Макулодистрофія (вікова макулярна дегенерація) - симптоми та лікування

Макулодистрофія (макулярна дегенерація, або макулопатія) - це велика група хронічних прогресуючих захворювань, при яких поступово уражається центральна зона нервової тканини ока - макулярна область сітківки. Супроводжується зниженням центрального зору. Як правило, вражає обидва очі.

Макулярна дегенерація

Захворювання, що руйнують макулярну область, входять до п'ятірки основних причин зниження гостроти зору у дорослого населення Росії. Однією з найпоширеніших форм макулодистрофії є ​​вікова макулярна дегенерація, або, як її ще називають, сенильная (стареча) макулодистрофія. Цій формі і присвячена ця стаття.

Вікова макулодистрофія - одна з основних причин необоротного погіршення та втрати зору у людей старших 50 років у всьому світі.

У Росії на цю патологію страждають близько 8-10 млн людей старше 65 років. Це означає, що кожен 20-й житель нашої країни під загрозою виникнення даної хвороби, і до 2020 року кількість людей з віковою макулодистрофією збільшиться майже втричі. Крім цього, потужну соціальну значущість цього захворювання надає обсяг інвалідності: понад 3 млн людей у ​​світі мають інвалідність через вікову макулодистрофію.

В основному це захворювання вражає жінок, причому після 75 років воно зустрічається вдвічі частіше. Причина такої закономірності поки що невідома.

В основі вікової макулодистрофії лежить порушення живлення центральної зони сітківки. Причин такого порушення безліч. Насамперед воно виникає в результаті старіння, про що говорить зв'язок частоти появи хвороби з віком. Окрема роль приділяється спадковості.

Іншим доведеним фактором ризику є куріння. Відмова від цієї згубної звички може знизити ризик розвитку макулодистрофії у кілька разів.

Також ризик появи вікової макулодистрофії підвищують серцево-судинні захворювання, особливо атеросклероз , атеросклеротичні бляшки на сонній артерії та гіпертонічна хвороба  .

Імовірність розвитку дистрофії підвищується у людей, які вживають більше насичених жирів та холестерину, а також за високого індексу маси тіла. Нижче ризик руйнування макули у людей, які споживають достатню кількість омега-3 поліненасичених жирних кислот - містяться в морській рибі, м'ясі диких тварин, морських водоростях та ін.

Однією з важливих причин появи макулодистрофії є ​​надмірна інсоляція – опромінення сонячним світлом. При попаданні на сітківку ультрафіолету короткохвильового або синього спектра видимого світла під час фотохімічних реакцій формуються вільні радикали. Вони ушкоджують мембрани клітин, т. е. фоторецепторів. В нормі для захисту сітківки від дії вільних радикалів у тканинах є антиоксидантний захист. При макулодистрофії у системі формування вільних радикалів та антиоксидантного захисту виникає дисбаланс.

Симптоми макулодистрофії

При віковій макулодистрофії зір знижується поступово та безболісно протягом декількох років. Пацієнти помічають зниження гостроти зору, яке виходить скоригувати підбором очок. Також з'являються скарги на затуманювання зору, труднощі під час читання, зниження контрастної чутливості, особливо у приміщенні з поганим освітленням чи сутінках.

Іноді при запущених стадіях центральний зір знижується настільки, що пацієнти бачать лише бічним зором або ексцентрично, а в центрі - лише чорна або сіра пляма.

Погіршення зору при макулодистрофії

На початкових стадіях розвитку вікової макулодистрофії скарг у пацієнтів може бути, тому захворювання стає знахідкою під час офтальмологічного огляду, проведеного з іншого приводу.

Патогенез макулодистрофії

Незважаючи на численні дослідження вікової макулодистрофії, патогенез цього захворювання досі нез'ясований. Але частина основних ланок патогенезу все ж таки вивчена.

З віком між шарами сітківки відкладаються продукти життєдіяльності фоторецепторів – ліпофусцин, або пігмент "старості". Їх називають друзами. Вони виникають через погіршення живлення тканин та уповільнене виведення з них продуктів обміну.

