Кардіоміопатія - симптоми та лікування

Кардіоміопатія - це захворювання міокарда невідомої етіології, основними ознаками якої є кардіомегалія (збільшення розмірів серця) та/або серцева недостатність . При цьому ураження клапанів, коронарних артерій, системних та легеневих судин виключаються.

Дослівно з грецького кардіоміопатія можна перекласти як "хвороба м'язів серця". Термін був запропонований у 1957 році. Інтерес до цієї групи захворювань виник у 50-х роках минулого століття, коли почали описуватись різні випадки захворювань у пацієнтів із серцевою недостатністю. При розвитку типових симптомів у пацієнтів був виявлено чіткої причини ураження серця.

Кардіоміопатія

Пусковим механізмом виникнення кардіоміопатії спочатку вважали процес запалення в серці, який міг бути спровокований вірусними, бактеріальними та аутоімунними ушкодженнями клітин. Виходячи з цієї теорії, призначення антибіотиків, противірусних та протизапальних препаратів мало призвести до регресії пошкодження та відновлення функції серця. Проте практика цього не підтвердила.

Ризик розвитку кардіоміопатій підвищений у осіб із обтяженою спадковістю, а також після перенесених гострих інфекційних захворювань. Для появи вторинних кардіоміопатій важлива наявність системних аутоімунних захворювань, ендокринної патології ( цукровий діабет , тиреотоксикоз ) та токсичних факторів.

Нині причиною захворювання вважають мутацію генів, відповідальних роботу комплексу внутрішньоклітинних білків робочих клітин міокарда - кардіоміоцитів. Вже виявлено понад 1400 генів, і дослідження продовжуються.

Первинні кардіоміопатії частіше виявляють у дитячому та молодому віці, вторинні ж можливі у будь-якому віці.

Симптоми кардіоміопатії

Специфічних, характерних лише кардіоміопатії симптомів немає. Саме ця особливість ускладнює ранню діагностику захворювання. Кардіоміопатія довго протікає безсимптомно або малосимптомно, у розгорнутій стадії схожа по клініці на прояви ішемічної хвороби серця, різних вад серця.

Біль у серці при кардіоміопатії

Першими скаргами, з якими пацієнти звертаються до лікаря, є:

  • задишка при звичних навантаженнях та іноді у спокої;
  • болючі відчуття в грудній клітці, що виникають як при навантаженні, так і в спокої;
  • перебої у роботі серця;
  • напади раптового серцебиття;
  • потемніння в очах;
  • непритомність.

Нерідко захворювання виявляється під час рутинного запису ЕКГ при проходженні профілактичних оглядів, проте слід пам'ятати, що першим проявом захворювання може стати несподівана (раптова) смерть, яка настала без видимих ​​причин.

Патогенез кардіоміопатії

За останні роки завдяки можливостям генетики було встановлено, що причиною багатьох кардіоміопатій є генетичні мутації, що призводять до вироблення дефектних білків кардіоміоциту. Від того, який білок робочої клітини міокарда (кардіоміоциту) змінився, залежить розвиток певного виду кардіоміопатії.

Раніше вважалося, що кардіоміопатії виникають через запалення у серці, яке пов'язане з пошкодженням клітин різними вірусами. Однак дослідження показали, що тільки у частини хворих на розвиток кардіоміопатії передує вірусне захворювання. У цьому випадку після гострого міокардиту (запалення серцевого м'яза) настає множинне ураження кардіоміоцитів. Частина втрачає свої функції, і замість м'язової скорочувальної тканини з'являється фіброзна малоеластична тканина. Міокард, що зберігся, вимушено бере на себе роботу померлих клітин і тому також змінюється. У результаті виникає деформація як пошкоджених ділянок міокарда, і залишилися робітниками, що призводить до зміни анатомії серця. Стінки та порожнини серця деформуються, клапанні кільця найчастіше розтягуються.

Міокардит – запалення серцевого м'яза

Подібні зміни бувають також при спадкових порушеннях обміну речовин та лізосомальних хворобах накопичення (рідкісні захворювання, при яких порушується функція внутрішньоклітинних органел лізосом). Через вроджену нестачу ферментів, що переробляють вуглеводні продукти, в організмі накопичуються великі молекули глікогену, глікопротеїну та ін, які пошкоджують організм. Таких захворювань відомо більше сотні, але їхня поширеність невелика. Як правило, виявляються вони в дитячому та молодому віці та крім ураження серця зачіпають практично весь організм: кістки, м'язи, нервову систему, зір та слух. Найбільш вивченими хворобами накопичення є гемохроматоз, хвороба Піке та хвороба Фабрі .

