Геміфаціальний спазм (лицевий геміспазм) - симптоми та лікування

Геміфаціальний спазм (hemifacial spasm: hemi – половина, facial – лицьовий, spasm – спазм) – захворювання, що проявляється неконтрольованими посмикуванням м'язів однієї половини особи. При цьому скорочення м'язів не поширюються за межі зони, яку іннервує (здійснює зв'язок із центральною нервовою системою) лицьовий нерв. Код МКБ-10: G51.3. Синоніми - лицьовий геміспазм, хвороба Бріссо.

Лицевий геміспазм

Распространённость гемифациального спазма (ГФС) в США составляет 7,4 на 100 000 мужчин и 14,5 на 100 000 женщин, дебют обычно наступает в возрасте 40-50 лет. Лица монголоидной расы чаще болеют по сравнению с европеоидами. Это может быть связано с особенностями в строении черепа, а именно - с размерами задней черепной ямки.

В 1875 доктор Фрідріх Шульце вперше описав клініку геміфаціального спазму у пацієнта з аневризмою лівої хребетної артерії. Докладніше клінічну картину ДФС описав 1894 року французький невролог Едуард Бріссо. Вивченням цього захворювання займалися такі відомі неврологи, як Жозеф Бабінський (1905 рік), Роберт Вартенберг (1952 рік), С.М.Давиденков (1956 рік) та ін. Американський нейрохірург Пітер Джаннетта у своїх роботах у 60-70-х роках XX століття довів роль нейроваскулярного, або вазоневрального конфлікту при геміфаціальному спазмі. Нейроваскулярний конфлікт характеризується стисненням черепного нерва судиною.

Найчастіше трапляється первинний геміфаціальний спазм. Він виникає, коли корінець лицевого нерва в зоні виходу зі стовбура головного мозку здавлюється артеріальною судиною (передньою або задньою нижніми мозочковими артеріями, хребтовою або базилярною артеріями, додатковою артерією). Компресія (здавлення) нерва відбувається через примикання судини до нерва у зв'язку зі своїм близьким розташуванням друг до друга.

Здавлення нерва

До вторинного геміфаціального спазму можуть призводити патологічні процеси в області ядра та початкової частини корінця лицевого нерва:

  • гостре порушення мозкового кровообігу у вертебрально-базилярному басейні;
  • демієлінізуючі (руйнівні мієлінову оболонку нервових волокон) та інфекційні захворювання головного мозку (наприклад розсіяний склероз , менінгоенцефаліт);
  • пухлини області мосту;
  • базальний арахноїдит (ураження павутинної оболонки основи мозку);
  • аневризму або артеріовенозна мальформація мостомозочкового кута;
  • переломи основи черепа та ін.

При деяких захворюваннях геміфаціальний спазм може передувати розвитку невропатії лицевого нерва.

Відомі і фактори ризику, здатні ініціювати початок захворювання, це атеросклероз та артеріальна гіпертензія , що призводять до деформації та патологічної звивистості судин. Вкрай рідко виявляється конфлікт лицевого нерва з венозною судиною (коли до лицьового нерва щільно примикає вена).

Симптоми геміфаціального спазму

Геміфаціальний спазм характеризується повторюваністю клінічних проявів, носить пароксизмальний, тобто нападоподібний характер і проявляється одиночними або серійними, короткими, частими м'язовими посмикуваннями, найбільш вираженими в круговому м'язі очей. Багаторазово повторюючись, ці посмикування переходять у тонічний спазм (тривала напруга) мімічних м'язів ураженої половини обличчя тривалістю до кількох секунд-хвилин. При цьому відзначається заплющування (примружування) ока (тобто пацієнт не може бачити цим оком), підтягування кута рота вгору, скорочення м'язів підборіддя та підшкірного м'яза шиї.

