Перинатальна енцефалопатія - симптоми та лікування

Перинатальна енцефалопатія (перинатальна поразка центральної нервової системи) - це захворювання, що характеризується ушкодженням нервової системи дитини в перинатальний період.

Перинатальний період охоплює час вагітності (починаючи з 22 тижнів внутрішньоутробного розвитку), час пологів та короткий проміжок часу після народження (7 днів після пологів).

Перинатальное поражение центральной нервной системы

Перинатальна енцефалопатія (ПЕП) та перинатальна поразка ЦНС – це рівнозначні терміни, проте дитячі неврологи найчастіше застосовують другий варіант при постановці діагнозу.

За даними російських авторів, частота встановлення діагнозу ПЕП у дітей до року сягає 70%. За даними зарубіжних авторів, частота гіпоксичних уражень у доношених немовлят становить 33%, а недоношених 70%. Ця розбіжність пояснюється відсутністю єдиної термінології. Поширений міф у тому, що у МКБ-10 (міжнародної класифікації хвороб) немає такого діагнозу, як перинатальна енцефалопатія, не зовсім точний.

У РФ прийнято поєднувати всілякі варіанти ураження нервової системи під одним загальним діагнозом - "перинатальна енцефалопатія", а в міжнародній класифікації, навпаки, максимально уточнювати його назву та код.

Тобто російському узагальненому діагнозу "перинатальна енцефалопатія" в МКБ-10 може відповідати кілька уточнених діагнозів, наприклад:

  • G93.2 - Доброякісна внутрішньочерепна гіпертензія (гіпертензійно-гідроцефальний синдром).
  • Р11.5 - Родова травма спинного мозку.
  • G82.3 - Млява тетраплегія (низький тонус м'язів верхніх та нижніх кінцівок).
  • G82.4 - Спастична тетраплегія (високий тонус м'язів верхніх та нижніх кінцівок).
  • G90.9 - Розлад вегетативної нервової системи неуточнений (вегето-вісцеральний синдром).
  • P57.9 - Ядерна жовтяниця неуточнена.
  • Р 96.8 - Інші уточнені порушення, що виникли у перинатальному періоді.

Основні фактори, що призводять до пошкодження нервової системи під час вагітності:

  • Хронічна фетоплацентарна недостатність (брак кисню та поживних речовин для розвитку плода у зв'язку з патологією плаценти: передчасне старіння плаценти, кальцинати (відкладення кальцію у вигляді маленьких частинок), часткове відшарування плаценти з формуванням гематоми та ін.).
  • Хронічні соматичні захворювання та гормональні порушення в організмі матері ( гіпертонічна хвороба , хронічна ниркова недостатність, цукровий діабет, гіпотиреоз та ін.).
  • Внутрішньоутробне інфікування плода ( токсоплазмоз , краснуха , герпетична , цитомегаловірусна інфекція та ін.).
  • Хронічна інтоксикація (вживання наркотичних речовин, систематичне вживання алкоголю та інших сильнодіючих та токсичних препаратів).

Отслойка плаценты

 Основні фактори, що призводять до пошкодження нервової системи під час пологів:

  • Клінічно вузький таз - це стан, коли розміри отворів таза (родових шляхів) виявляються меншими, ніж діаметр голівки плода і плічок (причина: вузький таз у матері, великий плід, неправильне положення плода, неправильне вставлення головки плода в малий таз).
  • Нарушение родового акта: стремительные роды, либо напротив - слабость родовой деятельности. При стремительных родах чаще отмечаются повреждения шейного отдела позвоночника. При этом может быть травмирован спинной мозг, расположенный в спинномозговом канале позвоночного столба, или нервные корешки, иннервирующие (снабжающие нервными волокнами) мышцы шеи. В этом случае ребёнок в дальнейшем может плохо удерживать голову. При слабости родовой деятельности акушеры часто вынуждены оказывать акушерские пособия - проводить дополнительные манипуляции для срочного извлечения младенца (наложение акушерских щипцов, вакуум-экстракции и др.) в связи с начавшейся гипоксией (кислородным голоданием ) либо даже асфиксией (нарушением дыхания) плода.

