Гідроцефалія - ​​симптоми та лікування

Гідроцефалія або водянка головного мозку - це захворювання, при якому збільшується вміст спинномозкової рідини (ліквору) в порожнині черепа, що є обмеженим простором.

Короткий зміст статті - у відео:

Гідроцефалія частіше виникає у немовлят та дорослих старше 60 років, хоча люди зрілого віку також можуть стати жертвою цього захворювання. Найчастіше зустрічається вроджена форма гідроцефалії - 1-2 випадки на 1000 народжених дітей.

Ряд патологічних станів може призводити до збільшення вмісту ліквору в головному мозку, що відбувається з таких причин:

  • порушення відтоку ліквору внаслідок утворення перешкод у лікворопровідних шляхах;
  • зниження здатності всмоктування ліквору арахноїдальними грануляціями;
  • надлишкова продукція ліквору судинними сплетеннями головного мозку.

Водянка головного мозга

Сьогодні причини розвитку гидроцефалии недостатньо вивчені.

Вроджена форма гідроцефалії є наслідком дефекту мозку, що призводить до порушення циркуляції спинномозкової рідини. Найчастіше її причинами є:

  • крововилив у шлуночки мозку у дітей, які перебувають у материнській утробі;
  • незарощення хребетного стовпа (spina bifida);

Незаращение позвоночного столба

  • внутрішньочерепний крововилив, що розвинувся у дитини до або після народження (особливо при передчасних пологах);
  • інфекційні захворювання (наприклад, краснуха , перенесена матір'ю під час вагітності, або менінгіт - інфекційне запалення мозкових оболонок у дитини, яка знаходиться в материнській утробі);
  • черепно-мозкова травма у дитини при пологовому допомозі (наприклад, при слабкості пологової діяльності або вузьких пологових шляхах матері);
  • уроджені генетичні стани (аномалія Денді - Уокера або гідроцефалія, обумовлена ​​мутацією Х-хромосоми);
  • пухлини центральної нервової системи;
  • арахноїдальні кісти - порожнини, заповнені ліквором, що розташовуються між головним або спинним мозком та їх оболонками.

Арахноидальная киста

Отримана гідроцефалія може розвинутись у будь-якому віці і зазвичай є наслідком захворювань або травм. Причинами придбаної гідроцефалії може стати:

  • крововилив у мозок (найчастіше субарахноїдальний - закінчення крові під оболонки мозку);
  • освіту кров'яних згустків (тромбів) у венах (синусах) головного мозку;
  • менінгіт;
  • пухлина головного мозку;
  • черепно-мозкова травма;
  • інсульт.

У ряді випадків "канали" головного мозку, за якими циркулює ліквор, можуть бути звуженими з народження, компенсуючись внутрішніми резервами людського організму. Така гідроцефалія може залишатися безсимптомною та проявитися лише з віком.

Гідроцефалія похилого віку інакше називається нормотензивною гідроцефалією, тобто гідроцефалією нормального тиску. Це з тим, що кількість ліквору в головному мозку збільшується, але його тиск не підвищується. Цей стан викликає набряк мозку і, як наслідок, порушення його функції.

До розвитку нормотензивної гідроцефалії можуть призводити стани, що перешкоджають нормальному всмоктування ліквору арахноїдальними ворсинами головного мозку, однак у більшості випадків механізм її розвитку не відомий.

Пацієнти, які перенесли інфекційний менінгіт, черепно-мозкову травму, крововилив у головний мозок чи операції на головному мозку мають підвищений ризик розвитку нормотензивної гідроцефалії.

Симптоми гідроцефалії

Прояви захворювання, як і причини, зазвичай різні та залежать від виду гідроцефалії та віку пацієнта.

Гідроцефалія новонароджених характеризується певними рисами у зовнішності дитини від народження:

  • надзвичайно великий діаметр голови;
  • витончена шкіра з венами, що просвічуються;
  • вибухаючий або напружений джерельце (м'яка ділянка, що розташовується в області темряви);
  • фіксований донизу погляд (синдром Паріно).

