Кератоконус - симптоми та лікування

Кератоконус - це хронічне захворювання рогівки, при якому вона втрачає свою здатність підтримувати сферичну форму, витончується, витягується, каламутніє і не виконує природні функції. Сьогодні цей діагноз часто зустрічається у лікарських висновках.

Кератоконус

Чим небезпечний кератоконус

Без лікування хвороба призводить до прогресивного зниження гостроти зору, втрати працездатності та інвалідизації пацієнта, аж до сліпоти.

Причини кератоконусу

Захворювання вперше було докладно описано в 1854 році, але однозначної думки про природу його виникнення в медицині поки що не існує.

Залежно від причин захворювання буває первинним та вторинним.

Первинний (вроджений) кератоконус розвивається самостійно, як без явної причини. Чому раптом запускається процес зміни рогівки? Сьогодні медична наука на це не має єдиної відповіді - існує лише безліч теорій розвитку захворювання. Розглянемо найпопулярніші.

Спадковість. Наука віддає близько 10% цього фактору. Найчастіше спостерігається аутосомно-домінантний тип успадкування - коли генетичний дефект є хоча б одного з батьків. Незаперечні докази цієї теорії - сімейні випадки кератоконуса, часте поєднання його з низкою спадкових захворювань та синдромів, а також встановлені особливості перебігу кератоконуса у монозиготних та дизиготних близнюків. За статистикою, кератоконус найчастіше зустрічається у людей монголоїдної раси та південних національностей (азербайджанців, вірмен та ін.).

Природні та екологічні умови. Поширеність кератоконусу серед населення Англії становить 3,3 на 100 тисяч населення, у той час як у Новій Зеландії, де проживають вихідці з цієї ж країни, - понад 20 на 100 тисяч населення. Така відчутна різниця в подібних генетичних групах пов'язана з кліматичними умовами, що змінилися, - підвищеною сонячною інсоляцією. У країнах із більш холодним кліматом (Фінляндії, Данії, Японії та Росії) захворюваність на кератоконус значно нижча, а форми хвороби менш агресивні.

Екологічний чинник також грає роль. Наприклад, кератоконус у високоіндустріальних гірських областях Уралу зустрічається набагато рідше (один на 500 тисяч населення), ніж у степових, екологічно сприятливих районах (один на сто тисяч населення). При цьому у 83% випадків хворіють діти, підлітки та молоді люди до 29 років.

Імуноалергічна теорія. Ще 30 років тому в сироватці крові близько 59% пацієнтів з кератоконусом було виявлено підвищений рівень імуноглобуліну (Ig) класу Е – антитіл, що беруть участь у імунній відповіді організму. Сьогодні достовірно відомо, що у людей з кератоконусом порушено імунний гомеостаз (захист організму від зовнішніх впливів), збільшено число Ig М, С3 та С4 компонентів компліменту, посилено дефект Т-супресорів та збільшено кількість Ig G, які призводять до зриву аутотолерантності (стійкості організму) ) до антигенів власної рогівки. Але незважаючи на такі дані, достовірність взаємозв'язку суперечлива і не підтверджена в мультицентрових дослідженнях.

Нейрогуморальна теорія. Початок кератоконуса найчастіше припадає на період статевого дозрівання. Багато авторів бачать у цьому роль ендокринних факторів, дисбалансу гіпофізарно-діенцефальної системи, адіпозогенітальної недостатності, гіпер- або гіпотиреозу .

Також у літературі висвітлено вірусну та обмінну теорію, теорію патології десцеметової мембрани (шару рогівки) та інші. Вся їх багатофакторність вказує на відсутність поки що єдиного та повного розуміння причини виникнення кератоконуса.

Вторинний (придбаний) кератоконус розвивається як наслідок перенесених операцій на рогівці, наприклад, популярної ексимерлазерної корекції зору та кератотомії. Це пов'язано зі зниженням біомеханічних властивостей рогівки при формуванні її клапана та зменшенні загальної товщини строми (основної ваги) рогівки під час ексімерлазерної абляції.

