Парез лицевого нерва - симптоми та лікування

Парез лицевого нерва - це поліетиологічний патологічний стан, який проявляється слабкістю мімічних м'язів особи, які іннервуються лицьовим нервом. Зустрічається у різному віці як у дорослих, так і у дітей.

Лицевий нерв та порушення його іннервації

Причини слабкості лицьової мускулатури:

1. Причини, зумовлені ураженням центрального рухового нейрона:

  • інсульт (ішемічний – 85%, геморагічний – 15%);
  • пухлини мозку (метастатичні або первинні, що локалізуються в півкулях мозку або його стовбурі);
  • абсцес мозку;

2. Причини, зумовлені ураженням периферичного рухового нейрона:

  • параліч Белла;
  • синдром Гійєна - Барре (може бути ВІЛ-асоційованим);
  • інфекція, спричинена вірусом простого герпесу;
  • васкуліти;
  • саркоїдоз, хвороба Бехчета, вузликовий періартеріїт, синдром Шегрена, сифіліс ;
  • менінгіт : бактеріальний (пневмокок, менінгокок, Haemophilus influenza, туберкульозний, бореліозний, сифіліс, грибкові інфекції);
  • перелом скроневої кістки;
  • пухлини скроневої кістки: метастатична, інвазивна менінгіома;
  • інфекції та пухлини середнього вуха;
  • пухлини або інфекції привушної залози;
  • травматичні ушкодження особи;
  • внутрішній розрив сонної артерії;
  • дія ліків (хіміотерапевтичні засоби);
  • наслідки встановлення кохлеарного імпланту;

3. Захворювання, при яких уражаються нервово-м'язові синапси:

  • міастенія;
  • ботулізм;

4. Захворювання, при яких уражаються лицьові м'язи:

  • м'язові дистрофії;
  • міопатії.

З найчастіших причин у 2/3 випадків парезу м'язів обличчя виявляється ідіопатична невропатія лицевого нерва (параліч Белла). Інфекційне ураження нерва вірусом оперізувального герпесу можливо при синдромі Рамсея Ханта. З інших інфекцій невропатія лицевого нерва може зустрічатися при лайм-бореліозі та паротиті. При понтинній формі поліомієліту може уражатися рухове ядро ​​лицевого нерва. Крім того, ураження лицевого нерва можливо при багатьох системних інфекціях (сифіліс, туберкульоз, ВІЛ-інфекція та інші). При синдромі Гійєна-Барре парез лицевої мускулатури входить до клінічної картини хвороби. Двосторонню невропатію лицевого нерва багато авторів розглядають як стерту форму даного синдрому. Залучення лицевого нерва може зустрічатися і при системних захворюваннях сполучної тканини (нодозному періартеріїті,

На лицевому нерві можуть поширюватися запальні процеси в середньому вусі. Рецидивна невропатія лицевого нерва у молодих осіб може бути проявом синдрому Мелькерсона - Россолімо - Розенталя, який має спадковий характер з локалізацією в гені 9p14.

З інших причин можна назвати пухлинний процес, наприклад, ураження лицевого нерва при невриномі слухового нерва, канцероматозі оболонок мозку, арахноїдепітеліомі основи черепа та інших. Травматичні ураження виникають при переломах основи черепа. Також ушкодження нерва можуть виникнути після операцій на середньому вусі, пірамідці скроневої кістки, слинної залози.

Метаболічні розлади при цукровому діабеті можуть виявлятися у тому числі залученням лицьового нерва зі складним механізмом, характерним для діабетичних нейропатій. У хворих старшого віку поразка лицевого нерва може зустрічатися при гіпертонічній хворобі, церебральному атеросклерозі та інших ангіопатіях, коли в процес залучаються дрібні судини, які живлять нерви.

Парез лицьових м'язів може розвиватися і при над'ядерному ураженні кортиконуклеарних шляхів при осередкових процесах у півкулях і стовбурі головного мозку вище за ядро ​​лицевого нерва. Виникає так званий "центральний парез лицевого нерва". У поодиноких випадках можливі й інші причини парезу м'язів обличчя (наприклад, міастенія, лицьові форми міопатій та інше).

