Придбана порок серця - симптоми та лікування

Порок серця - це органічне ураження клапанів серця, його перегородок, великих судин та міокарда (м'язової тканини серця). Захворювання призводить до порушення функції серця, застою крові у венах, тканинах та органах.

Пороки можуть бути як уродженими, так і набутими. Вроджені вади виявляють у перший рік життя під час диспансеризації за допомогою УЗД серця.

Придбані вади серця - органічні зміни клапанів або дефекти перегородок серця, що виникають унаслідок захворювань чи травм. Такі вади зустрічаються відносно часто, складаючи, за різними даними, від 20 до 25% всіх органічних захворювань серця у дорослих. Найпоширенішим фактором, що викликає захворювання, є дегенерація стулок клапанів серця.

Зміна клапанів виникає під впливом таких причин:

  • інфекційні хвороби - ангіна, грип, ентеровірусні захворювання та ін;
  • підвищений артеріальний тиск;
  • хронічні захворювання – цукровий діабет, хронічна хвороба нирок, ревматоїдний артрит;
  • ревматичні патології - системний червоний вовчак, ревматизм;
  • ендокардит (запалення внутрішньої оболонки серця)

Зміна клапанів проявляється фіброзом (розростанням сполучної тканини), потовщенням стулок та кальцинозом (відкладенням кальцію у м'яких тканинах).

Пороки серця можуть виникнути у будь-якому віці, наприклад, після травми грудної клітки. Але найчастіше захворювання формується у літньому віці. Це з тим, що з впливу організм більшості чинників потрібен тривалий час.

Аортальный клапан в норме и при стенозе

Симптоми набутих вад серця

У більшості випадків захворювання проходить без симптомів, поки не призведе до значної зміни струму крові всередині серця - прискорення потоку або його зворотний рух. Це стає причиною порушення функції серця та проявляється такими симптомами:

  • Задишка - порушення частоти, глибини та ритму дихання. При захворюваннях серця з'являється при фізичному навантаженні, а стан спокою зменшується або проходить.
  • Набряки нижніх кінцівок - затримка рідини в тканинах, спричинена зниженням насосної функції серця та порушенням струму крові. При застоях у легенях можлива поява кашлю та кровохаркання.
  • Кашель - пов'язаний із застійними явищами в малому (легеневому) колі кровообігу.
  • Перебої у роботі серця - збільшення сили та частоти серцевих скорочень, відчуття, наче " серце спотикається ".

Основний прояв серцевої недостатності - задишка - зустрічається при всіх видах вад серця. Інші симптоми виявляються не завжди, для кожної патології характерні свої клінічні ознаки. Наприклад при стенозі (звуженні просвіту) мітрального клапана насамперед відбувається застій у малому колі кровообігу, що проявляється кашлем та задишкою. А при стенозі аортального клапана першими симптомами будуть задишка та набряки гомілок.

Хроническая сердечная недостаточность

Іншою ознакою набутих вад серця може бути ціаноз - синюшне забарвлення шкіри і слизових оболонок різної інтенсивності: від легкої світло-синьої до вираженої синювато-чорної. Ціаноз на губах, кінчику носа та кінчиках пальців називають акроціанозом. Він особливо виражений при мітральній ваді серця і отримав назву "мітральний рум'янець". При аортальних пороках шкірні покриви зазвичай бліді. Це з недостатнім наповненням капілярів кров'ю.

Якщо застій рідини відбувається в печінці та супроводжується руйнуванням її клітин, то шкірні покриви можуть набути жовтяничного кольору. Особливо це помітно на білках очей.

При набутих пороках серця можуть з'явитися набряки. Вони виявляються при натисканні великим пальцем в області кісточок, стопи, крижів та інших частин тіла.

Пальпация при отёках

При вислуховуванні серця (аускультації) можна виявити різні шуми. При аускультації легень вислуховуються симетричні дрібнопухирчасті, що нагадують лопання бульбашок у газованому напої вологі хрипи та ослаблене дихання у нижніх відділах.

