Фістула артеріовенозна - симптоми та лікування

Артеріовенозна фістула (аrteriovenous fistula) - це патологічне сполучення між артерією та веною. При утворенні артеріовенозної фістули (АВФ) кров тече з артерії у вену, минаючи капіляри. Через це тканини та органи, що знаходяться нижче цієї фістули, отримують менше крові.

Синонім: артеріовенозна свищ.

Нормальні судини та артеріовенозна фістула

Якщо з'являється центральне вогнище з кількох переплетених АВФ, таку освіту називають артеріовенозною мальформацією (АВМ). Фістула, як і артеріовенозна мальформація, відноситься до артеріовенозних дисплазій - вроджених вад розвитку артерій і вен, які виникають через неправильний розвиток артеріальної та венозної системи.

Нормальні судини, артеріовенозна фістула та мальформація

Фістули можуть утворитися скрізь, де є судини. Невеликі артеріовенозні фістули часто не виявляються і вимагають лікування. Зі зростанням освіти можуть з'являтися скарги на розширення вен в області фістули, набряки кінцівок, зниження тиску, втому або порушення роботи серця.

Поширеність артеріовенозних фістул

Точна статистика захворюваності невідома. Вважається, що до 0,1% населення може бути носієм артеріовенозних мальформацій чи фістул. У цей відсоток входять як пацієнти із встановленим діагнозом, так і невиявлені симптомні та безсимптомні пацієнти, які можуть навіть не підозрювати про наявність патології.

Причини артеріовенозних фістул

Іноді АВФ присутні при народженні (природжені), але частіше розвиваються після народження (придбані).

I. Причини вроджених артеріовенозних фістул - мутації генів (зустрічаються рідко):

  • Спорадичні (випадкові, несімейні) мутації генів, які передаються у спадок. Через такі мутації розвивається більшість випадків синдрому Паркса - Вебера. Це вроджене захворювання судинної системи, при якому виникає безліч артеріовенозних фістул та мальформацій. Випадкові мутації розвиваються через негативний вплив на плід у період внутрішньоутробного розвитку, коли формуються артерії та вени. Вплив може бути радіоактивним, електромагнітним (часте рентгенівське опромінення), хімічним ( куріння , алкоголізм , наркоманія., отруєння хімічними речовинами), біологічним (наприклад, прийом генноінженерних вакцин та препаратів). Також на розвиток плода можуть впливати захворювання (які точно, невідомо, можливо, вірусні інфекції вагітних) та токсикози.
  • Спадкові мутації. Наприклад, через мутацію в гені RASA1, пов'язаному з формуванням нових судин, розвиваються деякі випадки синдрому Паркса - Вебера. Мутації в генах ENG, ACVRL1 та ін викликають розвиток хвороби Рандю - Ослера - Вебера (спадкової геморагічної телеангіектазії). При цьому захворюванні порушується ріст та формування дрібних судин по всьому організму, найчастіше у легенях.

ІІ. Причини придбаних артеріовенозних фістул:

  • Пошкодження поряд розташованих артерії та вени. Якщо судини пошкоджуються, можуть з'єднатися між собою, утворюючи фістулу. Причиною таких пошкоджень можуть бути:
  • Травми: ножові або вогнепальні поранення, удари по обличчю та ін.
  • Медичні маніпуляції: прокол артерії при виконанні ангіографії або коронарографії (контрастному дослідженні судин), ін'єкція при косметологічних процедурах та ін.
  • Спеціальне створення артеріовенозних фістул. АВФ створюють спеціально за термінальної (критичної) стадії хронічної хвороби нирок. Таким пацієнтам необхідно близько трьох разів на тиждень виконувати гемодіаліз, тобто очищати кров від токсинів. При цьому щоразу необхідно проколювати вену. Після таких частих втручань вени поступово зарубцьовуються та їх стінки склеюються. У таких випадках виконують операцію, під час якої формують артеріовенозну фістулу. За рахунок фістули кровотік по вені прискорюється, її просвіт збільшується, що дозволяє легко пунктувати цю вену і провести гемодіаліз. Слід враховувати, що така операція має як плюси, так і мінуси. Плюсом є можливість провести гемодіаліз. Мінуси - збільшуються підшкірні вени в області фістули, розвивається набряк кінцівки, може з'явитисясерцева недостатність та інші негативні наслідки.

