Гемангіома у дітей - симптоми та лікування

Дитина гемангіома - це доброякісна пухлина, що виникає в перші місяці життя дитини. Вона складається із самостійно інволюціонуючих клітин, які формують кровоносні судини. Для неї характерні певні фази розвитку – проліферація (зростання), стабілізація та інволюція (зворотний розвиток).

Хоча гемангіома проходить самостійно, у ряді випадків вона може стати причиною артеріальної кровотечі і менш небезпечних ускладнень, таких як косоокість , виразки, руйнування хрящів в області повік, носа, губ або вушних раковин. Іноді вона може бути ознакою інших захворювань, наприклад, синдромів PHACE або LUMBAR. А при розташуванні на видимій ділянці тіла (наприклад, на обличчі) гемангіома може значно ускладнити соціалізацію дитини в колективі, що призведе до психологічного дискомфорту, труднощів у спілкуванні з однолітками та депресії.

Саме тому не слід чекати, поки гемангіома пройде сама, а показати дитину фахівцю. Після огляду лікар підбере оптимальний метод лікування, якщо він необхідний, а при підозрі на супутні захворювання призначить додаткові методи дослідження.

Сосудистая опухоль (гемангиома) у ребёнка

Гемангіоми, як правило, виявляються в перші дні або перші два тижні життя малюка (87,5%), рідше дитина відразу народжується з гемангіомою, або вона з'являється у віці 1-2 місяців. У дівчат ці пухлини зустрічаються втричі частіше, ніж у хлопчиків.

У більшості випадків дитячі гемангіоми є поодинокими утвореннями, рідко бувають множинними (гемангіоматоз). Ці пухлини можуть розташовуватися в межах шкірного покриву на будь-якій ділянці тіла, найчастіше в області голови та шиї (80-83%). Дуже рідко вони локалізуються на внутрішніх органах печінки або гортані.

Наявність понад 4-5 дитячих гемангіом на шкірі за відсутності вогнищ у печінці, селезінці чи інших внутрішніх органах визначається як "доброякісний неонатальний гемангіоматоз". Наявність таких вогнищ не тільки на шкірі, а й у внутрішніх органах (насамперед у печінці) визначається як "дифузний неонатальний гемангіоматоз".

Гемангиоматоз

Відповідно до сучасної класифікації Товариства з вивчення судинних аномалій (ISSVA), дитячу гемангіому відносять до пухлин, оскільки вона може зростати асинхронно швидко (стосовно зростання організму). Але така пухлина не є "істинною". За даними досліджень, клітини гемангіоми мають мітотичну активність, тобто досить швидко діляться, внаслідок чого їхня кількість стрімко збільшується. Пік зростання гемангіом припадає на 2-3 місяці життя дитини і може тривати до 6-9 місяців (фаза проліферації). Потім відбувається стабілізація зростання (фаза плато), яка змінюється періодом інволюції тканини пухлини (її зворотним розвитком), яка може тривати від кількох місяців до кількох років.

До можливих провокуючих факторів утворення гемангіоми відносять:

  • перенесені інфекційні захворювання у першому триместрі вагітності;
  • пошкодження плаценти внаслідок забору навколоплідних вод або біопсії хоріону (ворсистої оболонки навколо плода);
  • багатоплідна вагітність;
  • передлежання плаценти ;
  • прееклампсія (передсудомний стан, що супроводжується підвищенням артеріального тиску та рівня білка в сечі);
  • аномалії плаценти (ретроплацентарна гематома, інфаркт плаценти, розширені судинні комунікації);
  • плацентарна гіпоксія;
  • використання матір'ю еритропоетину або фертильних ліків, а також інші фактори.

За статистикою, діти з дитячими гемангіомами частіше народжуються у молодих мам, що народжують (до 30 років).

Симптоми гемангіоми у дітей

Немовлятські гемангіоми не мають інвазивного росту, тобто вони ніколи не проростають у прилеглі органи та тканини (кістки, м'язи, око, мозок тощо). Ці судинні утворення бувають різного розміру – від 1 мм до великих (сегментарних) пухлин.

