Невропатія (нейропатія) - симптоми та лікування

Невропатія, або нейропатія (Neuropathy) - ушкодження одного або кількох нервів периферичної нервової системи. До неї відносяться черепні та спинальні нерви, а також нерви та сплетення вегетативної нервової системи. Невропатія проявляється порушенням чутливості, болем у ураженій ділянці, судомами, м'язовою слабкістю та утрудненням рухів. Виділяють дві основні групи невропатій:

  • мононевропатія - ушкодження окремого нерва, наприклад серединного.
  • полінейропатія - множинні ушкодження нервів при діабетичній полінейропатії, дифузній нейропатії, полірадикулопатії, плексопатії.

Діабетична полінейропатія

Поширеність нейропатії серед населення становить 2-7%. Ризик розвитку захворювання збільшується з віком: у 40 років патологія зустрічається у 15% випадків.

Пошкодження периферичних нервів може викликати багато причин. Навіть після комплексного обстеження виявити їх не завжди. До основних факторів, що призводять до захворювання, відносять:

  • Цукровий діабет  - нейропатія страждає більше 70% пацієнтів.
  • Хіміотерапія. При лікуванні токсичними препаратами патологія розвивається у 15-23% випадків. Виразність невропатії залежить від дози препарату та тривалості курсу лікування.
  • Васкуліт (запалення кровоносних судин). При ушкодженні окремих нервів нейропатія буває першим проявом васкуліту. Але може й при комплексному поразці органів. При системному васкуліті нейропатія вражає 60-70% пацієнтів. Середній вік - 58-62 роки. Жінки хворіють частіше, ніж чоловіки.
  • ВІЛ-інфекція . Поширеність нейропатії серед ВІЛ-інфікованих зросла з 13% у 1993 році до 42% у 2006 році. Ймовірно, це пов'язано з антиретровірусними препаратами.
  • Гепатит З. . Як і у випадку з ВІЛ, до нейропатії наводить прийом токсичних для нервової тканини ліків. Дослідження, проведене у Франції, виявило розвиток сенсорної та моторної невропатії у 10% хворих на гепатит С.
  • Ураження кишечника в 10% випадків призводить до центральних та периферичних порушень нервової системи.
  • Варикозне розширення вен нижніх кінцівок. Захворювання ускладнюється нейропатією через порушення кровопостачання нервової тканини.
  • Хронічна ниркова недостатність - у 70% випадків призводить до нейропатії.
  • Ожиріння  .

Симптоми невропатії

Незважаючи на те, що нейропатію викликають різні причини, основні симптоми захворювання схожі.

  • Двигуни, слабкість м'язів. Пацієнт насилу виконує дії, пов'язані з дрібною моторикою, наприклад застібання ґудзиків. Виникають проблеми з ходьбою – хворий може впасти через слабкість м'язів стопи.
  • Сенсорні порушення - оніміння, підвищена тактильна чутливість, різкий біль, що стріляє, подібна до удару електричним струмом.
  • Зниження та випадання сухожильних рефлексів. З'являються труднощі при виконанні повсякденних дій, таких як одяг одягу, переміщення предметів.
  • Розлади серцево-судинної системи. Виявляється у нестабільності артеріального тиску та його зниженні при різкому вставанні, проявляється запамороченням і потемнінням у власних очах.
  • Розлади шлунково-кишкового тракту – запори та кишкова непрохідність, спричинені погіршенням тонусу м'язів кишечника.
  • Болі в кистях та стопах.
  • Порушення рівноваги та координації рухів.
  • Підвищена пітливість.
  • Затримка сечовипускання.
  • Сексуальна дисфункція.

При нейропатії можуть уражатися як нерви кінцівок, а й черепно-мозковые нерви:

  • невропатія зорового нерва (оптична нейропатія) призводить до нечіткості, затуманеності зору, порушення колірного сприйняття, сліпоти;
  • ураження окорухового нерва проявляється опущенням верхньої повіки та паралічем очних м'язів;
  • патологія нерва, що відводить, викликає схоже косоокість, опущення верхньої повіки, двоїння в очах;
  • лицевого нерва – параліч мімічних м'язів;
  • переддверно-равликового (слухового нерва) - втрату слуху;
  • язикоглоткового нерва - порушення рухливості язика;
  • гортанного нерва – дихальну недостатність.

