Катаракта у дітей - симптоми та лікування

Катаракта - помутніння кришталика, що призводить до розвитку зорової депривації, тобто позбавлення нормальної стимуляції сенсорної системи.

Зміна зору при катаракті

Рецепторний апарат сітківки перестає працювати, оскільки у зв'язку з каламутним кришталиком світло не досягає колб, що перетворюють світлові подразнення в нервові імпульси.

Вроджене помутніння кришталика

Частота народження заолення - 1:10000 новонароджених. Двосторонні катаракти в дітей віком зустрічаються частіше односторонніх.

Усі дитячі катаракти можна умовно поділити на пов'язані зі спадковими аномаліями та неспадкові.

Спадкові катаракти:

  • хромосомні аномалії: трісомія 21 хромосоми, синдром Турнера, трісомія 13 хромосоми, трісомія 18 пари, синдром котячого крику;
  • краніофаціальні синдроми: церебро-окулофаціальний скелетний синдром, нефропатія, синдром Лоу, синдром Олпорта, синдром Халлерманна-Штрайффа-Франсуа;
  • скелетопатії: синдром Сміт-Лемлі-Опіц, синдром Конраді, синдром Вейлля-Маркезані, синдром Стіклера, синдром Барде-Бідля, синдром Рубінштейна-Тейбі, синдактилія та полідактилія;
  • нейрометаболічні захворювання: синдром Цельвегера, синдром Меккеля-Грубера, синдром Марінеску-Шегрена, інфантильний нейрональний ліпофусциноз;
  • міопатії: міотонічна дистрофія;
  • дерматологічні: кристалічна катаракта і волосся, що не розчісується, синдром Коккейна, синдром Ротмунда-Томсона, атопічний дерматит, синдром нетримання пігменту, прогерія, вроджений іхтіоз, ектодермальна дисплазія, синдром Вернера.

Неспадкові катаракти (придбані внутрішньоутробно або у ранньому дитячому віці):

  • внутрішньоутробна інфекція ( краснуха , вітряна віспа , токсоплазмоз);
  • придбана в ранньому віці інфекція, наприклад, Herpes Simlex (катаракта як наслідок перенесеного увеїту або парспланіту);
  • лікарські (кортикостероїди, хлорпромазин);
  • метаболічні розлади (галактоземія, недостатність галактокінази, гіпокальціємія, гіпоглікемія, цукровий діабет, маннозидоз, гіперферитинемія);
  • травма (нещасний випадок чи навмисно завдані ушкодження, лазеркоагуляція, променеві травми);
  • внаслідок інших захворювань: ендофтальміт, ретинопатія недоношених, персистирующее первинне склоподібне тіло, пігментний ретиніт, аніридія, мікрофтальмія).

Симптоми катаракти у дітей

Один із ранніх симптомів вродженої катаракти – відсутність червоного рефлексу при проведенні прямої офтальмоскопії.

Ознака катаракти при проведенні прямої офтальмоскопії

Природжена катаракта в окремих випадках є ізольованим ураженням кришталика. Найчастіше вона поєднується з іншими патологіями очей: косоокістю , амбліопією, ністагмом, мікрофтальмом, мікрокорнеа та іншими аномаліями рогівки, а також склоподібного тіла, судинної оболонки, сітківки та зорового нерва.

Зміни сітківки та зорового нерва різного характеру та ступеня виразності є основними причинами низької гостроти зору після екстракції вродженої катаракти (видалення каламутного кришталика). Найчастіше зустрічається поєднане ураження сітківки та зорового нерва. Порушення з боку зорового нерва припускають його часткову атрофію та аномалії розвитку (зменшення розмірів, зміну форми диска та інше). З боку сітківки виявляється гіпоплазія макули, мієлінові волокна, центральна та периферична дистрофія, «старі» хоріоретинальні вогнища.

Пристрій ока з помутнілим кришталиком

Патогенез катаракти у дітей

Щоб розібратися в морфології дитячої катаракти, необхідно розуміти, як проходить розвиток кришталика в ході ембріогенезу (розвитку зародка).

Формування кришталика у ембріона

Зачатки ока з'являються у ембріона на 22-й день внутрішньоутробного розвитку. У процесі органогенезу (4-8 тиждень розвитку) з'являється очний міхур, який інвагінує, перетворюючись на очний келих. Взаємодія очного келиха та ектодерми стимулює розвиток плакоди кришталика. До п'ятого тижня внутрішньоутробного розвитку, відокремлюючись від поверхні ектодерми, формується кришталикова бульбашка. На восьмому тижні розвитку у первинних кришталикових волокнах зникають органели. Екваторіальні епітеліальні клітини починають ділитися, і нові клітини, відтісняючись назад, подовжуються і стають вторинними кришталиковими волокнами. У місцях зіткнення кінців вторинних кришталикових волокон у передньому і задньому полюсі кришталика утворюються лінійні шви. Передні шви мають форму літери У, а задні ʎ.