Варианты локализации гемангиомы

Основний симптом захворювання – наявність судинної освіти на шкірі. Якщо пухлина розташована на поверхні шкірного покриву, вона буде червоного кольору. Якщо гемангіома розташована під шкірою, то колір шкірного покриву не змінюється, іноді можливе синювате фарбування.

Деяка частина дитячих гемангіом у дітей виявляється при народженні у вигляді поодиноких судинних утворень шкіри або підшкірно-жирової клітковини. Але більшість гемангіом виникають невдовзі після народження, переважно у перші тижні життя дитини, зростають, але з часом поступово інволюціонують.

Регрессирование гемангиомы

Патогенез гемангіоми у дітей

Дитина гемангіома виникає на 6-10 тижні вагітності, коли відбувається порушення закладки тканин (судин). Існує близько 10 теорій розвитку дитячих гемангіом: фіссуральна, неврологічна, травматична, ембріональна, гіпоксична та ін. Серед сучасних теорій можна виділити теорію циркулюючих ендотеліальних клітин-попередників, плацентарну теорію (порушення плаценти під час вагітності) та ін. однієї загальновизнаної, підтвердженої теорії, яка б достовірно пояснити появу немовлят гемангиом.

Найбільш правдоподібною теорією розвитку дитячої гемангіоми можна вважати вплив вірусного захворювання вагітної жінки (можливо вірусоносійство, контакт з вірусним хворим) у період з 6 по 10 тиждень вагітності (у I триместрі). Внаслідок проникнення вірусу в кров вагітної відбувається пошкодження плацентарного бар'єру, що призводить до міграції клітин плаценти у шкіру плода. Ця теорія дозволяє пояснити, чому дитяча гемангіома розташовується на різних ділянках шкіри і виникає після народження дитини. Як показали дослідження, клітини дитячої гемангіоми імуногістохімічно ідентичні клітинам плаценти. Передбачається, що патологічні клітинні маси залягають у зонах з низьким рівнем кровотоку,

Патогенез немовлятської гемангіоми вивчений не до кінця, проводиться подальше вивчення даного процесу. Є теорія клітинного походження зі своїх внутрішніх ендотеліальних клітин-попередників (endothelialprogenitorcells - EPCs) чи ангиобластов плаценти. Також вважається, що має значення вплив внутрішніх (ангіо-і васкулогенез) та зовнішніх факторів (тканинна гіпоксія та порушення тканинного розвитку).

Після виникнення дитяча гемангіома зазнає ряду змін, які можна розділити на кілька етапів:

  • фаза проліферації (активне зростання);
  • фаза стабілізації (завершення активного зростання);
  • фаза інволюції (зворотний розвиток гемангіоми, що супроводжується зменшенням її розмірів).

Зростання пухлини відбувається за рахунок швидкої клітинної проліферації (розростання) ендотеліальних клітин. Капілярний ендотелій цих пухлин набуває здатності до неоангіогенезу (формування нових кровоносних судин) у присутності абіогенних факторів, що секретуються клітинами самої гемангіоми. До таких факторів відноситься фактор росту фібробластів (FGF-2, bFGF) та ендотелію судин (VEGF), колагенази IV типу, урокінази та антигену проліферації клітин.

Механизм роста сосудистой опухоли

Класифікація та стадії розвитку гемангіоми у дітей

За класифікацією Міжнародного товариства з вивчення судинних аномалій (ISSVA) 2018 захворювання відноситься до судинних пухлин. Воно поділяється на такі види:

  • поверхневі – патологічне розростання судин лише на поверхні шкіри (рис. 1-2);
  • глибокі - патологічне розростання судин у товщі шкіри та підшкірно-жировій клітковині, без шкірних проявів (рис. 3);
  • комбіновані - поєднання поверхневих та глибоких гемангіом (рис. 4).

