Гастрошиза - симптоми та лікування

Гастрошиза - це вроджена вада розвитку, при якому через дефект передньої черевної стінки назовні випадають органи черевної порожнини.

Випадання петель кишечника через дефект у очеревині

Частота народження гастрошизи в США становить один випадок на 2219 новонароджених на рік. Ця аномалія однаково часто виникає і в хлопчиків, і в дівчаток. Як правило, діти з такою вадою народжуються у молодих матерів від першої вагітності.

До факторів ризику розвитку гастрошизи можна віднести куріння , вживання наркотиків , низький соціальний статус, молодий вік матері, низький ІМТ – індекс маси тіла.

З 2007 по 2012 рік у Каліфорнії було зареєстровано 191 випадок гастрошизи. Провівши їх аналіз, лікарі дійшли висновку, що середній вік матері, яка входить до групи ризику, становить 22 роки. Частка первородящих матерів становила 66 %, їх 15 % були курцями, а 6 % - вживали наркотики.

Симптоми гастрошизи

Найчастіше назовні випадають петлі тонкої та товстої кишки, а також шлунок. Рідше може випадати дно сечового міхура. Іноді у дівчаток випадає матка та її придатки, у хлопчиків – яєчка (якщо вони перед народженням не опустилися у мошонку). Печінка при гастрошизі практично ніколи не виходить назовні, правильно сформована і знаходиться в черевній порожнині.

Всі евентровані органи, тобто випали назовні, набряклі, покриті шаром фібрину - білка, що утворюється в результаті згортання крові. Практично у всіх випадках дефект передньої черевної стінки знаходиться правіше за пупкове кільце і не пов'язаний з елементами насіннєвого канатика. Розмір дефекту рідко перевищує 5-6 див.

У поодиноких випадках гастрошиз може поєднуватися з іншими пороками розвитку:

  • мальротацією – неправильним поворотом кишкових петель;
  • атрезіями травного тракту - відсутністю або зарощенням просвіту порожнього органу (наприклад атрезією стравоходу );
  • неопущення яєчок у хлопчиків.

Діагностика гастрошизи не ускладнює, оскільки евентровані внутрішні органи у щойно народженої дитини не залишають сумнівів у постановці правильного діагнозу.

Патогенез гастрошизи

Найбільш достовірною теорією виникнення гастрошизи є судинна. Вона пояснює виникнення патології внутрішньоутробним ураженням однієї з пупкових вен або гілки омфаломезентеріальної артерії.

Пупкова вена

Раннє згасання функції або тромбоз правої пупкової вени стає причиною ішемії – зниження кровообігу. Внаслідок цього зупиняється розвиток середнього та зовнішнього зародкових листків ембріона.

Порушення в омфаломезентеріальній артерії сприяють ішемії правої навколопупкової області. У результаті це призводить до виникнення дефекту в цьому місці, типового для гастрошизи.

Класифікація та стадії розвитку гастрошизи

Виділяють дві форми гастрошизи:

1. Проста форма - ізольована порок:

  • без вісцероабдомінальної диспропорції (70%) - обсяг внутрішніх органів відповідає обсягу черевної порожнини;
  • з вісцероабдомінальною диспропорцією (15%) - обсяг внутрішніх органів більше обсягу черевної порожнини.

2. Ускладнена форма - поєднання дефекту з іншими вадами розвитку (15%):

  • без вісцероабдомінальної диспропорції (7%);
  • з висцероабдомінальною диспропорцією (8%).

Ускладнення гастрошизи

Сама гастрошиза не є смертельною патологією. Він добре коригується за умови своєчасної та адекватно наданої спеціалізованої допомоги.

До несприятливих результатів пороку відносяться смерть, повторні оперативні втручання та ентероколіт – запалення стінок тонкої та товстої кишки. Частота ускладнень становить близько 7-15%. Некротизуюча форма ентероколіту розвивається у 18% доношених дітей з гастрошизисом.

Ентероколіт 

Якщо затягувати з лікуванням гастрошизи, ризик смертельного результату поступово збільшуватиметься. Тому бажано провести операцію у найближчі 3-4 години. Це можливо тільки тоді, коли обсяг внутрішніх органів, що випали, відповідає обсягу черевної порожнини. В інших випадках слід провести етапне лікування, яке може тривати кілька днів.

Діагностика гастрошизи

Антенатальна діагностика гастрошизи можлива вже на 12-15 тижні вагітності. Виявити патологію можна за допомогою ультразвукового дослідження чи каріотипування – дослідження хромосомного набору людини.

Якщо крім гастрошизи не виявлено інших супутніх важких вад, то переривання вагітності не показано. У цьому випадку батьки повинні бути максимально докладно поінформовані про сутність патології, можливості та варіанти його лікування.