Є особливі сімейні форми кардіоміопатій, тому важливо вивчення спадковості пацієнтів та збирання сімейного анамнезу.

Нерідко виникають проблеми при обстеженні спортсменів, оскільки через регулярні навантаження їх серцевий м'яз компенсаторно збільшується, і розвивається так зване "спортивне серце". Тому в таких випадках для достовірної диференціальної діагностики необхідні точні генетичні тести, які зараз розробляються. Ймовірно, що за цих факторів є генетичний дефект, який при регулярних фізичних навантаженнях призводить до розвитку кардіоміопатії.

Спортивне серце

Класифікація та стадії розвитку кардіоміопатії

У міру накопичення інформації були виявлені найпоширеніші типи кардіоміопатії та їх сімейні форми:

  • гіпертрофічна;
  • дилатаційна;
  • рестриктивна.

До рідкісних форм кардіоміопатії відносять також системні захворювання та патологічні стани, при яких виникають так звані вторинні кардіоміопатії: діабетична, тиреотоксична, алкогольна, аутоімуна та інші.

Виходячи з причин розвитку хвороби, стає зрозумілим, що кардіоміопатії можуть бути як ізольованими – первинними, так і бути частиною системного захворювання, тобто бути вторинними.

У Росії її традиційно застосовується клініко-морфологічна класифікація первинних кардіоміопатій, де кардіоміопатії поділяються на:

  • гіпертрофічний;
  • дилатаційну;
  • рестриктивну;
  • аритмогенну дисплазію правого шлуночка;
  • рідкісні форми некласифікованих кардіоміопатій.

Найпоширеніші види кардіоміопатій

При гіпертрофічній кардіоміопатії є виражене, частіше нерівномірне збільшення міокарда лівого та/або рідше правого шлуночка. При цьому частіше розростається міжшлуночкова перегородка. Вона перешкоджає току крові із серця в аорту. Це збільшення міокарда при гіпертрофічній кардіоміопатії утворюється без видимих ​​причин. Відомо, що серце може збільшуватися через тривалу гіпертонію , ішемічну хворобу серця вроджених і набутих пороках серця.

Анатомічна класифікація гіпертрофічної кардіоміопатії залежно від локалізації:

I. Гіпертрофія лівого шлуночка:

  • Асиметрична:
  • гіпертрофія міжшлуночкової перегородки - 90% випадків;
  • середньошлуночкова гіпертрофія - ≈ 1%;
  • верхівкова гіпертрофія - ≈ 3%;
  • гіпертрофія бічної або задньої частини міжшлуночкової перегородки ≈ 1%.
  • Симетрична, або концентрична - 5%.

ІІ. Гіпертрофія правого шлуночка – менше 1%.

Залежно від наявності обструкції виносного тракту лівого шлуночка (область між міжшлуночковою перегородкою та передньою стулкою мітрального клапана) у спокої та при навантаженні виділяють два типи гіпертрофічної кардіоміопатії:

  • обструктивний тип - градієнт тиску (різниця в показниках тиску крові) у виносному тракті лівого шлуночка > 30 мм рт. ст.;
  • прихований – градієнт тиску посилюється при навантаженні > 30 мм рт. ст.;
  • необструктивний – градієнт тиску < 30 мм рт. ст. у спокої та при навантаженні.

Такі варіанти та типи гіпертрофічної кардіоміопатії важливі для вибору методу лікування пацієнта, у тому числі хірургічного.

При дилатаційній кардіоміопатії виявляється розтягнення всіх камер серця та зниження його систолічної функції. При цьому падає сила, з якою серце виштовхує кров у велике коло кровообігу. Рестриктивна кардіоміопатія – рідкісний вид кардіоміопатії. При ній порушується еластичність міокарда при збереженні систолічної функції серця. Найчастіше це трапляється в результаті фіброзних змін ендокарда, субендокарда та міокарда, тобто при розростанні сполучної тканини. При цьому розміри серця залишаються нормальними або навіть зменшуються.