Симптоми геміфаціального спазму

Больовий синдром не характерний. Можуть бути синкінезії (співдружні посмикування) з іншого боку особи. Між пароксизмами лицьових гіперкінезів (надлишкових мимовільних рухів) відзначаються ознаки гіпертонусу залучених мімічних м'язів: звуження очної щілини; поглиблена, що чітко контурує носогубна складка; піднятий кут рота та крило носа, збіднення міміки. У той же час при дослідженні довільної скоротливої ​​активності мімічних м'язів є субклінічні ознаки недостатності іпсилатерального (на стороні ураження) лицьового нерва: симптом "вій" (коли при заплющуванні очей на стороні ураження вії не занурюються в щілину очей і повністю видно), слабке відтягування кута рота при скелі.

Періоди, вільні від гіперкінезу, зазвичай продовжуються не більше кількох хвилин, при цьому немає парезу (ослаблення) м'язів, порушення їхньої електрозбудливості, болю. Пацієнтам не вдається вольовим зусиллям стримувати посмикування м'язів обличчя. Для геміфаціального спазму не характерні парадоксальні кінезії (нетипові рухи, які були недоступні хворому і раптом відбуваються вільно і швидко), немає рухів, здатних перервати або запобігти гіперкінезу. Цим геміфаціальний спазм відрізняється від іншого розладу рухової активності - дистонії, яка характеризується тривалими або м'язовими скороченнями, що часто повторюються. Лише іноді напад можна перервати при натисканні на надбрівну дугу чи іншу частину особи.

Геміфаціальний спазм посилюється при емоційному напрузі, провокується розмовою, посмішкою, прийомом їжі, заплющуванням та іншими довільними рухами мімічних м'язів. Гіперкінези частіше починаються з кругового м'яза ока, особливо в області нижньої повіки (відчуття напруги, посмикування). Протягом наступних кількох місяців або років (зазвичай 1-3 роки) залучаються інші м'язи, що іннервуються лицьовим нервом. Надалі може бути певна стабілізація гіперкінетичного синдрому, що залежить від ступеня стискання лицевого нерва. Хвороба прогресує роками.

У літературі описані випадки залучення інших черепних нервів: слухового чи трійчастого.

Слуховий та трійчастий нерви

Симптоми при залученні слухового нерва:

  • аномалія акустичного рефлексу середнього вуха, що визначається при спеціальних пробах зі звуковими стимулами (виявляється у 50% пацієнтів із ГФС);
  • снижение слуха (у 15 % людей с ГФС);
  • реже отмечается чувство шума и щелчков из-за вовлечения стременной мышцы (m.stapedius).

Розташування стременного м'яза

Симптомы при вовлечении тройничного нерва:

  • Клиника невралгии в виде мучительных приступообразных болей в той же половине лица - 5 % пациентов с гемифациальным спазмом.

Также известны случаи сочетания гемифациального спазма с блефароспазмом .

Патогенез гемифациального спазма

Механизм развития заболевания зависит от причины возникновения гемифациального спазма. В основе - компрессия или раздражение структур ядра или проксимальной части лицевого нерва сосудом, другим внешним фактором или внутренним процессом. Т. е. причиной является механическое воздействие пульсирующего сосуда или иного патологического процесса на структуры нерва.

В результате компрессии или демиелинизации нерва (разрушения миелиновой оболочки) формируются "ложные" синапсы (места контакта между двумя нейронами), в которых запускается эктопическая (неправильная) активность. В дальнейшем распространяются патологические импульсы и развивается спазм мышц лица в зоне иннервации лицевого нерва. 

Мієлінова оболонка

Классификация и стадии развития гемифациального спазма

Если установлена причина, выделяют первичный и вторичный гемифациальный спазм. Течение заболевания может быть типичным и атипичным. Типичный ГФС начинается с редких сокращений мышц век одного глаза, затем, медленно (годами) прогрессируя, спазмы распространяются на всю половину лица. При атипичном течении заболевание начинается с сокращений мышц щеки, затем также медленно спазмы распространяются на окологлазную область. Типичный гемифациальный спазм наблюдается при сдавлении восходящей области лицевого и преддверно-улиткового нервов, а атипичный - при сдавлении нисходящей области этих нервов. Т. е. в зависимости от области компрессии нервов клиническая картина отличается.