Гастрошиза на УЗ-знімках

При ранньому виявленні гастрошизи жінка повинна регулярно проходити ультразвукове обстеження: у другому триместрі - раз на місяць, у третьому триместрі - раз на тиждень.

У 1993 році була запропонована схема ведення вагітності та пологів у пацієнток, які виношують дітей з гастрошизисом та омфалоцеле – грижею пупкового канатика. Цю етапність дотримуються і сьогодні.

Схема ведення вагітності та пологів у разі гастрошизи

Від омфалоцеле гастрошиза відрізняється:

  • правильно сформованим пупковим канатиком;
  • відсутністю грижового мішка;
  • незв'язаністю дефекту черевної стінки з пупковим кільцем.

Омфалоцеле та гастрошиза

Диференціальна діагностика гастрошизи та омфалоцеле повинна проводиться ще в антенатальному періоді при виконанні скринінгового УЗ-обстеження. На відміну від гастрошизи, омфалоцеле часто поєднується з іншими пороками розвитку або важкими генетичними аномаліями – хворобою Дауна, трисомією по 13 та 18 парі хромосом. Омфалоцеле також може бути однією з ознак синдрому Беквіта - Відемана, пентади Кантрелла та ін.

При виявленні омфалоцеле на УЗД необхідно ретельно обстежити плід на наявність вроджених вад розвитку. При виявленні невиліковної патології слід розглядати питання переривання вагітності.

Лікування гастрошизи

При виявленні гастрошизи під час вагітності рекомендується проводити пологи раніше терміну , щоб зменшити ступінь ураження органів, що випали назовні. Експерименти на тваринах показали, що чим довше евентровані органи знаходяться в рідині, що оточує плід, тим більше виражені їх ушкодження в результаті хімічного перитоніту: шлунок і кишечник розширюються, стають атонічними, їх стінки набрякають, покриваються фібрином. За відсутності показань до кесаревого розтину, розродження проводиться природним шляхом.

Евентрований кишечник з мінімальними змінами (зверху) та набряком (знизу) [8]

Основне завдання допомоги дітям на догоспітальному етапі відразу після народження - це запобігти переохолодженню дитини, оскільки органи, що випали, мають велику тепловіддаючу поверхню. З цією метою відразу після народження необхідно покрити їх сухою ватно-марлевою пов'язкою або перед накладанням пов'язки помістити органи в стерильний пластиковий пакет. Дитина при цьому повинна знаходитися в кувезі з температурою 37 ° C і вологістю близькою до 100%. Рекомендується укласти малюка на правий бік. Таке положення запобіжить перегину і натягу брижі кишечника, тим самим знизивши ризик порушення кровопостачання.

Накладання ватно-марлевої пов'язки

Після переведення дитини до спеціалізованого стаціонару проводиться передопераційна підготовка. Її основні завдання:

  • підтримати роботу життєво важливих органів;
  • скоригувати метаболічні порушення;
  • попередити переохолодження дитини - помістити дитину в кувез з певними умовами, провести катетеризацію центральної або периферичної вени для корекції електролітних порушень, ацидозу (зниження pH крові) та заповнення об'єму крові, що циркулює;
  • промити шлунок та товсту кишку для декомпенсації травного тракту.

При декомпресії шлунково-кишкового тракту використовують розчин ацетилцистеїну із суспензією панкреатину у фізіологічному розчині. Промивання шлунка і кишечника дозволяє зменшити обсяг органів, що випали. Це полегшить їхнє занурення назад у черевну порожнину.

Основний етап лікування - проведення операції. Перші спроби хірургічного лікування гастрошизи описані на початку XX століття. Задовільних результатів вони мали: смертність досягала майже 100 %.

У 1948 році R. Gross запропонував методику занурення евентрованих органів під шкіру шляхом відсепарування (відділення) шкірних клаптів. Спосіб мав ряд негативних сторін: моторика кишечника, покритого тільки шкірою, відновлювалася повільно або не відновлювалася зовсім. У багатьох дітей виникали септичні ускладнення і натомість тривалого парентерального харчування. Летальність сягала 60-70%.

Радикальна операція, при якій евентровані органи одномоментно занурювалися в черевну порожнину, мала більш сприятливі прогнози щодо відновлення функції кишечника, проте не вирішувала проблему невідповідності обсягу органів ємності черевної порожнини, що випали. У зв'язку з цим різко підвищувався внутрішньочеревний тиск, виникали синдром здавлення нижньої порожнистої вени та дихальні розлади.

Пропонувалися різноманітні ідеї у спробах вирішити це завдання: резекція кишки; створення розвантажувальної гастростоми, ілеостоми (штучного сполучення між порожнім органом та навколишнім середовищем); мануальне розтягнення м'язів черевної стінки; введення газу в черевну порожнину. Всі ці методи не знайшли широкого поширення через їх малу ефективність.

