Ехінококоз - симптоми та лікування

Ехінококоз – це тривале хронічне захворювання, яке розвивається при паразитуванні у людини личинкових (міхурових) стадій стрічкових хробаків роду Echinococcus (ехінококо). Залежно від локалізації вони вражають печінку, легені, головний мозок, рідше серце та інші органи. Викликають повільно наростаюче здавлення органів і тканин, порушення їхньої функції, отруюють організм продуктами своєї життєдіяльності. При розриві ехінококової кісти може розвинутись анафілактичний шок.

Здавлення серця ехінококовими кістами

Етіологія

Царство - тварини

Тип - плоскі черви

Клас - стрічкові хробаки

Загін - циклофіліди (Cyclophyllidea)

Сімейство - теніїди (Taeniidae)

Рід - ехінококі (Echinococcus) та альвеококи (Alveococcus)

На сьогоднішній день виділено кілька генотипів ехінококів, які переносяться тваринами, мають різні ареали проживання та будову.

Збудники:

  • Echinococcus granulosus – викликає гідатидозну (кістозну) форму ехінококозу (ехінококоз). Найчастіше локалізується в печінці та легенях, що призводить до утворення кіст.
  • Echinococcus multilocularis - викликає альвеолярну форму ехінококозу (альвеококкоз). Зазвичай вражає печінка, може призвести до загибелі.

У Новому Світі (Центральній та Південній Америці) виявлено нові збудники захворювання:

  • Echinococcus oligarthrus - викликають так званий "неотропічний ехінококоз";
  • Echinococcus vogeli – викликає полікістозну форму;
  • Echinococcus oligarthrus – викликає вкрай рідкісну унікальну монокістозну форму.

Ехінокок і альвеокок - види стрічкових хробаків, які в статевозрілому стані паразитують у тонкому кишечнику м'ясоїдних тварин: перший торкається собак, вовків, шакалів, другий - лисиць, койотів, іноді собак.

Довжина ехінокока - 2-7 мм, альвеокока - 1-4 мм. Їх тіло складається з головки і 4-6 члеників, причому перші два безстатеві, третій містить гермафродитну систему органів (яєчник, жовточник, сім'яники), а кінцевий членик є зрілим, має у своєму складі кулясту матку і становить приблизно половину довжини тіла (містить у в середньому до 800 яєць).

Echinococcus granulosus

Яйця паразита овальної форми виділяються з кінцевим члеником, що відокремився. Проходячи по кишечнику, вони потрапляють у навколишнє середовище з екскрементами тварин, причому одразу стають заразними. Вони забруднюють ґрунт, траву, воду, можуть прилипати до вовни тварини, якийсь час перебувати на її морді при вилизуванні.

У ґрунті яйця паразита можуть зберігати життєздатність до року, добре переносять сухий клімат, стаючи елементами пилу. Стандартні засоби дезінфекції не мають ефекту. Гинуть яйця лише за кип'ятінні протягом 20-30 секунд.

Яйця паразита

Зараження проміжного господаря (у т. ч. людини) відбувається при ковтанні яєць. Вони вилуплюються в тонкому кишечнику, потім через його стінку проникають у кровоносне русло і розносяться струмом крові в різні органи, надалі зазнаючи специфічних змін: утворення, збереження та клонування кіст - вторинний ехінококоз.

Ехінококові кісти складаються з внутрішньої зародкової оболонки та зовнішньої кутикули. Усередині вони містять безбарвну рідину з зрілими зародками, що плавають у ній, - сколексами. Кутикулярна оболонка нагадує структурою хітин комах - щільну захисну оболонку. Вона непроникна для мікрофлори, білків господаря, у т. ч. антитіл, але при цьому забезпечує паразиту доступ до низькомолекулярних поживних речовин.

Розмір кіст може бути від міліметра (не видно на УЗД) до 40-50 см. Можуть утримувати у своєму складі дочірні кісти, тобто бути багатокамерними. З часом навколо кісти в результаті імунних реакцій утворюється щільна фіброзна капсула (ускладнює ріст і харчування кісти), іноді відбувається її звапніння.

Ехінококові кісти

При поїданні сирого або недостатньо термічно обробленого м'яса інфікованих тварин (кози, вівці та ін.) відбувається інфікування остаточного господаря: паразит втрачає свою оболонку, виходячи з личинкової стадії, прикріплюється до слизової оболонки тонкої кишки і розвивається у дорослу особу0.

