Невринома слухового нерва - симптоми та лікування

Невринома слухового нерва, або вестибулярна шваннома - це доброякісна повільно прогресуюча пухлина, яка росте в задній черепній ямці і тисне на внутрішній слуховий прохід. Найчастіше її поява супроводжується нейросенсорною приглухуватістю, зниженням слуху на одне вухо, запамороченням, хиткістю при ходьбі, головним болем. Інакше це захворювання називають пухлиною вестибулокохлеарного нерва, невриномою 8-го черепного нерва, акустичною невриномою або вестибулярною нейролемою.

Пухлина, що давить на слуховий та вестибулярний нерв

Дана пухлина становить 82% всіх пухлин мостомозжечкового кута, 7% всіх внутрішньочерепних пухлин і до третини пухлин задньої черепної ямки. У рік невриному виявляють приблизно в людини на 100 тисяч населення. У 97% випадків пухлина локалізується лише з одного боку. В інших пацієнтів - ураження двостороннє.

Невриноми слухового нерва з'являються в 40-50 років. Більше часто вони зустрічаються у жінок, ніж у чоловіків: приблизно 3:2.

Вперше невриному описав Голландський анатом E. Sandifort у 1777 році, як "невелика патологічна освіта, що належить до слухового нерва". Воно було виявлено у пацієнта, який страждав на глухоту. Пізніше, в 1822 році J. Wishart, хірург із Шотландії, при розтині хворого описав випадок двосторонньої пухлини вестибулокохлеарних нервів у пацієнта, який страждав приглухуватістю на обидва вуха, нападами головного болю та паралічем лицевого нерва.

Найбільший внесок у вивчення проблеми лікування вестибулярним шваном зробив американський нейрохірург H.Cushing. Він знизив летальність з 80% до 10%. Пізніше його колега зі Швейцарії MG Yasargil впровадив техніку роботи з операційним мікроскопом, розробив мікронейрохірургічні інструменти. Це дозволило більш безпечно і радикально видаляти пухлини, зберігаючи при цьому стовбур головного мозку, суміжні черепно-мозкові нерви та судинну структуру.

Причиною появи невриноми, найчастіше двосторонньої, може бути нейрофіброматоз II типу - поширена спадкова хвороба, яка спричиняє виникнення пухлини, а також спадкова генетична мутація в 22-й хромосомі.

Ризик розвитку невриноми збільшують:

  • дія іонізуючого випромінювання;
  • гормональне тло;
  • агресивні чинники довкілля - життя у місцевості, забрудненої промисловими відходами, продуктами згоряння авіаційного палива та ін.;
  • неправильне харчування.

Наприклад, вагітність або опромінення прямим сонячним промінням можуть прискорити ріст пухлини і спровокувати появу перших симптомів хвороби.

Симптоми невриноми слухового нерва

Перші ознаки захворювання:

  • Розлади слуху - шум або дзвін у вусі, хвилеподібне, що поступово наростає, іноді гостре зниження слуху. Найчастіше ці симптоми пов'язані з поворотом голови запамороченням, іноді зі спонтанним ністагмом - мимовільним ритмічним рухом очей з боку на бік.
  • Поразка лицевого нерва - негруба слабкість мімічних м'язів на боці пухлини, посилена сльозотеча, зміна смакових відчуттів на передній 2/3 поверхні язика через вплив на барабанну струну, яка відходить від лицевого нерва.
  • Поразка трійчастого нерва свідчить про великому розмірі пухлини. Перша ознака такого порушення - пригнічення рогівкового рефлексу (порушення змикання повік при дотику до рогівки). Надалі розвивається поколювання язика, гіпестезія на обличчі (втрата чутливості) або тригемінальна невралгія - болісний стріляючий біль у половині обличчя.

Ознаки невриноми

Надалі можуть з'явитися симптоми ураження черепних нервів каудальної групи:

  • язикоглоткового нерва - порушення смакового сприйняття на задній третині язика, зниження чутливості слизової верхньої частини глотки, дисфагія (порушення ковтання їжі);
  • блукаючого нерва - асиметрія м'якого піднебіння, дисфонія (голос стає хрипким);
  • додаткового нерва - слабкість і гіпотрофія трапецієподібного та грудино-ключично-соскоподібного м'язів;
  • під'язикового нерва - атрофія м'язів язика на боці пухлини.

