Міксома серця - симптоми та лікування

Міксома серця (Cardiac myxoma) - це найпоширеніша первинна доброякісна пухлина серця. Захворювання може виявлятися запамороченням , спонтанною нічною задишкою та кровохарканням.

Пухлина може перекрити кровообіг, привівши до загибелі пацієнта, тому при появі симптомів потрібно негайно звернутися до лікаря.

Міксома може розташовуватися в будь-якій порожнині серця, але найчастіше вражає ліве або праве передсердя. Пухлина росте на ніжці, яка кріпиться до заглиблення у перегородці між лівим та правим відділами серця. Найчастіше у неї гладка поверхня, але в третині випадків буває пухкої та ворсинчастої.

Діаметр міксом коливається від 1 до 15 см (загалом 5–6 см), маса становить від 15 до 180 р.

Міксома лівого передсердя

Крім міксоми серця існує одонтогенна міксома - рідкісна доброякісна пухлина щелеп. У цій статті розглядається лише міксома серця.

Причини появи міксоми

Точні причини захворювання невідомі. Менш 5% міксом розвиваються на тлі синдрому Карні (міксомний комплекс, Карні-комплекс). Це рідкісний аутосомно-домінантний синдром, тобто він може проявитися у дитини, якщо один з батьків має мутантний ген. У більшості випадків виникає через мутації в гені PRKAR1A - супресорі протеїнкінази типу А, яка бере участь у багатьох реакціях усередині клітини.

Крім серцевої міксоми, на фоні синдрому Карні можуть розвинутися:

  • первинна пігментна вузлова адренокортикальна хвороба;
  • шкірна міксома;
  • кальцифікуюча тестикулярна пухлина;
  • пухлина щитовидної залози;
  • пухлина гіпофіза, яка виробляє гормон росту та може призводити до розвитку акромегалії;
  • аденома гіпофізу , що секретує пролактин.

Епідеміологія

Первинні пухлини серця розвиваються рідко: їх частота у популяції становить 0,0017 - 0,28%. Переважно виникають у жінок. Близько 75% міксом виникають у лівому передсерді, 15–20% – у правому передсерді, 6–8% – у шлуночках.

Міксома приблизно у 40% випадків супроводжується артеріальною гіпертензією , у 15% – гіпотиреозом та у 12% – цукровим діабетом  .

Симптоми міксоми серця

Правильно поставити діагноз "серцева міксома" непросто. Проте вчасно проведене УЗД серця, у тому числі при диспансеризації, допоможе виявити пухлину до появи скарг. Симптоми міксоми залежать від багатьох факторів:

  • розміру, розташування, форми та рухливості пухлини, швидкості її зростання та довжини ніжки;
  • патологічних та вторинних дегенеративних змін усередині пухлини, наприклад, крововиливу або некрозу;
  • ступеня закриття атріовентрикулярних отворів, через які порожнини лівого та правого передсердя повідомляються із порожнинами шлуночків;
  • стану пацієнтів, їх конституційних особливостей

Деякі особливості перебігу міксоми:

  • швидко та без явних причин розвивається серцево-судинна недостатність , яка не лікується;
  • симптоми можуть раптово зникнути швидше, ніж при ревматичних пороках серця;
  • захворювання може маскуватися під інфекційний ендокардит - у пацієнта розвивається анемія , температура тіла підвищується до 38 ° С і більше і не знижується після прийому антибіотиків.

Залежно від причин нездужання симптоми можна розбити на три групи:

1. Внутрішньосерцева обструкція (закриття атріовентрикулярних отворів). Може супроводжуватися  запамороченням , задишкою в лежачому положенні, спонтанною нічною задишкою, кашлем, кровохарканням, набряком легень, серцевою недостатністю та раптовою смертю. Коли пацієнт сидить або лежить, міксома потрапляє в отвір мітрального клапана та блокує струм крові. В результаті серця перекачується менше крові і артеріальний тиск тимчасово падає. У положенні лежання міксома відсувається від клапана і тиск приходить у норму.

2. Емболія при лівому розташуванні міксоми. Емболія - ​​закупорка судин різними частинками (емболами), через яку порушується кровопостачання тканини або органу.

При міксомі найчастіше перекриваються судини центральної нервової системи та артерії сітківки. Якщо пацієнт короткочасно втрачає свідомість, це може вказувати на емболію мозкових артерій. Через неї може розвинутися внутрішньочерепна аневризма - рідкісне, але серйозне ускладнення.

