Гломерулонефрит гострий (нефритичний синдром) - симптоми та лікування

Гострий гломерулонефрит (Acute glomerulonephritis) – це група захворювань нирок, які відрізняються за своєю структурою, підходами до лікування та причинами, але всі вони в першу чергу призводять до пошкодження ниркових клубочків. Клубочками, або гломерулами, називають пучки кровоносних судин із дрібними порами, через які у нирках фільтрується кров.

При розвитку хвороби в сечі раптово з'являється кров і виявляється білок, підвищується артеріальний тиск, виникають набряки та може тимчасово порушити роботу нирок.

Ниркові клубочки 

Захворювання вперше описав англійський лікар Р. Брайт у 1827 році. На честь нього всі нефрити довгий час, аж до 1950-х років, називалися хворобою Брайта. На початку XX століття Ф. Фольгарт та Т. Фар створили першу класифікацію гломерулонефритів, виділивши гострі та хронічні форми хвороби. Розроблена в 1951 техніка біопсії нирок дозволила скласти алгоритми лікування для різних видів гломерулонефриту.

Поширеність

Гострий гломерулонефрит зустрічається у пацієнтів різного віку, але виділяють два піки захворюваності: у 5–12 років та після 60 років. Найчастіше на гломерулонефрит хворіють чоловіки.

Щорічно виявляють близько 470 000 випадків гострого гломерулонефриту, рівень захворюваності коливається від 9 до 29 випадків на 100 000 населення.

У Росії її гломерулонефрит - це провідна причина термінальної стадії хронічної хвороби нирок. Ця хвороба несумісна з життям і вимагає дорогої ниркової замісної терапії: діалізу та трансплантації донорської нирки.

Причини гострого гломерулонефриту

Гострий гломерулонефрит часто виникає після перенесеної інфекції, спричиненої бета-гемолітичним стрептококом групи А (БГСА).

До хвороб нирок можуть призводити такі штами:

  • 1, 4, 12 (викликають хворобу після фарингіту);
  • 2, 49, 55, 57, 60 (після шкірних інфекцій).

Такий гломерулонефрит називають гострим постстрептококовим гломерулонефритом (ОПСГН). Ризик розвитку ОПСГН залежить від локалізації інфекції: після фарингіту він виникає у 5–10 % випадків, після шкірної інфекції, наприклад, стрептодермії, - у 25 % випадків. Останнім часом ОПГСН у розвинених країнах зустрічається дедалі рідше.

Стрептокок може також викликати ангіну , тонзиліт і скарлатину , тому ці захворювання часто передують гострому гломерулонефриту. Однак у більшості випадків точну причину гломерулонефриту встановити не вдається: у посівах сечі та крові збудник відсутній, в історії хвороби немає перенесених інфекцій.

Крім стрептокока, до розвитку гострого гломерулонефриту можуть наводити:

Симптоми гострого гломерулонефриту

Гострий гломерулонефрит може три тижні протікати без симптомів. Потім розвивається характерний гострий нефритичний синдром, що включає основні прояви хвороби:

  • набряки;
  • гематурію (кров у сечі);
  • гіпертонію.

Набряки виникають у 80-90% пацієнтів. Поява набряків при гострому гломерулонефриті спричинена затримкою натрію та уповільненою фільтрацією крові у клубочках. У дітей набряки поширюються по всьому тілу, у дорослих, як правило, набрякають лише ноги та обличчя. У 10-50% випадків набряки супроводжуються тупими болями в попереку, які виникають через запалення та розтягнення капсули нирки.

Сеча набуває червоного відтінку і стає кольором «м'ясних помиїв» у 30–50 % хворих. Очевидне фарбування сечі згустками крові називають макрогематурією. У решти пацієнтів розвивається мікрогематурія - у сечі є невелика кількість еритроцитів, але кров у сечі не видно. Гематурія - це типове прояви хвороби, вона може бути єдиним симптомом гломерулонефриту і зберігатися протягом декількох місяців після перенесеного захворювання.

Макро- та мікрогематурія

Гіпертонія розвивається у 50-90% пацієнтів, їх більш ніж у 75% хворих тиск сильно підвищено. Гіпертонія може протікати безсимптомно або бути головними болями. Основні причини високого тиску при гострому гломерулонефриті - це збільшення обсягу циркулюючої крові, пов'язане із затримкою рідини та натрію, а також підвищення серцевого викиду та периферичного судинного опору.

З перших днів хвороби зменшується обсяг сечі, що виділяється (діурез). При лікуванні він відновлюється через 4-7 днів, після чого зникають набряки та нормалізується артеріальний тиск (гіпертонія зазвичай найбільш виражена в розпал захворювання). Однак, ще протягом півроку окремі симптоми можуть зберігатися.

