Мегаколон - симптоми та лікування

Мегаколон – це розширення товстого кишечника, не пов'язане з механічною обструкцією (закупоркою). За даними різних авторів, мегаколон становить до 10-15% всіх аномалій розвитку товстої кишки.

Розширення товстого кишечника

Діаметр відділів товстого кишківника в нормі різний. Більшість дослідників дотримуються наступної думки: діаметр сліпої кишки в нормі повинен бути не більше 12 см, висхідної ободової кишки – не більше 8 см, ректосигмоїдного відділу – не більше 6,5 см. Поперечна ободова кишка зазвичай не перевищує 6 см у діаметрі. Мегаколон діагностують у разі перевищення цих показників.

Будова товстого кишечника

Виділяють вроджений, набутий та ідіопатичний мегаколон. Природжений найчастіше є наслідком вродженої патології нервової системи травного тракту – хвороби Гіршпрунга. Це захворювання характеризується відсутністю вегетативних нервових сплетень Мейснера та Ауербаха, які знаходяться у стінці кишечника та регулюють його тонус та секреторну функцію.

Нервові сплетення Мейснера та Ауербаха

Хвороба Гіршпрунга (природжений агангліоз) виникає внаслідок одиничної генної мутації. Передбачувана частота народження хвороби Гіршпрунга становить 1 на 5000 новонароджених. Найчастіше це захворювання має спадковий характер, досягаючи 3,6 % у сиблингов (дітей самих батьків). Природжений мегаколон як прояв хвороби Гіршпрунга в осіб чоловічої статі зустрічається вчетверо частіше.

Природжений мегаколон також характерний для таких захворювань:

  • Синдром Ваарденбурга - Шаха. Це спадкове захворювання, яке характеризується комплексом аномалій та вад розвитку: широке перенісся, пігментні аномалії шкіри, волосся та райдужної оболонки, приглухуватість.
  • Мультиформна ендокринна неоплазія – група спадкових захворювань, при яких виявляються множинні пухлинні або гіперпластичні ураження ендокринних залоз (збільшення маси органу):
  • тип 2А - в патологічний процес залучаються щитовидна залоза та надниркові залози;
  • тип 2В - у патологічний процес залучаються щитовидна залоза, паращитовидні залози, надниркові залози та слизові оболонки.
  • Деякі вісцеральні міопатії – недорозвинення м'язової тканини у стінці шлунково-кишкового тракту.

Отриманий мегаколон. Частота виникнення придбаного мегаколону не залежить від статі та раси пацієнтів. Причинами можуть бути:

  • травматичні ушкодження спинного мозку;
  • ушкодження сонячного сплетення медикаментозної чи вірусної природи;
  • неврологічні захворювання: хвороба Паркінсона , міотонічна дистрофія, діабетична або паранеопластична нейропатія;
  • системні захворювання: амілоїдоз, склеродермія , поліміозит, системний червоний вовчак ;
  • метаболічні захворювання: гіпотиреоз , гіпокаліємія, феохромоцитома.
  • не виявлена ​​своєчасно атрезія ануса (відсутність анального отвору) у новонароджених може призвести до розвитку придбаного мегаколону;
  • Хвороба Шагаса (американський трипаносомоз) - тропічне паразитарне захворювання, яке часто призводить до пошкодження нервової системи травного тракту. При хронічній течії крім розширення товстої кишки патологія може спричинити збільшення шлуночків серця та розширення стравоходу.

Найчастіше придбаний мегаколон є наслідком хвороби Шагаса. Її збудником є ​​найпростіший паразит Trypanosoma cruzi (T. cruzi). За оцінками Всесвітньої організації охорони здоров'я, у всьому світі інфіковано від 6 до 7 мільйонів людей, переважно у Латинській Америці. Протягом останніх десятиліть хворобу Шагаса дедалі частіше виявляють у Сполучених Штатах Америки, Канаді, багатьох європейських країнах та деяких країнах Західної частини Тихого океану. Хвороба Шагаса є потенційною загрозою для життя.

Мегаколон може бути ідіопатичним, тобто виникнути з невстановленої причини.