Нерви каудальної групи

Поява тих чи інших симптомів залежить від розмірів пухлини та стадія її розвитку. Подальший ріст невриноми веде до компресії (здавлення) 4-го шлуночка та стовбура головного мозку, з'являються симптоми, пов'язані зі збільшенням внутрішньочерепного тиску. Наприклад, пацієнт з великою пухлиною може скаржитися на слабкість у кінцівках, асиметрію обличчя, нудоту, блювоту, запаморочення, глухоту на одне вухо.

Нижче в таблиці представлена ​​частота неврологічних симптомів невриноми слухового нерва.

Симптоми невриномиЧастота народження
Порушення слуху99%
Різні види ністагму96%
Хиткість ходи96%
Порушення координації92 %
Изменение чувствительности лица73 %
Шум в ухе67 %
Головная боль67 %
Головокружение45 %
Изменения вкуса42 %
Поражение черепных нервов33 %
Двоение в глазах19 %

Патогенез невриномы слухового нерва

Опухоль растёт из шванновских клеток вестибулярной оболочки 8-го нерва. Иначе их называют леммоцитами. Они являются вспомогательными клетками нервной ткани, которые выполняют роль каркаса для аксонов периферического нерва и осуществляют доставку питательных веществ.

Увеличиваться опухоль может в двух направлениях: в сторону слухового прохода и в сторону мостомозжечкового угла. От направления роста зависит, какие органы и нервы будет сдавливать опухоль при дальнейшем увеличении: мозжечок, лицевой, тройничный или каудальная группа черепных нервов.

Зростання пухлини у бік мозку

Рис. Схематичное изображение роста невриномы слухового нерва из внутреннего слухового прохода в заднюю черепную ямку со сдавление ствола головного мозга.

Макроскопически опухоль представляет собой бугристую серую сферу неправильной формы. Она не прорастает в ткань мозга и часто в своей структуре имеет вкраплённые кисты, заполненные жидкостью. Обычно растёт медленно - по 2-5 мм в год - и даёт о себе знать, когда достигает больших размеров.

Інтраопераційна фотографія.  Макроскопічний вид невриноми слухового нерва (біла стрілка)

По данным патоморфологических исследований выделяют два основных типа опухоли:

  • Антони А - клетки опухоли формируют группы с вытянутыми ядрами;
  • Антони В - различные узоры звездообразных клеток и их длинных отростков. Обычно этот тип встречается при больших невриномах. Считается, что они возникает в результате ишемии.

Гістологічний препарат: зліва тип Антоні А, справа тип Антоні В

Симптомы и жалобы при вестибулярной шванноме обусловлены четырьмя основным процессами:

  • компресія судин головного мозку, що веде до інсульту;
  • ураження черепних нервів;
  • здавлення та зміщення стовбура головного мозку;
  • здавлення 4-го шлуночка.

Щоб краще зрозуміти зв'язок симптомів та механізму розвитку пухлини слухового нерва, достатньо поглянути на сатиричне зображення патологічного процесу, що відбувається у середньому вусі. Пухлина 8-го черепного нерва (праворуч) поступово росте і тисне на сусідні нерви: вестибулярний та равликовий. Через це у внутрішньому вусі виникає дзвін і шум, запаморочення, біль голови, після чого настає нейросенсорна приглухуватість.

Механізм розвитку невриноми слухового нерва

Класифікація та стадії розвитку невриноми слухового нерва

Усі класифікації та стадії невриноми слухового нерва враховують розмір пухлини та її положення щодо стовбура головного мозку. Активно в лікарській практиці застосовуються класифікації W. Koos і M. Samii. Вони дають змогу визначити тактику лікування.

Стадії зростання невриноми за W. Koos:

  • I стадія – пухлина до 10 мм, не виходить за межі внутрішнього слухового проходу;
  • ІІ стадія - пухлина до 20 мм, розширює внутрішній слуховий прохід і виходить у мостомозочковий кут;
  • III стадія – пухлина до 30 мм, досягає стовбура головного мозку, але не стискає його;
  • IV стадія – пухлина більше 30 мм, здавлює стовбур головного мозку.

