Ексфоліативний кератоліз - симптоми та лікування

Ексфоліативний кератоліз - це осередкове симетричне лущення шкіри на долонях, поверхні пальців і, рідше, на підошвах. Захворювання характеризується сухістю шкіри та поверхневими бульбашками, заповненими повітрям.

Також ексфоліативний кератоліз називають рецидивною фокальною долонною десквамацією, сухим пластинчастим дисгідрозом і рецидивною долонною десквамацією.

Ексфоліативний кератоліз

Захворювання поширене і часто носить хронічний, але доброякісний характер. Ексфоліативний кератоліз найчастіше зустрічається у дітей та підлітків, рідше у дорослих. Нерідко його помилково сприймають як псоріаз , екзему чи хронічний контактний дерматит. У людей з підвищеною пітливістю рук стан погіршується в теплу погоду і може бути пов'язаний з гіпергідроз - посиленим потовиділенням.

Раніше ексфоліативний кератоліз називали дисгідротичною екземою , і вважалося, що захворювання спричинене порушенням роботи потових залоз. Цей зв'язок вже спростований, але термін "дисгідротіческая екзема" все ще використовується.

Дисгідротична екзема, також звана помфоліксом, може передувати ексфоліативному кератолізу. При цьому стані на пальцях рук, ніг, долонях і підошвах утворюються пухирі, наповнені рідиною, і виникає сильне свербіння. Причина дисгідротичної екземи невідома, але, ймовірно, на розвиток захворювання впливає багато факторів. У більшості випадків причину і сприятливий фактор виділити неможливо.

Причини ексфоліативного кератолізу

Передбачалося, що екфоліативний кератоліз може бути викликаний грибковою поразкою, але в подальших дослідженнях ця гіпотеза не підтвердилася.

Можливі провокуючі фактори ексфоліативного кератолізу:

  • тертя та контакт з водою ;
  • мило, миючі засоби та розчинники: хімічні речовини, що містяться в них, можуть призвести до появи тріщин та бульбашок на руках;
  • алергія: продукти харчування, забруднення повітря та інші речовини можуть спровокувати появу алергії на шкірі;
  • стрес: може як викликати, а й посилити перебіг хвороби;
  • спекотний клімат: при теплій погоді потовиділення посилюється, що може призвести до лущення шкіри;
  • дія солоної води;
  • сухість шкіри.

Ексфоліативний кератоліз не пов'язаний з дефіцитом будь-якого вітаміну. Трапляються сімейні випадки захворювання, проте генетична роль розвитку ексфоліативного кератолізу вивчена недостатньо.

Симптоми ексфоліативного кератолізу

Ексфоліативний кератоліз часто протікає без виражених симптомів і виявляється незначним ураженням шкіри долонно-підошовної ділянки. Відлущування шкіри передує поява наповнених повітрям бульбашок, які ніколи не бувають заповнені рідиною. У деяких випадках захворювання починається тільки з осередкового лущення шкіри, без утворення міхурів.

Після розтину бульбашок залишаються широкі сітчасті, круглі або овальні вогнища. Вони лущиться, поширюються по периферії і утворюють великі округлі ділянки, що нагадують мережива.

Вогнища лущення при ексфоліативному кератолізі

Ділянки злущеного епітелію втрачають захисну функцію, стають червоними, сухими та покриваються тріщинами. Лущення може передувати невелике свербіння або печіння, в деяких випадках область злущеного епітелію стає болючою.

Висипання завжди симетричні. Іноді на кінчиках пальців утворюються глибокі тріщини, шкіра стає жорсткою і німіє - у такому разі для повного загоєння потрібно 1-3 тижні. Ексфоліативний кератоліз може повторитись через кілька тижнів після того, як на місці відлущування утворилася нова шкіра.

Патогенез ексфоліативного кератолізу

Епідерміс – верхній зовнішній шар шкіри, що складається з кератиноцитів. Ці клітини містять білок кератин, необхідний для міцності та еластичності шкіри. Коли кератин руйнується, міцність шкіри знижується, через що вона починає лущитися.

Також в епідермісі містяться корнеодесмосоми - білкові структури, які з'єднують кератиноцити в мережу. У верхньому роговому шарі шкіри кількість таких структур зазвичай зменшується. Це звичайний фізіологічний процес. Він називається десквамацією. Завдяки ньому клітини шкіри відлущуються, при цьому підтримується постійна товщина рогового шару.

Дерма та епідерміс

Дослідження 24 пацієнтів з ексфоліативним кератолізом показало, що захворювання може виникати через дисбаланс активності ферментів, що беруть участь у процесі десквамації, особливо на шкірі долонь.

Точний механізм розвитку ексфоліативного кератолізу невідомий. Прояснити можливі генетичні або набуті причини захворювання допоможуть подальші дослідження десквамаційних ферментів та інгібіторів - речовин, що пригнічують або затримують перебіг ферментативних процесів. До таких речовин відносяться інгібітор секреторної лейкоцитарної протеази (SLPI), альфа-2 макроглобулін-1 (A2ML1), сульфат холестерину та іон цинку.

Класифікація та стадії розвитку ексфоліативного кератолізу

За МКБ-10 (Міжнародної класифікації хвороб) дерматологи часто кодують ексфоліативний кератоліз як L26, відносячи захворювання на "інші ексфоліативні стани".

Класифікації та стадійності ексфоліативний кератоліз не має. Захворювання іноді може набувати хронічного перебігу з періодами ремісії та загострення.

