Новоутворення кістки - симптоми та лікування

Новоутворення кістки - це осередок змінених клітин, не характерних для здорового організму, що виникає в будь-якій частині скелета.

Пухлина кістки

Незважаючи на свою аномальну будову, змінені клітини зберігають здатність до поділу, як і у звичайних тканинах. За своєю будовою вони значно відрізняються від здорових клітин кісткової тканини, що призводить до зміни властивостей самої кістки та характерної для неї функції. Дана група клітин схильна до неконтрольованого, часто швидкого розмноження, внаслідок чого розміри новоутворення збільшуються.

Новоутворення кістки прийнято називати пухлиною. Так, раніше здорова кісткова тканина при зростанні новоутворення може зганяти пухлинними клітинами. Більш того, окремі пухлинні клітини можуть метастазувати - залишати місце первинного знаходження через кров або ліфу і давати початок новоутворення в інших, найчастіше віддалених анатомічних областях. Метастази призводять тільки до злоякісних пухлин - утворень, схильних до швидкого зростання, які порушують загальний стан організму і спричиняють поганий прогноз для життя пацієнта.

Відомо, що джерелом злоякісної пухлини кісток може стати будь-яка пухлина, розташована в іншій частині організму (наприклад, пухлина внутрішніх органів). Відбувається це шляхом метастазування. Однак більшість новоутворень кісток (як доброякісних, так і злоякісних) з'являється як первинна пухлина, тобто виникає і розвивається в тому самому місці.

Метастазування пухлини в кістку

Загалом новоутворення кістки – багатопричинне захворювання. Достовірних фактів, що пояснюють його виникнення, нині немає. Умови для його розвитку складаються з багатьох компонентів:

  • імунодефіцит;
  • вроджені порушення тканин;
  • мутагенні навколишні фактори;
  • гормональні порушення;
  • хвороби, що супруводжують.

Так чи інакше, в організмі відбувається збій, і його захисна система перестає відрізняти чужорідні, аномально виниклі клітини від власних незмінених та "корисних" клітин. Це дає можливість пухлинним клітинам розмножуватися, порушуючи природну структуру та анатомію кістки.

Симптоми новоутворення кістки

Симптоми новоутворення кістки поділяються на місцеві та загальні. Вони мають бути підтверджені інструментальними та лабораторними методами.

Місцеві симптоми спричинені безпосередньо появою новоутворення. Вони, зазвичай, носять механічний характер, т. е. візуально помітні. Наприклад, під шкірою новоутворення контурується. Сама шкіра над осередком може бути змінена - відрізнятися багатим судинним малюнком, ставати обмежено набряклою або ущільненою.

Зміни стопи при раку кістки

Новоутворення визначається на дотик як додаткова тканина, часто безболісна, але структурована. Її межі чи його відсутність можна також встановити під час обмацування. Злоякісні новоутворення відрізняються горбистою поверхнею та неправильною формою.

Якщо пухлина розташована навколосуглобово, то вона обмежує рухи, викликає стійкий біль, порушення чутливості та непрохідні набряки, стискаючи нервові та судинні стовбури. А через реакцію лімфатичної системи збільшуються регіонарні лімфатичні вузли.

Часто місцеві симптоми симулюють інші захворювання опорно-рухового апарату, заводячи в глухий кут клініцистів, які розглядають симптоми у відриві від загальної картини захворювання.

Залежно від виду новоутворення місцева симптоматика може бути дуже мізерною, аж до її відсутності.

Загальні симптоми характерні переважно злоякісних новоутворень кісток. До них відносяться всі прояви, що виникають в організмі від згубного впливу пухлини - інтоксикації (отруєння організму продуктами пухлини). Вони різноманітні та неспецифічні. До них відносяться:

  • гарячка;
  • втрата ваги;
  • Загальна слабкість;
  • порушення сну та апетиту;
  • нічна пітливість;
  • зниження працездатності;
  • астенія (безсилля).

Часто навіть невелике новоутворення може викликати загальні симптоми ще до того, як пухлина проявить себе місцево. Однак є невеликий відсоток пухлин кісток, які є випадковою знахідкою при рентгенографії або томографії з іншого приводу.

Патогенез новоутворення кістки

Патогенез новоутворень кісток вивчений не повною мірою через свою складність.

