Гігантомастія - симптоми та лікування

Гігантомастія (макромастія, гіпермастія) – це рідкісне захворювання, пов'язане з надмірною гіпертрофією сполучної тканини молочної залози у жінок.

Гестаційна гігантомастія - це різновид захворювання, найбільш часто зустрічається тип. Розвивається під час вагітності під дією гормональних сплесків прогестерону, пролактину, естрадіолу. Інші види (ювенільна, медикаментозна та ідіопатична) зустрічаються рідше. Найчастіше автори у статтях описують гігантомастію на прикладі гестаційного типу.

Гігантомастія

Вперше гестаційну гігантомастію описали у 1648 році. Захворювання зустрічається в одному випадку на 28000-100000 вагітностей. Як правило, стан розвиватиметься в першому триместрі під дією гормонів плаценти. Наслідки захворювання частіше спостерігаються у жінок із багатоплідними вагітностями.

Гігантомастія - доброякісне прогресуюче збільшення грудей настільки, що потрібна операція з її зменшення. У важких випадках груди можуть важити понад 9 кг кожна. Найчастіше гігантомастія буває двосторонньою, проте іноді зустрічається і одностороння. Найбільша зареєстрована маса посіченої тканини молочної залози склала 27,5 кг на груди.

Незважаючи на доброякісний характер гігантомастії, вона може викликати небезпечний стан і навіть смерть від тяжкої інфекції та серцево-легеневої недостатності.

Причини гігантомастії:

  • Порушення гормонального фону.
  • Ожиріння.
  • Статеве дозрівання.
  • Надмірна чутливість рецепторів до гормонів - естрогену, прогестерону та пролактину.
  • Підвищення при вагітності пролактину, прогестерону, естрогену, тироксину, гормону росту, кортизолу, інсуліну та людського плацентарного лактогену.
  • Спадкова схильність.
  • Побічний ефект лікування у пацієнтів з ревматоїдним артритом препаратами – D-пеніциламін, циклоспорин і буциламін. Ці медикаменти змінюють рівень циркулюючого пролактину в крові, що призводить до збільшення молочних залоз.
  • Інфекційне ураження грудей.
  • Аутоімунні захворювання, такі як міастенія, хронічний артрит та тиреоїдит Хашимото.

Симптоми гігантомастії

Симптоми гігантомастії:

  • Швидке зростання грудей у ​​період статевого дозрівання (12-18 років), при вагітності або спонтанно. Гіпертрофія при вагітності зазвичай починається у першому триместрі або на початку другого та прогресує до пологів. Чіткого визначення, який обсяг грудей вважається гігантомастіей, відсутнє. З огляду на медичну літературу випливає, що це збільшення грудей, що потребує зменшення більш ніж 0,8 – 2 кг.
  • Тканина молочної залози може розростатися в одній (односторонній) або обох грудях (двосторонній).
  • Масталгія – біль та дискомфорт у молочних залозах.
  • Почервоніння, свербіння, локальне підвищення температури.
  • Безбарвні або білі виділення з молочних залоз.
  • Виражені підшкірні вени у грудях.
  • Порушення постави.
  • Біль у шиї, плечах, спині.
  • Збільшення та усунення сосково-ареолярного комплексу, що призводить до втрати відчуття соска через хронічне витягнення четвертого, п'ятого або шостого міжреберних нервів.
  • Утруднення руху.
  • Пригнічена лактація через защемлення проток. Це призводить до маститу та порушення грудного вигодовування.

Патогенез гігантомастії

Чинники, що контролюють зростання грудей, складні і не до кінця зрозумілі, хоча роль впливу гормонів вивчена, і патогенез, мабуть, пов'язаний з надмірним виробленням естрогену та пролактину. Порушення балансу гормонів призводить до розвитку великої та болючої молочної залози. Цей стан називається гестаційною гігантомастією – гіперплазією грудей під час вагітності. Інший різновид захворювання - незаймана гіперплазія - виникає в період статевого дозрівання на тлі підвищення естрадіолу.

