Дитячий церебральний параліч (ДЦП) - симптоми та лікування

Дитячий церебральний параліч (ДЦП) - це захворювання, при якому рухи у дитини обмежені або відсутні, а підтримка вертикальної пози та ходьби утруднена. Часто супроводжується зниженим інтелектом, затримкою мови та епілепсією.

ДЦП формується в результаті вад розвитку головного мозку до народження або відразу після. Причини, які заважають розвиватися головному мозку, патологічно впливають на плід під час вагітності або мозок новонародженої дитини в перші тижні життя.

Ребёнок с ДЦП

У Росії її поширеність зареєстрованих випадків ДЦП становить 2,2-3,3 випадку на 1000 новонароджених. За даними ВООЗ поширеність у світі 1-2 випадки на 1000 новонароджених.

Моторні порушення при церебральних паралічах часто супроводжуються:

  • сенсорними дефектами: порушенням зору, порушенням сприйняття свого тіла у просторі (знижується або відсутнє розуміння, де знаходиться рука, нога), зниженням чи підвищенням реакції шкірних рецепторів;
  • порушення когнітивних і комунікативних функцій: когнітивний дефіцит проявляється інтелектуальною недостатністю від легких проявів до важкої розумової відсталості; Проблеми з комунікативними функціями виявляються труднощами зі спілкуванням усередині сім'ї, групи дитячого садка і школи. Труднощі можуть бути пов'язані як з руховим дефіцитом, так і з відсутністю мови та її розуміння.
  • судомними нападами та поведінковими порушеннями – як правило ДЦП характеризується легкими поведінковими порушеннями, часто у вигляді аутоагресії (дитина дряпає себе, кусає, б'ється головою об стіну). Фізична агресія спрямована на оточуючих людей, псування майна. Є стереотипні рухи - розгойдування, повторення тих самих дій руками, повторення однакових заучених фраз.

Визначальним синдромом клінічних порушень при церебральному паралічі є синдром рухових розладів.

Єдиної причини формування ДЦП немає. Як правило, це комплекс факторів, які вплинули на розвиток та дозрівання головного мозку плода та дитини. Умовно всі фактори можна поділити на три основні групи:

  • Пренатальні (або внутрішньоутробні) - недоношеність плода, низька вага при народженні, багатоплідна вагітність, важкий токсикоз, TORCH-інфекції: токсоплазмоз , сифіліс , гонорея , ВІЛ-інфекція , гепатит, краснуха, цитомегаловірусна та герпетична інфекція. під час вагітності. Також до пренатальних факторів відносяться кровотечі, прийом токсичних лікарських препаратів (деяких антибіотиків та гормональних препаратів, цитостатиків, барбітуратів, сульфаніламідних препаратів), слабкість шийки матки, епілепсія у матері та загострення наявних хронічних захворювань.
  • Інтранатальні (які проявляються в процесі пологів) - гіпоксія плода (нестача кисню в тканинах і органах), обвиті пуповиною, затяжні пологи, тривалий безводний період, пологова травма , накладання акушерських щипців.
  • Постнатальні (перші два роки життя) - штучна вентиляція легень після народження, епілептичні напади, інфекції центральної нервової системи, жовтуха, черепно-мозкова травма.

Обвитие плода пуповиной

Резус-конфлікт також може стати причиною ДЦП, але якщо крім нього були інші причини розвитку патології.

Чим більше несприятливих факторів впливало на плід під час вагітності та на дитину після народження, тим вищий ризик формування ДЦП. Наприклад, гіпоксія мозку плода протягом усієї вагітності може призвести до недостатнього розвитку головного мозку як структурно, і функціонально. До моменту народження в головному мозку можуть сформуватися кісти, які надалі відіграватимуть роль вогнища, що провокує епілепсію. Недорозвиненість рухових шляхів (нервів, які відповідають за здійснення рухів) призводить до патології рухової функції.

