Пролапс мітрального клапана - симптоми та лікування

Пролапс мітрального клапана (ПМК) - це прогин однієї або обох стулок клапана, розташованого між лівим передсердям і лівим шлуночком серця, в порожнину лівого передсердя під час скорочення серцевого м'яза.

Прогин стулок мітрального клапана

З передсердь кров має надходити до шлуночків серця. Однак при певній величині прогину стулки можлива мітральна регургітація - зворотний потік крові зі шлуночка в передсердя. Це може спричинити збільшення порожнини передсердя, підвищений гідростатичний тиск та навантаження на нього.

Вперше термін "пролапс мітрального клапана" запропонував професор Д. М. Крилі у 1968 році, а комплекс скарг та проявів у 1963 році описав кардіолог Г. Б. Барлоу.

Поширеність пролапсу мітрального клапана

В останні роки частота виявлення пролапсу мітрального клапана сидіння збільшується. У новонароджених ПМК діагностується рідко, проте з віком патологія збільшується: у ранньому віці (5-6 років) вона становить 6%, у підлітковому віці (11-15 років) - 31%, у 30 років - 40%, а в 60 років - 77%. У дітей віком до 10 років пролапс мітрального клапана зустрічається приблизно однаково часто в обох статей, але після 10 років патологію частіше реєструють у дівчаток (співвідношення 2:1).

Виділяють первинний (вроджений) пролапс мітрального клапана та вторинний (придбаний). Первинний ПМК буває сімейним (спадковим) чи несімейним (випадковим).

Причини пролапсу мітрального клапана

Причини захворювання остаточно не вивчені. Їх пов'язують із порушенням будови стулок та хорд. В даний час припускають, що первинний пролапс є проявом загальної хвороби сполучної тканини. Таке порушення, найімовірніше, виникає у процесі ембріонального розвитку внаслідок неправильної еволюції сполучної тканини. Сімейний первинний пролапс передається за аутосомно-домінантним типом ( успадкування переважаючих ознак, які розташовуються не в статевих хромосомах X і Y).

Первинний ПМК часто зустрічається у пацієнтів з  коагулопатії (хворобою Віллебранда та ін), із захворюваннями сполучної тканини (синдромами Марфана , Елерса - Данлоса та гіпермобільності суглобів). Це підтримує гіпотезу порушень клітин мезенхіми (внутрішнього "наповнення" тканин) у період ембріогенезу. Пацієнти з хворобою сполучної тканини та супутнім ПМК часто мають характерний зовнішній вигляд: це люди з вузьким передньо-заднім діаметром грудної клітки та в оронкоподібною деформацією грудної клітки типу pectus excavatum.

Воронкоподібна деформація грудної клітки типу pectus excavatum

Рідше ПМТ може успадковуватись за Х-зчепленим рецесивним типом. Вперше пов'язувати пролапс мітрального клапана із цим типом успадкування стали після досліджень П.Л. Монтелеоне та Л.Ф. Фагана 1969 року. При цьому в одній сім'ї ступінь прояву пролапсу може бути різним.

Х-зчеплене рецесивне успадкування

Відзначається збільшення частоти випадків пролапсу мітрального клапана, асоційованих з вторинним дефектом міжпередсердної перегородки та/або лівосторонніми атріовентрикулярними додатковими провідними шляхами, а також з надшлуночковими аритміями.

Вторинним вважають прогин стулки мітрального клапана, який виникає в результаті запалення або пошкодження навколишніх тканин та самого клапана. ПМК вторинної природи може бути наслідком різних станів:

  • Запальні захворювання серця (міокардити, ревматизм , інфекційний ендокардит, перикардит). Після перенесеного запалення клапан змінює свою форму, може виникати серцева недостатність.

Бактеріальний ендокардит

  • Ішемічній хворобі серця, наприклад, з відривом хорд клапана під час гострого інфаркту міокарда.
  • операцій на мітральному клапані, травм.
  • Міксом лівого передсердя (доброякісних пухлин);
  • "Спортивного" серця (збільшення м'язового шару стінок серця внаслідок постійних анаеробних навантажень у спортсменів).