Стадії невриноми

Класифікація невриноми слухового нерва по M. Samii:

  • Т1 - пухлина, розташована у внутрішньому слуховому проході;
  • Т2 - пухлина, що росте з внутрішнього слухового проходу;
  • Т3а - пухлина, що заповнює цистерну мостомозжечкового кута;
  • Т3b - пухлина, що досягає стовбура головного мозку;
  • Т4а - пухлина, що здавлює стовбур;
  • Т4b - пухлина, що грубо деформує стовбур мозку і 4-й шлуночок.

Також можна виділити чотири стадії клінічного перебігу хвороби:

  • отіятрична стадія - шум або глухота на одне вухо;
  • отоневрологічна стадія - приєднуються ураження трійчастого та лицевого нервів на боці пухлини;
  • гіпертензійно-гідроцефальна стадія - на цій стадії хвороби пацієнт відзначає головний біль, з'являється нудота, блювання;
  • бульбарна стадія - додається дизартрія , дисфагія, дисфонія.

Ускладнення невриноми слухового нерва

Найбільш поширеним ускладненням невриноми є одностороння нейросенсорна приглухуватість: зі зростанням пухлини людина повністю втрачає слух. Також часто страждає лицевий нерв, через що розвивається односторонній параліч мімічної мускулатури.

Параліч мімічних м'язів

Чим більший розмір пухлини, тим вищий ризик ураження каудальної групи черепних нервів. Це може призвести до такого небезпечного для життя ускладнення, як бульбарний синдром - параліч м'язів, які іннервовані каудальною групою нервів (мовоглоточного, блукаючого та ін.). Він може призвести до того, що людина не зможе самостійно харчуватись через рот.

Коли пухлина починає здавлювати стовбур головного мозку, розвиваються симптоми ураження пірамідного тракту - порушується хода, виникає слабкість у кінцівках, паралічі та парези. А при стисканні водопроводу головного мозку може розвиватися гідроцефалія. Якщо на цій стадії хвороби не виконати хірургічне лікування, подальше компресія стовбура головного мозку призводить до смерті пацієнта через ураження дихального цента та ретикулярної формації – усієї осі стовбура головного мозку.

Невриноми слухового нерва не перероджуються в рак, проте з огляду на те, що локалізація пухлини дуже складна для радикального видалення, вона може знову з'являтися або продовжувати зростати навіть після радіохірургічного лікування.

Діагностика невриноми слухового нерва

Діагностика невриноми слухового нерва повинна включати неврологічне обстеження, дослідження слуху, а також променеві методи дослідження.

Рання діагностика невриноми полягає в точній оцінці слуху - аудіограмі. Якщо захворювання є, дослідження показує асиметричну нейросенсорную втрату слуху, у своїй одночасно спостерігається диспропорційне зниження розбірливості промови.

Так как вестибулярные шванномы постепенно приводят к вестибулярным нарушениям со стороны поражённого уха, пациенты редко жалуются на головокружения и чаще испытывают ощущение шаткости при походке. Уловить эти нарушения может самый чувствительный аудиометрический тест - аудиометрия по слуховым вызванным потенциалам (КСВП). С его помощью исследуют ответную реакцию ствола головного мозга на звуковой раздражитель. При обнаружении отклонений прибегают к визуальным методам исследования.

Оптимальними способами візуальної діагностики є комп'ютерна томографія (КТ) та магнітно-резонансна томографія (МРТ) головного мозку. Ці дослідження прийнято проводити з контрастним посиленням, оскільки дозволяє виявити навіть невеликі новоутворення. Іноді пухлина виявляється випадково - під час проведення КТ чи МРТ мозку з іншого приводу. За результатами цих досліджень можна поставити точний діагноз, виявити локалізацію пухлини, її розміри, структуру, ставлення до навколишніх тканин задньої черепної ямки, спланувати тактику хірургічного або радіологічного лікування.