Вакуум-экстракция

  • Недоношенность. Мышечный корсет позвоночника не готов к родам, он не фиксирует позвонки, избыточная нагрузка на костные структуры позвоночного столба во время родового акта может дополнительно приводить к травматизации шейного отдела позвоночника.
  • Екстрене кесарів розтин. Проводиться при дво- або триразовому обвитті пуповиною, слабкості пологової діяльності, тривалому безводному періоді (більше 12 годин), відшаруванні плаценти, прееклампсії - небезпечному для життя матері та плоду ускладненні другої половини вагітності, яке супроводжується різким підвищенням артеріального тиску, підвищеним вмістом білка. , судомним нападом із зупинкою дихання. При цьому дитина відчуває на собі дію відразу декількох факторів, що ушкоджують, а також переживає баротравму через різку не фізіологічну зміну тиску (всередині порожнини матки в плодовому міхурі тиск істотно вище ніж зовні). При баротравмі уражаються різні органи немовляти: шлунково-кишковий тракт, вуха, легені та ін.

Кесарево сечение

  • Асфиксия (нарушение дыхания плода) за счёт двойного тугого обвития пуповиной, аспирации (вдыхания) околоплодных вод.

Двойное обвитие пуповиной

Основные факторы, приводящие к повреждению головного мозга после родов:

  • Инфекции: менингит, менингоэнцефалит чаще всего являются продолжением инфекционного процесса, начавшегося внутриутробно. В таком случае инфекция проникает в организм младенца через плаценту из организма матери или из околоплодных вод.
  • Гидроцефалия (избыточное скопление цереброспинальной жидкости в полости черепа) и внутрижелудочковые кровоизлияния характерны для недоношенных детей.
  • Повышение уровня билирубина (желчного пигмента) в связи с резус-конфликтом или затяжной желтухой новорождённых (чаще отмечается у недоношенных детей) может приводить к проникновению билирубина в головной мозг. После рождения ребёнка эритроциты в его крови разрушаются и образуются новые - это нормальный физиологический процесс. При этом пигмент гемоглобин, входящий в состав эритроцитов и переносящий на себе кислород, разрушается и превращается в билирубин, который должен снизить активность в печени. Если ребёнок родился недоношенным или у него есть временная незрелость печёночных ферментов, тогда билирубин не успевает преобразоваться и может накопиться в тканях организма, именно билирубин придает коже жёлтую окраску. Сама по себе желтуха не опасна. Но попадание билирубина в головной мозг и накопление его в подкорковых структурах без своевременного лечения может приводить к развитию гиперкинетической формы ДЦП.

Симптомы перинатальной энцефалопатии

Уже при рождении при наличии тяжёлой родовой травмы с внутричерепным или внутрижелудочковым кровоизлиянием, асфиксией в родах и т. д. у детей отмечаются такие проявления, как угнетение или возбуждение ЦНС, внутричерепная гипертензия (повышенное давление), судороги и даже кома. В таком случае дети экстренно госпитализируются в отделение неонатологии, где получают интенсивное лечение под постоянным наблюдением врачей с внутривенным введением лекарственных препаратов. При необходимости детей временно подключают к аппарату ИВЛ (искусственной вентиляции лёгких).

Большинство детей с нетяжёлым поражением ЦНС выписывают из роддома домой, и клинические проявления перинатальной энцефалопатии у них появляются позже.

У детей до года с перинатальной энцефалопатией клинические проявления делят на несколько групп.

Гіпертензійно-гідроцефальний синдром:

  • Підвищена збудливість нервової системи у вигляді занепокоєння, безпричинного плачу, тремору підборіддя, вираженого порушення сну (дитина спить лише на руках при заколисуванні).
  • Позитивний симптом Грефе (між верхньою повікою і райдужкою видно тонку білу смужку склери) також відзначається екзофтальм - широко розкриті «здивовані» очі.

Симптом Грефе

  • Розширення вен у скроневій ділянці.
  • Виступаючі лобові пагорби. 
  • Заклад голови назад у положенні лежачи на боці.

Заведение головы назад в положении лежа на боку

  • Вибухаючий і напружений тім'ячко.
  • Швидке зростання голови зі збільшенням кола по відношенню до норми.

Нормы окружности головы

Вегето-вісцеральний синдром:

  • Рясні зригування або блювання.
  • Мармурове фарбування шкірних покривів.
  • Порушення травлення зі схильністю до запорів чи діареї.
  • Нарушение терморегуляции в виде повышения температуры до субфебрильных значений (до 37,5 °C) без признаков воспалительного процесса.