Дорослі особини E. vogeli досягають довжини до 5,6 мм, а E. Oligarthrus – до 2,9 мм. Вони не мають важливих відмінностей у будові та життєвому циклі. Їхні кісти аналогічні кістам при кістозному ехінококозі, але вони відрізняються багатокамерністю.

Епідеміологія

Ехінококоз поширений повсюдно (за винятком Арктики та Антарктики). Найчастіше зустрічається в сільськогосподарських пасовищних регіонах, де собак годують органами полеглих та забитих тварин. Поширення хвороби залежить від дотримання санітарної культури населення.

Альвеококкоз поширений у Північній півкулі (Центральна та Північна Європа, Північно-Західна частина Росії, Центральна Азія, Японія, Північна частина США, Аляска та Канада). Найчастіше хворіють люди похилого віку.

Ехінококоз, викликаний E. vogeli та E. Oligarthrus, зустрічається в Центральній та Південній Америці.   

Джерелом зараження в людини є хворі тварини.

Основні господарі ехінокока - дикі та домашні псові тварини (собака, вовк, шакал, койот, лисиця). Проміжні господарі - дикі та домашні копитні тварини (кози, вівці, велика рогата худоба, свині).

Механізм зараження ехінококом

Основні господарі альвеокока - руді лисиці. Інші псові (собаки, у тому числі єнотовидні, вовки) також можуть бути господарями, хоч і набагато рідше. Проміжні господарі - гризуни (миші полівки, лемінги та ін.).

Механізм зараження альвеококом

Єдиний достеменно відомий основний господар E. vogeli - це чагарниковий собака. Теоретично господарем цього виду паразита можуть бути домашні собаки. Проміжні господарі – пака (великий гризун) та агуті (гризуни, схожі на морських свинок).

Пака (ліворуч) та агуті (праворуч): проміжні господарі E. vogeli

Остаточний господар E. Oligarthrus - дикі тварини сімейства котячих (пума, ягуар, оцелот та ін), проміжний господар - різні гризуни.

Механізм зараження: фекально-оральний (попадання паразитів із кишечника зараженого в організм здорової людини через рот).

Шляхи передачі паразита:

  • аліментарний (з їжею, ягодами, грибами та овочами, забрудненими яйцями паразита);
  • водний (через забруднену паразитами воду);
  • контактно-побутової (в результаті розбирання шкур заражених м'ясоїдних тварин, занадто тісного контакту з собаками, включаючи взаємне облизування, недотримання правил гігієни).

Хвора людина для оточуючих не заразна. Заразитися при вживанні сирого та недостатньо термічно обробленого м'яса не можна, тому що зрілі зародки паразита не здатні розвиватися в організмі людини: для цього їм потрібен остаточний господар - хижий ссавець.

Симптоми ехінококозу

Від моменту зараження до появи перших симптомів може пройти тривалий час, протягом якого розвиваються кісти. У цей час, зазвичай, захворювання виявляється випадково при плановому обстеженні. Коли кіста досягає великого розміру, починається явний отруйний і механічний вплив на організм.

Спільними симптомами є:

  • алергічні висипання на тілі без чіткого провокуючого фактора;
  • субфебрилітет (підвищення температури тіла до 37-38 ° С);
  • підвищена стомлюваність, слабкість;
  • почуття інтоксикації, періодична нудота, іноді блювання;
  • при тривалому перебігу спостерігається схуднення.

Інші прояви хвороби залежатимуть від локалізації кісти або кіст.

Безпричинний висип при ехінококозі

При розвитку кісти в печінці (зустрічається найчастіше) з'являються неяскраво виражені відчуття, що тягнуть і давлять, у правому підребер'ї (іноді це складно назвати болем). При великих розмірах кісти може збільшуватися розмір печінки: вона виступає з-під краю дуги реберної, може відчуватися округле утворення при пальпації.

Здорова печінка та реберні дуги

При локалізації у легенях та бронхах виникає безпричинний кашель, іноді з кровохарканням, а також біль у грудях при інтенсивному диханні.