Причина новоутворення – порушення диференціювання (розвитку) клітин. Це означає, що імунна система організму з якоїсь причини не знищила атипові клітини, що випадково виникли, відрізняються від нормальної кісткової тканини. Це дало початок формуванню новоутворення, що складається з недиференційованих (що не мають специфічної будови) клітин, що за структурою нагадують незрілу клітину.

Порушення розвитку клітин кістки

Влаштування таких клітин визначає властивості пухлини. Так, якщо будова клітини новоутворення близька до нормального, то пухлина має доброякісний характер. У протилежному випадку новоутворення є злоякісним.

Пухлини властива зміна антигенного складу клітин, їх безконтрольне зростання і поділ. Разом з втратою специфічної структури клітини, втрачається і її функція, новоутворення кістки агресивно збільшується у розмірах, руйнуючи навколишні тканини.

Відмінності злоякісного та доброякісного новоутворень – в інвазії (проникненні) пухлини в навколишню здорову тканину. Доброякісна пухлина зберігає обмеженість, не проростаючи у здорові структури. Воно не має тенденції до швидкого зростання і поширення в інші області організму, а також не схильне до розпаду (довільного саморуйнування) з характерною інтоксикацією (отруєнням) організму продуктами розпаду.

Поширення пухлини через кровотік

Незалежно від доброякісності кісткового новоутворення, порушується структура кістки, внаслідок чого вона втрачає свою міцність. Це може призвести до патологічного перелому кістки - перелому в зоні новоутворення від мінімального навантаження.

Варто зазначити, що доброякісність освіти може бути умовною, оскільки відомо явище малігнізації - переродження доброякісної пухлини в злоякісну.

Класифікація та стадії розвитку новоутворення кістки

Класифікація кісткових новоутворень велика через масу варіантів клітинної будови. Основне значення має класифікація з морфології пухлини, тобто її клітинного складу. Вона однаково актуальна для практикуючих онкологів, патологоанатомів та рентгенологів.

Ця класифікація розмежовує два види новоутворень:

  • остеогенні пухлини - новоутворення, що виникли з кісткових клітин;
  • неостеогенні (кісткові) пухлини - новоутворення в кістки, що виникають під впливом клітин інших видів, наприклад, судинної або сполучної тканини.

Також виділяють доброякісні та злоякісні пухлини кісток. Доброякісні пухлини, як правило, зростають повільно і не поширюються в організмі. Злоякісні пухлини кісток швидко розвиваються, руйнують довколишні тканини та вражають все тіло.

Доброякісні пухлини:

  • Остеобластокластома (доброякісна гігантоклітинна пухлина кістки) часто зустрічається у дорослому віці. Вражає переважно кістки ніг. Незважаючи на доброякісність, пухлина агресивно зростає, руйнує та стоншує кісткову тканину, що змушує проводити хірургічне лікування.
  • Хондробластома зустрічається рідко, вражає метаепіфізи трубчастих кісток. Пухлина може довго розвиватися без симптомів, але потім з'являється біль та порушуються функції ураженого суглоба.
  • Хондроміксофіброма - рідкісна пухлина, її виявляють переважно у пацієнтів 20-30 років. Локалізується у довгих трубчастих кістках, хоча містить і хрящову тканину. Новоутворення росте повільно, але здатне руйнувати кістки, призводячи до їх переломів.
  • Енхондрома – пухлина, яка росте всередину кістковомозкового каналу. Вона з'являється у молодому віці, протікає без симптомів і рідко стає злоякісною, але потребує спостереження. Біль у ділянці енхондроми може говорити про її зловживання.
  • Неосифікуюча фіброма (фіброзний кортикальний дефект, фіброксантома) - пухлина із сполучної тканини, яка замінює кісткову тканину. При малому розмірі її називають фіброзним кортикальним дефектом. Пухлина малоагресивна, але потребує спостереження.
  • Остеобластома - рідкісна пухлина, яка зустрічається переважно в губчастих кістках, повільно, але широко замінюючи нормальну кісткову тканину. Зростання пухлини супроводжується значним руйнуванням здорової кістки та потребує хірургічного лікування з установкою трансплантату.
  • Остеохондрома - найпоширеніша доброякісна пухлина кісткової тканини. Її часто випадково виявляють при рентгенографії. Пухлину рекомендується видаляти лише при здавленні оточуючих структур або при підозрі на озлокачествление.
  • Остеоїдна остеома – локалізується у різних ділянках скелета. Може викликати біль, який легко знімається протизапальними засобами.
  • Аневризматична кісткова кіста - утворюється і росте в основному в метафіза кісток. Вона схожа на злоякісні пухлини, тому вимагає настороженості при діагностиці.
  • Однокамерна кісткова кіста - кістозна порожнина в кістки, що зустрічається у дітей. Характерний для неї зріст та витончення кісткової тканини часто призводять до переломів. Проте окремі невеликі кісти не викликають симптомів та не загрожують здоров'ю.
  • Фіброзна дисплазія - осередки пошкодження сполучної тканини, які виникають у кістках у вигляді кістозних утворень. Часто зустрічаються множинні ураження кісток та інші супутні аномалії фіброзної тканини поза скелетом.