Принято выделять клинические формы гемифациального спазма:

  • Классическая, когда гиперкинез развивается одновременно в большинстве мышц одной половины лица.
  • Локальна, коли гіперкінези відзначаються у деяких м'язах чи групі м'язів однієї половини обличчя. Як правило, геміфаціальний спазм дебютує з локальної форми, згодом переходячи у класичну. Найчастіше локальна форма проявляється у круговому м'язі ока, аж до пароксизмів його заплющування.
  • Двостороння, коли гіперкінези несинхронно чергуються на правій та лівій сторонах особи, часто з тривалим інтервалом між сторонами. Саме чергуванням ця форма і відрізняється від лицьового параспазму, при якому гіперкінез розвиваються одночасно з двох сторін.
  • Геміфаціальний спазм із постневритичною контрактурою лицьових м'язів поза нападом. Постневритична контрактура - це патологічний стан м'яза, який розвивається в процесі тривалої відсутності нормальної нервової імпульсації та проявляється в ущільненні та обмеженні обсягу руху. Може виникнути у пацієнтів, які перенесли нейропатію лицевого нерва з неповним відновленням прозопарезу (парез мімічної мускулатури).

Виникнення тієї чи іншої клінічної форми ДФС залежить від рівня та ступеня компресії, у кожного пацієнта клініка індивідуальна.

Ускладнення геміфаціального спазму

Геміфаціальний спазм прогресує роками, тому на його фоні може розвинутись помірний іпсилатеральний прозопарез, тобто слабкість мімічних м'язів на боці захворювання, при цьому частіше у прозопарез залучаються м'язи обличчя (77%), рідше – м'язи повік (47%).

Геміфаціальний спазм не є життєзагрозливим захворюванням, але значно погіршує якість життя пацієнтів, впливаючи на їхню професійну та соціальну активність, призводячи до психологічного дискомфорту, тривози та депресії . У 60% випадків геміфаціального спазму відзначено погіршення зору, що розвивається при залученні периорбітальных м'язів, а 36% лицьової геміспазм значуще перешкоджає трудовій діяльності. У випадках обмеження працездатності пацієнти можуть проходити медико-соціальну експертизу для розгляду питання щодо присвоєння групи інвалідності.

Геміфаціальний спазм зберігається і при засинанні, що сприяє розвитку диссомній ( порушення засипання , сну та пробудження). А диссомнії, у свою чергу, є фактором ризику розвитку когнітивних порушень, імунних, ендокринних та психопатологічних розладів, хронічного больового синдрому та ін.

Діагностика геміфаціального спазму

Алгоритм діагностики геміфаціального спазму складається з кількох етапів.

Клінічна оцінка - виявлення синдрому геміфаціального спазму та оцінка його клінічних характеристик. Проводиться невролог під час огляду.

Документирование клинических проявлений - видео- и фоторегистрация. Существуют шкалы оценки гемифациального спазма (опросник качества жизни SF-36, специальные шкалы HFS-7, HFS-8) и протоколы видеорегистрации. Они позволяют проанализировать состояние пациента и оценить эффективность лечения.

Инструментальное исследование - применение методов нейровизуальной (структурной) диагностики для уточнения варианта гемифациального спазма (первичный или вторичный). Выполняются КТ головного мозга, высокопольное (с магнитным полем 1,0-1,5 Тесла) или сверхвысокопольное (с магнитным полем 3,0 Тесла и выше) МРТ головного мозга, дающие более детализованные и высокоточные изображения. Дополнительно при МРТ могут применяться специальные режимы (FIESTA, 3D-T2-FSE, STIR), позволяющие уточнить наличие нейроваскулярного конфликта. При наличии или подозрении на сосудистую патологию проводят КТ-ангиографию, МР-ангиографию.

МРТ мозку.  Нейроваскулярний конфлікт.