Гипоксия плода

У процес можуть бути залучені зони мозку, які відповідають за промову. Формується системний недорозвинення мови у вигляді моторної або сенсомоторної дисфазії - порушення мови з ураженням кіркових центрів. Якщо пошкоджені моторні зони, дитина розуміє навернене мовлення, але не може говорити ( дизартрія ). Якщо пошкоджені сенсорні зони, дитина не розуміє навернене мовлення, промовляє випадкові слова. При змішаних формах може бути як здатність сприймати мова, і розмовляти.

Симптоми дитячого церебрального паралічу

Клінічне прояв ДЦП у дітей залежить від форми захворювання і може характеризуватись різними патологічним зміною м'язового тонусу:

  • міатонією (зниженням м'язового тонусу);
  • вираженою спастичності (підвищеним м'язовим тонусом);
  • важкими гіперкінезами (неконтрольованими неприродними рухами на кшталт червоподібних, викручують, розгонистих та інших рухів);
  • дистонічними атаками (мимовільними різкими скороченнями м'язів, що часто повторюються, що призводять до вимушеного становища, часто дуже болючому: наприклад, дитина може вигинатися дугою в бік спини і залишатися в цьому положенні деякий час, потім розслаблятися і знову повертатися в це положення).

Сниженный тонус

Ранні ознаки формування ДЦП можна спостерігати від народження. У міру дозрівання та зростання дитини вони можуть модифікуватися та проявлятися по-різному. До ранніх ознак належать:

  • затримка редукції вроджених рефлексів - коли вроджені рефлекси ( асиметричний шийний тонічний рефлекс, симетричний шийний тонічний рефлекс і лабіринтний рефлекс) не згасають вчасно до 3 місяців , а зберігаються. Це несприятливо, оскільки їх безпеку призводить до формування патологічних поз. N Наприклад, при повороті голови вбік виникає випрямляюча рука з іншого боку, яка повертає голову і згинає ноги в ту ж сторону. Це не дасть дитині переворот зі спини на живіт і не дозволяє розвивати навички.Як правило, батькам складно побачити ці симптоми: їхній яскравий прояв зустрічається рідше, ніж невеликі залишкові явища. Помітити їх здатний лікар-невролог на плановому прийомі під час динамічного спостереження за дитиною першого року життя;
  • затримка або відсутність розвитку настановних рефлексів (лабіринтний настановний, ланцюгові шийні настановні). Ці рефлекси допомагають дитині боротися з гравітаційними силами і вертикалізуватись - утримувати голову, підніматися на передпліччя, сідати, вставати та ходити;
  • порушення м'язового тонусу - тонус дуже знижений, дитинка лежить у позі "жаби", як "кисіль"; або м'язи дуже напружені – ручки частіше в кулаках, зігнуті у ліктьових суглобах, ніжки напружені;
  • затримка рухового розвитку;
  • затримка психічного та мовного розвитку;
  • повышение сухожильных рефлексов - этот симптом определяет невролог на приёме, когда стучит молоточком в области локтевого сгиба и под коленкой;
  • появление патологических синкинезий - содружественных движений, сопутствующих активному двигательному акту, например, сжимание ладони в кулак правой руки приводят к такому же движению в левой руке;
  • формирование патологических установок - сгибательно-пронаторная установка рук (рука согнута в локтевом суставе и предплечье завернуто внутрь, ребёнок не может выпрямить руку и развернуть ладонью вверх), приводящая установка бедра (когда ноги сведены в тазобедренных суставах или перекрещены как "ножницы").

Редукция рефлексов

Если доношенный ребенок к 3 месяцам не удерживает голову, к 6 месяцам не переворачивается, к 10 месяцам не ползает и не сидит, то обязательно нужно обратить на это внимание, не ждать пока он наверстает упущенное, а сразу обращаться к детскому неврологу.