Будова кістки

До злоякісних пухлин кісток відносяться:

  • Остеогенна саркома - для неї характерний безсимптомний початок, бурхливий ріст і раннє метастазування. Пухлину виявляють переважно у пацієнтів 12–35 років. Вона активно вражає трубчасті кістки, що створює проблеми при хірургічному лікуванні.
  • Хондросаркома – менш злоякісна пухлина, ніж остеогенна саркома. Розвивається з хрящової тканини, може переродитись із доброякісної пухлини. Вражає як трубчасті, і плоскі кістки. Метастазує, але росте повільно, що дозволяє своєчасно виявити її та приступити до лікування.
  • Саркома Юінга – злоякісна пухлина, яка вражає нижню частину довгих трубчастих кісток, ребра, таз, лопатку, хребет та ключицю. Є однією з найагресивніших злоякісних пухлин.

Прогностично важлива класифікація за ступенем диференціювання клітин пухлини. Вона показує, наскільки збереглися специфічні риси клітин, характерні здорової кістки. З цієї класифікації, формується розподіл пухлин за рівнем злоякісності: що менше диференційованість клітин, то більше вписувалося їх злоякісність.

Клінічна класифікація стадій розвитку новоутворення кісток дає уявлення про прогноз захворювання та кращий алгоритм лікування. Вона відповідає загальноприйнятій міжнародній системі TNM, де:

  • T – розмір пухлини;
  • N - ураження прилеглих лімфовузлів;
  • M – наявність метастазів.

Кожен із запропонованих критеріїв має стадійність, наприклад:

  • пухлина T1 розміром від 3 до 5 см залишається в межах кістки та одного м'язово-фасціального сегмента;
  • пухлина T2 проростає не більше ніж на 10 см вздовж кістки, але в межах одного фасціального футляра;
  • пухлина T3 виходить за межі одного м'язово-фасціального футляра, проростаючи в прилеглий;
  • пухлина T4 представляється як новоутворення, що проросло через шкіру або судинно-нервові стовбури.

Аналогічним способом класифікуються критерії ураженості лімфовузлів та ознака метастазування.

Також застосовується система стадування, запропонована W. Enneking. Для злоякісних та доброякісних пухлин вона різна.

Стадування доброякісних пухлин кісток за Enneking

СтадіяGTM
1. ЛатентнаG0T00
2. АктивнаG0T10
3. АгресивнаG0T20-1

Стадування злоякісних пухлин кісток по Enneking

СтадіяGTM
IA
IB
G1
G1
T1
T2
М0
М0
IIA
IIB
G2
G2
T1
T2
M0
M0
III ABG1-2T1-2M1

G0 - доброякісна пухлина; G1 - середній ступінь злоякісності; G2 - високий рівень злоякісності.

T0 – доброякісна пухлина, обмежена капсулою; Т1 - доброякісна або злоякісна пухлина без капсули в межах однієї анатомічної ділянки; Т2 - доброякісна або злоякісна пухлина без капсули, яка вийшла за межі однієї анатомічної ділянки.

М0 - відсутність метастазів; M1 – наявність метастазів.

Ускладнення новоутворення кістки

До ускладнень новоутворень кістки відносять будь-яку надмірну активність пухлини, особливо після тривалого спокою. У разі раніше встановленої доброякісного новоутворення це можуть бути ознаки злоякісного переродження пухлини.

