Хвороба Альцгеймера - симптоми та лікування

Хвороба Альцгеймера - це хронічне нейродегенеративне захворювання з повільним початком і значним погіршенням з часом. У 70% випадків хвороба Альцгеймера призводить до деменції.

Мозок у нормі та при хворобі Альцгеймера

Етіологія. Фактори ризику

Захворювання зараз вивчено погано. Передбачається, що у 70% випадків хвороба Альцгеймера пояснюється генетичними причинами, серед інших факторів ризику – черепно-мозкові травми, депресія, ендокринні захворювання в анамнезі (гіпотиреоз), естрогенна недостатність у жінок.

Хвороби, що супруводжують

Дослідження останніх років показують, що посилюють схильність до хвороби Альцгеймера гіпертонія, гіперліпідемія, гіпергомоцистеїнемія, цукровий діабет, метаболічний синдром, інсулінорезистентність, захворювання серця, а також наявність в історії хвороби інсульту.

Статистичні дані

Хвороба Альцгеймера - найпоширеніша форма деменції , вона зустрічається у 60-70% випадків. У світі на деменцію страждають близько 50 мільйонів людей, щороку виявляється 10 мільйонів нових випадків.

У розвинених країнах хвороба Альцгеймера є одним із найдорожчих захворювань. У Росії витрати на утримання хворих на деменцію становлять 74,8 млрд рублів на рік.

Поширеність та фактори ризику

Захворювання найпоширеніше серед жінок. Імовірно, це пов'язано з такими факторами:

  • тривалість життя жінок більша, ніж чоловіків, а вік - найважливіший чинник ризику хвороби Альцгеймера;
  • ризик розвитку хвороби збільшується на 70% для людей з депресією ; у жінок вона зустрічається частіше;
  • нижчий рівень освіти пов'язаний із підвищеним ризиком деменції, у деяких країнах у жінок рівень освіти нижчий, ніж у чоловіків;
  • при вагітності часто виникають гіпертонічні розлади , вони пов'язані з підвищеним ризиком погіршення когнітивних функцій навіть через десятиліття після вагітності.

Симптоми хвороби Альцгеймера

Ознаки хвороби Альцгеймера ранній стадії часто помилково приймаються за нормальні ознаки старіння.

Короткочасна втрата пам'яті - найпоширеніший ранній симптом хвороби Альцгеймера, який виявляється у тому, що важко запам'ятовувати останні події. У третині випадків захворювання можна розпізнати щодо змін поведінки.

У міру посилення хвороби виникають такі симптоми:

  • проблеми з промовою;
  • дезорієнтація;
  • перепади настрою;
  • втрата мотивації;
  • зниження критики;
  • хворі не можуть згадати потрібне слово, і їм доводиться замінювати його іншим (парафазії), проте вони добре повторюють сказане.
  • згодом виникають труднощі під час називання предметів (аномії).
  • вже на ранній стадії виникають труднощі з розумінням складних граматичних структур (семантична афазія), якого потім приєднується відчуження сенсу слова.

Важливою ознакою хвороби Альцгеймера є порушення здатності справлятися з повсякденністю. При захворюванні виникають проблеми із самообслуговуванням та поведінкові розлади.

Ознаки хвороби Альцгеймера у чоловіків та жінок

Ознаки хвороби Альцгеймера у жінок та чоловіків схожі, однак у жінок вона найчастіше супроводжується депресією.

Патогенез хвороби Альцгеймера

Існують відмінні патоморфологічні ознаки хвороби Альцгеймера: амілоїдні (сенільні) бляшки - це позаклітинні відкладення у вигляді скупчення фрагмента білка, які називаються бета-амілоїдом; нейрофібрилярні клубочки - скручені мікроскопічні нитки тау-білка внутрішньоклітинної локалізації. Відбувається втрата зв'язку між клітинами мозку, відповідальними за пам'ять, навчання та спілкування. Ці сполуки, або синапси, передають інформацію із клітини в клітину. Важлива роль патогенезі належить запальному процесу, що з активацією мікроглії, яка ініціюється накопиченням амілоїду.

Патофізіологія хвороби Альцгеймера:

Мозок та нейрони в нормі та при хворобі Альцгеймера

Макроскопічно виявляється дифузна атрофія головного мозку зі зменшенням об'єму звивин та розширенням бічних борозен, найбільш виражена у скронево-тім'яній ділянці.

