Мукоцеле - симптоми та лікування

Мукоцеле (Mucocele) - це розтягання приносової пазухи густим секретом, що скупчився в ній, слизової оболонки, що супроводжується поступовим руйнуванням кісткових стінок пазухи.

Мукоцеле [16]

Вміст пазух з часом випинається в сусідні області і здавлює органи, що знаходяться там. Наприклад, через тиск на очне яблуко погіршується зір і двоїться зображення. Якщо здавлений слізний мішок, виникає неконтрольована сльозотеча. Коли порушено зоровий або трійчастий нерви, з'являється біль у очниці, верхній щелепі або зубах, а також завзятий головний біль. Крім того, виникають косметичні дефекти обличчя: випинання біля внутрішнього кута ока або в області чола, усунення (випинання) очного яблука.

Перші згадки про борошно з'явилися в ХVII столітті, але наукове вивчення проблеми почалося набагато пізніше. У 1895 році російський лікар-офтальмолог Сергій Селиванович Головін узагальнив дані літератури про 64 випадки захворювання і вперше повідомив про кістоподібні утворення, що проникають в очницю з сусідніх областей.

Вивченням цього стану займалися і такі видатні отоларингологи, як Володимир Ігнатович Воячек (1912) і Микола Дмитрович Ходяков (1928). Проте через рідкісну зустріч навіть найґрунтовніша вітчизняна робота, присвячена цьому захворюванню - монографія Андрія Гавриловича Лихачова (1948 рік), узагальнювала результати лікування всього 45 хворих, оперованих за 50 років. Тільки поява комп'ютерної томографії дозволило покращити виявленість захворювання, призвело до його активного вивчення та розробки нових підходів до лікування.

Довгоносові пазухи - це повітроносні порожнини, які за допомогою отворів і каналів повідомляються з порожниною носа. У лобовій кістці знаходиться лобова пазуха, в осередках решітчастої кістки - решітчасті, у кістках верхньої щелепи - верхньощелепні (гайморові), у тілі клиноподібної кістки - клиноподібна (основна).

Люди народжуються із зачатками приносових пазух. Ґратчасті пазухи формуються першими. Після 3 років чітко простежуються верхньощелепні пазухи, потім - клиноподібні. Останніми розвиваються лобові пазухи.

Навколоносові пазухи

Причини розвитку мукоцеле

Усередині приносові пазухи вистелені слизовою оболонкою. Залози слизової оболонки виробляють секрет, який у нормі постійно евакуюється з пазухи, очищаючи її.

Мукоцеле розвивається у разі, якщо порушується відтік секрету з пазухи через обструкції (закупорки) вивідного протоки.

Причини обструкції можуть бути різними:

  • хронічний запальний процес у носі або приносових пазухах (риніт або синусит );
  • виражене викривлення носової перегородки через травми обличчя (наприклад, в області кореня носа) або хірургічних втручань у порожнині носа та приносових пазух (хірургічної корекції структур порожнини носа, синус-ліфтингу, операції на слізних каналах);
  • гіпертрофічні патологічні процеси в зоні пазух соуст: поліп, опухлина, гіпертрофія середньої носової раковини;
  • алергія.

Важливу роль виникненні цього захворювання грає вплив зовнішніх агресивних чинників, як-от: нікель, хром, ізопропіловий спирт, деревна пил, різні види клею. Велике значення має і зловживання тютюном та алкоголем , тому що при цьому порушується механізм самоочищення пазух носа.

Поширеність

Мукоцеле однаково часто зустрічається у жінок та чоловіків, переважно у віці від 10 до 45 років. У чоловіків хвороба найчастіше виявляється у 15–25 років. Це з особливостями розвитку околоносовых пазух і високим травматизмом чоловіків активного віку.

Найчастіше уражаються пазухи з вузькими вивідними каналами: лобові пазухи (60–65 %) та пазухи ґратчастого лабіринту (20–25 %). Рідше зустрічається мукоцеле верхньощелепних (10%) та клиноподібних пазух (1–2%).

Симптоми борошно

Захворювання розвивається повільно, до появи симптомів відбувається в середньому 1-2 роки, але відомі випадки, коли хвороба розвивалася протягом десятка років.

Основний симптом мукоцеле – постійний головний біль у ділянці чола, потилиці, верхньої щелепи або «десь у глибині голови». Інтенсивність болю може бути різною. Локалізація залежить від того, у якій пазусі виникло захворювання. З цим симптомом пацієнти іноді помилково звертаються до невролога чи терапевта.

