Геміанопсія - симптоми та лікування

Геміанопсія - це часткова втрата поля зору обома очима, обумовлена ​​ушкодженням зорової системи на різних рівнях: перехреста зорових трактів (хіазми), зорових шляхів або кори головного мозку.

Частичная потеря поля зрения обоими глазами

З точки зору медицини неправильно говорити про геміанопсію як про самостійне захворювання, тому що дана патологія зору є лише проявом справжньої хвороби. Це свого роду симптом, властивий різним за походженням захворюванням. Їх лікуванням може займатися невролог, онколог, офтальмолог, нейрохірург, ендокринолог, терапевт та ін.

Орган зору є органом почуттів: інформація у вигляді зорових образів сприймається сітківкою ока і з зорового нерва передається в головний мозок для аналізу. Система органів, які забезпечують людині сприйняття та аналіз зорових подразнень, називається зоровим  аналізатором. Його можна порівняти з електричним ланцюгом, що складається з лампочки, проводів, якими біжить струм, і вимикача. Якщо дроти перегоріли, то лампочка не горітиме. Тема цієї статті - ті самі "проводи", які йдуть усередині кожної людини і пов'язують між собою комплекс "мозок - тіло".

Потрібно відзначити , що оптичний апарат ока фокусує на сітківку зворотне (перевернуте) зображення видимого предмета.Формирование изображения на сетчатке

Крім того, скронева частина сітківки ока отримує зображення від предметів, які розташовані в області носа, а носова частина сітківки збирає зображення з скроневих областей поля зору.

Поля зрения

Зоровий нерв починається у спеціальних (гангліозних) клітинах сітківки. Через зоровий канал правий і лівий зорові нерви вступають у порожнину черепа і попереду від турецького сідла перехрещуються, утворюючи хіазму (перехрест). Перехрест є неповним, тому що на інший бік переходять лише волокна, які йдуть від носових (внутрішніх) половин сітківок.

Зорові нерви, які проходять після хіазми, називають зоровим трактом. У зорових трактах волокна від верхніх полів сітківок йдуть у верхніх відділах нерва та тракту; волокна від нижніх полів сітківок – у нижніх відділах. Зорові тракти із зовнішнього боку обходять ніжки мозку і закінчуються крайнім корінцем у зовнішньому колінчастому тілі, а також досягають задньої частини зорового бугра і переднього чотиригір'я відповідної сторони.

Зрительный анализатор

Зовнішні колінчасті тіла виконують функцію первинного (безумовного) підкіркового зорового центру. Далі від колінчастих тіл починається зорова променистість - волокна, що йдуть власне в кору мозку. Спочатку відростки (аксони) гангліозних клітин колінчастих тіл утворюють так зване поле Верніке (Wernicke), потім проходять через заднє стегно внутрішньої капсули і розходяться в білій речовині потиличної частки мозку у вигляді променистості. Саме ця зона є сенсорним зоровим центром- 17 кіркове поле за Бродманом (Brodmann К., 1909). Встановлено, що задня та середня частини 17 поля Бродмана кожної півкулі головного мозку сприймають імпульси відповідно від симетричних точок у макулярних та середніх зонах сітківок обох очей. Іншими словами, вони контролюють об'ємний (бінокулярний) зір.

Поля Бродмана

Причини геміанопсії та інших поразок полів зору:

  • Гострі порушення мозкового кровообігу (інсульти) на тлі атеросклерозу , тромбозу судин, що живлять головний мозок, артеріальної гіпертензії та інших судинних патологій. Це призводить до гострої нестачі кисню та глюкози у мозку аж до відмирання цих ділянок. Тип випадання полів зору обумовлений басейном та областю мозку, в якій порушився кровообіг. Найчастіше порушення полів зору відзначається при осередку ураження в області кровопостачання задньої мозкової артерії.
  • Запальні процеси у мозкових оболонках та паренхімі (тканині) мозку. Така патологія, як правило, має інфекційний характер. Наприклад, абсцеси скроневої, тім'яної, потиличної частки мозку в більшості випадків є ускладненнями інших захворювань: гнійного запалення вух, травм черепа, гематогенного занесення інфекції з інших гнійних вогнищ (абсцесів печінки, нирок, легенів). Наприклад, наявність гнійного сфеноїдиту (запалення в основній придатковій пазусі носа), який має тісне сусідство з хіазмою, може викликати оптико-хіазмальний арахноїдит (запалення павутинної оболонки в ділянці основи головного мозку).
  • Об'ємні внутрішньочерепні утворення - пухлини хіазмально-селярної локалізації: процес в області хіазми (аденома гіпофіза, краніофарингіома, менінгіоми горбок турецького сідла), гліоми зорового нерва , пухлини потиличної частки. Пухлини гіпофіза становлять близько 10% від усіх внутрішньочерепних утворень.
  • Ангіоматоз – група спадкових захворювань, обумовлених впливом одного мутантного гена, який в ембріональному періоді одночасно вражає шкіру та нервову систему. Ці хвороби характеризуються надмірним розростанням кровоносних судин. Наприклад, синдром Стерджа - Вебера (енцефалотригемінальний ангіоматоз) , хвороба Реклінгхаузена (нейрофіброматоз). Пацієнти страждають від зростання новоутворень: фібром, нейрофібром, бляшок, у тому числі й головному мозку, орбіті.
  • Черепно-мозкові травми (ЧМТ).
  • Ятрогенний фактор. Випадкове пошкодження зорових шляхів під час операції на центральній нервовій системі (ЦНС).
  • Вроджені захворювання ЦНС :
  • анатомічні порушення: мікроцефалія (недорозвинення черепа та головного мозку), енцефалоцеле (вихід мозкових оболонок за межі черепної коробки) або дисплазія тканин кінцевого мозку.
  • лікворо-гіпертензійний синдром (підвищення внутрішньочерепного тиску через вплив спинномозкової рідини): гідроцефалія (водянка головного мозку),
  • Розсіяний склероз (хвороба Шарко) - хронічне прогресуюче неврологічне захворювання, пов'язане з аутоімунним ураженням оболонок нервів, у тому числі очних.

Симптоми геміанопсії

Геміанопсія може початися гостро внаслідок порушення кровообігу головного мозку (інсульту) або черепно-мозкової травми. Пацієнти зазвичай відразу помічають, що втратили частину зору, або бачать якісь плями (ділянка дефекту у зображенні) перед очима.

Потеря части зрения

У разі гострого початку виникають інші симптоми: головний біль, нудота, блювота, підвищення артеріального тиску, втрата орієнтації в просторі, погіршення мови, оніміння рук/ступень, зміна міміки тощо.

У деяких випадках захворювання протікає непомітно для людини. Спочатку гострота зору страждає мало, якщо немає виражених дефектів у полях зору. Можливе погіршення загального стану: постійний головний біль, слабкість, схуднення, млявість. Може турбувати періодичне погіршення зору (випадають певні половини зору обох очей). Уважні пацієнти помічають такі зміни та звертаються до окуліста.

Патогенез геміанопсії

Клінічні прояви залежатимуть від того, яка з ділянок ланцюга постраждає. Виявиться це у патологічній зміні полів зору. Відразу треба пояснити, що поле зору - це простір, у якого при фіксованому погляді об'єкти видно одночасно.

Кожна людина має центральний та периферичний зір. За центральну частину відповідає центральна частина сітківки - макула, за периферичний зір - решта сітківки. Периферичний зір має дуже велике значення. Завдяки йому людина орієнтується у просторі. Якщо втрачається периферичний зір, навіть за збереженої центральної (основний) гостроті, людині дуже важко орієнтуватися у просторі: він натикається на кожен предмет, який не потрапляє в точку фіксації погляду. Таким людям важко працювати, пересуватися, що суттєво знижує якість життя.

Периферичне поле зору має свої межі, залежно від сторони напряму погляду, воно варіюється від 50° до 90°. Зміни у полях зору відіграють ключову роль у топічній діагностиці рівня ушкодження та допомагають припустити, де знаходиться вогнище. Поразка може торкатися різних компонентів зорового аналізатора.

Поразка зорового нерва

Повне ушкодження зорового нерва викликає повну сліпоту ока (амавроз). При частковому пошкодженні розвивається часткова втрата функції - субатрофія, що призводить до зміни полів зору, виникнення худоби (сліпих секторів або острівців у полі зору ). 

Поразка оптичної хіазми

Топографічні особливості хіазми пояснюють її вразливість при різних внутрішньочерепних патологіях (пухлини гіпофіза, розширення третього шлуночка, підвищення внутрішньочерепного тиску, склерозі мозкової частини внутрішньої сонної артерії тощо). Тотальне пошкодження перехрестя викликає повну двосторонню сліпоту.