Емболія периферичних артерій може бути однією з перших ознак міксоми. Вона проявляється болем у враженій кінцівці, порушенням активних рухів у її суглобах та зміною кольору шкіри.

Емболія периферичних артерій

3. Конституційні симптоми: втрата ваги, аж до крайнього виснаження, сильний біль у м'язах та суглобах, лихоманка, синдром Рейно – спазм судин, через який змінюється колір шкіри на пальцях. Симптоми пов'язані з виробленням клітинами міксоми інтерлейкіну-6 - цитокіну, який бере участь у запальних реакціях. Доведено, що його знижується після видалення пухлини.

Синдром Рейно

Патогенез міксоми серця

Патогенез серцевої міксоми вивчений недостатньо. Імовірно, вона розвивається з ембріонального ендотелію пристінкового ендокарда. Вираженість та характер порушень залежать від розміру та розташування пухлини.

Міксома лівого передсердя звужує мітральний отвір і викликає непрохідність легеневих вен, через що розвивається легенева венозна та артеріальна гіпертензія , а також вторинна правошлуночкова серцева недостатність.

Міксома може випинатися в лівий шлуночок, тоді при його скороченні (у ранню систолу) пухлина рухається від шлуночка до передсердя. В результаті в передсерді сильно підвищується тиск.

При розслабленні лівого шлуночка (рання діастола) пухлина випинається в порожнину шлуночка, через що різко знижується тиск усередині передсердя. Якщо пухлина не випинається, вона перешкоджає току крові через атриовентрикулярное отвір. Рух крові сповільнюється, що схоже на трикуспідальний або мітральний стеноз.

Міксома правого передсердя зменшує правий атріовентрикулярний отвір і ускладнює відтік крові з порожнистих вен, через що розвивається системна венозна гіпертензія.

Камери серця

Міксома лівого шлуночка призводить до звуження (стенозу) тракту, що виносить лівого шлуночка. Перебіг хвороби нагадує обструктивну кардіоміопатію : сильно збільшений лівий шлуночок та порушений відтік крові з нього.

Міксома правого шлуночка може призвести до розвитку стенозу легеневої артерії. При скороченні правого шлуночка кров погано надходить у легеневу артерію. Проявляється непритомністю , стенокардією та задишкою.

Відповідно до концепції американських дослідників, деякі прояви міксоми пов'язані з її дією напряму. До таких проявів вчені віднесли пропасницю, васкуліт, гематологічні зміни та конституційні симптоми. Імовірно, вони виникають через вироблення пухлиною цитокінів: інтерлейкінів, факторів зростання ендотелію судин, основного фактора зростання фібробластів та моноцитарного хемотаксичного білка-1. Цитокіни беруть участь у зростанні пухлини, рецидивах та появі віддалених метастазів.

Традиційно міксоми вважаються доброякісними новоутвореннями, однак у літературі зустрічаються згадки, що вони можуть давати метастази. Їх слід розглядати, як рідкісне ускладнення міксоми. Віддалені метастази серцевої міксоми були виявлені в головному мозку, легенях, кістках і м'яких тканинах до встановлення діагнозу або через кілька років після видалення первинної пухлини.

Класифікація та стадії розвитку міксоми серця

Можна виділити три види міксом:

1. Спорадична, тобто виникає спонтанно - зазвичай одинична, зустрічається приблизно в 90% випадків, у жінок виникає вчетверо частіше, ніж у чоловіків.

2. Аутосомно-домінантна сімейна, що передається у спадок - зустрічається приблизно в 10% випадків, виявляється однаково часто в обох статей. Середній вік її виявлення становить 25 років. У 45% випадків сімейні міксоми бувають множинними, рецидиви виникають у 15–22% випадків.

3. Множинні міксоми складають не більше 5% міксом, до них відноситься синдром Карні (у той же час він відноситься і до сімейного типу). Половина множинних міксів виникає відразу в кількох камерах серця.

Ускладнення міксоми серця

Без лікування від 8 до 30% пацієнтів із міксомою можуть загинути від раптової серцевої смерті. Вона настає з неясних причин: через годину після появи гострих симптомів пацієнт втрачає свідомість і може померти. Інші можливі причини смерті: перекриття клапанних отворів серця та пухлинна емболія через розпад пухлини.

