Полінейропатія - симптоми та лікування

Полінейропатія (Polyneuropathy) - це група захворювань периферичної нервової системи, при яких ушкоджуються периферичні нервові волокна, що входять до складу різних нервів. Полінейропатія може бути викликана безліччю причин, але проявляється загальними симптомами: слабкістю в руках і ногах, онімінням, поколюванням та печінням у кистях та стопах.

Мононейропатія та полінейропатія

Поліневропатія та полінейропатія - це різні варіанти написання одного і того ж терміна.

Як часто зустрічається полінейропатія

На полінейропатію страждає близько 2,4 % населення, захворювання частіше зустрічається серед людей похилого віку.

Причини полінейропатії

Виділяють первинні та вторинні полінейропатії. Первинні полінейропатії - це спадкові форми, які можуть поєднуватися з ураженням інших органів та відділів нервової системи. До спадкових полінейропатій відносяться транстиретинова сімейна амілоїдна полінейропатія, хвороба Фабрі, порфірійна полінейропатія, хвороба Рефсума.

Вторинні полінейропатії зустрічаються набагато частіше. Залежно від причинного фактора їх можна розділити на кілька видів:

  • Інфекційні та інфекційно-алергічні (з відомим та невідомим збудником, алергічні). У цю групу входить синдром Гійєна - Барре .
  • Токсичні: медикаментозні, при хронічних побутових та виробничих інтоксикаціях (ртуттю, свинцем, літієм), при токсикоінфекціях ( ботулізм , дифтерія , правець ), алкогольні. Медикаментозна полінейропатія може розвинутися при прийомі аміодарону , колхіцину , хлоракіну, хлорамфеніколу , дапсону , дисульфіраму , етамбутолу , етіонаміду , глутетиміду, статинів , ізоніазиду , гідралазину, фенітоїну, нікотинаміду., препарати золота. Найчастіше полінейропатія розвивається при тривалому застосуванні великих доз цих ліків. Також до неї може призвести прийом нуклеозидів – препаратів для лікування ВІЛ-інфекції . Полінейропатія може виникати на тлі хіміотерапії приблизно через місяць після початку застосування Цисплатину , якщо доза перевищує 400 мг/м; при терапії Вінкрістином та Вінбластином – нерідко у перші два місяці лікування, якщо сумарна доза препаратів перевищує 30-50 мг. У поодиноких випадках полінейропатію викликає Інтерферон-альфа , який використовується при гепатиті С та пухлинах.
  • При впливі фізичних факторів: холоду, вібрації, радіації, хронічних компресіях (через потовщення оболонок навколо нерва при системних хворобах сполучної тканини) тощо.
  • Судинні: при системних захворюваннях сполучної тканини, специфічних та неспецифічних васкулітах, атеросклерозі .
  • Метаболічні: при хворобах обміну речовин, дефіциті вітамінів (аліментарні), ендокринних захворюваннях (наприклад, при цукровому діабеті), хворобах печінки та нирок. Полінейропатія може бути першим проявом цукрового діабету, найчастіше 2-го типу .
  • Паранеопластичні (при злоякісних новоутвореннях).

Близько 20-30% аксональних полінейропатій, тобто виникли через пошкодження довгих відростків нервів, є ідіопатичними: їх причину не вдається виявити, незважаючи на повну діагностику. Іноді пошук причини полінейропатії може тривати на місяці. Це пов'язано з різноманіттям факторів, що провокують, і труднощами при збиранні анамнезу: пацієнти не завжди чесно розповідають про шкідливі звички і часто не знають, чим хворіли родичі.

Симптоми полінейропатії

Клінічна картина полінейропатій типова і проявляється такими симптомами:

  • Двигуни. При захворюванні розвиваються периферичні парези - знижується м'язова сила та тонус, атрофуються м'язи, пригнічуються або зникають рефлекси. Поступово слабшають і зменшуються в розмірах м'язи рук і ніг, частіше в стопах, гомілках та кистях. Пацієнти швидко втомлюються при ходьбі, підйомі по сходах та заняттях спортом, не можуть стати на шкарпетки та п'яти, взяти і утримати важкі предмети, відчувають незручність у руках, відзначають хиткість при ходьбі.
  • Чутливі порушення. Страждають глибокі (суглобово-м'язове почуття, вібраційна чутливість) та поверхневі види чутливості (частіше – больова чутливість). Чутливі порушення проявляються такими симптомами:
  • Знижується або зникає чутливість до болю та температури, переважно в стопах, гомілях та кистях. Німіють руки та ноги, пацієнти не розрізняють гарячу та холодну воду, можуть поранити ногу, наступити на щось гостре та не помітити цього, бо не відчувають болю.
  • Нейропатичний біль - пацієнти описують болючі відчуття по-різному: колючі, кинджальні, пекучі, ниючі, як від удару електричним струмом. Біль може поєднуватися з порушенням больової та температурної чутливості, аллодинією (біль виникає через дотик до шкіри) та гіпералгезією (слабкий подразник викликає сильний біль). Нейропатичний біль часто починається зі стоп, але пацієнт, як правило, не може вказати точно, де болить і лише приблизно показує область болю. Біль може бути постійним або періодичним, виникати мимовільно або у відповідь на дотик.
  • Через порушення глибоких видів чутливості розвивається сенситивна атаксія: пацієнт нестійкий, змушений під час ходьби завжди дивитися під ноги, оскільки відчуває поверхню під ногами. До глибоких видів чутливості відноситься відчуття вібрації та суглобово-м'язове почуття – розуміння положення свого тіла у просторі. При ходьбі твердою поверхнею у хворого виникає відчуття м'якого килима під ногами. Особливо складно пересуватися у темряві, коли неможливо дивитись під ноги. У разі пацієнти часто падають.
  • Трофічні розлади. Витончується шкіра і змінюється її забарвлення, товщають нігтьові пластини. Ці зміни пов'язані з тим, що периферичні нерви не тільки забезпечують рухи м'язів, а й живлять м'язи та шкіру.

При ураженні периферичних відділів вегетативної нервової системи порушується робота внутрішніх органів. Ці порушення супроводжуються такими симптомами:

  • ортостатична гіпотензія - тиск знижується при зміні положення тіла, наприклад коли людина сиділа або лежала, а потім різко встала;
  • тахікардія у спокої;
  • ригідний пульс, тобто зникнення його фізіологічної нерегулярності;
  • знижене потовиділення;
  • порушення тонусу сечового міхура та нетримання сечі;
  • запори та діарея;
  • імпотенція  .

Патогенез полінейропатії

Периферичною називають ту частину нервової системи, яка входить у центральну нервову систему, т. е. нерви поза головного і спинного мозку.

Центральна та периферична нервова система

Периферичну нервову систему утворюють довгі відростки нервових клітин, тіла яких залягають у спинному мозку, стовбурі головного мозку, спинномозкових та вегетативних вузлах. Ці довгі відростки називають аксонами. Аксони одержують харчування з тіла нервових клітин.

Виділяють два типи нервових волокон: тонкі (безмієлінові) та товсті (мієлінові). Мієлін оточує аксон переривчастою електроізолюючою оболонкою, завдяки чому збудження передається швидше. Цьому сприяють перехоплення Ранв'є - періодичні ділянки, не вкриті мієліном.

Будова нервової клітини

Полінейропатії ділять на два основні класи:

  • аксонопатії, або аксональні полінейропатії, - пошкоджений безпосередньо сам аксон;
  • мієлінопатії, або демієлінізуюча полінейропатія, - уражена мієлінова оболонка аксона.

Найчастіше при ураженні мієлінової оболонки пізніше ушкоджується і сам аксон, а при первинному пошкодженні аксона з часом руйнується мієлінова оболонка.

Класифікація та стадії розвитку полінейропатії

Форми полінейропатії в залежності від причини:

  • інфекційні та інфекційно-алергічні;
  • токсичні;
  • від дії фізичних факторів;
  • метаболічні;
  • паранеопластичні.

За течією полінейропатії можуть бути:

  • гострими – розвиваються від кількох днів до чотирьох тижнів;
  • підгострі - симптоми посилюються протягом 4-8 тижнів;
  • хронічними – розвиваються протягом кількох місяців чи років.

За патоморфологічними ознаками виділяють аксонопатії та мієлінопатії.

З переважання симптомів виділяють:

  • сенсомоторні полінейропатії (рівною мірою присутні чутливі та рухові порушення);
  • переважно моторні;
  • переважно сенсорні;
  • переважно вегетативно-трофічні (з порушенням роботи внутрішніх органів).

У чистому вигляді вони зустрічаються рідко, частіше розвивається поєднане ураження двох або трьох видів нервових волокон.

