Хвороба Бехтерєва (анкілозуючий спондилоартрит) - симптоми та лікування

Хвороба Бехтерева (хвороба Штрюмпелля - Бехтерева - Марі, анкілозуючий спондилоартрит, АС) - це запалення міжхребцевих суглобів з подальшим анкілозом. Анкілоз - нерухомість суглоба, що настає в результаті утворення кісткового, хрящового або фіброзного зрощення суглобових кінців кісток, що зчленовуються. В результаті патологічного процесу хребетний стовп виявляється в жорсткому футлярі, що значно обмежує рух у ньому. Обсяг рухів у суглобах поступово зменшується, хребет стає нерухомим.

Здоровий хребет та анкілозуючий спондилоартрит

Це захворювання відоме людству з античних часів. Його перша історична згадка в літературі відноситься до 1559 року, коли італійський хірург Реалдо Коломбо описав два скелети з характерними для анкілозуючого спондилоартриту (АС) змінами у своїй книзі "Анатомія". Через 100 років, в 1693 році, ірландський лікар Бернард Коннор описав скелет людини з ознаками сколіозу, в якому криж, тазова кістка, поперекові хребці та 10 грудних хребців з ребрами були зрощені в єдину кістку. Існує кілька клінічних описів цієї хвороби, зроблені у середині 19 століття. Але тільки записи російського лікаря Володимира Бехтерева в 1893, німецького лікаря Адольфа Штрюмпеля в 1897 і французького лікаря П'єра Марі в 1898, а також Бернарда Коннора в 17 столітті вважаються першими описами АС.

Число хворих у різних країнах світу коливається від 0,5% до 2% загальної популяції. Чоловіки хворіють у 3-6 разів частіше за жінок, у віці 15-30 років. Перебіг хвороби в осіб чоловічої статі є більш агресивним. АС у жінок має деякі особливості: артралгії (болі в суглобах) мало виражені, артрити з тривалою ремісією, відсутні клінічні ознаки сакроілеїту (запалення крижово-клубового суглоба), функція хребта довгий час залишається збереженою, захворювання прогресує повільно.

Хвороба Бехтерева зазвичай вражає хребет, крижово-клубове зчленування і великі суглоби нижніх кінцівок. При первинній позасуглобовій локалізації процесу захворювання може дебютувати ураженням очей. Поразка очей при АС зустрічається в 10-50% випадків і протікає у вигляді іриту (запалення райдужної оболонки очного яблука), іридоцикліту (запалення райдужної оболонки і циліарного тіла очного яблука) або епісклериту (запалення сполучного шару між склерою і конт (запалення рогівки ока) та кон'юнктивіт (запалення слизової оболонки ока). У 5-10% осіб першою ознакою захворювання є ірит чи іридоцикліт.

Іріт

Рідше захворювання починається аортитом (запаленням стінки аорти) або кардитом (ураженням структур серця) у поєднанні з високими показниками активності запального процесу.

Причини хвороби Бехтерєва

Нині причини хвороби Бехтерєва остаточно незрозумілі. Виділяють наступні фактори:

  • Спадковість. У походження хвороби велике значення надається генетичній схильності людей, тобто наявності певних генів, а саме антигену HLA-В27. Він зустрічається у 90-95% хворих, приблизно у 20-30% їхніх родичів першого ступеня спорідненості та лише 7-8% у загальній популяції. У популяції частота HLA-В27 наростає від екватора (0%) до пріарктичних регіонів (20-40%) Землі. При цьому процесі відбувається агресія імунітету щодо кістково-м'язової системи (неадекватна імунна відповідь). Імунітет помилково і агресивно сприймає деякі тканини організму як чужорідні, тому кінлозуючий спондилоартрит відноситься до розділу аутоімунних захворювань. Головну роль розвитку АС віддають ФНО-α (фактору некрозу пухлини альфа). ФНП-αцитокін (невелика пептидна сигнальна молекула), що грає за будь-якого виду запального процесу центральну роль. ФНП-α має важливе значення у прогресуванні тугорухливості всього хребетного стовпа. Його максимальна концентрація знаходиться в крижово-клубовому зчленуванні. 
  • Зміна у імунному статусі. Як пусковий момент, що сприяє розвитку захворювання, може виступати зміна в імунному статусі, викликане переохолодженням, гострим або хронічним інфекційним захворюванням.
  • Травми. Додатково факторами для розвитку АС можуть бути травми тазу або хребта.
  • Гормональні порушення та запалення. Як припущення виділяють гормональні порушення, запалення хронічного характеру в області сечостатевих органів та кишечника.
  • Інфекційно-алергічні захворювання.