Основные клинические симптомы уже сформированного церебрального паралича:

  • мышечная слабость;
  • мышечная спастичность;
  • нарушение контроля сокращения-расслабления мышц агонистов и антагонистов;
  • задержка угасания примитивных рефлексов;
  • задержка или нарушение развития реакций поддержания позы;
  • сенсорные проблемы, в том числе нарушение мышечно-суставной чувствительности. При нарушении мозг как будто не может определить, в каком положении находится конечность и тело;
  • апраксия - нарушение целенаправленных движений и действий;
  • патологические биомеханические компенсаторные механизмы - движение осуществляется в основном поверхностными мышцами , а не глубокими, как это было бы правильно;
  • когнитивные нарушения: трудности в понимании речи даже на бытовом уровне, выполнении простых инструкций, сниженный интеллект;
  • задержка речевого развития, нечёткое звукопроизношение, отсутствие речи, трудности понимания обращенной речи;
  • судорожные приступы.

Патогенез детского церебрального паралича

Патогенез формирования ДЦП - это сложный процесс внутриутробного и родового поражения мозга, который влечет за собой и многообразие клинических проявлений. Патоморфологические изменения в нервной системе многообразны. У 30–40 % детей имеются аномалии развития мозга:

  • микрогирия - аномалия развития головного мозга, характеризующаяся малыми размерами мозговых извилин при увеличенном их числе;
  • пахигирия - редкий порок развития центральной нервной системы, характеризующийся наличием относительно небольшого количества широких и плоских извилин в коре больших полушарий головного мозга;
  • гетеротопии - атипичная локализация тканей или частей органов;
  • недоразвитие различных отделов.

Дистрофические изменения мозговой ткани являются следствием глубоких циркуляторных расстройств - недостаточно питания в тканях мозга из-за недостаточного кровотока мозга. Они проявляются диффузным или очаговым глиозом (смертью мозговых нейронов и замена их на неспецифическую рубцовую ткань), кистозной дегенерацией, атрофией коры больших полушарий, порэнцефалией (кистозными полостями в тканях мозга), отложениеми солей.

Глиоз

Наряду с описанными изменениями могут обнаруживаться недостаточно сформированная оболочка нервных проводников, нарушение разделения нервных клеток и их аксонов, патология межнейрональных связей и сосудистой системы мозга и другие изменения.

В основе патокинеза двигательных нарушений при ДЦП лежит аномальное распределение мышечного тонуса, что обусловлено перерывом центрального влияния на клетки переднего рога спинного мозга, растормаживанием сегментарного рефлекторного аппарата, нарушением реципрокной (перекрестной) иннервации, из-за чего формируется патологический двигательный стереотип.

Классификация и стадии развития детского церебрального паралича

В настоящее время наиболее употребима Международная классификация форм ДЦП. Она включает три основные группы:

  • Спастические формы: мышцы неэластичные (спастические) и слабые. Ригидность иногда затрагивает различные части тела (диплегия, тетраплегия, гемиплегия).
  • Дискинетические формы (атетоидные): расстройство произвольного контроля мышц, нарушающее поддержание правильной позы тела. Для дистонии характерны вязко-пластический мышечный тонус и дистонические позы (например, в положении лежа ребёнок расслаблен и спокоен, стоит ему начать совершать произвольное движение, например, дотянуться до предмета - тонус сразу начинает меняться, руки “не слушаются”, ребёнок долгое время тянется к предмету и промахивается), замедленные повторяющиеся движения, то быстрые, то медленные. Мышечные сокращения могут быть болезненными.
  • Атаксическая форма: плохая координация, слабость мышц, проблемы с контролем и координацией движений, особенно при ходьбе.

Также выделяют смешанные формы ДЦП. При смешанных формах наблюдаются одновременно умеренное повышение мышечного тонуса и изменение его на слабый тонус при смене положения тела, иногда в сочетании с движениями, которые ребёнок не может контролировать (размахивание рук, червеобразные движения пальцев, открывание рта).

Формы ДЦП

Выделяют три стадии заболевания: ранняя, начальная остаточная (резидуальная) и остаточная.