Незважаючи на наявність безсимптомних пацієнтів, у розвитку синдрому пролапсу мітрального клапана нині надають значення вегетативної дисфункції, порушення взаємодії елементів нервової та судинної систем, системного дефекту біологічних мембран, дефіциту магнію.

Симптоми пролапсу мітрального клапана

Пацієнти з пролапсом мітрального клапана часто не мають жодних скарг та симптомів. Цей патологічний стан зазвичай діагностується при профілактичному чи диспансерному огляді, іноді при аускультації (вислуховуванні) серця, іноді лише при проведенні ехокардіографії з допплерівським аналізом (аналізом кровотоку). Однак багаторічні спостереження показують, що у людей з цією патологією частіше, ніж у інших, виникають відчуття перебоїв у роботі серця: "тріпкання", нападоподібне серцебиття. При обстеженні ці відчуття можуть відповідати екстрасистолії, раптовим (пароксизмальним) тахікардіям та фібриляції передсердь

Фібриляція передсердь

Часто ці стани поєднуються з формуванням панічних атак - сильної тривоги, що погано керується, з почуттям страху смерті. Крім того, хворі відзначають задишку при помірному фізичному навантаженні, підвищену стомлюваність, нездужання, підвищену тривожність, недовірливість, втрати свідомості, зниження артеріального тиску при зміні становища (ортостатична гіпотензія) та болі у грудній клітці.

Больовий синдром у грудях частіше зосереджений у серці, буває тривалим, на відміну стенокардії, не пов'язані з фізичної навантаженням. Пацієнти зазвичай описують гострі, "колючі" болі, проте зазвичай вони не є провісниками важкого стану.

Симптоми вродженого та набутого ПМК

При вродженому пролапсі мітральних скарг у пацієнтів може не бути зовсім або вони незначні і не дуже турбують.

Придбаний пролапс мітрального клапана виникає після тяжких захворювань: ішемічної хвороби серця , інфаркту міокарда , ревматичних захворювань серця, інфекційного септичного ендокардиту та у поодиноких випадках при травмі грудної клітки. Окремих скарг через пролапс мітрального клапана може не бути, але пацієнта турбують симптоми основних хвороб, наприклад задишка при невеликому фізичному навантаженні та набряку.

Симптоми пролапсу мітрального клапана у дітей

Симптоми ПМК у дітей ті ж, що й у дорослих: підвищена стомлюваність, психоемоційна нестійкість та відчуття перебоїв у роботі серця.

Патогенез пролапсу мітрального клапана

Будова мітрального клапана 

Мітральний клапан має дві тонкі стулки, схожі на листочки: передню та задню. Обидві стулки прикріплені до мітрального кільця своєю основою. З боку шлуночків до поверхні клапана кріпляться множинні сухожильні хорди, які приєднують стулки клапана до папілярних м'язів. Завдання мітрального клапана - забезпечувати односпрямований кровотік через рухомий великий отвір мітрального клапана. Площа цього клапана у здорової дорослої людини в нормі – 4-6 см.

Будова мітрального клапана

Численні дослідження показали, що мітральний клапан в нормі складається з трьох зон, розташованих від кільця клапанного отвору до вільного краю клапана:

  • Ближче до основи клапан складається з міоцитів (м'язових клітин) передсердя, клітин, що виробляють α-актин (з них будуються мікроскопічні нитки білкові гладких м'язів), з нервових волокон та їх закінчень, що підтримують електрофізіологічний зв'язок з рештою серця.
  • Центральна зона складається з тонких, але щільних колагенових мереж та віментин-позитивних фібробластів, у яких утворюються проміжні філаменти - ниткоподібні білкові структури, що зміцнюють клітини та тканини.
  • Край мітрального клапана більш щільний і шорсткий, він багатий на глікозаміноглікани, які утримують воду, не дозволяючи клапану стискатися при навантаженнях.

Механізм розвитку ПМК різний при первинних та вторинних пролапсах. При первинній патології прогин стулок мітрального клапана відбувається через надмірність тканини стулки і включає як незмінені, так і деформовані ділянки стулок. Основні особливості внутрішньої будови при первинному пролапсі мітрального клапана:

  • надлишковий розвиток спонгіозної (губчастої) тканини;
  • трансформація стулок мітрального клапана, в нормі ригідних (нерухомих), у пухку міксоматозну тканину, в якій відзначається підвищений вміст гіалуронової кислоти;
  • стоншення шару колагенових волокон клапана;
  • формування фіброзу.