Симптоми мегаколону

Симптоми мегаколону у пацієнтів можуть бути виражені різною мірою. Нерідко пацієнти не надають значення наявним проявам, доки їх стан не погіршиться або виникнуть ускладнення.

Найчастіше пацієнти відзначають такі симптоми: збільшення та здуття живота, ослаблення перистальтики та звуків роботи кишечника, дискомфорт у животі, запори. Також пацієнти можуть намацувати щільні утворення у себе в животі (калові скупчення).

Збільшення живота при мегаколоні

При розвитку ускладнень у пацієнтів з мегаколоном можуть виникати болі в животі, виділення крові з прямої кишки, слабкість, блідість, прискорене серцебиття, підвищення температури тіла, ознаки зневоднення (сухість шкірних покривів та слизових оболонок, спрага, мізерне сечовипускання).

Патогенез мегаколону

Патофізіологія хронічного мегаколону недостатньо добре вивчена. Найбільш ймовірно, що розвиток хронічного мегаколону пов'язане з первинними порушеннями у роботі нервово-м'язової системи кишківника. Основні наукові дослідження було проведено у цьому напрямі.

Встановлено, що розмір товстого кишківника залежить від його вмісту. Наприклад, жирні кислоти призводять до зменшення обсягу проксимальних відділів товстого кишечника (сліпої кишки та червоподібного відростка). З іншого боку наркотичні препарати опіоїдного ряду зменшують здатність товстого кишечника до скорочення.

Контроль за скороченням товстої кишки здійснюють власні нерви товстого кишечника, вегетативна (вісцеральна) нервова система (що регулює діяльність внутрішніх органів) та центральна нервова система. Остаточна нервова регуляція моторики товстого кишечника йде по постгангліонарних нервах, які відходять від нервових вузлів (гангліїв) і йдуть до органів.

Прегангліонарні та постгангліонарні нерви

Факти свідчать, що надмірна продукція оксиду азоту може викликати розвиток токсичного мегаколону – серйозного ускладнення запальних та/або інфекційних захворювань товстої кишки, наприклад, виразкового коліту (запалення слизової оболонки товстої кишки). Це з тим, що оксид азоту викликає релаксацію кругових м'язів прямої кишки і регулює моторику кишечника. Проте досі немає докази впливу оксиду азоту в розвитку хронічного мегаколону, не що з запальними захворюваннями кишечника.

Дослідження, проведені на мишах, а також на дітях з хронічною товстокишковою псевдообструкцією, показують зміни кількості та функції інтерстиціальних клітин Кахаля (клітин – водіїв ритму перистальтики кишечника). Природжений мегаколон пов'язаний із порушеннями дозрівання та функції цих клітин. Дослідженнями також встановлено зниження кількості інтерстиціальних клітин Кахаля у пацієнтів із придбаним мегаколоном.

Дослідження на тваринах довели, що вісцеральні нерви ( регулюючі діяльність внутрішніх органів ) істотно впливають на моторику товстого кишечника і здатні викликати як скорочення, так і розслаблення мускулатури товстого кишечника. Зовнішня адренергічна нервова регуляція впливає зниження продукції нейромедіатора ацетилхоліну постганглионарными нервами, хоча її пряме вплив на гладку мускулатуру кишкової стінки також виключено. В даний час роль відділів вегетативної нервової системи у розвитку мегаколону продовжує вивчатися.

У ряді досліджень показано зв'язок між проявом мегаколону при хворобі Шагаса та наявністю антитіл проти рецепторів, пов'язаних із G-білком. Відомо, що ці рецептори беруть участь у імунній відповіді, проліферації клітин, регуляції запалення та підтримці кишкового бар'єру. Щоб довести роль антитіл у патогенезі мегаколону, вчені виміряли рівень антитіл бета 1, бета 2 та мускаринергічних аутоантитіл у пацієнтів із хворобою Шагаса з ознаками мегаколону і без них. Аутоантитіла були знайдені майже у всіх хворих із проявами мегаколону. Це означає, що вимірювання рівня антитіл бета 1, бета 2 та мускаринергічних аутоантитіл у пацієнтів із хворобою Шагаса можна використовувати, щоб виявити людей з підвищеним ризиком розвитку ускладнень хвороби Шагаса, одним з яких є мегаколон. Дослідження цього питання продовжуються.