Симптоми парезу лицевого нерва

Практичному лікарю дуже важливо не тільки виявити симптоми ураження лицевого нерва, але й визначити топічний (локальний) рівень його ураження, що важливо для встановлення причин та механізму виникнення захворювання (етіопатогенезу) та цілеспрямованого лікування.

Виділяють центральний та периферичний парез лицевого нерва. Центральний парез відрізняється тим, що при ньому виникає слабкість м'язів лише нижньої частини обличчя (згладженість носогубної складки, опущення кута рота та інші), а верхня залишається інтактною (неушкодженою). Це пов'язано з тим, що верхня частина ядра нерва має двостороннє кіркове представництво. Крім того, на стороні парезу можуть бути симптоми ураження пірамідного шляху в руці та нозі (центральний геміпарез, гіперрефлексія, патологічні рефлекси та інші).

Периферичний та центральний парез лицевого нерва

У всіх випадках периферичного ураження страждають на мімічні м'язи обличчя: виникає прозопарез або прозоплегія (зниження або втрата сили мімічних м'язів обличчя). У хворого на стороні поразки зменшено кількість складок на лобі, обмежена рухливість брови, повністю не заплющується очей, а при закриванні очне яблуко рухається вгору (симптом Белла), згладжена носогубна складка, при надуванні «парусит» щока, неможливо свистіти, рідина виливається з рота , не бере участь у русі підшкірний м'яз шиї.

Провисання нижньої повіки при парезі лицевого нерва

Рівень ураження нерва допомагають встановити супутні симптоми. Найчастіше нерв пошкоджується у каналі лицевого нерва пірамідки скроневої кістки. У цьому до прозопарезу приєднуються симптоми ураження проміжного нерва (n. intermedius).

Схема лицевого та проміжного нервів.  1-5 - рівні ураження нерва

Симптоми ураження нерва в залежності від рівня ураження представлені таким чином:

  • при ураженні нерва в мостомозжечковому кутку виникають симптоми прозопарезу (VII пара) та розлад слуху (VIII пара);
  • при високому ураженні нерва в каналі до відходження від нього n. petrosus major у хворого виявляється прозопарез у поєднанні з сухістю ока, гіперакузією (сприйняттям будь-яких звуків як занадто гучних) та зниженням смаку на передніх 2/3 однойменної половини язика;
  • при ураженні нерва нижче відходження великого кам'янистого нерва виявляється прозопарез, сльозотеча, гіперакузія та зниження смаку на половині язика;
  • при ураженні нерва нижче відходження n. stapedius буде прозопарез у поєднанні зі сльозотечею та зниженням смаку на передніх 2/3 однойменної половини язика;
  • при ураженні нерва у виходу з каналу після відходження chorda thympani буде лише прозопарез та сльозотеча.

Сльозотечу при ураженні лицевого нерва можна пояснити кількома причинами. З одного боку, при неповному закритті ока слизова оболонка постійно дратується, що при збереженні сльозовидільної іннервації призводить до підвищеного сльозоутворення. З іншого, при розслабленні кругового м'яза ока нижня повіка трохи опущена, і сльоза, не потрапляючи в сльозовий канал, виливається через повіку.

Невралгія Рамсея Ханта, яка виникає внаслідок герпетичного ураження колінчастого вузла, проявляється поєднанням парезу мімічних м'язів обличчя з герпетичними висипаннями на барабанній перетинці, шкірі вушної раковини та/або зовнішнього слухового проходу. Іноді відзначається шум у вухах та зниження слуху.

Невралгія Рамсея Ханта

Для синдрому Мелькерсона – Россолімо – Розенталя характерна тріада: рецидивуючий ангіоневротичний набряк обличчя, складчастий («географічний») язик і периферичний (іноді рецидивуючий) параліч мімічних м'язів обличчя.

Складчаста мова

Патогенез парезу лицевого нерва

Центральний парез лицевого нерва виникає внаслідок ураження волокон кортико-нуклеарного шляху при процесах півкулі або стовбурі мозку (інсульт, пухлина, абсцес або травма).