Симптоми хвороби Бехтерєва

До основних симптомів хвороби Бехтерева відносять скутість і біль у ділянці нирок з поширенням у сідниці, ноги. Біль, як правило, посилюється у другій половині ночі. Серед симптомів також виділяють болючість у кістках п'яти, скутість у грудному відділі хребта. При появі одного або кількох симптомів потрібна консультація ревматолога.

Симптоми ранньої стадії

Хвороба підкрадається непомітно. Але є кілька ознак-провісників, поява яких має насторожити людину.

Провісники анкілозуючого спондилоартриту :

  • тугорухливість хребетного стовпа з ранку, що невдовзі минає (особливо після гарячого душу);
  • слабкість, сонливість та швидка стомлюваність;
  • тривале ураження очей як їх запалення;
  • леткі (не локалізуються в одному місці), невиражені болі в ділянці попереку;
  • біль у ділянці крижів може з'являтися у стані спокою або вранці;
  • при кашлі, активному диханні чи чханні біль стає сильнішим (якщо задіяні реберно-хребетні зчленування);
  • іноді людина відзначає дискомфорт, коли сидить на твердій поверхні.
  • зменшується амплітуда руху головою;
  • може змінюватися хода, з'являється стійкий біль у ділянці п'ят;
  • з'являється відчуття стискання грудної клітки;
  • наростає біль у ділянці тазостегнового суглоба.

АС може початися під маскою ревматоїдного артриту з болем у дрібних суглобах кистей та стоп, ураження серця, а також часті випадки, коли клінічні прояви АС починаються з очей.

Однією зі сторін цього патологічного процесу є безсимптомність перебігу. І тут діагноз АС ставиться виходячи з рентгенологічного дослідження, проведеного щодо іншого захворювання.

Симптоми розгорнутої стадії

Повна характеристика симптомів хвороби Бехтерєва:

  • Біль у ділянці спини та стегон, особливо у спокої. Згодом порушення рухливості у поперековому відділі хребта.
  • Симптом скутості суглобів зменшується після помірних фізичних навантажень або прийняття теплої ванни.
  • Симптоми посилюються після тривалого відпочинку.
  • Згодом хребет стовп втрачає гнучкість, і пацієнт не може нахилитися вперед.
  • Можливе утруднення дихання.
  • Більш ніж у 20% випадків АС вражає органи зору (запалення райдужної оболонки). Скарги на почервоніння та болючі відчуття в області очей, зір не погіршується.
  • Запалення може торкатися верхніх відділів хребта та вражати грудний відділ (больові відчуття в ділянці грудей).

Симптоми пізньої стадії

Прогресування АС відзначається обмеженням рухливості тулуба у всіх напрямках. Больову реакцію у хребті викликають кашель та чхання. Разом з тим обмеження фізичного навантаження призводить до наростання больового синдрому, тоді як помірне фізичне навантаження зменшує біль. Без адекватного лікування можливе повне знерухомлення хребта, при якому тіло людини набуває характерної пози - пози "просителя" (руки зігнуті в ліктях, спина сутула, голова нахилена, ноги трохи зігнуті в колінах), з повною інвалідизацією пацієнта.