Все це призводить до того, що в період систоли під впливом внутрішньошлуночкового тиску стулки прогинаються у бік лівого передсердя. Принаймні дорослішання людини збільшується навантаження попри всі органи, зокрема і клапани серця. Так як тканини мітрального клапана мають більш "тендітну" будову, у людей з генетично зумовленими особливостями клапан починає провисати, хорди, які його утримують, товщають або подовжуються. В результаті кров рухається у зворотному напрямку (регургітація) із шлуночка в передсердя.

У зв'язку з вегетативною дисфункцією ( порушенням регулювання судинного тонусу) у пацієнтів з'являються болі в ділянці серця, порушення ритму, нестабільний артеріальний тиск, ліпотимії (провісники непритомності – слабкість, блідість, порушення потовиділення), гіпервентиляційний (задишка) та астенічний.

При вторинному пролапс є поверхневий фіброз (ущільнення, рубцювання) стулок клапана, витончення і/або подовження хорд і порушення шлуночкової жорсткості. При цьому самі "листочки" клапана втрачають еластичність через нестачу фіброеластину. Ущільнюється м'язове кільце клапана, внаслідок чого розмір отвору та площа стулок клапана перестають збігатися. Це призводить до зворотного "закидання" крові, недостатності мітрального клапана, від ступеня якої залежить стан та самопочуття людини.

Мітральна регургітація

Класифікація та стадії розвитку пролапсу мітрального клапана

Пролапс класифікують за ступенем прогину (пролапсу) стулок клапана:

  • I ступінь - прогин стулки на 3-6 мм;
  • II ступінь - прогин стулки на 7-9 мм;
  • III ступінь - прогин стулки на 7-9 мм.

На прогноз клінічного перебігу пролапсу мітрального клапана впливає наявність та ступінь мітральної регургітації. Згідно з Клінічними рекомендаціями, затвердженими Міністерством охорони здоров'я Російської Федерації в 2016 році, для оцінки типу та ступеня мітральної регургітації застосовується анатомо-функціональна класифікація за Карпантьє:

Тип I. Нормальна рухливість стулок:

  • розширення передсердно-шлуночкового кільця;
  • розщеплення "листочків" клапана;
  • дефект у стулки (невідповідність площі отвору клапана та площі стулок, при якому клапан не повністю перекриває отвір між передсердям та шлуночком).

Тип ІІ. Прогинання стулок:

  • відсутність хорд;
  • подовження хорд;
  • подовження сосочкових м'язів.

Тип ІІІ. Обмеження рухливості стулок.

Тип ІІІА. Нормальні сосочкові м'язи:

  • зрощення комісур (областей зіткнення стулок клапанів у сфері їх прикріплення до кільця);
  • укорочення хорд;
  • зміна клапана за типом аномалії Ебштейна (коли порожнина правого передсердя більша за норму, а порожнина правого шлуночка менша за норму, що проявляється недостатністю кровообігу в малому колі кровообігу).

Тип ІІІБ. Аномалія сосочкових м'язів:

  • парашутоподібний клапан (при ультразвуковому обстеженні серця виглядає як парашут);
  • гамакоподібний клапан (провисання формою нагадує гамак);
  • агенезія (відсутність) або гіпоплазія (недорозвинення) сосочкових м'язів.

Анатомо-функціональна класифікація мітральної регургітації за Карпантьє

При пролапс мітрального клапана може розвиватися мітральна недостатність. Вона буває первинною та вторинною:

  • первинна виникає за зміни структури самого мітрального клапана;
  • вторинна (функціональна, відносна) характеризується просторовим усуненням мітрального клапана через розширення лівого шлуночка.

Залежно від ступеня регургітації виділяють 4 ступеня мітральної недостатності:

  • І ступінь – незначна мітральна регургітація (менше 20%);
  • II ступінь - помірна мітральна регургітація (20-40%);
  • III ступінь – важка мітральна регургітація (40-60%).

Діагностують та оцінюють ступінь тяжкості регургітації при проведенні ехокардіографії за допомогою спеціальних програм.