У 1967 S.Shuster запропонував абсолютно новий спосіб лікування омфалоцеле: органи, що випали, не поміщалися в черевну порожнину, тимчасово розміщувалися в спеціальному мішку, який підшивався до фасціального краю дефекту передньої черевної стінки. У 1969 R. Allen та E. Wrenn адаптували даний метод для лікування гастрошизи.

Мішок, підшитий до дефекту черевної порожнини.

Радикальна операція

Можна виділити основні моменти традиційної радикальної операції при гастрошизі:

  • висічення шкірної облямівки по краю дефекту;
  • перев'язка та перетин елементів пуповини - урахуса (сечової протоки), вени та двох артерій;
  • розширення рани за необхідності;
  • занурення органів, що випали, всередину черевної порожнини;
  • пошарове ушивання рани.

Після занурення петель кишечника та інших органів у черевну порожнину важливо визначити, наскільки підвищився внутрішньочеревний тиск. Первинна радикальна пластика можлива лише тоді, коли рану вдається вшити без натягу. Внутрішньочеревний тиск не повинен перевищувати 20 мм водного стовпа. Його вимірюють через шлунок або сечовий міхур.

Також для оцінки внутрішньочеревного тиску можна використовувати метод непрямої оцінки рівня тиску: після занурення кишечника та зведення країв рани оцінюється ступінь зміни амплітуди ЧСС (частоти серцевих скорочень). Якщо амплітуда зменшується не більше ніж на 50% і не потрібна корекція параметрів вентиляції, проведення радикальної операції можливе, рана вшивається наглухо.

У 2002 році англійський хірург A. Bianchi запропонував метод безнаркозного вправлення евентрованої кишки при гастрошизі. Даний метод можна використовувати у разі ізольованої форми гастрошизису за відсутності щільного фібринового футляра і відповідності обсягу органів об'єму черевної порожнини, що випали.

Так як при гастрошизі черевна стінка розвинена зазвичай добре, рекомендується проводити первинну радикальну пластику. Коли первинне радикальне втручання неможливе, проводиться етапне лікування.

Етапне хірургічне лікування

Першим етапом хірургічного лікування за високого ступеня невідповідності обсягу органів обсягу черевної порожнини виконується силопластика (silo-пластика). При цьому до фасціального краю дефекту черевної стінки підшивається силіконовий мішок і підвішується догори. Він є тимчасовим вмістилищем для евентрованих органів.

Після операції протягом 5-8 днів проводиться активне випорожнення травного тракту: промивання кишківника та шлунка, стимуляція перистальтики кишківника. Всі ці заходи дозволяють досягти ефективного спорожнення кишечника. У деяких випадках навіть з'являється самостійне випорожнення. Це дозволяє провести радикальну пластику передньої черевної стінки після зняття мішка.

При поєднанні гастрошизи з атрезією тонкої кишки її слід максимально зберегти. У разі атрезії худих або проксимальних відділів здухвинної кишки доцільно накласти прямий анастомоз, тобто з'єднання (якщо дозволяє стан кишечника). При атрезії дистальних відділів здухвинної кишки і значному розширенні петлі, що приводить, виводиться стома - ділянка кишки, який виводять на передню черевну стінку. Надалі стому закривають.

При виражених змінах кишкової стінки (набряку, інфільтрації, нашаруванні фібрину) на фоні хімічного перитоніту переважно накласти подвійну ентеро-або колостому на рівні атрезії з подальшим її закриттям.

Особливу складність становить множинна атрезія кишечника. Видалення змінених та з'єднання роз'єднаних ділянок кишки може призвести до формування синдрому короткої кишки – захворювання, яке виникає при видаленні ділянок кишки та призводить до недостатності кишкового травлення та всмоктування. Так як множинна атрезія при гастрошизі, як правило, має мембранозну форму, ряд авторів пропонують альтернативний метод "стентування" тонкої кишки: силіконовим катетером послідовно перфорують ділянки мембранозної атрезії, створюючи таким чином множинні анастомози та максимально зберігаючи довжину кишечника.

Післяопераційні ускладнення

Після оперативного лікування гастрошизи можуть виникнути наступні ускладнення:

  • спайкова кишкова непрохідність;
  • порушення трофіки кишечника у зв'язку з підвищенням внутрішньочеревного тиску; тромбоз судин брижі;
  • вторинна інфекція, ентероколіт, сепсис.

Спайкова кишкова непрохідність. Діти, прооперованих з приводу гастрошизи, часто зменшується перистальтика кишечника - частота скорочення кишкової стінки. При сприятливому перебігу післяопераційного періоду гіпоперистальтика повинна вирішитися на 12-16 добу. Якщо пасаж по кишечнику на фоні лікування, що проводиться, не відновлюється в зазначені терміни, проводиться рентгенологічне обстеження з введенням контрастної речовини. Якщо протягом дня контраст сягає товстої кишки, то триває консервативна терапія. Якщо контрастна речовина накопичується в одній частині кишківника і рентгенологічна картина не змінюється протягом декількох годин – виконується повторна операція.