Як виглядає людина із хворобою Бехтерєва:

Поза "прохача"

Патогенез хвороби Бехтерєва

Патогенез хвороби Бехтерева характеризується наявністю антигену HLA B27, що говорить про генетичну схильність до АС. Цей антиген робить схожими на тканини суглоба з інфекційним агентом. І якщо інфекція потрапляє в організм носія антигену, відбувається реакція. На даний момент встановлено, що антиген HLA B27 є практично у всіх хворих на АС. У той самий час в повному обсязі носії цього гена обов'язково хворіють АС.

Згідно з гіпотезою, в ендоплазматичному ретикулумі клітин виникає аномалія синтезу білка антигену HLA B27. Внаслідок цієї аномалії відбувається накопичення та деградація змінених молекул білка, що призводить до порушення обміну речовин усередині уражених клітин із надмірним синтезом медіаторів запалення.

Розглядається також інша гіпотеза: занесення антигенного матеріалу, особливо ліпополісахаридів клітинної стінки бактерій через стінку кишечника. Це відбувається через підвищену проникність кишечника, що спостерігається у хворих на АС. Поразка суглобів тазу, хребта та внутрішніх органів, згідно з цією гіпотезою, пояснюється особливостями кровопостачання даних органів та систем, а також порушенням кровообігу в органах-мішенях даного захворювання.

Класифікація та стадії розвитку хвороби Бехтерєва

Клінічні варіанти (форми) хвороби Бехтерєва:

  • Центральна форма - залучений лише хребет.
  • кіфозна - зміни шийної та грудної зони хребта призводять до того, що тіло все більше нахиляється вперед, формується поза "прохача";
  • ригідна - згладжування всіх вигинів хребта, спина стає плоскою, голова злегка відкидається назад, з'являється поза "гордеця".
  • Різомелічна форма - залучення хребта та кореневих суглобів (плечових та кульшових).
  • Периферична форма - залучення хребта та периферичних суглобів (колінних, гомілковостопних та ін).
  • Скандинавська форма - залучення дрібних суглобів кистей та хребта.
  • Вісцеральна форма - одна з перерахованих вище форм та залучення вісцеральних органів (серця, аорти, нирок).

Діагностичні ознаки анкілозуючого спондилоартриту за рекомендацією інституту ревматології РАМН, 1997 рік.

  • Біль у попереку, який не проходить у спокої, зменшується під час руху і триває більше трьох місяців.
  • Обмеження рухливості в поперековому відділі хребта в сагітальній та фронтальній площинах.
  • Обмеження дихальної екскурсії грудної клітки (різниці між колом грудної клітки при повному вдиху та максимальному видиху) щодо нормальних величин відповідно до віку та статі.
  • Двосторонній сакроілеїт (запалення крижово-клубового суглоба) II-IV стадії.

Діагноз вважається достовірним, якщо у хворого є четверта ознака у поєднанні з будь-яким іншим з перших трьох.

Ускладнення хвороби Бехтерєва

Ускладнення хвороби Бехтерєва небезпечні та серйозні. Найпоширеніші:

  • амілоїдоз нирок - порушення білково-вуглеводного обміну, в результаті якого відкладається особливий нерозчинний білок - амілоїд. Цей білок порушує функцію нирок та надалі призводить до розвитку ниркової недостатності;
  • запалення легень через зменшення рухливості грудної клітки;
  • запалення райдужної оболонки ока, що призводить до втрати зору;
  • ураження судин, що підвищує ризик розвитку інфаркту та інсульту;
  • остеопороз - зниження міцності та порушення будови кісток;

Остеопороз

  • "синдром кінського хвоста" - здавлювання пучка нервових корінців нижніх відділів спинного мозку, в результаті якого відбувається нетримання сечі та калу, параліч ніг;
  • згладжування вигинів хребта (поза "гордеця");
  • нерухомість.

Для того щоб запобігти появі подібних ускладнень, необхідно виявляти, діагностувати та лікувати захворювання у найбільш ранні терміни.

Діагностика хвороби Бехтерєва

Для діагностики стану хребта та периферичних суглобів лікар вивчає скарги пацієнта, збирає анамнез, проводить об'єктивне дослідження із спеціальними пробами, призначає інструментальні та лабораторні обстеження.