Синдром двигательных нарушений:

  • Нарушение мышечного тонуса.
  • Нарушение рефлекторной деятельнсти.
  • Нарушение спонтанной двигательной активности, которая может приводить к задержке психомоторного развития.

Мышечный тонус при этом может быть повышен либо снижен. При повышении тонуса мышц в руках преобладает тонус в сгибателях (ребёнок держит ручки в кулачках), в ногах преобладает тонус в икроножных мышцах и приводящей группе мышц бедра (при попытке поставить на поверхность ребёнок поджимает пальцы стоп, опора на носочки с перекрёстом).

Опора на носочки с перекрёстом

В некоторых случаях наоборот отмечается снижение мышечного тонуса, ребёнок не удерживает голову, не опирается на ноги, ослаблен мышечный корсет спины (не сидит или сидит с "круглой" спиной).

Также у многих детей с перинатальным поражением ЦНС отмечается задержка психомоторного развития. В связи с чем детский невролог должен чётко знать календарь психомоторного развития у детей до года. При нормальном психомоторном развитии дети начинают:

  • удерживать голову в возрасте 2 месяцев;
  • приподниматься на руках в положении лежа в возрасте 3 месяцев;
  • переворачиваться в 4 месяца;
  • сидеть самостоятельно в 6 месяцев;
  • самостоятельно садиться в 7 месяцев;
  • ползать в 8 месяцев;
  • вставать у опоры в 10 месяцев;
  • самостоятельно ходить в 12 месяцев.

Существуют индивидуальные особенности развития, небольшие отклонения в развитии могут проходить самостоятельно, но отставание в психомоторном развитии доношенного ребёнка на 2 месяца и более требует осмотра детского невролога для решения вопроса: нуждается ли ребёнок в лечении и назначении комплексной реабилитации.

Не стоит заниматься самолечением, обследование и лечение ребёнку должен назначить детский невролог.

Патогенез перинатальной энцефалопатии

При неблагополучном течении беременности и родов универсальным патогенетическим фактором, повреждающим головной мозг, является гипоксия - это недостаточное поступление кислорода к клеткам головного мозга.

В результате кислородного голодания происходят нарушения на микроциркуляторном и метаболическом уровне. В маленьких сосудах, в которых происходит обмен кислорода на углекислый газ, этот процесс нарушается, и ткани мозга лишаются жизненно необходимого им кислорода.

Существует два основных варианта повреждения головного мозга:

  • Геморрагический инфаркт - гибель нервных клеток в результате кровоизлияния.
  • Развитие ишемии (снижения кровотока) с последующей лейкомаляцией (гибелью) вещества мозга. При гибели большого числа нейронов (область лейкомаляции) на их месте в дальнейшем может сформироваться киста, в этом случае образовавшееся пустое пространство заполняет жидкость, омывающая головной мозг (ликвор).

Геморрагический инфаркт и ишемия

Поражение нервной системы при внутриутробных инфекциях сопровождается вовлечением в воспалительный процесс тканей головного мозга и его оболочек (энцефалит, менингит), повышением внутричерепного давления и присоединением судорог.

Гораздо реже встречается травматический вариант повреждения - родовая травма. При родовых травмах основным патогенетическим фактором является механическое повреждение тканей головного и спинного мозга, разрыв сосудов с формированием внутричерепных гематом.

Возможен также механический перелом ключицы, с повреждением нервного сплетения, расположенного вблизи, возможно механическое повреждение лицевого нерва с формированием в дальнейшем пареза (ослабления) лицевого нерва. При тяжёлых родах возможно формирование ротационного подвывиха шейных позвонков.

Однако восстановительные способности нервной системы ребёнка очень высоки. Близлежащие неповреждённые нейроны могут взять на себя функцию погибших клеток за счёт образования дополнительных отростков и новых межнейронных связей.

То есть даже при выраженных повреждениях головного мозга в дальнейшем возможно частичное или полное восстановление двигательных и речевых функций при своевременном начале комплексной реабилитации.

Классификация и стадии развития перинатальной энцефалопатии

Перинатальные поражения ЦНС в зависимости от основного повреждающего фактора:

  • гипоксические;
  • травматические;
  • токсико-метаболические;
  • инфекционные.

