Атрезія стравоходу - симптоми та лікування

Атрезія стравоходу - це вроджена вада розвитку стравоходу, при якому верхня і нижня частина стравоходу не з'єднуються. У деяких випадках при атрезії сегменти стравоходу повідомляються з трахеєю. Через це дефект їжа не може потрапити в шлунок і затримується у верхньому "сліпому" кінці стравоходу. За наявності нориці з трахеєю, їжа (або слина, якщо годування немовляти ще не розпочато) потрапляє у легені, що спричиняє важку пневмонію. Без хірургічного втручання на ранніх термінах атрезія стравоходу призводить до смерті дитини.

Анатомія атрезії стравоходу

Атрезія стравоходу зустрічається у кожного 3000-50000 новонародженого, причому патологія не пов'язана з статтю немовляти. хірургічного лікування вади поступово збільшувалося. У Росії першу успішну операцію з роз'єднання трахеостравохідної нориці провів доктор Раков в 1949 році.

Достовірних причин появи атрезії стравоходу не встановлено. У розвитку вад плода, у тому числі атрезії стравоходу, можуть бути різні причини:

  • генетичні фактори;
  • інфекції у матері;
  • погане харчування матері під час вагітності (дефіцит необхідних мікроелементів, таких як йод, фолієва кислота та ін.);
  • тяжкі хронічні захворювання (наприклад, цукровий діабет);
  • екологічні фактори;
  • вживання алкоголю та деяких лікарських засобів, тютюнова залежність.

Атрезія стравоходу зустрічається як в ізольованій формі, так і разом з іншими аномаліями, які зібрані в спеціальну асоціацію VACTERL. До неї входять аномалії хребта, атрезія анусу, вади серця, аномалії нирок, дефекти променевої кістки.

Дефекти променевої кістки

Атрезія стравоходу може супроводжувати синдром Чарга - Стросса (аутоімунної аномалії), синдром Гольденхара (дефекту в розвитку зубів, вушної раковини, очей та обличчя), трисомії (наявності трьох хромосом замість двох в клітинах) та іншим вродженим вадам розвитку.

Симптоми атрезії стравоходу

Запідозрити наявність атрезії стравоходу можна вже у перші хвилини життя новонародженого. Дитина не може проковтнути слину, тому акушери спостерігають підвищену слинотечу (гіперсалівацію). Одна з найхарактерніших ознак - через ніс чи рот немовля починає йти піна.

Піна у немовляти з атрезією стравоходу

Проблеми з'ясовуються відразу при першому годівлі: дитина давитиметься їжею. При атрезії стравоходу повністю або частково порушується проходження їжі стравоходом. У деяких випадках може виникнути синюшність шкіри (ціаноз) через нестачу кисню в крові - в дихальні шляхи потрапляє ковтнута їжа і заважає дихати. Також відзначається блювання незміненим молоком або сумішшю.

Про наявність трахеохарчової свища говорять напади кашлю під час годування. Сильніше вони проявляються при горизонтальному положенні дитини, спостерігаються задишка та хрипи.

Немовляті з такими симптомами встановлюють назогастральний зонд. Якщо він упирається в перешкоду, завертається і виходить через рот, то з великою ймовірністю можна припускати наявність атрезії стравоходу.

Назогастральний зонд, що упирається в атрезію стравоходу

У пренатальному періоді атрезію стравоходу можна запідозрити на УЗД за наявності багатоводдя, відсутності візуалізації шлунка та розширеного верхнього сегмента стравоходу. Остання ознака є найбільш достовірною.

Патогенез атрезії стравоходу

Виникнення атрезії стравоходу пов'язане з порушенням формування ембріона головного відділу первинної кишки під час вагітності. Так як трахея та стравохід формуються з одного зачатку, на ранніх стадіях вони повідомляються. На 4-5 тижні розвитку ембріона стравохід і трахея поділяються на два різні канали. При порушенні напрямку та швидкості зростання тканин складаються умови для формування атрезії стравоходу.