При локалізації в головному мозку відбувається здавлення мозкових структур, через що розвиваються осередкові неврологічні симптоми, що нагадують ознаки пухлини мозку: головний біль, запаморочення, раптові судоми, нудота, блювання та ін.

Більш рідкісні локалізації ехінококозу (малий таз, нирки, кістки) також призводять до дисфункції даних органів: порушення сечовипускання, болю, переломи тощо.

Патогенез ехінококозу

Потрапивши через рот в шлунково-кишковий тракт яйця ехінокока під впливом травних ферментів звільняються від зовнішньої щільної оболонки. Вони прикріплюються до слизової оболонки шлунка, пробурюють її до глибинних шарів, де з течією венозної крові та лімфотоку потрапляють у печінку. Саме там затримується більша частина паразитів – до 85%. Інші 15% проходячи печінковий бар'єр і через нижню порожню вену потрапляють у праві відділи серця та легені. Ще рідше відбувається рознесення личинок паразита іншими органами через велике коло кровообігу.

Поширення ехінокока

Онкосфера, що осіла в тканині, дозріває і протягом приблизно півроку перетворюється на кісту. Вона є ехінококовою личинкою у вигляді міхура, наповненого рідиною - транссудатом крові з паразитарними антигенами. Залежно від індивідуальних умов може досягати 5-20 мм у діаметрі.

Повільний ріст кісти (в середньому 1-3 см на рік) може продовжуватися практично нескінченно, внаслідок чого поступово здавлюються навколишні тканини: деформуються органи, здавлюються судини, прилеглі тканини атрофуються (виснажуються та втрачають життєздатність). Більш швидкий розвиток паразита відбувається у легенях із-за кращого насичення киснем та більшої розрідженості тканин.

Кісти мають округлу форму, оточені щільною фіброзною капсулою білуватого кольору (в три шари). При взаємодії з імунною системою господаря навколо неї розвивається запальний процес, утворюються спайки, рубці, зміни на кшталт цирозу.

При альвеолярному ехінококоз не відбувається повного завершення утворення кісти, і виходять везикули - бульбашки. Їм характерний інвазивний ріст (всередину органу), що можуть нагадувати гепатоцелюлярну карциному.

Везикули при альвеолярному ехінококозі

В результаті життєдіяльності кісти відбувається біохімічний обмін з організмом людини, причому вкрай нерівноцінний: отримуючи потрібні поживні речовини та кисень, паразит віддає токсичні для господаря продукти, які отруюють організм, підвищують чутливість, викликають інтоксикацію, алергічні реакції, знижують імунітет.

Періодично стінки кіст можуть трохи надриватися. Через це підвищується виразність отруєння.

При ударах кіста може розірватись. Це призведе до одномоментного викиду в кров, порожні органи та міжорганний простір величезної кількості отруйних організму речовин. З цієї причини розвивається анафілактичний шок, відбувається вторинне обсіменіння незаражених органів та тканин.

У процесі зростання кісти через нестачу харчування може статися загибель частини паразитів, кальцифікація або нагноєння кісти, що супроводжується вираженим токсико-запальним процесом навколишніх тканин.

У 2/3 випадків розвивається лише одна кіста, набагато рідше спостерігається множинне кістоутворення.

У відповідь на впровадження та розвиток кіст в організмі формуються специфічні антитіла до ехінококо, проте вони не мають явної захисної функції, тому цілком можливі повторні зараження та розвиток дочірніх кіст (наприклад, рецидив захворювання при видаленні знайденої кісти та зростанні раніше непомічених дрібних кіст). Після лікування антитіла виробляються організмом протягом двох років. Якщо вони зберігаються довше, це наштовхує на думку про збереження збудника в організмі.

Класифікація та стадії розвитку ехінококозу

Найбільш повна класифікація ехінококозу (на прикладі печінки) була представлена ​​В.Я. Глумовим у 1980 році.

За принципом зараження виділяють:

  • Первинний ехінококоз (з'явився вперше).
  • Вторинний ехінококоз (виникнення повторно):
  • дисемінований (розвинувся через рознесення личинок паразита по інших органах через кров та лімфоток);
  • рецидивуючий;
  • метастатичний (виник після розтину кісти в судину або серце).
  • Первинний множинний ехінококоз різних органів.