Вивчення скарг пацієнта

Лікар звертає увагу на запаморочення , оніміння в руках, тяжкість, втому в спині, дискомфорт, біль у різних відділах хребта, що виникають при рухах, статичних навантаженнях та інших ситуаціях. З'ясовує їх виразність, локалізацію, час появи, тривалість, інтенсивність, вплив довкілля, лікувальних впливів та спокою.

Збір анамнезу

Встановлюються фактори, що спровокували початок захворювання, його тривалість, стан під час ремісій та загострень, провідні синдроми та яке лікування було ефективним. З'ясовуються умови праці та побуту, переносимість фізичних навантажень, характер та рівень рухової активності. Враховуються спадковість, заняття спортом, наявність травм та психотравмуючих обставин.

Огляд

Лікар оцінює манеру триматися, характер рухів, форму хребта, положення корпусу, голови, рук та ніг. Існують фізіологічні вигини хребта, при патології вони порушуються. Може бути кіфотична форма, коли хребет викривлений назад, або плоска (пряма) форма без фізіологічних вигинів. Під час огляду використовуються розпізнавальні точки (орієнтири).

Рентгенологічне та магнітно-резонансне дослідження

Пізня діагностика хвороби Бехтерева пов'язана частково із загальними симптомами захворювань ревматологічного профілю. Обов'язковим є рентгенологічне дослідження, яке відносять до найточніших методів діагностики. Головний критерій - це зміни в крижово-клубовій області.

Нечіткість контурів зчленування з розширенням суглобової щілини притаманно першої стадії процесу. Наявність ерозій у суглобових поверхнях притаманно другої стадії. Частковий анкілоз уражає третьої стадії. При четвертій стадії виявляється повний анкілоз.

Анкілозуючий спондилоартрит та здоровий хребет на рентгенограмі

Більш чутливим методом діагностики анкілозуючий спондилоартрит є магнітно-резонансна томографія. 

Анкілозуючий спондилоартрит на МРТ

Аналізи при хворобі Бехтерєва

Обов'язковою є генна діагностика на наявність антигену HLAB27. Але необхідно зазначити, що приблизно у 10% пацієнтів із АС цей антиген не виявляється.

У загальноклінічному аналізі крові відзначається збільшення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ) до 50 мм/год, але слід враховувати, що збільшення ШОЕ притаманно будь-якого запального процесу.

Діагноз АС ставиться на підставі комплексного обстеження, що включає огляд пацієнта, аналіз скарг, клініко-лабораторно-інструментальну діагностику, дані рентгенологічного обстеження та МРТ.

Лікування хвороби Бехтерєва

Який лікар лікує хворобу Бехтерєва

Лікуванням хвороби займається ревматолог. Воно проводиться протягом усього життя пацієнта, основу становить поєднання нефармакологічних та фармакологічних методів терапії. Лікування має бути комплексним, тривалим та етапним (стаціонар - санаторій - поліклініка).

Лікування ґрунтується на трьох принципах. Імуносупресори (препарати, що пригнічують імунітет) стоять на першому місці. Необхідність придушення імунної системи виходить із патогенетичного механізму. Другим компонентом є застосування гормональних препаратів зі зняттям запалення в суглобі. Третій компонент – це фізіотерапія у поєднанні з ЛФК.

До пацієнта з АС необхідно донести інформацію, що головне завдання лікування – загальмувати прогресування захворювання. Ліки доводиться приймати протягом усього життя: з початком розвитку недуги - з метою зняти загострення, а потім, щоб продовжити період ремісії. На жаль, на даному етапі розвитку медицини досягти повного лікування неможливо. Робота пацієнта у співдружності з лікарем дозволить тримати АС під контролем, зменшити кількість загострень та довго зберігати рухливість, а відповідно, та якість життя на гідному рівні.