Рестриктивна кардіоміопатія може бути ідіопатичною або вторинною по відношенню до інших захворювань, зокрема до ендоміокардіального фіброзу, саркоїдозу та амілоїдозу, а також розвивається в рамках карциноїдного синдрому, при якому підвищено вироблення вазоактивних речовин (серотоніну, гістну).

До видів, що важко виявляються, відноситься аритмогенна дисплазія правого шлуночка, при якій відбуваються структурні зміни в будові стінки правого шлуночка - заміщення кардіоміоцитів фіброзно-жирової тканини та розвиток аритмії.

Некласифіковані кардіоміопатії: некомпактний міокард, стрес-індукована кардіоміопатія.

Вторинні (специфічні) кардіоміопатії: при наявному відомому захворюванні тяжкість ураження серця більш виражена і не відповідає причині:

  • ішемічна кардіоміопатія (внаслідок ішемічної хвороби серця);
  • гіпертонічна кардіоміопатія;
  • запальна кардіоміопатія як результат міокардиту;
  • метаболічні кардіоміопатії (ендокринні, сімейні хвороби накопичення, дефіцит вітамінів);
  • генералізовані системні захворювання (патологія сполучної тканини, інфільтрації та гранулеми);
  • м'язові дистрофії при генералізованих міотонічних дистрофіях;
  • нейром'язові порушення при атаксії (порушення узгодженості рухів різних м'язів);
  • як наслідок токсичного впливу алкоголю, медикаментів та опромінення. Якщо доведено чіткий зв'язок між ушкоджуючим фактором та розвитком кардіоміопатії, то його можуть назвати токсичною, лікарською або променевою кардіоміопатією;
  • перипартальна кардіоміопатія під час вагітності та після пологів.

Ускладнення кардіоміопатії

Особливості перебігу кардіоміопатії становлять загрозу життю. Хвороба може дебютувати відразу раптовою смертю або життєзагрозливими аритміями: фібриляцією шлуночків, шлуночковою тахікардією . Високий ризик раптової серцевої смерті пов'язаний із такими факторами ризику, як:

  • сімейний анамнез (випадки раптової серцевої смерті через гіпертрофічну кардіоміопатію);
  • непритомність;
  • зафіксована часта шлуночкова тахікардія;
  • падіння артеріального тиску при навантаженнях;
  • товщина м'язової тіні лівого шлуночка понад 3 см;
  • велике і дифузне пізнє посилення контрастності гадолінію на МРТ.

При стабільнішому перебігу розвивається серцева недостатність, яка важко піддається традиційної медикаментозної терапії. Хронічну серцеву недостатність можна запідозрити за такими ознаками:

  • задишка, що виникає при навантаженні різної інтенсивності;
  • підвищена стомлюваність під час виконання звичної діяльності;
  • пришвидшене серцебиття;
  • поява набряків на ногах до кінця дня.

Серцева недостатність

З обтяженням недостатності усі симптоми стають більш вираженими. Виділяють п'ять стадій серцевої недостатності:

  • I стадія (HI) - початкова - проявляється у вигляді задишки та серцебиття лише при значному фізичному навантаженні.
  • ІІ стадія - порушення гемодинаміки при незначному фізичному навантаженні, іноді у спокої.
  • Н IIА стадія - задишка і серцебиття при помірному фізичному навантаженні. Нерізкий ціаноз. Поява сухого кашлю, іноді кровохаркання, серцебиття, перебої у серці. Помітно знижується працездатність.
  • Н IIБ стадія - задишка у спокої. Вся об'єктивна симптоматика серцевої недостатності різко посилюється: виражений ціаноз, застійні зміни в легенях, тривалі ниючі болі, перебої в серці. Приєднуються ознаки недостатності кровообігу великому колу, постійні набряки. Хворі непрацездатні.
  • III стадія (Н III) – кінцева, дистрофічна стадія недостатності – розвиваються незворотні зміни в органах, порушується обмін речовин, розвивається виснаження хворих. Лікування неефективне.

Діагностика кардіоміопатії

Особливих ознак, притаманних цього захворювання, при збиранні скарг та огляді пацієнта виявити не вдається.