По діаметру ехінококових кіст виділяють три типи утворень:

  • дрібні (менше 5 см);
  • середні (менше 10 см);
  • великі (більше 10 див).

За кількістю кіст освіти бувають:

  • однокістними;
  • багатокістовими.

По локалізації кісти в органі розрізняють:

  • підкапсульний ехінококоз;
  • піддіафрагмальний ехінококоз;
  • периферичний (поверхневий) ехінококоз;
  • центральний (внутрішньоорганний) ехінококоз.

За клініко-анатомічними ознаками виділяють дві форми ехінококозу:

  • Неускладнена форма.
  • Ускладнена форма:
  • гнійно-деструктивний холангіт та періхолангіт (запалення жовчних проток);
  • хронічний персистуючий (повільно розвивається) гепатит;
  • паразитарний цироз;
  • жовтяниця;
  • портальна гіпертензія
  • прорив кісти з поширенням процесу по всьому органу чи організму;
  • нагноєння кісти;
  • сепсис;
  • системний амілоїдоз (відкладення білків амілоїдів у всіх тканинах організму).

За перебігом виділяють чотири стадії хвороби:

  • перша - безсимптомна стадія;
  • друга - стадія початкових проявів;
  • третя – стадія виражених проявів;
  • четверта – стадія ускладнень.

Ускладнення ехінококозу

  • Нагноєння кісти. Розвивається, як правило, через роки після зараження. Виникає при великому обсязі кісти та порушенні її харчування. Супроводжується підвищенням температури тіла до 37-38 °C, інтенсивний біль у зоні ураженого органу, аномально високий вміст нейтрофілів у крові.
  • Розрив кісти. Можливий у час, частіше виникає при великому обсязі кісти. Може бути спонтанним або статися після травми, неправильно виконаної операції або пункції. Супроводжується вираженою алергічною реакцією у вигляді анафілаксії, болем у місці локалізації кісти, різким підвищенням температури тіла. При бронхолегеневій локалізації спостерігається кровохаркання та гідроторакс (скупчення рідини у грудній порожнині). При внутрішньочеревній локалізації можливий асцит (скупчення рідини в черевній порожнині). При локалізації поблизу магістральних жовчовидільних шляхів розвивається холангіт та жовтяниця.

Діагностика ехінококозу

  • Загальноклінічний аналіз крові: злегка підвищений вміст лейкоцитів, абсолютна та відносна еозинофілія до 20-30 % (підвищення числа еозинофілів), підвищена ШОЕ (швидкість осідання еритроцитів). При ускладнених формах: аномально високий рівень лейкоцитів, підвищення кількості нейтрофілів зі зсувом вліво.
  • Біохімічний аналіз крові: підвищення АЛТ, АСТ (переважно) та загального білірубіну за рахунок прямої фракції, диспротеїнемія (неправильне співвідношення фракцій білків крові).
  • Імуноферментний аналіз (ІФА): визначення антитіл до паразитів. Має високу специфічність і чутливість. Мінімальним діагностичним титром вважається 1:400 та вище. Є невеликий відсоток людей, які антитіла з різних причин не виявляються.
  • Ультразвукова діагностика: виявлення округлих одиничних чи множинних утворень під час проведення УЗД органів черевної порожнини, нирок та інших. органів. Як правило, ці утворення однокамерні, однорідної структури, з чіткими контурами, іноді з ділянками акустичних тіней при звапнінні. Багатокамерність буває лише за патології материнської кісти. Характерною рисою оболонки кісти є її щільність, часто з тонким гіпоехогенним прошарком та наявністю "піску" на внутрішній поверхні. Пункція при цьому є неприпустимою - є ризик розриву кісти, обсіменіння та анафілактичного шоку.
  • Флюорографія: виявлення кіст паразита у легенях.
  • КТ та МРТ органів грудної клітки, черевної порожнини та заочеревинного простору, головного мозку: виявлення та уточнення кількості, форми, складу паразитарних кіст, виявлення невидимих ​​на УЗД дрібних утворень.
  • Магнітно-резонансна холангіопанкреатографія: уточнення взаємозв'язку кіст із жовчним міхуром та його протоками.