"Як кінь у шорах"

Найчастіше (77% випадків) хіазму ушкоджується частково. Як правило, це відбувається, коли велика пухлина гіпофіза при зростанні догори пошкоджує діафрагму турецького сідла і здавлює волокна в середній ділянці перехреста, тобто впливає на нервові волокна, що перехрещуються, від внутрішніх носових половин сітківок обох очей. В даному випадку випадуть зовнішні (скроневі) поля зору і виникне так звана скронева , або бітемпоральна, геміанопсія. Цей вид відноситься до різноіменної (гетеронімної) геміанопсії, що означає випадання різних половин зору обох очей. Згідно з іншими джерелами, при аденомі гіпофіза, також при її зростанні вгору, розвиток бітемпоральної геміанопсії спостерігається в 50-52% випадків. Пациенты в таком случае ощущают себя как "лошадь в шорах", потому что они лишены периферического зрения.

Битемпоральная гемианопсия

"Пропал нос"

При повреждении только наружных отделов хиазмы (например, при аневризмах сонных артерий) тёмными окажутся височные половины сетчаток обоих глаз. Наступит также разноимённая, но уже биназальная гемианопсия с выпадением внутренних полей зрения. Многие пациенты в этом случае не могут увидеть свой нос, описывают появление чёрного пятна перед носом.

Биназальная гемианопсия

Поражение коркового зрительного анализатора 

Значительно чаще встречаются одноимённые (гомонимные) гемианопсии, которые появляются при повреждении зрительных трактов, зрительного бугра, внутренней капсулы в её заднем отделе и затылочной доле.

"Вижу половинами"

Начиная со зрительного тракта, проведение и восприятие раздражения происходит одноимённо: в правых путях зрительного тракта - от правых половин сетчаток обоих глаз, в левых - от левых. При нарушениях в этой зоне возникает гомонимная гемианопсия противоположных полей зрения. Например, поражение слева вызывает правостороннюю одноименную гемианопсию т. п.

Правосторонняя гомонимная гемианопсия

При повреждении обоих клинов головного мозга (cuneus) возникает нижняя гемианопсия, верхняя развивается при повреждении язычной извилины (gyrus linguales). Однако они встречаются редко.

Если корковая проекционная зрительная область или идущие к ней зрительные пути повреждены не полностью, могут появляться частичные гемианопсии. Так, при поражении левого cuneus "слепыми" окажутся только левые верхние квадранты сетчатки, и в полях зрения выпадут, соответственно, только правые нижние квадранты.

Поражение коры головного мозга

Если патологический процесс затрагивает шпорную борозду, у пациента появляются зрительные галлюцинации в виде простых фотопсий (движущихся блестящих точек, линий, фигурок) в противоположных полях зрения. При локализации процесса в области верхе-боковой поверхности возникает зрительная агнозия - невозможность узнавать объекты.

Зрительная зона коры головного мозга

Классификация и стадии развития гемианопсии

Существуют некоторые критерии для дифференциальной диагностики одинаковой на первый взгляд гемианопсии при поражении центральной либо проводниковой части зрительного анализатора.

Трактусовая, или проводниковая, гемианопсия (при повреждении зрительных трактов):

  • Простая атрофия зрительных нервов.
  • Положительная гемианопическая реакция зрачков - зрачки не реагируют на свет при засвечивании участков сетчатки с "выпавшими полями" (симптом Вернике).
  • Значительная асимметрия дефектов поля зрения (при частичной гомонимной гемианопсии).

Центральная гемианопсия (при повреждении корковых отделов):

  • Атрофия зрительных нервов отсутствует.
  • Гемианопической реакции зрачков не наблюдается.
  • Дефекты поля зрения, как правило, симметричны.

Так как гемианопсия не является самостоятельным заболеванием, то характер появлений, их вид, степень (от частичной до тотальной) будет обусловлен основной патологией. При прогрессии главного заболевания характер гемианопсии будет меняться в результате присоединения "новых зон". Если же в ходе лечения будет достигнута положительная динамика, гемианопсия регрессирует.

Возможно рассматривать некоторую стадийность процесса от минимальных нарушений в периметрии до тотальных. Но такая ситуация скорее указывает на развитие основного заболевания. Допустим, пациент обратился к врачу с тяжёлыми нарушениями в полях зрения вследствие отсутствия ранней диагностики инвазивного опухолевого процесса. В этом случае тяжесть состояния будет касаться больше онкологического заболевания, нежели гемианопсии.  

Осложнения гемианопсии

В результате повреждения зрительных трактов происходит отмирание зрительных нервов, однако при центральной гемианопсии зрительные нервы обычно полностью не атрофируются и продолжают функционировать. Если основное заболевание, вызывающее гемианопсию, не поддаётся лечению в должном объёме, то со временем острота зрения больного будет снижаться вплоть до полной либо частичной слепоты из-за развития вторичной атрофии зрительных нервов .  

