішніх волоскових клітин та порушення у центральних відділах слухового аналізатора. Кровопостачання внутрішнього вуха здійснюється єдиною артерією - артерією лабіринту (внутрішнього вуха), що відходить від передньої нижньої мозочкової артерії, рідше - від основної артерії. Слухові ядра, латеральна петля, слухові провідні шляхи середнього мозку кровопостачаються з основної артерії тонкими кінцевими судинами, внаслідок чого ці утворення особливо уразливі при ішемії, спричиненій атеросклеротичними змінами судин. Крім того, при атеросклерозі відбуваються глибокі біохімічні порушення (наприклад, порушення ліпідного обміну, зниження антиоксидантної активності, надмірне накопичення іонів кальцію, підвищення агрегації тромбоцитів), що токсично діє на нервові закінчення слухового аналізатора. Внаслідок вищесказаного саме кохлеовестибулярні симптоми – такі як шум у вухах, запаморочення незначне сенсоневральне зниження слуху – можуть бути першою ознакою розвитку атеросклерозу судин головного мозку.

1.2 Загибель зовнішніх волоскових клітин при ототоксичному впливі. Механізм патогенезу ототоксичного на волоскові клітини є найбільш вивченим. Відбувається деструкція базальної мембрани капілярів, унаслідок чого порушується ендотеліальний простір між просвітом капілярів та клітинами ендотелію судинної смужки. У клітинах розвиваються дегенеративні процеси, що протікають на кшталт апоптозу (запрограмованої загибелі клітин). Зміни мають мозаїчний характер і зачіпають окремі клітини. Що характерно, саме розвитком апоптозу, а не некрозу клітин на початковому етапі ототоксичного впливу можна пояснити відновлення слухової функції при негайному скасуванні ототоксичного препарату при перших скаргах пацієнта на появу шуму у вухах.

1.3 Недорозвинення або загибель зовнішніх волоскових клітин при спадковій нейросенсорній приглухуватості.

Серед усіх форм вродженої нейросенсорної приглухуватості близько 70% - це генетично зумовлені форми приглухуватості. У Росії її найчастіше зустрічається генетична мутація у гені GJB2. На сьогоднішній день мутації в гені GJB2, що кодує білок коннексин 26 (Сх26), у всьому світі визнані головною причиною вродженої та доречної несиндромальної приглухуватості.

Патологія конексинів порушує рециркуляцію іонів калію (К+) в органі Корті, що є основною умовою механо-електричної трансдукції (перетворення механічного стимулу в електричну активність).

Показано, що всі клітини равлика, крім волоскових клітин, пов'язані між собою за допомогою щілинних контактів. Останні складаються з каналів для прямого міжклітинного обміну іонами та молекулами невеликого розміру до 1 кДа (кілодальтона). Структурною одиницею цих каналів є конексин білок. Коннексинові канали здійснюють обмін метаболітами та сигнальними молекулами, забезпечують швидке поширення електричного сигналу та синхронізацію активності у збудливих тканинах. Коннексинові канали мають сувору вибірковість до молекул з певним зарядом та розміром. Мутації в гені Сх26 можуть спровокувати специфічні, непоправні порушення у процесі передачі міжклітинних сигналів та енергії, що призводить до дегенерації клітин та проблем зі слухом.

2.Сенсоневральна приглухуватість, внаслідок зміни гідродинаміки внутрішнього вуха, що, у свою чергу, призводить до порушення функції зовнішніх волоскових клітин: тобто сенсоневральна приглухуватість у даному випадку є як би вторинною. На першому місці - порушення функції водопроводу напередодні та (або) водопроводу равлика. Порушується функція регуляції тиску та підтримання гомеостазу (постійності) у рідинах вушного лабіринту: перелімфі та ендолімфі.