Патогенез набутих вад серця

Серце складається з двох відділів: лівого – артеріального та правого – венозного. Артеріальна кров, збагачена киснем, тече в лівих відділах серця, а венозна, збіднена киснем кров, - у правих.

"Ліве" серце складається з лівого передсердя та легеневих вен, лівого шлуночка та аорти. "Праве" серце включає праве передсердя, верхню та нижню порожнисті вени, правий шлуночок та легеневу артерію. Між передсердями та шлуночками знаходяться клапани серця:

  • трикуспідальний (трьохстулковий) клапан розділяє праве передсердя та правий шлуночок; 
  • мітральний  клапан відокремлює ліве передсердя від лівого шлуночка;
  • аортальний - лівошлуночкові гайки від аорти; 
  • легеневий - правий шлуночок від легеневого стовбура.

Строение сердца человека

Клапани, як двері, пропускають потік крові в один бік і не допускають проходу назад. Якщо клапан змінений і при закритті його утворюється щілина, то відбувається зворотний потік крові - регургітація. Щілина виникає через такі патологічні зміни:

  • Фіброз - формування надмірної сполучної тканини там, де мають бути розташовані тонкі, пружні та гладкі стулки клапанів. Розростання тканини виникає, зазвичай, внаслідок хронічного запалення. Організм ізолює осередок запалення від навколишніх тканин та загального кровотоку, що призводить до поступової втрати функцій ураженим органом.
  • Кальциноз - відкладення кальцію на стулках клапана. Порушенню сприяють вікові зміни, остеопороз, атеросклероз, ниркова недостатність та запальні зміни. Провідну роль розвитку кальциноза грає генетично обумовлений дисбаланс між утворенням і руйнуванням позаклітинних структур тканини.
  • Руйнування клапана внаслідок утворення на ньому рубців та деформацій. Зміни можуть виникати внаслідок вікових змін, після ревматизму (запалення сполучної тканини серця), інфекційного ендокардиту ( запалення внутрішньої оболонки серця) або серцевих нападів.  

Якщо ж клапан звужений, це перешкоджає току крові. Такий стан називається стенозом. Найчастіше стеноз чи недостатність виникають ізольовано в окремих клапанах, проте можливі ситуації, коли уражено кілька клапанів. Руйнування клапанів призводить до порушення циркуляції крові, виникнення застійних явищ у малому та великому колі кровообігів. Через це з'являються ознаки серцевої недостатності: задишка, набряки, кашель та інші симптоми.

Круги кровообращения

Класифікація та стадії розвитку набутих вад серця

Існуючі класифікації набутих вад серця мають деякі відмінності. Це з тим, яких фахівців вони призначені - кардіологів чи кардіохірургів. У загальній клінічній практиці доцільно використовувати класифікацію за ознаками захворювання у тій послідовності, яка прийнята для встановлення діагнозу. Найбільш поширений поділ на такі види:

  • За походженням вади: ревматичний, атеросклеротичний, сифілітичний, що розвинувся внаслідок бактеріального ендокардиту та викликані іншими причинами.
  • По локалізації з урахуванням кількості уражених клапанів: ізольований (один клапан) або комбінований (два і більше), вади мітрального, аортального, трикуспідального клапанів, клапана легеневої артерії.
  • За морфологічною та функціональною характеристикою ураження: недостатність клапана або стеноз клапанного отвору. При поєднанні цих порушень однією клапані порок називають поєднаним.
  • За ступенем впливу на порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки (руху крові по судинах): без суттєвого впливу, помірного та різкого ступеня вираженості.
  • За станом загальної гемодинаміки: компенсовані вади (без порушення кровообігу) та декомпенсовані (з недостатністю кровообігу). Пороки з тимчасовою декомпенсацією серця, що виникають при незвичайних для пацієнта навантаженнях на систему кровообігу, називають субкомпенсованим. Такі стани можуть виникати при вагітності чи лихоманці.