Друзи [13]

Механізм формування друз схожий на процес утворення атеросклеротичних бляшок артерій. Надмірне відкладення ліпофусцину сприяє пошкодженню пігментного епітелію та фоторецепторів, так як ця речовина здатна під впливом світла виробляти активні форми кисню, включаючи перекисне окиснення ліпідів. Цей процес ще більше посилюється при великій кількості ультрафіолету. У результаті пошкоджуються навколишні клітини та тканини.

Далі патогенез може піти одним із шляхів:

  • з'являються великі ділянки атрофії сітківки - формується суха форма захворювання;
  • вивільняються фактори зростання судин або VEGF з розвитком неоваскуляризації – формується волога форма макулодистрофії.

Всі ці процеси протікають з вираженою дисфункцією макули та різким погіршенням центрального зору.

Утворення сухої та вологої макулодистрофії

Класифікація та стадії розвитку макулодистрофії

Різні підходи та погляди на патогенез макулодистрофії, розвиток методів діагностики стали причиною появи кількох варіантів класифікацій вікової макулодистрофії.

Одна з міжнародних класифікацій була прийнята у 1995 році. У ній розділяли широке поняття "вікова макулодистрофія" в такий спосіб:

  • ранні форми захворювання, або вікова макулопатія - утворення друзів, диспігментація;
  • пізні форми захворювання, або, власне, сама вікова макулярна дегенерація – географічна атрофія та хоріоїдальна неоваскуляризація – розростання судин.

Але більшість офтальмологів у Росії використовують у своїй практиці класифікацію макулодистрофії, що базується на етапах розвитку дистрофічного процесу. Кацнельсон Л. А. із співавторами виділяють три форми (стадії) захворювання:

  • Суха форма (неексудативна). На початковому етапі може ніяк не клінічно проявляти або супроводжуватися зниженням центрального зору при поганому освітленні або в сутінках. Далі порушення центрального зору прогресує. Це проявляється наявністю друзів, дефектів пігментного епітелію, перерозподілом пігменту, атрофією пігментного епітелію. На даному етапі захворювання може зупинитися у своєму розвитку та не переходити в інші форми.
  • Волога форма (ексудативна). Вона відрізняється процесами, які виникають у відповідь на прогресивну набряк та ішемію сітківки у вигляді неоваскуляризації сітківки – розростання судин. Є більш агресивною формою, ніж суха, і тягне у себе швидше і прогресивне погіршення центрального зору. Виявляється швидким зниженням центрального зору, викривленням предметів, появою сірої плями перед оком.
  • Рубцева форма. Є фіналом захворювання. Виявляється стійким зниженням гостроти зору до втрати центрального зору. Пацієнти найчастіше бачать периферією чи ексцентрично. Під сітківкою формується груба сполучна тканина і натомість раніше новоутворених судин. Атрофується пігментний епітелій та шар фоторецепторів, внаслідок чого макулярна зона стає нефункціональною або малофункціональною.

Стадії макулодистрофії

Ускладнення макулодистрофії

Так як захворювання на початкових стадіях протікає практично безсимптомно, дуже високий ризик того, що вперше макулодистрофія виявиться лише тоді, коли сітківка вже буде ушкоджена. Цей стан супроводжуватиметься стійким зниженням гостроти та якості центрального зору.

До того ж, при нерегулярних оглядах лікаря-офтальмолога можна пропустити перехід вікової макулодистрофії з сухої форми у вологу, через що пацієнт не отримає своєчасне та ефективне лікування.

Ускладнює ситуацію те, що сітківка дуже чутлива до ішемії, яка посилюється через прогресуючу хворобу. Якщо не провести ефективне лікування, час до повного погіршення макулодистрофії може обчислюватися в місяцях. Тому при несвоєчасному зверненні за спеціалізованою допомогою пацієнт незворотно втрачає центральний зір на одне око і отримує високий ризик розвитку даного захворювання та аналогічного результату на другому оці. В результаті людина стає інвалідом.