  • Порушення функції водопроводу напередодні. Ендолімфатична протока, що з'єднуються з ендолімфатичним мішком і перетинчастим лабіринтом - це замкнутий простір, який містить ендолімфу. При патології водопроводу напередодні порушується гомеостаз ендолімфи: відбувається порушення циркуляції ендолімфи, її надмірна продукція та (або) порушується її відтік, внаслідок чого розвивається гідропс лабіринту (запальна реакцію епітелію на подразнення, що призводить до ендолімфу). Це так звані менероподібні синдроми, синдром розширеного водопроводу напередодні, синдром гідропсу лабіринту та хвороба Меньєра. У початковій стадії порушення слухової функції носять флюктуюючий (змінний) характер, сенсоневральна приглухуватість розвивається пізніше і частіше носить низькочастотний характер.
  • Порушення функції водопроводу равлика. Перилимфатична протока, що з'єднує перилімфатичний простір із субарахноїдальним простором головного мозку - це незамкнутий простір, який містить перилімфу. Розвивається порушення гомеостазу перилимфи і, як наслідок, вторинна сенсоневральна приглухуватість. Порушення функції водопроводу равлика виявляється при вроджених аномаліях равлики або дефекті кісткової стінки лабіринту внаслідок травми або хронічного гнійного отиту і лабіринтиту (запалення внутрішнього вуха).

Внутрішнє вухо: перилимфа та ендолімфа

  • Змішання перилимфи та ендолімфи також призводить до сенсоневральної приглухуватості. Це відбувається при травмі лабіринту, при різких перепадах внутрішньочерепного тиску за наявності широкого сполучення між цереброспінальним та перилімфатичним простором.

3.Сенсоневральна приглухуватість, зумовлена ​​патологією на рівні внутрішніх волоскових клітин (ВЛК), синапсів між ВЛК та аксонами слухового нерва, самого слухового нерва - в останні роки виділена в окрему групу захворювань, званих "аудиторна нейропатія".

  • Аудиторна нейропатія, обумовлена ​​затримкою дозрівання провідних шляхів слухової нервової системи, зустрічається приблизно у 4% всіх новонароджених, частіше у недоношених дітей (за даними обстеження методом коротколатентних викликаних потенціалів - КСВП). При дозріванні нервової системи частина дітей пороги КСВП повністю нормалізуються вже за виписки з пологового будинку. Більшість дітей - до шестимісячного віку, частина дітей слух поліпшується, але повністю не відновлюється. В цьому випадку можлива наявність генетично обумовленої нейропатії.
  • Генетично обумовлена ​​аудиторна нейропатія - це низка генних захворювань, що викликають пресинаптичну та постсинаптичну втрату внутрішніх волоскових клітин та слухового нерва, що успадковуються як домінантно, так і за рецесивною ознакою. Можуть виявлятися від незначних сенсоневральних порушень слуху в поєднанні із значними затримками мовного розвитку до прогресуючої приглухуватості та глухоти.

4.Сенсоневральна приглухуватість, пов'язана з патологічним станом на рівні внутрішнього слухового проходу.

  • Вроджені аномалії розвитку внутрішнього слухового проходу: - відсутність або повне перекриття внутрішнього слухового проходу; відсутність структур улитки, як наслідок, повна глухота.
  • Синдром здавлення слухового проходу - екзостози (нарости на кісткових тканинах) внутрішнього слухового проходу внаслідок запалення, пухлини з локалізацією у внутрішньому слуховому проході або в ділянці мостомозжечкового кута. У цьому випадку, як правило, розвивається прогресуюча сенсоневральна приглухуватість.

Класифікація та стадії розвитку нейросенсорної приглухуватості

Клінічно виділяють вроджену та набуту нейросенсорну приглухуватість.

Придбана має кілька форм:

  • раптова - зниження слуху розвивається терміном до 12 годин;
  • гостра – слух погіршується протягом 1-3 діб та зберігається до одного місяця;
  • підгостра - зниження слуху зберігається протягом 1-3 місяців;
  • хронічна – зниження слуху зберігається більше трьох місяців.

Хронічна приглухуватість за перебігом захворювання може бути стабільною, прогресуючою та флюктуючою.

Залежно від боку ураження нейросенсорна приглухуватість буває двох видів:

  • одностороння;
  • двостороння (симетрична та асиметрична).

За рівнем підвищення порогів слуху сенсоневральна приглухуватість ділиться за ступенями: 1,2,3,4 ступінь та глухота. У 1997 році Всесвітньою організацією охорони здоров'я було затверджено єдину класифікацію ступенів приглухуватості.


Ступінь
приглухуватості
 

Середнє значення порогів чутності повітрям на частотах
500, 1000, 2000 і 4000 Гц (дБ)
 

I
 

26-40
 

II
 

41-55
 

III
 

56-70
 

IV
 

71-90
 

Глухота
 

≥91
 

По локалізації ураження виділяють периферичну (сенсорні структури внутрішнього вуха) і центральну (на рівні VIII черепного нерва, що проводять шляхи у стовбурі мозку або кори головного мозку) нейросенсорну приглухуватість.