Признаки гидроцефалии

Клінічно вроджена гідроцефалія може виявлятися:

  • зниженим харчуванням (гіпотрофією);
  • надмірною дратівливістю;
  • блювотою;
  • сонливістю;
  • підвищеним або зниженим тонусом м'язів ручок і ніжок зі зниженням сили.

Придбана гідроцефалія у дітей та дорослих нерідко проявляється головним болем, який може бути більш вираженим при пробудженні вранці. Це відбувається через те, що при знаходженні в горизонтальному положенні ліквор відтікає від головного мозку повільніше і, накопичуючись у шлуночках мозку, розпирає мозкову тканину. Прийняття сидячого становища здатне полегшити стан, проте в міру прогресування захворювання інтенсивність головного болю може залишатися незмінною.

Іншими проявами придбаної гідроцефалії можуть бути:

  • біль у шиї;
  • болючість або розбитість, максимально виражені вранці;
  • сонливість із можливим прогресуванням до коми;
  • психічні розлади, сплутаність свідомості;
  • зниження концентрації уваги та пам'яті;
  • розлад зору як “завіси” перед очима, двоїння;
  • порушення координації;
  • розлад ходьби;
  • нудота блювота;
  • епілепсія;
  • втрата контролю за сечовипусканням (нетримання), а часом і за стільцем.

Нормотензивна гідроцефалія зазвичай розвивається у людей похилого віку, при цьому від початку захворювання до розгорнутої клінічної картини може пройти кілька місяців або років.

Для нормотензивної гідроцефалії характерна тріада відмітних симптомів у вигляді:

  • розлади ходьби;
  • порушення контролю за сечовипусканням;
  • інтелектуальних розладів.

Найчастіше нормотензивна гідроцефалія проявляється порушенням ходи. Хворий зазнає значних труднощів для того, щоб зробити перший крок. Пацієнти описують цей стан так, ніби ноги "прилипли до підлоги". При цьому хода стає човгаючою. У міру прогресування гідроцефалії нестійкість стає все більш вираженою, аж до падінь, як правило, що трапляються при повороті корпусу по осі.

Розлад ходьби зазвичай супроводжується втратою контролю за сечовипусканням та проявляється:

  • частими позивами до сечовипускання;
  • імперативними позивами до сечовипускання (потрібно негайно спорожнити сечовий міхур);
  • повної втрати контролю за функцією сечового міхура.

При нормотензивній гідроцефалії також страждають на повсякденні процеси мислення. Це зазвичай проявляється:

  • уповільненням реакції при повсякденному спілкуванні;
  • розладом реакції на зовнішні обставини, що змінюються;
  • порушенням обробки та узагальнення одержуваної інформації.

Перелічені симптоми вказують на наявну деменцію. При відповідному лікуванні вираженість розладів, що описуються, значно зменшується або повністю дозволяється.

Патогенез гідроцефалії

При гідроцефалії відбувається розширення шлуночків мозку. Причин розвитку цього патологічного стану досить багато, основний є порушення відтоку ліквору від мозку.

Як відбувається ліквороциркуляція

У судинних сплетеннях бічних шлуночків мозку виробляється близько 600-700 мл ліквору на добу. З бічних шлуночків через отвори Монро ліквор надходить у третій шлуночок, потім через акведук Сильвиев в четвертий шлуночок. Звідти ліквор надходить у субарахноїдальний простір через отвори Люшка та Мажанді, а також у центральний канал спинного мозку.

Ліквор омиває спинний і головний мозок, виконуючи при цьому змащувальну та очищувальну функцію. Зворотне всмоктування ліквору відбувається на поверхні великих півкуль в арахноїдальних грануляціях, пов'язаних з венозними синусами - великими судинами, якими відтікає кров від головного мозку.

