Гемофтальм - симптоми та лікування

Гемофтальм - це проникнення крові в склоподібне тіло або навколишні простори. Пов'язано з пошкодженням судинної оболонки ока, розривом сітківки чи її нових неповноцінних судин. Виявляється різким зниженням зору та появою чорної пелени перед оком.

Патогенез гемофтальму

Гемофтальм виникає як ускладнення основного захворювання, наприклад, діабетичної ретинопатії , судинного тромбозу або міопії високого ступеня. Іншими причинами патології можуть стати: забій ока , пошкодження головного мозку, внутрішньомозковий крововилив, розрив артеріальної макроаневризми сітківки або офтальмологічні операції (ірідектомія, трабекулектомія та ін.). У поодиноких випадках гемофтальм розвивається на тлі кавернозної гемангіоми сітківки, меланоми або метастазів у судинну оболонку ока.

За спостереженнями шведських офтальмологів частота гемофтальму становить 7 випадків на 100 000 людей щорічно. З віком захворюваність зростає.

До потенційних просторів, у які може проникнути кров, відносять канал Петі, канал Ганновера, канал Клоке та премакулярну сумку. Ці простори заповнені внутрішньоочною рідиною. Анатоми не вважають їх частиною склоподібного тіла, проте крововилив у ці області функціонально сприймається як гемофтальм. Так само відносяться і до крововиливу в простір між склоподібним тілом і сітківкою.

Потенційні зони крововиливу

Симптоми гемофтальму

Пацієнти з гемофтальмом часто скаржаться на каламутність, хмарність зору, павутину або плаваючі мушки перед очима, візуальний туман, світлобоязнь. При невеликому крововиливі виникають множинні "мушки", при помірному - темні смуги. Щільне крововилив значно погіршує зір до порушення світлосприйняття.

Плаваючі мушки при гемофтальмі

Біль для гемофтальму не характерний. Виняток становить крововилив при травмі, неоваскулярній глаукомі (пов'язаної з появою нових неповноцінних судин) або важкої гострої очної гіпертензії (коли внутрішньоочний тиск піднімається вище 40 мм рт. ст.).

Виникаючі спалахи можуть свідчити про відшарування задньої частини склоподібного тіла, відшарування або розрив сітківки.

Патогенез гемофтальму

Перед склоподібного тіла припадає 80 % від обсягу всього очного яблука. На 99% воно складається з води та на 1% – з колагену, гіалуронової кислоти та таких розчинних компонентів, як іони, білки та мікроелементи. Ці компоненти становлять желатинову, але прозору структуру.

У склоподібного тіла є три сильні області прикріплення до навколишніх відділів ока:

  • зубчаста лінія - найміцніше місце прикріплення;
  • гіалоідохрусталикова зв'язка - знаходиться між склоподібним тілом і задньою капсулою кришталика;
  • головка зорового нерва - ця зона слабшає з віком і легко відокремлюється від задньої стінки склоподібного тіла.

Зони прикріплення склоподібного тіла

Саме собою склоподібне тіло нееластичне і безсудинне, на відміну від сітківки, з якою воно також тісно пов'язане. Будь-яке пошкодження судин може призвести до крововиливу в склоподібне тіло. Однак кров може проникнути і з інших внутрішньоочних структур.

Крововиливи в склоподібне тіло ускладнюються різні види ретинопатії: діабетична, серповидноклітинна, ішемічна та ретинопатія недоношених. Вважається, що найпоширенішим патогенезом кровотеч у цій групі розладів є ішемія сітківки, тобто порушення кровотоку. Ішемія запускає процес вивільнення білків, які сприяють зростанню нових тендітних судин. Такий механізм ураження сітківки характерний при діабеті.

Діабетична ретинопатія

Крім гемофтальму, у пацієнтів із серповидноклітинною ретинопатією може спостерігатися крововилив у вигляді "лососевої плями" - чорної пігментації на сітківці. Воно виникає через викид у стінку судини злиплих серповидних еритроцитів після різкої закупорки артеріол.