Периферична нейросенсорна приглухуватість, у свою чергу, ділиться на кохлеарну та ретрокохлеарну.

Види кохлеарної нейросенсорної приглухуватості.

1. Сенсоневральна приглухуватість, що виникла внаслідок недорозвинення або загибелі зовнішніх волоскових клітин (перцептивна, або сенсорна приглухуватість). Є дві форми:

  • генетична нейросенсорна приглухуватість:
  • синдромальна - супроводжується супутніми синдромами, проявляється від народження і в пізнішому віці;
  • несиндромальна - не супроводжується іншими симптомами або захворюваннями інших органів та систем, проявляється з народження та в пізнішому віці.
  • придбана приглухуватість:
  • вроджена - придбана внутрішньоутробно;
  • набута після народження.

2. Сенсоневральна приглухуватість, що виникла внаслідок зміни гідродинаміки внутрішнього вуха.

  • Сенсоневральна приглухуватість, що виникла внаслідок порушення функції водопроводу напередодні:
  • синдром розширеного (широкого) водопроводу напередодні;
  • синдром гідропсу лабіринту (скупчення ендоімфі): а) синдром гідропсу лабіринту внаслідок порушення відтоку ендолімфі - це опухоли ендолімфатичного мішка, синдром Гіппеля-Ліндау, менінгіоми, гемангіоми; б) метастазі опухолей; в) здавлення водопроводу присінку яремною веною; г) хвороба Меньєра (вузький та короткий водопровід присінка, менше 0.5 мм у діаметрі).
  • синдром гідропсу лабіринту внаслідок надлишкової продукції ендолімфи: генетичні захворювання, інфекційні, алергічні, судинні, ендокринні, аутоімунні, метаболічні.

3. Сенсоневральна приглухуватість, що виникла внаслідок порушення функції водопроводу улитки – порушення гомеостазу перилимфі.

  • Порушення гомеостазу перилімфі внаслідок дефекту кісткової стінки лабіринту. Можливі дефекти:
  • перілімфатична фістула - патологічний перебіг між внутрішнім та середнім вухом;
  • третє вікно лабіринту (на додаток до двох наявних окон, овального та круглого);
  • gusher-синдром - рідкісне генетичне захворювання, що характеризується зниженням слуху через порушення здатності внутрішнього вуха та слухових нервів передавати звуковий сигнал у мозок.

Вікна лабіринту

4. Сенсоневральна приглухуватість, що виникла внаслідок патологічних процесів на рівні внутрішніх волоскових клітин (ВВК), синапсів між ВВК та аксонами слухового нерва та самого слухового нерва. Це так звана аудиторна нейропатія чи синдром десинхронізації. Причина може бути в недорозвиненні синапсів або порушення мієлінізації волокон слухового нерва або пре-і постсинаптичні ураження внаслідок генетичних синдромальних і несиндромальних захворювань.

Залежно від рівня порушення клінічна картина може бути різноманітною - від дисоціації порушень розбірливості мови при незначному підвищенні порогів слуху до повної глухоти.

У науковій літературі можна зустріти підрозділ приглухуватості на такі види: первинна, вторинна, первинна істинна, вторинна істинна, псевдо вторинна. Ці підрозділи стосуються сенсоневральної та кондуктивної приглухуватості.

  • Первинна приглухуватість причиною погіршення слуху є саме патологія слухового аналізатора.
  • Первинна істинна - зниження слуху пов'язане з порушенням структур і функцій зовнішнього, середнього вуха, рецептора, аналізатора в роздільності або в будь-яких комбінаціях.
  • Вторинна - зниження слуху викликане патологічним процесом, спочатку не пов'язаним безпосередньо зі структурами вуха та аналізатора.
  • Вторинна істинна - зниження слуху зумовлено ураженням вуха внаслідок розвитку іншої патології (наприклад, при системних захворюваннях).
  • Псевдо вторинне - зниження слуху має модально неспецифічний характер, тобто патологія не пов'язана безпосередньо з вухом.