До інших ускладнень відносять швидке зростання пухлини, у тому числі з проростанням у вразливі анатомічні структури:

  • Проростання в нервовий стовбур викликає неприємне ускладнення у вигляді нейропатичного болю, пов'язаного з впливом на великий нерв. Вона дуже важко знімається медикаментами, виснажуючи пацієнта.
  • Проростання в стінку судини може спричинити раптову масивну кровотечу та формування гематоми.

Можливі й ускладнення, пов'язані з дисфункцією сегмента, якої раніше не виникало. Зростання пухлини у разі перешкоджає функціонуванню опорно-рухового апарату, обмежуючи обсяг рухів і викликаючи їх болючість.

До частих ускладнень також відносять патологічні переломи і натомість новоутворення. При цьому на пацієнта не діють значні травмуючі сили, але перелом настає через неспроможну і тендітну кісткову тканину. Відбувається це в зоні тривалого поточного руйнування кістки новоутворенням.

Також існують специфічні загальні та місцеві ускладнення, характерні для злоякісних новоутворень:

  • виникнення віддалених та регіонарних метастазів;
  • поява інтоксикації.

Виявлення метастазів згодом після первинного обстеження говорить про малу ефективність лікування та прогресування пухлинного росту.

Інтоксикація відноситься до тяжкого для пацієнта, але передбачуваного ускладнення пухлинного процесу.

Як окремий вид ускладнень розцінюють виникнення нового пухлинного чи загального захворювання при хіміо- або променевій терапії кісткового новоутворення.

Діагностика новоутворення кістки

Діагностичний алгоритм включає опитування пацієнта, деталізацію скарг та уточнення анамнезу. Особливу увагу варто звертати на пропасницю, втрату маси тіла, порушення апетиту та інші загальні прояви. Також уточнюється час, що минув з моменту виявлення кісткового новоутворення, наявність та інтенсивність його зростання.

При огляді оцінюється розмір освіти, його структура, локалізація та зміни шкіри. Промацуються області регіонарних лімфовузлів для оцінки можливих змін - збільшення лімфовузлів, їх спаяність з навколишньою тканиною та один з одним.

Лабораторний пошук починається із загального та біохімічного аналізу крові: визначення лужної фосфатази, фосфатів та кальцію. Ці аналізи дають оцінну інформацію.

Існують лабораторні маркери резорбції (розчинення) кістки, що підтверджують переважання процесу розпаду кістки (можливо в осередку пухлини).

Але їхнє діагностичне значення, на жаль, обмежене, тому що резорбція кістки може відбуватися і при інших станах, не пов'язаних з пухлиною кістки.

Інструментальна діагностика

Найдоступніший, швидкий та показовий інструментальний метод діагностики – рентгенографія. Виконаний у двох проекціях рентген-знімок дає уявлення не тільки про розміри та локалізації кісткового новоутворення, а й про його різновиди.

Рак кістки на рентгенграмі

Більш детальна та чутлива візуалізація новоутворень кісток – комп'ютерна томографія. Вона особливо актуальна при пухлинах суглобів і пухлинах кісткових малих розмірів, погано помітних на звичайних рентген-знімках.

Рак кістки на КТ-знімках

Як скринінг (пошуковий оцінний метод) використовують сцинтиграфію - сканування кісток після внутрішньовенного введення радіоактивного ізотопу. Ізотоп накопичується в кістковому новоутворенні, змушуючи останній "світитися" на екрані сканера. Цей метод дає інформацію про наявність пухлин скелета та їх кількість. Він також ефективний і для раннього виявлення метастазів у кістках у онкохворих. Однак відрізнити доброякісну пухлину від злоякісної і тим більше визначити вид пухлини на сцинтіограмі неможливо.

Примітно, що променеві методи діагностики новоутворень не дають право вірогідно діагностувати конкретний вид кісткової пухлини. Навіть за всіх рентген-ознаках, які говорять на користь певної пухлини, вирішальне значення вносить лише дослідження пухлини під мікроскопом.