МРТ невриномы слухового нерва

Диференціальна діагностика невриноми проводиться із захворюваннями, які можуть призвести до однобічної нейросенсорної втрати слуху:

  • менінгіомою задньої черепної ямки;
  • холестеатомою піраміди скроневої кістки;
  • внутрішньочерепними метастазами ;
  • арахноїдальної кісти та інших пухлин цієї локалізації

Лікування невриноми слухового нерва

Алгоритм лікування невриноми залежить від її стадії, симптомів, загального стану здоров'я та віку пацієнта. Якщо пухлина невелика і не турбує хворого, то лікарі дотримуються вичікувальної тактики, оскільки довгий час вони можуть не рости або зовсім регресувати (рідко). При цьому необхідно мінімум раз на рік проходити МРТ, щоб спостерігати перебіг хвороби. В інших випадках позбутися невриноми можна або за допомогою хірургічного видалення або за допомогою опромінення.

Показання до операції:

  • молодий вік хворого;
  • швидке зростання пухлини або продовжене зростання пухлини після її опромінення;
  • прогресуюча неврологічна симптоматика - виникнення симптомів стискання стовбура головного мозку, гідроцефалії, бульбарного синдрому.

Мета оперативного лікування – радикальне (повне) видалення пухлини із збереженням життєво важливих структур. Може проводитися з різних доступів: через розкритий соскоподібний відросток (виконується найчастіше), за вухом та над вухом. Якщо операція пройшла успішно, пацієнт перебуває у клініці під наглядом ще 5-7 днів. Шви з операційної рани знімають на 10-15 добу. Істотних обмежень щодо способу життя після відновлювального періоду немає. Через деякий час після операції рекомендується пройти курс променевої терапії, щоб запобігти продовженню зростання залишків клітин пухлини.

Варианты доступа к невриноме

Якщо є протипоказання до традиційного хірургічного втручання, слід розглядати методи променевої терапії:

  • стереотаксичну радіохірургію - видалення пухлини гамма-ножем (альтернатива стандартному оперативному лікуванню);
  • фракційну стереотаксичну радіохірургію (FSRS) - радіотерапію.

Мета променевої терапії – призупинити подальше зростання пухлини. Вона показана:

  • літнім пацієнтам;
  • людям із наявністю супутніх захворювань;
  • після часткового видалення пухлини для опромінення залишків.

Максимальна доза променевої терапії – не більше 34 Гр, мінімальна – 12 Гр. В результаті такого лікування пухлина найчастіше зменшується, але іноді вона не змінюється у розмірах і продовжує зростати. Тому радіотерапію рекомендують як додатковий метод лікування після традиційного хірургічного лікування.

Радиотерапия невриномы

Правильний вибір лікування дозволяє знизити показник летальності при невриномах слухового нерва до 1%. Основними причинами повторної появи пухлини є нерадикальність операції та відсутність променевої терапії у післяопераційному періоді.

Прогноз. Профілактика

Прогноз при невриномі слухового нерва сприятливий, особливо якщо вдається виявити пухлину на ранніх стадіях. Майже у всіх пацієнтів невриному можна видалити повністю. У разі рецидиви мало зустрічаються, а віддалені ускладнення (наприклад, гидроцефалия) розвиваються рідко.

Найчастішою та складною проблемою, з якою стикаються пацієнти після лікування невриноми, є параліч лицьового нерва. Так як він розвивається більш ніж у 50% пацієнтів, розроблено цілий комплекс методів, які дозволяють відновити працездатність м'язів обличчя. Операція на лицьовому нерві після видалення вестибулярної шванноми створює умови для того, щоб відновити нейром'язову провідність, міодинамічну рівновагу та функціональну цілісність зон особи. Причому раннє та поетапне хірургічне лікування лицевого нерва дозволяє уникнути м'язової атрофії та прискорити одужання пацієнтів із грубою та стійкою асиметрією обличчя.

Невриноми слухового нерва частіше розвиваються спорадично, т. е. випадково результаті трансформації шванновских клітин на слуховому нерві. Тому методів первинної профілактики (вакцини) немає. Однак якщо серед родичів були люди з нейрофіброматоз II типу або пухлиною слухового нерва, людині потрібно бути настороженим щодо невриноми слухового нерва і періодично виконувати МРТ головного мозку, особливо якщо з'явилися скарги на прогресуюче зниження слуху.