• В ранней стадии патология, возникшая у плода при внутриутробном поражении мозга или поражении в процессе родов, могут вызывать ощутимые нарушения регуляции тонуса мышц и подавлять врожденные двигательные рефлексы. Выявляется отчётливый гипертензионный синдром (повышение внутричерепного давления, которое характеризуется головной болью и раздражительностью) и судороги. Со стороны двигательной системы отмечается угнетение всех или части врожденных рефлексов: защитного - нет поворота головы в сторону, рефлекса опоры - нет выпрямления ног, хватательного рефлекса, ползания и других. Судорожный синдром может наблюдаться с первых дней жизни. Очень рано, иногда к концу второго года жизни, формируется функциональный кифоз или кифосколиоз в поясничном и грудном отделах позвоночника. Одним из наиболее тяжелых симптомов в отношении прогноза являются торсионные спазмы (медленное сокращение мышц, вытягивающее ноги, руки и туловище), которые приводят к вынужденному положению (чаще скручиванию туловища или переразгибанию туловища).

• Вторую стадию заболевания, в зависимости от причин ДЦП, рассматривают как начальную резидуальную или начальную резидуально-хроническую. Она начинается сразу после того, как проходят острые проявления. Эта стадия характеризуется тем, что установочные рефлексы не формируются или формируются недостаточно. У детей с ДЦП появление рефлексов задерживается до 2-5 лет и более, либо они не формируются совсем, в то время как тонические рефлексы продолжают нарастать. Показателен отрицательный симптом Ландау: здоровый ребенок, поддерживаемый на весу в горизонтальном положении, примерно с полугода начинает поднимать голову, разгибать туловище и выносить руки вперед; ребенок с ДЦП не может этого сделать и повисает на руках врача. Нарастают патологические содружественные движения. Проявляются контрактуры - ограничения в подвижности суставов.

• Третья стадия заболевания, условно называется конечной резидуальной стадией. Для неё характерно окончательное оформлением патологического двигательного стереотипа, организация контрактур и деформаций. Психические и речевые расстройства становятся явно заметны. Дети в ряде случаев могут сохранять способность самостоятельно или с поддержкой передвигаться, учатся писать, могут самостоятельно ухаживать за собой. Быстро нарастает фиброзное перерождение мышц, суставов и связок.

Осложнения детского церебрального паралича

Детский церебральный паралич осложняется в первую очередь формированием ортопедических деформаций в виде контрактур суставов, подвывихов и вывихов тазобедренных суставов и деформациями позвоночника.

У детей, которые не могут самостоятельно передвигаться и часто находятся в лежачем состоянии, сохраняется высокий риск развития пневмонии, инфекций мочевыделительной системы, нейрогенных запоров, аспирации верхних дыхательных путей слюной и пищей. Эти особенности развиваются из-за низкой подвижности. Дыхание ослаблено, грудная клетка не работает так, как у здоровых детей, которые постоянно активны.

При недостаточном уходе и подвижности ребенка от сильной мышечной спастичности могут возникать пролежни - повреждение целостности кожи. Когда ребенок долго лежит в одном положении, кости под действием силы тяжести давят на мягкие ткани (мышцы, жир, кожа). Их питание (кровообращение) нарушается, и они отмирают. Профилактикой пролежней является частая смена положения, использование различных валиков и подушек, которые подкладывают под опасные места - крестец, пятки и коленные суставы.

Пролежни

Диагностика детского церебрального паралича

Дети первого года жизни, особенно рожденные раньше срока, требуют особого внимания со стороны врача невролога. Если ребёнок родился раньше срока, то при оценке нервно-психического развития необходимо учитывать степень недоношенности, коррегировать возраст (из фактического возраста вычитать то количество недель, которое он "не досидел" в утробе), но при этом не надеятся, что при наличии отклонений ребёнок сам компенсирует разницу. Родители объективно не могут оценить все факторы, влияющие на развитие ребёнка, и определить риск формирования ДЦП. На динамическом осмотре малышей невролог уже в первый месяц жизни может выставить риски формирования заболевания.

