Гіпоспадія - симптоми та лікування

Гіпоспадія - це вроджена вада розвитку сечовипускального каналу (уретри) у хлопчиків, при якому зовнішній отвір уретри розташовується не на верхівці статевого члена, а на його нижній поверхні, в області мошонки або в промежині.

Нормальне розташування зовнішнього отвору уретри та гіпоспадії

Гіпоспадія майже завжди поєднується з викривленням статевого члена більшою чи меншою мірою. При мошонковій, проміжній і членомошонковій гіпоспадії необхідно оцінювати стан вільної стовбурової частини статевого члена по вентральній (нижній) його поверхні: якщо вона недорозвинена, то головка члена буде підтягнута до мошонки або промежини.

Часто гіпоспадія поєднується з іншою вродженою аномалією - крипторхізм (неопущення яєчка в мошонку), а також з пороками серця, внутрішніх органів, аномаліями кінцівок, скелета та ін.

Поширеність

Це найпоширеніша аномалія сечостатевих органів у дітей чоловічої статі. За даними статистики, один випадок гіпоспадії припадає на 200-300 новонароджених хлопчиків та один на 200 дорослих чоловіків.

Причини та фактори розвитку гіпоспадії

Оскільки гіпоспадія є вродженою аномалією, причина полягає у відхиленнях розвитку плода у внутрішньоутробному періоді.

Найбільш суттєві фактори ризику, які можуть зупинити нормальний розвиток сечівника та статевого члена зародка:

  • Гормональна терапія під час вагітності.
  • Вплив ендокринних дизрапторів - речовин ґрунту, води, повітря, харчових продуктів та деяких промислових виробів, які при надходженні в організм надають гормоноподібні ефекти:
  • порушують функції яєчників матері;
  • викликають гіперплазію (патологічне розростання) надниркових залоз матері;
  • викликають ендогормональні зрушення в організмі.
  • Спроба викликати аборт прийомом жіночих статевих гормонів у великій кількості.
  • Екстракорпоральне запліднення (ЕКО).

Вплив гормональної теорії на розвиток гіпоспадії підтверджують проведені досліди: тваринам вводили великі дози естрогенів, і це призводило до розвитку гіпоспадії у чоловічого плода або гермофродитизму у жіночого ( наявність чоловічих та жіночих статевих ознак та репродуктивних органів).

Деякі дослідники вважають, що причиною гіпоспадії у плода може бути інфікування матері токсоплазмозом під час вагітності, особливо у першому триместрі.

Крім того, існують інші фактори, які також можуть впливати на розвиток гіпоспадії у плода:

  • вживання жінкою під час вагітності алкоголю;
  • застосування нерекомендованих лікарських засобів;
  • тютюнопаління ;
  • Проблеми, пов'язані з перебігом вагітності: небезпеки викидня, багатоплідна вагітність, зачаття з допомогою допоміжних репродуктивних технологій.
  • генетичні захворювання, наявність спадкових хвороб у близьких родичів, народження дітей з аномаліями у попередні вагітності;
  • несприятлива екологічна обстановка та хронічний стрес.

Слід зазначити, що це чинники загалом несприятливо впливають протягом вагітності і можуть викликати й інші аномалії розвитку та ускладнення.

Симптоми гіпоспадії

Головним симптомом гіпоспадії є виділення сечі не з типового місця (верхівки статевого члена), а з області на нижній поверхні, області мошонки або промежини. Статевий член викривлений, швидкість сечовипускання та напрямок струменя сечі можуть бути змінені.

Викривлення статевого члена

Через викривлення статевого члена можливий дискомфорт при сексуальній активності: труднощі з досягненням ерекції та введенням члена ерегованого в піхву при статевому акті.

Залежно від форми гіпоспадії симптоматика може відрізнятись. При головчастій формі сечівник відкривається трохи нижче типового місця, але вище вінцевої борозни. У цьому крайня плоть видозмінена, є легке викривлення статевого члена.

Вінцева форма гіпоспадії характеризується виходом зовнішнього отвору уретри в області вінцевої борозни, пеніс при цьому викривлений, а крайня плоть схожа на капюшон. При сечовипусканні струмінь йде під кутом по відношенню до статевого члена.