Інформація про просідання рогівки (кератектазії) після ексімерлазерної хірургії була опублікована в 1998 році. У статті вказувалося, що з усіх пацієнтів з вторинним кератоконусом 4% склали люди після ФРК (фоторефракційної кератектомії), а 96% - пацієнти після лазерної корекції LASIK.

У Росії ризик спровокованого хірургією кератоконуса становить 1-5%. Частота народження, за даними зарубіжних авторів, коливається між 0,02% і 0,6%. Поліпшення методів обстеження пацієнтів та обладнання дозволяє сьогодні мінімізувати ризики захворювання на кератоконус.

Кератоконус та вагітність

Під дією гормонів навіть у здорових жінок у стромі рогівки посилюється затримка рідини. Тому при вагітності кератоконус може стати більш вираженим. На розвиток дитини та протікання самої вагітності захворювання не впливає, розродження також проводиться природним шляхом, якщо немає інших патологій та ускладнень.

Симптоми кератоконусу

Зазвичай кератоконус розвивається у підлітків 13-16 років. Також трапляються випадки раннього (8-12 років) і пізнішого (20-30 років) початку.

Симптоми у дітей

Від віку, в якому вперше проявляється захворювання, залежить швидкість прогресії кератоконуса: чим молодший пацієнт, тим більше виражені симптоми – зміни у рогівці протікають швидше та важче. Прийнято вважати, що хвороба найбільш активно розвивається у перші 5-10 років, після чого прогресування захворювання, як правило, припиняється або сповільнюється. Так, у людей до 30 років протягом кератоконус прогресує у 80% випадків, а у людей старше 30 років – лише у 20% випадків.

Порушення зору

Найчастіше першою скаргою у людей з кератоконусом буває зниження зору, неможливість покращити гостроту зору звичними окулярами або лінзами, часта зміна окулярів. Також пацієнти можуть відзначати відблиски, спалахи, спотворення предметів, туманне зображення, почервоніння та сухість очей.

Подальші симптоми може виявити лікар під час огляду пацієнта. Вони залежать від ступеня розвитку кератоконусу:

  • астигматизм - при захворюванні порушується здатність ока фокусувати світлові промені на сітківці, посилюється раніше існуючий астигматизм, посилюється заломлююча сили рогівки понад 45-46 дптр;
  • стоншення строми (основної речовини) рогівки в центрі, конічне випинання вперед;

Здорова рогівка та рогівка у формі конуса

  • при мікроскопії рогівки – тріщини в десцеметовій оболонці (стрії Фогта);
  • поверхневі, а потім і глибокі рубці строми;
  • у термінальних (завершальних) стадіях випинання нижньої повіки при напрямку погляду вниз (симптом Munson), кільцеподібне відкладення заліза в епітеліальному шарі навколо конуса (кільце Кайзера - Флейшера).

Випинання нижнього віку при погляді вниз

Патогенез кератоконусу

Кератоконус це комплексне захворювання з досить складним патогенезом. Хоча сьогодні його вважають "незапальною патологією", численні сучасні дослідження доводять, що запальні фактори беруть активну участь у розвитку кератоконуса. У більшості досліджень у сльозі пацієнтів з кератоконусом виявлялося підвищення рівня матриксної металопротеїнази-9 (MMP-9) та прозапальних молекул імунної системи – інтерлейкіну-6 (IL-6) та фактору некрозу пухлин-альфа (TNF-α).

Рогівка прозора, і зовсім не просто. Колаген, який є її основним компонентом, не є однорідним. Різні структурні частини рогівки представлені колагеном різних типів. Це співвідношення волокон колагену і робить рогівку прозорою.

При кератоконусі співвідношення колагенових волокон порушується: зменшується загальна кількість колагену, а також колагену І та ІІІ типів. На деформацію та помутніння рогівки також впливає зміна орієнтації колагенових фібрил, що призводить до їх реорганізації.