Гострий постстрептококовий гломерулонефрит може протікати у двох формах:

  • циклічно - типовий варіант;
  • ациклічно – лише з одним симптомом, атиповий варіант.

Циклічна течія

Хвороба починається гостро: стан різко погіршується, з'являється виражена слабкість, нудота, блювання та підвищується температура.

Потім розвивається нефритичний синдром:

  • з нирковими симптомами - зменшується обсяг виділеної сечі, у ній з'являється кров, білок та циліндричні тільця;
  • з позанирковими симптомами - болить голова, живіт або поперек, виникає слабкість, астенія , знижується або пропадає апетит.

Пацієнт, як правило, згадує, що цим симптомам передувала ангіна , тонзиліт , скарлатина або інша бактеріальна інфекція. Прихований період після ангіни та загострення хронічного тонзиліту становить 2–4 тижні, після стрептодермії – 8–12 тижнів.

Ациклічна течія

Знижується діурез, з'являється гематурія, але позаниркові симптоми не виникають, тому захворювання зазвичай переноситься легше. Передбачити, як розвиватиметься гломерулонефрит, неможливо – перебіг хвороби залежить від стану імунної системи.

Патогенез гострого гломерулонефриту

Відомо, що гломерулонефрит розвивається під дією бактеріальних та токсичних факторів, проте патогенез захворювання до кінця не вивчений. Виділяють три основні механізми розвитку хвороби: імунний, гемодинамічний та метаболічний. p align="justify"> Найбільше значення має перший фактор.

До імунних механізмів розвитку гломерулонефриту відносяться:

  • утворення імунних комплексів у клубочках;
  • захоплення клубочками циркулюючих імунних комплексів;
  • перехресна реакція між антигенами;
  • пряма активація системи комплементу антигенами в клубочках.

Розглянемо ці механізми докладніше з прикладу гострого постстрептококкового гломерулонефриту (ОПСГН). Антиген нефритогенний, тобто небезпечний для нирок штаму, відкладається в клубочках, що запускає імунні реакції.

Імунна система складається з гуморального та клітинного імунітету. Клітини гуморального імунітету це B-лімфоцити, які першими зустрічають антигени. До антигенів належать, наприклад, речовини, що містяться в мікроорганізмах або виділяються ними. Ці речовини організм розглядає як чужорідні чи потенційно небезпечні і починає виробляти проти них антитіла. При гострому гломерулонефриті клітини гуморального імунітету виробляють нефритогенні антистрептококові антитіла. Ці антитіла зв'язуються з антигенами та утворюються імунні комплекси.

Імунний комплекс

Потім активується клітинний імунітет. Його агенти - це макрофаги та Т-лімфоцити: Т-хелпери, Т-кілери та Т-супресори. При цьому запускається система компліменту за класичним типом, через що виробляються додаткові медіатори запалення та залучаються прозапальні клітини. Система комплементу – це комплекс білків, які захищають організм від впливу чужорідних агентів. Через активацію цієї системи ниркові клубочки починають руйнуватися.

Пошкоджені клітини виробляють прозапальні цитокіни: IL-1, IL-6, TNF-a, через що клубочки просочуються лейкоцитами і моноцитами, а макрофаги викликають набряк тканин.

Стрептококові М-білки та пірогенні екзотоксини (токсини, які викликають підвищення температури) виступають як суперантигени, тобто можуть масово активувати Т-лімфоцити, що виробляють прозапальні цитокіни. В активний період гломерулонефриту утворюються специфічні антитіла та кріоглобуліни, що призводить до аутоімунного запалення.

Згідно з останніми дослідженнями, гломерулонефрит розвивається через генетичні порушення Т-клітинної ланки імунітету.

Класифікація та стадії розвитку гострого гломерулонефриту

За характером перебігу гломерулонефрит буває:

  • гострим;
  • підгострим (з бурхливим, часто злоякісним перебігом та розвитком гострої ниркової недостатності);
  • хронічним.

За етіологічним фактором:

  • Інфекційний - бактеріальний, вірусний та паразитарний.
  • Токсичний - викликаний дією органічних розчинників, ліків, алкоголю, свинцю та ртуті.
  • Гломерулонефрити при системних захворюваннях:
  • Люпус-нефрит - ускладнення системного червоного вовчаку.
  • IgA-нефропатія - вид гломерулонефриту, який може тривалий час проявлятися тільки мікрогематурією, артеріальний тиск при цьому не підвищується. Макрогематурія розвивається при приєднанні респіраторної інфекції або запаленні інших слизових оболонок.
  • Пурпура Шенлейна – Геноха – запалення дрібних судин, проявляється геморагічною висипкою, артритом та болем у животі.