Іноді проводять електроміографію (ЕМГ). ЕМГ може підтвердити функціональні порушення у пацієнтів із геміфаціальним спазмом, який має патогномонічні (характерні для даного захворювання) електроміографічні патерни. При обстеженні спостерігають ізольовані залпи розрядів високої частоти, що повторюються. Часто спостерігається згасання потенціалу дії рухової одиниці під час залпу розрядів. При електричній стимуляції однієї з гілок лицьового нерва скорочуються м'язи обличчя, які іннервуються іншими гілками лицевого нерва. Цей феномен використовується не тільки для діагностики геміфаціального спазму, але й для інтраопераційного моніторингу при виконанні мікроваскулярної декомпресії.

Дифференциальный диагноз гемифациального спазма проводят с блефароспазмом, тикозными гиперкинезами, фокальными лицевыми кортикальными судорожным приступами, посттравматической аберрантной регенерацией волокон лицевого нерва, поздней дискинезией вследствие приёма нейролептиков, синдромом Мейжа. Эти заболевания схожи наличием гиперкинезов области лица, отличаются особенностями клинической картины, анамнеза и течения заболевания. Дифференциальную диагностику проводит врач-невролог после клинического и инструментального обследования.

Лечение гемифациального спазма

Основная цель лечения гемифациального спазма - достичь устойчивой ремиссии, чтобы пациент при этом не потерял трудоспособность и социальную активность.

Для лікування геміфаціального спазму застосовуються такі медикаментозні засоби: клоназепам , леветирацам , карбамазепін , баклофен, габапентин . Вони відносяться до протисудомних засобів та міорелаксантів, що впливають на м'язовий тонус та здатність проведення нервових імпульсів. Проте їхня ефективність достовірно не доведена. До того ж пацієнти змушені приймати препарати тривалий час у досить високих дозах, що неминуче веде до побічних явищ, таких як загальмованість, сонливість, млявість, запаморочення, м'язова слабкість, диспепсичні розлади, коливання артеріального тиску, порушення ритму та провідності серця та багато інших, що впливає якість життя.

При первинному геміфаціальному спазмі можливе нейрохірургічне втручання (мікроваскулярна декомпресія лицевого нерва), що показало свою ефективність у 86-93% випадків оперативного лікування. Її розробив і вперше провів у лютому 1966 року американський нейрохірург Пітер Джаннетта. Спочатку лікар робить розріз у завушній ділянці на ураженому боці, потім випилює невелику кісткову ділянку. Змістивши півкулю мозочка, лікар визначає зону компресії та усуває її: делікатно відокремлює судину від нерва і між ними укладає спеціальний біологічно інертний матеріал – тефлонову вату. Кістковий дефект заміщається кістковим фрагментом або спеціальною пластиною, яка фіксується.

Мікроваскулярна декомпресія

При вторинних геміфаціальних спазмах ефективним буде усунення причини (видалення пухлини, виключення з кровотоку аневризми, лікування основного захворювання тощо).

За наявності протипоказань до оперативного лікування, при вторинному геміфаціальному спазмі, коли хірургічне лікування не показано (інсульт, розсіяний склероз та ін.), відмови від операції та у людей похилого віку найбільш оптимальним методом лікування зараз вважають ін'єкції ботулінічного токсину типу А (БТА). За рекомендацією Європейської федерації неврологічних суспільств препарати БТА рекомендовані як перша лінія лікування при геміфаціальному спазмі (клас рекомендації С).

БТА є високоефективним методом лікування геміфаціального спазму з мінімальним ризиком небажаних явищ і може розглядатись як альтернатива хірургічному лікуванню. Він перевірений контрольованими дослідженнями та 35-річною клінічною практикою. Тим паче відомо, що у 20 % випадків хірургічного лікування геміфаціального спазму розвивається рецидив, часті побічні ефекти (порушення функцій черепних нервів, інфекції, лікворею, крововиливу), які переносяться пацієнтами важче, ніж БТА.