Циркуляция спинномозговой жидкости

Причини-механізми розвитку гідроцефалії:

  • Надлишкова продукція ліквору характерна для пухлинного ураження шлуночкових сплетень, наприклад папіломи;
  • Обструкція (закупорювання) шляхів, що проводять ліквор:
  • закупорка отворів Монро - зустрічається при колоїдних кістах, туберозному склерозі;
  • обструкція третього шлуночка - характерна для краніофарингіом, пілоідних астроцитів, дермоїдних кіст;
  • звуження або повна закупорка Сільвієва акведука - найчастіша причина вродженої гідроцефалії, пов'язана зі спадковою мутацією X-хромосоми, відбувається при стенозах, атрезії, пухлинах задньої черепної ямки;
  • закупорка отворів Люшка, порушення відтоку ліквору з четвертого шлуночка - зазвичай пов'язані з аномалією Арнольда - Кіарі, синдром Денді - Уокера, менінгітом, субарахноїдальним крововиливом або пухлиною задньої черепної ямки;
  • спайковий (рубцевий) процес у субарахноїдальному просторі – як наслідок перенесеного менінгіту, субарахноїдального крововиливу, поширення пухлин по оболонках головного мозку, облітерації (склеювання) субарахноїдального простору при гліонейрональній гетеротопії (наприклад, при синдромі Уокера)Спаечный процесс в субарахноидальном пространстве
  • Порушення фільтрації ліквору - характерне для гідроцефалії нормального та низького тиску.

Патогенез ушкодження мозку при гідроцефалії

Спочатку надлишковий тиск ліквору призводить до його просочування через епендимальне вистилання шлуночків в навколишню мозкову речовину з розвитком трансепендимального або перивентрикулярного набряку, що добре видно при МРТ-дослідженні головного мозку в режимі зображень Т2. При цьому розширені шлуночки здавлюють навколишню мозкову тканину.

Расширенные желудочки, сдавливающие окружающую мозговую ткань

Головний удар при цьому наноситься по білій речовині, що викликає пошкодження мієлінових оболонок, що відповідають за передачу нервового імпульсу, у відростках нервових клітин.

До певного моменту зміни в головному мозку носять оборотний характер, і при своєчасно виконаній операції шунтування ліквору вдається досягти практично повного відновлення втрачених неврологічних функцій. У разі тиску, що надається ліквором, розвивається стійка атрофія білого, а потім і сірого (кіркового) речовини головного мозку. Це призводить до спастичних паралічів, порушення контролю за функцією тазових органів та деменції.

При выраженной (обычно врождённой) гидроцефалии белое вещество и кора головного мозга становятся истончёнными, как бумага, до такой степени, что головка новорождённого просвечивается на свету. Давление в желудочках головного мозга не может длительно оставаться повышенным, при отсутствии соответствующего лечения это приводит к неминуемой гибели пациента.

У маленьких детей ещё до того, пока произойдет сращивание костных швов, размеры головки могут значительно увеличиваться.

Иногда, под воздействием избыточного давления ликвора, происходит разрыв спаек в субарахноидальном пространстве, либо суженный Сильвиев водопровод “открывается”, при этом отток ликвора от головного мозга улучшается, что может привести к самоизлечению. Такое состояние называется компенсированной гидроцефалией.

В крайне запущенных случаях может произойти разрыв мозговой ткани с самопроизвольным дренированием ликвора в субарахноидальное пространство.

На сегодняшний день правильно установленный диагноз и своевременно проведённое шунтирование ликвора позволяют в большинстве случаев предупредить развитие стойких неврологических расстройств.

Классификация и стадии развития гидроцефалии

По признаку проходимости ликворных путей гидроцефалия бывает:

  • окклюзионной (закрытой):
  • моновентрикулярной – происходит расширение одного бокового желудочка;
  • бивентрикулярной – расширены оба боковых желудочка;
  • тривентрикулярной – расширены боковые и III желудочек;
  • тетравентрикулярной – расширены все желудочки головного мозга (боковые, III, IV);
  • сообщающейся (открытой):
  • гиперсекреторной;
  • гипорезорбтивной;
  • гиперсекреторной-гипорезорбтивной;
  • заместительной ( гидроцефалия ex vacuo) - характеризуется расширением желудочков на фоне атрофии головного мозга. Обычно является следствием естественного течения нейродегенеративных заболеваний (лейкодистрофии, болезни Пика, Альцгеймера, хореи Гентингтона, болезни Фридрейха), рассеянного склероза, повторных ишемических инсультов.

В зависимости от особенностей деформации ликворных путей выделяют три типа болезни:

  • наружная;
  • внутренняя;
  • смешанная.

В зависимости от ликворного давления гидроцефалия бывает:

  • нормотензивной;
  • гипертензивной;
  • гипотензивной.