Ускладнення ексфоліативного кератолізу

Ексфоліативний кератоліз не викликає системних проявів чи ускладнень. При захворюванні може пошкоджуватися шкіра, у результаті приєднується бактеріальна інфекція. Її ознака - червоні плями, які перетворюються на гнійнички та бульбашки. Пухирці безболісні і легко розкриваються, утворюються жовті лусочки, так звані "медові скоринки". При цьому може виникати свербіж.

Корочки при ексфоліативному кератолізі

Діагностика ексфоліативного кератолізу

Діагноз "ексфоліативний кератоліз" ставиться на підставі даних клінічного обстеження та збору анамнезу. Деякі пацієнти відзначають, що стан посилюється після впливу хімічних або фізичних подразників, таких як вода, мило та миючі засоби. Інші асоціюють лущення шкіри з підвищеним потовиділенням.

Ексфоліативний кератоліз, ймовірно, поширений, але часто протікає безсимптомно, тому його лікарі спостерігають рідко.

При огляді відзначаються симетричні округлі ділянки лущення на долонях і рідше на стопах. При цьому запалення на шкірі відсутнє.

Зазвичай, додаткове діагностичне тестування не потрібне. Однак у складніших випадках, при підозрі на грибкове ураження, може знадобитися дослідження з гідроксидом калію (KOH).

Біопсія шкіри при кератолізі показує розщеплення та частково зруйновані корнеодесмосоми у роговому шарі.

Патч-тести , що оцінюють потенційну контактну алергію , при ексфоліативному кератоліз негативні.

Диференціальну діагностику проводять із наступними захворюваннями:

  • різні форми дерматиту рук, включаючи контактний дерматит , - для нього характерний свербіж, вплив провокуючих факторів в анамнезі, позитивна відповідь на гормональні мазі;
  • дисгідроз - супроводжується свербінням, появою тріщин та везикул, наповнених рідиною;
  • псоріаз – бляшки з чіткими межами бордово-червоного кольору, що виступають над поверхнею шкіри;
  • дерматофітія рук - зміна нігтів на руках і ногах, позитивна відповідь на протигрибкові препарати, не завжди симетричне ураження;
  • простий буллезний епідермоліз – бульбашки на різних ділянках шкіри немовлят, що виникають після тертя;
  • обмежений долонний гіпокератоз - рідкісний стан, що характеризується центральною рожевою областю з тонкою шкірою на долонях або підошвах стопи, по краях різкий перехід до нормальної шкіри;
  • пальмоплантарна кератодерма - виникає на шкірі стоп та кистей, характеризується вираженим потовщенням шкіри;
  • синдром акрального лущення шкіри - генетичне захворювання з довічним відшаровуванням шкіри.

Лікування ексфоліативного кератолізу

Причин виникнення ексфоліативного кератолізу може бути кілька, і вони завжди очевидні. Тому лікування хвороби спрямоване на усунення симптомів та посилюючих факторів.  Це досягається захистом рук від фізичних чи хімічних подразників носінням рукавичок, коли це можливо.

Активне зволоження шкіри – важливий, безпечний та ефективний метод лікування. Найбільш підходящим способом для більшості пацієнтів є кератолітичні креми, що містять сечовину, молочну кислоту, лактат амонію або саліцилову кислоту. Креми з сечовиною зволожують шкіру і запобігають її сухості. Креми можуть містити сечовину 20% або 40%, 12% лактату амонію, 6% саліцилової кислоти та 12% молочної кислоти. Кожен із них застосовують до двох разів на день.

Кератолітичний крем для лікування кератолізу

Прийом зовнішніх гормональних препаратів (стероїдів) не потрібний, оскільки запалення відсутнє.

У деяких дослідженнях згадується використання фотохіміотерапії з псораленом та ультрафіолетовим світлом (PUVA), але тільки у важких випадках, оскільки ризики цієї терапії перевищують користь.

PUVA-терапія полягає у прийомі пацієнтом фотоактивного матеріалу псоралену з подальшим впливом на шкіру променів UVA. Даних, що підтверджують користь фототерапії при ексфоліативному кератолізі, на сьогоднішній день недостатньо.

Можливі побічні ефекти PUVA-терапії: почервоніння шкіри аж до утворення міхурів, свербіж; до рідкісних побічних ефектів відносяться головний біль, запаморочення, прискорене серцебиття і слабкість.

Також у літературі зустрічаються дані про лікування ексфоліативного кератолізу ацитретином. Але для рутинного застосування ацитретину як лікування кератолізу інформації поки що недостатньо. Ацитретин – це похідне вітаміну А, яким лікують псоріаз.

Прогноз. Профілактика

Прогноз є сприятливим. Зазвичай симптоми ексфоліативного кератолізу проходять самостійно або після припинення контакту з фактором, що провокує. Через кілька тижнів чи місяців формується здорова шкіра. Проте за кілька тижнів може виникнути рецидив.

Іноді кератоліз набуває хронічного характеру і триває багато років поспіль. У разі захворювання важко піддається лікуванню. З віком ексфоліативний кератоліз виникає рідше.

Заходи профілактики:

  • уникати речовин, які сприяють лущенню, наприклад розчинників, антибактеріального мила та деяких тканин;
  • дотримуватися гігієни рук і ніг із частою стрижкою нігтів - це допоможе уникнути вторинного інфікування;
  • використовувати рукавички під час контакту з хімічними речовинами;
  • наносити зволожуючі креми для рук, особливо корисні креми, що містять сечовину, молочну кислоту або силікон.

Застосування рукавичок для профілактики кератолізу

Роль продуктів харчування у розвитку ексфоліативного кератолізу не доведена, тому дотримуватися дієти не потрібно.