Строма (основна речовина) рогівки представлена ​​переважно колагеновими волокнами, зануреними у позаклітинний глікопротеїновий матрикс, який виконує функцію сполучної тканини. Тому кількісні та якісні зміни, що відбуваються при неправильному розвитку сполучної тканини (дисплазії), впливають і на її біомеханічні властивості.

Будова рогівки

Таким чином, патофізіологічний ланцюжок кератоконуса включає:

  • зміни структури строми;
  • дисбаланс між прозапальними та протизапальними факторами;
  • оксидативний стрес (ушкодження клітин через окислення) та клітинна гіперчутливість, спричинені дисбалансом ферментів, що ушкоджують позаклітинний матрикс, та ферментів-антагоністів.

Класифікація та стадії розвитку кератоконусу

Єдиної класифікації кератоконуса поки що немає, але є кілька авторських класифікацій. Найчастіше у практиці використовують класифікацію з Amsler-Krumeich (1998).

СтадіяКлінічні та морфологічні прояви
I⠀•⠀астигматизм не більше 5 дптр
⠀•⠀кератометрія (кривизна рогівки) до 48 дптр
⠀•⠀відсутність помутнінь рогівки
⠀•⠀гострота зору 0,5-1,0
II⠀ • ⠀ Наявність ліній Фогта
⠀ • ⠀ астигматизм 5-8 діоптрій
⠀ • ⠀ кератометрія до 53 діоптрій
⠀ • ⠀ пахіметрія (товщина рогівки) до 400 мкм
⠀ ⠀
⠀ ⠀ ⠀ ⠀ ⠀ ⠀ ⠀ ⠀ ⠀ ⠀ ⠀ ⠀ ⠀ ⠀ ⠀ ⠀ 0.
III⠀•⠀астигматизм до 8-10 дптр
⠀•⠀кератометрія понад 53 дптр
⠀•⠀пахіметрія 300-400 мкм
⠀•⠀ відсутність помутнінь рогівки
⠀•⠀
IV⠀•⠀клінічна рефракція не визначається
⠀•⠀пахімтерія менше 300 мкм
⠀•⠀є центральне помутніння рогівки
⠀•⠀гострота зору 0,02
⠀•⠀кератометрія більше 55 дптр

За даними біомікроскопії також виділяють чотири стадії кератоконусу.

Ознаки виявлені на оглядіI
стадія
ІІ
стадія
ІІІ
стадія
IV
стадія
Розрідження строми+
Посилення візуалізації нервів++++/-
Помутніння строми та десцеметової оболонки+
Лінії кератоконусу++/-+/-
Помутніння боуменової мембрани++

Візуалізація нервів та помутніння строми при кератоконусі

У класифікації з Титаренка З.Д. (1984) виділяють п'ять ступенів захворювання.

СтупіньГострота
зору
Кератометрія
(дптр)
БіомікроскопіяГлибина
передньої
камери
Кератотопографія
(кривизна рогівки)
I0,8-0,545-47Розрідження строми,
товщина 0,48 мм
Без змінВикривлення горизонтальних
та вертикальних ліній
II0,5-0,348-50Розрідження строми,
візуалізація нервів,
товщина 0,3 мм.
До 3,8-4,0Викривлення
та ущільнення кілець
III0,1-0,250-56Смугастість строми,
товщина 0,2 мм
До 4,2Зміщення, викривлення
та ущільнення кілець
IV0,08-0,0256-66Витончення,
помутніння строми,
товщина 0,1 мм
4,6Викривлення
та ущільнення кілець
V0,0166 і більшеТовщина
не визначається
Понад 5,0Викривлення
та ущільнення кілець

Ускладнення кератоконусу

Острий кератоконус (водянка рогівки) - часті і важкі ускладнення процесу, що хронічно протікає. Виникає внаслідок розривів десцеметової мембрани.