Артеріовенозна фістула для гемодіалізу

Симптоми артеріовенозної фістули

Невеликі АВФ можуть не виявлятися. Такі фістули виявляються випадково під час обстеження інших органів прокуратури та систем.

Зазвичай при АВФ пацієнта турбує пульсація в ділянці розташування фістули, рідко виникають кровотечі. Однак великі артеріовенозні фістули та мальформації залежно від розташування можуть викликати різні симптоми.

Якщо АВФ або АВМ розташовані поверхнево, можуть бути:

  • збільшені, набряклі вени, схожі на розширені вени при варикозі;
  • набряки рук чи ніг;
  • знижений артеріальний тиск;
  • дискомфорт, біль у серці, постійна втома, що посилюється при навантаженні;
  • прискорене серцебиття у спокої: частота серцевих скорочень понад 80 уд. за хв;
  • слабкість і швидка стомлюваність кінцівки, яка посилюється при навантаженні, але може бути спокою.

Збільшені вени при АВФ для гемодіалізу [17,18]

Якщо АВФ або АВМ знаходиться в легенях, може непокоїти:

  • кровохаркання;
  • синюшність шкіри;
  • посилення задишки при навантаженнях, з часом задишка може з'являтися у спокої;
  • потовщення кінчиків пальців (симптом барабанних паличок) - вказує на хронічну патологію легень.

Якщо АВФ або АВМ знаходиться у головному або спинному мозку, можуть з'явитися:

  • головні болі та судоми: головні болі найчастіше постійні, але трапляються і гострі епізоди; судоми можуть бути парціальними (частковими) або генералізованими (у всьому тілі);
  • прогресуюча неврологічна симптоматика: залежно від локалізації може порушуватися зір, слух, пам'ять, мова, рівновага, можлива втрата свідомості та ін;
  • різкий неврологічний дефіцит у разі розриву АВМ (непритомність, епілептичний напад і ін.).

Патогенез артеріовенозної фістули

Від серця кров, насичена киснем та поживними речовинами, рухається артеріями. Артерії поступово зменшуються, перетворюючись на артеріоли, а потім переходять на капіляри. Капіляри – це дрібні судини, через стінки яких відбувається обмін речовин між кров'ю та тканинами: кров віддає всі поживні речовини тканинам та забирає вуглекислий газ та відходи обміну речовин. Потім кров відтікає по венулам (найдрібнішим венам), які зливаються у більші вени.

Нормальні судини

При утворенні фістули кров з артерії потрапляє відразу у вену, минаючи капіляри, через це до тканин, що розташовані за фістулою, надходить менше крові та поживних речовин.

В основі патогенезу АВФ лежить градієнт тиску. В артеріях воно вище, щоб кров дійшла до потрібних тканин, у венах нижче. При виникненні артеріовенозної фістули кров в артерії починає ділитися: частина йде артерією, частина скидається у вену, де тиск нижче. Через це відбувається таке:

  • Зменшується кровотік тканин, які харчувалися за артерією (синдром обкрадання).
  • Прискорюється кровообіг у вені, в результаті вона збільшується і стає звивистою, її стінки з часом товщають. Відбувається так звана артеріалізація вени. На цьому етапі зовні вена ущільнена, можливо трохи болюча, по ходу вени визначається тремтіння. Оскільки стінки вен змінюються, підвищується можливість їх розриву з кровотечею.
  • Знижується швидкість кровотоку в артерії, через це знижується артеріальний тиск і можуть з'явитися симптоми артеріальної недостатності кінцівок та тканин організму: зниження чутливості, стомлюваність ніг при тривалому навантаженні. Також через зниження швидкості кровотоку в артерії у ній можуть утворитися тромби, викликаючи ішемію тканин. Щоб скоригувати артеріальний тиск, організм збільшує силу та частоту серцевих скорочень, так розвивається тахікардія. При тривалому перебігу це призводить до серцевої недостатності.

Класифікація та стадії розвитку артеріовенозної фістули

Класифікація фістул не розроблена, але можна вказати вид сполучних судин та їх локалізацію.

Класифікація по виду сполучних судин:

  • Тип I (артеріовенозні фістули) - з'єднання артерії та вени.
  • Тип II (артеріоловенозні фістули) - з'єднання артеріоли та вени.
  • Тип III (артеріоловенулярні фістули) - з'єднання артеріоли та венули.

Класифікація за видом сполучних судин

При постановці діагнозу вказується локалізація, наприклад артеріовенозна фістула нижньої третини передпліччя і т.д.