Классификация гемангиом по клиническим признакам

Також дитячі гемангіоми поділяють за обсягом ураження шкіри:

  • осередкові - які займають обмежену ділянку на шкірі;
  • багатоосередкові - складаються з декількох осередкових гемангіом ;
  • сегментарні - великі, що захоплюють одну анатомічну зону.

Гемангіоматоз - це поява множинних невеликих гемангіом (від 1-2 мм). Кількість утворень при гемангіоматоз варіюється від 5 до 1000 елементів на шкірі і слизових. Такі гемангіоми розташовуються на поверхні шкіри, але іноді зустрічається поєднання невеликих поверхневих гемангіом із комбінованими.

Множественные и единичные гемангиомы

Гемангіоматоз буває двох видів:

  • доброякісний неонатальний гемангіоматоз;
  • дифузний неонатальний гемангіоматоз, при якому гемангіоми є не тільки на шкірі, а й у печінці, селезінці або кишечнику.

До теперішнього часу по відношенню до захворювання використовуються застарілі терміни, такі як "кавернозна", "капілярна", "крутоподібна" гемангіома, "полунична вроджена пляма" та інші. Використання цих невірних термінів ускладнює процес діагностики та вносить певну плутанину у спілкування між фахівцями. Наприклад, під терміном "капілярна гемангіома" може ховатися як дитяча гемангіома, так і капошиформна гемендотеліома.

ПУХЛИНИ
Коректний термінЗастарілий термін
Дитяча гемангіомаАнгіома
Капілярна гемангіома
Кавернозна гемангіома
Полунична гемангіома
Капошиформна гемангіоендотеліомаКапілярна гемангіома
Піогенна гранулемаГемангіома

Гемангіома може бути одним із симптомів різних синдромів:

PHACE(s) - це синдром, при якому наявність сегментарної дитячої гемангіоми в області іннервації трійчастого нерва поєднується з однією або більше аномаліями: патологією задньої черепної ямки, артеріальною цереброваскулярною патологією, пороком серця або магістральних судин, серцевою недостатністю , очними грудини або грижі білої лінії живота.

Цей синдром виявляється у 2,3% дітей з дитячими гемангіомами, у 90% випадків хворіють дівчатка. Найчастіше зустрічається цереброваскулярна аномалія (72%). У 8% дітей відзначається інсульт у дитинстві.

Літера
акроніму
ПозначенняПатологічні зміни
PPosteriorfossa
(задня черепна ямка
або інша патологія головного мозку)
• Синдром Денді - Уокера
• Патологія спинного мозку
HHemangioma
(гемангіома)
• Поверхнева велика гемангіома,
зазвичай на обличчі, в області проходження
трійчастого нерва
AArterialabnormalities
(артеріальна патологія головного мозку,
шиї або грудної клітки)
• Функціонуючі ембріональні судини
• Маленькі, звивисті артерії
• Патологія розгалуження артерій
CCardiacanomaly
(вроджені вади розвитку серця)
• Будь-яка структурна патологія серця
та/або магістральних судин
EEye abnormalities
(патологія ока)
• Катаракта
• Глаукома
• Патологія сітківки, райдужки
SSternal (грудинні) або інші деформації,
розташовані по серединній лінії
• Відсутність грудини
• Аномалії грудини •
Гіпотиреоз
• Розщілина верхньої губи або твердого піднебіння
• Будь-яка патологія, розташована по середній лінії
над пупком або вздовж грудини
(наприклад, грижа білої лінії живота)

LUMBAR – це синдром, що характеризується поєднанням дитячої гемангіоми в області нижньої половини тулуба з виразкою, а також урогенітальними аномаліями, мієлопатією, деформацією кісток, аноректальними мальформаціями або артеріальними та нирковими аномаліями. Зустрічається частіше у дівчаток (63%). У 30% пацієнтів є лише одна супутня аномалія. Ризик появи виразок сягає 70%.