Симптоми гострого кератоконусу

Виявляється різким зниженням гостроти зору та вираженим рогівковим синдромом - світлобоязню, печінням та роздратуванням очей.

Гострий кератоконус

Єдиної думки щодо тактики ведення гострого стану немає. Низька авторів вважає, що специфічне лікування не потрібне, оскільки стан вирішиться сам собою. Інші пропонують, що потрібне медикаментозне лікування або активна хірургічна тактика: введення аутокрові в передню камеру ока, бандажне зміцнення рогівки та навіть варіанти кератопластики – пересадки рогівки.

У разі нелікованого гострого кератоконуса набряк рогівки мимовільно проходить протягом 4-5 місяців. Після усунення гострого процесу рогівка трохи уплощается в результаті формування помутніння та локального закриття зони розриву десцеметової оболонки.

Розташування десцеметової оболонки

Спонтанний розрив (перфорація) рогівки, як ускладнення, зустрічається досить рідко. Як правило, він спостерігається у пацієнтів із вкрай розвиненим кератоконусом, хоча в літературі описані рідкісні випадки перфорації та на початкових стадіях захворювання. Обтяжливим фактором автори вказують вагітність, тривале місцеве лікування кортикостероїдами та очні травми.

Діагностика кератоконусу

Насамперед проводять перевірку гостроти зору та авторефрактометрію - детальне обстеження рогівки ока. По тест-марках авторефрактометрії, наприклад, кільцям, можна судити про деформацію рогівки. Якщо рогівка конусоподібна, то одне кільце набуває форми неправильного овалу, а осі двох кілець не співпадають.

Авторефрактометрія

За допомогою авторефрактометра або кератометра можна виявити, що радіус кривизни рогівки зменшився, а кератометричні дані нерівномірно збільшені. При більш вираженому кератоконусі отримати результат дослідження не вдається. Це з астигматизмом (викривленням рогівки) високого ступеня, величина якого виходить межі виміру приладу, чи з помутнінням рогівки.

При проведенні скіаскопії - оцінці здатності ока заломлювати промені світла - буде помітний "симптом масляної плями".

Скіаскопія

Обов'язкове проведення біомікроскопії рогівки – перевірка структури ока. Вона допомагає побачити зміни рогівки: розрідження чи помутніння строми, посилення візуалізації рогівкових нервів, помутніння десцеметової оболонки, конічну форму, лінії кератоконусу, помутніння боуменової мембрани тощо.

Біомікроскопія рогівки

Достовірно виявити кератоконус навіть у початковій стадії допомагає кератотопограф. Він візуалізує рогівку повністю: радіус та товщину рогівки, передню та задню поверхню, асиметрії. Кератотопограма діагностує іррегулярний (неправильний) астигматизм на кератометричній карті, елевацію (піднесення) задньої поверхні, стоншення центральної товщини рогівки. Найчастіше витончені зони показані червоним кольором, і навіть не найдосвідченіший лікар зможе запідозрити патологію.

Кератотопограма при кератоконусі

Також виконується передня ГКТ - кератотомографія. Вона також візуалізує патологію рогівки, допомагає динамічно спостерігати за захворюванням і навіть оцінювати наявність прихованого кератоконусу непрогресуючої аномалії задньої поверхні рогівки.

Лабораторна діагностика не потрібна.

Лікування кератоконусу

Єдиного алгоритму ведення пацієнтів з кератоконусом поки що не існує. У сучасній літературі представлені методи лікування, орієнтовані на стадію захворювання.

Основне завдання спеціаліста, який поставив діагноз "кератоконус", полягає у правильному інформуванні пацієнта про вибір методу лікування та реабілітації.

Лікування кератоконусу на початковій стадії

На початковій стадії кератоконуса проводиться очкова або контактна корекція, а у разі вираженого кератоконуса - контактна корекція зору (склеральні або жорсткі лінзи рогівки) або наскрізна/пошарова кератопластика.