Поділ стравоходу та трахеї у ембріона та формування атрезії стравоходу

Коли ембріон ковтає навколоплідні води, при роз'єднанні сегментів стравоходу відбувається переростання верхньої частини. Через відсутність прохідності стравоходу перистальтичні рухи не відбуваються належним чином, порушується ковтальний рефлекс. Переростята верхній сегмент стравоходу здавлює трахею, через що хрящові кільця трахеї формуються неправильно. За наявності трахеопищеводного нориці навколопідні води з легень потрапляють у шлунково-кишковий тракт, що призводить до зниження тиску всередині бронх. Через це бронхи та альвеоли формуються неправильно.

Класифікація та стадії розвитку атрезії стравоходу

Зустрічається кілька основних анатомічних варіантів атрезії стравоходу:

  • Атрезія стравоходу з нижньою трахеостравохідною норицею - верхній сегмент стравоходу закінчується сліпо, а нижній формує трахеостравохідну норицю. Зустрічається у 85-90% випадків.
  • Атрезія стравоходу з верхнім трахеостравохідним норищем - верхній сегмент стравоходу формує трахеостравохідний норище, а нижній закінчується сліпо. Зустрічається у 1% випадків.
  • Ізольована атрезія стравоходу є великий проміжок між стравохідною трубкою і шлунком, при цьому трахеостравохідний свищ відсутній. Зустрічається у 4-5% випадків.
  • Атрезія стравоходу з верхньою і нижньою трахеостравохідною свищем - зустрічається в 2% випадків.
  • Трахеопищеводний свищ без атрезії стравоходу (Н-тип) - характеризується наявністю аномальної сполуки стравоходу та трахеї, при цьому порушення прохідності стравоходу немає. Зустрічається у 4%.

Типи атрезії стравоходу

Трахеостравохідна свищ і атрезія стравоходу найчастіше спостерігаються як комбінована аномалія, але можуть зустрічатися і як ізольовані вади розвитку.

Таким чином, можна виділити три основні форми даного захворювання:

  • атрезія стравоходу без нориці;
  • атрезія стравоходу з трахеально-стравохідною норицею;
  • вроджена трахеально-стравохідна нориця без атрезії.

При цьому симптоми у всіх формах атрезії стравоходу будуть однакові.

Ускладнення атрезії стравоходу

За відсутності своєчасного лікування високий ризик смертельного результату. Цей ризик збільшується за наявності супутніх патологій.

Коли шлунок безпосередньо повідомляється з трахеобронхіальним деревом через свищ, під час крику немовляти через повітря, що надходить, він перетягується. При цьому рухливість діафрагми обмежується, і розвивається ателектаз - спад ділянки легені у зв'язку з частковою або повною відсутністю повітря в альвеолах. Якщо такий трахеопищеводний свищ пізно діагностувати, це може призвести до розвитку аспіраційної пневмонії (запалення легень, спровокованого потраплянням всередину сторонніх тіл) і наростання дихальної недостатності.

Ателектаз

Іноді через трахеопищеводний свищ у бронхи та альвеоли потрапляє вміст шлунка. Це може спровокувати "хімічну" пневмонію, яка здатна перерости у бактеріальну.

Діагностика атрезії стравоходу

Досвід діагностики атрезії стравоходу на УЗД під час вагітності не поширений широко, тому атрезія найчастіше діагностується вже у постнатальному періоді.

Після народження дитини при підозрі на атрезію стравоходу діагностика проводиться негайно. У пологовому залі стравохід вводиться шлунковий зонд. За наявності атрезії зонд пройде на глибину 7-10 см, упреться в сліпий кінець верхнього сегмента і при подальшому просуванні з'явиться в порожнині рота. Під час зондового дослідження також проводиться проба Елефанта: через зонд шприцом вводиться повітря, і при атрезії зі сліпим верхнім сегментним повітрям з шумом виходить назовні.

Якщо проби із шлунковим зондом підтвердили наявність атрезії, дитину переводять у хірургічний стаціонар та роблять рентгенологічне обстеження.