В іншому дослідженні вивчалася потенційна роль EDNRB та EDN3 генів у патогенезі хвороби Гіршпрунга. У дослідженні брали участь 196 пацієнтів із Іспанії. Дослідники виявили кілька нових мутацій цих генів. Крім того, у пацієнтів із хворобою Гіршпрунга достовірно частіше був присутній специфічний EDN3 гаплотип порівняно з контрольною групою. У цьому дослідженні показано, що ізоформа гена EDNRB Delta 3 може відігравати ключову роль формуванні нервової системи травного тракту. EDN3 може бути геном, відповідальним за спорадичні (випадкові) виникнення хвороби Гіршпрунгу.

Класифікація та стадії розвитку мегаколону

За течією мегаколон буває двох видів:

  • гострий мегаколон (псевдообструкція);
  • Хронічний мегаколон.

По виникненню:

  • уроджений;
  • придбаний;
  • ідіопатичний.

Коди захворювань, які можуть супроводжуватися мегаколоном, згідно з міжнародною класифікацією хвороб МКБ-10:

  • B57.3 – хвороба Шагаса (хронічна) з ураженням травної системи.
  • A04.7 - ентероколіт, викликаний Clostridium difficile.
  • Q43.1 – хвороба Гіршпрунга.
  • агангліонозу.
  • вроджений (англіозний) мегаколон.
  • К59.3 - мегаколон, не класифікований в інших рубриках.
  • розширення ободової кишки.
  • токсичний мегаколон.

Класифікація хронічного мегаколону:

  • генералізований мегаколон - порушення та уповільнення просування вмісту по всьому товстому кишечнику;
  • мегаректум – розширення прямої кишки.

Також хронічний мегаколон поділяють на дві групи за віком початку захворювання:

  • у пацієнтів із вродженим мегаколоном запори розпочинаються на першому році життя;
  • у пацієнтів із придбаним мегаколоном симптоми розвиваються у віці старше 10 років.

Ускладнення мегаколону

Найнебезпечнішим і водночас досить рідкісним ускладненням мегаколона є перфорація (розрив) стінки кишки. Перфорація може статися внаслідок розтягування стінки кишки чи місці пролежня від калового каменю. Перфорація внаслідок розтягування стінки є найбільш типовою для сліпої кишки. Перфорація на місці пролежня від калового каменю найчастіше трапляється в області прямої та сигмовидної кишок. Цей стан проявляється сильними болями, напругою м'язів черевної стінки, здуттям живота, нудотою, блюванням, відсутністю апетиту, тахікардією та гіпертермією (підвищенням температури тіла). Перфорація стінок кишки є невідкладним станом, який потребує екстреного хірургічного лікування.

Наслідком пролежню та перфорації кишки може стати кишкова кровотеча, яка проявляється появою крові в стільці. 

Перфорація стінки кишки призводить до розвитку дифузного або місцевого перитоніту - запалення черевної порожнини. У черевній порожнині можуть формуватися абсцеси - обмежені ділянки гнійного запалення. Ускладнення виявляються важким загальним станом, що супроводжується болем у животі, підвищенням температури тіла, нудотою та блюванням, затримкою випорожнень та газів.

Перитоніт

Наслідком перфорації і перитоніту може стати сепсис - потрапляння інфекції, патогенних мікроорганізмів і токсинів, що виділяються ними, в кровоносне русло і тканини організму. При сепсисі запальний процес відбувається над окремому органі, а всьому організмі. У відповідь на масивне проникнення інфекційних агентів та їх токсинів у кров може розвинутись важкий шоковий стан – інфекційно-токсичний шок. Це тяжкий, загрозливий для життя стан, що характеризується порушенням кровообігу та загальною інтоксикацією (лихоманка на фоні високої температури тіла, озноб, підвищена пітливість, сильний головний, м'язовий та суглобовий біль). У разі виникнення таких симптомів пацієнту потрібна невідкладна медична допомога.