Літера
акроніму
ПозначенняПатологічні зміни
LLower body
(дитяча гемангіома
нижньої половини тулуба)
або
Lipoma (ліпома)
• Сегментарна дитяча гемангіома
промежини (часто з виразкою)
• Липома
• Невус
• Крижова вирва
UUrogenital anomaly
(урогенітальна патологія)
або
Ulceration (виразка)
• Екстрофія сечового міхура
• Пухирно-сечовідний рефлюкс
• Кліторомегалія
• Пороки статевих губ
• Гіпоспадія
• Розщеплення мошонки
MMyelopathy
(мієлопатія)
• Екстрофія сечового міхура
• Пухирно-сечовідний рефлюкс
• Кліторомегалія
• Пороки статевих губ
• Гіпоспадія
• Розщеплення мошонки
BBone deformities
(кісткова деформація)
• Удлинение размера стопы
• Сколиоз
• Патология копчика
AAnorectalmalformation
(аноректальные врождённые
пороки развития)
или
Arterialanomalies
(артериальные врождённые
пороки развития)
• Неперфорированный анус
• Свищи (ректо-вестибулярный,
ректо-вагинальный, ректо-уретральный,
ректо-промежностный)
• Аберрантные артерии
• Функционирующие эмбриональные коммуникации
RRenalanomalies
(врождённые пороки
развития почек)
• Единственная почка
• Тазовая эктопия
• Гидронефроз

Синдром Казабаха - Мерритта, известный также под названием синдрома гемангиомы с тромбоцитопенией, чаще всего проявляется наличием большого сосудистого образования (самое частое образование - капошиформная гемэндотелиома, но могут быть и другие образования), которое осложнено тромбоцитопенией, гемолитической анемией и коагулопатией. Все эти факторы приводят к тяжёлым трудно останавливаемым кровотечениям. У мальчиков и девочек синдром Казабаха - Мерритта встречается одинаково часто.

Осложнения гемангиомы у детей

Самым частым осложнением во время пролиферации образования является изъязвление, которое возникает примерно в 16 % случаев комбинированных младенческих гемангиом. Чаще всего язвы возникают в области губ, зонах естественных складок и под подгузником, так как в этих местах постоянно влажная среда. Порой процесс изъязвления остановить сложно. Раны при этом глубокие и вяло гранулирующие. Гемангиомы заживают вторичным натяжением, с присоединением воспалительного процесса, образованием атрофического или гипертрофического рубца. При изъязвлении могут быть разрушены хрящи носа, ушей, возникает деформация губ, что приводит к появлению значительных косметических и функциональных нарушений

Изъязвление гемангиомы

Кровотечение из гемангиомы является вторым по частоте осложнением, которое возникает вследствие травмирования или на фоне появления раневого дефекта (изъязвления). Оно может быть обильным и трудно останавливаемым. В некоторых случаях не помогает даже гемостатическая губка.

Если опухоли располагаются в зонах сложной анатомической локализации, то при быстром росте они могут нарушить работу близлежащего органа:

  • локализация в параорбитальной области может привести к снижению остроты зрения, появлению амблиопии, косоглазию и птозу века;
  • локализация в области слизистой губ и языка нарушает процесс пищеварения, так как ребёнок из-за открытой раны отказывается от еды и не набирает вес;
  • локализация в области век, ушей и носа может привести к разрушению соответствующих хрящей.

У детей с обширными младенческими гемангиомами и большим артериовенозным шунтированием (сбросом) может возникнуть застойная сердечная недостаточность. При обширных младенческих гемангиомах, расположенных в области лица, может возникнуть гипотиреоидизм (недостаточная функция щитовидной железы, сопровождающаяся снижением выработки гормонов).

Диагностика гемангиомы у детей

Для постановки диагноза "младенческая гемангиома" достаточно проведения специалистом грамотного осмотра и ультразвукового исследования (УЗИ).