У значній частині хворих цереброваскулярна патологія може ініціювати або посилювати дегенеративний процес, пов'язаний із відкладенням амілоїду або іншими характерними для захворювання змінами.

Класифікація та стадії розвитку хвороби Альцгеймера

Типовий фенотип хвороби Альцгеймера – поєднання виражених мнестичних порушень гіпокампального типу з акустико-мнестичною афазією, зорово-просторовими порушеннями та апраксією.

Три атипові фенотипи хвороби Альцгеймера (неамнестичні):

  • з провідним афатичним дефектом (логопенічний варіант первинної прогресуючої афазії);
  • з домінуючими зорово-просторовими порушеннями (задня коркова афазія);
  • переважно із дизрегуляторними порушеннями (лобовий варіант хвороби Альцгеймера).

Захворювання також поділяється на форми з раннім початком, найчастіше з позитивним сімейним анамнезом (до 65 років) та пізнім початком (старше 65 років). Вони відрізняються патогенезом, генетичними факторами та різною швидкістю прогресування.

Стадії хвороби Альцгеймера

Три стадії хвороби Альцгеймера:

Перша (предеменція, рання деменція): хворі обслуговують себе самі, але їм потрібна допомога на вирішення фінансових питань, приготування їжі тощо.

Друга (помірна деменція): залежність від сторонньої допомоги зростає - хворі не здатні самостійно одягнутися, здійснити гігієнічні процедури, довго залишатися вдома без нагляду.

Третя (важка деменція): хворі що неспроможні виконати жодне зі звичних повсякденних процесів самостійно.

Перехід від однієї стадії до іншої корелює зі зниженням оцінки MMSE (Коротка шкала психічного статусу), яка є надійним інструментом для відстеження динаміки захворювання.

Ускладнення хвороби Альцгеймера

Тривалість життя людей із хворобою Альцгеймера після встановлення діагнозу зазвичай коливається від трьох до десяти років. Понад чотирнадцять років після встановлення діагнозу живуть менше 3% хворих. Зменшення виживання пов'язане з тяжкими когнітивними порушеннями, зниженням рівня фізичної активності, частими падіннями та порушеннями у неврологічному статусі. Супутні соматичні захворювання також впливають на тривалість та якість життя при хворобі Альцгеймера. Пневмонія та зневоднення - найчастіші безпосередні причини смерті, викликаної хворобою Альцгеймера. Крім того, чим старший вік, тим вищий загальний вік виживання. У чоловіків прогноз менш сприятливий проти жінок.

Діагностика хвороби Альцгеймера

Проблеми ранньої діагностики хвороби Альцгеймера багато в чому пояснюються " маскованим " характером захворювання на цей період, коли відсутні явні зовнішні ознаки деменції. Для встановлення діагнозу, визначення тактики ведення пацієнта необхідно виявити характер і вираженість когнітивних порушень.

Нейропсихологічний тест

Основним методом оцінки когнітивних функцій є нейропсихологічне обстеження, яке проводить лікар, навчений даним методам дослідження. У деяких країнах практикується обстеження хворих їхніми родичами за допомогою шкал для оцінки когнітивних функцій: монреальської когнітивної шкали, Адденбрукської, шкала короткого дослідження психічних функцій MMSE.

Біомаркери хвороби Альцгеймера

Молекулярна діагностика на ранній стадії захворювання також створює перспективи раннього призначення лікування хвороби Альцгеймера. Визначення біомаркерів у плазмі є менш інвазивною альтернативою для діагностики хвороби Альцгеймера. Біомаркери класифікуються на біомаркери накопичення амілоїду та біомаркери нейродегенерації. Основні біомаркери відображають патологію амілоїду (позаклітинне накопичення Aβ1-40/1-42) або внутрішньоклітинні включення нейрофібрилярних клубочків (гіперфосфорильованого тау).

Відповідно до рекомендацій 4-го Канадського консенсусу з діагностики та лікування деменції та раціонального використання біомаркерів для діагностики хвороби Альцгеймера та інших деменцій (CCCDTD4, 2011):

1. Визначення біомаркерів цереброспінальної рідини не рекомендується для діагностики хвороби Альцгеймера з типовою клінічною картиною (2А рівень).