Іншим найчастішим патологічним механізмом розвитку гемофтальму є розрив судин сітківки. Таке порушення викликає або розрив сітківки, або відшарування заднього склоподібного тіла.

Розвитку гемофтальму може сприяти уповільнення згортання крові, викликане лейкозом. Саме собою порушення процесу згортання крові або антикоагулянтна терапія, що запобігає утворенню тромбів, не викликають крововиливу в склоподібне тіло, проте пошкодження судин сітківки від прямої або непрямої травми часто супроводжується гемофтальмом.

Менш поширений механізм гемофтальму – субретинальна кровотеча. Спочатку кров накопичується під сітківкою, після чого поширюється в порожнину склоподібного тіла.

Класифікація та стадії розвитку гемофтальму

Розрізняють такі різновиди гемофтальму:

1. За розміром крововиливу:

  • частковий - уражено менше 1/3 склоподібного тіла;
  • субтотальний - від 1/3 до 2/3;
  • тотальний - понад 2/3.

Типи гемофтальму: частковий, субтотальний та тотальний

2. За розташуванням у очному яблуку:

  • задній - біля сітківки;
  • серединний - у центрі очного яблука;
  • передній - у передній частині ока;
  • змішаний.

3. За розташуванням щодо стінок очного яблука:

  • пристіночний;
  • центральний;
  • пристіночно-центральний.

4. За щільністю крововиливу:

  • I ступінь - невеликий крововилив, з якого пройшло 1-5 годин;
  • II ступінь – крововилив, з моменту якого пройшло 5-10 годин, приховує центр сітківки, іноді разом із периферією;
  • III ступінь - значний крововилив, що закриває екватор сітківки;
  • IV ступінь – щільний крововилив, спостерігається стійке зниження зору.

Ступінь щільності гемофтальму

Крім того, існує окрема класифікація гемофтальму за рівнем щільності крововиливу. У рамках цієї класифікації він ділиться на три різновиди: низьку, середню і високу щільність. Для точного визначення різновиду гемофтальму необхідно провести ультразвукове дослідження ока.

Ускладнення гемофтальму

У молодих людей із повністю сформованим склоподібним тілом гемофтальм зникає повільно, на відміну від пацієнтів із віддаленим або розтягнутим склоподібним тілом. У середньому швидкість розсмоктування накопиченої крові на добу зазвичай досягає 1% від початкового обсягу крововиливу. У швидшому темпі розсмоктується кров, яка знаходиться за межами склоподібного тіла.

Ускладнення розвиваються, якщо кров, що накопичилася, залишається в склоподібному тілі довше року. Єдиний виняток із цього правила – проліферативна вітреоретинопатія. Це ускладнення виникає швидше за інших.

При проліферативної вітреоретинопатії утворюються нові судини та проростають у порожнину склоподібного тіла. Ці зміни запускають процес рубцювання з подальшим відшаруванням сітківки, що супроводжується різким зниженням зору.

До інших ускладнень гемофтальму відносяться:

  • Примарна клітинна глаукома - різновид вторинної глаукоми, розвиток якої пов'язаний із примарними клітинами. Під клітинами-примарами маються на увазі кулясті жорсткі еритроцити кольору хакі, розташовані в старій гематомі. Усередині цих еритроцитів міститься зруйнований гемоглобін. Коли подібні клітини проникають у передню камеру ока, через свою кулястість і підвищену жорсткість вони блокують трабекулярну мережу, тим самим порушуючи відтік внутрішньоочної рідини і підвищуючи внутрішньоочний тиск. Супроводжуються ці зміни зниженням зору. Появі такого симптому може передувати гемофтальм, спричинений травмою.
  • Гемолітична глаукома - ще один різновид вторинної глаукоми. У цьому випадку трабекулярну мережу перекриває незв'язаний гемоглобін, гемоглобінові макрофаги та залишки еритроцитів. Це призводить до розвитку глаукоми, підвищення внутрішньоочного тиску та подальшого стійкого зниження зору.
  • Гемосидероз - серйозне ускладнення, спровоковане токсичним впливом заліза. Його сполуки вивільняються під час розпаду гемоглобіну. Цей процес може протікати як усередині клітин крові, так і позаклітинно, зв'язуючись із білками склоподібного тіла. Надмірне відкладення цих сполук після розсмоктування крові призводить до стійкого зниження зору.