Черепні нерви

На початкових стадіях рухові розлади можуть виявлятися. Але надалі нейропатія значно обмежує фізичну активність пацієнта.

Для ушкодження периферичної нервової системи характерні основні синдроми:

  • Поразка переднього корінця спинного мозку - призводить до ослаблення або паралічу м'язів. Можливі судоми та посмикування.
  • Ураження заднього корінця спинного мозку - проявляється підвищеною тактильною чутливістю, печінням, порушенням спинальних рефлексів, болем у ділянці ураження.
  • Поразка міжхребцевого вузла – викликає печіння, поколювання, зниження больового порога, інтенсивні пекучі болі, загострення герпесвірусної інфекції.
  • Ураження спинального нерва - призводить до розладів чутливості та рухових порушень.
  • Поразка сплетення периферичних нервів - викликає біль, але менш інтенсивний, ніж при пошкодженні корінців.

Патогенез невропатії

До нейропатії можуть призводити порушення обміну речовин та імунної системи, генетичні фактори, інфекційний та токсичний вплив.

Розвиток захворювання при обмінних порушеннях, наприклад, при цукровому діабеті, викликано надмірним накопиченням глюкози в клітині. Гіперглікемія призводить до відкладення в нервових клітинах продукту обміну – сорбітолу. Надлишок сорбітолу порушує функції клітин периферичних нервів. При цьому зменшується вироблення міо-інозитолу - з'єднання, що впливає на передачу сигналів у мозку та захист нервових клітин від пошкодження. Все це призводить до погіршення регенеративних здібностей нервової тканини та зниження її провідності.

У розвитку нейропатії важлива роль належить мітохондріям (органелам, що забезпечують клітину енергією). Вони ушкоджуються при гіперглікемії та прийомі протипухлинних препаратів: паклітакселу, бортезомібу, оксаліплатину. Ці ліки впливають на інші внутрішньоклітинні структури (наприклад мікротрубочки, що підтримують форму клітини), негативно впливають на клітинні процеси і в результаті активують запрограмовану загибель нейронів. Такі порушення виникають і в ВІЛ-інфікованих пацієнтів, які приймають антиретровірусні препарати.

Класифікація та стадії розвитку невропатії

Спроби систематизувати різні види нейропатії робилися багаторазово як вітчизняними, і зарубіжними авторами. Але жодна з класифікацій не задовольняє всі потреби клініцистів. Це з тим, що у розвитку захворювання наводить безліч складних і остаточно не вивчених чинників.

За однією з класифікацій, нейропатії поділяють на такі групи:

I. Мононевропатії (ураження одного нерва).

  • Травматичні мононевропатії виникають при травмах, пораненнях, електротравмах, хімічних ушкодженнях.
  • Тунельні синдроми - це обмеження нерва при тривалому здавленні та травматизації в кістково-м'язових каналах. До них відносяться: синдром карпального каналу (здавлення нерва в області зап'ястя), пронаторний синдром (ураження нерва в плечі), синдром кубітального каналу (у лікті), синдром тарзального каналу (здавлення великогомілкового нерва), синдром ложа Гійона (здавлення глибокої гілки ліктьового нерва) ) та ін.

ІІ. Множинні нейропатії (ураження кількох окремих нервів).

  • Моторна мультифокальна нейропатія з блоками проведення - аутоімунне захворювання, що виявляється слабкістю м'язів стоп та кистей.
  • Моторно-сенсорна невропатія з блоками проведення викликає поразку не тільки моторних, а й сенсорних волокон.
  • Множинна невропатія при васкулітах.

ІІІ. Поліневропатії (множинні ураження нервової тканини).

1. Спадкові поліневропатії: Шарко - Марі - Тута, синдром Русі - Леві, Дежеріна - Сотта та ін.

2. Отримані поліневропатії.

2.1. Аутоімунні поліневропатії - виникають при збої в роботі імунної системи ( синдром Гійєна - Барре , синдром Міллера - Фішера, хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія, парапротеїнемічні поліневропатії, паранеопластичні полінейропатії).

Синдром Гійєна - Барре

2.2. Метаболічні полінейропатії – діабетична, уремічна, печінкова, при системних захворюваннях. Найчастіше зустрічається діабетична нейропатія.