До інших ускладнень міксоми можна віднести:

  • гострий інфаркт міокарда;
  • інсульт;
  • інфікування міксоми;
  • дисфагію.

Гострий інфаркт міокарда

Гострий інфаркт міокарда – рідкісне, але серйозне ускладнення серцевої міксоми. У більшості пацієнтів із гострим інфарктом міокарда на тлі міксоми першим та основним симптомом є гострий біль у серці.

Інфаркт міокарда, спричинений міксомою, відрізняється від атеросклеротичного інфаркту трьома ознаками:

  • Майже у половини пацієнтів, за даними коронароангіографії, стан коронарних артерій у нормі.
  • В основному уражені загальна артерія (38,1% пацієнтів) і права коронарна артерія (28,6%). Отже, на ехокардіографії помітно, що нижня стінка лівого шлуночка не скорочується (акінез) чи скорочується слабше, ніж у нормі (гіпокінез).
  • Молодший вік (до 45 років).

Інсульт

Інсульт на фоні серцевої міксоми виникає через закупорку артерій головного мозку емболами, внаслідок чого погіршується кровопостачання мозкових тканин. Зустрічається в 1% всіх ішемічних інсультів, частіше у жінок. Для діагностики цього стану рекомендується використовувати магнітно-резонансну томографію, так як комп'ютерна томографія часто показує помилково-негативні результати.

Симптоми інсульту при міксомі не відрізняються від класичних і можуть включати: розлад мови, втрату м'язової сили, параліч кінцівок з одного боку тіла, двоїння в очах, запаморочення та втрату свідомості.

Інфікована міксома

Захворювання трапляється дуже рідко. При інфікуванні міксоми у 3-4 рази частіше утворюються емболи. У 97,3% пацієнтів з'являється гарячка, яка може тривати дуже довго – до 8 років. Також пацієнт може втрачати свідомість, страждати від запаморочення та задишки у лежачому положенні.

Дисфагія

Дисфагія - це дискомфорт, який виникає при просуванні харчової грудки від ротової порожнини до шлунка. Розвивається дуже рідко при великій міксомі лівого передсердя та проходить після видалення пухлини.

Діагностика міксоми серця

При підозрі на серцеву міксому проводяться:

1. Аускультація. У фазу ранньої або середньої діастоли вислуховується низькочастотний шум, званий пухлинною бавовною (tumor plop). Він виникає через те, що на початку діастоли пухлина стикається зі стінкою шлуночка або фіброзним кільцем мітрального клапана і різко зупиняється.

2. Лабораторна діагностика. Загальний аналіз крові може показати лейкоцитоз, анемію , тромбоцитопенію, підвищені рівні ШОЕ та С-реактивного білка.

3. Електрокардіографія. У 20-40% хворих зміни неспецифічні і можуть включати фібриляцію або тріпотіння передсердь , блокаду лівої ніжки пучка Гіса та гіпертрофію передсердь, рідше шлуночків. Чим сильніший стеноз, викликаний пухлиною, тим більше виражені зміни.

4. Ехокардіографія (трансторакальна та чресхарчова) – дуже інформативний метод, який допомагає підтвердити діагноз, оцінити стан пухлини та підібрати оптимальну тактику лікування. Щільна гладка капсула міксоми дозволяє отримати чіткі контури відбитого ехо-сигналу, тоді як у пухлинних мас без оболонки змащений контур. При двомірній ехокардіографії міксома виглядає як світле утворення на темному тлі, у своїй видно її рух.

Електрокардіографія та ехокардіографія

5. Рентгенографія органів грудної клітки дозволяє виявити збільшені розміри серця та ознаки легеневої гіпертензії.

6. Ангіокардіографія витіснена точнішими методиками, при підозрі на міксому зараз практично не використовується. Крім того, процедура збільшує ризик емболізації.

7. Магнітно-резонансна та мультиспіральна комп'ютерна томографія (МРТ та МСКТ) серця дозволяють визначити краї пухлини та виключити пухлинну інфільтрацію. Проводиться, якщо не вдалося встановити чіткий діагноз за допомогою ехокардіографії.

Мультиспіральна комп'ютерна томографія (МСКТ)

8. Радіонуклідна вентрикулографія (РНВГ) також проводиться у випадках, коли важко поставити точний діагноз методом ехокардіографії. Дозволяє з високою точністю оцінити систолічну та діастолічну функції обох шлуночків. В останні роки завдяки вдосконаленню ультразвукової діагностики РНВГ стала менш актуальною.