Лінійні "шви" кришталика

Остаточне диференціювання фібрилярних клітин супроводжується синтезом і щільною упаковкою кристаллінових протеїнів, які створюють прозоре світлозаломлююче середовище. Прозорість кришталика також забезпечується запрограмованим зникненням органел. При народженні кришталик має сферичну форму. Діаметр його становить 6 мм і у процесі зростання дитини збільшується до 9-10 мм.

Будова кришталика

Важливим структурним утворенням, пов'язаним із розвитком вродженої катаракти, є зінова мембрана. Вона формується як тимчасова капілярна мережа. Найбільш вираженою ця структура стає на 12-13 тижні гестації. Вона живить передню поверхню кришталика, а потім має регресувати.

Зірочна мембрана у вигляді тимчасової капілярної мережі

Стадія регресу зіниці мембрани - інформативний маркер гестаційного віку недоношених немовлят. На 27-28 тижні мембрана все ще повністю закриває зіницю. На 35-36 тижні гестації зінична мембрана має зникнути повністю.

Причиною задньокапсулярної катаракти (ретролентальна бляшка) також може бути персистуюча фетальна судинна мережа склоподібного тіла. Гіалоїдна артерія (див. малюнок вище) повинна повністю резорбуватися (розсмоктатися) до народження дитини.

Морфологія (будова) катаракти відображає вік її виникнення та визначає прогноз для зору. Також по ній іноді можна судити про етіологію катаракти. Морфологія дитячої катаракти завжди визначається анатомією кришталика, його ембріологією, терміном та природою патологічного впливу, що викликав її. Отримані катаракти характеризуються кращим прогнозом для зору, ніж уроджені.

Деякі типи вроджених катаракт поєднуються з іншими аномаліями ока. Наприклад, мікрофтальму часто супроводжує ядерна катаракта. Аутосомно-домінантні передні полярні катаракти часто поєднуються з cornea guttata (крапельною рогівкою). Клиноподібні катаракти притаманні синдрому Стиклера.

Класифікація та стадії розвитку катаракти у дітей

Катаракти в дітей віком можна класифікувати на:

  • що виявляються відразу після народження (вроджені) або придбані протягом життя;
  • спадкові та неспадкові.

По морфології:

  • фетальна ядерна - помутніння речовини кришталика між переднім та заднім Y-подібним швами, яке часто супроводжується помутнінням задньої капсули;
  • кортикальна - помутніння передніх або задніх кортикальних шарів, що не розповсюджується на фетальне ядро ​​і часто супроводжується помутнінням задньої капсули;
  • персистуюча фетальна судинна мережа - наявність однієї або більше з перелічених ознак (ретролентальна мембрана з видимими судинами або без них, прохідна або непрохідна гіалоїдна судина, розтягнуті циліарні відростки);
  • ізольоване помутніння задньої капсули (задня полярна катаракта) - помутніння задньої капсули без помутніння шарів кори, що лежать ближче до центру, та ядра;
  • задній лентиглобус - випинання задньої капсули назад на тлі дефекту задньої капсули або без нього.

Морфологічна класифікація катаракти

За ступенем помутніння:

  • часткові;
  • повні (тотальні - весь кришталик дифузно каламутний).

За симетричністю процесу:

  • Односторонні - рідко супроводжують системним захворюванням. Частою причиною однобічної катаракти є персистуюча фетальна судинна мережа. Ще однією частою причиною цього виду катаракти в дітей віком є ​​травма. Може розвиватися після лазеркоагуляції щодо ретинопатії недоношених дітей або після інтраокулярного хірургічного втручання.
  • Двосторонні – етіологія встановлюється приблизно у 50% дітей. Найчастіша причина цієї форми в Європі та США – аутосомно-домінантна спадкова катаракта.

Ускладнення катаракти у дітей

Якщо при видаленні катаракти зір у дорослих може відновитися повністю, дитина спочатку народжується з незрілою зорової системою, яка формується до 8-10 років.

Катаракта є серйозною перешкодою на шляху до нормального розвитку ока, так як викликає сенсорну депривацію і може призвести до розвитку стійкої обскураційної амбліопії, косоокості, ністагми, формування неправильної фіксації.

