Енцефаломієліт - симптоми та лікування

Енцефаломієліт – запальне захворювання нервової системи, при якому руйнуються мієлінові оболонки нервів і виникає багатоосередкове ураження головного та спинного мозку, а іноді і периферичної нервової системи.

Мієлінова оболонка

Енцефаломієліт виникає внаслідок інфекційного, алергічного чи інфекційно-алергічного процесу. При захворюванні раптово з'являється біль голови, порушується свідомість, виникають судоми, парези, паралічі.

Щорічно на енцефаломієліт захворює 0,4-0,8 осіб на 100 000 населення, захворювання частіше зустрічається у дітей та молодих людей (що пов'язано з особливостями імунної відповіді) без переважання по статі.

Причини захворювання різноманітні. У літературі виділяють гострий розсіяний енцефаломієліт - ОРЕМ. В англомовній літературі – acute disseminated encephalomyelitis (ADEM). Описано три види ОРЕМ:

  • поствакцинальний;
  • постінфекційний;
  • спонтанний.

Енцефаломієліт може розглядатися у різних рубриках МКБ-10 (Міжнародної класифікації хвороб).

Вторинний РЕМ інфекційної природи при вірусних та бактеріальних інфекціях:

  • хвороба Лайма (А 69.2);
  • герпетичні ураження ЦНС (B04, G05.1);
  • токсоплазмоз (B 58.2, G 05.2);
  • сифіліс (А 52.1 - 52.3);
  • тропічний парапарез (HTLV-I) (G04.1);
  • РЕМ у ВІЛ-інфікованих (B 20-24);
  • доброякісний міалгічний енцефаломієліт після перенесеної вірусної інфекції (G 93.3);
  • інші вірусні та бактеріальні інфекції.

Серед інших причин можуть бути інфекції, спричинені ентеровірусами , вірусами грипу , кору , краснухи , вітряної віспи , епідемічного паротиту, що оперізує лишаю . Причиною РЕМ можуть бути листерії, мікоплазми, паразитарні інфекції (амебіаз, тріпаносомоз та інші). Все це необхідно враховувати під час діагностики.

Вторинний РЕМ аутоімунної природи:

  • розсіяний енцефаломієліт у хворих з дифузними захворюваннями сполучної тканини ( системний червоний вовчак , ревматизм , недиференційоване захворювання сполучної тканини);
  • поствакцинальний РЕМ (при щепленнях проти сказу та інших вакцинах);
  • васкуліти з ураженням ЦНС;
  • антифосфоліпідний синдром та інші васкулопатії;
  • ураження ЦНС у онкологічних хворих;
  • інші аутоімунні процеси.

Рідше можливі інші причини енцефаломієлітів, наприклад при саркоїдозі. У клінічній практиці трапляються випадки розвитку ОРЕМ після укусів бджоли. Останнім часом з'явилися повідомлення про ураження нервової системи при COVID-19 , у тому числі у вигляді РЕМ (European Academy of Neurology, 2020).

Симптоми енцефаломієліту

У випадках гострого РЕМ (розсіяного енцефаломієліту) відзначається швидкий розвиток симптомів захворювання на фоні або після інфекційного початку. До таких симптомів відносяться:

  • підвищена температура (38-39℃);
  • головні болі;
  • болі в м'язах та кістках;
  • Загальна слабкість;
  • нездужання, апатія, сонливість чи порушення сну.

Ці симптоми можуть починатися разом із симптомами ураження нервової системи або передувати їм за 1-4 тижні. Симптоми ураження нервової системи виникають гостро та швидко наростають. Так як при РЕМ зустрічається багаторівневе ураження нервової системи, то клінічна картина може бути різною і залежати від того, які структури нервової системи найбільше страждають.

З боку нервової системи можуть бути:

  • головні болі та запаморочення;
  • нудота та блювання;
  • епілептичні напади;
  • слабкість та обмеження рухів у кінцівках (парези та паралічі);
  • порушення координації рухів;
  • зміни м'язового тонусу (атонія чи гіпертонус);
  • порушення функції тазових органів (сечовипускання та дефекації);
  • випадання окремих видів чутливості;
  • іноді порушення свідомості та сонливість;
  • у частини хворих сопор (порушення свідомості, що передує комі), кома;
  • випадання окремих видів чутливості.

У патологічний процес можуть залучатися черепні зорові нерви. Зазвичай у разі розвивається ретробульбарный неврит (зниження гостроти і звуження полів зору), порушення відведення очного яблука, парез мімічної мускулатури особи за ураження.