Трабекулярна мережа

Зниження зору і натомість гемосидероза пов'язані з ушкодженням сітківки. Механізм її поразки остаточно не з'ясований. Вважається, що шкода може бути спричинена прямою або непрямою токсичністю заліза. Його іони проникають через вторинні лізосоми з виділенням ферментів, що містяться в них, пошкоджуючи сітківку. Залізо також бере участь у вивільненні мітогенного фактора росту, що сприяє поділу клітин.

Діагностика гемофтальму

Щоб з'ясувати причину гемофтальму, лікар опитує пацієнта щодо скарг та історії хвороби: чи були операції на оці, чи є діабет, серповидноклітинна анемія, лейкоз, захворювання сонної артерії або короткозорість високого ступеня. Повне обстеження включає виконання непрямої офтальмоскопії і гоніоскопії.

Офтальмоскопія дозволяє виявити кров у склоподібному тілі та навколишніх просторах. Її рекомендується виконувати у поєднанні зі склеральною депресією – натисканням склеральним депресором на білок ока.

Офтальмоскопія з депресією склери

Гоніоскопія проводиться при постановці діагнозу, вирішенні питання про подальшу тактику лікування, а також після операції. Дослідження дозволяє оглянути кут передньої камери ока та з'ясувати, чи є там нові неповноцінні судини.

Гоніоскопія

Якщо кров перекриває огляд заднього полюса, проводиться УЗД ока. Для виявлення конкретної причини крововиливу у разі потрібно поглиблене дослідження другого ока. Це дозволить виявити діабетичну ретинопатію, яка могла спровокувати гемофтальм.

Сам процес виявлення крововиливу не становить труднощів. Якщо скористатися щілинною лампою та потужним мікроскопом, можна помітити еритроцити позаду кришталика. Джерело крововиливу та його точне місце розташування можна виявити, якщо згустки не заважають огляду сітківки.

Коли крововилив виявляється між склоподібним тілом і сітківкою (тобто в субгіалоїдному просторі), його називають преретинальним. Такий крововилив має обриси човна, оскільки стиснуто між задньою поверхнею склоподібного тіла та внутрішньою мембраною сітківки.

Преретинальний крововилив

Розсіяний крововилив не має чітких обрисів і може виглядати по-різному: від декількох маленьких, але добре помітних еритроцитів до тотального затемнення заднього полюса.

Лікування гемофтальму

Пацієнти зі свіжим гемофтальмом зазвичай лікуються вдома, перебуваючи під пильним амбулаторним наглядом з акцентом на співпрацю та дотримання інструкцій з лікування. Рекомендується дотримуватися постільного режиму. Голова має лежати під кутом 30-45°. Таке положення дозволить крові осісти та побачити верхнє периферичне дно ока. При відшаруванні склоподібного тіла варто уникати прийому Аспірину , Варфарину та інших препаратів, що перешкоджають згортанню крові, оскільки вони збільшують ризик гемофтальму.

У поодиноких випадках пацієнти з обмеженим крововиливом у склоподібне тіло можуть бути госпіталізовані для ретельного спостереження.

Найбільш радикальним та ефективним методом лікування гемофтальму є вітректомія – повне або часткове видалення склоподібного тіла разом зі згустками крові. Ця операція дозволяє відновити або значно покращити зір, знижений внаслідок крововиливу.

Віддалене склоподібне тіло заміщається спеціальним газом, який протягом місяця розсмоктується, а порожнина заповнюються внутрішньоочною рідиною. Інший засіб заміщення - спеціальна силіконова олія. Воно не розсмоктується та підлягає видаленню після нормалізації стану.