Диагностика гемианопсии

Диагностика включает стандартный офтальмологический осмотр (авторефрактометрию, проверку остроты зрения, внутриглазного давления, осмотр на широкий зрачок).

Ключевую роль играет периметрия (исследование поля зрения), она может быть ручной либо компьютерной (Hampry, Rodenstok и т.д.). С помощью периметрии визуализируются дефекты поля зрения, возможно отслеживание динамики процесса. Однако в некоторых случаях (маленький ребёнок, пожилой пациент) невозможно выполнить такое исследование корректно, так как метод требует определённой длительной концентрации внимания (около 15-30 минут на один глаз).

Периметрия

Гемианопсия может быть выявлена с помощью других, более простых, хотя и неточных, приёмов. Например, при просьбе указать пальцем середину палки, растянутого в руках полотенца или шнура, больной делит пополам только три четверти предмета, так как примерно четверть длины палки/полотенца/шнура больной не видит из-за гемианопсии. С поражённой стороны поля зрения пациент не замечает, какие движения пальцами делает врач.

При гемианопсии можно обнаружить следующие изменения на глазном дне:

  • частичная атрофия (побледнение височных границ), реже - полная атрофия (при спинной сухотке, опухолях гипофиза и др.);
  • застойный диск (при повышении внутричерепного давления), возможно сочетание застойного диска с атрофией (синдром Фостер-Кеннеди);
  • неврит зрительного нерва (возможен отёк, стушёванность границ диска, а также ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе - побледнение височных половин зрительного нерва).

Кроме осмотра окулиста показан осмотр невролога (нейрохирурга), а также других смежных специалистов (эндокринолога, терапевта, ревматолога, онколога).

Рекомендована компьютерная томография (КТ), в том числе КТ-ангиография, магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга для выяснения причины патологии и выбора корректной тактики лечения. Данные методики позволяют выявить объёмные образования (абсцессы, кисты, опухоли), зоны острой ишемии мозга (острое нарушение мозгового кровообращения либо очаги геморрагии), травматические повреждения. КТ-ангиография позволяет визуализировать кровеносные сосуды мозга и оценить характер кровотока. В некоторых случаях показана позитронно-эмиссионная томография, с помощью которой можно определить локализацию, размер, направление роста опухоли.

Лечение гемианопсии

Лечение гемианопсии должно начинаться с устранения основного заболевания. Только после этого возможно полное либо частичное восстановление полей зрения. Основной патологией занимается, как правило, невролог или нейрохирург.

Острые состояния (ЧМТ, острые нарушения мозгового кровообращения, энцефалиты, абсцессы) требуют неотложной помощи и лечения по профилю в стационаре. Некоторые виды ЧМТ (например сдавление мозга костью, внутримозговые гематомы, угроза дислокации мозга вследствии отёка), инсульт-гематомы, абсцессы головного мозга, требуют незамедлительного нейрохирургического лечения.

Выбор метода лечения онкологических заболеваний головного мозга зависит от стадии опухолевого процесса. Чаще всего пациенту требуется оперативное вмешательство, лучевая или химиотерапия.

При обнаружении наследственных патологий (например ангиоматозных заболеваний) показана консультация генетика. Проводят специальные генетические типирования для выявления аномалий в генетическом коде. Полное излечение в таких ситуациях практически невозможно. Пациенты пожизненно получают симптоматическое лечение в зависимости от заболевания.

В случае врождённой патологии всегда рассматривается возможность консервативного либо хирургического восстановительного лечения. Результаты зависят от тяжести анатомических дефектов, возможности их полного либо частичного устранения, сопутствующей патологии.

Врач-офтальмолог проводит мониторинг функции органа зрения, симптоматическое лечение в зависимости от основного заболевания. Назначаются средства, улучшающие микроциркуляцию и тканевой обмен, нейротрофические препараты, витаминотерапия, физиотерапия (магнитная и лазерная стимуляция и т. д.) для поддержания функции зрительного нерва.

Прогноз. Профилактика

Специфической профилактики не существует. Возможны общие меры профилактики: устранение вредных факторов на производстве, отказ от курения, здоровый образ жизни, регулярная диспансеризация.

Прогноз определяется основным заболеванием. Прогрессирование основной патологии, вызывающей гемианопсию, может спровоцировать полную потерю зрения вследствие атрофии зрительного нерва и привести к последующей инвалидизации пациента.

На сегодняшний день не все заболевания, вызывающие гемианопсию, поддаются полному излечению, однако ранняя диагностика патологии существенно улучшает прогноз. При своевременной и адекватной терапии возможно полное либо частичное восстановление утраченных зрительных функций.