Двигуни та чутливі розлади можуть доповнюватися вегетативними порушеннями: порушення терморегуляції, артеріальна гіпер- або гіпотензія, ортостатична гіпотензія (зниження артеріального тиску на 20 і більше мм рт. ст. при переході з горизонтального положення до вертикального).

При важких випадках РЕМ при залученні в процес м'язів тулуба, що беруть участь в акті дихання, і, особливо стовбурових структур мозку, може порушитися самостійне дихання, що вимагатиме штучної вентиляції легень (ШВЛ) та легенево-серцевої реанімації.

Вторинні енцефаломієліти при вірусних та бактеріальних інфекціях виявляються додатковими симптомами, характерними для цієї інфекції. Так при нейробореліоз клінічна картина РЕМ розвивається тільки на третій стадії захворювання. На ранніх стадіях можуть бути вказівки на укус кліща (половина пацієнтів не пам'ятає про це), виникає кільцеподібна еритема (почервоніння шкіри), збільшуються лімфовузли, з'являються симптоми ураження периферичної нервової системи, наприклад синдром Баннварта (ураження лицьового нерва з одного або з обох боків) .

Ерітема

У дитячому віці до енцефаломієліту наводять інфекції, що виявляються висипаннями на шкірі (наприклад, при краснусі або вітряній віспі). Енцефаломієліт виникає на тлі або за перенесеною інфекцією і має деякі клінічні особливості. Так при вітрянковому енцефаломієліті більш ніж у половині випадків виникає мозочкова атаксія, яка проявляється порушенням рівноваги та координації рухів внаслідок ураження мозочка. Також часто спостерігається зниження артеріального тиску, ністагм (поштовхові рухи очних яблук), тремтіння рук та ніг при спробі виконати точні рухи. Після одужання втрачені функції досить швидко відновлюються.

При епідемічному паротиті домінують симптоми серозного менінгіту, на тлі яких можливий розвиток полімієлітоподібного синдрому та мозочкової атаксії. Поліміелітоподібний синдром проявляється слабкістю та атрофією м'язів, зниженням або відсутністю сухожильних рефлексів. Мозочкова атаксія - хиткість, порушенням координації рухів, особливо тонких і точних, скандованої мовою (повільно, окремо вимовляючи склади і слова), зміною почерку та іншими симптомами ураження мозочка.

Краснушний енцефаломієліт може протікати тяжко, летальність до 20%. Його симптоми: кома, епілептичні напади, поперечний мієліт, неврит зорового нерва, полірадікулоневрит.

Поперечний мієліт

Неврологічні ускладнення антирабічного щеплення (проти сказу) найчастіше з'являються другого тижня після вакцинації. Поразка нервової системи (у тому числі і РЕМ) при дифузних захворюваннях сполучної тканини та васкулітах, як правило, виникає як ускладнення цих патологій. Самі захворювання мають полісистемні прояви із боку шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів. До таких проявів відносяться шкірні висипання, біль у суглобах, ураження судин, серця, легенів, кишківника. Виникнення неврологічних симптомів часто говорить про важку течію та поганий прогноз.

Патогенез енцефаломієліту

Патогенез РЕМ вивчений недостатньо. Патогенетичні механізми ОРЕМ (гострого розсіяного енцефаломієліту) включають аутоімунну відповідь активованих Т-лімфоцитів та/або гуморальних аутоантитіл до мієліну центральної нервової системи, а іноді й периферичного мієліну. Нині є дві концепції розвитку захворювання.

Перша концепція полягає в тому, що нервова система є "забар'єрною" по відношенню до імунної. У плода на три місяці формується гематоенцефалічний бар'єр мозку (ГЕБ). Гематоенцефалічний бар'єр відокремлює нервову систему від загального кровотоку, забезпечуючи постійне та оптимальне за хімічним складом середовище для її функціонування. В основі дії гематоенцефалічного бар'єру лежить знижена проникність, яка характерна для кровоносних капілярів у нервовій тканині.

Гематоенцефалічний бар'єр мозку

У цей час йде розвиток і формування імунної системи. І виходить, що в процесі розвитку та дозрівання ці системи не стикаються. Тому при пошкодженні нервової системи, наприклад, при травмі або нейроінфекції, коли порушується проникність ГЕБ, розвивається імунна відповідь на антигени нервової тканини.