Ускладнення нейросенсорної приглухуватості

У світлі сучасних уявлень про етіологію та патогенез нейросенсорної приглухуватості та можливостей діагностики локалізації та рівня ураження слухового аналізатора можна зробити висновок, що нейросенсорна приглухуватість як така не є самостійним захворюванням у класичному розумінні. Це симптом чи ускладнення будь-якого вродженого, придбаного чи генетичного захворювання, що викликає ті чи інші порушення у функціонуванні слухового аналізатора.

До ускладнень нейросенсорної приглухуватості, особливо у дітей, належать:

  • Затримка мовного та психічного розвитку внаслідок сенсорної депривації (означає, що в кору мозку надходити недостатнє кількість звукових стимулів для формування еталону мови).
  • Поява специфічних дефектів мови через те, що людина не чує певних звуків і не може їх правильно вимовити. Такі дефекти зазвичай не коригуються логопедичними управами.
  • Німота виникає при вродженій глибокій приглухуватості та глухоті, якщо не провести корекцію у ранньому віці. До 1-3 років розвиток мовлення закладено на генетичному рівні, але якщо дитина не чує, порушуються зв'язки у мовній та слуховій корі головного мозку і дитина ніколи не зможе опанувати експресивну мову.

У дорослих:

  • Психопатія. Розвивається при глибокій приглухуватості та відсутності слухопротезування: людина замикається, перестає спілкуватися з оточуючими, стає уразливою, плаксивою чи дратівливою.

У літньому віці:

  • Найшвидше прогресує хвороба Альцгеймера і швидше настає деградація особистості. Вченими виявлено сильну взаємозв'язок придбаної нейросенсорної приглухуватості та депресії у дорослого населення. Доведено, що приглухуватість, якщо її не коригувати, призводить до загострення симптомів хвороби Альцгеймера.

Хвороба Альцгеймера

  • Нейросенсорна приглухуватість статистично значуще пов'язана з ризиком падіння людей похилого віку.

Феномен прискореного наростання гучності (ФУНГ) - непереносимість гучних звуків при значному зниженні слуху (коли людина не чує, але найменше посилення трохи вище її порога чутності викликає неприємні відчуття) можна також вважати ускладненням тривалої некомпенсованої нейросенсорної туговух .

Діагностика нейросенсорної приглухуватості

Діагноз нейросенсорної приглухуватості встановлюється на підставі:

  • скарг на зниження слуху, шум у вухах, зниження розбірливості мови, почуття закладеності одного або обох вух;
  • анамнезу;
  • огляду лор-органів;
  • отоскопії, акуметрії - перевірки слуху шепітною та розмовною мовою;
  • проведення камертональних проб Вебера та Рінне.

Найбільшу діагностичну цінність для встановлення діагнозу нейросенсорної приглухуватості мають дані аудіологічних методів дослідження як суб'єктивних, так і об'єктивних.

До суб'єктивних методів відносяться різні види аудіометрії: тональна порогова, ігрова тональна порогова, надпорогова, мовна та ін Аудіометрія проводиться на апараті аудіометр, перевіряються пороги слуху по повітряному проведенню через навушники і по кістковому звукопроведенню через кістковий вібратор.

  • Порогова тональна аудіометрія є основним методом діагностики, за результатами якої встановлюється вид порушення - приглухуватість з порушенням звукопроведення (кондуктивна приглухуватість) або звукосприйняття (нейросенсорна приглухуватість).
  • Надпорогова аудіометрія дозволяє виявити наявність ФУНГ.
  • Мовна аудіометрія дозволяє виявити невідповідність між тональними порогами та розбірливістю мови. При ретрокохлеарних порушеннях і особливо при центральних порушеннях слухової функції ця невідповідність дуже виражена. Тобто низька розбірливість мови відповідає незначному підвищенню тональних порогів слуху.

За результатами аудіометрії складається аудіограма. При нормальному слуху кісткова та повітряна криві на аудіограмі йдуть паралельно. Кісткова крива завжди має найкраще значення порогів, різниця порогів по кістковій та повітряній кривій не повинна перевищувати 10 дБ.Аудіограма при нормальному слуху

Далі за графіком оцінюється характер порушення слухового сприйняття та ступінь приглухуватості (якщо є).