Із зазначених факторів чільне місце займає внутрішньоутробна та інтранатальна гіпоксія (брак кисню під час вагітності та пологів). Однак у багатьох дітей перинатальна патологія змішана, наприклад, гіпоксично-травматична.

Тривалість гострого періоду:

  • у доношених немовлят - від народження до 7 днів;
  • у недоношених немовлят – до 28 днів.

Відновлювальний період триває від місяця до року, у недоношених дітей цей період подовжується до 2 років.

Ускладнення перинатальної енцефалопатії

У разі тяжкого ураження нервової системи та невчасного початку комплексного лікування згодом можливе формування серйозних порушень:

  • Симптоматична епілепсія - патологія, що характеризується наявністю симптомокомплексу епілепсії (судомних нападів). На відміну від епілепсії є не вродженою, а набутою патологією.
  • Гідроцефалія , або водянка головного мозку, - скупчення спинномозкової рідини (ліквору) у порожнині черепа.

Гидроцефалия

  • Дитячий церебральний параліч – це група рухових розладів, що виникають через пошкодження мозку у перинатальному періоді.
  • Грубі затримки психомовного розвитку з порушенням нормального розвитку дитини та соціальної адаптації.

Діагностика перинатальної енцефалопатії

В тех случаях, когда неврологические нарушения были ярко выражены изначально, диагноз перинатальной энцефалопатии устанавливается непосредственно в роддоме и ребёнок своевременно направляется в отделение неонатологии для интенсивной терапии.

Однако в целом ряде случаев ребёнок, получивший нетяжёлую родовую травму, выписывается домой и попадает под наблюдение невролога не в острый период заболевания, а в период уже формирующихся проявлений и последствий поражения нервной системы.

В таком случае диагноз ставится на основании:

  • Анамнеза заболевания (осложнённого течения беременности, наличия родовой травмы, недоношенности, экстренного кесарева сечения, осложнений послеродового периода и пр.).
  • Опроса родителей о состоянии и поведении ребёнка в домашних условиях (есть ли срыгивание, беспокойство, нарушение сна и пр.).
  • Огляду дитини на наявність у неї клінічних проявів гіпертензійно-гідроцефльного синдрому, порушення м'язового тонусу та ознак затримки психомоторного розвитку.

Далі невролог призначає дитині обстеження:

УЗД головного мозку (НСГ - нейросонографія) з доплерографією судин головного мозку та огляд очного дна окулістом.

УЗИ головного мозга

На нейросонографии (НСГ), которую также называют УЗИ головного мозга, характерны следующие изменения: расширение желудочковой системы головного мозга либо расширение ликворных пространств на поверхности головного мозга, в том числе расширение межполушарной щели. Могут также отмечаться единичные кисты и кальцинаты в сосудистых сплетениях боковых желудочков, единичные мелкие кисты в перивентрикулярной области, которые имеют тенденцию к рассасыванию в течении нескольких месяцев.

При осмотре глазного дна отмечается ангиопатия сосудов глазного дна: сужение артерий, расширение и патологическая извитость вен. Однако провести осмотр глазного дна у маленького ребёнка не всегда удаётся, так как он не может зафиксировать взор в нужную для осмотра точку.

Так как магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга детям проводят только под наркозом, то данное исследование целесообразно только в тех случаях, когда невролог увидел у ребёнка признаки закрытой декомпенсированной гидроцефалии: быстрый рост головы с расхождением швов черепа, симптом "заходящего солнца" (это состояние, когда глаза ребёнка как будто начинают закатываться за нижнее веко и видно только верхнюю часть радужки и зрачка), вялость и адинамия (бессилие), судороги. В таком случае невролог также должен направить ребёнка на консультацию к нейрохирургу для решения вопроса о необходимости шунтирующей операции.

Лечение перинатальной энцефалопатии

Лечение перинатальной патологии в острый период проводится в отделении неонатологии.

Оперативное лечение может понадобиться при наличии у ребёнка большой гематомы внутри полости черепа - её удаление возможно только хирургическим путём.

Гематомы головного мозга

При нарастающей закрытой гидроцефалии, чтобы избежать атрофии головного мозга от сдавления его жидкостью, детям проводят шунтирующую операцию - устанавливают шунт (пластиковую трубочку, по которой лишняя жидкость из полости черепа отводится в брюшную полость и там всасывается).