Механізм розвитку сепсису

Діагностика мегаколону

Діагностика мегаколона починається із огляду пацієнта. Під час огляду зазвичай помітне збільшення живота. Може бути напруга м'язів передньої черевної стінки. При перкусії (стукання) зазвичай визначається тимпанічний звук (гучний, середньої висоти або високочастотний звук, схожий на звук удару в барабан).

При пальцевому дослідженні прямої кишки визначаються щільні калові маси вище аноректального кільця. Пальцеве дослідження прямої кишки у пацієнтів із хворобою Гіршпрунга може супроводжуватися виділенням великої кількості калового вмісту.

У пацієнтів із мегаректумом пряма кишка може бути заповнена та розтягнута каловими масами, що нерідко веде до зяяння анусу внаслідок виникнення вторинної дисфункції внутрішнього сфінктера заднього проходу. У таких пацієнтів може бути інконтиненція (невтримання калу) і підтікання рідких калових мас.

Диференціальну діагностику мегаректуму необхідно проводити з різними видами кишкової непрохідності :

  • злоякісні новоутворення товстого кишківника;
  • каловий завал - ускладнення хронічного запору, у якому кишечник тривалий час не спорожняється, а калові маси ущільнюються й надалі перетворюються на каміння;
  • інвагінація кишечника - патологічний стан, при якому одна частина кишки впроваджується до іншої, внаслідок чого розвивається кишкова непрохідність;
  • пролапс прямої кишки - часткове або повне випадання прямої кишки за межі анусу;
  • атрезія ануса - відсутність анального отвору.

Лабораторні дослідження:

  • Визначення електролітів крові (калію, натрію, хлору, кальцію, магнію, фосфору). Необхідно для виключення кишкової непрохідності іншої етіології, наприклад гострої псевдообструкції товстої кишки (синдрому Огілві), який супроводжується електролітними порушеннями, насамперед, втратою калію.
  • Визначення функції щитовидної залози. Гіпотиреоз, спричинений зниженням функції щитовидної залози, може спричинити уповільнення перистальтики кишківника. Лабораторні показники при гіпотиреозі:
  • тиреотропний гормон (ТТГ) – підвищений;
  • загальний та вільний трийодтиронін (Т3) - знижений;
  • загальний та вільний тироксин (Т4) - знижений.

Для первинної діагностики виконують оглядову рентгенографію черевної порожнини. Це допомагає уточнити ситуацію та оцінити її тяжкість.

Після оглядової рентгенографії черевної порожнини, що вказує на наявність мегаколону, у більшості випадків рекомендовано виконання іригографії (ірригоскопії) (рентгенологічного дослідження черевної порожнини з використанням контрастної речовини ). Це дослідження дозволяє безпечно оцінити розмір товстого кишечника та розташування його анатомічних відділів, а також з'ясувати, яку ділянку патологічно розширено. Також іригографія використовується для оцінки потенційної можливості спорожнити товстий кишечник консервативними методами.

Провести диференціальний діагноз між тотальним уповільненням роботи товстого кишечника та функціональною перешкодою на виході (ректосигмоїдною обструкцією) можна за допомогою контролю за пасажем рентгенконтрастної речовини по кишечнику. Мінімум за два дні до проведення тесту пацієнту рекомендують приймати 30 г харчових волокон щодня, а також виключити прийом проносних та виконання клізм. Пацієнт випиває контрастну речовину, а потім виконують оглядову рентгенографію черевної порожнини на перший, третій і п'ятий дні, щоб точно визначити прохідність кишечника, розташування, форму і функції товстої кишки.

Мегаколон при іригографії

У пацієнтів із тотальним уповільненням роботи товстого кишечника відбувається уповільнення проходження контрастної речовини по кишечнику з його поширенням від сліпої до прямої кишок. У той час як у пацієнтів з функціональною перешкодою на виході (ректосигмоїдною обструкцією) просування контрастної речовини по кишечнику відбувається у нормальному темпі, а потім накопичується у прямій кишці.