Артеріовенозна фістула входить до класифікації судинних мальформацій Міжнародного товариства вивчення судинних аномалій (ISSVA). У цій класифікації всі судинні аномалії поділяються на високошвидкісні та низькошвидкісні. АВФ належить до високошвидкісних, оскільки у фістулі бере участь артерія і швидкість кровотоку у ній висока. Крім АВФ до цієї групи входять артеріальні та артеріовенозні мальформації.

Класифікація артеріовенозних мальформацій Schöbinger (за клінічним перебігом):

  • Стадія I – спокій. Почервоніння та перегрівання ділянки шкіри, артеріовенозна шунтування при УЗДС.
  • Стадія II – експансія. Крім симптомів першої стадії, вени розширюються, стають звивистими, шкіра над мальформацією тремтить, посилюється пульсація.
  • Стадія III – деструкція. До симптомів другої стадії приєднуються трофічні порушення, виразки та кровотечі.
  • Стадія IV – декомпенсація. Симптоми третьої стадії доповнюються проявами серцевої недостатності  .

Ускладнення артеріовенозної фістули

Фістула згодом може збільшуватися. Якщо не провести своєчасно лікування, є висока ймовірність розвитку ускладнень.

Кровотечі. При фістулі та мальформації змінюються стінки вен. Через це вени можуть розірватися, що викликає кровотечу: носові, легеневі, кишкові та ін. При розривах артеріовенозної фістули в шлунково-кишковому тракті з'являється блювота кров'ю або чорний стілець (мелена). Якщо фістула була у прямій кишці, кров може виділятися із заднього проходу. Якщо в легенях або кишечнику розірвалася велика аневризма, кровотеча може призвести до смерті.

Аневризми вен. Коли утворюється артеріовенозна фістула, тиск у вені збільшується і вона розширюється. Сильно розширені поверхневі вени видно неозброєним оком. Це не тільки викликає у пацієнта косметичний дискомфорт, але й збільшує ймовірність травми вени з розвитком кровотечі з неї, в деяких випадках заважає носити одяг, годинник та прикраси.

Геморагічні інсульти. Можуть розвиватись при розриві фістули або мальформації головного або спинного мозку.

Ішемія кінцівок. Фістула в руках або ногах може викликати синдром обкрадання (зниження кровопостачання кінцівки), аж до розвитку артеріальної недостатності. При цьому кінцівки швидко втомлюються, болять, німіють, можуть з'являтися ділянки почервоніння або збліднення шкіри пальців стопи або кисті. При фістулі у ногах знижується дистанція ходьби. Можуть виникнути трофічні виразки.

Тромбоз чи емболія судин. Через порушення нормального кровотоку може розвиватись тромбоз глибоких або поверхневих вен. При тромбозі артеріовенозної фістули кінцівок можна помітити різке почервоніння та ущільнення вени, болючість у ній. Такий стан викликає дискомфорт та біль, температура тіла іноді підвищується до 37 °C. Зі струмом крові тромби можуть переміщатися і перекривати просвіт судин. Закупорка судин у легенях може призвести до тромбоемболії легеневої артерії , у мозку – ішемічного інсульту.

Серцева недостатність. З появою АВФ знижується артеріальний тиск і кров гірше надходить у віддалені ділянки тіла. Організм намагається компенсувати цей стан почастішанням та посиленням серцевих скорочень. Серце не може довго працювати в такому режимі, через підвищене навантаження через якийсь час настає стадія декомпенсації: з'являються болі в серці, перебої в його роботі, задишка, особливо при навантаженні, різке зниження артеріального тиску, набряки кінцівок розвиваються.

Тромбоемболія легеневої артерії

Діагностика артеріовенозної фістули

Збір анамнезу та огляд

Лікар запитує пацієнта: що і як його непокоїть, як давно, чи змінився стан згодом , чи були подібні випадки у родичів. Щоб під час прийому не забути розповісти лікареві про якісь важливі деталі, пацієнт може заздалегідь записати всі скарги та запитання.

Під час огляду необхідно показати лікареві місце, яке турбує. Якщо фістула знаходиться на руці або нозі і розташовується поверхнево, потрібно оглянути і протилежну кінцівку.

Якщо використовувати стетоскоп, то при вислуховуванні працюючої артеріовенозної фістули по ходу судини чути шум, схожий на гудіння. Також зазвичай визначається пульсація судин до та після артеріовенозної фістули.