Каліфорнійський офтальмолог Алан Скотт вперше використав БТА у 1977 році для лікування косоокості. У 1985 році він першим застосував локальні ін'єкції БТА на людині для лікування блефароспазма і геміфаціального спазму. У 1985 році невролог Мітчел Брін опублікував результати успішного лікування блефароспазму та геміфаціального спазму із застосуванням БТА. З того часу БТА застосовується не тільки в офтальмології, а й у лікуванні захворювань нервової системи. Офіційно застосування БТА схвалено FDA (Управлінням з санітарного нагляду якості харчових продуктів і медикаментів – США) в 1989 р. Одним із перших показань для застосування БТА став геміфаціальний спазм.

Ін'єкції ботулінічного токсину типу А

Ботулинический токсин вырабатывается грамположительной бактерией Clostridium botulinum. Это нейротоксин, который блокирует высвобождение ацетилхолина (нейромедиатора, который обеспечивает передачу сигналов между нейронами) из пресинаптического нервного окончания. Таким образом нарушается периферическая холинергическая (возбуждаемая ацетилхолином) передача в нервно-мышечном синапсе. Это уменьшает сокращение мышц и приводит к дозозависимому обратимому снижению мышечной силы.

У Росії дозволені до застосування такі препарати БТА: умовно 100-поодинокі - "Ботокс" , "Лантокс" , "Ксеомін" , "Релатокс" , "Ботулакс" (при цьому деякі препарати випускаються у флаконах по 50 та 200 од.) та " Диспорт" (во флаконах по 300 и 500 ед.). Препараты имеют сходную эффективность, отличаются особенностями хранения и разведения. Только в инструкции к препарату "Релатокс" (Россия) гемифациальный спазм не включён в показания к применению. Дозировка препарата рассчитывается индивидуально для каждого пациента и в соответствии с инструкцией по медицинскому применению. Научно рассчитан коэффициент пересчёта единиц действия между "Диспортом" и 100-единичными препаратами, он составляет 3:1 и менее - по неврологическим показаниям и 2,5:1 - по эстетическим показаниям. Окончательный расчёт дозы остаётся за врачом. В атласе ботулинотерапии Вольфганга Йоста дозы уже указаны с учётом этого перерасчёта на одну точку введения. При лечении гемифациального спазма средняя доза для "Диспорта" может составлять 120-170 ед. , для "Ксеомина" - 30-50 ед. в зависимости от вовлечённых мышц. Доза введения в одну точку для "Ксеомина" составляет 1,25-5 ед..

БТА способен устранить гиперкинезы при гемифациальном спазме с сохранением функции мышц, его необходимо назначить сразу, как только поставлен диагноз. Перед проведением ботулинотерапии врач обязательно должен оформить добровольное информированное согласие на проведение инъекций БТА. Инъекционные сессии рекомендуется проводить каждые 3-4 месяца в мышцы-мишени. Допустимо проводить инъекции "по запросу пациента", т. е. раньше или позже рекомендуемых сроков. Это зависит от возобновления симптомов гемифациального спазма. После инъекций рекомендуется в течение 20 минут выполнять активное сокращение инъецированных мышц, а в течение 1 часа пациент должен быть под медицинским наблюдением для контроля за появлением немедленных аллергических реакций. Для уменьшения риска развития внутрикожных гематом на лице, рекомендуется в течение 10-20 минут охлаждать места инъекций.

Уменьшение гиперкинезов после введения ботулотоксина обычно отмечается довольно быстро - уже на 2-5 день, иногда достигая максимального эффекта к концу недели (реже к 10-14 дню). Эффект продолжается до 3-6 месяцев. При регулярных повторных введениях БТА в большинстве случаев положительный эффект закрепляется. Выраженность гиперкинезов при их возобновлении меньше, чем до ботулинотерапии и имеет тенденцию к уменьшению. Для симметрии лица в мышцы контралатеральные (на противоположной стороне) гемифациальному спазму, необходимо выполнить инъекции БТА в 50 % от дозы, введённой в ипсилатеральные (на стороне заболевания) мышцы. Желательно это сделать спустя 2-3 недели, чтобы оценить эффект от введённого БТА и определить мышцы, требующие эстетической коррекции. Снижения чувствительности к БТА обычно не отмечается. На фоне эффекта от терапии есть возможность постепенной отмены ранее получаемых медикаментозных средств.