Діти з гастрошизисом чітка рентген-картина кишкової непрохідності зустрічається дуже рідко. Зазвичай непрохідність є непостійним симптомом: на тлі пасажу, що відновлюється, по кишечнику з'являється затримка стільця, блювання, застійне відокремлюване по шлунковому зонду. Стимуляція кишечника дає лише короткочасний ефект.

Тромбоз судин брижі. При підвищенні внутрішньочеревного тиску вище 20 мм. вод. стовпа після радикальної пластики передньої черевної стінки розвивається синдром здавлення нижньої порожнистої вени. Це призводить до набряків тулуба та кінцівок, венозного застою в судинах брижі та нижніх кінцівок. У прооперованої дитини відзначається здуття живота, наростає інтоксикація, зменшується або припиняється виділення нирками сечі.

Судини брижі

При прогресуючому синдромі здавлення вени або підозрі на тромбоз мезентеріальних судин показано повторне оперативне втручання – проводиться ревізія (перевірка) органів черевної порожнини та силопластика – пластика черевної стінки з використанням резервуару для органів, що випали. При виявленні некротизованих ділянок кишківника проводиться їх видалення.

Некротичний ентероколіт. Одним із найважчих післяопераційних ускладнень є некротичний ентероколіт. Його ознаки з'являються на 7-10 добу на тлі пасажу, що відновлюється, по кишечнику: наростає інтоксикація, відзначається здуття живота, з'являється домішка крові і слизу в стільці. При підозрі на некротичний ентероколіт проводиться рентгенографія та УЗД. Якщо немає даних, що підтверджують наявність перфорації кишечника – наявність у очеревині вільного газу чи великої кількості випоту – проводиться консервативне лікування, зміна антибактеріальної терапії. Якщо на фоні лікування немає позитивної динаміки, погіршується стан дитини зберігається зниження перистальтики кишечника, то необхідно повторно виконати рентгенографію та УЗД.

Некротичний ентероколіт

Варто пам'ятати, що не завжди при перфорації кишки в черевній порожнині визначатиметься вільний газ, тому що найчастіше некроз і перфорація виникають у переповненому в'язкому вмісті відділу кишечника, який практично не містить газу. Тому наявність великої кількості випоту в очеревині є абсолютним показанням до проведення повторного оперативного втручання.

Прогноз. Профілактика

Гастрошиза є добре коригуваною пороком розвитку. Правильно проведені операція та відновлювальна терапія здебільшого призводять до повного одужання та забезпечують високу якість життя. Прооперовані діти не відстають у фізичному та психомоторному розвитку, можуть навчатися у загальноосвітній школі та не мають обмежень щодо заняття спортом.

У післяопераційному періоді діти отримують масивну антибактеріальну терапію (особливо у випадках повторних оперативних втручань), що спричиняє порушення нормальної мікрофлори кишечника. Тому основним завданням реабілітаційного лікування є відновлення нормальної функції роботи кишківника. Всі діти тривалий час отримують ферменти, біопрепарати, в деяких випадках потрібне використання безлактозних сумішей. Як правило, до 3-4 місяців вдається знизити дози ферментів та біопрепаратів, а до 6 місяців - повністю відмінити підтримуючу терапію.

Чинники, що негативно впливають на ведення дітей з гастрошизисом:

  • недоношеність (менше 32 тижнів) та низька вага при народженні;
  • передчасні роди;
  • переохолодження;
  • зневоднення;
  • сепсис;
  • низький рівень глюкози у крові;
  • відставання у розвитку плода в утробі матері - втрата білка з кишечника, що випав назовні;
  • олігогідрамніон (маловоддя);
  • наявність супутньої патології;
  • асфіксія при народженні;
  • пошкодження кишечника під час пологів або транспортування
  • затяжний період перебування дитини у відділенні інтенсивної терапії.

Оскільки достовірних причин виникнення гастрошизи не встановлено, специфічних заходів профілактики виникнення цієї вади розвитку немає.

Неспецифічна профілактика попередження факторів ризику. До та під час вагітності жінкам потрібно дотримуватись загальних рекомендацій Всесвітньої організації охорони здоров'я:

  • покращувати харчування та забезпечувати організм необхідними мікроелементами та вітамінами;
  • не допускати виникнення інфекційних захворювань під час вагітності;
  • лікувати хронічні та гострі інфекції до настання вагітності;
  • виключати чи обмежувати вживання алкоголю;
  • не допускати впливу небезпечних речовин під час вагітності - солей важких металів, пестицидів та ін;
  • виключати тютюнопаління, у тому числі пасивне;
  • не вживати наркотики.