Лабораторна діагностика

  • Дослідження газового складу крові - при легеневих артеріовенозних фістулах знижується насичення крові киснем: чим більший ступінь ураження легень, тим менший рівень кисню.
  • Коагулограма – при великих АВФ або АВМ іноді знижується рівень тромбоцитів, збільшується протромбіновий час (ПВ) та частковий тромбопластиновий час (ЧТВ), збільшується час кровотечі, знижується рівень фібриногену та збільшується час розчинення тромбу.

Інструментальна діагностика

  • Ультразвукове дуплексне сканування (УЗДЗ). Це найдоступніший метод без будь-яких побічних ефектів. Дослідження дозволяє виявити артеріовенозну фістулу, визначити її величину, швидкість кровотоку та інші показники. Датчик апарату прикладається в області передбачуваної фістули, і завдяки ультразвуковим хвиль стає видимий стан судин. Мінус цього методу в тому, що він не дозволяє повноцінно розглянути судини у порожнині черепа та грудній клітці. У разі виконується МРТ чи КТ дослідження.

УЗДС судин ніг

  • Комп'ютерна томографія із контрастом. Виконується, коли необхідно уточнити діагноз, обсяг ураження, конкретні межі освіти перед виконанням операції. У просвіт судини вводиться йодовмісна контрастна речовина і виконуються знімки. За наявності алергії на йод потрібно сказати про це лікаря, у цьому випадку використовують контраст, що не містить йод, або проводять інше дослідження.
  • Магнітно-резонансна томографія. Дозволяє визначити локальне ураження м'яких тканин та прилеглих органів. МРТ також допомагає спланувати операцію. На відміну від КТ при МРТ немає променевого навантаження. Протипоказанням є наявність в організмі металевих імплантів, протезів, стентів та ін.
  • Рентгенографія легень. На рентгенівському знімку іноді видно округлі ділянки затемнення в легенях, що може бути ознакою артеріовенозної фістули.
  • Контрастна ангіографія. Дозволяє не тільки визначити кількість, розташування та протяжність артеріовенозних сполук, але й провести лікування за потреби. При ангіографії у разі АВФ або АВМ спостерігається раннє наповнення вен контрастною речовиною, збільшені та звивисті артерії, а також розширені вени за фістулою.

Як додатковий метод можна використовувати термографію. Цей метод допомагає визначити втрати тепла із ділянки з фістулою. Однак термографія не дозволяє точно дізнатися про місцезнаходження АВФ або АВМ, і з її допомогою не можна відрізнити різні типи судинних мальформацій.

Диференційна діагностика

Артеріовенузну фістулу слід відрізняти від інших захворювань:

Ці хвороби можна виключити при інструментальній діагностиці.

Лікування артеріовенозної фістули

Невеликі вроджені АВФ, які не викликають симптомів, не потрібно лікувати, але вони потребують регулярного спостереження лікаря. Потрібно в динаміці оцінювати розміри фістули або мальформації та ступінь її впливу на навколишні тканини та органи, щоб запобігти розвитку ускладнень. Якщо виникають симптоми, слід звернутися до лікаря та пройти лікування.

Хірургічне лікування

Основними методами лікування АВФ вважаються:

  • Ендоваскулярна емболізація. Це найбільш оптимальна і щадна методика, тому останнім часом вона часто використовується як основний метод лікування. У просвіт фістули вводять спеціальні спіралі, які закривають просвіт патологічного з'єднання судин.
  • Відкрита операція з перев'язування та видалення фістул або мальформацій. Друга за частотою операція після ендоваскулярної емболізації. Цей метод дає хороші результати при поверхневих АВФ. При невеликих поверхневих фістулах операція може проводитись амбулаторно.

У окремих випадках можуть застосовувати інші методи. Наприклад, при фістулі в легені, якщо неможливо провести ендоваскулярну емболізацію, видаляють легеню або його сегменти.

Фістули для гемодіалізу

Найчастіше фістула первинно накладається в нижній третині передпліччя за методикою Cimino - Brescia: зшивається головна вена і променева артерія , але якщо вени пацієнта менше 2 мм в діаметрі, використовується штучний протез. Після пересадки нирки, коли гемодіаліз не потрібен, раніше встановлену АВФ перев'язують.  