При осмотре тщательно собирается анамнез (уточняются сроки появления гемангиомы и динамика изменений), визуально оценивается поверхность поражения. Пальпаторно можно определить локальную гипертермию (повышение температуры). Все перечисленные методы исследования являются субъективными и не позволяют определить истинный размер сосудистой опухоли и её взаимоотношение с окружающими тканями. Более точную структурную характеристику образования дают инструментальные методы исследования.

Для уточнения размеров и объёма гемангиомы применяется ультразвуковое исследование сосудистой опухоли с одновременной допплерографией сосудов, питающих ткани опухоли и входящих в её состав. Данный метод достаточно информативен и неинвазивен (не повреждает кожу). Младенческие гемангиомы могут быть различными по плотности структурами с различным типом кровоснабжения. Для определения тактики лечения не столь важно знать потоковые характеристики, сколько толщину самой опухоли.

УЗИ гемангиомы с цветным допплеровским картированием

Если после осмотра и УЗИ возникают затруднения при постановке диагноза, рекомендуется выполнять биопсию опухоли с проведением иммуногистохимического исследования для определения реакции GLUT-1 - специфического маркера для младенческой гемангиомы. Но следует учитывать, что данная процедура является инвазивной и её не следует выполнять рутинно.

Также для подтверждения диагноза возможно выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ), иногда с внутривенным контрастированием. Но поскольку данный метод требует проведения наркоза, его также не следует использовать рутинно для диагностики младенческой гемангиомы.

Проведение компьютерной томографии (КТ) и ангиографии для диагностики младенческой гемангиомы является избыточным, поскольку КТ связано с высокой лучевой нагрузкой. Кроме того, для проведения КТ нужно выполнить внутривенное контрастирование. Маленьким детям КТ также проводится под наркозом.

КТ гемангиомы с трёхмерной реконструкцией

Лечение гемангиомы у детей

В настоящее время есть различные способы лечения младенческих гемангиом. Многие из них уже утратили своё значение, другие успешно используются и в настоящее время. Основной вектор лечения - активное наблюдение или проведение того или иного вида терапии уже с момента установки диагноза.

При выборе тактики лечения следует руководствоваться несколькими факторами:

  • возраст ребёнка (чем младше пациент, тем выше риск дальнейшего роста гемангиомы);
  • вид гемангиомы и её локализация;
  • наличие осложнений;
  • желание родителей проводить ту или иную терапию;
  • опыт доктора.

Чтобы помочь врачам определиться с тактикой лечения младенческой гемангиомы, российские хирурги Д. А. Сафин и Д. В. Романов предложили специальную оценочную шкалу. С её помощью можно оценить необходимость проведения медикаментозного лечения бета-адреноблокаторами. В данной шкале учитывается как возраст ребёнка и локализация гемангиомы, так и её размер, количество и толщина (наличие патологического объёма).

Оценочная шкала для определения показаний к системному медикаментозному лечению младенческих гемангиом бета-адреноблокаторами

КритерииОписаниеБаллы
Возраст0-4 мес.4
5-8 мес.3
9-12 мес.2
1 год и старше1
ЛокализацияОрбита, нос, губы, уши4
Промежность, ягодицы, гениталии4
Гемангиоматоз4
Паренхиматозные органы и железы4
Волосистая часть головы и другие части лица3
Шея3
Область суставов2
Кисти и стопы2
Туловище1
Конечности1
Размер
(диаметр)
Более 5 см2
1-5 см1
До 1 см0
Патологический
объём
Есть1
Нет0
Количество5 и более элементов1
1-4 элемента0
ОсложненияЕсть1
Нет0

Врач проводит осмотр пациента, оценивает указанные критерии и суммирует баллы. При наборе от 9 до 14 баллов показано системное медикаментозное лечение, а при наборе от 4 до 8 баллов медикаментозная терапия не требуется.

Во время оценки расположения гемангиомы необходимо учитывать не только косметический дефект, но и риск появления различных осложнений. К таким "критическим зонам" относятся область ушей, носа, губ и век (орбиты глаза). Например, при разрушении хряща уха возникнет стойкая деформация ушной раковины, для коррекции которой потребуется пластическая операция. При расположении младенческих гемангиом в области промежности и ягодиц часто появляются изъязвления, которые трудно заживают, поэтому такая локализация также является критической.