Кортико-нуклеарний шлях

При ураженні нерва в каналі піраміди скроневої кістки патогенетичними механізмами можуть бути ішемія, набряк та компресія ділянки лицьового та структур проміжного нервів у каналі. Це одна з моделей компресійно-ішемічної невропатії. При синдромі Гійєна-Барре та розсіяному склерозі в патогенез включаються аутоімунні механізми. При синдромі Ханта можливо безпосереднє ураження структур нерва вірусом герпес-зостер, що може бути причиною поганого відновлення функцій нерва.

У патогенезі парезу лицевого нерва окреме місце відводиться травматичним ушкодженням при черепно-мозкових травмах, що супроводжуються переломом піраміди скроневої кістки, та оперативних втручаннях, наприклад, нейрохірургічному видаленні невриноми слухового нерва або операціях на привушній залозі.

Перелом піраміди скроневої кістки

Можливе ураження дрібних судин, що живлять нерв (vasa nervorum) при цукровому діабеті, гіпертонічній хворобі, атеросклерозі , васкулітах та васкулопатіях. При поліомієліт виникає ураження рухових мотонейронів ядра лицевого нерва.

Судини, що живлять нерв

Класифікація та стадії розвитку парезу лицевого нерва

Виділяють центральний та периферичний парез лицевого нерва.

Крім того, захворювання поділяється на первинну невропатію лицьового нерва (ідіопатична невропатія лицьового нерва, параліч Белла) та вторинну невропатію (при герпетичній інфекції, пухлинах, мезотимпаніті, травмі та інших процесах).

Деякі автори виділяють три періоди перебігу невропатії лицевого нерва:

  • гострий період - перший місяць від початку захворювання;
  • підгострий період - відновлення затягується більш ніж на 1-1,5 місяці;
  • залишкові явища та ускладнення.

Виділені перебіги захворюючої мають значення при виборі методу лікування та реабілітації (наприклад, рефлексотерапії, електростимуляції та інших).

Ускладнення парезу лицевого нерва

До ускладнень в гострому періоді відносять ураження слизової оболонки ока, особливо при високому ураженні нерва в каналі, до відходження сльозовіддільних волокон та розвитку кератокон'юнктивіту.

Відходження сльозовіддільних волокон

До пізніх ускладнень відносяться спазмопарез мімічної мускулатури, розвиток патологічних синкінезій (мимовільних м'язових скорочень) та синдрому «крокодилових сліз» (сльозотеча під час їжі).

Деякі автори вважають спазмопарез ятрогенією, що виникає внаслідок неправильного ведення хворого, наприклад, призначення антихолінестеразних препаратів та стимуляції нерва в гострому періоді.

Діагностика парезу лицевого нерва

Вивчається анамнез та виявлення можливих факторів ризику та передбачуваних причин. Наприклад, захворюваність на невропатію лицевого нерва вища у осіб, які страждають на артеріальну гіпертензію, цукровий діабет (приблизно в 4 рази) та у вагітних, особливо у третьому триместрі (приблизно у 3,3 рази). При ідіопатичній невропатії лицевого нерва можуть бути вказівки на переохолодження (їзда в транспорті з відкритим вікном, кондиціонер та інше). Крім того, важливим є виявлення супутніх симптомів, таких як підвищення температури та інших інфекційних проявів, ураження інших органів і тканин, а також змін у лабораторних дослідженнях.

Початок захворювання, як правило, гострий, повільний розвиток симптомів може вказувати на пухлинний процес. При синдромі Рамсея Ханта або мастоїдиті на початку захворювання можуть бути скарги на біль у завушній ділянці.

Неврологічний огляд дозволяє відрізнити центральний парез мімічної мускулатури (страждає переважно нижня частина обличчя) від периферичного, а також уточнити рівень ураження нерва. Для цього необхідно виявляти супутні симптоми, такі як сльозотеча або сухість ока, гіперакузія, зниження смаку передніх 2/3 язика.

Необхідна консультація отоларинголога для виключення запальних процесів у вусі або пірамідці скроневої кістки, а також герпетичних висипань на барабанній перетинці або слуховому проході. При підозрі на лайм-бореліоз або інше інфекційне захворювання показана консультація інфекціоніста, при підозрі на саркоїдоз або туберкульоз – консультація фтизіатра.