Ускладнення полінейропатії

До ускладнень полінейропатії можна віднести атрофію м'язів та втрату рухів у кінцівках, тривожні та депресивні розлади через біль при сенсорних полінейропатіях.

Також на тлі полінейропатії можуть виникати опіки , ушкодження шкіри через порушення чутливості та часті падіння, що призводять до травм.

Діагностика полінейропатії

Збір анамнезу

При діагностиці полінейропатії важливо з'ясувати, на що скаржиться пацієнт, який спосіб життя він веде і на які хвороби страждають його близькі родичі.

На прийомі лікар запитує:

  • про наявність хронічних та онкологічних хвороб, а також уточнює, чи проводилася хіміотерапія;
  • про шкідливі звички та професійні фактори, наприклад роботу з важкими металами та фосфорорганічними сполуками;
  • про подібні симптоми у родичів, наприклад слабкості та оніміння в ногах і руках, ці порушення можуть вказувати на спадкову полінейропатію.

Потрібно обов'язково розповісти лікареві про шкідливі звички, у тому числі про зловживання алкоголем, а також про те, що передувало розвитку полінейропатії, наприклад, інфекція, біль у животі, голодування тощо.

Неврологічний огляд

Лікар оглядає шкіру, обмацує м'язи, вимірює коло рук і ніг, оцінює сухожильні, окістяні рефлекси та чутливість.

Сухожильні рефлекси перевіряють за допомогою легкого удару неврологічним молоточком по сухожиллю м'яза:

  • при ударі по ахіллового сухожилля стопа згинається в області підошви;
  • при ударі по сухожиллю чотириголового м'яза стегна розгинається гомілка (перевірка колінного рефлексу);
  • при ударі по шиловидному відростку променевої кістки рука згинається в лікті і повертається кисть (перевірка окістяного рефлексу).

Якщо рефлекси випадають, ці рухи не відбуваються.

Щоб оцінити ходу, силу м'язів рук і ніг, лікар просить пацієнта стати на шкарпетки і п'яти, сісти навпочіпки і підвестися, лежачи потягнути стопи на себе і від себе, зігнути і розігнути ноги в колінах, стиснути кулаки, зігнути і розігнути руки в ліктях і т.д.

Порушення різних видів чутливості визначають різними методами:

  • для оцінки температурної чутливості до шкіри торкаються пробірки з теплою та холодною водою;
  • больову чутливість перевіряють за допомогою легкого поколювання загостреною дерев'яною паличкою;
  • вібраційну чутливість досліджують за допомогою камертону;
  • при оцінці суглобово-м'язового відчуття пацієнт заплющує очі, лікар ворушить пальцями його рук та ніг, пацієнт описує свої відчуття.

Камертон для оцінки вібраційної чутливості

Визначити інтенсивність болю можна за допомогою спеціальних шкал, наприклад DN4 та візуальної аналогової шкали (ВАШ). Принцип ВАШ полягає в тому, що пацієнту пропонують оцінити силу болю за 10-бальною шкалою, де 0 - це відсутність болю, а 10 - найсильніший біль, який він відчував у житті. За допомогою цієї шкали можна оцінити ефективність лікування, порівнявши інтенсивність болю до нього та після.

Лабораторна діагностика

Лабораторна діагностика дає змогу встановити причину полінейропатії.

До основних лабораторних методів відносяться:

  • Загальний аналіз крові, визначення концентрації вітаміну В12, аналіз крові та сечі на вміст важких металів, проба Уотсона – Шварца (специфічне дослідження сечі при підозрі на порфірію).
  • Біохімічний аналіз крові (глюкоза, глікований гемоглобін, показники печінки, нирок).
  • Дослідження антитіл до гангліозидів – інформативний метод при моторній мультифокальній та хронічній запальній демієлінізуючій полінейропатії, синдромі Гійєна – Барре та інших аутоімунних нейропатіях. Однак підвищений титр антитіл до GM1-гангліозидів виявляють у 5% здорових людей, найчастіше у пацієнтів похилого віку.
  • Антитіла до асоційованого з мієліном глікопротеїну (анти-MAG антитіла) - визначаються при парапротеїнемічній полінейропатії та ряді інших аутоімунних полінейропатій.
  • Дослідження спинномозкової рідини проводиться при підозрі на демієлінізуючу полінейропатію. Підвищений вміст білка в лікворі може вказувати на синдром Гійєна - Барре, хронічну запальну демієлінізуючу полінейропатію. Рідше невелике підвищення трапляється при діабетичній полінейропатії . Надлишок клітин у лікворі може вказувати на полінейропатію при ВІЛ-інфекції та хворобі Лайма  .
  • Молекулярно-генетичний аналіз призначають при підозрі на спадкові мотосенсорні полінейропатії. При аналізі беруть кров із вени та відправляють до лабораторії.