При стовбурній формі гіпоспадії зовнішній отвір уретри, відповідно, знаходиться в області стовбура статевого члена, пеніс викривлений, струмінь сечі виходить під прямим кутом. Для здійснення акту сечовипускання необхідно притискати пеніс до живота.

При мошонно-промежинной формі гіпоспадії зовнішнє отвір уретри відкривається області мошонки чи промежини поруч із анусом, у своїй відзначається виражене викривлення статевого члена.

При " гіпоспадії без гіпоспадії " зовнішнє отвір уретри перебуває у фізіологічно правильному місці, але статевий член викривлений, зменшений у вигляді і його внутрішнє анатомічне будова відрізняється від нормального.

Форми гіпоспадії

Патогенез гіпоспадії

З позиції внутрішньоутробного розвитку сечівника та статевого члена причиною гіпоспадії є порушення зростання та розвитку зародкових ділянок майбутніх органів і тканин, а саме зупинка замикання уретральної борозни.

У чоловічого та жіночого плоду майбутня уретра розвивається з різних зародкових структур, тому у жіночої статі гіпоспадії не зустрічається. Захворювання, яке іноді описують як жіноча гіпоспадія, необхідно трактувати як дефект уретровагінальної перегородки, внаслідок чого сечостатевий синус залишається нерозділеним.

У чоловічого плода замикання уретральної борозни триває з початку десяти до кінця 14 тижнів ембріонального розвитку. Але хвороба розвивається різними шляхами. Іноді відбувається лише зупинка замикання уретральної борозенки, що є причиною дистопії (зміщення) зовнішнього отвору уретри. В інших випадках зупиняється не лише замикання уретральної борозенки, а й подальше зростання дистального відділу уретрального майданчика. У цьому розвивається як дистопія зовнішнього отвори уретри, і різке викривлення статевого члена вниз. Крім цього, первинно порушується розвиток зовнішніх та внутрішніх статевих органів у 8-10 % випадків, що може поєднуватись із істинним гермофродитизмом.

Класифікація та стадії розвитку гіпоспадії

За ступенем усунення зовнішнього отвору уретри 

  • Гіпоспадія головки - зовнішнє отвір уретри знаходиться на нижній поверхні головки.
  • Гіпоспадія статевого члена – може бути навкологоловчастою, дистальною, середньою та проксимальною третиною статевого члена.
  • Мошонкова - зовнішнє отвір відкривається в області мошонки (буває дистальної, серединної, проксимальної).
  • Промежинна - зовнішнє отвір знаходиться в області промежини.
  • "Гіпоспадія без гіпоспадії" - особливий варіант гіпоспадії, при якому уретра недорозвинена по довжині, а кавернозні тіла, які відповідають за ерекцію, не відповідають уретрі, що зупинилася у розвитку. Зовнішнє отвір уретри розташовується на звичайному місці і сечовипускання не порушено, однак є викривлення статевого члена.

Види гіпоспадії за ступенем усунення зовнішнього отвору уретри

За наявністю викривлення:

  • З різким викривленням голівки.
  • Без викривлення голівки.

За наявності звуження зовнішнього отвору уретри:

  • Зі звуженням зовнішнього отвору уретри.
  • Без звуження зовнішнього отвору уретри.

Ускладнення гіпоспадії

Гіпоспадія не є життєзагрозним захворюванням, але призводить до суттєвого погіршення якості життя. Це пов'язано зі зміною характеру акту сечовипускання: змінюється напрямок струменя та швидкості сечовипускання, може виникнути мацерація (подразнення) шкіри біля зовнішнього отвору уретри.

Як правило, виникають проблеми у статевій сфері, оскільки статевий член викривлений та ерекція вкрай утруднена. Можливі труднощі із зачаттям дитини через нижчу зону відкриття уретри та збільшеного шляху для проникнення сперматозоїдів у шийку матки. Все це призводить до виражених психічних порушень, депресії.

У виняткових випадках, коли сечовипускання утруднене через звуження уретри, погіршується виділення сечі, що призводить до її накопичення в сечовому міхурі (залишкова сеча), двосторонньому уретерогідронефрозу та хронічній нирковій недостатності.