Що сьогодні є у арсеналі офтальмології?

Кросслінкінг

Кросслінкінг - лікування кератоконуса за допомогою ультрафіолету та рибофлавіну (спеціального вітаміну). Цей новий спосіб запропонував німецький офтальмолог Theo Seiler у 1997 році, а у 2003 році було опубліковано перші успішні клінічні випробування такого лікування. З тих пір кросслінкінг рогівки увійшов у клінічну практику і широко використовується понад 10 років у різних європейських країнах та понад п'ять років у різних країнах світу. Проте дозвіл на проведення процедури у США було видано лише у 2016 році.

Кросслінкінг рогівки

Метод заснований на зміцненні біомеханічних властивостей рогівки - колагенових волокон, зв'язків між ними, а також їх просторового структурного розташування. "Зшивання" ультрафіолетом під дією сенсибілізатора - 0,1% рибофлавін, розчинений у 20% декстрані - гальмує метаболічні процеси в колагені строми, тим самим збільшуючи біомеханічну стабільність рогівки.

Розроблено багато різних технік рогівкового кросслінкінгу. До цих пір проводяться численні дослідження щодо ефективності методик та відсотка використовуваного рибофлавіну.

Процедура крослінкінгу є мінімально травматичною, виконується під місцевою анестезією і зазвичай дискомфортна лише у перші кілька днів після втручання. Після лікування пацієнти відзначають збільшення гостроти зору.

У 95% крослінкінг зупиняє прогресію кератоконусу. Відсоток хірургічного ризику - близько 1% (інфекція, рубцювання, повільне загоєння тощо).

Кросслінкінг виконується навіть у підлітковому віці, проте його ефективність вища на ранніх стадіях захворювання. У разі розвиненого кератоконусу виконати процедуру вже неможливо.

Імплантація рогівкових сегментів

Цей метод лікування передбачає посилення сторони рогівки, протилежної вершині розтягування, за допомогою спеціальних сегментів – кілець. Впровадження таких сегментів у рогівку покращує зорові функції (наприклад, покращує гостроту зору), але не вирішує проблеми прогресування кератоконусу. До недоліків також варто зарахувати економічний фактор: операція дуже дорога.

Операція із запровадження сегментів технічно не складна. Обов'язкові умови імплантації – прозорість центральної зони рогівки та достатня центральна товщина.

Око з імплантованим рогівковим сегментом

Даний метод лікування показаний на ранніх стадіях рефракції. До інших переваг імплантації можна віднести:

  • відсутність ризику відторгнення;
  • сплощення рогівки без вторгнення до її центральної зони;
  • значне стійке зниження рефракції;
  • оборотність процедури: у разі ускладнень сегменти видаляються, при цьому зберігаються офтальмометричні характеристики, що були до операції.

Кератопластика

Існує два варіанти кератопластики - пошарова та наскрізна пересадка рогівки.

Апофеозом боротьби за зір залишається наскрізна кератопластика. Незважаючи на використання фемтосекундного лазера, ця операція має високий ризик. Її успішність залежить від віку пацієнта та стану його організму.

Незважаючи на широке використання кератопластики в лікуванні кератоконуса, ця операція має недоліки:

  • ризик відторгнення трансплантата та обмежений термін його "життя";
  • залишкова післяопераційна короткозорість та астигматизм;
  • тривалі ризики приєднання інфекцій;
  • проблеми із донорським матеріалом;
  • Висока вартість операції.

Ще один неприємний мінус кератопластики – це утворення нових кровоносних судин у рогівці. За відсутності судин у рогівці імунна система не має прямого доступу до її верхнього шару. У такому разі всі імунні процеси протікають повільно та дбайливо. З появою судин імунітет різко починає реагувати на трансплантат.