Інструментальна діагностика

  • Стимуляційна електронейроміографія (ЕНМГ) - основний метод діагностики полінейропатії, при якому визначається швидкість проведення імпульсу рухових і чутливих нервів. Дозволяє підтвердити полінейропатію, визначити її тип (аксонопатія або мієлінопатія).
  • Голчаста електроміографія з оцінкою стану м'язів рук і ніг проводиться, якщо результати стимуляційної ЕНМГ сумнівні: наприклад, прикордонні між нормою і патологією, або потрібна диференціальна діагностика між полінейропатією та ураженням м'язів (міопатією).
  • Ультразвукове дослідження нервів (УЗД) дозволяє визначити, на якій саме ділянці пошкоджені нерви.
  • Біопсія нервів – при полінейропатії проводиться рідко, доцільна при підозрі на васкуліт та амілоїдну полінейропатію. Найчастіше для біопсії вибирають литковий нерв.

Електронейроміографія (ЕНМГ)

Лікування полінейропатії

Щоб вилікувати полінейропатію, потрібно виявити та усунути причину хвороби, а також придушити механізми її розвитку.

Методи лікування полінейропатії залежать від основного захворювання:

  • при цукровому діабеті - підбирають дієту та терапію, яка знижує рівень глюкози;
  • при дефіциті вітамінів - дають рекомендації щодо харчування та призначають вітаміни;
  • при аутоімунних запальних полінейропатіях - застосовують плазмаферез і внутрішньовенно вводять імуноглобулін.

Щоб зменшити нейропатичний біль, застосовують:

  • медикаментозне лікування - антидепресанти та антиконвульсанти (препарати для лікування епілепсії);
  • немедикаментозне лікування - психотерапія, методи з біологічним зворотним зв'язком.

Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗЗ) при нейропатичному болю неефективні.

У терапії діабетичної полінейропатії широко застосовують препарати тіоктової кислоти - антиоксиданту, який захищає клітини від пошкодження.

Крім медикаментозного лікування, проводиться фізична реабілітація: лікувальна фізкультура, масаж, методи з біологічним зворотним зв'язком, фізіотерапія (електроміостимуляція) тощо.

Ефективного лікування спадкових полінейропатій поки що не існує. При хворобі Рефсума основним методом лікування є дієтотерапія, також може застосовуватися плазмаферез. Пацієнту потрібно обмежити надходження фітанової кислоти, є менше зелених овочів, яловичини, риби (тунця, пікші та тріски).

Прогноз. Профілактика

Прогноз залежить від перебігу основного захворювання та своєчасного та правильного лікування. Також впливає тип полінейропатії: при мієлінопатіях прогноз сприятливіший, ніж при аксонопатіях.

Спадкові полінейропатії, як правило, неухильно прогресують, але завдяки їхньому повільному розвитку пацієнти адаптуються та обслуговують себе самостійно до пізніх стадій хвороби.

Прогноз токсичних полінейропатій щодо сприятливий при припиненні інтоксикації, наприклад, якщо пацієнт відмовиться від алкоголю.

При діабетичній полінейропатії з адекватною терапією прогноз також відносно сприятливий. Без лікування захворювання прогресує, а невропатичний біль знижує якість життя: пацієнти не можуть нормально спати та працювати.

Профілактика полінейропатії

Профілактика полягає у своєчасній діагностиці та лікуванні соматичних захворювань, порушень обміну речовин, а також відмови від алкоголю. Пацієнтам з хронічними захворюваннями необхідно регулярно відвідувати лікаря та виконувати його рекомендації. При підозрі на полінейропатію лікар направить хворого електронейроміографію.

Людям, зайнятим на шкідливому виробництві, потрібно регулярно відвідувати профпатолога. Зазвичай такі консультації входять до щорічного профілактичного медичного огляду.

Пацієнтам, чиї родичі страждають на спадкові форми полінейропатії, бажано звернутися до медичного генетика, щоб визначити свій ризик розвитку хвороби.