Діагностика катаракти у дітей

Анамнез

Включає в себе сімейний анамнез щодо катаракт у інших дітей (огляд обох батьків та сиблінгів), відомості про застосування кортикостероїдів, променевої терапії та травми очей. Обов'язковим є обстеження у суміжних фахівців з уточненням супутньої патології. Важливо уточнити у батьків вік, коли у дитини було вперше виявлено косоокість, лейкокорію, ністагм, аномальну зорову поведінку. Інформативним може бути аналіз фотографій, зроблених зі спалахом, коли погляд дитини спрямований трохи ексцентрично.

Очний статус

Візометрія (оцінка гостроти зору) може бути ускладнена через вік, хоча її визначення можливе методом оптокінетичного ністагму або за допомогою спеціальних оптотипів (наприклад, оптотипів Леа). Побічно про гостроту зору можна судити з наявності чи відсутності фіксації та стеження предметами.

Оптотипи ЛЕА: карти та доміно

Авторефрактокератометрія дозволяє визначити рефракцію (заломлюючу силу) ока та заломлюючі властивості рогівки.

Непряма офтальмоскопія дозволяє встановити локалізацію помутнінь кришталика та оглянути очне дно.

УЗД-біометрія необхідна при дифузному помутнінні кришталика, коли глибоко лежачі середовища очі недоступні огляду за допомогою попереднього методу.

Біомікроскопія дозволяє точно оцінити морфологію катаракти, але малоздійсненна у маленьких дітей. Найчастіше вона виконується вже інтраопераційно. Дитину важко посадити за щілинну лампу, проте обов'язково потрібно оглянути її батьків. При цьому можуть виявлятись безсимптомні катаракти. Також дослідження допомагає встановити спадкову природу захворювання.

Тонометрія для виключення супутньої патології – уродженої глаукоми.

Оцінка функціонального стану зорового аналізатора (ЕРГ – електроретинографія, ЗВП – зорово викликані потенціали кори головного мозку) дозволяє визначити прогноз із зору після екстракції катаракти.

Лабораторне дослідження

Лабораторні дослідження меншою мірою показані у разі однобічної катаракти. Таке дослідження більш інформативне за наявності двосторонньої катаракти, оскільки говорить про системний характер захворювання.

Нині багато батьків свідомо відмовляються від вакцинації. Тому потрібно ретельно збирати анамнез, і у випадку, якщо у дитини виявлено вроджену двосторонню катаракту, необхідно визначення титру антитіл до вірусу краснухи IgM.

У немовлят чоловічої статі з катарактами, гіпотонією, повільним збільшенням ваги, уповільненням загального розвитку необхідно проходити скринінг на синдром Лоу. Для верифікації діагнозу необхідний ферментний аналіз (інозитолполіфосфат 5‑фосфатазу OCRL‑1 у культурі шкірних фібробластів) та тест на OCRL‑1.

При підозрі на галактоземію повинен бути здійснений скринінг цього захворювання. Зазвичай він проходить ще в пологовому будинку, але іноді буває помилково негативним. Відомо більше 20 видів мутацій, що викликають аутосомно-домінантні катаракти. Більшість мутацій виникають у генах кристаллінів та коннексинів.

Загалом можна сказати, що специфічні аналізи при підозрі на той чи інший вроджений синдром або за підозри на метаболічні порушення призначаються педіатром або лікарем генетиком.

Лікування катаракти у дітей

Рішення про хірургічне лікування частково каламутного кришталика приймається лише після оцінки морфології катаракти та зорової поведінки дитини. Прогноз для зору корелює більшою мірою із щільністю, ніж із розміром помутніння. Ядерні катаракти характеризуються найгіршим прогнозом для зору. Якщо через центральну зону кришталика неможливо розрізнити великі кровоносні судини очного дна, слід очікувати на тяжку зорову депривацію.

Хірургічне лікування

Хірургічне лікування катаракт, що загрожують розвитком зорової депривації, має проводитись у дитячому віці. Але більшість хірургів вважають за краще чекати до досягнення дитиною віку 4 тижнів, оскільки є дані, що хірургічне лікування катаракти до досягнення віку 1 місяць пов'язане з високим ризиком розвитку глаукоми. У немовлят операції виконуються одночасно на обох очах, особливо у дітей із супутніми захворюваннями, що збільшують ризик загальної анестезії. Але якщо хірургічне лікування проводиться відстрочено, інтервал між операціями має бути коротким, щоб уникнути ризику односторонньої амбліопії. Оптимальний вік для хірургічного лікування вродженої катаракти – 3-6 місяців.

Ленсектомію та передню вітректомію у немовлят виконують на закритому очному яблуку. Проведення передньої вітректомії та заднього капсулорексису дозволяє значно знизити ризик повторних втручань. У факоемульсифікації катаракти в дітей віком необхідності немає, виконується факоаспірація.