В цьому випадку при проникненні патогенного вірусу або бактерії в нервову систему та її пошкодження відбувається викид мозкоспецифічних білків (наприклад, основний білок мієліну, білок S-100, білок 14-3-2 та ін.) у кров, що призводить до активації імунної системи . Ці аутоантигени при взаємодії з імунокомпетентними клітинами (макрофагами та лімфоцитами) призводять до утворення мозкоспецифічних антитіл та активованих Т-лімфоцитів. Т-лімфоцити та антитіла проникають через гематоенцефалічний бар'єр у нервову систему та сприяє підтримці в ній аутоімунного запального процесу.

У той же час при вторинних енцефаломієлітах, що викликаються нейротропними вірусами (поліомієліт, ентеровіруси, деякі штами грипу та ін) і бактеріями не виключено ураження самим інфекційним агентом нейронів і клітин глії з подальшим запуском аутоімунних механізмів у нервовій системі, як це описано при .

Друга концепція ґрунтується на теорії молекулярної мімікрії. Вона має на увазі схожість амінокислотних послідовностей генетичного матеріалу вірусу (або бактерії) і білка мієліну. І тут рахунок перехресної реактивності запускається каскад імунних реакцій. Перехресна реактивність означає, що імунна система спочатку реагує на вірус або бактерію, а потім і на власну тканину. Антигенпрезентуючі клітини (переважно макрофаги, які представляють антиген Т-лімфоцитам та запускають імунну відповідь) активують Т-лімфоцити, а ті опосередковано – В-клітини імунітету та інші гуморальні фактори. Вони, у свою чергу, проникають через гематоенцефалічний бар'єр і викликають ушкодження нервової системи, підтримуючи аутоімунну запальну реакцію.

При ОРЕМ виникають вогнища демієлінізації (руйнування мієлінових оболонок нервів) у поєднанні з осередками судинної реакції із залученням глії. У нервовій тканині навколо дрібних судин та в речовині мозку навколо шлуночків виявляються клітини крові (лімфоцити та макрофаги). Демієлінізація особливо виражена навколо дрібних та середніх вен. Відзначається також дегенерація олігодендроцитів – різновиди клітин нейроглії, що покривають відростки нейронів мієліновою оболонкою. Уражається переважно біла речовина великих півкуль, мозочка, мозкового стовбура, спинного мозку. Одночасно уражаються мієлінові оболонки навколо аксонів периферичних нервів, можливе ураження спинно-мозкових корінців та периферичних нервів.

Нейрони та клітини глії

Вогнища ураження при ОРЕМ (гострому розсіяному енцефаломієліті) дуже численні, з'являються паралельно з клінічними проявами, не збільшуються у розмірах та кількості. У той час як при розсіяному склерозі при перебігу хвороби вогнища збільшуються в розмірах і числі.

Класифікація та стадії розвитку енцефаломієліту

Як такої загальноприйнятої класифікації розсіяного енцефаломієліту немає. Але в той же час можна виділити види розсіяного енцефаломієліту (РЕМ) залежно від причин, що його викликали:

  • поствакцинальний;
  • постінфекційний;
  • спонтанний.

Також виділяють первинний (ідіопатичний) гострий розсіяний енцефаломієліт без вказівки етіології та вторинні енцефаломієліти.

За течією виділяють гострий, підгострий та хронічний РЕМ.

Гострий перебіг характеризується швидким розвитком та наростанням неврологічних симптомів (годинник та дні, до тижня) на фоні або після інфекційних проявів: ознобу, підвищення температури, болі в м'язах, кашлю, нежиті та інших симптомів.

Підгострий перебіг нагадує гострий, але темп розвитку симптомів повільніший (дні та тижні, до місяця).

Хронічний РЕМ характеризується не тільки повільнішим розвитком симптомів, а й можливістю рецидивування, що нагадує розсіяний склероз. Загострення хвороби трапляються досить часто (від 5% до 33% випадків). При цьому на поворотні форми припадає близько 80% випадків, тоді як на мультифазні – 20%. При зворотних формах відзначається посилення неврологічних симптомів і натомість лікування перші три місяці захворювання. При мультифазних - виникають періоди загострень після завершення гострого процесу і переходу в стадію залишкових явищ.

За клінічними проявами виділяють такі варіанти гострого розсіяного енцефаломієліту:

  • енцефаломієлополірадикулоневрит (ЕМПРН);
  • дифузний енцефаломієліт;
  • мієлополіневрит;
  • дифузний мієліт;
  • оптикоенцефаломієліт.