Видалення склоподібного тіла

Показання до вітректомії:

  • крововилив, спричинений відшаруванням сітківки;
  • тривала кровотеча (довше 2-3 місяців);
  • крововилив, пов'язаний з рубеозом (патологічним зростанням судин на райдужній оболонці);
  • ускладнення гемофтальму (гемолітична чи примарна глаукома).

У пацієнтів з ювенільним діабетом та двостороннім гемофтальмом, а також у дітей віком до 3 років та/або з підозрою на розтяг сітківки вітректомію можна виконати, не чекаючи 2-3 місяців, але тільки при ізольованому крововиливі у склоподібне тіло (наприклад, без відшарування сет) .

Спочатку вітректомія виконувалася "під відкритим небом": доступ до склоподібного тіла здійснювався шляхом розрізу рогівки та склери. Процедура часто була невдалою: у багатьох пацієнтів виникало стійке зниження зору.

У 1970 році німецький офтальмолог R. Machemer провів першу закриту вітректомію - видалив гемофтальм, що не розсмоктався, через невеликі розрізи в області циліарного тіла. Лікар створив пристрій для всмоктування склоподібного тіла із закритою системою постійної подачі рідини, яке вперше дозволило контролювати доступ до заднього сегмента ока, у тому числі внутрішньоочний тиск.

Спочатку вітректомія використовувалася для очищення склоподібного простору від плям крові. Однак поліпшення системи вітректомії та поява передових інструментів дозволило використовувати цю процедуру у значно більшій кількості випадків (наприклад, при відшаруванні сітківки, діабетичної ретинопатії та ін.).

Крім видалення гемофтальму, важливо якнайшвидше усунути його причину, якщо вона відома. Наприклад:

  • відшарування сітківки усувають за допомогою операції;
  • розриви сітківки закривають лазерною фотокоагуляцією чи кріотерапією (на відміну кріотерапії, лазерна фотокоагуляція може закрити як розрив сітківки, а й уражений судину);
  • проліферативні захворювання, які призводять до утворення нових судин сітківки, також лікують лазерною фотокоагуляцією або кріотерапією (коли сітківка не видно).

Лазерна фотокоагуляція сітківки

Прогноз. Профілактика

Прогноз та ризик розвитку ускладнень залежать від причини гемофтальму та від об'єму крововиливу:

  • якщо кров займає до 1/8 об'єму склоподібного тіла – зір з великою ймовірністю відновиться повністю;
  • якщо кров'ю заповнено до 1/4 об'єму – збільшується ризик відшарування сітківки;
  • до 75% - ймовірність відновлення зору під сумнівом;
  • 100% - зір навряд чи вдасться відновити: людина може повністю засліпнути або погано бачитиме.

Тому лікування відкладати не варто. Чим раніше пацієнт помітить симптоми гемофтальму та звернеться до лікаря, тим більше шансів зберегти зір.

Загалом у людей із тривалим крововиливом та відносно нормальною сітківкою спостерігається відносно висока гострота зору після регресу захворювання. Найгіршого прогнозу можна очікувати тим, хто страждає на діабет або макулодистрофію.

Заходи профілактики гемофтальму:

  • уникати травмонебезпечних ситуацій (дотримуватись правил техніки безпеки, носити захисні окуляри під час роботи, пов'язаної з ризиком отримання травми ока);
  • вимірювати рівень глюкози в крові та коригувати його, якщо він перевищує 5,5 ммоль/л;
  • контролювати артеріальний тиск, щоб його рівень не перевищував 139/89 мм рт. ст.;
  • підтримувати в нормі рівень холестерину в крові за допомогою терапії, призначеної лікарем.

Пацієнти з цукровим діабетом через ризик розвитку проліферативної ретинопатії повинні стежити за своїм здоров'ям та двічі на рік відвідувати офтальмолога для профілактичного огляду: візометрії, тонометрії та біомікроскопії.