Медикаментозне лікування

Справжній прорив у лікуванні АС намітився на початку 21 століття, коли в руках ревматологів з'явилися генно-інженерні препарати. Сучасна стратегія лікування АС будується за принципом "Лікування до досягнення мети" (Treat to target). Генна інженерія досягла колосальних успіхів завдяки розвитку високих технологій, і першою лінією таких препаратів стали інгібітори ФНП (блокатори ФНП-α). Біологічні модифікатори імунної відповіді включають інгібітори ФНП-α (інфліксімаб, адалімумаб), інгібітор активації В-клітин (ритуксимаб). Препарати на молекулярному рівні блокують синтез медіаторів запалення, не пригнічуючи імунну систему. Сучасна таргетна (молекулярно-прицільна) терапія нейтралізує негативно діючі медіатори та зупиняє каскад запальної реакції при АС.

У більшості випадків доводиться використовувати симптоматичні (глюкокортикостероїди, нестероїдні протизапальні препарати) та базисні препарати ( "Делагіл" , "Плаквеніл" , "Сульфосалазин"). Базисні протиревматичні засоби (хвороба-модифікуючі антиревматичні препарати) - це велика і неоднорідна група ліків, об'єднаних загальною здатністю не тільки знімати симптоми і неспецифічно зменшувати запалення суглобів, але й модифікувати, пом'якшувати або гальмувати прогресування самого захворювання, деструкції. Дозування препаратів підбирає лише лікар.

Особливості прийому НПЗЗ при хворобі Бехтерєва. АС є, ймовірно, єдиним ревматичним захворюванням, при якому тривалий прийом нестероїдних протизапальних засобів є обґрунтованим, високоефективним і не має альтернативи, за винятком лікування інгібіторами ФНП-α.

НПЗЗ - це препарати першої лінії при хворобі Бехтерева. Вони повинні бути призначені відразу після встановлення діагнозу незалежно від стадії захворювання. У пацієнтів з регулярними нападами хвороби терапія НПЗЗ має бути тривалою. Безперервне застосування цих препаратів уповільнює розвиток хвороби, тоді як прийом «на вимогу», т. е. при болях, прогресування мало впливає. При призначенні НПЗЗ необхідно враховувати кардіоваскулярний ризик, наявність шлунково-кишкових захворювань та хвороб нирок.

Лікувальна фізкультура

Заняття ЛФК при хворобі Бехтерєва життєво необхідні, оскільки рухова активність зберігає обсяг рухів у суглобах та хребті. Щоранку, незалежно від самопочуття, необхідно виконувати гігієнічну гімнастику. Вночі, під час сну, процеси запалення та анкілозування йдуть активніше. Ранкове заняття усуває скутість та відновлює обсяг рухів. Протягом дня необхідно 2-4 рази виконувати міні-заняття – «п'ятихвилинки». Якщо доводиться працювати і перебувати у незручній чи вимушеній позі, то проводити їх слід щогодини.

Лікувальна фізкультура потрібна і в тих випадках, коли рухливість хребта дуже обмежена і немає надії відновити її. Гімнастика значно покращує вентиляцію легень, яка знижена через ураження реберно-хребетних та реберно-грудинних зчленувань. Комплекс складається з вправ на розслаблення м'язів та глибокого дихання для розширення екскурсії грудної клітки. Мінімальний час вправ близько 30 хвилин. Якщо дозволяє фізичний стан пацієнта, необхідно займатися скандинавською ходьбою і плаванням. Спати потрібно на жорсткому матраці та без подушки.

Крім того, збільшити вентиляцію легень можна, якщо 3-4 рази на день надувати повітряну кульку і багато гуляти на свіжому повітрі.

Фізіотерапія при хворобі Бехтерєва

Особлива роль лікуванні відводиться фізіотерапевтичному лікуванню (ФТЛ). Основне застосування ФТЛ складає санаторно-курортному етапі продовження періодів ремісії. Для пацієнтів з АС показані: кріотерапія, теплолікування та магнітотерапія.

Магнітотерапія (англ. magnettherapy) - група методів альтернативної медицини, що мають на увазі застосування статичного магнітного поля або змінного магнітного поля. Процедура допомагає зняти больовий синдром та покращити рухливість хребетного стовпа.