Енцефаломієлополірадикулоневрит (ЕМПРН) - ця форма РЕМ характеризується ознаками багатоосередкового ураження головного та спинного мозку, а також залученням до процесу периферичної нервової системи. Це одна з найважчих клінічних форм. Як правило, має гострий початок з розвитком периферичних паралічів і клінічно може нагадувати синдром Гійєна-Барре.. Але на відміну від нього у хворих, крім млявих паралічів, виявляються і симптоми ураження центральної нервової системи. При цьому зниження рефлексів може супроводжуватися патологічними стопними та кистьовими рефлексами, порушенням функції тазових органів, розладами свідомості. При цій формі, як і при синдромі Гійєна-Барре, може зустрічатися висхідний тип розвитку паралічів (тип Ландрі), коли парези (паралічі) виникають спочатку в ногах, потім піднімаються вище до рук, а далі піднімається до стовбура мозку. У цій ситуації неврологу необхідно вчасно запросити реаніматолога та спільно з ним вирішити питання про переведення па ШВЛ.

Клінічна форма дифузного енцефаломієліту найбільше нагадує розсіяний склероз. При ній виявляються симптоми дифузного (багатоосередкового) ураження головного та спинного мозку. Відзначаються парези (або паралічі) з високими сухожильними, патологічними стопними та кистьовими рефлексами та порушення координації рухів. У деяких хворих порушуються функції тазових органів.

Наступні форми можуть виявлятися з так званими перепустками рівнів, наприклад, при ураженні спинного мозку та периферичної нервової системи відсутні симптоми ураження головного мозку. Або виникає ураження зорового нерва та спинного мозку, але немає інших симптомів ураження головного мозку.

Мієлополіневрит проявляється гострими симптомами ураження спинного мозку і корінців периферичних нервів. При цій формі можуть бути болі, симптоми натягу корінців, ригідність м'язів потилиці та ін. Периферичні паралічі та зниження рефлексів можуть поєднуватися з патологічними стопними рефлексами та симптомами спинального автоматизму (мимовільні рухи у паралізованій кінцівці у відповідь на інтенсивне подразнення шкіри). На ураження спинного мозку також вказуватимуть порушення функції тазових органів та втрата больової та температурної чутливості. При цьому симптоми ураження головного мозку можуть бути відсутніми або бути незначно вираженими.

Дифузний мієліт може проявлятися багатоосередковим ураженням спинного мозку, що призводить до спастичним парезам з високими рефлексами та порушенням функції тазових органів. Також можуть виявлятися різні порушення чутливості та випадання одних видів чутливості (наприклад, вібраційної) за збереження інших.

Оптикоенцефаломієліт проявляється одночасним ураженням зорового нерва та багатоосередкового ураження головного та спинного мозку. Спостерігаються порушення зору та симптоми ураження спинного мозку, описані вище. Ця форма вимагає проведення диференціальної діагностики із хворобою Девіка.

Серед ОРЕМ переважно енцефаліту припадає на частку 20 % випадків, мієліту – 23 %, енцефаломієліту – 13 %, мієлополіневриту – 17 %, енцефаломієлорадикулоневриту – 27 %.

Найчастіше ОРЭМ характеризується односпрямованим течією без загострень із чітко вираженої стадійністю. Виділяють стадію розвитку та наростання симптомів ураження нервової системи з переходом у стадію стабілізації процесу (плато). Далі починається стадія відновлення і розвитку симптомів, яка може закінчуватися повним одужанням чи збереженням залишкових явищ. Тривалість стадій індивідуальна і від багатьох причин (тяжкості захворювання, відповіді хворого лікування та інших.).

У 20-25% випадків зберігаються залишкові інвалідизовані порушення - зниження гостроти зору, рухові порушення (парези або паралічі), підвищення м'язового тонусу, порушення функції тазових органів, чутливі та когнітивні розлади.

Ускладнення енцефаломієліту

У хворих з важкими формами гострого розсіяного енцефаломієліту ускладнення найчастіше виникають у формі енцефаломієлополірадикулоневропатії та висхідного паралічу Ландрі - спочатку з'являється слабкість у ногах, потім паралічі піднімаються вище, захоплюючи тулуб і руки, і, нарешті, досягають стовбура. синдрому. При бульбарному синдромі порушуються:

  • ковтання (дисфагія);
  • голосоутворення (дисфонія);
  • мова (дизартрія);
  • самостійне дихання (при залученні дихального центру).