За морфологічною картиною:

  • мінімальні зміни;
  • фокальний сегментарний гломерулосклероз;
  • мембранозний гломерулонефрит (нефропатія);
  • мезангіопроліферативний гломерулонефрит (IgA-нефропатія);
  • мембранопроліферативний гломерулонефрит;
  • напівмісячний гломерулонефрит;
  • фібропластичний гломерулонефрит (дифузний склероз)

Морфологічні дані виявляються при біопсії нирок. Їхньою інтерпретацією займаються морфолог та клініцист.

Ускладнення гострого гломерулонефриту

Захворювання небезпечне такими ускладненнями:

  • Гостре ниркове ушкодження, гостра або хронічна ниркова недостатність.
  • Гостра серцева недостатність - порушується ритм серця, його здатність скорочуватися і розслаблятися, змінюється ступінь напруги серцевого м'яза перед і під час скорочення (переднавантаження та постнавантаження). Може виникати як у людей, які страждають на хвороби серця, так і у здорових пацієнтів. Ускладнення є небезпечним для життя і вимагає термінового лікування.
  • Енцефалопатія – накопичення в головному мозку токсичних органічних кислот. Супроводжується неврологічними симптомами, зменшити які можна за допомогою гемодіалізу або перитонеального діалізу. До ранніх ознак уремічної енцефалопатії відносяться зниження уваги, швидка стомлюваність та апатія. Надалі ці симптоми посилюються, погіршується пам'ять, виникає дезорієнтація у просторі та нестійкість настрою, порушується режим сну та неспання.
  • Еклампсія може виникати при вагітності.

Без своєчасної діагностики та лікування гострого гломерулонефриту пацієнт може загинути.

Діагностика гострого гломерулонефриту

При підозрі на гострий гломерулонефрит проводиться лабораторна та інструментальна діагностика.

Лабораторна діагностика

  • Загальний аналіз сечі. Для гломерулонефриту характерні:
  • Гематурія (наявність крові в сечі) - обов'язковий симптом для встановлення діагнозу «гострий гломерулонефрит». Мікрогематурія може зберігатися багато місяців після перенесеного захворювання.
  • Протеїнурія (наявність білка в сечі) - найчастіше при захворюванні виникає протеїнурія легкого ступеня тяжкості.
  • Лейкоцитурія (більше шести лейкоцитів у полі зору) зустрічається приблизно у половини пацієнтів, присутній протягом 10-14 днів.
  • Циліндрурія - у сечі виявляються еритроцитарні, гранулярні та лейкоцитарні циліндри.
  • Загальний аналіз крові – підвищується рівень лейкоцитів, нейтрофілів та еозинофілів, спостерігається зсув лейкоцитарної формули вліво, збільшується ШОЕ та зменшується концентрація гемоглобіну.
  • Біохімія крові – при гломерулонефриті підвищений рівень креатиніну та сечовини, знижується швидкість клубочкової фільтрації (СКФ), тобто порушується робота нирок. У більшості випадків ці зміни незворотні, деяким хворим може знадобитися діалізна терапія.
  • Серологічне дослідження крові на антистрептолізин-О – при гострому постстрептококовому гломерулонефриті підвищений рівень антистрептококових антитіл.
  • Коагулограма – при хворобі скорочується протромбіновий час, підвищується протромбіновий індекс, знижується вміст антитромбіну III та пригнічується фібринолітична активність, тобто здатність крові розчиняти тромби.

Інструментальна діагностика

  • Ультразвукова діагностика нирок – оцінюються розміри нирок, структурні порушення, наявність вад та аномалій розвитку. Дослідження проводиться для диференціальної діагностики з іншими захворюваннями нирок.
  • Біопсія нирок показана в тих випадках, коли призначена терапія виявилася неефективною. За допомогою біопсії можна уточнити тип гломерулонефриту, визначити прогноз та тактику лікування. Показання до біопсії: обтяжена спадковість через захворювання нирок, нетипові симптоми, висока концентрація білка в сечі та прогресуюче зниження СКФ.

Основним критерієм діагностики гломерулонефритів є морфологічна картина (тобто стан клітин та тканин ниркових клубочків), оскільки вона індивідуальна для кожного типу захворювання.