Декілька випадків гігантомастії було зареєстровано за нормального рівня гормонів. Отже, вірна й інша гіпотеза - до гігантомастії наводить підвищена чутливість рецепторів до гормонів.

Відомо, що гормон росту та стероїди також відіграють роль у розвитку захворювання. Але ця причина ще перебуває у стадії вивчення.

Класифікація та стадії розвитку гігантомастії

Гігантомастію можна розділити на кілька підтипів залежно від події, що викликала її:

  • Гестаційна або викликана вагітністю – це рідкісний, доброякісний стан. Характеризується рівномірною екстремальною гіпертрофією однієї або обох молочних залоз під час вагітності. Етіологія та патогенез до кінця не встановлені. Передбачається, що захворювання спричинене плацентарними гормонами. Ця гіпотеза підтверджується тим фактом, що надмірне збільшення розміру грудей найчастіше спостерігається протягом першого триместру, коли виробляється найбільша гонадотропіну. Основний вплив має пролактин, а також інші гормони: прогестерон, естроген, тироксин, гормон росту, кортизол, інсулін та людський плацентарний лактоген. За оцінками, на захворювання схильна одна з 28 000-100 000 вагітних жінок. Зареєстровано приблизно 150 випадків гестаційної гігантомастії. Після пологів у деяких випадках груди повертаються до свого післяпологового стану, але з наступною вагітністю знову збільшуються, зазвичай, значно значно. Стан загрожує здоров'ю матері, але має добрий результат для плода.
  • Ювенільна гігантомастія виникає під час статевого дозрівання. При захворюванні груди збільшуються атипово швидко та тривало. Протягом шести місяців груди екстремально зростають. Потім настає тривалий період повільного, але сталого збільшення. Зростання може бути одностороннім або двостороннім, іноді з болючими відчуттями. Пацієнток із макромастією буває складно відрізнити від підлітків із гіпертрофією молочної залози, викликаної ожирінням. Збільшення частоти гіпертрофії молочних залоз серед населення, включаючи дівчаток-підлітків, може бути наслідком хворого способу життя, гормональної дієти та ожиріння.
  • Медикаментозна гігантомастія виникає після прийому певних антибіотиків. Найчастіше це викликано препаратом, відомим як D-пеніциламін, який використовується для лікування ревматоїдного артриту, хвороби Вільсона та цистинурії.
  • Ідіопатична гігантомастія виникає спонтанно, без жодної причини. У 2019 році дослідники вивчили зразки тканин молочної залози пацієнток з діагнозом "гігантомастія". В результаті було виявлено підвищений вміст у тканинах наступних сполук:
  • ароматази - ферменту, що трансформує андрогени в естрогени;
  • IGF2 – білкового гормону, фактора росту;
  • EGFR – рецептора епідермального фактора росту;
  • TGF-β - білка, який контролює розподіл та диференціювання клітин;
  • PDGFR-α і β - білків, факторів зростання тромбоцитів, які відіграють важливу роль у формуванні кровоносних судин

Автори дослідження вважають, що надекспресія цих факторів є причиною виникнення ідіопатичної гігантомастії. У майбутньому відкриття може мати терапевтичне значення для пацієнтів.

Ускладнення гігантомастії

Пацієнтки з гігантомастією відчувають соціальні та психологічні проблеми, а також складнощі з рухом та диханням, аж до розвитку дихальної та серцевої недостатності. Через велику масу молочних залоз жінці важко дихати, особливо лежачи на спині. В результаті виникає нестача кисню. Дефіцит кисню у важких випадках призводить до гіпоксії всіх органів, зокрема серцево-судинної системи.

Масивне збільшення грудей може супроводжуватися витонченням шкіри, некрозом тканин, інфекцією та крововиливом. Виникають емоційні, соціальні та психологічні проблеми - депресія та низька самооцінка.