Кондуктивну приглухуватість діагностують, якщо зниження сприйняття звуку (або підвищення порогів слуху) при проведенні аудіометрії виявляється тільки при перевірці повітряного звукопроведення, тобто лише за повітряною кривою, а кісткова крива в межах норми. В основному це буває при порушеннях зовнішнього або середнього вуха.Аудіограма при кондуктивній приглухуватості

Якщо при аудіометрії відзначається підвищення порогів слуху і по повітряній, і по кістковій кривій, то при оцінці різниці порогів слуху між повітряною та кістковою кривою робиться висновок про наявність нейросенсорної приглухуватості або про змішану форму приглухуватості. Нейросенсорна приглухуватість характеризується відсутністю кістково-повітряного інтервалу між кістковою та повітряною кривою на аудіограмі, або цей інтервал не більше 10 дБ.Аудіограма при нейросенсорній приглухуватості

Об'єктивні методи дослідження слуху дозволяють визначити рівень ураження слухового аналізатора. До них відносяться імпедансометрія, дослідження отоакустичної емісії та ін.

Імпедансометрія складається з тимпанометрії, акустичної рефлексометрії та об'єктивного тесту слухової труби:

  • тимпанометрія – реєстрація значень акустичного опору при зміні тиску у слуховому проході – дозволяє виявити порушення функції середнього вуха та слухової труби.
  • акустична рефлексометрія надає інформацію про функцію лицевого нерва та стан ретробульбарних порушень, дозволяє встановити наявність ФУНГу та запідозрити невриному слухового нерва.

Дослідження отоакустичної емісії (ОАЕ) дозволяє судити про функцію волоскових клітин улитки. Отоакустична емісія – це акустична відповідь, яка відображає нормальне функціонування слухового рецептора. Дослідження ОАЕ проводитиметься при скринінгу новонароджених для виявлення підозри на приглухуватість. При нормальному функціонуванні середнього вуха та при нормальному слуху ОАЕ реєструється. Також ОАЕ може реєструватися при аудиторних нейропатіях та центральних порушеннях слуху, незважаючи на те, що фактичний слух буде знижений. ОАЕ не реєструється при периферичній (сенсорній) приглухуватості та при патології середнього вуха.

Дослідження отоакустичної емісії

Дослідження слухових викликаних потенціалів - передбачає реєстрацію відповідей різних структур мозку на зовнішні стимули. Дане дослідження дозволяє визначити рівень ураження слухового аналізатора та поріг слухового сприйняття мозком. На голові пацієнта закріплюються електроди – спеціальні датчики для запису потенціалів мозку, через навушники подаються звукові сигнали.

Електрокохлеографія - об'єктивний метод дослідження слуху, що реєструє активність равлика, застосовується за підозри на ендолімфатичний гідропс.

Мультиспіральна комп'ютерна томографія скроневих кісток - дозволяє оцінити структуру кісткової капсули равлики, вроджені аномалії розвитку, виявити патологію на рівні внутрішнього слухового проходу, перилимфатическую фістулу, аномалії водопроводу присінка і водопроводу равлики, дефекти та осередки капсул.

Магнітно-резонансна томографія речовини та судин головного мозку, у тому числі з контрастуванням – дозволяє виявити пухлини та аномалії судин, що викликають нейросенсорну приглухуватість, та вчасно усунути причину шляхом хірургічного лікування.

Імунологічне дослідження дозволяє визначити наявність аутоімунного компонента в патогенезі нейросенсорної приглухуватості.

При необхідності призначається консультація генетика, невролога та інших вузьких спеціалістів, а також клінічний та біохімічний аналіз крові.

Лікування нейросенсорної приглухуватості

При призначенні лікування насамперед оцінюють гостроту процесу та локалізацію порушень слухового аналізатора.

Лікування при раптовій та гострій нейросенсорній приглухуватості внаслідок ураження зовнішніх волоскових клітин.

  • Екстрене визначення хворого на стаціонар у відділення оториноларингології (або неврології).
  • Охоронний слуховий режим, за винятком гучних звуків.
  • Інфузійна внутрішньовенна терапія з використанням таких засобів (кожному пацієнту призначаються індивідуально, при цьому лікар враховує наявні у хворого супутні захворювання, протипоказання до призначення лікарських препаратів та можливі побічні дії):
  • глюкокортикоїди за спадною схемою коротким курсом;
  • засоби, що покращують мікроциркуляцію та реологічні властивості крові;
  • антигіпоксанти та антиоксиданти.
  • Після закінчення інфузійної терапії – перехід на таблетовані форми препаратів наступних груп:
  • вазоактивні препарати;
  • ноотропні засоби;
  • антигіпоксант, антиоксиданти.
  • Фізіотерапія:
  • ТЕС+АН – транскраніальна електростимуляція з акустичним навантаженням – підвищує ефективність консервативного лікування різних форм нейросенсорної приглухуватості. Під дією змінного струму в корі мозку виробляються ендогенні ендорфіни, які поліпшують функцію нервових закінчень слухового аналізатора. Стимулюючий ефект ТЕС орієнтований на відновлення функції волоскових клітин та волокон слухового нерва при сенсоневральній приглухуватості та кохлеарній формі отосклерозу. Акустичне навантаження (звуки, налаштовані за аудіограмою пацієнта, що сприймаються одночасно з електростимуляцією) "розриває" патологічний осередок суб'єктивного шуму в корі головного мозку, зменшує власний шум при приглухуватості.