Пацієнтам з бульбарним синдромом необхідний своєчасний переведення в реанімаційне відділення, підключення до апарату ШВЛ та проведення легенево-серцевої реанімації. При порушеній функції ковтання виникає потреба організації харчування через зонд та/або введення поживних речовин внутрішньовенно.

Друге ускладнення – це порушення функції тазових органів. Вони виникають частіше при значному залученні спинного мозку та/або периферичної нервової системи. У гострому періоді можливо гостра затримка сечі. Вона вимагає своєчасного виявлення та проведення катетеризації або встановлення катетера Фолея. Катетер може бути в органі до 7 діб, є найпоширенішим типом урологічних катетерів. Мають велику розмірну лінійку і можуть застосовуватись чоловіками, жінками та дітьми.

Катетер Фолея

Складніша для діагностики парадоксальна ішурія (ischuria paradoxa). При цій патології через слабкість сфінктера сеча виділяється краплями. Небезпека у тому, що складається враження, що хворий мочиться самостійно. Але в цей час сечовий міхур переповнений і це може сприяти уроінфекції та уросепсису. У таких випадках необхідна катетеризація та промивання сечового міхура антисептиками.

Нетримання сечі виникає при ураженні нижніх сегментів спинного мозку та корінців периферичних нервів (S3 – S5). Сеча постійно підтікає, і такі хворі вимагають безперервного догляду. При частковому ураженні пірамідних шляхів (які йдуть від рухової кори головного мозку до рухових центрів у спинному мозку, у тому числі і до центрів сечовипускання) можуть бути інтенсивні позиви до сечовипускання та епізодичне нетримання сечі.

До таких ускладнень можна віднести пролежні. При тривалому лежанні, особливо на жорсткому ліжку, відбувається здавлення та травматизація шкіри в певних ділянках (криж, лопатки та ін.). З'являється почервоніння шкіри, а потім формується некроз шкіри та м'язів. Пролежні частіше виникають у лежачих хворих із поразкою спинного мозку. Тому такі пацієнти потребують профілактики пролежнів. Для цього використовуються функціональне ліжко, протипролежневі матраци, кола та інші засоби. Хворого необхідно перевертати, притирати шкіру (наприклад, камфорним спиртом) і якомога раніше активувати та піднімати.

Зони ризику утворення пролежнів

Вегетативні розлади пов'язані із залученням у процес центральних та периферичних структур вегетативної нервової системи. При ураженні вегетативних волокон, що іннервують внутрішні органи (нервів, що йдуть до внутрішніх органів), виникає периферична вегетативна недостатність. Вона може мати різні прояви: порушення зору, тахікардія у спокої, синдром "фіксованого пульсу" (пульс не змінюється при ходьбі, фізичному навантаженні та інших впливах), ортостатична гіпотензія, різні скарги з боку шлунково-кишкового тракту, сечостатевої системи. Вони не завжди виявляються у гострому періоді, але можуть заважати у період реабілітації.

Після закінчення гострого періоду у хворих із залишковими явищами РЕМ може відбуватися підвищення м'язового тонусу (спастичність). Особливо вона виражена у хворих, у яких уражений спинний мозок, і може супроводжуватись нейропатичними болями. Нейропатичний біль виникає при ураженні соматосенсорних (чутливих) систем нервової системи, характеризується пекучими і колючими відчуттями, прострілом, ударом струмом, повзанням мурашок.

Діагностика енцефаломієліту

Діагностика будується на виявленні симптомів багатоосередкового ураження нервової системи. При зборі анамнезу слід враховувати, що захворювання виникає на тлі інфекційних проявів або за ними. Енцефаломієліт також може бути пов'язаний із вакцинацією або укусами кліща. Тому у пацієнта уточнюють:

  • чи був він у ендемічному районі;
  • чи не кусав його кліщ;
  • робили йому щеплення;
  • чи є якісь соматичні захворювання.

У неврологічному обстеженні звертають увагу до рівень свідомості, парези чи паралічі, порушення чутливості та функцій тазових органів, вегетативні розлади.

У лабораторних дослідженнях при гострому розсіяному енцефаломієліті (ОРЕМ) часто зустрічаються запальні зміни: лейкоцитоз (підвищення вмісту лейкоцитів у крові), підвищена ШОЕ (прискорення швидкості осідання еритроцитів), а іноді лімфопенія (зниження вмісту лімфоцитів).