У диференціальній діагностиці вродженого та набутого мегаколону може допомогти аноректальна манометрія. Це метод дослідження, що дозволяє оцінити тонус аноректального м'язового комплексу, а також координацію скорочень стінок анальних сфінктерів та прямої кишки. Дослідження проводиться шляхом введення ректальної трубки, підключеної до приладу, який вимірює тиск, що чиниться анальними сфінктерами. Якщо у відповідь на розтяг стінки прямої кишки внутрішній сфінктер ануса розслабляється, а зовнішній сфінктер скорочується, означає, що у пацієнта немає хвороби Гіршпрунга. Якщо цей рефлекс відсутній, потрібна біопсія прямої кишки для підтвердження діагнозу хвороби Гіршпрунга.

Аноректальна манометрія

Перевірка затримки провідності по n.pudendus (сорому нерву) може виявити проблеми, пов'язані з перистальтикою кишечника, а також механічні та/або анатомічні проблеми дефекації. Дослідження проводять за допомогою електродів, які прикріплюються до шкіри в місці проходження нервів, що вивчаються. Електричний струм стимулює активність нервів, а електроди вимірюють швидкість та силу електричних сигналів, що проходять через нерв. Якщо нерв пошкоджений, струм проходитиме повільно і слабо.

Колоноскопія необхідна виключення обтурационной причини розширення кишечника (звуження чи закриття просвіту кишечника). При колоноскопії товстий кишечник досліджується за допомогою спеціального оптичного апарату – колоноскопа, який дозволяє оглянути стінки та просвіт кишки.

Колоноскопія

Гістологічне дослідження дозволяє визначити етіологію (причину) захворювання. Тонкоголкова біопсія є встановленим стандартом діагностики хвороби Гіршпрунга. Однак у більшості випадків для встановлення діагнозу достатньо аспіраційної біопсії слизової оболонки. Для захворювання характерна відсутність нервових клітин, тому хвороба Гіршпрунга може бути виключена чи підтверджена проведенням звичайних манометричних досліджень. В інших випадках біопсія не показана, оскільки наявність нервових клітин є нормою.

Лікування мегаколону

Лікування пацієнтів з хронічним мегаколоном потребує мультидисциплінарного підходу за участю лікарів-гастроентерологів, дієтологів, нутриціологів, ендоскопістів, а також лікарів-хірургів. Якщо стан пацієнта не ускладнився перфорацією, початковий підхід до ведення має бути консервативним.

Медикаментозне лікування. Більшість експертів вважають, що ключовим моментом у лікуванні є розм'якшення калових мас та їх подальша евакуація за допомогою клізм та свічок. Також дуже важлива корекція електролітних та метаболічних порушень. У той самий час необхідно виключити медикаменти, що впливають перистальтику кишечника (наркотичні препарати опіоїдного ряду, антихолінергічні агенти, блокатори кальцієвих каналів).

Якщо пацієнту необхідна госпіталізація, у лікуванні може допомогти декомпресія (розвантаження кишечника від газів та рідкого застійного вмісту) за допомогою назогастрального зонда та газовідвідної трубки. При використанні цього методу необхідно запропонувати пацієнтові часто змінювати положення тіла. Зміна позиції може допомогти декомпресії.

Якщо розширення кишки продовжується чи посилюється, необхідно використовувати ендоскопічну декомпресію та встановити через пряму кишку декомпресійну трубку у праві відділи товстого кишечника. Однак слід враховувати, що після декомпресії розширення кишки може виникнути знову. Ендоскопічна декомпресія повинна використовуватися обережно, оскільки маніпуляції у непідготовленій, різко розширеній кишці можуть бути небезпечними. Багато гастроентерологів та ендоскопістів не схвалюють ідею встановлення дренажної трубки в праві відділи кишечника. Це з тим, що дренажна трубка майже завжди забивається каловими масами і швидко припиняє функціонувати.