2. Дослідження біомаркерів не рекомендується для скринінгу здорових людей з метою оцінки ризику розвитку хвороби Альцгеймера у майбутньому (рівень 1В).

3.Біомаркери цереброспінальної рідини можна розглядати в особливих випадках, коли є атипові ознаки або діагностичні труднощі при диференціальній діагностиці лобного варіанта хвороби Альцгеймера від лобно-скроневої деменції, а також випадки первинно прогресуючої афазії як наслідок хвороби Альцг.

МРТ та КТ головного мозку

Сучасні методи нейровізуалізації – магніто-резонансна томографія та комп'ютерна томографія головного мозку – дозволяють розширити діагностичні можливості прижиттєвої діагностики хвороби Альцгеймера.

МРТ і КТ проводять для виявлення причин деменції та порушень, які можуть посилити симптоми. Структурні зміни за даними магнітно-резонансної томографії є ​​прогностично значущими для подальших змін у когнітивній сфері, ніж біомаркери цереброспінальної рідини. За даними магнітно-резонансної томографії, ознаки цереброваскулярного захворювання, такі як лейкоареоз та множинні підкіркові лакунарні інфаркти, частіше спостерігаються у пацієнтів із хворобою Альцгеймера, ніж у контрольній групі. Асиметрична атрофія медіальних відділів скроневої частки також виключає судинну деменцію.

Дисциркуляторна енцефалопатія та хвороба Альцгеймера

Описано змішану модель патогенезу хвороби Альцгеймера, яка передбачає взаємодію церебральної амілоїдної ангіопатії з судинними факторами на ранніх стадіях патологічного процесу. Передбачається, що синергія між накопиченням амілоїду та цереброваскулярною патологією може ініціювати подальшу дисфункцію нейронів та нейродегенерацію. У цьому відношенні церебральні мікрокрововиливи, що виявляються в режимі Т2 градієнтної ехо на магнітно-резонансній томографії, є додатковим і доступним діагностичним маркером, що підвищує діагностичну значущість лейкоареозу і свідчить на користь церебральної амілоїдної ангіопатії або гіпертонії.

Локалізація церебральних мікрокрововилий є диференційно-діагностичною ознакою провідного патологічного процесу. У разі хвороби Альцгеймера спостерігається кіркова локалізація мікрокрововилий, у разі дисциркуляторної енцефалопатії або судинної деменції візуалізуватимуться мікрокрововиливи в глибинних відділах мозку.

А. Дисциркуляторна енцефалопатія (підкіркові мікрокрововиливи) В. Хвороба Альцгеймера (кіркові церебральні мікрокрововиливи)

Одним з найбільш перспективних методів діагностики хвороби Альцгеймера є позитронно-емісійна томографія з лігандом, який зв'язується з амілоїдом (PiB), однак накопичення амілоїду та захоплення відповідного ліганду наростають на стадії помірних когнітивних порушень, але після конверсії в деп.

Лікування хвороби Альцгеймера

Хвороба Альцгеймера поки що не піддається лікуванню. Але завдяки групі нових препаратів та симптоматичному лікуванню Альцгеймера можна зробити так, що зниження інтелекту хворих буде поступовим.

Ліки

У Росії її зареєстровані все сучасні антидементні препарати. Більше того, вони увійшли до списку життєво важливих лікарських засобів. Їх лише чотири, і вони передусім від хвороби Альцгеймера, але нерідко застосовуються і за деменціях іншого походження.

До таких засобів відносяться:

  • інгібітори холінестерази (донепезил, рівастигмін, галантамін)
  • блокатори NMDA-глутаматних рецепторів (акатинол-мемантин)

Полегшення розладів психіки та поведінки, що супроводжують хворобу Альцгеймера

З метою лікування супутніх розладів психіки та поведінки використовуються також антидепресанти та нейролептики.

Підтримуючі методи

Існують і нелікарські методи дії – тренування інтелектуальних функцій. Нейропсихологічна реабілітація дозволяє стимулювати до розвитку нових нейронних мереж, навчаючи робочі нервові клітини.

Спеціальна дієта при хворобі Альцгеймера не потрібна: харчування не впливає на розвиток захворювання.

Припинення лікування

Причиною припинення прийому антидементних препаратів може бути виражена брадикардія , але це ускладнення виникає дуже рідко.