Пацієнтам з підозрою на енцефаломієліт показано дослідження спинномозкової рідини. Зміни у спинно-мозковій рідині при ОРЕМ відзначені у 2/3 випадків. Вони характеризуються помірним лімфоцитарним плеоцитозом (збільшення кількості лімфоцитів) та підвищенням рівня білка. Олігоклональні IgG, характерні для розсіяного склерозу, часто відсутні, але можуть зустрічатися у 30% дітей та до 50% дорослих, що ускладнює диференціальну діагностику.

МРТ вважається основним нейровізуалізуючим методом діагностики ОРЕМ. При захворюванні виявляють великі множинні, асиметричні вогнища, що залучають підкіркову та центральну білу речовину, а також і перехід кортикального сірого та прилеглого білого речовини великих півкуль, півкулі мозочка, стовбур мозку та спинний мозок. Часто залучається глибока сіра речовина: таламус та базальні ганглії. Типово симетричне розташування вогнищ. Мозолисте тіло зазвичай не залучається, але може бути уражене при великих осередках.

Виділено чотири патерни церебрального ураження при гострому розсіяному енцефаломієліті (ОРЕМ) за даними МРТ:

  • ОРЕМ з невеликими осередками (менше 5 мм);
  • ОРЕМ з великими зливаються, псевдотуморозними (нагадують пухлину) вогнищами з частим інтенсивним навколишнім набряком і мас-ефектом (компресією, зміщенням, деформацією);
  • ОРЕМ із додатковим симетричним двостороннім залученням таламуса;
  • гострий геморагічний енцефаломієліт з крововиливами у великі осередки демієлінізації.

При цьому зміни на МРТ не впливають на прогноз та інвалідизацію та можуть змінюватись у процесі лікування.

МРТ при енцефаломієліті

Складною є диференціальна діагностика розсіяного енцефаломієліту. Гостро виник неврологічний дефіцит із симптомами дифузного ураження головного та спинного мозку вимагає проведення диференціальної діагностики насамперед із розсіяним склерозом, оптикомієлітом (хворобою Девіка), вторинним розсіяним енцефаломієлітом (інфекційним, поствакцинальним та ін.).

У диференціальній діагностиці з розсіяним склерозом слід враховувати, що ОРЕМ частіше розвивається гостро на тлі або за інфекційними проявами. При ньому, на відміну від розсіяного склерозу, може залучатися і біла, і сіра речовина. Також при ОРЕМ найчастіше залучається периферична нервова система з відповідними симптомами – біль, парези, зниження рефлексів. Допомагає в діагностиці і той факт, що в більшості випадків ОРЕМ має односпрямовану течію, з переходом від гострого періоду до відновлення, а далі в залишкові явища. При розсіяному склерозі відзначається вторинно-прогресуючий перебіг. У разі хронічних форм РЕМ диференціальна діагностика стає ще більш складною. Тому запропоновані критерії диференціальної діагностики між ОРЕМ та розсіяним склерозом за даними МРТ:

1) відсутність дифузного білатерального (двостороннього) осередкового патерну;

2) наявність "чорних дірок" (ділянок просвітлення всередині бляшок);

3) наявність двох або більше перивентрикулярних вогнищ (навколо шлуночків мозку).

Виявлення двох із перелічених ознак дозволяє відрізнити першу атаку розсіяного склерозу від ОРЭМ із чутливістю 81 % та специфічністю 95 % (чутливістю – здатністю відрізнити одне захворювання від іншого та специфічністю для кожного захворювання). Також при ОРЕМ на відміну від розсіяного склерозу вказуються такі характеристики вогнищ: одиночне вогнище, з одного боку велика зона, кортикальні осередки, ураження субкортикального (підкіркові вузли) сірої речовини (таламус, базальні ганглії). Нарешті, Міжнародною комісією експертів з розсіяного склерозу було досягнуто консенсусу та запропоновано критерії діагнозу ОРЕМ. Однак, і при цьому таких обставин частина хворих необхідно спостерігати і надалі в групі ризику розсіяного склерозу.

Критерії діагнозу гострого розсіяного енцефаломієліту (ОРЕМ):

  • підгостра енцефалопатія (порушення рівня свідомості, поведінки або когнітивних функцій);
  • розвиток протягом від 1 тижня до 3 місяців; допускається розвиток нових симптомів, включаючи демієлінізуючі синдроми, такі як оптичний неврит, мієліт протягом перших трьох місяців від початку хвороби, якщо не відокремлені періодом повної ремісії від початкових симптомів (у даному випадку необхідно діагностувати розсіяний). склероз);
  • подальше поліпшення та відновлення, хоча може зберігатися залишковий неврологічний дефіцит;
  • при МРТ переважають симптоматичні вогнища в білому речовині (гострі, множинні, рідше - одне велике вогнище; як правило, наявність щонайменше одного великого вогнища 1-2 см в діаметрі; варіабельне накопичення контрастної речовини - накопичення контрасту не є необхідним; можуть додатково виявлятися вогнища в базальних гангліях, але їхня присутність не є необхідною).