При клінічному огляді привертають увагу ознаки серцевої недостатності різного ступеня вираженості, аритмії , можливі тромбоемболічні ускладнення.

В основному кардіоміопатії виявляються при проведенні ехокардіографії (ЕХОКГ) та електрокардіографії (ЕКГ). Додатково застосовуються рентгеноконтрастна вентрикулографія та магнітно-резонансна томографія (МРТ) з контрастуванням гадолінієм.

Найбільш точну інформацію про захворювання надає ехокардіографія. Це дослідження є безпечним, доступним і є рутинним методом у кардіології. Завдяки ЕХОКГ можна встановити тип кардіоміопатії, ступінь потовщення серцевого м'яза, наявність постійної або минущої перешкоди току крові з вихідного відділу серця або розтягнення його порожнин. Метод незамінний при динамічному спостереженні за пацієнтами, що дозволяє оцінити прогноз та тяжкість захворювання.

Ехокардіографія

У сучасній кардіології дедалі більше поширюються нові методи візуалізації серця та судин – наприклад, магнітно-резонансна томографія (МРТ). Але її недоліком є ​​дорожнеча обладнання та мала доступність методики через відсутність якісного обладнання та фахівців.

На стандартній ЕКГ також можуть бути зареєстровані зміни у вигляді ознак гіпертрофії міокарда лівого шлуночка, а також ознаки його навантаження та різні порушення ритму серця.

При холтерівському моніторуванні ЕКГ також фіксуються порушення ритму та провідності практично у 100% випадках. Виявлення таких порушень ритму позначається на доборі базисної терапії кардіоміопатії.

Холтерівське сканування ЕКГ

В окремих випадках для уточнення діагнозу рідкісних форм кардіоміопатії (наприклад, при амілоїдозі) можлива прижиттєва біопсія міокарда. Методика інвазивна, потенційно небезпечна для пацієнта, вимагає використання унікального комплексу апаратури та високої кваліфікації фахівців, що можливо лише у кількох наукових кардіологічних центрах РФ.

Біопсія міокарда

З лабораторних методів діагностики крім стандартних аналізів крові (клінічного та біохімічного) необхідно відзначити ДНК-діагностику. Вона є "золотим стандартом" при підозрі на кардіоміопатію відповідно до світових (європейських та американських) посібників. Цей підхід на даний момент є практично єдиним, який застосовується для раннього виявлення та прогнозування ризику розвитку сімейних форм кардіоміопатії. У Росії такий рівень діагностики можливий у поодиноких лабораторіях і є дорогою процедурою через свою унікальність.

Лікування кардіоміопатії

За сучасними уявленнями стратегія лікування пацієнта визначається процесі поділу хворих на категорії залежно від типу кардіоміопатії.

Всі хворі з виявленою кардіоміопатією, незалежно від перебігу захворювання (у тому числі і безсимптомні), потребують динамічного спостереження. Кратність спостереження та обсяг обстежень визначаються індивідуально. До обов'язкового переліку входять стандартні аналізи (клінічний та біохімічний аналіз крові), ЕКГ, ЕХОКГ та холтерівське моніторування ЕКГ.

Лікувальна тактика залежить від багатьох факторів і підбирається індивідуально. При цьому враховуються анатомічні особливості - обструкція виносного тракту лівого шлуночка, розтягнення порожнин серця, наявність клапанної патології, стадія серцевої недостатності і супутні захворювання. Необхідно виявляти фактори, що підвищують ризик раптової смерті та життєзагрозливих аритмій.

До загальних заходів відносяться обмеження значних фізичних навантажень та виключення занять спортом, які можуть викликати подальше навантаження на міокард. Але хворим на кардіоміопатію не потрібно повне виключення фізичних навантажень і дотримання постільного режиму. Рівень навантажень, їх частота, інтенсивність та тривалість підбираються індивідуально. Показано виключити вживання алкоголю та тютюнопаління .

При дилатаційній кардіоміопатії необхідно лікувати причину розвитку розтягування порожнин серця, якщо це можливо. У медикаментозній терапії серцевої недостатності застосовують усі стандартні групи ліків:

  • інгібітори АПФ;
  • блокатори рецепторів ангіотензину ІІ;
  • бета-блокатори;
  • блокатори рецепторів альдостерону;
  • діуретики;
  • дигоксин .