Діагностика макулодистрофії

Першим етапом діагностики є самодіагностика за допомогою тесту Амслер. Для цього пацієнт має тест на відстані 15-20 см від обличчя, зосереджує свій погляд на центральній точці, прикриває долонею одне око і оцінює квадрати і лінії навколо точки: чи є викривлення, спотворення, чи всі квадрати однакові або з'явилися сірі плями. Потім те саме він повторює і для другого ока.

Такий періодичний самоконтроль повинен проводити кожен пацієнт із сухою формою вікової макулодистрофії. За перших ознак спотворень ліній потрібно негайне звернутися до фахівця.

Тест Амслера

На малюнку праворуч проілюстровано те, як бачить тест Амслера пацієнт із сухою макулодистрофією розвиненої стадії або з ризиками переходу із сухої форми у вологу; ліворуч - зір пацієнта без макулодистрофії або на початкових стадіях сухої форми хвороби.

В цілому діагностика вікової макулодистрофії базується на основних та додаткових методах дослідження.

Основні дані лікар отримує при стандартному офтальмологічному огляді:

  • збирання скарг;
  • уточнення історії хвороби;
  • оцінка зорових функцій та даних офтальмоскопії, а краще – біомікроофтальмоскопії (огляд очного дна).

Офтальмоскопія

До додаткових методів діагностики належать:

  • флуоресцентна ангіографія;
  • ангіографія з індоціаніном зеленим;
  • оптична когерентна томографія сітківки;
  • електроретинографія.

Найбільш інформативними методами виявлення патології сітківки є флуоресцентна ангіографія та ангіографія з зеленим індоціаніном. Вони візуалізують новостворені судини, стан пігментного епітелію та кровоносного русла очного дна загалом. Для проведення цих двох методик використовую різні моделі фотокамер, а також флуоресцеїн або зелений індоціанін, які вводять внутрішньовенно перед дослідженням. Однак при плануванні та проведенні даних маніпуляцій варто пам'ятати, що ці препарати можуть спричинити алергічні реакції та інші побічні ефекти. Тому відбір пацієнтів для таких видів досліджень має бути ретельним.

Флуоресцентна ангіографія сітківки

Протипоказання до ангіографії:

Найбільш інформативним та безпечним методом діагностики для пацієнта є оптична когерентна томографія (ОКТ). Вона використовується для оцінки морфологічної та топографічної оцінки макулярної зони, що показує структурні зміни сітківки. Цей спосіб дозволяє не тільки виявити початкові прояви вікової макулодистрофії, такі як друзи та дефекти пігментного епітелію, але і вже явні ознаки вологої форми хвороби – відшарування пігментного епітелію та нейроепітелію, поява нових судин під сітківкою. Ці дані є основними показниками ефективності лікування, за допомогою якого оцінюється подальша тактика ведення пацієнта.

Оптична когерентна томографія

Для визначення ступеня функціонального ураження сітківки центральної зони використовується електроретінографія (ЕРГ). Вона може проводитися на початкових етапах хвороби, коли морфологічні зміни ще не помітні, але є симптоми. Хоча, як показує практика, функціональні порушення в шарах сітківки при віковій макулодистрофії явно з'являються тільки на розвинених та далеко зайшлих стадіях захворювання.

Електроретинографія

Лікування макулодистрофії

Незважаючи на великі успіхи в діагностиці вікової макулодистрофії на ранніх етапах розвитку лікування цієї патології залишається проблемою. Жоден з існуючих варіантів лікування не здатний повністю запобігти розвитку вікової макулодистрофії. FDA (управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів та медикаментів) не схвалило жодних ліків від сухої макулодистрофії.

При високих ризиках розвитку та початкових стадіях сухої макулодистрофії насамперед рекомендується проводити курси антиоксидантної терапії. Вони дозволяють нормалізувати обмінні процеси та збільшити антиоксидантний захист сітківки. Згідно з результатами досліджень, лікування антиоксидантами та мікроелементами (цинком та міддю) при тривалих курсах знижують частоту розвитку пізніх стадій вікової макулодистрофії майже на чверть.