Для мікроскопії клітини отримують за допомогою біопсії - забору частини пухлини. Для цього використовується пункційна біопсія, коли кістку одержують широкою голкою, або інцизійна біопсія - забір пухлини хірургічним шляхом, тобто відсіканням її частини.

Часто біопсія виконується під час операції відразу ж із отриманням попереднього результату. Це дозволяє визначитися з обсягами операції.

Лікування новоутворення кістки

Лікування новоутворень кісток може бути хірургічним та консервативним. З урахуванням можливого зростання будь-якої виявленої пухлини, ризику її озлоякісності та відсутності тенденцій до мимовільного лікування перевагу віддається хірургії.

Однак існує ряд пухлин, не схильних до збільшення розмірів і порушення функції ураженого сегмента. До того ж ризик ракового переродження може бути мінімальним. У такому разі застосовна консервативна тактика лікування. У більшості випадків вона полягає у спостереженні та регулярному обстеженні, щоб переконатися у відсутності активності новоутворення.

Хірургічне лікування полягає у видаленні пухлини. Якщо йдеться про злоякісне новоутворення, то основне завдання хірурга – проведення радикальної операції. Пухлина повинна бути видалена повністю і дбайливо, щоб не допустити поширення клітин новоутворення під час операції. При спробі врятувати життя виправдовують себе "маніпуляції, що калічать" - ампутації та екзартикуляції (виокремлення по суглобах).

Видалення пухлини кістки

Якщо злоякісна пухлина дала метастази в лімфатичні вузли, показано їх висічення.

Повне видалення новоутворення кістки у разі запущеного пухлинного процесу неможливо. У цьому випадку виконується операція, покликана полегшити стан пацієнта.

Злоякісні кісткові новоутворення лікуються комбіновано - із застосуванням не тільки хірургії, а й хіміо- та променевої терапії. Останні покликані придушити поділ злоякісних пухлинних клітин і може бути як додатковими, і самостійними методами лікування.

Рішення про цілі та методи лікування – у компетенції онколога. Лікувальна тактика залежить від виду кісткового новоутворення та його класифікації за системою TNM.

Хірургічне лікування доброякісних новоутворень кісток відрізняється іншими підходами. У таких випадках практикуються "економні" операції, що зберігають органи. Наприклад, бажано не видаляти кістку протягом, а вишкрібати пухлину в межах здорових тканин або видаляти її компактним блоком. Після кістковий дефект, що утворився, заміщається трансплантатом з стороннього матеріалу або власної кістки, взятої з іншої області.

Заміщення дистанційної ділянки кістки трансплантатом

При зниженні операційних ризиків хірургічне лікування доброякісних новоутворень дуже ефективне.

Прогноз. Профілактика

Прогноз при новоутворенні кістки пов'язаний із клітинним складом пухлини. Очевидно, що загрозу життю несуть злоякісні новоутворення. Навіть при адекватній лікувальній тактиці виживання пацієнтів значною мірою залежить від виду пухлини та поширеності процесу.

Сприятливий прогноз при злоякісному новоутворенні можливий у разі ранньої діагностики, зручної локалізації для хірургічної допомоги, чутливості пухлини до препаратів та опромінення.

Доброякісні пухлини за певних обставин можуть мати несприятливий прогноз. До таких новоутворень відносяться доброякісні пухлини з активним зростанням та лізисом (руйнуванням) кісткової тканини. За короткий період часу такі пухлини можуть зруйнувати значну площу здорової кісткової тканини. Це не тільки супроводжується інтенсивним болем та зниженням функції органу, а й загрожує патологічним переломом. Хірургічне заміщення кісткового дефекту у разі стає непростим завданням, а відсутність консолідації (загоєння) перелому - передбачуваним ускладненням.

Первинна профілактика новоутворень кісток складна, оскільки пухлини, зазвичай, виявляються після появи скарг. Зазвичай на цей момент розмір новоутворення стає значним. При виявленні доброякісної пухлини дієвою профілактикою є агресивна хірургічна тактика, яка дозволяє запобігти її переродженню злоякісного новоутворення.

Настороженість щодо виникнення вторинних пухлин кісток у онкохворих – шанс своєчасної локалізації метастазів. Вчасно виявлений метастаз можна вилікувати малим втручанням.

Ефективного, безпечного та раціонального методу профілактичної оцінки скелета щодо пухлин нині немає.