Крім болю, при мукоцелі спостерігаються:

  • Деформація особи - з'являється гладка, щільна припухлість у внутрішнього кута ока або в області чола. Шкіра над нею не змінена.
  • Характерна крепітація (хрускіт витончених кісткових стінок) при натисканні на уражену область.
  • Розширення носових кісток.
  • Утруднення носового дихання (при ураженні лобової пазухи цей симптом може бути відсутнім).
  • Підвищене сльозовиділення.
  • Очні симптоми:
  • Погіршення зору.
  • Двоє зображення.
  • Екзофтальм - зміщення (випинання) очного яблука.
  • Може розвинутися парез (ураження) нерва, що відводить на боці мукоцеле. Через це з'являється косоокість або синдром «верхньої очної щілини», при якому очне яблуко стає нерухомим, опускається верхня повіка, порушується зір, знижується тактильна чутливість рогівки та шкіри повік.
  • Підвищення внутрішньоочного тиску.

Мукоцеле лобової пазухи [19]

Мукоцеле великих розмірів викликає безсоння та постійне почуття втоми.

Патогенез борошно

У патогенезі мукоцеле розглядалися різні теорії виникнення. Зараз відомо, що хвороба розвивається так:

  • Порушується дренажна функція пазухи через закриття вивідної протоки приносової пазухи (наприклад, поліпом, викривленою носовою перегородкою , спайками та ін.).
  • У пазусі накопичується слизова оболонка і продукти розпаду клітин слизової оболонки.
  • У безкисневому середовищі утворюються катаболіти - продукти розщеплення складних сполук (білків, нуклеїнових кислот та ін.). Катаболіти підвищують активність остеокластів (клітин, що руйнують кісткову тканину) та подразнюють нервові закінчення вегетативної нервової системи. В результаті слизові оболонки залози виробляють секрет ще активніше. Виникає порочне коло.
  • Скопився секрет тисне на слизову оболонку і кісткові стінки. Вони атрофуються, стоншуються, і утворюється кістковий дефект, через який мукоцеле проникає в сусідні порожнини, здавлює органи, що знаходяться там, і порушує їх функцію.

Класифікація та стадії розвитку мукоцеле

У Міжнародній класифікації хвороб 10-го перегляду (МКХ-10) мукоцеле відноситься до розділу J34 Інші хвороби носа та носових синусів.

По локалізації розрізняють:

  • мукоцеле лобової пазухи;
  • борошно клітин решітчастої кістки;
  • мукоцеле верхньощелепної пазухи;
  • мукоцеле клиноподібної пазухи.

Вміст борошно буває в'язким, желатиноподібним, жовтувато-білого кольору, без запаху. Якщо вміст нагноюється, виникає ускладнення – мукопіоцеле.

Розвиток захворювання проходить три періоди:

  • латентний період.
  • Період екстериторизації - виходу мукоцеле за межі пазухи.
  • Період ускладнень.

1. Латентний період протікає безсимптомно. У поодиноких випадках проявляється одностороннім нежитем. Він виникає, коли тимчасово відкривається лобово-носовий канал або вміст мукоцеле проривається через отвори між осередками гратчастого лабіринту і порожниною носа. Цей період триває в середньому 1-2 роки, але описані випадки та тривалішого розвитку захворювання. У безсимптомному періоді мукоцеле можна виявити випадково при рентгенологічному дослідженні голови з іншого приводу.

2. Період екстериторизації характеризується появою симптомів. Найчастіше при мукоцеле лобової пазухи кіста випинається в очницю, тому що її нижня стінка межує з верхньою орбітальною стінкою. З'являється припухлість біля внутрішнього кута ока, верхнього краю орбіти або області чола, потім двоїться зображення через тиск на око. Поширюючись до заднього полюса очного яблука, мукоцеле починає давити на зоровий нерв. Через це погіршується зір і на стороні ураження виникає периферична скотома (звуження периферичних меж полів зору).

Периферична худоба

При поширенні мукоцеле допереду і донизу виникає неконтрольована сльозотеча через порушення функції сльозових шляхів. При подальшому розвитку процес торкається трійчастого нерва, у цьому випадку виникають невралгічні болі, які поширюються в очницю, верхню щелепу та зуби. Носовий подих може бути не порушено.

При ураженні клітин гратчастої кістки стає важко дихати носом, обличчя деформується, непокоїть головний або очний біль різного ступеня інтенсивності, очне яблуко зміщується допереду і назовні, з'являється сльозотеча.

Якщо уражена верхньощелепна пазуха, турбує впертий головний біль, ниючі болі у верхній щелепі та утруднення носового дихання на боці ураження. З'являється екзофтальм, двоїння в очах, іноді підвищується внутрішньоочний тиск.