Діагностика гіпоспадії

Виявлення гіпоспадії не викликає труднощів. Зазвичай діагноз встановлюється у пологовому будинку після огляду новонародженого. При огляді необхідно звернути увагу на будову статевого члена, мошонки та промежини. Переконатися у відсутності крипторхізму, пахвинної грижі та інших відхилень.

Для уточнення діагнозу та виявлення інших аномалій (наприклад, міхурово-сечовідного рефлюксу ) доцільно виконати УЗД сечостатевої системи та рентгеноконтрастне дослідження сечових шляхів.

Лікування гіпоспадії

Спосіб лікування лише хірургічний. Переважно проводити операцію у ранньому дитячому віці (до 5-6 років). Варто зазначити, що лікування в центрах з великим обсягом оперативної активності супроводжувалося достовірно нижчим відсотком ускладнень.

Лікування гіпоспадії має вирішувати три основні завдання:

  • Випрямлення статевого члена та створення запасу шкіри для подальшої пластики уретри.
  • Пластика сечівника та збереження ефекту випрямлення статевого члена.
  • Лікування супутніх аномалій: крипторхізму та ін.

Лікування краще починати в ранньому віці (1-2 роки), щоб до 7-8 років закінчилося випрямлення статевого члена та можна було виконати пластику уретри. У ранньому віці ерекція менш виражена, що попереджає розбіжність рани в післяопераційному періоді.

Лікування головчастої та навкологоловкової гіпоспадії

При головчастій і окологоловчатой ​​гіпоспадії без викривлення головки головним показанням до операції є звуження зовнішнього отвору уретри. Таке звуження іноді може призводити до важких наслідків: атонії (відсутності тонусу) сечового міхура з появою залишкової сечі та гідронефрозу. Тому розсічення зовнішнього отвору уретри необхідно робити якомога раніше, бажано в перші місяці життя дитини.

У пізнішому віці, коли вже утворилася рубцева тканина біля звуженого отвору уретри, простого розтину може бути недостатньо. У таких випадках доводиться проводити пластику: зовнішній отвір уретри облямовують круговим розрізом, виділяють із рубців на 0,5 см, розсікають і вшивають у шкірну рану на кшталт губовидної нориці.

Хірургічне лікування гіпоспадії

Лікування інших форм гіпоспадії

Решта всіх форм гіпоспадії вимагають попереднього випрямлення статевого члена. В даний час дистензія (розширення) уретри без попереднього випрямлення не застосовується. Використовувані методи випрямлення статевого члена забезпечують рівномірний розподіл шкіри в межах стовбурової частини члена та створення запасу шкіри в зоні майбутньої пластики уретри, а формування клаптів під головкою та на мошонці дозволяє використовувати шкіру із зон, де є її надлишок (крайня плоть, мошонка).

Оперативне лікування проводиться під загальною анестезією. Використання місцевого знеболювання не є доцільним, оскільки воно не дозволяє ретельно видалити рубцеві тканини, які іноді проникають у кавернозні тіла.

У післяопераційному періоді застосовують антибіотики широкого спектра дії, протизапальні та заспокійливі засоби. Як шовний матеріал використовується синтетична нитка, що має дуже малий переріз (0,1 мм і менше). Відведення сечі здійснюється за допомогою катетеризації сечового міхура уретральним катетером терміном 4-5 днів і більше при необхідності.

Пластика сечівника

В даний час можливе виконання декількох видів пластики сечівника:

  • тунелізація та формування сполучнотканинної уретри;
  • дистензійні (розширюючі) методи;
  • пластика уретри із місцевих тканин;
  • пластика уретри із застосуванням вільних а утотрансплантатів (власних тканин пацієнта) та гомотрансплантатів (тканин донора): шкіри, слизових оболонок сечового міхура, апендикса, клаптя слизової з ротової порожнини та ін.