На фістулах для гемодіалізу можливі наступні операції:

  • Накладання іншої артеріовенозної фістули. Виконується, якщо одна фістула є недієздатною.
  • Тромбектомія. Це операція з видалення тромбу із судини. Проводиться при утворенні тромбів у фістулі.
  • Реконструкція фістули для прискорення кровотоку. Так як для гемодіалізу потрібна певна швидкість кровотоку (від 500 до 1500 мл/хв) іноді проводять реконструкцію фістули.

Консервативне лікування

Медикаментозна терапія застосовується переважно у дітей:

  • В одному з досліджень прийом інгібіторів металопротеїназ (Маримастата) у дитини протягом 12 років допоміг зменшити внутрішньокісткову артеріовенозну дисплазію.
  • Проводяться дослідження з використання Сиролімусу та Такролімусу для лікування АВМ та АВФ. У дітей та молодих людей з ускладненими мальформаціями та фістулами Сіролімус (Рапаміцин) виявився ефективним та безпечним засобом. Такролімус може бути ефективним при хворобі Рандю-Ослера-Вебера, але потрібні додаткові дослідження.

Також консервативну терапію проводять, якщо неможливо провести хірургічне лікування або є великий ризик ускладнень під час операції:

  • При мальформації в ході основних артерій кінцівки. Хірургічне лікування такої АВМ з високою ймовірністю призведе до гангрени кінцівки або до розростання мальформації більш ніж на 50% обхвату кінцівки. У таких випадках обмежуються симптоматичним лікуванням: щоб зменшити набряк кінцівки та знизити інтенсивність болю, рекомендують носити градуйовані компресійні вироби (гольфи чи панчохи).
  • При неоперабельних внутрішньочерепних мальформаціях. Використання Доксицикліну дозволяє знизити частоту кровотеч.

В області поверхневих АВФ потрібно доглядати шкіру, можна використовувати вазелін.

Медична реабілітація

Після емболізації фістул рук або ніг пацієнту протягом доби слід спостерігатися у лікаря, щоб унеможливити ускладнення після операції: утворення тромбу в артерії та розвиток кровотечі. Якихось специфічних рекомендацій щодо реабілітації немає. Після хірургічного лікування проводяться перев'язки, залежно від обсягу втручання рекомендується обмежити фізичні навантаження.

Після видалення артеріовенозної мальформації або фістули головного або спинного мозку пацієнти повинні довго перебувати на диспансерному спостереженні: якщо немає симптомів – близько 5 років, в інших випадках – довічно.

При формуванні на руці артеріовенозної фістули для гемодіалізу в перші 2 - 4 тижні, поки фістула "дозріває" і в ній формується стабільний швидкий кровотік, рекомендується:

  • не спати на зігнутій руці;
  • не піднімати оперованою рукою тяжкості понад 10 кг;
  • не робити внутрішньовенні ін'єкції у цю руку;
  • уникати зниження артеріального тиску менше ніж 100 мм рт. ст.

Також лікар розповість, як правильно доглядати фістулу, щоб не допустити інфекції та тромбозу.

Прогноз. Профілактика

Прогноз при АВД залежить від двох основних факторів: часу постановки діагнозу та ефективності лікування. Якщо фістула виникає в дитячому віці, прогноз буде гіршим, тому що через швидке зростання дитини фістули теж швидше прогресують. У зрілому віці (40-50) років симптоми розвиваються повільніше і є більше часу, щоб вибрати та провести лікування.

Щоб фістула не прогресувала, рекомендується:

  • Чи не піднімати тяжкості. Звичайні фізичні навантаження скасовувати не потрібно: ходьбу, легкий біг, біг на лижах, стрибки на скакалці, плавання та ін.
  • Не травмувати поверхнево розташовані фістули.
  • Раз на 6 місяців виконувати УЗДС фістули, щоб оцінити її розміри та динаміку зростання.

Підхід до лікування артеріовенозних дисплазій повинен бути мультидисциплінарним, що передбачає участь лікаря-діагноста для проведення обстежень та їх інтерпретації, судинного хірурга та/або нейрохірурга для виконання операції, лікарів за місцем проживання для диспансерного спостереження та інших фахівців залежно від.

Важливо враховувати, що після лікування АВФ та АВМ часто рецидивують.

Профілактика артеріовенозних фістул

Для профілактики придбаних фістул рекомендується уникати травм. Якщо є підозра на АВФ, слід зробити ультразвукове дослідження. Самолікування артеріовенозної фістули або мальформації може посилити перебіг захворювання.