Екзофтальм [20]

При мукоцелі клиноподібної пазухи провідним симптомом є головний біль, найчастіше за очницею та в потиличній ділянці. Закладеність носа відсутня, але з'являються симптоми тиску на прилеглі анатомічні утворення (парез нерву, що відводить, синдром верхньої очної щілини та ін.).

3. Період ускладнень. Через активне розмноження гнійних бактерій може розвинутися мукопіоцеле - нагноєння вмісту мукоцеле. Поширення гною з вогнища в прилеглі області може призвести до внутрішньоочні або внутрішньочерепних ускладнень з можливим летальним результатом. До внутрішньоочних відносять гнійне запалення повік і флегмону очниці, до внутрішньочерепних - абсцес головного мозку , гнійний менінгіт, тромбоз синусів і т.д.

Ускладнення борошно

Гнійне запалення повік. Розвивається, якщо гній проривається з ґратчастого лабіринту або верхньощелепної пазухи. Нагромаджуючись і поширюючись по всьому віку, гній може прорватися назовні, тоді утворюється свищ. Іноді він повідомляється із порожниною приносової пазухи.

Флегмона очниці - гнійне запалення орбітальної клітковини. Часто розвивається через 12-24 години після влучення гною в тканини очниці. Вона небезпечна не тільки для зору (знижується гострота зору, виникає стійкий параліч очних м'язів), але і для життя хворого: гнійний процес може перейти в порожнину черепа, що небезпечно розвитком абсцесу мозку, гнійного менінгіту, тромбозу синусів твердої мозкової оболонки та сепсису .

Флегмона очниці

Абсцес головного мозку – порожнина з гнійним вмістом у речовині головного мозку. Формується протягом 5-6 днів. Стан, як правило, супроводжується головним болем, запамороченням, нудотою та підвищеною температурою тіла.

Гнійний менінгіт – гнійне запалення оболонок головного мозку. При розвитку цього ускладнення смертність сягає 15–25 % навіть початку терапії у ранні терміни.

Менінгіт

Тромбоз синусів твердої мозкової оболонки – закупорка тромбами венозних пазух, розташованих між листками твердої мозкової оболонки. Це ускладнення відноситься до найчастіших уражень венозної системи головного мозку. Через порушення відтоку крові, що виникає при цьому, розвивається набряк тканин навколо очей, наростає екзофтальм (випинання очного яблука), з'являється набряк кон'юнктиви очей і повік, застійні явища на очному дні і ознаки атрофії зорового нерва .

Якщо мукоцеле довго тисне поруч розташовані органи, всі вони пошкоджуються та його функції порушуються.

Діагностика мукоцеле

Під час огляду лікар-отоларинголог виконує відеоендоскопію носа, носоглотки, глотки та гортані. Дослідження виконується за допомогою спеціального приладу (відеоендоскопа), який є тонкою оптичною трубкою з джерелом світла і окуляром з камерою. Отримане зображення відображається на моніторі.

Відеоендоскопія немає абсолютних протипоказань. Процедура займає не більше 10-15 хвилин, від пацієнта не потрібно спеціальної підготовки, тому вона проводиться в день звернення. Дослідження дозволяє діагностувати поліпи та інші утворення, виявити викривлення носової перегородки , ретельно досліджувати носоглотку та внутрішні структури порожнини носа.

Відеоендоскопія

Після огляду отоларингологом та офтальмологом виконується комп'ютерна томографія приносових пазух. Завдяки своїй швидкості, інформативності та високій якості зображення, це дослідження стало оптимальним методом діагностики мукоцеле та контролю у післяопераційному періоді.

Комп'ютерна томографія дозволяє визначити як уражену пазуху, її розміри, стан кісткових стінок, характер вмісту, а й взаємовідносини розтягнутої пазухи з оточуючими органами і тканинами.

За потреби обстеження доповнюється магнітно-резонансною томографією з контрастуванням (при підозрі на поліп або пухлину), консультацією невролога чи нейрохірурга.