Диференціальна діагностика гострого та хронічного гломерулонефритів

Ознаки Гострий гломерулонефрит (нефритична форма) Хронічний гломерулонефрит (гематурична форма)
Вік пацієнта5–15 років, після 60 років Школярі старших класів та пацієнти після 60 років
Стрептококова, вірусна інфекція в анамнезі Виявлено у 60% хворих
Простежується як на початку хвороби, так і при загостренні
НабрякиВиникають у 60-80% хворихМожуть бути відсутніми
Артеріальна гіпертензія Короткочасна, розвивається у 1/3-1/4 хворих Виникає у разі розвитку хронічної ниркової недостатності
Мікрогематурія Розвивається у 50% пацієнтівУ всіх пацієнтів
Макрогематурія Виникає у 30-40% хворих Поза загостренням відсутня
Протеїнурія 0,5-1,0 г на добу 0,5-4,0 г на добу
Клубочкова фільтраціяСильно зниженоПри тривалому лікуванні знижено на 25–30 %
Олігурія Розвивається на початку хворобиНі
Гостра серцева недостатність Виникає у 1% хворих
Зустрічається рідше, лише у термінальній фазі
Ниркова недостатність Може розвинутись гостра ниркова недостатністьМоже розвинутись хронічна ниркова недостатність

Лікування гострого гломерулонефриту

При лікуванні гострого гломерулонефриту застосовують немедикаментозну, антибактеріальну, симптоматичну та імуносупресивну терапію. У важких випадках може бути потрібна замісна терапія.

Лікування може проходити як амбулаторно, і у лікарні.

Показання до госпіталізації:

  • вік до 18 років;
  • порушення роботи нирок (як із зменшенням діурезу, і без цього симптому);
  • гіпертонія, що зберігається або наростає ;
  • ознаки гострої серцевої недостатності;
  • нефротичний синдром.

Немедикаментозна терапія

  • При тяжкому перебігу хвороби показано спокій та постільний режим. До ознак важкого перебігу відносяться кров у сечі, помітна візуально, набряки по всьому тілу та симптоми серцевої недостатності.
  • Слід споживати до 1-2 г солі на добу. Якщо з'явилися набряки, особливо якщо вони наростають, слід скоротити споживання солі до 0,2-0,3 г на добу.
  • При зниженні функції нирок рекомендується їсти менше 0,5 г/кг білка на добу. Його кількість потрібно скоротити рахунок тваринних білків, зберігши у своїй калорійність раціону і вміст вітамінів.
  • У гострий період хвороби слід менше пити, необхідний обсяг рідини розраховують із урахуванням діурезу за попередній день + 300 мл.

Дієта та постільний режим допомагають рідині не затримуватися в організмі. Живлення та режим можна скоригувати після того, як зникнуть набряки і тиск прийде в норму.

Антибактеріальна терапія

Усім пацієнтам з підтвердженою стрептококовою інфекцією (позитивні результати посівів зі шкіри, зіва та високі титри антистрептококових антитіл у крові) рекомендується проводити антибактеріальну терапію. Її призначають з урахуванням чутливості збудника. Найчастіше застосовуються препарати пеніцилінового ряду. Макроліди ІІ та ІІІ поколінь є препаратами другої лінії терапії.

Симптоматична терапія 

Щоб зменшити набряки та запобігти пов'язаним з ними ускладненням, призначаються сечогінні засоби (діуретики). Для зниження артеріального тиску застосовують блокатори повільних кальцієвих каналів. При виражених змінах із боку крові, наприклад підвищеної згортання, лікар може призначити антикоагулянти. Тривалість терапії залежить від різних факторів: тяжкості захворювання, тривалості ниркових змін за даними аналізів, віку тощо.

Імуносупресивна терапія

При швидкому розвитку захворювання, сильних набряках та артеріальному тиску вище 130/90 мм рт. ст. призначаються глюкокортикостероїди.

Замісна ниркова терапія

Замісна терапія показана у разі розвитку ниркової недостатності.

Основні методи замісної терапії:

  • гемодіаліз;
  • перитонеальний діаліз;
  • трансплантація нирки.

Гемодіаліз

Прогноз. Профілактика

Прогноз здебільшого сприятливий. Як правило, набряки зменшуються протягом 10 днів, рівень креатиніну у сироватці нормалізується за 3-4 тижні.

Серед дітей ускладнення трапляються рідко. У літніх пацієнтів може розвинутись гостра серцева та ниркова недостатність. Тяжка ниркова недостатність виникає менш ніж у 1% хворих.

Більшість пацієнтів повністю одужують протягом 1-2 років. У цей період потрібно дотримуватися дієти, терапія показана лише при погіршенні клінічних та лабораторних показників.

Критичний період після перенесеного гострого гломерулонефриту становить 1,5-2 місяці. Саме тоді часто виникають рецидиви. Якщо симптоми зберігаються понад півроку, така течія називається затяжною. Симптоми, які не минають більше року, вказують на розвиток хронічного гломерулонефриту.

Профілактика гострого гломерулонефриту

Щоб запобігти розвитку гломерулонефриту, потрібно своєчасно виявляти та лікувати хронічні захворювання. Для цього рекомендується щорічно проходити огляд у стоматолога, оториноларинголога та гінеколога.