2.2 Викликані дефіцитом вітамінів В1, В6, В12.

2.3 Токсичні полінейропатії - викликана алкоголем, ліками, отруєнням важкими металами. Препарати, здатні призводити до нейропатії:

  • Оксаліплатин – вкрай нейротоксичний засіб. Розвиток гострої нейропатії виникає у 90% випадків, а хронічної – у 50%. Прийом оксаліплатину призводить до печіння, поколювання, оніміння рук, ніг та області навколо рота.
  • Таксен (Палітаксел, Доцетаксел ) - викликає порушення чутливості, слабкість та біль у м'язах, можливі рідкісні вегетативні симптоми.
  • Препарати на основі алкалоїдів барвінку (Вінбластин, Винорелбін, Віндезин, Вінкрістин) - порушують функції сечового міхура та кишечника, впливають на чутливість у руках та ногах, погіршують дрібну моторику, призводять до м'язової слабкості та різкого зниження артеріального тиску.
  • Бортезоміб - порушує чутливість, призводить до болю та вегетативних симптомів.
  • Імуномодулюючі препарати (Талідомід) - провокує сенсорні порушення, переважно в нижніх кінцівках, легкі рухові, шлунково-кишкові та серцево-судинні розлади.

2.4 Інфекційно-токсичні – після грипу, кору, дифтерії, мононуклеозу, поствакцинальні, при ВІЛ-інфекції, лепрі.

IV. Поразки сплетень (шийного, верхнього плечового, нижнього плечового, попереково-крижового).

V. Вертеброгенні ураження нервових корінців (радикуліти).

Незважаючи на різноманітність причин, що викликають полінейропатії, по ділянках ураження їх можна розділити на два види:

  • Аксональні - залучені нерви з найдовшими відростками (аксонами), до них належить більшість токсичних полінейропатій, аксональний тип спадкової моторно-сенсорної полінейропатії. Характеризуються м'язовими атрофіями.
  • Демієлінізуючі - викликані руйнуванням мієлінової оболонки, що оточує відростки нервових клітин. Виявляються випадання сухожильних рефлексів, розвитком м'язової слабкості без м'язових атрофій.

Ускладнення невропатії

Найчастіше нейропатія вже є ускладненням будь-якого захворювання, наприклад, цукрового діабету. У деяких пацієнтів, які страждають на діабет, може розвиватися діабетична аміотрофія - асиметричне ураження проксимальних (близьких до тулуба) відділів ніг з розвитком болю та слабкості в м'язах.

Якщо лікування не розпочато вчасно, нейропатія швидко прогресує. В результаті знижується тонус мускулатури, настає атрофія м'язів та інвалідність. На тлі м'язової слабкості трапляються падіння та травми. Пацієнти втрачають здатність ходити та обслуговувати себе. Іноді наслідками полінейропатії стають повний параліч кінцівок або дихальна недостатність.

Діагностика невропатії

Неврологи використовують різні шкали з метою оцінки тяжкості нейропатії. Універсального опитувальника, який відповідає всім потребам клініцистів, немає. Це пов'язано з різним прогнозом, проявами та причинами нейропатії.

Під час обстеження оцінюють провідність нерва з огляду на тимчасову динаміку. Для діагностики застосовують такі методи:

  • Електроміографія (ЕМГ) - реєстрація електричної активності у м'язі при її скороченні. Дозволяє визначити характер рухових розладів, уточнює ступінь руйнування нерва та виявляє захворювання до появи симптомів. ЕМГ дозволяє провести диференціальну діагностику невропатії з міастенією, міотонією, міоплегією, поліміозитом.
  • Електронейроміографія (ЕНМГ) - оцінює проходження імпульсу нервового волокна. ЕНМГ допоможе не тільки виявити розташування уражених ділянок, а й визначити момент початку патологічного процесу.

ЕНМГ нижніх кінцівок

  • УЗД – поширений метод візуалізації периферичних нервів. Ультразвук допоможе виявити порушення, непомітні при електродіагностиці. Оцінюється зміна діаметра нерва, безперервність та погіршення звукопровідності. УЗД дозволяє виявити пухлини периферичних нервів, травматичні невроми, розриви, запалення, демієлінізуючі процеси.
  • МРТ - візуалізує нерви та структуру м'яких тканин, виявляє злоякісні пухлини та надає інформацію про м'язову атрофію та ураження нервів. МРТ виявляє пошкодження нерва в областях, які важко досліджувати за допомогою електродіагностики чи ультразвуку.