По этиологии выделяют:

  • врождённую гидроцефалию;
  • поствоспалительную гидроцефалию;
  • опухолевую гидроцефалию (окклюзионную и реактивную - гиперпродуктивную);
  • гидроцефалию вследствие сосудистых заболеваний головного мозга;
  • идиопатическую наружную гидроцефалию (доброкачественную макрокранию) - характеризуется увеличенным содержанием ликвора в субарахноидальных пространствах и их расширением. При этом желудочки головного мозга не расширены, отсутствует как атрофия головного мозга, так и внутричерепная гипертензия. Этот вид болезни обычно встречается у детей и является следствием быстрого роста головы, при этом головной мозг как бы “не поспевает” за ростом черепа. Такая гидроцефалия не сопровождается неврологическими расстройствами, обычно разрешается без какого-либо лечения. Возможно, причиной её развития является незрелость арахноидальных грануляций.

Иные классификации гидроцефалии:

  • по течению:
  • прогрессирующая;
  • стационарная;
  • регрессирующая;
  • по степени компенсации:
  • компенсированная;
  • декомпенсированная;
  • по активности:
  • активная;
  • пассивная;
  • по темпам развития:
  • острая;
  • подострая;
  • хроническая.

Осложнения гидроцефалии

Избыток спинномозговой жидкости вызывает расширение желудочков, что приводит к сдавлению мозгового вещества и развитию отёка головного мозга. Поскольку полость черепа имеет замкнутый объём, избыточно повышенное внутричерепное давление приводит к необратимым изменениям в нервной ткани и сосудах головного мозга и при отсутствии соответствующего лечения несёт угрозу жизни пациента.

У детей с гидроцефалией характерно отставание в интеллектуальном развитии. При тяжёлых формах заболевания наблюдаются различные степени олигофрении, психические расстройства, заторможенная реакция, личностные нарушения. Характерны приступы раздражительности, гнева или эйфории. Инвалидность является следствием задержки развития моторики, детского церебрального паралича, судорог, что приводит в итоге к физической недееспособности. Проблемы с речью, нарушение слуха и зрения являются следствием поражения головного мозга.

Для взрослых больных с острой и подострой окклюзионной гидроцефалией характерны жалобы на головную боль распирающего характера, которая сопровождается чувством тошноты и иногда рвотой, приносящей облегчение. Характерно ощущение давления на глазные яблоки изнутри, чувство жжения и “песка” в глазах. Возможна инъекция сосудов склер глазных яблок. По мере нарастания давления ликвора отмечается сонливость. Она свидетельствует о прогрессирующем сдавлении головного мозга и угрозе потери сознания. Зрение прогрессивно ухудшается, пациенты ощущают "туман" перед глазами. При осмотре офтальмологом на глазном дне выявляется отёк дисков зрительных нервов - “застойные диски”.

Если пациент своевременно не обратится за медпомощью, то продолжающееся увеличение количества ликвора и рост внутричерепного давления приведут к развитию дислокационного синдрома – состояния, опасного для жизни. Оно проявляет себя:

  • быстрым угнетением сознания, вплоть до комы;
  • глазодвигательными расстройствами (глаза “смотрят” вниз, расходятся в стороны);
  • угнетением зрачковых, корнеальных, а также сухожильных рефлексов с рук и ног.

Эти симптомы развиваются вследствие сдавления среднего мозга. При продолжающейся компрессии и сдавлении продолговатого мозга появляется расстройство глотания, меняется голос (ещё до потери сознания), угнетается сердечная деятельность и дыхание, что приводит к смерти.

Хроническая гидроцефалия зачастую является сообщающейся. Для неё характерно нормальное или слегка повышенное внутричерепное давление. Обычно она развивается постепенно, через несколько недель – месяцев после причинного фактора.