Ускладнення придбаних вад серця

Без адекватного лікування, спостереження та своєчасного звернення до лікаря порок серця може призвести до серйозних ускладнень. Застійні явища у великому колі спочатку призводять до набряків нижніх кінцівок. Потім з розвитком захворювання рідина накопичується в черевній порожнині, відбувається застій у печінці з її пошкодженням – клітини органу руйнуються, розростається сполучна тканина. Це може призвести до цирозу.

Якщо застійні явища відбуваються в малому колі кровообігу, виникає дихальна недостатність і можливий набряк легенів. Ознакою дихальної недостатності є задишка при фізичному навантаженні. Якщо задишка виникає при навантаженні, яке пацієнт раніше виконував без особливих зусиль, вона є патологічною і слід звернутися до лікаря.

Отёк лёгкого

Помимо нарушений, связанных с застойными явлениями, осложнения могут возникнуть непосредственно в сердце в виде увеличения камер и/или стенок. Например при митральном стенозе часто возникает расширение левого предсердия, а при стенозе аортального клапана - увеличение толщины стенок левого желудочка. Это способствует дальнейшему развитию заболевания.

При структурных изменениях в сердце могут происходить нарушения ритма: частые экстрасистолии (сильные сердечные толчки с "провалом" или "замиранием" после них), мерцательная аритмия (неравномерное учащённое сердцебиение), приступы тахикардии (увеличение частоты сердечных сокращений). Мерцательная аритмия часто возникает при расширении левого предсердия. Это может привести к тромбозу (закупорке сосуда, питающему головной мозг) и в результате - ишемическому инсульту (нарушению мозгового кровообращения), ослаблению мышц или параличу.

К образованию тромбов приводит не только нарушение сердечного ритма. При некоторых пороках сердца, например при стенозе митрального клапана в камере левого предсердия, существенно замедляется ток крови и увеличивается давление, что приводит к образованию пристеночных тромбов. Тромбы в камерах сердца могут появиться при нарушении тока крови.

Диагностика приобретённых пороков сердца

После тщательного опроса, изучения истории болезни и осмотра переходят к инструментальным и лабораторным методам исследований:

Эхокардиография.

Эхокардиография (ЭхоКГ) - ключевой метод подтверждения диагноза клапанной болезни сердца, а также оценки её тяжести и прогноза. В ходе исследования визуализируют структуру клапанного аппарата, измеряют объёмы и размеры камер сердца, определяют стеноз и наличие обратного тока крови.

Существует трансторакальная и чреспищеводная эхокардиографическая диагностика. Трансторакальный метод - более доступный и неинвазивный. Ультразвуковой датчик располагается на грудной клетке спереди. При чреспищеводном ЭхоКГ датчик вводится в пищевод, исследование проводят на уровне сердца. Так как датчик находится ближе к сердцу, то структуры на экране визуализируются более чётко.

На первом этапе обследования достаточно проведения трансторакального ЭхоКГ.

Поражение двухстворчатого аортального клапана. Инфекционный эндокардит.

Аортальный клапан в норме

Другие неинвазивные методы исследования.

2.1 Нагрузочные тесты (стресс-эхокардиография, тредмил-тест, велоэргометрия)

Нагрузочные тесты применяют для выявления объективных признаков заболевания при неспецифических симптомах или их полном отсутствии. Эти тесты особенно полезны для оценки риска сердечно-сосудистых осложнений при аортальном стенозе. Пробы с физической нагрузкой также помогают определить уровень рекомендуемой активности, в том числе оптимальную интенсивность спортивных тренировок. Например при велоэргометрии на пациента прикрепляют электроды, просят сесть на велотренажер и крутить педали. Постепенно нагрузку увеличивают, одновременно следя за состоянием больного.