На обстеженні виконуються рентгенівські знімки грудної клітки та черевної порожнини, попередньо в стравохід встановлюють рентгенконтрастний зонд. Дослідження проводиться у прямій проекції у вертикальному положенні дитини. Оцінюють рівень стояння зонда (згорнутий зонд у сліпому верхньому сегменті); газонаповнення шлунка і кишечника (за наявності трахео-стравохідної нориці між нижнім сегментом і трахеєю визначатиметься повітря в черевній порожнині, за відсутності повітря в шлунку та кишечнику виключається наявність нижньої трахеопищеводної нориці).

Також проводиться рентгенконтрастне дослідження. Через зонд у верхній сегмент стравоходу вводиться трохи більше 1 мл контрасту. За наявності верхньої трахеостравохідної нориці, крім стравоходу забарвлюється ще й трахеобронхіальне дерево.

Під час проведення рентгенологічного обстеження можна виявити супутні патології – непрохідність кишечника, вади розвитку хребта та пневмонію.

З огляду на високу ймовірність поєднаних аномалій проводяться додаткові обстеження - УЗД серця, УЗД сечовидільної системи, нейросонографія - ультразвукове дослідження головного мозку.

Паралельно з рентгенологічним обстеженням проводиться і загальноклінічне: загальний аналіз крові, біохімічний аналіз крові, коагулограма, визначення газового складу крові, групи крові з фенотипом

Лікування атрезії стравоходу

Кожна дитина з підозрою на атрезію стравоходу має бути переведена до спеціалізованого стаціонару, де при підтвердженні діагнозу почнеться лікування.

Консервативного лікування атрезії стравоходу немає. Корекція пороку – лише хірургічне лікування. Операція проводиться після стабілізації стану дитини та корекції порушень метаболізму. Готовність дитини до операції визначають за результатами лабораторних показників та всіх проведених обстежень. Передопераційна підготовка триває від 12 до 24 години.

У деяких випадках проводиться екстрене лікування. Показанням для екстреної операції можуть бути супутні патології (наприклад, дуоденальна непрохідність, або атрезія кишечника), а також ускладнення, пов'язані з наявністю широкої трахеостравохідної нориці та неможливістю проводити адекватну штучну вентиляцію легень. Екстрене лікування проводиться у перші години після виявлення патології.

Мета операції - відновлення прохідності стравоходу, з'єднання його роз'єднаних відділів та усунення трахеостравохідної нориці.

Залежно від технічної оснащеності клініки та кваліфікації хірурга оперативне лікування проводять традиційним способом (відкрита операція – торакотомія), або за допомогою ендоскопічного обладнання (торакоскопія)

Торакотомія (ліворуч) та торакоскопія (праворуч)

Етапна корекція

Перевага до етапного лікування надається у дітей з нестабільною роботою серця та легенів та дітей з екстремально низькою масою тіла. Етапне лікування також проводиться за великої відстані між сегментами стравоходу. Відстань між сегментами стравоходу, що перевищує 2-3 см, вважається протипоказанням до накладання первинного анастомозу (зшивання кінців стравоходу в єдиний канал).

Першим етап корекції: усунення трахеостравохідної нориці та накладання гастростоми - спеціальної трубки, що веде в шлунок, за допомогою якої можна штучно подавати їжу.

Подальша корекція: накладання анастомозу (зшивання стравоходу) або пластмаси стравоходу з використанням тканин інших органів. Переважний орган для виконання пластики стравоходу - товста ободова кишка.

При неможливості зшивання стравоходу або пошкодження його сегментів при спробі накласти анастомоз проводиться подвійна эзофагостомия по Баирову. Подальша пластика стравоходу проводиться за кілька місяців після першого етапу операції.

Труднощі у визначенні обсягів оперативного втручання виникають у дітей із поєднаними вадами шлунково-кишкового тракту. Події лікарів у разі для кожної дитини визначаються індивідуально залежно від особливостей патології. Але принцип ведення таких хворих зводиться до єдиного постулату: провести якнайменше втручань з найбільш оптимальним ефектом.

Найбільш часто атрезія стравоходу поєднується з високою та низькою кишковою непрохідністю. Наприклад, з атрезією мембрани дванадцятипалої кишки або атрезією анального отвору та прямої кишки.