У 2010-2013 рр. було проведено дослідження з вивчення зразків тканини молочної залози у пацієнток з макромастією. Зразки отримали шляхом редукційної мамопластики. Усього обстежили 198 пацієнток, зразки тканини молочних залоз пофарбували та вивчили під мікроскопом. На підставі результатів мікроскопічного спостереження було виявлено:

  • нормальна тканина була присутня у 98 випадках (49,5 %), в інших відзначено підвищений вміст жиру;
  • у 47,5 % випадків спостерігалася доброякісна фіброзно-кістозна зміна;
  • у двох випадках (1%) виявлена ​​внутрішньопротокова папілома;

Внутріструменева папілома

  • у чотирьох випадках (2 %) - злоякісні утворення, у тому числі два випадки (1 %) з інвазивним протоковим раком (вік 22 і 31 рік) та два випадки (1 %) з лобулярною карциномою - передраковим ураженням часток молочної залози (вік 21) та 35 років);
  • з урахуванням внутрішньопротокової папіломи як передракового стану, загальна частота злоякісних утворень досягла 3%.

Таким чином макромастія може розглядатися як фактор ризику злоякісних новоутворень молочної залози. З цієї причини після проведення операції із зменшення або видалення грудей дуже важливо проводити гістопатологічне дослідження.

Діагностика гігантомастії

Діагностика включає огляд, збирання анамнезу, лабораторні та інструментальні методи.

Медичний огляд та збір анамнезу складаються з визначення:

  • розміру грудей;
  • зростання, ваги та індексу маси тіла;
  • наявності деформації грудної стінки чи молочних залоз;
  • дати першої менструації та початку зростання грудей;
  • ліків, які жінка приймала протягом життя;
  • сімейного анамнезу щодо хвороб молочної залози – гіпертрофії та раку;
  • вагітності.

При ювенільній гігантомастії діагноз ставиться, якщо груди швидко виросли невдовзі після першої менструації. У більшості випадків додаткові діагностичні тести не потрібні, якщо немає підозри на інше основне захворювання.

Фізичне обстеження пацієнтів з макромастією зазвичай виявляє нормальний статевий розвиток із непропорційно збільшеними грудьми. Груди великі, важкі з розширеними ареолами. При огляді ретельно оцінюють якість шкіри на наявність борозенок, попрілостей та промацують усі квадранти грудей, виявляючи нерівності. Під час обстеження важливо оцінити рівень птозу (опущення) молочної залози, оскільки це впливає на проведення хірургічного лікування.

Лабораторна діагностика включає:

  • повне гематологічне та біохімічне дослідження, включаючи рівень кальцію та визначення рівня гормонів щитовидної та паращитовидної залоз для виключення або корекції аутоімунних захворювань;
  • визначення рівня пролактину, прогестерону та естрогену;
  • скринінг антиядерних антитіл (АNА) для виявлення аутоімунних захворювань.

Інструментальна діагностика:

  • УЗД молочних залоз. Візуалізація за допомогою ультразвуку або мамографія може бути складною або технічно неможливою. У випадках, коли дослідження може бути виконано, визначаються дифузні гіпоехогенні (з меншою щільністю, ніж у сусідніх тканин) ділянки із підвищеним кровопостачанням.
  • При гістологічному дослідженні діагностується значна пайова гіпертрофія, проліферація проток та перидуктальний фіброз – утворення колагенових волокон навколо молочних проток. Крім того, гестаційна гігантомастія може супроводжуватися великою часточковою гіперплазією, розширеними млечними протоками і псевдоангіоматозною гіперплазією - розростанням тканини молочної залози.

УЗД молочних залоз

Лікування гігантомастії

Лікування гігантомастії буває консервативним та хірургічним.

Консервативне лікування

Після припинення передбачуваного фактора, такого як медикаменти або вагітність, груди можуть зменшитися самостійно. У цей період важливо використовувати зручні бюстгальтери, що підтримують. Проте значна гіпертрофія (більше 0,6 кг – 2 кг) не регресує.