Факоаспірація катаракти з імплантацією інтраокулярної лінзи у трирічної дитини з ламеллярною катарактою

Оптимальним методом корекції афакії є первинна імплантація інтраокулярної лінзи (ІОЛ). Але трапляються випадки, коли імплантація виконується відстрочено.

Післяопераційне ведення пацієнтів

Основна проблема післяопераційного ведення таких дітей - оптична корекція післяопераційної афакії (відсутності кришталика) та лікування супутньої амбліопії («ледачого ока»).

Оптичний етап лікування

Коригування окулярами або контактними лінзами. Окуляри є найпростішим і найдоступнішим засобом корекції. При призначенні окулярів слід дотримуватися певних правил:

  • При міопічній рефракції та астигматизмі призначається максимально повна корекція.
  • При гіперметропії коррекція, що призначається, залежить від віку дитини. До року окулярами формується слабоміопічна рефракція.
  • З двох років і старше призначаються дві пари очок для дали і близько, або одні біфокальні окуляри, або складні прогресивні окуляри.

Оптичне лікування катаракти

Афакічні окуляри призначаються, якщо було ухвалено рішення про відстрочену імплантацію. Мають оптичні та косметичні недоліки. При відстроченій імплантації ІОЛ контактні лінзи є оптимальним методом корекції.

Плеоптичний етап лікування

Комплекс лікувально-тренувальних заходів, спрямованих на підвищення гостроти зору. Метою плеоптики є створення функціональної рівності очей, усунення амбліопії, виправлення неправильної зорової фіксації.

Основний компонент плеоптичного лікування – оклюзія. Оклюзія може бути:

  • прямий - закривається краще бачить око (призначається терміном від кількох годин щодня до місяця залежно від ступеня тяжкості амбліопії);
  • поперемінно-прямий - провідне око закривається частіше (співвідношення закриття за часом - 1:2, 1:3, 1:6 і так далі).

Допоміжні методи плеоптичного лікування:

  • засвіти (загальний засвіт по Bangerter) - засвічується велика площа сітківки, розвивається її гальмування, і першими з гальмування виходить область жовтої плями, так як для колб яскраве світло є адекватним подразником. Після проведення засвіту дитині пропонується виконати зорове навантаження поблизу 5-10 хвилин;
  • макулотестер прилад формування правильної фіксації;
  • сенсорні тренування (комп'ютерна плеоптика);
  • фізіотерапія (лазерстимуляція, магнітостимуляція).

Ортоптичне лікування

Направлено відновлення нормальної ретинокортикальной кореспонденції, тобто вироблення нормального бінокулярного зору. Цей вид лікування можливий лише за функціональної рівності очей та центральної фіксації.

Після хірургічного етапу лікування дитина повинна перебувати під диспансерним наглядом до 12-14 років. Під час профілактичних оглядів уточнюється рефракція, необхідна на даному етапі оптична корекція, повторюються курси плеоптичного лікування, своєчасно виявляються та профілактуються ускладнення після хірургічного етапу.

Прогноз. Профілактика

Результати лікування дітей із вродженою катарактою залежать від раннього її виявлення, своєчасного (за показаннями) проведення хірургічного лікування та від наявності супутньої патології.

Спадкоємність у роботі акушерів-гінекологів жіночих консультацій, неонатологів пологових будинків, педіатрів, окулістів дитячих поліклінік та лікарів офтальмологів спеціалізованих медичних закладів сприяє здійсненню ранньої діагностики вродженої катаракти та прогнозуванню прогресування помутнінь кришталика.

Своєчасне виявлення вродженої катаракти в групах високого ризику (обтяжений спадковий анамнез та ускладнений перебіг вагітності) вимагає ретельного офтальмологічного обстеження новонароджених з перших днів їх життя - проведення офтальмоскопії, скіаскопії, біомікроскопії в умовах медикаментозу У разі виявлення патології кришталика дитини необхідно направити до стаціонару для більш детального обстеження під наркозом (біомікроскопія, ультразвукове та електрофізіологічне дослідження) та визначення подальшої тактики лікування.

Виражені зміни кришталика, що спричиняють зорову депривацію, вимагають проведення раннього хірургічного втручання. Якщо ж помутніння кришталика незначні (часткові форми вродженої катаракти) і вимагають ранньої екстракції катаракти, то рекомендується диспансерне спостереження офтальмолога:

  • перший рік огляд проводиться один раз на два місяці;
  • на другий і третій рік - один раз на 3-4 місяці;
  • в наступному - один раз на шість місяців.

За показаннями в цей період з метою профілактики та лікування амбліопії проводять корекцію аномалій рефракції, плеоптичне лікування та медикаментозне розширення зіниці.