Велоэргометрия

2.2 Магнитно-резонансная томография сердца. Для обследования пациентов с неодназначными результатами ЭхоКГ применяют магнитно-резонансную томографию сердца (МРТ). С помощью МРТ оценивают тяжесть поражения клапанов, выраженность обратного тока крови, определяют объём желудочков, систолическую функцию, аномалии восходящей аорты и фиброз миокарда. МРТ сердца - эталонный метод для определения объёма и функции правого желудочка. Исследование полезно для оценки последствий обратного тока крови при закрытии трикуспидального клапана.

2.3 Компьютерная томография. Мультиспиральную компьютерную томографию (МСКТ) используют для оценки тяжести поражения клапанов, особенно при аортальном стенозе. МСКТ играет важную роль при планировании транскатетерных вмешательств. Компьютерная томография может быть полезна для исключения ишемической болезни сердца.

2.4 Видеофлюороскопия - это съёмка работы сердца при помощи рентгеновских лучей. Предварительно в организм пациента вводят рентгеноконтрастное вещество, что даёт возможность наблюдать за током крови. Видеофлюороскопия важна для оценки механической дисфункции искусственного клапана.

2.5 Лабораторные методы исследования. Для выявления аортального стеноза и обратного тока крови определяют уровень натрийуретического пептида B-типа (BNP). BNP синтезируется клетками сердца в ответ на повышение кровяного давления. В норме он находится на уровне до 125 пг/мл. Показатель имеет важное значение для оценки риска сердечно-сосудистых осложнений и определения срока вмешательства, особенно у бессимптомных пациентов. Анализ сдают натощак, специальная подготовка не требуется.

3. Инвазивные методы исследования.

3.1 Коронарная ангиография (КАГ) показана для оценки ишемической болезни сердца (ИБС) при планировании открытого или эндоваскулярного вмешательства - операции на кровеносных сосудах, осуществляемой без разрезов через небольшие проколы на коже.

Коронография сосудов сердца

3.2 Катетеризация сердца - процедура, при которой гибкий катетер (полая трубка) через периферическую артерию или вену на руке или ноге вводится внутрь сосуда. Под контролем рентгеновского аппарата проверяют движение катетера до нужной полости сердца. Процедура даёт представление о давлении внутри камер сердца, составе крови в каждом отделе, работе клапанов, строении стенок и перегородок и используется для оценки кровотока.

Данные ЭхоКГ требуется подтверждать результатами инвазивного исследования, если единственным показанием к хирургическому лечению является высокое давление в лёгочной артерии. В большинстве же случаев эхокардиография - самый доступный метод обследования, с помощью которого с высокой достоверностью можно определить наличие или отсутствие порока сердца.

Лечение приобретённых пороков сердца

Лекарства, способного запустить обратный процесс и восстановить клапан до первоначального состояния, не существует. С помощью медикаментозного метода лечения возможно лишь повлиять на сердечно-сосудистую систему и снизить риск развития осложнений. В тяжёлых случаях применяют хирургические методы лечения.

Медикаментозное лечение

Цель терапии - устранить причины недостаточности кровообращения, улучшить функциональное состояние миокарда, восстановить нормальную циркуляцию крови, микроциркуляцию (транспорт клеток крови и веществ к тканям и от тканей) и предотвратить повторные расстройства кровообращения. Лечение при хронической недостаточности кровообращения включает полноценное сбалансированное питание и лекарственную терапию.

Основные группы препаратов, применяемых при нарушении в работе клапанов:

1. Ингибиторы АПФ (ангиотензинпревращающего фермента) - эналаприл, лизиноприл, рамиприл, периндоприл, фозиноприл. Препараты блокируют превращение гормона ангиотензина I в ангиотензин II. Ангиотензин II оказывает сосудосуживающее действие и вызывает быстрое повышение артериального давления. Ингибиторы АПФ применяют для лечения артериальной гипертензии, терапии или профилактики сердечной недостаточности.

2. Бета-блокаторы - карведилол, бисопролол, метопролол. Эти препараты снижают артериальное давление и нормализуют ритм сердечных сокращений. Действие вызвано блокированием бета-адренорецепторов, отвечающих за реакцию организма на стресс.