Активно використовується тунелізація, як метод формування сполучнотканинної уретри на дренажній трубці. Навколо дренажу розвивається ніжна сполучнотканинна муфта, яка згодом епітелізується і майже не має тенденції до звуження. Однак такий протез повинен бути у тканинах не менше 6 місяців. Основні вимоги, які повинні суворо дотримуватися при пластику уретри:

  • збереження у новоствореної уретри здатності до зростання та розтягування;
  • створення каналу із стійким просвітом, який не має тенденції до звуження.

Уретра, сформована з вільного аутотрансплантата (шкіри, слизових оболонок, фасції, апендикса) значною мірою втрачає розтяжність та еластичність, відстає у зростанні порівняно з нормальними тканинами, через що потрібне систематичне бужування (механічне поділ рубцевої тканини).

Ідеальним матеріалом для пластики сечівника, як за властивостями, так і за розташуванням, є серединний клапоть шкіри статевого члена по вентральній (нижній) поверхні від головки до зовнішнього отвору уретри з оздобленням останнього. Мінімальне виділення бічних країв клаптя та гарне харчування на всіх етапах операції дозволяють зберегти основні біологічні властивості шкіри серединного клаптя - розтяжність, еластичність та здатність до зростання. Остання якість має вирішальне значення, якщо пластика виробляється у дитячому віці.

При дефіциті шкіри у дистальній та середній третинах статевого члена необхідно використовувати запас шкіри, закладений у здвоєних листках крайньої плоті. Якщо дефіцит шкіри виявляється по всій довжині висячого відділу статевого члена і зовнішній отвір уретри розташований не нижче за члено-мошонковий кут, більш доцільно використовувати шкіру мошонки.

Наявний комплекс оперативних прийомів дозволяє здійснити пластику сечівника при всіх формах гіпоспадії. Сечівник створюється завжди однотипним методом. До варіацій доводиться вдаватися лише за вирішенні другого завдання - при ліквідації дефекту над створеним каналом.

Пластика свободным аутотрансплантатом из кожи мочеточника, кровеносных сосудов, фасции, аппендикса, слизистой оболочки мочевого пузыря не получила широкого распространения ввиду тяжёлых осложнений, связанных с временным нарушением питания трансплантата, омертвением и секвестрацией ( отторжением омертвевшего участка) , свищами, сужениями, остановкой роста, потерей розтяжності та еластичності. Навіть у разі успіху потрібне систематичне бужування.

Лікування "гіпоспадії без гіпоспадії" 

Лікування вродженого недорозвинення уретри представляє важке завдання, оскільки проходить стадію штучної гіпоспадії, коли зовнішній отвір уретри, раніше розташоване звичайному місці, після її перетину переміщається на мошонку чи навіть промежину.

Друга обставина, яка різко ускладнює лікування, - відсутність кавернозного тіла уретри на значній відстані. Тому з'єднання тонкостінних відрізків після випрямлення члена пов'язані з великими труднощами. Хірургічне лікування при різкому викривленні статевого члена, як і при гіпоспадії, складається з двох етапів - випрямлення статевого члена, що супроводжується розсіченням уретри, і подальшого з'єднання відрізків уретри.

Ускладнення після операції

Чим пізніше проводиться лікування, тим вище ймовірність ускладнень після операції. Відразу після операції часто виникають набряки та невеликі кров'яні виділення. Інфекції трапляються рідко. До віддалених наслідків можна віднести уретрошкірні нориці (патологічне з'єднання уретри зі шкірою), вони зустрічаються набагато рідше, коли операція проводиться в один етап. Інші ускладнення включають стриктуру уретри (звуження сечовипускального каналу) , дивертикул уретри (випинання стінки сечівника) і еректильну дисфункцію

Прогноз. Профілактика

Прогноз, як правило, сприятливий, якщо операція була успішно виконана у дитячому віці. У дітей чоловічої статі, які перенесли операцію з приводу гіпоспадії, дещо підвищена частота незадоволеності розміром статевого члена, але за сексуальною поведінкою вони не відрізняються від здорових.

Профілактика гіпоспадії має полягати в усуненні всіх причин, які можуть спричинити різкі коливання гормонів у крові жінки під час вагітності. Також слід виключити загальні фактори ризику патологічного перебігу вагітності. Особливо якщо жінка вже народжувала дітей із вродженими аномаліями.