Головной мозг нужно обязательно обследовать с помощью нейросонографии (УЗИ головного мозга, НСГ). Она проводится у детей в период, пока остаётся незакрытым родничок (до 1,5 лет жизни), и показывает структурные изменения головного мозга.

При необходимости проводят МРТ головного мозга. Магниторезонансная томография - исследование, которое позволяет получить информацию о функции и строении мозга, выявить патологию и посмотреть, как болезнь протекает в динамике. По сравнению с НСГ, на МРТ лучше визуализируется структура мозга, что позволяет найти очень мелкие патологические образования.

ЭНМГ (электронейромиография) позволит провести дифференциальную диагностику поражения центральной нервной системы от периферической и других нейромышечных заболеваний (спинальная мышечная атрофия, миопатиия, миастения и другие).

Часто требуется консультация генетика, особенно при нормальном акушерско-гинекологическом анамнезе и родах, чтобы правильно поставить диагноз и прогноз заболевания.

Также требуется проведение ЭЭГ с целью определения эпилептической активности головного мозга.

Для контроля развития тазобедренных суставов необходимо проводить рентгенографию тазобедренных суставов в прямой проекции с расчетом индекса Реймерса. Это индекс миграции головки бедренной кости из вертлужной впадины, который показывает наличие подвывиха и определяет тактику ведения пациентов ортопедом (врач решает, оперировать или не оперировать в случае отклонений).

Лечение детского церебрального паралича

Для лечения ДЦП важно раннее начало, индивидуальный подход, непрерывность и преемственность на разных этапах (когда каждый специалист поддерживает и улучшает результаты, достигнутые предыдущим врачом). Лечение сочетают с учебно-воспитательной работой, эрготерапией (медицинской реабилитацией, обучающей пациента восстанавливать или приобретать бытовые навыки, трудотерапией). Необходимо включать в работу членов семьи ребёнка для соблюдения принципа непрерывности.

Лечение ДЦП

Можно выделить несколько основных подходов к лечению ДЦП:

  • Метод функциональной терапии - кинезиотерапия, ЛФК, АФК, аппаратная кинезиотерапия, функциональные техники массажа.
  • Консервативное ортопедическое лечение - ортезирование, гипсование, постуральный менеджмент (использование технических средств реабилитации - вертикализаторов, опоры для сидения).
  • Лекарственное лечение оральными антиспастическими препаратами.
  • Препараты ботулинического токсина, которые относятся к группе местных миорелаксантов и снижают спастичность. Препарат расслабляет ту спастичную мышцу, в которую был введен при инъекции. Системного действия не имеют, то есть, не влияют на внутренние органы и головной мозг, а действуют только в месте введения.
  • Интратекальное (введение в под оболочку костного мозга) баклофена с помощью помпы - постоянное введение в пространство между твердой оболочкой спинного мозга и желтой связкой с помощью помпы в организм пациента препарата "Баклофен", который обладает системным действием и расслабляет все спазмированные мышцы. Большой минус препарата - необходимость обеспечивать контроль за дозой и пополнением помпы. Установка помпы доступна только в крупных федеральных и территориальных клиниках.
  • Ортопедическая хирургия включает большое количество различных операций, которые направлены на удлинение мышц, восстановление тазобедренного сустава при вывихе, формирование правильного свода стопы и полной опоры на стопу, восстановление более ровной осанки при сколиозах.

Лечебные подходы применяют в зависимости от степени тяжести ДЦП и возраста ребёнка. Функциональная терапия, консервативное ортопедическое лечение и постуральный менеджмент могут быть использованы с самого раннего возраста. Ботулинотерапия обычно применяется с 2-х летнего возраста. Применение этих подходов в сочетании с непрерывным длительным лечением и коррекцией всех коморбидных (сопутствующих) нарушений обеспечивает высокую эффективность комплексного лечения. Оральные антиспастические препараты при ДЦП часто применяют ограничено из-за развития системных побочных эффектов.