3. Антагонисты минералокортикоидных рецепторов - спиронолактон, эплеренон. Препараты понижают артериальное давление и обладают мочегонным воздействием, уменьшая содержание жидкости в тканях.

Существуют различные варианты пороков сердца, для лечения каждого из них применяют различные комбинации препаратов. Также учитывают сопутствующие патологии и индивидуальные особенности пациента.

Например при преобладании застойных явлений дополнительно назначают мочегонные препараты (фуросемид, торасемид), которые снижают объём циркулирующей крови, уменьшая застойные явления в малом и большом круге кровообращений. При наличии тромбов или при высоком риске их появления применяют антикоагулянты - препараты, снижающие свёртываемость крови (варфарин, ривароксабан, дабигатран, апиксабан).

Относительно недавно был разработан новый класс препаратов - ингибиторы рецепторов ангиотензина-неприлизина (сакубитрил). Основное их действие - это повышение количества пептидов, расщепляемых неприлизином. Препараты увеличивают диурез (объём мочи), натрийурез (выведения натрия с мочой), вызывают расслабление миокарда и препятствуют процессам нарушения структуры и функции сердца.

При невозможности применения бета-блокаторов их рекомендовано заменить на ингибиторы If-каналов (ивабрадин), которые также уменьшают частоту сердечных сокращений. При невозможности применения ингибиторов АПФ используют блокаторы рецепторов ангиотензина (лозартан, валсартан, кандесартан, телмисартан, ирбесартан, олмесартан). Они обладают свойствами, схожими с ингибиторами АПФ, но не снижают синтез ангиотензина II, а блокируют ангиотензиновые рецепторы.

Хирургическое лечение

При наличии показаний, недостаточной эффективности медикаментозного лечения и отсутствии противопоказаний применяют хирургические методы. Многих пациентов пугает необходимость проведения операции на сердце. В некоторых случаях хирургические методы действительно несут определённый риск, но существуют достаточно безопасные операции не на открытом сердце и без больших разрезов. К таким операциям относится баллонная комиссуротомия при стенозе митрального клапана. Метод состоит в расширении клапана с помощью катетера, проведённого через артерию.

Перед оперативным вмешательством проводят необходимые лабораторные, инструментальные исследования и стабилизируют состояние пациента лекарственными препаратами. При подготовке к операции важно уменьшить одышку, отёки, нормализовать пульс и артериальное давление.

Распространённым хирургическим методом является протезирование искусственным или биологическим клапаном. Существуют и клапан-сохраняющие операции, которые заключаются в пластике повреждённого клапана.

Искусственный клапан сердца

Оперативное лечение значительно улучшает качество жизни, однако после операции приём медикаментов продолжается, но при необходимости корректируется. Помимо этого, после определённых операций, например протезирования искусственным клапаном, постоянно принимают антикоагулянтную терапию. Препараты необходимы, поскольку возрастает риск тромбоэмболических осложнений (закупорки артерий тромбами).

Прогноз. Профилактика

При своевременном обращении пациента к врачу и соблюдении рекомендаций прогноз благоприятный. К каждому случаю врач подходит индивидуально, начиная с подбора медикаментозного лечения и до выбора оперативных методов.

Первичная профилактика приобретённых пороков сердца состоит в предупреждении болезней, приводящих к поражению клапанного аппарата сердца: ревматизма, инфекционных эндокардитов, атеросклероза, сифилиса и более редких патологий, например карциноидной болезни.

Профилактика предполагает ведение здорового образа жизни, который включает:

  • рациональное питание;
  • достаточную физическую нагрузку;
  • отказ от вредных привычек;
  • избегание длительного психоэмоционального напряжения.
  • своевременное лечение воспалительных заболеваний с рациональным использованием антибактериальных препаратов.

Вторичная профилактика - это система мероприятий, направленных на предотвращение органических изменений клапанного аппарата и нарушений насосной функции сердца. Проводится с помощью медикаментов, описанных выше.