Оптиконевромієліт або хвороба Девіка (це окреме захворювання, що відрізняється течією та підходами до терапії) відноситься до рідкісних демієлінізуючих захворювань нервової системи. Хвороба проявляється різноманітними симптомами – порушення зору, нижній парапарез, порушення функції тазових органів. Поразки зорових нервів і спинного мозку у випадках можуть виникати одночасно, але частіше - з часовим інтервалом, який може становити місяці, роки і навіть десятиліття. Симптоматика наростає протягом кількох днів, а регресує тижнями та місяцями, і найчастіше повного відновлення не відбувається. З кожною наступною атакою неврологічний дефіцит наростає і призводить до тяжких порушень з боку рухової, чутливої, зорової та вегетативної систем. На МРТ виявляються осередки у спинному мозку, у 80% випадків вони локалізуються у грудному відділі. У більшості пацієнтів у гострій фазі мієліту МРТ виявляє великі осередки більш ніж трьох хребетних сегментів. У лабораторних дослідженнях виявляють антитіла до авкапорину-4, які корелюють з активністю захворювання та знижуються при лікуванні ритуксімабом,азатіоприном , циклофосфамідом .

При вторинних енцефаломієлітах в анамнезі треба шукати перенесені інфекції (наприклад, кір, краснуху, вітряну віспу) або вказівки на зроблене напередодні щеплення. Найчастіше неврологічні ускладнення дає антирабічна вакцина, а у маленьких дітей – протиоклюшна. Оскільки РЕМ при бореліозі виникає на третій стадії захворювання, то у цих пацієнтів можуть бути вказівки на попередні симптоми: укус кліща, кільцеподібна еритема, лімфоаденопатія, біль у суглобах, ураження периферичної нервової системи – синдром Баннварта, а в пізню стадію – атрофічний запальні зміни шкіри кистей та стоп та її витончення). В етіологічній діагностиці важливе значення має бактеріологічне та серологічне дослідження крові та ліквору.

При підозрі на герпетичні інфекції ПЛР проводять ліквору на наявність ДНК вірусу герпесу. Подібні дослідження проводяться і за інших інфекцій. Отримані результати мають значення для призначення лікування.

Лікування енцефаломієліту

У лікуванні гострої стадії ОРЕМ, за даними більшості авторів, показана імуносупресивна терапія. Як і при розсіяному склерозі застосовується пульс-терапія кортикостероїдами ( метилпреднізолон 500-1000 мг, 3-5 внутрішньовенних інфузій).

При недостатньому ефекті від пульс-терапії глюкокортикостероїди використовують внутрішньо (наприклад, преднізолон у дозі 1 мг/кг маси тіла на добу) до досягнення ефекту з подальшим зниженням дози. Тривалість курсу 3-6 тижнів. Подібний пероральний курс кортикостероїдів з поступовим скасуванням протягом 6 тижнів зменшує ризик загострень.

При неефективності кортикостероїдів призначають плазмаферез (метод забору крові, очищення та повернення її або якоїсь частини назад у кровообіг) або внутрішньовенне введення імуноглобулінів. Вибір залежить від тяжкості захворювання, ускладнень, супутньої патології. При неефективності вищевказаних методів, протипоказаннях до їх призначення та при тяжких формах хвороби (енцефаломієлополіневропатії, мієлополіневропатії) можлива імуносупресивна терапія цитостатиками ( мітоксантрон або циклофосфамід).

Плазмаферез

Крім патогенетичної терапії (спрямованої на усунення або придушення механізмів розвитку хвороби), при ОРЕМ застосовується підтримуюче та симптоматичне лікування, а також рання реабілітація.

Підтримуюча терапія передбачає:

  • підтримку дихання з проведенням за необхідності штучної вентиляції легень;
  • корекцію водно-електролітного балансу (контроль електролітів крові, введення сольових розчинів);
  • використання антикоагулянтів для профілактики тромбозів глибоких вен у пацієнтів із групи ризику;
  • призначення антиконвульсантів за наявності судом.