МРТ-знімок ехінококозу печінки та флюорографія легень з ехінококовою кістою

Диференцільна діагностика проводиться з наступними захворюваннями:

  • Абсцес печінки: виражена інтоксикація, лихоманка, тупий біль у правому підребер'ї, відсутність еозинофілії (підвищеного рівня еозинофілів у крові). Часте відсутні характерні для ехінокока зміни на УЗД, КТ та МРТ – бульбашки з оболонкою. Імунологічні випробування (ІФА) дають негативні результати.
  • Непаразитарні кісти печінки: відсутність інтоксикації, підвищеної температури тіла, больового синдрому, змін клінічного та біохімічного аналізів крові, рентгенологічних ознак. Як правило, на УЗД, КТ та МРТ чітко видно прості однокамерні кісти. Серологічні випробування негативні.
  • Пухлини печінки: можлива наявність тупого ниючого болю, іноді (особливо при розпаді) підвищення температури тіла, відсутність еозинофілії, характерний характер будови та кровотоку на МРТ, негативні серологічні тести, наявність первинної пухлини в анамнезі (метастатичне ураження). Солідні утворення на УЗД, як правило, не мають точної капсули.

Лікування ехінококозу

Лікування обов'язково при будь-якій формі ехінококозу. Його обсяг та тривалість залежать від локалізації та поширеності процесу.

Починати лікування потрібно якомога раніше, щоб уникнути можливого поширення процесу, порушення роботи організму та розвитку ускладнень.

Існує чотири види тактики:

  • Хірургічне лікування (радикальне або паліативне) з подальшою тривалою хіміотерапією, що дозволяє попередити можливий рецидив хвороби через випадкове обсіменіння при операції, наявність дрібних невидимих ​​кіст, неможливість провести радикальне видалення кіст.
  • Надшкірне лікування однокамерних кіст - мініінвазивне втручання без великих розрізів за допомогою техніки PAIR (пункції, аспірації, ін'єкції, повторної аспірації) з подальшою хіміотерапією.
  • Консервативна терапія хіміопрепаратами проводиться при неможливості хірургічного лікування.
  • Вичікувальна тактика проводиться при неможливості провести лікування та підозрі на загибель кісти (відсутність еозинофілії, низькі або негативні ІФА-тести, звапніння, відсутність зростання кісти в динаміці).

Перша та друга тактики є переважними. У більшості випадків вони дозволяють видалити з організму ехінококову кісту повністю разом з капсулою (при грамотному виконанні), а також домогтися загибелі дочірніх кіст та відсутності рецидивів за допомогою протипаразитаної терапії (при ехінококозі – не менше шести місяців, при альвеококозі – не менше двох років).

Віддалені ехінококові кісти

Третя лікувальна тактика менш ефективна і не завжди дозволяє досягти бажаного успіху.

Четверта тактика сприймається як паліативна медицина (полегшує перебіг хвороби) чи тимчасова тактика до вибору необхідного методу лікування.

Після успішного лікування за перехворілими встановлюється диспансерне спостереження до 10 років із періодичними лабораторними та інструментальними обстеженнями.

Прогноз. Профілактика

При своєчасно виявленому захворюванні, одиночно розташованих кістах, своєчасно та грамотно проведеному хірургічному та хіміотерапевтичному лікуванні прогноз, як правило, сприятливий.

При запущеному процесі, множинні локалізації кіст або ускладненому процесі (навіть з урахуванням лікування) прогноз серйозний з досить високою післяопераційною летальністю (до 16%). При альвеококкозі прогноз більш серйозний - до 75% смертей.

Профілактика ехінококозу включає злагоджену роботу ветеринарної та санітарно-епідеміологічної служб і включає:

  • регулярне обстеження та дегельмінтизацію собак, вилов диких собак та кішок;
  • заборона на згодовування собакам та іншим хижакам потрохів та сирого м'яса сільськогосподарських тварин та гризунів;
  • дотримання правил особистої гігієни після контакту з тваринами: мити руки, не дозволяти тваринам облизування особи людей, мити ягоди та фрукти, не спілкуватися з невідомими дикими бродячими тваринами (особливо дітям), не пити сиру воду (особливо із водойм);
  • проходити профілактичні огляди та обстеження тим, чия робота пов'язана з ризиком зараження (мисливцям, працівникам ферм та звірівницьких господарств, пастухам тощо);
  • прищеплювати худобу рекомбінантним антигеном E. granulosu (EG95).