Основные симптомы хронической гидроцефалии:

  • Когнитивные расстройства - нарушение сна (бессонница или сонливость), ухудшение памяти, вялость, быстрая утомляемость, истощение. С прогрессированием заболевания эти когнитивные расстройства усугубляются, вплоть до деменции. Пациенты не способны себя самостоятельно обслуживать, становятся неадекватными.
  • Нарушения ходьбы - походка сначала замедляется, становится неустойчивой, спустя время присоединяется неуверенность при нахождении в положении стоя, появляется затруднение начала движения. Характерна “магнитная” походка - человек как бы приклеен к полу, а сдвинувшись с места, делает мелкие шаркающие шаги на широко расставленных ногах, топчется на месте. Такие изменения именуются “апраксией ходьбы”. Тонус мышц повышается, а в запущенных, тяжёлых ситуациях силы мышц снижается и возникают парезы (ослабление) в ногах. Расстройства равновесия также могут прогрессировать, вплоть до невозможности самостоятельно стоять или сидеть. Зачастую люди с хронической гидроцефалией жалуются на частое мочеиспускание (в особенности в ночное время). Постепенно появляются императивные позывы к мочеиспусканию, которые требуют немедленного опорожнения, а позже возникает недержание мочи.

Диагностика гидроцефалии

Диагноз врождённой гидроцефалии нередко устанавливается ещё до рождения ребёнка при проведении ультразвукового исследования плода в утробе матери. Наиболее часто такая гидроцефалия диагностируется в скором времени после рождения при осмотре новорождённого врачом. Основным критерием, на который опирается врач, устанавливая этот диагноз, является превышение диаметра головы в сравнении с нормативными показателями. У детей среднего и старшего возраста, а также взрослых, для правильной постановки диагноза, врач оценивает походку, мышление, способность контролировать мочеиспускание (наличие недержания), состояние желудочковой системы по КТ и МРТ сканам.

Для подтверждения врождённой гидроцефалии у детей и приобретённой у взрослых обычно применяют КТ и МРТ. Эти исследования позволяют:

  • детально оценить состояния головного мозга;
  • обнаружить избыточное содержание ликвора в желудочках мозга;
  • выявить признаки повышенного ликворного давления;
  • обнаружить структурные изменения в веществе головного мозга, послужившие причиной развития гидроцефалии.

Диагноз нормотензивной гидроцефалии не всегда легко установить, поскольку симптомы этого заболевания схожи с проявлениями нейродегенеративных процессов, встречающихся у пожилых людей (чаще всего с болезнью Альцгеймера). Данный вид гидроцефалии, скорее всего, будет диагностирован, если имеются симптомы (не обязательно наличие всех):

  • нарушение ходьбы в виде шаркающей походки;
  • умственные расстройства (в первую очередь, утеря кратковременной памяти);
  • нарушение контроля за мочеиспусканием в виде недержания мочи;
  • избыточное содержание ликвора в желудочках мозга, что подтверждается при КТ/МРТ исследовании головного мозга.

При любом типе гидроцефалии крайне важно вовремя установить правильный диагноз, поскольку своевременно выполненная операция уменьшает выраженность симптомов либо устраняет их полностью.

Для того, чтобы определить, окажется ли хирургическое вмешательство эффективным, может потребоваться проведение дополнительных диагностических процедур:

  • Люмбальная пункция (тап-тест)

При люмбальной пункции через прокол в поясничной области выводится ликвор, обычно в объёме около 50 мл, с последующим измерением ликворного давления. Эта процедура позволяет снизить давление ликвора в желудочках мозга и уменьшить выраженность симптомов. Данный тест является индикатором, отражающим, насколько эффективным будет хирургическое вмешательство.

  • Люмбальный дренаж

Установка люмбального дренажа требуется, если пункция не привела к улучшению состояния. При этом вмешательстве между позвонками (обычно на уровне поясничного отдела) под оболочку спинного мозга устанавливается тонкий катетер (трубочка). По нему выводится ликвор в течение нескольких дней с наблюдением за состоянием пациента в условиях стационара. Установка дренажа производится под местным обезболиванием. Для предупреждения инфекционных осложнений обязательно парентеральное введение антибактериальных препаратов на всё время установки дренажа. Уменьшение выраженности симптомов свидетельствует в пользу проведения ликворошунтирующей операции.