При поєднанні атрезії стравоходу з високою кишковою непрохідністю на першому етапі доцільно накласти анастомоз стравоходу та усунути трахеохарчовий свищ. Потім проводиться радикальна операція усунення кишкової непрохідності. Щоб уникнути у післяопераційному періоді застійні явища у шлунку, потрібно встановити гастростому. Якщо довелося зшивати кишечник, також необхідна установка трубки для зовнішнього живлення.

При поєднанні з низькою кишковою непрохідністю (атрезія анального отвору або прямої кишки) вибір лікування визначається особливостями пороків. Після роз'єднання трахеостравохідної нориці та накладення анастомозу стравоходу проводиться корекція низької кишкової непрохідності. При високій атрезії прямої кишки накладається колостома – штучний задній прохід.

Прогноз. Профілактика

При ізольованих формах атрезії стравоходу виживання досягає 90-100%. При важких поєднаних аномаліях значно нижче, до 30-50%.

Для прогнозу виживання у випадку з артезією використовуються класифікації по Waterston, Spitz, Poenaru. Дані класифікації є "оцінними" і використовуються більше для статистичних вимірів. Насправді вони не використовуються. Наприклад наведемо класифікацію по Waterson:

  • Клас А - маса тіла при народженні більше 2500 г, немає пневмонії, немає поєднаних аномалій, виживання 99%;
  • Клас В - маса тіла при народженні від 1800 до 2500 г, немає пневмонії, немає поєднаних аномалій; або ж маса тіла при народженні більше 2500 г, є помірна пневмонія, є поєднані аномалії, - виживання 95%;
  • Клас С - маса тіла при народженні менше 1800 г, немає пневмонії, немає поєднаних аномалій; або маса тіла при народженні більше 1800 грамів, є важка пневмонія, є поєднані аномалії, виживання 71%.

Ускладнення після операції

У ранньому післяопераційному періоді можуть зустрічатися такі ускладнення, як неспроможність швів анастомозу стравоходу та відновлення трахеохарчового свища.

Якщо після початку годування дитини в інтубаційній трубці з'являється суміш, можна запідозрити, що трахеопищеводний свищ утворився знову. Про порушення герметичності анастомозу говорить поява слини в дренажі страхування в зоні анастомозу. У разі для додаткової діагностики проводиться рентгенологічне дослідження з допомогою водорозчинних контрастних речовин. При виявленні витоку проводиться повторне оперативне втручання з метою усунення неспроможності швів на стравоході або трахеї.

До пізніх післяопераційних ускладнень можна віднести стеноз стравоходу - канал стає вужчим з-за рубців. Виникає він зазвичай раніше чотирьох тижнів після проведеного оперативного втручання. Дитина починає відмовлятися від їжі, з'являються явища дисфагії - утруднюється ковтання, грудку їжі не може пройти далі стравоходом.

Для діагностики стенозу стравоходу проводиться фіброезофагоскопія та рентгеноскопія стравоходу. Рентгенологічними ознаками стенозу є звуження в області зони анастомозу та розширення стравоходу вище анастомозу, відзначається уповільнення проходження контрастної речовини за зону анастомозу. Якщо звуження стравоходу все-таки виявиться, що стравохід буде вставлена ​​спеціальна трубка - буж, яка підтримуватиме канал у розширеному стані.

Стеноз стравоходу

У найближчі роки після оперативного лікування також можуть відзначатися явища дисфагії - розлад акта ковтання та проходження харчової грудки, пов'язані зі шлунково-стравохідним рефлюксом або стенозом стравоходу. Тому всі діти, прооперовані через атрезію стравоходу, підлягають постійному спостереженню

Профілактика

Оскільки достовірних причин виникнення атрезії стравоходу встановлено, специфічних заходів профілактики виникнення цього вади розвитку немає.

Щоб уникнути поява аномалій розвитку, до або під час настання вагітності жінкам варто дотримуватись загальних рекомендацій ВООЗ:

  • поліпшення харчування та забезпечення організму необхідними мікроелементами та вітамінами;
  • запобігання виникненню інфекційних захворювань під час вагітності;
  • санування вогнищ хронічної та гострої інфекції до настання вагітності;
  • виключення чи обмеження вживання алкоголю;
  • попередження під час вагітності дії небезпечних речовин (солі важких металів, пестициди та ін.).