Большой размер опухоли указывает на активный процесс пролиферации, что сопровождается риском дальнейшего роста гемангиомы и высокой вероятностью появления различных осложнений.

В тактике лечения младенческой гемангиомы также необходимо учитывать наличие глубокого (подкожного) компонента опухоли. Он не поддаётся местному лечению и воздействию лазера, что приводит к прогрессии опухоли в глубоких слоях подкожно-жирового слоя. Поэтому в данном случае рекомендуется прибегать к медикаментозной терапии.

Чем больше количество гемангиом на коже, тем сложнее проводить местную терапию. Наличие более пяти сосудистых опухолей существенно повышает риск появления гемангиомы во внутренних органах (диффузного неонатального гемангиоматоза).

Все методы лечения младенческих гемангиом условно можно разделить на две категории:

  • Консервативное (неинвазивное) лечение: оральный приём лекарства, примочки, выжидательная тактика (лечение временем) и лазерное лечение.
  • Оперативное (инвазивное) лечение: уколы (склерозирование) или операция (удаление гемангиомы).

Консервативное (неинвазивное) лечение

Выжидательная тактика

Данное лечение широко практиковалось до появления бета-адреноблокаторов. Сейчас к данному методу также можно прибегать, но необходимо учитывать: чем младше ребенок, тем выше риск роста опухоли. Выжидательная тактика требует частых и систематических контрольных осмотров для определения возможного роста гемангиомы.

Медикаментозное лечение

Бета-адреноблокаторы. В 2008 году французский дерматолог Лате-Лабрез (C. Leaute-Labreze) открыла действие пропранолола на младенческие гемангиомы. С этого периода начался "золотой век" бета-адреноблокаторов в терапии младенческих гемангиом. Учитывая низкий риск побочных эффектов и высокую эффективность лечения, они стали "первой линией" лечения данной болезни.

До настоящего времени неизвестен точный механизм действия бета-адреноблокаторов. Предположительно, он включает сужение сосудов, подавление VEGF-A (фактора роста эндотелия сосудов), стимуляцию апоптоза (естественного "разбора" патологических тканей). Исследования выявили наличие β2-адренергических рецепторов и VEGF-A в капиллярах разрастающейся младенческой гемангиомы, которые уменьшаются при подавлении β2-адренергических рецепторов.

Бета-адреноблокаторы могут использоваться местно в виде примочек или системно - введение лекарства внутрь. Для местного лечения используются глазные капли или глазной гель на основе тимолола. Для системной терапии применяются препараты Пропранолол или Атенолол. Каждый из них имеет свои особенности в дозировке, кратности приёма и риск развития побочных эффектов.

Сравнение фармакологической активности препаратов Пропранолол и Атенолол.

Показатели
фармакологической активности
ПропранололАтенолол
Биодоступность20-30 %40-60 %
Период полувыведения препарата3-5 часа6-9 часов
Липофильность
(проходимость через клеточную мембрану)
+++
Выведение препарата из организмаПечень 100 %Почки 90 %, печень 10 %

Стероидные гормоны - один из самых старых способов медикаментозного лечения младенческих гемангиом. Данный метод используется с 1960 года по настоящее время и является "второй линией" терапии. До 2008 года он был основным способом лечения гемангиом, особенно при активном росте опухоли.

Механизм влияния глюкокортикостероидов на младенческую гемангиому до сих пор до конца не ясен. Однако известно, что стероидные гормоны оказывают влияние на адипогенез, угнетают образование новых сосудов и снижают выработку проангиогенных белков (VEGF-A и пр.).