Транскраніальна електростимуляція з акустичним навантаженням

  • Застосовується також ендауральна електростимуляція, та ендауральний фоно- та електрофорез з різними лікарськими препаратами.
  • Широко використовується рефлексотерапія - голкорефлексотерапія, акупресура, фармакопунктура з введенням лікарських препаратів у біологічно активні точки та електропунктура.
  • Магніто- та лазеротерапія.

Клінічні впливи при нейросенсорній приглухуватості дуже різноманітні. Основним тактичним моментом при призначенні лікування гострої нейросенсорної приглухуватості є негайне, термінове, бажано протягом першої доби від появи скарг, максимум протягом перших трьох днів, призначення глюкокортикоїдної терапії та бетагестину.

Потім на тлі розпочатої терапії необхідно своєчасне встановлення рівня ураження слухового аналізатора та причини гострої приглухуватості. Для цього проводиться дуже докладний збір анамнезу з виявленням супутніх захворювань, які могли б викликати приглухуватість або ускладнити перебіг захворювання.

У призначенні інших медикаментозних засобів і способів лікування необхідно враховувати всі виявлені фактори і підходити індивідуально в кожному конкретному випадку захворювання, щоб не нашкодити і не посилити перебіг захворювання.

Наприклад:

  • При порушенні венозного відтоку з порожнини черепа спазм артерій є захисним рефлекторним механізмом, назначаючи хворому судинорозширюючі засоби при венозній недостатності та при підвищенні внутрішньочерепного тиску, можна викликати зворотний ефект і збільшити рівень туговухості, що вже є, аж до глухоти.
  • Призначаючи ноотропні засоби при опухолі головного мозку або при ототоксичній приглухуватості внаслідок проведення хіміотерапії при онкозахворюванні можна стимулювати зростання опухоли.

Лікування при хронічній нейросенсорній приглухуватості.

  • Охоронний слуховий режим.
  • Лікування супутніх тілесних захворювань.
  • Курси підтримуючої терапії 1-2 рази на рік із застосуванням таблетованих препаратів, які покращують мозковий та лабіринтний кровотік, а також процеси тканинного та кліткового метаболізму.
  • Курсова фізіотерапія та рефлексотерапія.

Реабілітація при хронічній нейросенсорній приглухуватості.

  • Слухопротезування показано за будь-якого ступеня хронічної приглухуватості, коли виникають труднощі у розбірливості мови при спілкуванні. Сучасні цифрові слухові апарати здатні компенсувати будь-яку міру приглухуватості без спотворення звуку. Слуховий апарат стимулює залишки слуху.
  • Операцію установки імпланта середнього вуха показано в тому випадку, якщо використання слухових апаратів неможливе.
  • Кохлеарна імплантація показана при двосторонній приглухуватості та глухоті, що не піддається корекції звичайним слуховим апаратом.

Слуховий апарат

Лікування та реабілітація пацієнтів із синдромом широкого водопроводу напередодні.

У гострий період:

  • постільний режим;
  • дієта з обмеженням солі;
  • стероїдна терапія;
  • гіпербарична оксигенація (ГБО-терапія) – лікування кислородом під підвищеним тиском

Реабілітація:

  • визволення від фізкультури;
  • уникати травм голови та різких перепадів атмосферного тиску (польоти на літаку);
  • слухопротезування;
  • кохлеарна імплантація.

Кохлеарна імплантація

Лікування та реабілітація при порушенні слуху внаслідок дії виробничого шуму.

При вплив виробничого шуму для збереження якомога більш тривалого періоду працездатності потрібна рання медикаментозна та соціальна реабілітація.