  • Инфузионный люмбальный тест

Инфузионный люмбальный тест

Инфузионный люмбальный тест является нагрузочным методом диагностики, позволяющим оценить способность мозга к всасыванию ликвора за короткий промежуток времени. При этом тесте осуществляется медленное введение раствора Рингера под оболочку спинного мозга через иглу, установленную в поясничной области. Одновременно проводится измерение и регистрация ликворного давления. Снижение способности головного мозга к всасыванию ликвора проявляется повышением его давления, что свидетельствует в пользу хирургического лечения.

  • Измерение (мониторирование) внутричерепного давления (ВЧД)

Мониторирование внутричерепного давления

При мониторировании ВЧД через отверстие в кости черепа устанавливается специальный датчик (катетер или тонкий фиброоптический кабель). При этом обязательно нахождение пациента в стационаре не менее 24 часов. Датчик регистрирует изменение давления в полости черепа, отсылая сигнал на портативное регистрирующее устройство.

Существует три вида датчиков, применяющихся для измерения ВЧД:

  • Внутрижелудочковый катетер - наиболее точный метод измерения ВЧД. Катетер устанавливается в боковой желудочек мозга через отверстие в черепе. Он также может использоваться для дренирования - отведения избытка ликвора в специальный резервуар.
  • Субдуральный датчик - устанавливается под твёрдую мозговую оболочку и применяется, когда мониторирование ВЧД необходимо начать в сжатые сроки. Этот метод позволяет регистрировать изменение ВЧД в субдуральном пространстве.
  • Эпидуральный датчик - устанавливается между костью свода черепа и твёрдой мозговой оболочкой также через просверленное отверстие в кости. Данный метод менее травматичен, чем перечисленные выше, но он имеет недостаток - не позволят отводить избыток ликвора.

Установка датчиков производится под местным обезболиванием. Может потребоваться дополнительное введение седативных (успокаивающих) препаратов для уменьшения тревоги и расслабления пациента.

Обычно датчики для измерения ВЧД устанавливаются пациентам, находящимся на лечении в реанимационном отделении, нередко в критическом состоянии. Показаниями к инвазивному измерению ВЧД являются тяжёлая черепно-мозговая травма или заболевания головного мозга, сопровождающиеся отёком мозга с угнетением сознания до сопора (комы). У больных, перенёсших операции на головном мозге, датчик контроля ВЧД будет сигнализировать о нарастающем отёке головного мозга.

Добиться снижения повышенного внутричерепного давления возможно путём дренирования ликвора через вентрикулярный катетер, изменения режимов вентиляции лёгких (если у пациента установлена вентиляционная трубка в трахее и за него “дышит” аппарат), либо внутривенного введения определённых лекарственных средств.

В норме показатели внутричерепного давления колеблются от 1 до 20 мм рт. ст.

Установка датчиков ВЧД сопряжена с определёнными рисками, такими как:

  • кровотечение;
  • “вклинение” мозга;
  • необратимое повреждение мозга при запредельном ВЧД;
  • травма мозга при проведении катетера;
  • неспособность правильно определить местоположение желудочка и установить в него катетер;
  • инфекционные осложнения;
  • риски, сопровождающие общую анестезию.

Лечение гидроцефалии

На сегодняшний день метод хирургического лечения гидроцефалии доказал свою эффективность.

Применяются два вида оперативных вмешательств: ликворошунтирование и нейроэндоскопия. Такие операции выполняет нейрохирург, т.е. хирург, специализирующийся на лечении заболеваний головного, спинного мозга и периферической нервной системы.

Операция шунтирования ликвора

При ликворошунтировании тонкая трубочка, называемая шунтом, устанавливается в желудочек головного мозга. Избыток ликвора, содержащийся в головном мозге, оттекает по шунту в другую анатомическую область человеческого организма.

При установке дренирующего конца системы в брюшную полость шунт называется вентрикулоперитонеальным. В этом случае избыток ликвора, поступающий в брюшную полость, всасывается в кровеносное русло.

Шунтирование ликвора

При установке дренирующего конца системы в камеру сердца (обычно в правое предсердие) шунт называется вентрикулоатриальным. Он, как правило, имплантируются детям, поскольку прибавка в росте в меньшей степени влияет на их функционирование и реже требует замены, в отличие от вентрикулоперитонеальных шунтов.

Нечасто используются люмбоперитонеальные шунты. По ним ликвор отводится из субарахноидального пространства поясничного отдела спинного мозга в брюшную полость.