Якщо є інфекції та виразки, призначають антибіотики та перев'язки. Медикаментозне лікування включає терапію даназолом в умовах прийому d-пеніциламіну. При гіперпролактинемії застосовують агоністи дофамінового рецептора (D2) - бромокриптин або менш токсичний каберголін. Препарати зупиняють ріст молочних залоз, проте не зменшують розміру грудей. Результати лікування бромокриптином суперечливі, лікар може запропонувати таку терапію лише оцінивши всі ризики. Якщо приймати бромокриптин під час вагітності, слід пильно стежити за зростанням плода через ризик затримки внутрішньоутробного розвитку. При лікуванні гігантомастії неефективними виявилися діуретики та андрогени.

Оперативне лікування

Хірургічне лікування – це основний метод при гігантомастії.

Передопераційне консультування включає:

  • ретельне обговорення віддалених результатів зменшення грудей, включаючи можливу повторну операцію після вагітності або зміни ваги;
  • порушення або неможливість грудного вигодовування після операції.

Оптимальні умови для операції – вік, коли у пацієнтки вже сформований скелет, вона не палить і не має психологічних чи фізичних протипоказань. Міждисциплінарна команда комплексно оцінить стан хворої, виявить розлади харчової поведінки, нестабільні психологічні стани, а також за необхідності запропонує консультації та підтримку зниження ваги. Операцію бажано відкласти до завершення вагітності або до досягнення плодом життєздатності.

Розмір грудей до операції має бути однаковим протягом 6-12 місяців. Це допоможе досягти оптимальних результатів. При ювенільній гіпертрофії молочних залоз операцію не слід проводити доти, доки розмір грудей не стане стабільним. Якщо до маммопластики стабільність розміру грудей не досягнуто, висока ймовірність рецидиву.

Варіанти лікування включають редукційну маммопластику або мастектомію з реконструкцією або без неї.

Редукційна маммопластика рекомендована як перша лінія лікування макромастії. Операція успішно зменшує груди та допомагає усунути пошкодження шкіри та інфекції, пов'язані з гіпертрофією молочної залози.

Мамопластика

Мастектомія - хірургічна операція з видалення молочної залози, призначена при рецидивах після редукційної маммопластики. Мастектомія необхідна при загрозливих для життя ускладненнях гігантомастії, таких як інфекція, крововилив, серцева недостатність, масивна кровотеча, виразка або некроз молочної залози.

Мастектомія

Гестаційна гігантомастія може початися за будь-якої вагітності і повторитися під час наступних. Вкрай важливо розповісти пацієнткам про ризики рецидивів, особливо за подальшої вагітності. При масивній гігантомастії може бути потрібна вільна трансплантація соска, але вона призводить до порушення лактації. Про це слід ретельно проінформувати пацієнтку.

Гіперпролактинемія (підвищений рівень пролактину) є поширеним захворюванням у хворих на гестаційну гігантомастію. Найкращий варіант лікування – повна мастектомія. Можливі ускладнення під час операції полягають у тяжкій анемії та кровотечі.

Мастектомія з реконструкцією імплантатом - кращий метод лікування. Однак протези молочної залози ще не досить широко поширені в країнах, що розвиваються, і імплантати можуть призводити до ускладнень.

Реконструкція після мастектомії

Прогноз. Профілактика

Гіпертрофія молочних залоз у підлітків може мати значні довгострокові медичні та психологічні наслідки. Редукційна маммопластика – безпечний та ефективний метод лікування. Операція може бути єдиним способом полегшити соціальну, психологічну та фізичну напругу, викликану макромастією у підлітків.

У дорослих жінок косметичний дефект також призводить до емоційних та психологічних порушень – депресії та соціофобії. Пацієнтки з макромастією повідомляють, що груди перешкоджають заняттям спортом і викликають проблеми з рухом та диханням. Багато з цих проблем можна вирішити за допомогою операції із зменшення грудей. Однак незважаючи на те, що редукційна маммопластика одна з найбільш щадних пластичних операцій, після неї можливі рецидиви. Для жінок, які планують вагітність, може бути рекомендована повна мастектомія, оскільки високий ризик рецидиву після зменшення маммопластики.

До заходів профілактики гігантомастіії відноситься попередження ожиріння - правильне харчування та заняття спортом, а також контроль гормонального фону та прийом гормональних препаратів тільки за призначенням лікаря.