Шунтирование головного мозга

Однако большинство родителей сталкивается с необходимостью лечения ребёнка с перинатальной энцефалопатией в восстановительный период до 1 года в связи с нарушением мышечного тонуса, задержкой развития, гипертензионно-гидроцефальным синдромом и прочими проявлениями.

Наибольшего эффекта можно добиться с помощью комплексного лечебного подхода.

Лечебный медицинский массаж - проводится для нормализации мышечного тонуса и улучшения трофических процессов в тканях. Должен выполняться только массажистом, имеющим медицинское образование и опыт работы с детьми с перинатальным поражением головного мозга. Процедура проводится в детских поликлиниках и центрах реабилитации.

Лечебный медицинский массаж

ЛФК - лечебная физкультура. Может включать различные виды:

  • Войта-терапию;
  • Бобат-терпию;
  • лечебную гимнастику на мячах;
  • механотерапию (занятия ЛФК на тренажере);
  • занятия с инструктором в плавательном бассейне.

ЛФК должен проводить только инструктор, имеющий специальное образование.

ЛФК

Мікрострумова рефлексотерапія (МТРТ) - нова медична технологія, дозволена МОЗ РФ і рекомендована для лікування дітей з органічним ураженням головного мозку, із затримками розвитку рухового, мовного, психічного розвитку та ДЦП. Лікування проводиться в амбулаторному режимі в реабілітаційних центрах у різних регіонах РФ.

Лікувальна дія фізіологічна та безболісна, виявляється струмами мікроамперного діапазону на нейрорефлекторні зони на різних ділянках шкірного покриву. Мікроструми у 10 разів менші, ніж при стандартній фізіотерапії. Лікування проводиться за індивідуальною схемою з урахуванням всіх проявів перинатальної енцефалопатії, що є у дитини.

В процессе лечения восстанавливается нормальная рефлекторная деятельность головного мозга, нормализуется мышечный тонус: спастичные (напряжённые) мышцы - расслабляются, гипотоничные (ослабленные) - стимулируются. МТРТ стабилизирует тонус сосудов головного мозга, что позволяет скомпенсировать внутричерепное давление.

Метод способствует приобретению новых двигательных навыков за счёт восстановления активности нейронов различных зон коры головного мозга и мозжечка, пострадавших от гипоксии и гидроцефалии.

Лекарственные препараты ноотропной группы ("Кортексин", "Пантогам", "Цераксон" и др.) должны назначаться только детским неврологом строго по показаниям, т. е. при наличии у ребёнка задержки психомоторного развития и отсутствии противопоказаний.

Мочегонные препараты целесообразно использовать только при повышении внутричерепного давления (расширение ликворных пространств на НСГ, наличие клинических проявлений гипертензионно-гидроцефального синдрома).

Детские неврологи, как правило, назначают мочегонный препарат "Диакарб", который также оказывает дополнительное воздействие на сосудистые сплетения головного мозга - уменьшает избыточное образование ликвора и снижает внутричерепное давление. Однако он должен применяться только в сочетании с "Аспаркамом", так как применение этого диуретика приводит к потере такого микроэлемента как калий, "Аспаркам" восполняет его потерю. В лёгких случаях в младенческом возрасте целесообразно использовать щадящие фито-препараты: фенхелевый чай, укропная вода, разрешённые к применению в детском возрасте.

Прогноз. Профилактика

При своєчасному та комплексному лікуванні у дітей у більшості випадків можливе повне відновлення рухових та психічних функцій, нормалізація сну та стабілізація внутрішньочерепного тиску з усуненням усіх наявних проявів, у тому числі нормалізація УЗД картини головного мозку.

При тяжких ураженнях нервової системи, глибокої недоношеності та відсутності своєчасного комплексного лікування можливе формування дитячого церебрального паралічу, затримка психомовного розвитку, симптоматична епілепсія.

В качестве профилактики необходимо минимизировать факторы риска при беременности и родоразрешении. Важнейшей задачей является предупреждение внутриутробной гипоксии. Для этого важно провести адекватную терапию имеющихся хронических заболеваний и своевременную коррекцию течения осложнённой беременности.