З лабораторних методів потрібний загальний аналіз крові, а також аналіз крові на цукор. Дослідження на Лайм-бореліоз у деяких країнах є обов'язковим при моно- та поліневропатії. Крім того, проводиться обстеження на сифіліс та ВІЛ-інфекцію.

МРТ головного мозку особливо показано при підозрі на ураження стовбура головного мозку або основи мозку (наприклад, невринома кохлео-вестибулярного нерва). Комп'ютерна томографія за своєю діагностичною цінністю перевершує МРТ при візуалізації переломів основи черепа. Дослідження спинномозкової рідини показано при симптомах, що свідчать про можливість менінгіту, енцефаліту, васкуліту та інших захворювань.

Електронейроміографія (гольчаста та стимуляційна), крім підтвердження діагнозу, необхідна для оцінки динаміки процесу реіннервації в мімічних м'язах.

Лікування парезу лицевого нерва

Завдання лікування спрямовані на якнайшвидше відновлення функції нерва та паретичних м'язів, а також профілактику ускладнень. Лікування має починатися якомога раніше.

При ідіопатичній невропатії в лікуванні традиційно використовують короткий курс глюкокортикоїдів у високих дозах, наприклад, прийом преднізолону перорально по 1 мг/кг на добу протягом семи днів з наступним швидким скасуванням. Своєчасне лікування глюкокортикоїдами збільшує частоту повного функціонального відновлення на 17%.

При підозрі на герпетичну інфекцію, у тому числі і на синдром Ханта, призначають противірусні препарати: 200 мг ацикловіру по 5 разів на добу, або 500 мг валацикловіру по 3 рази на день, або 500 мг фамацикловіру по 3 рази на день. При гнійному отіті та мастоїдиті призначається антибактеріальна терапія.

Лікування парезу лицьових м'язів при синдромі Гійєна-Баррі або розсіяному склерозі проводиться відповідно до рекомендацій щодо лікування цих захворювань. При цукровому діабеті важливе значення має регулювання вуглеводного обміну та мікроциркуляції.

З немедикаментозного лікування застосовується мімічна гімнастика. Ефективність фізіотерапевтичних методів та рефлексотерапії не доведена. Але часом при повільному відновленні правильно проведена рефлексотерапія прискорює процес відновлення.

При появі перших ознак спазмопарезу або синкінезії необхідно відмінити антихолінестеразні препарати та стимулюючі методи фізіотерапії. У цій ситуації застосовують теплові процедури на особу та вправи на релаксацію м'язів, включаючи постізометричну релаксацію м'язів (ПІРМ) та біологічний зворотний зв'язок (БОС).

Оперативне лікування може бути використане при вродженій вузькості фаллопієвого каналу та глибокому парезі мімічних м'язів обличчя в гострому періоді. Ефективність операції вище при проведенні її у перші два тижні захворювання. Такі операції проводяться вкрай рідко у спеціалізованих центрах. Оперативне лікування також проводиться при невриномі VIII пари або гнійному мастоїдиті.

Прогноз. Профілактика

Прогноз для життя є сприятливим. Приблизно у 2/3 випадків, особливо у молодому віці, настає повне відновлення функцій. У 13% ​​випадків зберігається мінімальна резидуальна симптоматика, у 16% хворих відновлення неповне з розвитком спазмопарезу та синкінезії. Гірший прогноз при герпетичному ураженні колінчастого вузла (синдромі Рамсея Ханта), а також у осіб похилого віку, при цукровому діабеті, артеріальній гіпертензії, у осіб з вираженим паралічем мімічних м'язів у гострому періоді, у разі пошкодження нерва внаслідок операцій. Також гірший прогноз при рецидивній невропатії лицевого нерва (наприклад, при вродженій вузькості каналу нерва або при синдромі Мелькерсона – Россолімо – Розенталя).

Первинної профілактики захворювання немає. У випадках виявлення вродженої вузькості каналу можливе оперативне лікування. Також виправдано призначення адекватної протинабрякової терапії на початку прозопарезу при синдромі Мелькерсона - Россолімо - Розенталя.