У відновлювальному періоді під час проведення реабілітації використовуються:

  • вітаміни групи В;
  • антихолінестеразні препарати (іпідакрин, галантамін );
  • метаболічні препарати різних груп (нейропротектори, вазоактивні препарати та ноотропи).

За наявності спастичності (підвищеної активності сухожильного рефлексу та гіпертонусі м'язів) застосовують міорелаксанти (толперизон, тизанідин , баклосан , бензодіазепіни). При тяжких формах використовують ін'єкції ботулінічного токсину. Для відновлення важлива лікувальна фізкультура, масаж, бальнеолікування.

При вторинних РЕМ знадобиться етіотропне лікування (спрямоване на усунення причин захворювання). Так при мікоплазмовій інфекції (пневмонія, трахеобронхіт та ін.) при позитивних серологічних реакціях призначають антибіотики з урахуванням чутливості ( еритроміцин , азитроміцин , кларитроміцин або доксициклін ) протягом 14-21 діб.

При підтвердженому нейробореліоз призначають цефалоспорини III-IV поколінь внутрішньовенно ( цефтріаксон 2 г один раз на добу або цефотаксим 2 г три рази на добу) протягом 14-21 доби.

При герпетичних ураженнях нервової системи специфічне лікування слід призначати на етапі ймовірного діагнозу. Призначають ацикловір у дозі 10 мг/кг тричі на день (препарат розводять у 100 мл фізіологічного розчину та вводять внутрішньовенно повільно протягом години). Курс лікування становить 10-14 днів.

Ефективність інших противірусних препаратів, наприклад, інтерферон-бета та імуноглобуліну для внутрішньовенного введення не доведена.

При епілептичних нападах призначають антиконвульсанти. Для зниження внутрішньочерепного тиску вводять осмотичні діуретики ( манітол ). У важких випадках набряку мозку проводять зовнішній дренаж шлуночків і рідко вдаються до декомпресійної трепанації черепа.

Синдром РЕМ при аутоімунних захворюваннях сполучної тканини та васкулітах лікується спільно з ревматологами згідно з рекомендаціями (РКД) щодо лікування цих захворювань.

Прогноз. Профілактика

Прогноз для життя, а також для функціонального та когнітивного відновлення при гострому розсіяному енцефаломієліті (ОРЕМ) у більшості випадків сприятливий. Поліпшення стану відбувається протягом 1 – 6 місяців, причому у дітей у 60 – 80 % випадків спостерігається повний регрес симптомів. На думку низки авторів, сприятлива прогностична ситуація при ОРЭМ нині пов'язані з двома чинниками:

  • зниженням частоти постінфекційного ОРЕМ після кору у зв'язку з ефективною вакцинацією;
  • позитивний терапевтичний ефект високих доз кортикостероїдів.

На відміну від посткоревого ОРЕМ з найбільш високою частотою летальних наслідків, за інших причин ОРЕМ прогноз сприятливий.

Однак летальність від постінфекційного ОРЕМ може досягати 5%. У тих, хто вижив, у 20-25% випадків зберігаються інвалідні порушення, а у 20% випадків порушення легкого ступеня. Неврологічний дефект може бути зниженням гостроти зору, руховими порушеннями (парези або паралічі), підвищенням м'язового тонусу, чутливими розладами, порушенням функції тазових органів, когнітивними розладами та іншими симптомами. Маркерами найгіршого прогнозу є симптоми поразки периферичної нервової системи та ядерних утворень головного та спинного мозку, надгострий початок, виражений неврологічний дефіцит як результат агресивного перебігу хвороби, нечутливість до стероїдів.

Заходів первинної профілактики ОРЕМ практично немає. У ряді робіт вказується зниження частоти важких форм рахунок застосування вакцин зокрема проти кору. Також важливим є покращення якості самих вакцин, які дають ускладнення меншою мірою, та оптимізація схем імунізації. Крім того, у щеплених захворювання протікає у легкій формі і не супроводжується ураженням нервової системи.

У перехворілих на ОРЕМ застосовується вторинна профілактика, у тому числі загострень. У перші 6-10 місяців після одужання необхідно виключити інсоляцію, переохолодження, знизити ризик травм головного, спинного мозку та інфекцій, а також імунізацію. За даними ряду авторів, після перенесеного ОРЕМ слід протягом шести місяців уникати можливої ​​стимуляції імунної системи. Також протягом перших шести місяців має бути виключено будь-яку вакцинацію.