Стероидные гормоны в таблетках можно применять в виде системного медикаментозного лечения. Учитывая высокий риск побочных эффектов глюкокортикостероидов и появление бета-адреноблокаторов, данный метод стал применяться гораздо реже. Основные показания к его назначению - осложнённые гемангиомы и невосприимчивость образования к лечению бета-адреноблокаторами. Средний курс лечения - от 4 до 12 недель (максимальная доза). Иногда терапия стероидными гормонами может продолжаться до 9-12 месяцев жизни ребёнка.

Также возможно введение глюкокортикоидов внутрь опухоли. Обычно для такого лечения используются инъекции Триамцинолона или смесь Триамцинолона и Бетаметазона. Как правило, такое лечение назначается для маленьких объёмных образований.

Цитостатики (Цитоксан, Винбластин и Авастин), как утверждают зарубежные авторы, способствуют прекращению деления опухолевых клеток в метафазе. Однако в России этот метод не нашёл применения, так как Цитоксан действует на рост чувствительных, быстро пролиферирующих клеток, тем самым угнетая эритроцитарный росток крови и развитие яйцеклетки. Также существует мнение, что после применения Цитоксана возникает риск развития вторичной злокачественной опухоли - ангиосаркомы.

Винкристин - это цитостатический препарат, алкалоид растения розовый барвинок (Vincarosea). Он вызывает апоптоз (регулируемый процесс клеточной гибели) эндотелиальных клеток, уменьшает выработку их факторов роста. Как правило, лечение Винкристином проводится при сосудистой патологии, которая не является истинной младенческой гемангиомой, а сопряжена с капошиформной гемэндотелиомой или пучковой ангиомой с синдромом Казабаха - Мерритта. Лекарство вводится еженедельно через центральный катетер.

Данный метод лечения может быть полезен при отсутствии эффекта терапии стероидными гормонами. Его назначение проводится при непосредственном участии онкологов. К побочным действиям препарата относятся раздражение кожи и появление сыпи, нейротоксичность, запоры, параличи черепных нервов, боль в костях, алопеция, мышечная слабость. Как правило, побочные эффекты кратковременны.

Интерфероны (Интерферон-альфа-2а, Интерферон-альфа-2b и Имиквимод - 5% мазь Алдара) стимулируют секрецию интерферонов, которые подавляют факторы роста эндотелия и фибробластов, а также способствуют некрозу опухоли. Они применяются при неэффективности стероидной терапии. Действие этих препаратов заметно только после четырёх месяцев применения.

Поскольку интерфероны вызывают массу осложнений (анемию, нейтропению, гипотиреоидизм, лихорадку, нейроплегию), их применение при лечении детей младшего возраста не оправданно.

Лазерная коррекция

Для лечения сосудистой патологии используются лазеры с длиной волны 532 и 585 нм, реже 1064 нм. Данные лазеры не повреждают кожный покров, поэтому относится к консервативному лечению.

Работа лазеров основана на теории селективного фототермолиза, которая была описана в 1980 году. Лазерное излучение имеет постоянную длину волны, но поглощается тканями по-разному. Это объясняется наличием в коже хромофоров (воды, меланина и гемоглобина). Результатом такого поглощения энергии является нагревание ткани. Например, длина волны 532 и 585 нм лучше всего поглощается оксигемоглобином, за счёт чего происходит изолированное нагревание сосуда, приводящее к повреждению его эндотелия без вреда для окружающих тканей. В результате происходит закрытие сосуда.

После лазерной обработки не остаются шрамы и рубцы.

Оперативное (инвазивное) лечение

Склерозирование гемангиомы

Данный метод можно использовать при небольших поверхностных образованиях. Для склеивания сосудов опухоли внутрь них вводится специальный препарат, который повреждает эндотелий патологических капилляров и стимулирует образование тромба. В итоге формируется фиброзный подкожный рубец.

Данный метод требует этапности - проведения курса лечения через определённые временные интервалы, например, выполнение склеротерапии раз в 1-1,5 месяца. Это связано с быстрым кровотоком в гемангиоме, который сокращает время воздействия склерозанта на эндотелий, тем самым снижая его эффект.