Рекомендації для доглядачів близьких із хворобою Альцгеймера

При догляді за хворою людиною важливо організувати для неї безпечний та зручний простір.

Кімната Рекомендації
Кімната пацієнта- поруч із хворим розмістити пристрій, за допомогою якого він зможе зателефонувати близьким: дзвіночок, кнопку виклику, радіоняню;
- все необхідне (склянку з водою, пульт від телевізора, ходунки, книга) потрібно розташувати на відстані витягнутої руки;
- настільну лампу або торшер розташувати біля узголів'я так, щоб хвора людина змогла до неї дотягнутися;
- біля ліжка мають бути бортики, щоб пацієнт не впав;
- якщо ризик падіння великий, слід опустити ліжко або постелити поряд з нею матрац
Коридор- прибрати зайві предмети та не розставляти їх уздовж стін
Вбиральня- до стін біля унітазу та ванни прикріпити невеликі поручні;
- на підлогу та дно ванної постелити неслизькі килимки;
- Позбутися порога на вході в санвузол
 

Також важливо уважно обирати взуття та одяг.

Взуття та одяг для пацієнта з хворобою Альцгеймера

З розвитком деменції поступово звужується коло практичних завдань, з якими може впоратися людина похилого віку. Дуже важливо допомогти хворому знайти захоплення до душі.

Такими заняттями можуть бути:

  • прогулянки;
  • спілкування із домашніми тваринами;
  • догляд за рослинами;
  • спостереження за рибками в акваріумі;
  • прослуховування радіопередач та музики;
  • творчість, наприклад ліплення та живопис;
  • читання книг, за неможливості це можуть робити близькі люди вголос.

Доглядаючи хворого, не слід ігнорувати своє здоров'я. Пацієнту потрібно забезпечити нормальне харчування, режим, активний спосіб життя - це повною мірою відноситься і до близьких хворих людини.

Де забезпечують догляд за хвороби Альцгеймера

Державних спеціалізованих пансіонатів з догляду за людьми із хворобою Альцгеймера в нашій країні поки що немає.

Прогноз. Профілактика

Зі збільшенням поінформованості суспільства про деменцію зростатиме і потреба у допомозі з догляду, знадобляться значні витрати на її організації. Поки що ж переважає здебільшого неформальна допомога у сім'ях. Зусилля щодо покращення якості та доступності допомоги вимагатимуть вкладень у заходи первинної профілактики, і, можливо, це дозволить контролювати "епідемії" деменцій у різних регіонах світу. Як основні мішені первинної профілактики розглядаються поліпшення освіти та усунення судинних факторів ризику.

Профілактика

На сьогоднішній день однією з основних цілей профілактики є створення різних нових форм позалікарняної допомоги пацієнтам похилого та старечого віку з метою покращення діагностики когнітивних порушень різного ступеня тяжкості, раннє виявлення захворювань. З такою метою у розвинених країнах створено клініки пам'яті, Альцгеймерівські центри. 

У Росії також працюють кабінети пам'яті, науково-дослідні центри вивчення розладів пам'яті, запущені соціальні інтернет-проекти, наприклад, memini.ru. Велике значення мають «школи для родичів», оскільки родичі залишаються віч-на-віч із цією хворобою і часто не знають, що треба робити.

Людина з деменцією перетворена на минуле. Хворих треба акуратно "гальмувати" і в інтелектуальному плані, і в руховому. Нерухомість погано впливає на мозок. Найкращий спосіб зберегти розум, це, як не дивно, навіть не інтелектуальна діяльність, а рухова активність. Саме в цьому випадку в мозку створюються умови, які сприяють утворенню нових зв'язків між нейронами та зміцненню мозкового резерву, що згодом протидіє розвитку деменції.

Тривалість життя

У середньому люди із хворобою Альцгеймера живуть 3 – 11 років після виявлення захворювання, але деякі – 20 років і більше. Тривалість життя залежить від рівня порушень при постановці діагнозу.

Юридичні питання

Вимоги до визнання громадянина недієздатним розкриваються у статті 29 Цивільного кодексу РФ. Втрата дієздатності компенсується хворій на людину встановленням опіки. Опікун "заповнює" втрачені можливості громадянина, визнаного недієздатним, та діє у його інтересах.

Процедура визнання громадянина недієздатним описано в 31 главі Цивільного процесуального кодексу РФ, у статтях 281-285.