В системе трубочек, по которым ликвор оттекает от головного мозга, имеется клапан с заданной пропускной способностью. В зависимости от ликворного давления пациенту перед операцией подбирается соответствующий клапан, позволяющий контролировать отток ликвора в брюшную полость, т.е. имеющий заданную пропускную способность. Нейрохирург, планирующий оперативное вмешательство, определяет давление ликвора в головном мозге и подбирает соответствующий клапан. Он обычно представляет собой выступающую “шишку” под кожей головы.

Установка клапана

На сегодняшний день применяются два вида клапанов:

  • с заданными (предустановленными) параметрами, имеющими определённую пропускную способность для ликвора;
  • регулируемые магнитные клапаны. При выборе таких клапанов лечащий врач с помощью специального оборудования дистанционно, не проводя дополнительных разрезов, может изменить давление клапана и достичь оптимального клинического результата, устранив такие неблагоприятные побочные эффекты, как недостаточное либо избыточное дренирование ликовра.

Регулируемые магнитные клапаны

Операции шунтирования ликвора выполняются под наркозом и занимают от одного до двух часов. После операции пациенты обычно находятся в стационаре в течение нескольких дней.

В случае нарушения оттока ликвора по шунту или присоединения инфекции может потребоваться повторная операция.

Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка

Эта операция является альтернативой ликворошунтирующему вмешательству. Вместо установки шунта хирург формирует отверстие в нижней стенке III желудочка и создаёт обходной путь для оттока ликвора на поверхность головного мозга, где происходит его беспрепятственное всасывание.

Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка

Данная операция не является универсальной для всех пациентов с гидроцефалией, но может быть использована при блоке ликворопроводящих путей - окклюзионной гидроцефалии. При этом ликвор оттекает через искусственно созданное отверстие - в обход закупоренных ликворопроводящих путей.

Операция эндоскопической вентрикулостомии III желудочка выполняется под наркозом. Нейрохирург накладывает трепанационное отверстие в черепе диаметром около 10 мм и при помощи эндоскопа осматривает желудочки головного мозга изнутри. Эндоскоп - это длинная, тонкая трубочка с источником света и миниатюрной видеокамерой на конце.

Через канал, находящийся внутри эндоскопа, возможно проведение специальных хирургических инструментов для выполнения операций на глубинных структурах головного мозга. После установки эндоскопа в III желудочек формируется отверстие в его нижней стенке. Через вновь сформированное соустье ликвор поступает в субарахноидальное пространство. После удаления эндоскопа на апоневроз и кожу накладываются швы. Длительность операции составляет около одного часа.

Риск инфекционных осложнений намного ниже после эндоскопических операции в сравнении шунтированием ликвора.

Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка не имеет преимуществ перед шунтированием ликвора в отдаленные сроки наблюдения. После эндоскопического вмешательства, также как после ликворошунтирования, гидроцефалия может развиться вновь, даже через несколько лет после выполненной операции.

Лечение гидроцефалии нормального давления

При нормотензивной гидроцефалии, как правило, развивающейся у пожилых людей, добиться улучшения состояния можно проведением операции шунтирования ликвора. Хотя не у всех больных с таким диагнозом оперативное лечение бывает эффективным.

В связи с имеющимися рисками, сопровождающими любую операцию, необходимо проведение специальных тестов (остановка люмбального дренажа и/или проведение инфузионного люмбального теста) для оценки потенциальной пользы хирургического вмешательства, которая должна превышать риск неблагоприятных последствий.

По данным литературы, более 80% пациентов с нормотензивной гидроцефалией, положительно “ответивших” на предварительное тестирование, сообщили о значительном улучшении состояния после вентрикулоперитонеального шунтирования. Видимое клиническое улучшение после проведённой операции обычно наступает через несколько недель либо даже месяцев.

Своевременно и правильно установленный диагноз - залог успешного лечения, даже у пациентов, страдающих гидроцефалией в течение нескольких лет.

Прогноз. Профилактика

У пациентов с гидроцефалией довольно-таки сложно прогнозировать течение болезни, хотя имеется связь между причинами, вызвавшими её, и исходами заболевания.