Диференційна діагностика 

Міксому слід відрізняти від таких захворювань:

  • Вторинні (метастатичні) пухлини серця зустрічаються у 20-30 разів частіше, ніж первинні пухлини. Найбільш поширені первинні види раку, що дають метастази в серці: меланома , рак легенів та рак молочної залози  . Симптоми міксоми та метастазів у серці схожі, але при метастазах є ознаки ураження інших органів.
  • Липома серця - доброякісне новоутворення, що розвивається у жировій тканині. Зазвичай не викликає симптомів і виявляється випадково, але може супроводжуватися аритмією.
  • Рабдіоміома – це вид гамартоми (вузлової доброякісної пухлини). Є найчастішою первинною пухлиною серця в дітей віком. Характерна для туберозного склерозу - рідкісного генетичного захворювання, у якому у багатьох органів прокуратури та тканин утворюються доброякісні пухлини. Невелика рабдіоміома може ніяк не проявлятися, зі збільшенням розмірів розвивається хронічна втома, набряки та аритмія.
  • Тератома - пухлина, що містить елементи всіх трьох зародкових листків. Зустрічається рідко, переважно у жінок. Найчастіше протікає безсимптомно, але може виявлятися болем у грудях, кашлем та задишкою.
  • Міксоматозна дегенерація клапана - патологія сполучної тканини, при якій витончується шар колагенових волокон клапанів і накопичується мукоїдна речовина. Може призвести до пролапсу мітрального клапана.
  • Кардіоміопатія  довго протікає безсимптомно, потім можуть з'явитися задишка, біль у грудях, перебої у роботі серця та непритомність. 

Злоякісні пухлини серця, як правило, не мають ніжок і частіше проростають у міокард. Але на ехокардіографії можуть нагадувати міксому, буває складно поставити правильний діагноз. Тому часто потрібно провести біопсію, при якій шматочок пухлини відщипують та відправляють до лабораторії на дослідження.

Лікування міксоми серця

Видалення пухлини – це єдиний метод лікування серцевої міксоми. Операцію слід провести якнайшвидше, в більшості випадків стан пацієнтів після неї значно покращується.

Міксоми видаляють методом серединної стернотомії, тобто із розсіченням грудини. Проводиться при зниженій температурі тіла та зупинці серця із підключеним апаратом штучного кровообігу.

Стернотомія

Дуже важливо, щоб під час операції фрагменти пухлини не зміщувалися. Лікарю необхідно переконатися, що пухлинних вогнищ та їх фрагментів немає в іншому передсерді та шлуночках.

Повна резекція включає видалення кореня ніжки, за допомогою якої прикріплюється пухлина до стінки серця. Іноді доводиться видаляти пухлину разом із міжпередсердною перегородкою. Це створює дефект, який можна закрити спеціальним пластиром, наприклад, дарконовим.

Якщо пухлина пов'язана з клапаном, то після видалення міксоми його відновлюють шляхом аннулопластики - за допомогою твердого або еластичного опорного кільця. Якщо це неможливо, клапан замінюють протезом.

Трансплантація серця застосовується у дуже поодиноких випадках: коли не можна видалити пухлину і зберегти при цьому функції серця. Через ризик відторгнення протягом року регулярно проводиться біопсія, потім досить проходити її щорічно.

Прогноз. Профілактика

Якщо міксому не видалити, середня тривалість життя пацієнтів рідко перевищує два роки з моменту появи симптомів.

Хірургічне лікування дає чудові результати. У хворих зі спорадичними пухлинами прогноз сприятливий: рецидиви трапляються лише у 1% випадків. Внутрішньолікарняна смертність після видалення міксом передсердя становить менше 5%, шлуночків – менше 10%.

При сімейних формах хвороби приблизно 10 % пацієнтів міксома розвивається знову, або виникає пухлина інших органах. Рецидиви сімейних форм міксом без генетичних аномалій зустрічаються у 1–4,7 % пацієнтів, при генетичних аномаліях – у 12–40 %. Міксома частіше розвивається повторно у перші 4-6 місяців після операції.

Для ранньої діагностики повторних випадків проводиться ехокардіографія. У перші півроку її потрібно проходити раз на три місяці. При виявленні синдрому Карні важливо обстежити близьких родичів, щоб своєчасно виявити сімейні міксоми.