Після стабілізації пацієнта з хронічним мегаколоном дуже важливою є нормалізація роботи кишечника. Для поліпшення моторики потрібне підвищення фізичної активності. Для профілактики рецидиву дуже важливо вироблення звички до щоденного відвідування туалету та дефекації "за розкладом". За потреби можна використовувати клізми, свічки, застосовувати пальцеве спорожнення. У ряді випадків пацієнтам можуть бути призначені проносні. Нерідко пацієнтам рекомендують тривалий прийом проносних, залежить від індивідуальних особливостей пацієнта. Найкращими препаратами в цьому випадку є осмотичні агенти (магнезія, сорбітол, лактулоза). Слід враховувати, що лактулоза може посилювати газоутворення. Стимулюючі проносні призначають у крайньому випадку, оскільки вони можуть погіршувати здатність кишечника до спорожнення. Найбільш відомими стимулюючими проносними є препарати бісакодил та листя сенни.

Дієта. Важливою складовою успішного лікування є корекція харчування, а саме постійний прийом продуктів, багатих на харчові волокна (овочі, фрукти, крупи, висічки, сухофрукти, бобові, хліб з борошна грубого помелу). Зазвичай це допомагає уникати запорів. Можливе використання спеціальних добавок із харчовими волокнами. Зазвичай вони містять лушпиння подорожника або клітковину. Дієвість цих препаратів може бути різною, слід підібрати препарат, який буде найефективнішим для конкретного пацієнта. Однак потрібно знати, що у деяких пацієнтів з важкими запорами дієта з великою кількістю харчових волокон може посилювати запори та здуття живота. Дуже важливим є прийом достатньої кількості рідини. Таким пацієнтам рекомендовано пити щонайменше 6-8 склянок води щодня.

Хірургічне лікування необхідно, якщо розширення кишки зберігається або прогресує, незважаючи на консервативні заходи, що вживаються.

Оперативне лікування мегаколону може включати:

  • тотальну колектомію (видалення всієї товстої кишки, крім прямої кишки) з ілеоректальним анастомозом (сполученням тонкої кишки з прямою);

Тотальна колектомія

  • тотальну проктоколектомію (видалення всієї ободової кишки, прямої кишки та анального каналу) з накладанням ілеостоми (штучного вихідного отвору з кінцевого відділу тонкої кишки на передню черевну стінку);

Тотальна проктоколектомія.  Ілеостома з калоприймачем.

  • тотальну проктоколектомію з ілеоанальним анастомозом (сполукою нижньої частини тонкого кишечника з анусом).

Обсяг операції залежить від того, яка частина товстого кишечника залучена до патологічного процесу. Операцією вибору у пацієнтів з мегаколоном при незміненій прямій кишці є тотальна колектомія з ілеоректальним анастомозом.

Прогноз. Профілактика

Прогноз захворювання залежить від тяжкості мегаколону та тяжкості супутніх захворювань пацієнта. У разі раннього діагностування захворювання та адекватного лікування прогноз сприятливий. Якщо відбулася перфорація кишечника з подальшим розвитком перитоніту та сепсису, то прогноз мегаколону несприятливий. При несвоєчасному наданні медичної допомоги можливий летальний кінець. Проте ймовірність такого прогнозу невелика. В одному з проведених досліджень показано, що ризик спонтанної перфорації при хронічному мегаколоні становить близько 3%.

Не всім пацієнтам показано консервативне лікування. Хворі, у яких вже розвинулися ускладнення (наприклад, перфорація), потребують операції. Проте здебільшого пацієнтам необхідна тривала програма консервативного лікування, спрямовану нормалізацію роботи кишечника.

Профілактика мегаколона полягає у веденні здорового способу життя, який має на увазі:

  • збалансоване харчування;
  • фізичну активність;
  • виняток шкідливих звичок: відмова від вживання алкоголю та тютюнопаління.

Навчання пацієнтів за принципами здорового харчування та способу життя, контроль пацієнтів за роботою кишечника є ключовими моментами, що зменшують ризик ускладнень. Підвищення ефективності контролю потребує спільних зусиль пацієнта та лікаря.