Фізіотерапія вважається додатковим методом лікування хвороби Бехтерева, її проведення доцільно лише за умов стаціонару чи санаторного лікування. При загостренні найчастіше використовують електрофорез протизапальних препаратів (хлористий літій, хлористий кальцій) на уражену область хребта. Відзначається зниження больового синдрому та скутості після проведення вже перших процедур. При розвитку контрактур суглобів, тугорухливості хребта застосовують нафталанотерапію, грязелікування. При ураженні кульшових суглобів використовується магнітно-лазерна терапія або ультразвук з гідрокортизоном. У період стихання загострення може проводитися санаторно-курортне лікування у спеціалізованих для лікування опорно-рухового апарату санаторіях (П'ятигорськ, Сочі, Саки, Мацеста). Хороший ефект можна отримати від використання радонових ванн, занять ЛФК у басейні, підводного масажу. Курортне лікування не скасовує проведення призначеної протизапальної терапії.

Магнітотерапія

Кріотерапія – лікування холодом. Фізіотерапевтична процедура, дія якої заснована на реакціях у відповідь організму на переохолодження зовнішнього (рецепторного) шару шкіри. Після тижневого курсу зазвичай настає полегшення та позитивний ефект із подальшою тривалою ремісією.

Хлоридно-натрієві ванни. Їхня дія спрямована на протизапальний та болезаспокійливий ефект.

Масаж

Масаж низької інтенсивності та мануальна терапія можливі у стадії ремісії АС.

Слід усвідомити: АС залишиться з хворим назавжди, а ось якість життя та фаза захворювання (ремісія чи загострення) залежить від хорошої прихильності пацієнта до лікування.

Хірургічне лікування

Операція при АС показана, якщо розвинулися ускладнення: виражено деформований хребет, виникають переломи хребців, звужений хребетний канал, уражене серце та суглоби, насамперед тазостегнові.

Рекомендації щодо способу життя при хворобі Бехтерєва

Режим Крім лікарської терапії пацієнту з хворобою Бехтерева слід забезпечити оптимальний режим: повноцінний сон у правильному положенні, емоційний комфорт, постійні заняття фізкультурою, ліквідацію хронічних вогнищ інфекції. Щороку хворим рекомендується проходити санаторно-курортне лікування. Вкрай обережно може застосовуватися мануальна терапія та лікувальний масаж (місця прикріплення сухожилля краще не масажувати). Від фізіотерапевтичних процедур під час загострення варто утриматись.

Харчування. Спеціальної дієти при хворобі Бехтерєва немає. Потрібно харчуватися повноцінно та збалансовано, не набирати зайву вагу, тому що він збільшує навантаження на хребет та суглоби ніг. Деякі вчені вважають, що пацієнтам з ревматичними захворюваннями показана так звана середземноморська дієта, що складається з морепродуктів, риби, великої кількості фруктів та овочів. М'ясні продукти у своїй використовуються рідко або виключаються зовсім.

Відмова від куріння. Хронічний бронхіт, що розвивається при курінні, зменшує вентиляцію легень, яка при хворобі Бехтерева і так знижена. Недостатня вентиляція легень сприяє розвитку легеневих інфекцій, тому пацієнтам з АС дуже важливо кинути курити.

Прогноз. Профілактика

Прогноз при хворобі Бехтєрєва серйозний, але своєчасна діагностика, адекватне спостереження та традиційні методи лікування здатні загальмувати захворювання на ранніх стадіях. Перебіг хвороби - хвилеподібна зміна запальних фаз та фаз ремісії. Під час ремісії настає значне полегшення стану.

На сьогоднішній день офіційна медична статистика не знає випадків повного одужання. Однак, незважаючи на хронічний перебіг та можливі побічні дії лікарських препаратів, пацієнти з АС можуть багато років підтримувати активний спосіб життя. При легкому перебігу тривалість життя відрізняється від загальної популяції. Сучасна традиційна медицина здатна за допомогою різних медичних препаратів, якщо не вилікувати, то хоча б затримати розвиток АС.