Ускладнення пролапсу мітрального клапана

Найбільш тяжкими ускладненнями пролапсу мітрального клапана є:

  • Фібриляція передсердь (миготлива аритмія), при якій відбувається безладне скорочення ("мерехтіння") передсердь та нескоординоване з передсердями скорочення шлуночків. Цей стан швидко призводить до серцевої недостатності та порушення "насосної" функції серця.
  • Ішемічний інсульт (або, як його ще називають, ішемічний інфаркт мозку). Виникає через порушення кровотоку в окремих ділянках мозку внаслідок закупорки артеріального просвіту тромбом або іншими частинками, яких норма не повинна бути в кровоносному руслі. Стан проявляється порушеннями різних функцій організму залежно від того, який центр регуляції опинився на пошкодженій ділянці (наприклад, можливе порушення рухової активності – паралічі кінцівок, дихання тощо). Зв'язок пролапсу мітрального клапана з ішемічним інсультом продовжує вивчатися, однак є дослідження, що підтверджують, що ПМК є фактором ризику.

Ішемічний інсульт

  • Інфекційний ендокардит. Запалення (як правило, бактеріальне) внутрішньої оболонки серця та клапанів, внаслідок якого клапани деформуються або руйнуються, та потоки крові не регулюються, що призводить до тяжкої серцевої недостатності. Як саме ПМК впливає розвиток інфекційного ендокардиту, визначено не остаточно. Відомо, що пролапс мітрального клапана є фактором ризику розвитку інфекційного ендокардиту, при цьому з віком його частота у хворих на ПМК збільшується. При попаданні в серце бактерії осідають на змінених стулка клапана, потім розвивається класичне запалення з утворенням бактеріальних вегетацій.
  • Розрив сухожильних хорд. Клапан частково "відривається", його скорочення стають неправильними формою, у пацієнта виникає гостра серцева недостатність.

Сухожильні хорди

  • Тяжка мітральна недостатність - це порушення функції мітрального клапана, при якому під час скорочення шлуночків відбувається зворотне закидання крові з лівого шлуночка в ліве передсердя. В результаті перевантажується праве передсердя, через нестачу кисню виникає і наростає задишка, ціаноз (посинення обличчя, кінчиків пальців), наростає серцева недостатність.
  • Раптова смерть. За відсутності зворотного струму крові (регургітації) ймовірність раптової смерті низька (2:10000 на рік). За наявності мітральної регургітації ризик збільшується у 50-100 разів. Найчастіше раптова смерть вражає молодих жінок із двостулковим пролапсом, при цьому зупинка серця зазвичай відбувається внаслідок шлуночкових аритмій.

Незважаючи на те, що у чоловіків пролапс мітрального клапана зустрічається рідше, тяжкість ускладнень цього захворювання у них більш виражена. Цей факт потребує подальшого вивчення, оскільки його причина невідома.

Діагностика пролапсу мітрального клапана

Критерії постановки діагнозу

Пролапс мітрального клапана найчастіше діагностується неінвазивними методами обстеження – лікар враховує скарги пацієнта та спадковість. Але остаточний діагноз встановлюється за допомогою трансторакальної ехокардіографії.

Інструментальні методи діагностики

При аускультативному обстеженні (вислуховуванні серця) за допомогою стетоскопа лікар може почути характерне систолічне клацання та/або пізній систолічний шум над верхівкою серця. У положенні пацієнта стоячи систолічні клацання і шум з'являються на початку систоли (скорочення). У положенні пацієнта лежачи або сидячи навпочіпки ці звукові феномени зменшуються.

На електрокардіограмі можна виявити неспецифічні зміни сегмента ST та зубця Т у відведеннях III та aVF. За наявності пролапсу мітрального клапана на ЕКГ можна діагностувати феномен збудження ("синдром укороченого PQ"), надшлуночкові (передсердні) тахікардії, шлуночкову екстрасистолію.

Зубці ЕКГ

Рентгенограма грудної клітки може бути варіантом норми або виявити ознаки згладженого лордозу (пряма спина). Розширення серця може бути діагностовано у деяких хворих із дуже маленьким переднезаднім розміром грудної клітки.