Чаще инъекции выполняют в следующие мышцы: круговая мышца глаза (orbicularis oculi); малая скуловая мышца (zygomaticus major et minor); круговая мышца рта (orbicularis oris); подкожная мышца шеи (platysma); лобная мышца (frontalis); мышца, сморщивающая бровь (corrugator supercilii); мышца, опускающая переносье (procerus); носовая мышца (nasalis); мышца, поднимающая верхнюю губу и крыло носа (levator labii superioris alaeque nasi); мышца, поднимающая верхнюю губу (levator labii superioris); мышца смеха (risorius); мышца, поднимающая угол рта (levator anguli oris). Нельзя вводить препарат в среднюю зону верхнего века - в проекции мышцы, поднимающей верхнее веко, поскольку это может привести к опущению века.

М'язи обличчя

Схема місць ін'єкцій для лікування блефароспазму (BEB) та геміфаціального спазму (HFS)

Лікування препаратом має проводитися фахівцями (неврологами, нейрохірургами), які мають досвід у діагностиці та лікуванні подібних станів та пройшли підготовку з проведення лікування.

К противопоказаниям применения БТА относятся беременность, повышенная чувствительность к одному из компонентов препарата и острые заболевания. При лечении гемифациального спазма по данным разных авторов с частотой от 2 до 23 % были зарегистрированы временные побочные реакции. По частоте они распределены следующим образом: очень часто - птоз (опущение); часто - слабость мышц лица, диплопия (двоение в глазах), сухость глаз, отёк век, слезоотделение; нечасто - парез (ослабление) мышц лица; редко - офтальмоплегия (паралич мышц глаза), заворот века. Они не требуют дополнительных вмешательств, регрессируют самостоятельно в течение нескольких недель. Для снижения рисков побочных явлений важно соблюдать дозу БТА, начинать лечение с минимальных эффективных доз. Препараты, влияющие на нервно-мышечную передачу, такие как антибиотики группы аминогликозидов, в период действия БТА должны применяться с осторожностью.

Для оцінки ефективності лікування вченими розроблена спеціальна система за п'яти- та шестибальними шкалами. Наприклад, за Вінсентом Марнеффе (нейрохірург) "відмінним" вважається результат із повним зникненням гіперкінезу, "хорошим" - при зникненні більш ніж на 80%, "задовільним" - при зникненні від 20 до 80%, "незадовільним" - якщо гіперкінези зникли менше ніж на 20%. Тецуо Івакума і співавтори, Пітер Джаннетта, Роберт Ожер і співавтори запропонували "відмінний", "хороший", "задовільний", "незадовільний", "поганий" та "рекурентний" результати лікування геміфаціального спазму. Потрібно прагнути досягати "відмінних" та "хороших" результатів лікування.

Лікарська терапія геміфаціального спазму пішла у минуле. Тільки за наявності коморбідних розладів (депресія) лікар може додатково основного лікування призначити антидепресанти.

Таким чином, застосування БТА вимагає відвідування лікаря 3-4 рази на рік без необхідності постійного прийому інших лікарських засобів та проходження інших процедур. Також з пацієнтами необхідно проводити когнітивно-поведінкову терапію для кращої соціальної адаптації.

Прогноз. Профілактика

Геміфаціальний спазм – хронічне захворювання. Можливо настання спонтанної ремісії, проте це відбувається менш ніж у 10% випадків. При правильному лікуванні, що має наукову доказову базу, при геміфаціальному спазму можна досягти ремісії на багато років. Проте можливі рецидиви.

Специфічної профілактики немає. Для попередження захворювання та, щоб уникнути його рецидиву, слід проводити лікування фонових судинних захворювань, визнаних факторами ризику його розвитку – гіпертонічної хвороби та атеросклерозу.