Але, мабуть, найбільшим розчаруванням пацієнтів після кератопластики стає невисока гострота зору. Цей стан пов'язаний із хірургічним астигматизмом, уникнути якого практично неможливо. За даними бостонського професора Perry Rosenthal, понад 40% пацієнтів після кератопластики використовують корекцію, а їхня гострота зору в середньому становить 20/50 (0,4).

Глибока пошарова кератопластика при кератоконусі лише входить у хірургічну практику. Її суттєва відмінність від наскрізної кератопластики – оперативне виправлення кератоконуса із збереженням ендотелію рогівки пацієнта. За рахунок цього знижується ризик відторгнення трансплантату.

Око після пересадки рогівки

Оптична корекція

Прогресування кератоконуса - вагома причина для консультації з хірургом щодо хірургічного втручання: крослінкінгу або імплантації стромальних сегментів. Але якщо прогресування не спостерігається або воно під великим питанням, то операція не виправдана. Що ж робити? Підбирати адекватну оптичну корекцію та динамічно спостерігатися.

Сьогодні у Росії існує кілька видів контактної корекції:

  • м'які індивідуальні лінзи для кератоконусу (кілька варіантів);
  • гібридні лінзи (гібрид м'якої та жорсткої лінзи);
  • жорсткі газопроникні рогівкові лінзи та жорсткі корнеосклеральні лінзи;
  • жорсткі газопроникні склеральні лінзи.

Один із популярних способів компенсувати гостроту зору – це газопроникні жорсткі лінзи. Вони впритул прилягають до зовнішньої частини ока, згладжують всі вади рогівки і утворюють найбільш правильну оптичну поверхню.

Лінзи, що використовуються при кератоконусі

Склеральні газопроникні лінзи досить специфічні. Вони спираються на склеру, і не контактують із рогівкою та століттями. Мають стабільність посадки протягом дня, забезпечують комфорт і високу гостроту зору. Такі лінзи змінюють геометрію рогівки за рахунок підлінзової сльозової плівки та рідини, що дозволяє компенсувати нерегулярний астигматизм.

Оптичну корекцію можна використовувати у поєднанні з хірургією: підбір лінз після встановлення інтрастромального сегмента або пересадки рогівки. Це дозволяє пацієнтам бачити світ на краще.

Медикаментозне лікування

Лікарських препаратів, що зупиняють розвиток кератоконусу, немає. Через неправильну форму рогівки та її витончення пацієнти страждають на синдром сухого ока. Поліпшити стан передньої поверхні рогівки допоможуть сльозамінники (структурні препарати сльози).

Народні засоби

Застосовувати засоби народної медицини як марно, а й небезпечно. Без адекватного лікування кератоконус призводить до зниження гостроти зору, аж до сліпоти. Тому при розвитку кератоконуса потрібно звернутися до лікаря, він підбере найоптимальніший метод лікування.

Прогноз. Профілактика

На сьогоднішній день захворювання носить хронічний характер, повного одужання пацієнта поки що досягти не вдається. Однак сучасні методи лікування та реабілітації допомагають зберегти досить високу якість зорових функцій у пацієнтів з кератоконусом різної стадії.

За відсутності лікування прогресивне зниження гостроти зору може призводити до втрати працездатності та інвалідизації пацієнта, аж до сліпоти та необхідності у сторонньому догляді.

Людям з кератоконусом рекомендується динамічний нагляд з контролем кератотопограмм через 4, 6, 12 місяців із вибором тактики лікування за необхідності.

В даний час можлива профілактика лише вторинного кератоконусу. Вона містить в собі:

  • якісний відбір пацієнтів на ексімерлазерну хірургію із виконанням кератотопограм задньої поверхні;
  • при виявленні підвищеного ризику вибір безпечнішого для пацієнта хірургічного способу ексимерлазерної корекції або активне спостереження до втручання (контроль рогівкових показників);
  • динамічний нагляд пацієнтів, які перенесли ексимерлазерне лікування.