Склерозирование гемангиомы

Предлагаемые склерозанты, например, Этоксисклерол и Фибро-вейн, предназначены для склерозирования вен нижних конечностей. Обязательным условием их применения является введение препарата в кровеносное русло. Они могут вызывать нарушение микроциркуляции вокруг гемангиомы вплоть до некроза опухоли, что приведёт к грубым рубцовым изменениям. Спирт также не следует использовать для склерозирования сосудистых образований. Он хоть и обладает выраженным склерозирующим эффектом, но часто его применение сопровождается появление побочных эффектов.

Криодеструкция (удаление жидким азотом)

Разрушить очаг опухоли можно благодаря жидкому азоту температурой −195,6 °C. Он представляет собой жидкость без цвета и запаха, которая стерильна, нетоксична, инертна по отношению к биологическим тканям и не воспламенима. Во время прижигания гемангиомы жидким азотом чётко отграничивается очаг опухоли, который к 21-30 дню после криовоздействия замещается органотипическим регенератом.

Остановить рост и полностью устранить обширные и глубокие гемангиомы, имеющие обильное кровообращение, при помощи криодеструкции невозможно. Обычно она не приносит желаемого результата, так как оставляет косметические дефекты, а во многих случаях приводит к активизации роста гемангиомы. Поэтому данный метод лучше использовать при лечении локальных необширных гемангиом.

Криодеструкция гемангиомы

Хирургический метод лечения

Радикальность хирургического лечения гемангиом заключается в полном удалении всех поражённых опухолью тканей. Ранее считалось, что хирургическое удаление образование опасно осложнениями: обильным кровотечением во время операции и повреждением вовлечённых в опухоль нервов, лимфоузлов, крупных артериальных и венозных стволов. Сейчас же с возникновением современных методов исследования появилась возможность одномоментного удаления сосудистой опухоли в пределах здоровых тканей, не затрагивая при этом важные анатомические структуры.

Хирургическому удалению подлежат не все гемангиомы: его следует использовать только при наличии жизнеугрожающих состояний, например, при кровотечении или при перекрытии дыхательных путей, но чаще всего к нему прибегают на завершающей стадии инволюции, когда кровотока в гемангиоме уже почти нет - чаще всего в 4-5 лет.

Объём операции определяется возможностью выполнить её без необратимого косметического дефекта, образования грубого рубца и риска нарушения функции близлежащих органов. В связи с этим хирургическое лечение имеет свои противопоказания.

Устаревшие методы лечения

Лучевая терапия (БФРТ)

Суть данного метода заключается в облучении участка кожи рентгеновскими лучами с небольшого расстояния. Такое излучение поглощается преимущественно в поверхностных тканях и эффективно только при младенческих гемангиомах, расположенных исключительно на поверхности кожи.

В результате рентгенотерапии в гемангиоме формируются "рубцы", а на поверхности кожи - телеангиоэктазии (сосудистые звездочки). В итоге для получения хорошего косметического результата в дальнейшем требуется либо пластическая операция, либо лазерная обработка области проведения близкофокусной терапии.

Прогноз. Профилактика

Прогноз младенческой гемангиомы зачастую благоприятный, в большинстве случаев она является косметическим дефектом, в очень редких случаях может представлять угрозу для жизни (при обильном кровотечении или при перекрытии дыхательных путей), вызывать нарушение работы некоторых органов (например, вызывать амблиопию) или стойкую деформацию (при разрушении хрящей).

У данного заболевания нет мер профилактики, но существуют некоторые ограничения, которые позволят сдерживать рост доброкачественной сосудистой опухоли. Например, не стоит стимулировать кровоток в области гемангиомы массажем или физиотерапией, так как это может спровоцировать рост опухоли. Также стоит ограничить воздействие ультрафиолета на область гемангиомы.

Детям с младенческими гемангиомами медотвод от проведения вакцинации не даётся. Такие пациенты должны получать прививки согласно национальному календарю. До настоящего времени нет доказательств влияния вакцины на рост гемангиомы.