Для терапії тяжкої серцевої недостатності рекомендовані комбіновані препарати, що містять сакубітрил і валсартан , а також кардіовертер-дефібрилятор, що імплантується, та/або серцева ресинхронізуюча терапія. Використовують пероральні антикоагулянти у пацієнтів із порушенням ритму серця.

Кардіовертер-дефібрилятор

У лікуванні обструктивної кардіоміопатії деякі групи ліків мають обмеження (інгібітори АПФ, блокатори рецепторів ангіотензину II), але застосовуються бета-адреноблокатори та блокатори кальцієвих каналів. За потреби застосовують антиаритмічні препарати.

У лікуванні рестриктивної кардіоміопатії акцент робиться на лікування основного захворювання, що викликало зміни в серці. Можливе застосування діуретиків.

Крім ліків у ряді випадків вдаються до хірургічних методів лікування кардіоміопатії.

При гіпертрофічній кардіоміопатії застосовується септальна міектомія - висічення міокарда, розташованого в основі міжшлуночкової перегородки. Вона може бути доповнена і втручанням на зміненому мітральному клапані: вальвулопластикою, протезуванням мітрального клапана та корекцією кільця мітрального клапана.

Септальна міектомія

При тяжкій обструктивній гіпертрофічній кардіоміопатії розглядається проведення операції - висічення частини серцевого м'яза або більш щадна методика - черезшкірна транслюмінальна алкогольна абляція. При ній через катетер вводиться до 3 мл 96% спирту в зону максимальної гіпертрофії міокарда та викликається його інфаркт. Через це м'яз зменшується у розмірі, зникає перешкода (обструкція) току крові через мітральне кільце. Далі проводиться встановлення кардіостимулятора для синхронізації роботи всіх відділів серця. Ця процедура проводиться кардіохірургами у спеціалізованих відділеннях.

Надшкірна транслюмінальна алкогольна абляція

Деяким пацієнтам для профілактики аритмії встановлюється особливий вид стимулятора роботи серця - дефібрилятор-кардіовертер, що продовжує їм життя.

І, безумовно, в особливо важких ситуаціях для порятунку життя розглядається можливість трансплантації серця. Це унікальні операції, які у спеціалізованих центрах як у Російської Федерації, і там. Щорічно в РФ проводиться менше 100 таких операцій. Пацієнту з пересадженим серцем потрібне довічне спостереження у центрі трансплантації та прийом низки потужних препаратів, що впливають на імунну систему.

Прогноз. Профілактика

Прогноз залежить від підтипу кардіоміопатії та перебігу захворювання. У зв'язку зі складністю виявлення, великих досліджень з цих видів захворювань немає, дані щодо тривалості життя лише зразкові.

Прогноз дилатаційної кардіоміопатії несприятливий, але може покращуватися на тлі терапії. Приблизно п'ята частина всіх хворих помирає протягом першого року. Від 40 до 50% всіх випадків смерті – раптові, внаслідок злоякісної аритмії чи емболії. Прогноз краще, якщо внаслідок компенсаторної гіпертрофії товщина стінки шлуночків збережена, і гірше, якщо стінки витончені.

Прогноз при гіпертрофічній кардіоміопатії також несприятливий, але смертність не така висока - в перший рік помирають 1% хворих, частіше від раптової смерті, обумовленої факторами ризику (спадковістю, тахікардією, попереднім непритомністю, зниженням тиску).

При рестриктивної кардіоміопатії прогноз несприятливий, оскільки захворювання часто знаходять вже на пізній стадії розвитку. Лікування тільки симптоматичне та підтримуюче.

Існує певний відсоток пацієнтів з кардіоміопатією, які довго живуть без клінічних проявів цього захворювання та майже так само довго, як і здорові люди. Оскільки причини кардіоміопатії не до кінця вивчені, спеціальної профілактики на даний момент не розроблено. Профілактикою можна вважати ранню діагностику та регулярні лікарські огляди - щорічно у терапевта з проведенням ЕКГ та стандартних аналізів. Консультація кардіолога та ЕХОКГ зможуть підтвердити підозри або унеможливити захворювання.

Для людини з виявленою кардіоміопатією частота відвідувань та обстежень встановлюється індивідуально.