Трансторакальна ехокардіографія (Ехо-КГ). Проводиться за допомогою ультразвукового датчика, поставленого лікарем на певні точки грудної клітки. Є найважливішим рутинним методом обстеження у діагностиці пролапсу мітрального клапана. До характерних і важливих ехокардіографічних ознак даної патології відносять прогин задньої або обох стулок мітрального клапана в порожнину лівого передсердя в середині систоли, пізню систолу або всю систолу. Найчастіше зустрічається прогин (провисання) мітрального клапана в середині систоли, що відповідає даним, які отримують при аускультації та при ангіографії.

Трансторакальна ехокардіографія

Існують інші ехокардіографічні ознаки, вони неспецифічні, але високочутливі:

  • дилатація (розширення) мітрального кільця;
  • збільшення амплітуди рухів мітрального клапана; діастолічний контакт стулок з міжшлуночковою перегородкою;
  • збільшення розмаху діастолічного розходження стулок та швидкості відкриття передньої стулки клапана;
  • систолічне зміщення передньої та задньої стулок мітрального клапана (більше 3 мм) у ліве передсердя нижче закриття мітральної лінії;
  • потовщення стулок мітрального клапана;
  • ознаки порушення внутрішньої структури тканин клапана (міксоматозної дегенерації клапана);
  • зворотний потік крові;
  • ознаки підвищеного тиску у легеневій артерії.

Трансторакальну ехокардіографію рекомендується проводити кожні 6-12 місяців усім безсимптомним пацієнтам з помірною чи важкою мітральною регургітацією. Це необхідно, щоб оцінити фракцію викиду (насосну функцію серця, в нормі вона повинна бути не менше 55%) та кінцевий розмір систоли.

Чресхарчова ехокардіографія. Це ультразвукове дослідження, у якому датчик вводиться у стравохід. Показано лише за відсутності протипоказань у таких випадках:

  • Ехо-КГ не дозволяє оцінити тяжкість та механізм мітральної регургітації та/або стан функції лівого шлуночка;
  • пацієнту належить операція на клапані, під час обстеження вирішується питання характері хірургічного втручання.

Чресхарчова ехокардіографія

Різновидом пролапсу є так званий клапан (floppy mitral valve). Зазвичай він виявляється при розриві хорд або відрив папілярного м'яза (частіше зустрічається при гострому інфаркті міокарда). При ехокардіографії в В-режимі виразно видно сосочковий м'яз, що вільно переміщається, і "стулатку" мітрального клапана. Стулка здійснює неправильні, довільні рухи в діастолі (період розслаблення серцевого м'яза) і "провалюється" в порожнину лівого передсердя в систолу шлуночків. У М-режимі характерними ехокардіографічними ознаками такого клапана є:

  • додаткових ехо-сигналів від стулки мітрального клапана в порожнині лівого передсердя під час скорочення шлуночка;
  • діастолічного тремтіння передньої стулки клапана або парадоксального руху задньої мітральної стулки в систолу та діастолу.

Радіонуклідна рівноважна вентрикулографія проводиться для оцінки фракції викиду та оцінки ступеня тяжкості серцевої недостатності. Метод заснований на внутрішньовенному введенні радіонукліду з фіксацією його на еритроцитах крові та подальшою кількісною оцінкою скорочувальної здатності серця.

Диференційна діагностика

Стратегія та тактика ведення пацієнта залежить від походження пролапсу - вроджений він або набутий, тому диференціальна діагностика проводиться лише між цими типами пролапсу мітрального клапана.

Лікування пролапсу мітрального клапана

При неускладненому пролапс мітрального клапана лікування в більшості випадків не потрібне. У тому числі лікування не призначають при колючих болях у серці та простих аритміях. Пацієнту рекомендується звичайний спосіб життя, регулярні фізичні навантаження, клінічний контроль кожні 3-5 років. Корисними аеробними навантаженнями є плавання, ходьба у швидкому темпі, особливо "скандинавська", лижі та велосипед.

У яких випадках потрібне лікування ПМК

Медикаментозне лікування пролапсу мітрального клапана призначається за певних клінічних проявів. Хворому з нападами серцебиття, що впливають на функцію серця, можна призначити препарат із групи β-адреноблокаторів. Якщо при зміні положення тіла трапляються непритомності (ортостатичні колапси), радять збільшити кількість рідин та солі.