Серед речовин з антиоксидантним ефектом, що захищають сітківку від окисного стресу та розвитку макулодистрофії, чільне місце займають каротиноїди. Організм людини не здатний синтезувати дані речовини, тому їх кількість у клітинах сітківки безпосередньо залежить від якості їжі. Каротиноїди містяться у моркві, цитрусах, томатах, шпинаті, кукурудзі. З їжі, що надходить, тільки зеаксантин і лютеїн транспортуються білками плазми крові в фоторецептори сітківки, де вони вже формують жовтий пігмент - ксантофіл. Він якраз і є головним захистом при окисному стресі, блокуючи ультрафіолет. Також антиоксидантний вплив на сітківку мають антоціанозиди, які містяться в екстракті плодів чорниці.

У Росії є зареєстровані вітамінно-мінеральні комплекси, в яких містяться каротиноїди, екстракт плодів чорниці, цинк, вітаміни А, С, Е. Вони призначені для профілактики виникнення макулодистрофії (якщо є ризик) і при початкових етапах розвитку хвороби як замісна терапія.

Для того, щоб ці вітамінно-мінеральні комплекси працювали, необхідно, щоб усі компоненти знаходилися у правильних пропорціях: лютеїн – мінімум 2 мг, антоціани – мінімум 10 мг, цинк – більше 10 мг, мідь – менше 1 мг.

Однозначної відповіді щодо тривалості курсового лікування немає. На думку деяких авторів, вітамінно-мінеральні комплекси йдуть як замісна терапія, їх слід приймати постійно.

Для безпечного лікування вологої форми макулодистрофії, орієнтованого на боротьбу з механізмами розвитку хвороби, існують препарати, що стримують фактори зростання новоутворених судин – препарати анти-VEGF. У Росії зареєстровано два таких препарати - "Ейлеа" (афліберцепт) та " Луцентіс " (Ранібізумаб). Вони вводяться прямо в склоподібне тіло ока.

Лікування вологої макулодистрофії

Як показали результати всесвітніх клінічних досліджень, анти-VEGF препарати ефективні щодо гостроти зору порівняно з іншими методами лікування - використання глюкокортикостероїдів, лазерного лікування та ін. судин.

Прогноз. Профілактика

Пацієнтам із сухою віковою макулодистрофією рекомендується приймати добавки з антиоксидантами – каротиноїди, вітаміни, мікроелементи. При лікуванні вологої форми хвороби одним з головних і вирішальних факторів є час, оскільки перспектива лікування безпосередньо залежатиме від своєчасно розпочатої ефективної терапії, тобто від початку постановки інгібіторів VEGF. Чим раніше розпочато правильне лікування, тим кращий результат. Терапевтичним вікном вважають один рік від початку захворювання. Важливим є щомісячний моніторинг показників гостроти зору, даних ГКТ та біомікроофтальмоскопії для оцінки необхідності повторних ін'єкцій після стандартної "завантажувальної дози".

Стандартне ведення сухої вікової макулодистрофії передбачає самоконтроль пацієнта за допомогою тесту Амслера, регулярні огляди один раз на 6-12 місяців з контролем гостроти зору та проведенням біомікроофтальмоскопії, а також прийомом антиоксидантів. Регулярні огляди дозволять якомога раніше виявити ознаки переходу хвороби із сухої форми у вологу.

Незважаючи на досить прості заходи профілактики вологої форми захворювання, менше половини пацієнтів у Росії отримують регулярне лікування сухої макулодистрофії, інші або отримують його нерегулярно, або залишають захворювання зовсім безконтрольним (18,2%).

Курсове лікування сухої макулодистрофії в умовах стаціонару не має сенсу, тому що весь обсяг спостережень і необхідної терапії, що заміщає, можна виконувати на рівні поліклініки.

Для профілактики вікової макулодистрофії потрібно ще у молодому віці виключити фактори ризику: куріння, наявність у раціоні великої кількості насичених жирних кислот, надмірну інсоляцію. Якщо фактори ризику не вдалося виключити, то після 50 років потрібно розпочинати профілактичний прийом вітамінно-мінеральних комплексів з каротиноїдами.