Згідно зі статистикою, УЗД виявляє мононевропатію або плечові плексопатії частіше, ніж МРТ.

Лікування невропатії

Вибір методів лікування нейропатії залежить від причин, що її викликали:

  • Метаболічні нейропатії, зокрема діабетичну нейропатію, лікують препаратами альфа-ліпоєвої кислоти. Перспективний препарат для терапії діабетичних невропатій – канітин. Однак основне лікування при цукровому діабеті полягає у контролі рівня глюкози.
  • При комплексній терапії застосовують препарати із вітамінами. Високі дози приймають трохи більше місяця.
  • При виникненні болючого синдрому використовують протисудомні препарати, трициклічні антидепресанти. Їхня протиболева дія пов'язана з блокуванням больового імпульсу в головному мозку та усуненням больової «пам'яті». До фізичних методів впливу відносять магнітотерапію, лазеротерапію, електрофорез з прозерином, елетростімуляцію ослаблених м'язів, голкотерапію.
  • Для лікування хронічної демієлінізуючої полірадикулонії ропатії застосовують імуносупресивні препарати. Іноді при терапії першому плані виходить зменшення болю.
  • При синдромі Гійєна-Баррі необхідна госпіталізація до багатопрофільної лікарні з відділенням реанімації та інтенсивної терапії, у тяжких випадках – вентиляція легень, моніторинг ЕКГ та артеріального тиску, введення гепарину для попередження тромбозу глибоких вен та легеневої емболії. При виражених болях вводять опіоїдні анальгетики, антиконвульсанти, проводять лікувальну фізкультуру, організовують раціональне (зондове) харчування. Патогенетична терапія включає використання плазмаферезу, введення імуноглобулінів, кортикостероїдну терапію. При синдромі Гійєна-Баррі імунотерапія прискорює одужання, але не впливає на остаточний прогноз.
  • Для досягнення довгострокової ремісії при системному васкуліті, не пов'язаному з вірусами, застосовують кортикостероїди та циклофосфамід. Тривалість терапії кортикостероїдами може бути понад два роки.
  • Лікування нейропатій, спричинених прийомом протипухлинних препаратів, є складним завданням. Загальновизнаної профілактичної чи лікувальної стратегії досі немає.

Прогноз. Профілактика

Невропатія часто розвивається досить повільно. Пацієнти повідомляють про неврологічні прояви лікаря через роки після її формування. Про симптоми симетричної полінейропатії лікар дізнається в середньому через 39 місяців. У такому разі лікування може бути запізнілим, а пошкодження нерва необоротним.

При синдромі Гійєна-Баррі прогноз погіршують літній вік, швидкий розвиток захворювання, втрата аксонів. Відновлення може тривати кілька місяців і бути неповним. Приблизно у 15% пацієнтів із синдромом Гійєна-Барре зберігаються залишкові паралічі.

Васкулітна нейропатія розвивається з різною швидкістю. Захворювання може протікати як у прогресуючій хронічній формі, так і в рецидивній з тривалими періодами ремісії.

Прогноз при цукровому діабеті залежить від підтримки оптимального рівня цукру на крові. Прихильність до лікування дозволяють уповільнити розвиток нейропатії.

Прогноз після травми периферичної нервової системи є поганим. При пошкодженні ендоневральної трубки (зовнішнього шару сполучної тканини, що оточує периферичні нерви) пацієнти рідко відновлюються повністю.

Після терапії протипухлинними засобами нейропатія може зберігатися кілька років. Оборотність патології залишається під питанням, особливо при прийомі протиракових препаратів на основі платини і таксанів. Для зменшення тяжкості симптомів онкологи можуть зменшити дозування або припинити застосування нейротоксичних протипухлинних препаратів.

Не всі нейропатії можна запобігти. Однак частина порушень можна уникнути або відстрочити їх появу на кілька років. Це в першу чергу відноситься до ендокринних нейропатій, наприклад діабетичної, та нейропатії, викликаної дефіцитом вітамінів в організмі.