На прогноз течения гидроцефалии влияют:

  • наличие сопутствующих заболеваний;
  • время, прошедшее с момента появления первых симптомов до установления диагноза;
  • эффективность проводимого лечения.

На сегодняшний день так и не определено, насколько именно требуется снизить внутричерепное давление в случае хирургического лечения гидроцефалии, для того, чтобы минимизировать либо обернуть вспять повреждение мозга.

Пациенты и их родственники должны понимать, что гидроцефалия наносит ущерб не только умственному, но и физическому развитию. Несмотря на это у большинства детей, страдающих гидроцефалией, удаётся добиться положительного результата от реабилитационного лечения и образовательных программ, способных поднять уровень жизни пациента до нормального с минимальными ограничениями.

Лечебный процесс с привлечением врачей разных специальностей, реабилитационные мероприятия и занятия с преподавателями крайне важны в получении хорошего результата. При этом всегда следует помнить, что если не лечить гидроцефалию, её прогрессирование может оказаться фатальным для пациента. Ранняя диагностика и проведённое лечение дают шанс восстановления человеку с гидроцефалией.

Симптомы гидроцефалии нормального давления обычно прогрессируют со временем при отсутствии специального лечения. Хотя у некоторых пациентов может отмечаться преходящее улучшение состояния.

Клиническая эффективность ликворошунтирующих вмешательств при гидроцефалии не всегда одинакова и зависит от возраста пациента, выраженности симптоматики, причин развития заболевания и другого. Важно отметить, что в ряде случаев удаётся добиться практически полного восстановления утраченных неврологических функций.

Прогноз течения заболевания у больных с шунтирующей системой во многом зависит от того, как организм пациента воспримет саму систему. Основными осложнениями, приводящими к нарушению работоспособности шунта, является закупорка, разобщение и инфицирование системы.

  • Закупорка шунтирующей системы развивается по причине попадания частиц человеческого организма (крови, белковых соединений или фрагментов тканей) в трубочки системы. Нарушение работоспособности клапанного устройства также может привести к её закупорке. В среднем ликворошунтирующие системы функционируют 5-10 лет. При закупорке системы лечение заключается в её полной замене на новую.
  • Разобщение шунтирующей системы может произойти из-за нарушения герметичности трубочек (обычно в местах соединения), по которым ликвор оттекает от головного мозга. Причиной этого может стать миграция (перемещение) шунта в теле пациента (например, у детей в процессе роста). При разобщении системы необходимо проведение оперативного вмешательства - ревизии шунтирующей системы.
  • Инфицирование шунтирующей системы развивается при попадании бактерий в трубочки, из которых состоит система. Это осложнение может произойти во время операции, при установке системы либо из-за миграции микроорганизмов, находящихся в теле пациента, на шунт. Ликворошунтирующие системы изготавливаются из силикона - материала, чужеродного для человеческого организма, поэтому их инфицирование излечить при помощи антибиотиков невозможно. В случае развития такого осложнения шунтирующая система удаляется, проводится курс антибактериальной терапии, после чего имплантируется новая ликворошунтирующая система. Установка системы импрегнированные серебром снижает риск инфекционных осложнений.

Реже встречаются такие осложнения, как кровоизлияние в мозг (обычно развивающееся при установке вентрикулярного катетера,)либо отсоединение катетера с миграцией его в полость желудочков. При миграции катетера не всегда удаётся его извлечь, а присоединившееся инфицирование может стать причиной развития судорожных припадков либо эпилепсии.

Необходимо отметить, что большинство пациентов, оперированных по поводу гидроцефалии, имеют независимый безпроблемный образ жизни, а до 10% пациентов со временем удаётся избавиться от имплантированных ликворошунтирующих систем.

На сегодняшний день проводится профилактика заболеваний, способных вызвать гидроцефалию. Например, для профилактики менингококковой инфекции, вызывающей инфекционный менингит, применяется активная иммунизация вакцинами, либо назначаются антибактериальные средства лицам, контактирующим с больным пациентом, для снижения риска заражения.

Для предупреждения разрыва обнаруженных аневризм артерий головного мозга, приводящих к субарахноидальному кровоизлиянию, выполняются оперативные вмешательства, направленные на выключение аневризмы из кровотока.