Необхідно проводити курсову терапію, призначаючи антихолінестеразні засоби, що покращують проведення нервових імпульсів, комплекс вітамінів групи В, фолієву кислоту, призначення засобів, що покращують кровообіг і метаболічні процеси в головному мозку. Призначення фізіотерапевтичного та рефлексотерапевтичного лікування.

Прогноз. Профілактика

Повне одужання можливе тільки при своєчасному та адекватному лікуванні гострої форми нейросенсорної приглухуватості, і то не завжди. Прогноз на одужання при гострій формі залежить від низки факторів, включаючи вік пацієнтів, наявність запаморочення на початку захворювання, ступінь втрати слуху, аудіометричну конфігурацію та час між початком втрати слуху та початком лікування.

Прогноз для життя при будь-якій формі приглухуватості сприятливий, тобто від нейросенсорної приглухуватості не вмирають. Несприятливим прогнозом є результат приглухуватості в глухоту. Але реабілітації піддається будь-яка форма приглухуватості, вона полягає у підборі слухових апаратів: для кращої розбірливості та орієнтації слухопротезування має бути бінауральним, тобто на обидва вуха.

При глибокій мірі приглухуватості та глухоті проводиться кохлеарна імплантація, при аномалії равлики в даний час проводять операцію зі стовбурозкової імплантації.

При хронічній двосторонній приглухуватості 3, 4 ступеня та глухоті призначається інвалідність та розробляється індивідуальна програма реабілітації. Інвалід по слуху має право один раз на 4 роки отримати безкоштовно слухові апарати, один раз на рік виготовити індивідуальний вкладиш для слухового апарату або, за відсутності протипоказань, може бути направлений на операцію з кохлеарної або стовбурозової імплантації.

При вродженій спадковій глухоті в повному обсязі громадяни хочуть навчати своїх дітей мовлення і користуватися слуховими апаратами чи проводити операції, чи деякі діти з певних обставин що неспроможні опанувати усною мовою. Для таких дітей у Росії є безкоштовні школи, де вчать жестової мови та навчають також на основі дактильної мови та жестів. Надалі ці люди під час спілкування з громадянами, які не володіють жестовою мовою, користуються послугами сурдоперекладача.

Профілактика

Найважливішою профілактикою розвитку приглухуватості є охоронний слуховий режим від надмірно гучного побутового шуму. До побутового шуму, який може спричинити пошкодження слуху, можна віднести гучну музику, гучний стереозвук у кінотеатрі, автомобілі та навіть музичні дитячі іграшки.

Для здорової людини комфортним є звук інтенсивності розмовної мови – це 60-70 дБ, неприємні відчуття викликає звук у 90 дБ – це інтенсивність крику людини.

Рівень інтенсивності різних звуків

Американські вчені з Асоціації по зору та слуху протестували музичні іграшки для дітей до трьох років і виявили, що шум 19 з 24 обстежуваних іграшок перевищує 100 дБ (це звук працюючої бензопили), а у деяких досягає 118 дБ, що може викликати зниження слуху менш ніж за 15 хвилин прослуховування. Якщо врахувати, що немовлята люблять прикладати іграшки до вуха, ризик пошкодити слухову систему дитини може бути ще більшим.

Обстеження слуху у 1381 особи віком від 16 до 30 років показало, що 9 з 10 страждають зниженням слуху після музичної вечірки. У 70% молодих людей, які відвідують дискотеки, 68%, які відвідують концерти та 44%, які проводять час у барах, спостерігається порушення слуху. Майже всі молоді люди відзначають, що відчули тимчасове порушення слуху чи шум у вухах після прослуховування гучної музики.

При тривалому впливі гучних звуків зміни стають необоротними. У Данії запропоновано спеціальну програму контролю за шумом у системі комплексоутворення, а у навчальних закладах запроваджено інспектори з контролю за шумом. Згідно з Всесвітньою організацією охорони здоров'я, дозволений рівень шуму на робочому місці не повинен перевищувати 85 дБ.

Ще з часів Радянського Союзу і у нас шум на виробництві включений до розділу професійної шкідливості, вказані також спеціальні засоби захисту від шуму. У Росії є закон, який забороняє шуміти після 22:00, але про обмеження інтенсивності шуму в побуті нічого не сказано. Наприклад, у сучасних кінотеатрах звук набагато перевищує допустимі норми.