При лечении ботулиническим токсином типа А (БТА) максимальная возможность модификации заболевания отмечается в возрасте 2-5 лет. В более старшем школьном возрасте ботулинотерапия помогает решить локальные двигательные проблемы, уменьшить боль от длительных спазмов, облегчить уход за пациентами с тяжелыми двигательными нарушениями, а также удерживать тело в положении сидя или стоя.

Кинезотерапия - метод обучения и восстановления двигательной активности ребенка по средствам многократных повторений физиологических движений с учётом онтогенеза двигательных навыков. Наиболее эффективными методами являются Войта-терапия, Бобат-терапия, PNF-терапия.

Неотъемлемой частью реабилитационного процесса детей с ДЦП является психолого-логопедическая помощь и социальная адаптация. Она заключается в обучении детей навыкам речи, общения с другими детьми, окружающими, развитии мелкой моторики, обучении навыкам самообслуживания.

Ортопедическое лечение помогает устраненить контрактуры и деформации, а также создать рациональное положение ребенка. Лечение включает специальные лечебные укладки в часы отдыха и сна, этапную коррекцию контрактур с помощью гипсовых шин и циркулярных повязок. Большое значение имеет профилактика вторичных деформаций и контрактур у детей в период бурного роста в 5-7 лет и затем с 12-15 лет, когда отмечается тенденция к образованию и рецидиву контрактур.

При стойких контрактурах проводят оперативное лечение, но не ранее чем в 3-летнем возрасте, так как до этого происходит активный костный рост и при раннем оперативном лечении могут возникать рецидивы из-за роста ребенка. В современной нейроортопедии стараются как можно дольше отсрочить оперативное лечение, чтобы не вызвать откатов в дальнейшем.

Ходунки, тутор, опора для сидения для детей с ДЦП

В послеоперационном периоде продолжается разработка оптимальных положений тела и конечностей, рациональных компенсаторных приспособлений, освоение навыков самообслуживания. Существенное значение имеет протезно-ортопедическое обеспечение - подбор и адаптация специальных вспомогательных устройств, которые помогают скорректировать позу: вертикализаторов, опор для сидения, ходунков, туторов, аппаратов на нижние конечности и туловище.

Прогноз. Профилактика

Прогноз при ДЦП определяется формой паралича. Для оценки перспектив реабилитационного лечения и социальной адаптации решающую роль играет состояние интеллекта и речевых функций пациента, а также наличие сопутствующих синдромов.

Наиболее тяжелые двигательные расстройства, сочетающиеся с умственной отсталостью, развиваются при двойной гемиплегии. В таких случаях большинство больных являются нетрудоспособными. Анализ наблюдения за состоянием ребёнка и течением болезни после установления диагноза показывает, что большинство больных ДЦП после окончания школы являются трудоспособными. Однако не везде им уделяется должное внимание, и не всегда больные выполняют назначения врачей, что приводит к рецидивам контрактур.

Профилактика ДЦП возможна с момента рождения ребенка и заключается в ранней реабилитации. В зависимости от тяжести можно как предотвратить формирование ДЦП, так и улучшить исход, если невозможно полностью нивелировать заболевание.

Оценка моторных функций при ДЦП

С целью прогнозирования исхода ДЦП на всю последующую жизнь применяют систему классификаций больших моторных функций (GMFCS). Система классификации больших моторных функций при церебральном параличе основана на оценке движений, при её использовании обращают внимание на умение пациента сидеть и передвигаться. Определяют пять уровней в классификации:

  • уровень первый - ходьба без ограничений;
  • уровень второй - ходьба с некоторыми ограничениями;
  • уровень третий - ходьба, возможная при использовании приспособлений для передвижения (ручных);
  • уровень четвёртый - самостоятельное передвижение ограничено, для передвижения могут быть использованы моторизированные средства;
  • уровень пятый - передвижение возможно только в ручном инвалидном кресле.