Мукоцеле верхньощелепної пазухи на КТ

Диференційна діагностика

Диференціальну діагностику мукоцеле проводять із наступними патологіями:

  • Запалення придаткової пазухи носа. На відміну від мукоцеле, часто розвивається після простудного захворювання та супроводжується різким погіршенням стану та хворобливістю при перкусії (постукуванні) в області проекції пазухи.
  • Ретенційними кістами. При таких кістах стінки синуса не розширюються і не стоншуються, як при мукоцелі. Крім того, вони не викликають симптомів. Більшість ретенційних кіст верхньощелепної пазухи мимовільно регресують або суттєво не змінюються тривалий час.
  • Патологією слізного мішка з його розширенням. Її іноді помилково діагностують як борошно ґратчастого лабіринту. Однак мукоцеле завжди локалізується вище внутрішнього куточка ока, а розширений слізний мішок нижче. Якщо при тиску на пухлину зі слізної точки виділяється гній і вона зменшується у розмірі, можна виключити борошно.
  • Дермоїдною кістою. Це щільне утворення округлої форми в області внутрішнього краю очної ямки. З'являється зазвичай на 1–2 році життя через порушення бласто- та ембріогенезу. Кіста містить в'язку масу з включеним до неї волоссям і лусочками епідермісу, тому на дотик вона щільна.
  • Носо-орбітальними мозковими грижами. На відміну від борошна лобової пазухи, грижі є вродженими. Вони зустрічаються переважно у дитячому віці, у цей період лобова пазуха ще не розвинена.
  • Одонтогенними кістами щелеп або сторонніми тілами. Відрізнити їх від мукоцеле допоможе рентгенологічне дослідження приносових пазух.
  • Злоякісними новоутвореннями приносових пазух. На них може вказувати лицьовий та/або зубний біль, одностороння закладеність носа, носові кровотечі у пацієнтів віком від 40 років за відсутності чіткої причини.
  • Інвертовані папіломи.
  • Поліпами порожнини носа.
  • Остеомієліт верхньої щелепи .

Лікування мукоцеле

Лікування мукоцеле лише хірургічне. Операцію не можна відкладати, оскільки консервативне лікування неефективне, а деструктивні зміни продовжуються. Крім того, існує загроза інфікування та розвитку грізних гнійних внутрішньочерепних ускладнень.

Раніше оперували зовнішнім доступом. Така операція викликала косметичні порушення, часто закінчувалася зарощенням штучного сполучення і повторним виникненням мукоцеле.

У середині XX століття поява ендоскопічних систем Хопкінса дало поштовх розвитку ендоскопічної ринохірургії. Це ефективна та малотравматична методика, яка дозволяє максимально зберегти анатомічні та фізіологічні властивості оперованої області.

Ендоназальне розтин з ендоскопічним контролем проводиться під місцевим знеболенням. Операція не вимагає введення у сформоване сполучення дренажної трубки, що значно скорочує термін перебування в стаціонарі.

Ендоназальна хірургія незамінна при мукоцелі клиноподібної пазухи. Інші доступи можуть викликати серйозні наслідки, оскільки клиноподібна пазуха розташована у важкодоступному місці та межує з важливими структурами: гіпофізом, перехрестом зорових нервів, внутрішньою сонною артерією та печеристим синусом.

Розташування клиноподібної пазухи та гіпофізу

Лобну пазуху технічно розкрити важче, тому іноді використовують комбінований доступ (ендоназальний та зовнішній) з подальшим закриттям кісткового дефекту. Ендоскопічний етап операції дозволяє видалити патологічно змінені тканини з області блокування природного сполучення і забезпечити адекватний дренаж (відтік рідини) та аерацію (повітрообмін) ураженої пазухи. Розтин лобової пазухи проводиться через передню стінку за допомогою бору, розміри отвору 1-1,5 см у діаметрі.

Кісткове отвір закривають демінералізованими кістковими трансплантатами або імплантами. З цією метою підходить кістковий цемент «Рекост», створений російськими вченими. Це комбінований полімерний матеріал, що складається із трьох компонентів, які змішуються в операційній. Спочатку він нагадує пластилін, тому з нього легко сформувати фрагмент, адекватний кістковому дефекту. Після закінчення полімеризації матеріал стає жорстким, а через 5-9 місяців наближається до густини нормальної кістки.

Завдяки сучасним підходам операції дають добрі клінічні та косметичні результати.

Прогноз. Профілактика

Після вчасного оперативного втручання прогноз сприятливий. Припиняються головний біль, усуваються випинання, зір відновлюється, око повертається у нормальне становище.

Профілактика:

  • Менше курити чи повністю відмовитися від куріння. Дослідження показали, що куріння впливає на розмір борошно.
  • Своєчасно та правильно лікувати запальні захворювання верхніх дихальних шляхів.
  • Намагатися уникати травм носа.
  • Чи не переохолоджуватися.
  • Хірургічним шляхом усунути посттравматичні зміни (наприклад викривлення носової перегородки).
  • Не намагатися лікуватися самостійно, тому що консервативні методи лікування неефективні при мукоцелі.

Проблема борошно залишається актуальною. Вчені продовжують вивчати це захворювання і розробляють нові методи його діагностики та лікування.