Хворому з перенесеною транзиторною ішемічною атакою та ішемічною хворобою серця рекомендується профілактична доза ацетилсаліцилової кислоти (вибирається лікарем).

У зв'язку з доведеним недоліком магнію в організмі пацієнтів з неспецифічними порушеннями сполучної тканини, у тому числі з пролапсом мітрального клапана, пацієнтам пропонується проводити курсове лікування препаратами оротату магнію.

Хворим з тяжкою мітральною недостатністю та фібриляцією передсердь (миготливою аритмією) рекомендується призначення протизгортальної (антикоагулянтної) терапії, розглядається спосіб хірургічного лікування ПМК.

При тяжкій мітральній недостатності, яка найчастіше виникає при розтягуванні або відриві хорд мітрального клапана, проводиться реконструктивне хірургічне лікування. Операція зазвичай відновлює робочі функції серця. Хірургічне втручання на мітральному клапані залежить від особливостей роботи серця у конкретного пацієнта та стану його клапана. Можливе проведення реконструкції мітрального клапана, протезування клапана із збереженням частини або всього мітрального апарату та протезування з видаленням мітрального апарату.

Протезування мітрального клапана

Людям з високим операційним ризиком проводиться повністю ендоскопічна клапанозберігаюча операція (тобто без розрізу на грудній клітці, через судини) за допомогою інноваційної технології 3D-візуалізації (у Росії - з 2018 року, НМІЦ ім. акад. Є. Н. Мешалкіна).

Як лікувати ПМК при дисплазії сполучної тканини

Пацієнтам слід приймати курсами препарати, що стимулюють утворення колагену: аскорбінову кислоту, вітаміни групи В, магній оротат (але його не призначають пацієнтам віком до 16 років), хондропротектори, деякі БАДи та препарати з фосфорними сполуками.

Прогноз. Профілактика

Прогноз захворювання в цілому є сприятливим, проте важливим є клінічне спостереження за пацієнтами. Метою динамічного клінічного спостереження є оцінка недостатності мітрального клапана.

За відсутності мітральної недостатності та безсимптомної течії достатньо повторювати допплерехокардіографію кожні 3-5 років.

Пацієнтам, які мають виражену мітральну регургітацію, міксоматозну дегенерацію, збільшення стулок, подовження хорд, фракцію викиду лівого шлуночка менше 50 %, необхідно кожні 6 місяців проводити ЕКГ та ехокардіографію, а також моніторування ЕКГ по Холтеру. При необхідності виконується чресхарчова ехокардіографія.

Наявність пролапсу мітрального клапана часто не порушує фізичну витривалість, тому серед людей із пролапсом мітрального клапана та гіпермобільними суглобами можна зустріти відомих спортсменів, циркових акробатів, артистів балету.

Проте не всім людям із ПМК дозволено заняття спортом. Спортивні навантаження не рекомендуються хворим з пролапсом мітрального клапана, у яких виявлено більше однієї з наступних ознак:

  • така втрата свідомості в анамнезі;
  • раптова смерть серед родичів із пролапсом мітрального клапана;
  • напади передсердної тахікардії;
  • шлуночкові аритмії високих градацій, що особливо з'являються або посилюються під час фізичного навантаження;
  • значна мітральна недостатність;
  • дисфункція лівого шлуночка;
  • синдром Марфана;
  • синдром подовженого QT.

Таким особам можна рекомендувати аеробні навантаження, більярд, гольф, боулінг та стрілянину.

Чи може змінитись прогноз при ПМК

Прогноз може погіршитися при надмірних фізичних навантаженнях та частих нелікованих інфекціях. В результаті ступінь пролапсу може посилитись і з'являються ознаки серцевої недостатності.

Вагітність при ПМК

Вагітність за наявності пролапсу мітрального клапана не протипоказана. Тактика ведення вагітності та пологів загальноприйнята. Однак за наявності пролапсу 2-3 ступеня, мітральної недостатності 2-3 ступеня та вираженої міксоматозної дегенерації проводиться допплерехокардіографія в динаміці, при необхідності призначається холтерівське моніторування електрокардіограми, розглядається профілактичне призначення антибіотиків для попередження септичного енду.